REVISIN

Exantema periflexural asimtrico de la infancia

Ramon Grimalt
Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic. Universitat de Barcelona.

El exantema periflexular asimtrico de la infancia (EPAI) es una erupcin maculopapulosa que afecta a nios de 2 a 7 aos, que se inicia tpicamente en una axila y se extiende de manera centrfuga de forma unilateral (dato clnico clave) y que, posteriormente, puede extenderse de manera contralateral en grado menor. En algunas ocasiones la erupcin se acompaa de fiebre o adenopatas transitorias, y el curso es benigno, resolvindose en pocas semanas sin secuelas y sin necesidades de tratamiento. Esta enfermedad presenta unas caractersticas epidemiolgicas, semiolgicas y evolutivas muy peculiares, que sugieren un origen infeccioso; sin embargo, los estudios para los distintos tipos de agentes infecciosos no han permitido demostrarlo. NOMENCLATURA En las descripciones iniciales en ingls se tenda a utilizar la palabra unilateral y laterotorcico y las siglas cambiaban de APEC (asymmetric periflexural exanthem of childhood) a ULEC (unilateral laterothoracic exanthem of childhood)2. En realidad la mayora de casos no son unilaterales sino asimtricos; en un estadio ms tardo de la evolucin aparecen en la parte contralateral del cuerpo lesiones ms intensas. Por otro lado, si bien los primeros casos fueron descritos en las axilas y la extensin pareca claramente laterotorcica, posteriormente se observaron casos que se iniciaron en los pliegues inguinales, poplteos e incluso cubitales, por lo que creemos que el trmino periflexural es ms adecuado que laterotorcica. As pues, la denominacin que en castellano resulta ms adecuada a esta erupcin sera la de exantema periflexural asimtrico de la infancia (EPAI). Recientemente, se han publicado casos en adultos, en los que la denominacin EPA parece evidente. Historia William Laur present en 1959, en un congreso regional en los Estados Unidos, una serie de 175 casos que l
Correspondencia: Dr. R. Grimalt. Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic. Villarroel, 170. 08036 Barcelona. Correo electrnico: rgrimalt@medicina.ub.es
Piel 2001; 16: 141-143.

mismo observ entre 1955 y 1958 y que no consigui nunca publicar. Un compaero suyo, Melsky, que asisti a este congreso y se qued muy sorprendido con la nueva enfermedad, despus de leer el artculo de Bodemer y De Prost2, envi una carta al director5 dando noticias de la comunicacin de Laur, a quien propona como el verdadero padre de esta enfermedad por ser probablemente el primero en describirla. En los Archives of Dermatology, en el ao 1962, Brunner et al4 publicaron una serie de casos que denominaron A new papular erythema of childhood, que corresponden exactamente a la misma enfermedad y que no fueron citados ni por Bodemer y De Prost2 ni por Taieb et al1. Taieb et al ya haban publicado su artculo en Francia en 1986, por lo que pas inadvertido a algunos dermatlogos anglosajones un trabajo en el que se describa una nueva entidad, que en aquel momento creyeron que se trataba de una enfermedad de inoculacin. Bodemer y De Prost iniciaron la controversia sobre esta enfermedad cuando en 1993 publicaron un artculo2 al que Taieb et al se apresuraron a contestar en el mismo ao3. La mayora de publicaciones recientes se centran en las investigaciones para intentar encontrar el agente causal de la enfermedad6-8 y algunas refieren la aparicin de casos en adultos9-11. CLNICA La enfermedad afecta a nios entre 2 y 7 aos de edad. No tiene una clara predileccin por sexos y no se asocia a ningn tipo de antecedente mdico constitucio-

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Figura 1. Exantema periflexural asimtrico de la infancia de inicio axilar en una nia de 3 aos de edad.

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Figura 3. En ocasiones las lesiones pueden adoptar un aspecto purprico en los pliegues donde tienden a confluir.

Figura 2. Detalle de las lesiones de la figura anterior.

ETIOLOGA En el momento actual la etiologa de esta enfermedad sigue siendo desconocida. En la descripcin original de Taieb et al1 4 de los 5 nios presentaban adenopatas axilares, por lo que se sospech inicialmente una enfermedad de inoculacin. Estudios anti-Borrelia burgdorferi fueron negativos, as como estudios serolgicos anti-Spiroplasma en 4 de los 5 pacientes. Se han efectuado numerosos estudios para encontrar un agente causal en el EPAI, pero hasta la fecha ninguno de ellos ha dado resultados positivos. DIAGNSTICO DIFERENCIAL El EPAI debe ser distinguido de otros exantemas infecciosos de la infancia. La mayora de ellos se presenta de un modo claramente bilateral y simtrico. Un megaloeritema podra ser difcil de distinguir si se observara exclusivamente la morfologa de una nica lesin. La escarlatina va siempre acompaada de sintomatologa sistmica. De entre las causas no exantemticas, quizs el diagnstico diferencial ms comn debe realizarse con los eccemas de causa externa, como una dermatitis irritativa o de contacto, donde la historia clnica, junto con el aspecto eccematoso de la erupcin, ayudarn al diagnstico. Una dermatitis de contacto por detergentes de la colada, suavizantes o por algn componente del tejido puede presentarse en las axilas (en los bordes anterior y posterior de la axila) y puede llegar a ser asimtrica por corresponder al brazo que ha efectuado mayor ejercicio y ha provocado mayor sudacin y, por tanto, ms contacto con el alergeno. Una detallada historia clnica puede ayudar a resolver el diagnstico y, en algunos casos, las pruebas apicutneas pueden confirmar la sospecha. La miliaria rubra puede ser tambin difcil de distinguir. La lesin elemental en la miliaria es siempre una microvescula que se distribuye de un modo simtrico, aparece en pequeos brotes y se presenta en unas localizaciones caractersticas, tpicamente en el cuello y en la parte alta del tronco. Dentro del diagnstico diferencial tambin debera ser considerada una dermatitis atpica en los estadios ms tardos de la erupcin cuando los pliegues se ven involucrados de manera bilateral. La forma de atopia de-

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nal (atopia, psoriasis). Puede ir acompaada de unos discretos prdromos febriles, y en raras ocasiones tambin de adenopatas. Las lesiones se inician en una zona flexural (figs. 1 y 2) axila, ingle o ms raramente un codo o rodilla, para extenderse inicialmente de forma homolateral y, posteriormente, y en grado mucho menor, de manera contralateral. Las lesiones suelen ser maculosas y discretamente confluentes en los pliegues donde a menudo adoptarn un aspecto purprico (fig. 3). Tambin han sido descritas lesiones papulosas e incluso eccematosas (fig. 4). El curso de la enfermedad es totalmente benigno y se resuelve espontneamente, sin necesidad de tratamiento, en pocas semanas y no deja ningn tipo de secuela. No se han descrito recurrencias. HISTOPATOLOGA En los estudios iniciales, distintos autores1-3 sealaron que los aspectos histopatolgicos de esta enfermedad eran inespecficos y consistan en un discreto infiltrado inflamatorio de clulas redondas que afectaban la dermis superficial. Una publicacin reciente12 describe lo que sera la histopatologa caracterstica de esta enfermedad y que permitira diferenciarla de otras erupciones exantemticas, as como de la misma pitiriasis rosada. En el EPAI se debera encontrar un infiltrado inflamatorio linfoctico perisudoral, mientras que en la pitiriasis rosada normalmente se halla espongiosis, reduccin del estrato granuloso y disqueratosis epidrmica.

R. Grimalt. Exantema periflexural asimtrico de la infancia

nominada dermatitis aestivalis puede resultar muy parecida a las formas de EPAI papulosas que se inician en el pliegue cubital, de todos modos, suele ser pruriginosa y bastante simtrica. Un eritema crnico migrante atpico tambin podra ser difcil de diferenciar; en estos casos, una serologa anti-Borrelia nos puede resultar de ayuda. Tambin la pitiriasis rosada, que a menudo presenta un aspecto papuloso en los nios y que puede iniciarse de un modo muy localizado, puede ser difcil de distinguir. La presencia de la placa heraldo, o placa madre, puede ayudarnos, y la distribucin central y simtrica de las lesiones con la orientacin tan caracterstica de los medallones nos puede ayudar en el diagnstico. Tanto esta ltima como el EPAI pueden acompaarse de unos prdromos muy similares, que se encuentran en aproximadamente la mitad de los casos. En un estudio presentado en las Journees de Pars de 1998, se intent relacionar en el espacio y el tiempo sin xito los casos de EPAI con los casos de pitiriasis rosada12. El sndrome de Gianotti-Crosti tambin puede resultar difcil de diferenciar13. El tipo de lesin que aparece en esta entidad, de predominio papuloso, puede recordar los aspectos papulosos del EPAI de localizacin distal, en los que el pliegue inicial afectado no es una ingle ni una axila. Los prdromos y las discretas adenopatas tambin pueden ayudar a confundir estas dos entidades. La clara simetra del sndrome de Gianotti-Crosti, as como su distribucin en las cuatro extremidades y en el polo ceflico, ayudar al diagnstico. Como se discutir en el siguiente apartado, la hiptesis etiolgica ms plausible es la misma que se puede aplicar a este sndrome. COMENTARIO El EPAI constituye una entidad clnica muy bien definida por la asimetra de las lesiones que la distingue del resto de diagnsticos diferenciales. Quizs debido a su curso benigno y con resolucin espontnea, en pocas semanas, se considera una erupcin poco aparatosa que a menudo puede pasar desapercibida o indiagnosticada. En el momento actual la etiologa de esta enfermedad no se ha establecido totalmente. La aparicin de la misma durante los meses de primavera y otoo, su presencia en pequeas epidemias, los prdromos que algunos pacientes presentan, as como la descripcin de algunos casos familiares, sugieren una hiptesis infecciosa. Por el contrario, la imposibilidad de haber encontrado ningn agente infeccioso, tanto en los cultivos como en las serologas, en todas las series publicadas estara en contra de esta hiptesis. En un artculo publicado recientemente15, se comentan los resultados de un estudio retrospectivo en el que se intentaba, durante un mismo perodo, relacionar los casos de pitiriasis rosada en una misma rea geogrfica con los casos de EPAI. Los mencionados autores se basaban en las similitudes clnicas que muchos de estos casos presentan con la pitiriasis rosada. Los resultados no consiguieron relacionar de un modo significativo los casos de una y otra enfermedad.

Figura 4. Afeccin de un pliegue poplteo en un caso atpico de exantema periflexural asimtrico de la infancia

Tambin se ha descrito un caso de EPAI aparecido en el curso de una leucemia linfloblstica aguda13, siendo ste el primer caso asociado a una neoplasia. El gran enigma en esta entidad sigue siendo la etiologa. Probablemente, se trate de un tipo de reaccin inespecfica a distintos virus, de modo similar a lo que ocurre en el sndrome de Gianotti-Crosti14. Estudios prospectivos15 no han conseguido encontrar agentes transmisibles ni inoculables a los que se les pueda atribuir la etiologa de esta enfermedad. BIBLIOGRAFA
1. Taieb A, Mgraud F, Le Roy JM, Magne F, Reguilhem MO, Maleville J. Erythme localis avec adnopathie rgionale de lenfant. Ann Dermatol Venereol 1986; 113: 1023-1025. 2. Bodemer C, De Prost Y. Unilateral laterothoracic exanthem in children: a new disease? J Am Acad Dermatol 1992; 27: 693-696. 3. Taieb A, Mgraud F, Legrain V, Mortureux P, Maleville J. Asymmetric periflexural exanthem of childhood. J Am Acad Dermatol 1993; 29: 391-393. 4. Brunner MJ, Rubin L, Dunlap FE. A new papular erythema of childhood. Arch Dermatol 1962; 85: 539-540. 5. Melski JW, Rowe R. Unilateral laterothoracic exanthem [carta]. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 130. 6. Herengi F, Vrszegi D, Szucs G. Asymmetric periflexural exanthem of childhood and viral examinations. Pediatr Dermatol 1995; 12: 112-115. 7. Mendelsohn SS, Verbory JL. Asymetric periflexural exanthem of childhood. Clin Exp Dermatol 1994; 19: 421. 8. Gelmetti C, Grimalt R, Cambiaghi S, Caputo R. Asymmetric periflexural exanthem of childhood: report of two new cases. Pediatr Dermatol 1994; 11: 42-45. 9. Gutzmer R, Herbst RA, Kiehl P, Kapp A, Weiss J. Unilateral laterothroacic exanthem. Report of an adult patient. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 484-485. 10. Corazza M, Virgili A. Assymetric periflexural exanthem in an adult. Acta Dermatol Venereol 1997; 77: 79-80. 11. Grimalt R, Mascar-Galy JM, Segura J, Ferrando J, Mascar JM. Exantema asimtrico periflexural de la infancia (APEC): 5 aos despus. X Reunin del Grupo Espaol de Dermatologa Peditrica. Madrid, 29-30 de enero de 1999. 12. Grimalt R. Pitiriasis rosada asimtrica de la infancia. Arch Dermatol (ed. esp.) 1999; 10: 305-306. 13. Fort DW, Greer KE. Unilateral laterothoracic exanthem in a child with acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Dermatol 1998; 6: 1551-1552. 14. Caputo R, Gelmetti C, Ermacora E, Gianni E, Silvestri A. Gianotti-Crosti syndrome: a retrospective analysis of 308 cases. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 207-210. 15. Coustou D, Leaute-Labreze C, Bioulac-Sage P, Labbe L, Taieb A. Asymetric periflexural exanthem of childhood: a clinical, pathologic and epidemilogic prospective study. Arch Dermatol 1999; 135: 799-803.

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