2 Frequncia de Bioqumica II 1. Descreva a -oxidao dos cidos gordos, reaces e enzimas catalisadoras.

Antes de comear, cada cido gordo activado numa reaco com ATP e coASH. A enzima catalisadora da activao do cido gordo a acil-coA ligase, que se encontra na membrana mitocondrial externa. Como a membrana interna da mitocndria impermevel a esta enzima, usado um transportador, a carnitina, para transportar o acilo para a mitocondria. Ento: Acil-coA + carnitina Acil-carnitina + coASH carnitina aciltransferase I A Acil-carnitina vai para a matriz mitocondrial e a regenerada pela carnitina aciltransferase II, e a carnitina volta ao espao intermembranar para reagir com outra acil-coA. As 4 reaces da -oxidao so: Acil-coA Acil-coA desidrogenase Enoil-coA Enoil-coA hidrolase L- -Hidroxil-coA L- -hidroxil-coA desidrogenase -cetoacil-coA Tiolase

Acil-coA + Acetil-coA 2. Descreva a sntese do Glutamato. O -cetoglutarato pode ser convertido em glutamato por aminao redutiva e por reaces de transaminao. A transaminao desempenha o maior papel na sntese do glutamato em clulas eucarioticas. 3. Descreva a sntese da Cistena. A sntese da cistena um componente do metabolismo do enxofre. Nos animais o grupo sulfureto transferido da metionina pela homocistena. As enzimas envolvidas na converso da serina em cisteina (cistationina e -cistationase) requerem piridoxal fosfato(PLP).

4. Descreva a degradao da Lisina. A lisina convertida em -cetoadipato numa srie de reaces que inclui duas oxidaes, remoo do grupo amina da cadeia lateral e, uma transaminao. A acetoacetil-coA produzida numa srie de reaces que envolve vrias oxidaes, uma descarboxilao e uma hidratao. A acetoacetil-coA convertida em acetil-coA numa reaco que o inverso de uma na formao de corpos cetnicos. 5. Descreva a degradao do Glutamato. A glutamina convertida em glutamato pela glutaminase e, o glutamato convertido em -cetoglutarato pela glutamato desidrogenase ou por transaminao. 6. A levostatina foi utilizada para tratamento de hipercolestemia, no entanto, um inibidor da HMG-coA redutase. Explique como baixa os nveis de colesterol. A levostatina um inibidor da HMG-coA redutase (hidroximetilglutaril-coA redutase), que a nica enzima que regula a sntese endgena do colesterol. Logo, se inibimos esta enzima, inibimos a sntese de colesterol. Se o frmaco que contm levastatina for combinado com uma dieta pobre em hidratos carbono rapidamente poderemos ver uma reduo nos nveis de colesterol. 7. Para nveis altos de triacilglicerideos administra-se carnitina e os nveis baixam. Explique. A degradao de triacilglicerois origina cidos gordos e glicerol,os cidos gordos s passam para a matriz mitocondrial com a ajuda de um transportador,a carnitina. Logo, ao se administrar carnitina a algum com os nveis de triacilglicerois elevados,estes deixam de estar acumulados nos tecidos adiposo e muscular, e penetram na matriz, assim, os nveis de triacilglicerois baixam. 8. Calcule o nmero de ATPs num cido gordo com 20 carbonos. n de ciclos = (n-2) 2 = (20-2) 2 = 9 ciclos Em cada ciclo temos 1 NADH e 1 FADH2, logo: 9 NADH 3 = 27 ATP 9 FADH 2 = 18 ATP n de Acetil-coA = 202 =10 acetil-coA Ento: 10 acetil-coA x 12 = 120 ATP Total: 120+27+18= 165ATP 2 = 163ATP activao do cido gordo

9. Em doentes diabticos aparece acidez e concentraes elevadas de ureia. Explique qual o tratamento. Um diabtico forma muita glucose, acumula muitos corpos cetnicos logo sintetiza muita acetil-coA e por isso se diz que esses doentes tm acidose diabtica. A acetil-coa vai entrar no ciclo de krebs que se liga ao ciclo da ureia pela arginosuccionato. Ento, aumenta nvel glucose e acetil-coA ,formam-se corpos cetnicos e consequentemente, muita ureia. Ter-se- que fornecer insulina, uma vez que esta, baixa os nveis de glucose no sangue, rehidratar e ingerir potssio para manter o equilbrio. 10. Diga o que entende por fenilcetonria. uma doena que resulta da deficincia na enzima fenilalanina hidroxilase. Sem esta enzima o nosso organismo no consegue produzir tirosina, deste modo a fenilalnina acumula-se e convertida em fenilpiruvato, que uma molcula txica. O excesso de fenilalanina vai competir com outros aminocidos, impedindo a sua absoro pelas clulas do sistema nervoso. por isso que a fenilcetonria resulta em atraso mental. Compensao da doena: - diminuio da ingesto em fenilalanina; - aumento da ingesto em tirosina. 11. Onde secretada a insulina e qual a sua funo? A insulina secretada no pncreas. Em geral, a insulina promove processos anablicos como: a sntese de gordura, glicognese e sntese proteica. 12. Onde secretada a glucagon e qual a sua funo? A glucagon secretada Esta hormona aumenta os nveis de glucose sangunea pela promoo da Glicogenlise no fgado e degradao de protenas no msculo. Tambm promove a liplise. 13. Como que a Fosfadiletanoalina/ Fosfatidilcolina sintetizada? Comea no citoplasma quando a etanolamina/colina entra na clula e imediatamente fosforilada. A fosfodiletanolamina/fosfatidilcolina reage com o CTP(citidinatrifosfato) para formar o intermedirio activo CDP-etanolamina/colina,este convertido em fosfadiletanolamina/fosfatidilcolina quando reage com diacilglicerol. Esta reaco e catalisada por uma enzima do retculo endoplasmtico. 14. Qual a relao entre a Glutamato desidrogenase e as reaces de transaminao? Glutamato + Piruvato -cetoglutarato + Alanina

Glutamato desidrogenase

15. No ciclo da ureia, uma parte d-se na mitocndria e outra parte d-se no citoplasma. Indique as reaces e as respectivas enzimas do ciclo da ureia e a localizao de cada uma delas. Carbamoil fosfato Ornitina transcarbamoilase Citrulina Arginosuccinato sintase Arginosuccinato

Fumarato ( que vai para o ciclo de Krebs) Arginina Ornitina Arginase Ureia ( que se difunde e excretada pela urina)

16. Relacione o ciclo da ureia com o ciclo de Krebs. Oxaloacetato Ciclo de Krebs Aspartato Arginosuccinato Ciclo da Ureia Citrulina Arginina Fumarato Malato

Ureia Ornitina