FUNDAMENTOS DE CLNICA NEUROLGICA

LUIZ BRAZ MAZZAFERA

MARLIA - SP

CONSIDERAES INICIAIS

A coleta e a transmisso das impresses, das sensaes, dos estmulos nervosos enfim, feita atravs de um emaranhado de fios neuronais e que so levadas aos centros nervosos para reconhecimento e de onde emana uma resposta, uma ordem, correspondente a excitao. Esse circuito feito a uma velocidade at ento incomensurvel. Trata-se de uma obra prima de engenharia da Divindade e, sobre esta realidade que repousa a neurologia. Localizado o acometimento, haver sempre ocorrer uma resposta na sua exata correspondncia. Fundamentada neste valor que se assenta a clnica neurolgica. Aps um acurado exame neurolgico, exames complementares nos daro outros valores tais como, a extenso de um processo expansivo ou o tipo do acometimento infeccioso, muscular, degenerativo etc. Assim. a neurologia objetivamente considerada, nosso desiderato leva-la, de maneira simples, sem quaisquer rebuscamentos, ao generalista, ao residente, ao estudante e aos colegas que de uma ou de outra forma necessitarem de informao sobre a clnica neurolgica

Marlia, SP, 2008 Luiz Braz Mazzafera

LIVRO I SEMIOLOGIA

1- HISTRIA CLNICA DO PACIENTE EXAME CLNICO GERAL Queixa Ao recebermos o paciente para o exame neurolgico, torna-se prudente iniciarmos com o tradicional: O que voc sente? partir da, j teremos uma vaga idia das localizaes, da urgncia. Assim, o paciente nos dir: Tenho dores de cabea h muito tempo ou, sofro ataques, ou ainda, minhas pernas no tem mais foras, etc. Eis a a queixa principal, o motivo da consulta Histria da doena atual A queixa nos d a informao do porqu fomos procurados e os dados da histria da doena colhida nos seus detalhes nos fornecem preciosos valores clnicos. Uma histria detalhada fundamental para o diagnstico. Desse modo, devemos iniciar sempre o exame pela queixa e nunca pela histria. Averiguaremos ento, quando e de que modo a doena comeou, se seu incio foi lento e progressivo, se no seu curso ocorreram perodos de melhora, isto , se evoluiu por surtos (pousses, impulsos dos franceses), ou ento se sua instalao ocorreu de modo sbito. Os acidentes vasculares cerebrais tm instalao abrupta, as doenas degenerativas evoluem lenta e insidiosamente (traioeiramente), a nevralgia do trigmeo tem como de suas caractersticas a incidncia por surtos enquanto os tumores cerebrais evoluem progressivamente e o paciente refere sua constante piora. Importante ento anotar a seqncia do aparecimento dos sintomas. Resumindo, desde a instalao dos sintomas at o momento do atendimento, todos os elementos devem ser historiados e obedecida sua cronologia. No nos esqueamos do que colegas mais experientes nos transmitem: uma boa histria meio diagnstico e, se associado a um bom exame clnico, estaremos dentro do ideal.

Antecedentes pessoais Vamos aqui procurar colher dados pessoais que possam correlacionar-se com a afeco atual. Assim, um epilptico pode reconhecer a origem de seu problema na informao fornecida por sua me sobre um parto traumtico ou numa cianose ocorrida num parto a termo. Verificaremos a poca do incio da marcha, da fala e do aprendizado escolar. Doenas prprias da infncia e suas complicaes como encefalites, a presena de convulses com ou sem febre, so dados importantes. Fumo, alcoolismo, trabalho com defensivos e venenos, chumbo, mercrio, doenas venreas (sfilis), explicaro srias patologias. No nos esqueamos tambm dos traumas de crnio e das afeces cardiovasculares. Antecedentes familiares Esses informes se revestem de importncia face ao nmero de doenas com carga heredofamiliar. Exemplos: doena de Friedreich, doena de Wilson, coria de Huntington etc. Exame geral Presso arterial, pulso, temperatura, ausculta crdiopulmonar, sistema sseo, palpao de nervos, edemas, gnglios, so valores que devem ser pesquisados no exame clnico geral e que nem sempre foram anteriormente vistos. Desse modo, deve v-los o neurologista e disso poder decorrer o pedido de um eletrocardiograma ou mesmo de um exame de fezes, de urina ou um hemograma. Exame psquico atinente ao psiquiatra, mas dele o neurologista no pode se abster, porque alteraes neurolgicas podem reconhecer manifestaes da esfera psquica. Exemplos: coria de Huntington, sndrome talmica etc. Torna-se, pois, importante, a verificao do estado de conscincia, da memria, do riso e do choro imotivados, da megalomania, dos comportamentos etc. Fcies e atitude

No momento em que o paciente adentra o consultrio ou no momento em que visto no leito, sua expresso facial, sua postura, sua atitude, podem nos induzir ao diagnstico. A expresso facial dentro da neurologia somente perde importncia para a endocrinologia. Assim, expresso congelada, dura, fixa, (fige dos autores franceses), a sialorreia, a pele seborreica, tornam extremamente simples o diagnstico do mal de Parkinson. Um paciente sonolento demais nos sugere encefalite. O desencadeamento da dor ao tocarmos as chamadas zonas de gatilho , fazem com que o portador da nevralgia de trigmeo demonstrem a expresso de medo ao ameaarmos tocar sua face. Quanto a atitude, ela pode ela pode ser avaliada em funo do equilbrio esttico, ou seja, com o paciente parado, ou, dinmico, isto , em movimento. O equilbrio cintico nada mais que o movimento de parte ou de todo o corpo que ficar numa nova posio onde se fixar. Fixo, est em equilbrio esttico novamente. Se desejarmos mover um membro inferior, estaremos dentro da motricidade voluntria a qual subordinada a um sistema neurolgico denominado sistema piramidal que adiante estudaremos. Se porm, quisermos dar um passo, o membro deslocado ter que se fixar na nova posio para que o outro inicie sua movimentao. O membro que se adiantou fixado na nova posio por um fenmeno reflexo que age sobre os msculos, tendes e articulaes e que se chama tono muscular. Estudando ento, a atitude do doente, torna-se importante observar e analisarmos sua posio, seja em p ou no leito. O meningtico toma a clssica posio em gatilho de fuzil, ou seja, deita-se lateralmente, nuca em extenso, pernas fletidas sobre as coxas e coxas fletidas sobre o tronco. A contratura de msculos dorsais colocam o tetnico em opisttono, quer dizer, fica numa posio como se fosse um arco sobre o leito. No emprosttono contraem-se os msculos flexores e no pleurosttono haver contratura lateral. Estando todo o corpo rijo, duro como um bloco, estaremos em orttono. No acidente vascular cerebral instala-se, em princpio, uma hemiplegia flcida. Depois, gradativamente, a hemiplegia torna-se espstica e o paciente toma a clssica atitude de Wernicke-Mann. Praxia Abotoar a camisa, fazer o sinal da cruz, pentear os cabelos, acender o cigarro, so atos prticos, coordenados e que objetivam um determinado fim. A praxia a coordenao de movimentos para um determinado fim.

Na pesquisa da praxia, pode-se ou no usar objetos como um pente, um lpis etc. Se por exemplo o movimento do paciente para pentear-se ou fazer o sinal da cruz, realizado corretamente diz-se que ele euprxico; se no, diremos ser aprxico e, quando realiza incorretamente, disprxico. A consecuo do fim colimado exige: 1- que se reconhea o objeto usado, por exemplo, o pente; 2- que se decida em pentear-se e que se tenha memorizados os movimentos para o pentear-se e, 3- finalmente, que os movimentos sejam executados. Se o paciente no reconhece o objeto (pente) haver agnosia. O no reconhecimento do que seja um pente no implica haver propriamente uma apraxia, exatamente porque ele desconhece seu fim determinado, sua utilidade prtica. Se, porm, o reconhece, se sabe para que serve o pente, mas no consegue executar os movimentos para pentear-se, estaremos efetivamente diante de um paciente aprxico. Qual a fisiologia disso? Em uma exposio muito simples diremos que o hemisfrio cerebral esquerdo abriga um centro prxico. Prximo dele, mais acima, est um centro motor e mais abaixo o centro gnstico. A incitao nervosa reconhecida pelo centro gnstico atinge o centro prxico e, a partir da, o centro motor (hemisfrio esquerdo). Em seguida, pode atingir o ncleo motor da medula, cruzando para o lado oposto ou, atingir o centro motor do hemisfrio direito, atravessando o corpo caloso e deste, retornar ao hemisfrio esquerdo, percorrendo um trajeto igual quele que partiu do centro motor do hemisfrio esquerdo. Pela explicao acima, deduz-se haver necessidade de pesquisa da praxia de cada lado do corpo. Por qu ? Vejamos: o acometimento do centro euprxico esquerdo determina apraxia bilateral, enquanto as leses do corpo caloso determinam apenas acometimento do lado esquerdo. Exame da praxia Ordena-se ao paciente que abotoe e desabotoe a camisa, que faa o sinal da cruz com a mo direita e depois com a esquerda. Podem ocorrer trs fatos: 1. Se o paciente entende, mentalmente concebe o ato e o explica, mas o membro que deveria execut-lo no o realiza, estamos diante de uma apraxia motora.

2. Se, porm, ele no concebe o ato, no o entende e seus membros movem-se bem, falta-lhe, ento, o comando mental. Estamos diante de uma apraxia ideatria. 3. Em caso de hemiplgicos, observa-se a apraxia ideomotora, ocorrendo em um s dos lados do corpo.

2-MOTRICIDADE Compreende: 1) Motricidade voluntria Movimentos da cabea, tronco e membros Fora muscular Manobras deficitrias Coordenao dos movimentos (taxia) Dismetria didococinesia 2) Motricidade passiva Tono muscular 3) Motricidade automtica Marcha 4 Motricidade involuntria a-Espontnea Convulses mioclonias balismos etc. b-Reflexa 1.1 MOTRICIDADE VOLUNTRIA Vimos anteriormente que, no deslocamento de um membro, temos uma fase cintica (deslocamento) e outra, esttica (fixao na nova posio). Na fase cintica, ocorrem as contraes clnicas e na fase esttica as contraes tnicas. A movimentao de todo ou de parte do corpo pode ocorrer pela ao direta de nossa vontade. Nesse caso trata-se de uma motricidade voluntria . Assim quando desejar abro minha mo, movo um dedo etc. Na ocorrncia de uma crise convulsiva, os movimentos no ocorrem por minha vontade; trata-se ento de uma movimentao involuntria, ou melhor, de motricidade involuntria. Tambm consigo andar de bicicleta ou dirigir um carro, conversando com um companheiro sobre um assunto que nada tem a ver com aquilo que fao, isto , no estou me dando conta de que pedalo ou que dirijo o carro. Fao-o automaticamente. a motricidade automtica.

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Ordeno a um paciente que relaxe. Mudo ento a posio de um de seus membros, que ficar na nova posio. Significa isso que, passivamente, ele admitiu o movimento e acabou por fixar o membro deslocado para nova posio. Estamos, ento, diante da motricidade passiva (dependente do tono muscular). Estudemos melhor estes aspectos. Quando intentamos um movimento motricidade voluntria - , a ordem parte da crtex cerebral, rea motora, e, atravs dos cilindro-eixos das clulas nervosas, cruza no bulbo e chega s pontas anteriores da medula. Da, via nervos perifricos, atinge os msculos prprios onde se efetua a contrao. Esta via que preside os movimentos regidos pela nossa vontade uma via superior, pois ela governa movimentos precisos, discretos, tambm chamados fsicos e compreende a denominada via motora direta ou via piramidal. Mas, se ando sem me dar conta do que fao, ou, se ao andar balano os braos sem perceber, automaticamente, estaremos diante da motricidade automtica. Para essa movimentao, a via no mais a piramidal, embora as incitaes nervosas tambm acabem nas pontas anteriores da medula e levados pelos neurnios motores perifricos atinjam os msculos. Esta forma de funcionamento ocorre, tambm, com a motricidade esttica. Os centros e vias nervosas, cujas incitaes no dependem de nossa vontade constituem-se na chamada via motora indireta ou via extra-piramidal. Concluindo: Via piramidal: - sob nossa vontade. Via extra-piramidal:- fora de nossa vontade. O sistema piramidal, ligado a motricidade voluntria contm, refreia, inibe a ao das motricidades automtica e reflexa. Entendamos melhor. Na medida em que a criana se desenvolve, percebe-se que pouco a pouco, ela vai realizando movimentos mais precisos, de sorte que um sistema vai sobrepujando o outro e assim, se antes a criana se desequilibrava, passa a andar bem e finalmente, andar de bicicleta e chegar a automatizar seu deslocamento com esse veculo. O caminho inverso ocorre no acometimento do sistema piramidal por uma patologia qualquer quando ento libertam-se os sistemas que lhe so subjacentes, assunto para o qual retornaremos posteriormente. Desse modo, no acidente vascular cerebral por exemplo, o paciente, com o tempo, adquire a espasticidade muscular, a hipertonia, o exagero de reflexos e os sinais que aparecem como conseqncia da leso do piramidal so chamado sinais neurolgicos de libertao. Na ocorrncia de um acidente vascular cerebral, por exemplo, o paciente vai mostrar que tem seus movimentos limitados, exatamente

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porque seu sistema piramidal foi lesado. A tais limitaes mostradas pelo paciente chamamos sintomas de dficit. O estudo da via motora voluntria (piramidal) mostra que as fibras descem desde as clulas corticais de Betz, cruzam pelas pirmides bulbares e atingem os ncleos das pontas anteriores da medula. Sobre isso j nos referimos, anteriormente, e seus detalhes foram vistos no estudo da neuranatomia, de sorte que essa referncia tem apenas o significado de recordao. Vimos, ento, que a leso do sistema piramidal acarreta: 1) Sintomas neurolgicos de dficit; 2) Sintomas neurolgicos de libertao. Quais so esses sintomas? Veja o quadro sintico abaixo; 1) Sintomas de dficit a. Atitude de Wernick-Mann b. Diminuio ou perda, transitria ou permanente, dos reflexos superficiais (abdominais, por exemplo) c. Hiperextensibilidade muscular d.Atrofia por desuso 2) Sintomas de libertao a. Sinal de Babinski b. Hipertonia c. Exaltao de reflexos d. Movimentos associados anormais (sincinesias) EXPLORAO DA MOTRICIDADE VOLUNTRIA Os movimentos, os deslocamentos, so possveis graas s articulaes. Assim, se ordenarmos ao paciente que execute movimentos como levantar os braos, dobrar os joelhos ou erguer os ps, ele mostrar nos seus movimentos a energia com que os executa, sua amplitude, sua velocidade e sua pronta execuo. Essa observao dever obedecer a um determinado critrio e, principalmente, dever-se- comparar os dois lados do corpo.

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Se o movimento no puder ser realizado haver uma paralisia. Se o movimento realizado abaixo do que seria considerado normal haver uma paresia. Explicando melhor: se o movimento no for executado por uma causa de ordem muscular, teremos uma paresia ou paralisia mioptica, mas se a causa estiver no trecho compreendido entre o ncleo motor das pontas anteriores da medula ou entre os centros motores dos pares cranianos e os msculos, portanto nos nervos perifricos, diremos que h uma paresia ou paralisia perifrica. Quando ocorre a paralisia do hemicorpo (ou dimdio), damos o nome de hemiplegia. Podemos, ainda, encontrar monoplegia, diplegia ou tetraplegia. diplegia dos membros inferiores chamamos de paraplegia crural (ou paraparesia crural se houver apenas diminuio dos movimentos). FORA MUSCULAR Para a pesquisa da fora muscular, ordena-se um movimento e nos opomos a sua realizao. A pesquisa sempre feita comparativamente de um lado e de outro. Assim, o paciente tentar fletir o cotovelo e opomos resistncia no seu antebrao; tentar fletir o joelho e, com a mo espalmada sobre ele, verificaremos sua fora. Sempre, relembramos, comparando um lado com o outro. Alm desse critrio para pesquisa da fora muscular, contamos com as manobras deficitrias que melhor evidenciam as alteraes procuradas. MANOBRAS (OU PROVAS) DEFICITRIAS) Mais sensveis, as manobras evidenciam at as discretas paresias, que veremos a seguir: a. Nos membros inferiores 1. Prova de Mingazzini Paciente em decbito dorsal. Coxas fletidas em ngulo reto com a bacia e pernas em ngulo reto com as coxas. Membros superiores estendidos ao lado do corpo. O paciente em questo, dever permanecer nesta posio em torno de 1 minuto. Observar-se- se h oscilaes, queda lenta ou queda abrupta.

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2. Prova de Barr Paciente em decbito ventral. Pernas em ngulo reto com as coxas. A prova pode ser senbilizada, diminuindo o ngulo para 45 graus. Poderemos observar oscilaes e queda. 3. Prova do p Paciente em decbito dorsal. Havendo deficincia dos rotadores internos da coxa, o p cai em abduo (lado externo). o chamado p de cadver. b. Membros superiores 1. Prova de Raimiste Paciente em decbito dorsal. Antebraos e mos em linha reta que se colocam em ngulo reto com o brao. Sensibilizando, o ngulo poder ser de 45 grus. Haver oscilaes e queda. 2. Prova dos braos estendidos Sentado, o paciente estende os membros superiores na horizontal. Observarse-o oscilaes e queda de um deles nas hemiparesias e hemiplegias. PARALISIAS: CENTRAL E PERIFRICA Diferenas a. Por leso do neurnio motor central 1. Acometem vrios msculos. Nunca um msculo individualmente. 2. hipertonia ou contratura 3. Atrofia por desuso 4. Reflexos steo-tendneos conservados ou exaltados 5. Sinal de Babinski presente b. Por leso do neurnio motor perifrico 1. Pode acometer msculos individualmente

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2. Flacidez ou atonia 3. Atrofia muscular 4. Reflexos steo-tendneos diminudos ou abolidos. 5. Ausncia do sinal de Babinski COORDENAO DOS MOVIMENTOS Taxia Analisamos por diversas vezes, o sistema piramidal e o controle de movimentos ditos fsicos, movimentos finos, precisos como o conserto de um aparelho ou at de uma neurocirurgia. Mas, para a consecuo desses movimentos, vrios msculos ou grupos de msculos intervm, numa perfeita conjugao para a obteno da finalidade proposta. Diz-se ento que o movimento coordenado. atravs dessa coordenao da atividade muscular que a criana respira, suga, que andar e um dia dirigir um automvel. Determinadas patologias porm, podem comprometer essa coordenao, ocasionando uma alterao a que se denomina ataxia a qual, uma vez instalada, tornar os movimentos inadequados, desordenados ou inseguros. Formas de ataxia 1. Ataxia esttica 2. Ataxia dinmica 1. Ataxia esttica O paciente, em p, oscila como um brio, porque os msculos que intervm na sua postura, no agem em sincronismo, isto , sinergicamente. 2. Ataxia dinmica Observada durante a execuo dos movimentos, mostra erros de direo ou de medida deles. Provas para constatao das ataxias A. Dinmica 1. Membros superiores

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Paciente abre ambos os membros superiores lateralmente ao corpo at atingir a horizontal. Tocar com a ponta do indicador, a ponta do nariz, primeiro com a mo direita, depois, com a mo esquerda, em seguida, chegando as duas juntas e, por fim, alternadas. A prova ser sensibilizada se realizada com os olhos fechados. O paciente mostrar erro de direo e oscilaes ao chegar prximo ao nariz. Pode-se tambm pedir que desabotoe e abotoe a camisa, que desenhe nmeros no espao etc. 2. Membros inferiores Em decbito dorsal, o paciente coloca o calcanhar sobre o joelho da outra perna e o deslizar sobre a crista da tbia chegando at ao p. Observa-se que, quando o paciente vai colocar o calcanhar sobre o joelho, ocorre oscilaes ou a queda do calcanhar para o lado. B. Esttica Sinal de Romberg Pede-se ao paciente que permanea em bpede estao com os ps juntos. Observar-se- que ele oscila, que tem dificuldade para assumir esta posio. Fechando os olhos poder at cair ou oscilar demais. Diz-se ento que h Romberg positivo. Com o fechamentos dos olhos, o quadro piora, porque a correo de postura feita pela viso, isto , o paciente apia sua posio na viso, da falar-se em muletas pticas. A alterao est ou nas vias da sensibilidade profunda, como nas polineurites perifricas (hipoestesia em bota) ou no labirinto (labirintopatias). Classificao das ataxias 1.Sensitiva 2.Cerebelar 3.Sensitivo-cerebelar 4.Labirntica 1.Ataxia sensitiva a. H predomnio no erro de direo b. Agrava com o fechamento dos olhos

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c. Romberg presente Patologias: tabes, polineurites perifricas, afeces medulares. 2. Ataxia cerebelar a. Predomnio no erro da medida (dismetrias) b. O fechamento dos olhos no influi muito c. No h sinal de Romberg Observa-se que o paciente ao segurar um copo com gua, este oscila e derrama. Ainda, observa-se que quando ao tentar pegar o copo ou um objeto, um lpis por exemplo, o ultrapassar ou ento no chegar at ele (hipermetria hipometria). Acrescente-se, ainda, que o cerebelopata marcha como um brio (vide marcha). 3. Ataxia sensitivo-cerebelar (mista) Tem as caractersticas das alteraes j vistas 4.Ataxia labirntica A leso est no sistema labirntico. Observa-se: a. Presena do sinal de Romberg b. Ausncia de dismetria c. Marcha em estrela d. A movimentao da cabea agrava o equilbrio 1.2 - Motricidade passiva Prosseguindo com o exame neurolgico segundo uma ordem determinada, uma sistematizao, vimos no captulo anterior a motricidade voluntria e nela, en passant, analisamos a fora muscular, manobras deficitrias, coordenao dos movimentos etc. Aqui importante que se verifique o estado das articulaes, isto , a presena de anquiloses, se h limitao dos movimentos devido a problemas articulares, significando problemas atinentes ou no a neurologia. Normalmente, quando se faz a palpao da musculatura, estando o paciente em repouso, nota-se, percebe-se que ela mostra um estado de semicontrao. A este estado de semicontrao dos msculos denomina-se tono muscular, que a base da motricidade esttica. Trata-se de um fenmeno reflexo.

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Imaginemos que um paciente desloque um membro mudando-o portanto de posio; por exemplo, em p, desloca um membro inferior para a frente, executando um passo. O membro na nova posio, ter que a se fixar para que aquele que ficou para atrs execute o mesmo movimento. Temos ento uma motricidade esttica que permitir a fixao das articulaes na nova posio. Numa segunda situao, os outros grupos articulares do membro que ficou atrs se contraem cinticamente e a marcha tem continuidade. Os estmulos para que o reflexo do tono se desencadeie, partem do prprio msculo, de sorte que cada msculo mantm o seu tono individual e seu estmulo mais importante a distenso passiva. Chamou-se a isso de reflexo miottico (ou de trao), pois verificou-se que, se um msculo distendido passivamente, reflexamente ele se contrai. O peso do corpo, a bpede estao, determina incitaes que partem dos msculos, articulaes ou de rgos da sensibilidade profunda e, no total, teremos assegurado o tono muscular que somado s impresses tteis, de presso e labirnticas, corroboram para uma perfeita postura e, portanto, para a motricidade. 1.2 - Explorao do tono muscular a. Inspeo Observemos se h a presena de sulcos delimitando os msculos; se forem ntidos, temos hipertonia, pois esto aumentados, mas se forem apagados ou novisveis, poderemos estar diante da hipotonia. b. Palpao Os msculos so palpados com a mo espalmada. Se estiverem rijos, so hipertnicos. Se forem moles, flcidos, sero hipotnicos. c. Movimentao passiva Balana-se o p erguendo-o, segurando-se a perna prxima a articulao tbio-trsica. Do mesmo modo, segura-se o pulso e balana-se a mo. Se a mo e antebrao ou perna e p formam um bloco rijo, estaremos diante da hipertonia, mas se a mo ou o p ficam soltos , teremos hipotonia ( o chamado balano passivo das articulaes). Ocorrncia 1. Hipotonia

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A hipotonia encontrada nas leses do neurnio motor perifrico, em casos de polineurites, tabes, poliomielites, seo de medula etc. 2. Hipertonia encontrada em leses centrais como nos casos de hemiplegias (A.V.C.), esclerose lateral, compresses medulares, mal de Parkinson etc. 1.3 - Motricidade automtica Logo aps o nascimento, alguns animais comeam a andar depois de algumas tentativas para ficarem em p. o caso dos bovinos, eqinos etc. Para o homem chegar a andar, requer-se um longo aprendizado, ao final do qual, ele passa a andar automaticamente e, num aprendizado mais sofisticado e especializado, dirige automveis, pedala uma bicicleta, enquanto sua ateno fica totalmente desviada para outra coisa, s vezes fazendo at clculos matemticos. Essa automao exige uma conjugao, uma inteirao, verdadeira associao harmnica de trabalho muscular resultante de incitaes nervosas. Essa inteirao, entre trabalho muscular e incitaes nervosas, constitui o que denominamos sinergia. O andar, o balano coordenado dos membros superiores demonstram uma seqncia de novas posies; tambm, durante a marcha, os membros ora esto frente ora atrs, alternadamente, numa continuidade lgica de movimento. A isto denominados diadococinesia e sua alterao disdiadococinesia. Por derradeiro, a marcha exige que os passos na sua seqncia, sejam aproximadamente iguais na sua medida para se atingir o fim proposto. H a exigncia de eumetria. O cerebelo, com as modificaes do tono muscular, o coordenador da sinergia, diadococinesia e da noo de medida (eumetria). Exame da marcha O lugar onde se far o exame, deve ser amplo; o paciente despido caminhar segundo uma reta. Observar-se-o os desvios, oscilaes, perdas de equilbrio, modo de colocar os ps no cho (calcanhar ou ponta do p). Se o paciente bate o calcanhar no cho (marcha talonante), podemos estar diante de um tbido. Se porm, apia a ponta dos ps, tal como o casco do cavalo, a marcha ser escarvante (polineurite). Se caminha como um bloco, inclinado para a frente como se andasse atrs de seu centro de gravidade, certamente ser um parkinsoniano.

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Observar-se- tambm, o erguer-se da cadeira, sua parada, seu controle pelos olhos etc. Tipos de marcha 1. Partica 2. Espstica 3. Atxica 4. Mista: espstico-partica, atxico-partica, atxico-espstica. 1. Marcha partica Paresia uma paralisia incompleta. Ocorre quando um ou mais msculos no perdem inteiramente suas funes. Na marcha partica ocorre a paresia dos msculos dos membros inferiores que podem ser acometidos de flacidez ou contratura. Podem ser, uni ou bilaterais, resultado de acometimentos do sistema piramidal e razes das pontas anteriores da medula. Uma vez lesado o sistema piramidal ocorrer hipertonia (sinal de libertao). Estando nesse estado, os msculos hipertnicos acarretaro justamente a dificuldade para a marcha a paresia. 2. Marcha espstica O espasmo muscular a contrao muscular involuntria, persistente, de um ou de um grupo de msculos. Este tipo de marcha observa-se no acidente vascular cerebral (hemiplegia capsular), onde h leso do piramidal e portanto, hipertonia e paresia muscular. A marcha seria ento pareto-espstica, embora predomine a espasticidade. Neste tipo de marcha, o paciente ergue o p por deslocamento da bacia e o impulsiona para a frente fazendo-o roar sua ponta interna, a qual descreve um arco no cho. Constitui a chamada marcha ceifante, helicpode, ou marcha de Todd. 3. Marcha atxica Diferentemente das marchas partica e espstica, aqui o que est alterado a coordenao e no o tono. Os membros inferiores se afastam, h oscilaes do tronco e altera-se a eumetria (ocorre a dismetria). Observa-se a marcha atxica nos acometimentos dos cordes posteriores da medula, nas leses cerebelares e nas labirintopatias. No primeiro caso, nas leses dos cordes posteriores da medula (ex. tabes), o paciente ergue mais o p e, com violncia, bate o calcanhar no cho (taco) a marcha talonante. Nas leses

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cerebelares, o paciente no caminha em linha reta, mas como um bbado a marcha ebriosa. Finalmente, nas labirintopatias, observa-se que, se pedirmos para o paciente, estando de olhos fechados, por diversas vezes caminhar alguns passos para a frente e retornar de fasto, acabar inscrevendo no cho uma estrela a marcha em estrela. Outros tipos de marcha 4. Marcha de pequenos passos Observada na doena de Parkinson. 5. Marcha de pato Observada nas doenas musculares, como na distrofia muscular progressiva. O paciente anda balanando os ombros para os lados como um pato. 6. Marcha de clown (palhao) Observada na coria. O paciente faz caretas, joga os ombros abruptamente, descoordenadamente ou oscilando. 1.4 MOTRICIDADE INVOLUNTRIA Compreende os movimentos realizados involuntariamente, independentes portanto, de nossa vontade. Pode ser: a. Espotnea Efetiva-se independentemente de excitao: Transitria (convulses) Permanente (corias) b. Reflexa - Responde a uma excitao.

a. Motricidade involuntria Aqui os movimentos so geralmente patolgicos e transitrios (paroxsticos), podendo porm, serem permanentes, Na motricidade voluntria , atua o sistema piramidal, j na motricidade involuntria deparamos com o sistema extra-piramidal. Sua leso se correlaciona com o aparecimento das corias, atetoses, balismos, mioclonias, parkinsonismo etc.

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Os sistemas extra-piramidais no so bem definidos pela neurofisiologia. Sabe-se porm, serem fundamentalmente eferentes e neles se considera o crtex cerebral e os ncleos da base, profundamente situados no crebro. Do exposto acima, deduz-se que as leses extra-piramidais sero fundamentalmente motoras e, atualmente tem-se que interferem no aparecimento de alteraes do tono muscular e nos movimentos automticos associados. Como movimentos automticos, temos como exemplo, o andar de bicicleta sem nos darmos conta do ato de pedalar, ou os movimentos instintivos de recolher violentamente a mo ao tocar inadvertidamente em algo muito quente ou a tendncia de correr, de se afastar ao ouvir uma exploso. Em verdade, so movimentos defensivos. No caso de balanar os braos, trata-se de um movimento associado ao movimento voluntrio de andar. Resumo: Sistema extra-piramidal a. Tono: -Hipertonia b. Motricidade automtica: -Mmica (fcies congelada no parkinsonismo. Hipercinesias (tremor), coria, distores, balismos, atetoses, mioclonias, espasmos, convulses etc. c. Associada. Consideraes sobre os sistemas piramidal e extra-piramidal O ser humano somente chega a andar, aps passar por diferentes fases de aprendizado que, em verdade, se constituem numa superposio de valores, de sistemas neurolgicos, e termina com a realizao de movimentos finos, fsicos, submetidos ao sistema piramidal , ou seja, sua vontade. Por outro lado, o inverso dessa caminhada evolutiva dar-se-, quando, acometido o sistema piramidal, libertam-se certos sintomas at ento inibidos, como que contidos, e que fazem parte do sistema imediatamente inferior o extrapiramidal. Nesta mesma escala, piramidal e extra-piramidal, atuam inibidoramente sobre o tono muscular. Estes sistemas tero ento que trabalhar concomitantes e harmonicamente, para que no ocorram os excessos, os exageros, que cada um deles pode

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desencadear no paciente uma vez libertos do sistema imediatamente superior. Assim, se forem lesados, liberta-se o tono com seu exagero a hipertonia muscular, isto porque as incitaes dos dois sistemas superiores, partindo dos centros nervosos corticais e subcorticais, atingem os ncleos motores dos nervos cranianos e raquidianos e da, por esses nervos, chegam aos msculos. Da mesma forma, na hemiplegia capsular (acidente vascular cerebral), acometido o sistema piramidal, liberta-se o extra-piramidal e observar-se- a hemiplegia, a marcha ceifante e, pela espasticidade, a contratura. Nota-se ento, que o antebrao flete-se sobre o brao, a mo se fecha, parecendo que os ltimos quatro dedos seguram o polegar. Por sua vez, ao contrrio do membro superior, o membro inferior distende-se e parece querer se apoiar na ponta interna do p. Esta a atitude de Wernicke-Mann. Se o lesado for o sistema piramidal, observaremos a presena da hipertonia muscular, olhar fixo, pele seborreica, exagero dos reflexos profundos, sialorria etc. Estaremos ento diante da doena de Parkinson. Movimentos involuntrios mais encontradios na clnica diria Corias Aqui os movimentos involuntrios so bruscos, violentos, descoordenados e sem uma finalidade definida. 1.Encontramos esses valores clnicos na Coria de Sydenhann (ou doena de S. Guido ou coria minor), de origem reumtica e que acomete crianas. 2.Na coria crnica progressiva de Huntigton, os movimentos so menos intensos e a doena possui carga heredofamiliar. Acomete adultos (ao redor dos 25 anos) com transtornos psiquitricos que terminam na demncia. 3.Coria gravdica. Atetoses Nas atetoses os movimentos involuntrios podem se limitar aos dedos e aos artelhos. So lentos e contnuos. Com a execuo de um movimento voluntrio, eles se acentuam. Diferem dos movimentos coreicos pela lentido. Mioclonias So contraes musculares bruscas, involuntrias e acometem um ou grupos musculares, mas no chegam a determinar movimentos.

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Convulses Sero estudadas, dada sua importncia clnica, com as epilepsias. Motricidade involuntria reflexa. Na motricidade involuntria reflexa estuda-se os reflexos. A toda incitao ocorre uma resposta reflexa, que por sua vez, pode se traduzir em uma atividade motora, secretria ou nutritiva. Diremos ento que: Reflexo a resposta motora, secretora ou nutritiva independente da vontade, provocada imediatamente pela aplicao de um estmulo, podendo ou no, ser consciente. Assim, se percutirmos o tendo rotuliano a perna se estende; ao chegar ao estmago o alimento provoca a secreo gstrica (reflexo de Pavlov); o olho lacrimeja ao entrar em contato com a fumaa, poeira etc. A incitao recolhida percorre uma via aferente, ganha o centro nervoso e retorna pela via eferente. Tal o arco reflexo simples. No nos esqueamos porm, de pesquisarmos os reflexos de cada lado e comparativamente. Reflexos 1. Profundos 2. Superficiais 1. Reflexos profundos (steo-tendneos) Ao se percutir um tendo obtm-se como resposta, a contrao muscular involuntria, imediata e de curta durao. S a medula intervm na sua produo, no alcanando ento, nveis superiores. Trata-se de um reflexo simples. No exame o paciente dever ficar calmo, sem se preocupar com o que ser feito, mantendo relaxada sua musculatura. Para a pesquisa usa-se o martelo de reflexos (existem vrios modelos no mercado) e, na sua ausncia, pode-se usar o dedo em forma de martelo, uma colher ou mesmo o estetoscpio. a. Reflexos profundos dos membros inferiores Reflexo Aquileu (ou aquiliano)

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Pode ser pesquisado com o paciente deitado, sentado ou em p, com a perna fletida e apoiada sobre uma cadeira. Se deitado, dobra-se uma perna, colocando-a apoiada sobre o outro joelho. Segura-se o p da perna fletida e percute-se o tendo de Aquiles. Se o paciente estiver sentado, as pernas ficaro pendidas. Apia-se ligeiramente o p e percutese o tendo. A resposta ser sempre a extenso do p. Reflexo patelar O paciente fica em decbito dorsal. Ergue-se seu joelho pelo cavo poplteo e percute-se o tendo rotuliano. Estando sentado, com as pernas pendentes, percutese o tendo. A resposta ser a extenso da perna. b. Reflexos profundos dos membros superiores Reflexo estilo-radial Coloca-se o paciente com o antebrao em flexo sobre o brao descansando sua borda cubital sobre a mo do examinador. Percute-se sobre a apfise estilide do rdio. Resposta: flexo do antebrao. Centro: regio cervical Reflexo bicipital Percute-se o tendo do bceps, na dobra do cotovelo onde se sobrepe o polegar do examinador. Resposta: flexo do antebrao Centro: regio cervical Reflexo tricipital Apia-se o brao deixando o antebrao pendente em ngulo reto. Percute-se o tendo do trceps. Resposta: extenso do antebrao. C- Reflexos profundos do tronco Reflexo mdio-pubiano Coloca-se o paciente em decbito dorsal. As pernas ficam fletidas sobre as coxas e os joelhos afastados. Percute-se a snfise pubiana.

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Resposta: aproximao das coxas, por ao reflexa de seus adutores. Centro: regio dorso-lombar. d. Reflexos profundos da cabea Reflexo nasopalpebral A percusso da regio da raiz do nariz (frontal), com os olhos suavemente fechados, produz a contrao do msculo orbicular das plpebras. Via: trigmio (sensitiva) facial (motora). Centro: ponte. Reflexo masseterino Coloca-se o paciente com a boca entreaberta. Polegar do mdico sobre o mento. Percute-se sobre o dedo do mdico. Resposta: elevao da mandbula. Via: trigmino-trigeminal. Centro: ponte. 2. Reflexos superficiais Explorados os reflexos profundos (steo-tendneos), explorar-se-o os reflexos superficiais (cutneo-mucosos). Por estes reflexos, obtm-se contraes de um ou de um grupo de msculos atravs de excitaes na pele ou na mucosa correspondente. Para isso, pode-se usar algodo, alfinete, cabo do martelo etc. Reflexo superficial do membro inferior a. Reflexo plantar Sinal de Babinski A excitao da parte externa da planta do p provoca a flexo dos artelhos. Este o reflexo plantar. Se, pelo contrrio, observar-se a extenso do grande artelho e a flexo dos demais ou ento eles que eles se abrem em leque, estaremos diante do que se denomina Sinal de Babinski. O que significar este sinal? Nos primeiros um ou dois anos de vida, a existncia desse sinal pode ser considerada normal pela inocorrncia da mielinizao das fibras nervosas. Sua presena significa sempre acometimento do sistema piramidal e ele aparece na medida em que a medula recobra seu automatismo. , portanto, um sinal de conhecimento obrigatrio pelo clnico.

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b. Reflexo superficial do tronco Reflexo cutneo abdominal O paciente posiciona-se em decbito dorsal. Estimula-se a pele do abdome com uma ponta romba (lpis por exemplo), nas regies supra, infra e umbelical. A resposta o desvio da cicatriz umbelical para o lado estimulado. Centro: regio dorsal. c. Reflexo superficial da cabea Reflexo crneo-palpebral Excita-se a crnea ou a conjuntiva com um fiapo de algodo e o orbicular da plpebra se contrai. Via: Trigmino-trigeminal Centro: ponte. 3. Sincinesias Ao se consumar um movimento, no geral voluntrio ou passivo, pode-se observar que um outro movimento se lhe associa. A este fenmeno denominamos sincinesia, que difere do reflexo, porque, neste, h uma incitao e naquele um movimento voluntrio ou passivo. Sua explicao, sua fisiopatologia, no est bem aclarada, poder-se-ia dizer tratar-se de uma leso do sistema piramidal com suas conseqncias no sistema liberado no lado paralisado. As sincinesias no so pesquisadas rotineiramente e trs so suas formas: a. Sincinesia de imitao Exemplo: um hemiplgico fechando fortemente a mo do lado so, faz com que a mo do lado paralisado imite esse movimento. Isoladamente, ele no conseguir fechar a mo do lado hemiplgico. b. Sincinesia global Exemplo: ordena-se ao hemiplgico (espstico) que efetue um movimento do lado so e nos opomos ao movimento determinado. Observaremos que enquanto o membro superior flexiona, o inferior distende. c. Sincinesia de coordenao

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O hemiplgico, deitado, tenta sentar-se no leito (flexionar o tronco sobre os membros inferiores). Observar-se- a elevao do membro inferior partico.

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3- SENSIBILIDADE A sensibilidade d ao organismo o conhecimento das modificaes que o cercam. Pela sensibilidade protegemo-nos do calor, frio ou de algo que possa nos molestar e est presente at nos animais inferiores, mesmo os mais simples na escala biolgica evolutiva. Assim, toque-se uma ameba e ela recuar. A isso chamamos sensao. Estmulos sensveis colhidos so levados aos centros superiores (via aferente) que os reconhecem, havendo um retorno, (via eferente ou efetora), que nos protege. Mas nem sempre o organismo tem conscincia do estmulo, pois h os que no atingem a conscincia ou, se o fazem, de modo impreciso, difuso. Esta a sensibilidade inconsciente, ou no consciente, que produz a ao reflexa e que interessa a nossa clnica. Poderamos, ento compreender a 1. Sensibilidade superficial consciente (pele) 2. Sensibilidade profunda (muscular e steo-tendnea) RECEPTORES ESPECIAIS Na sensibilidade ttil encontramos os corpsculos de Meissner. Na sensibilidade trmica, os corpsculos de Krause (para o frio) e Ruffini (para o calor). Na sensibilidade dolorosa (no h receptor especial) SENSIBILIDADE SUPERFICIAL CONSCIENTE (Pele) Esta sensibilidade compreende: Sensibilidade ttil; Sensibilidade trmica e Sensibilidade dolorosa As incitaes dolorosas se efetuam na pele atravs de receptores especiais:os corpsculos de Meissner recebem as incitaes tteis, os corpsculos de Krause, as incitaes pelo frio e os corpsculos de Ruffini, as de calor. A dor se inicia pela excitao das terminaes nervosas da epiderme e da derme e que pode ser desencadeada por aes mecnicas, trmicas, qumicas, fsicas, dependente da intensidade.

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No h portanto, estmulo prprio para a dor. Pesquisa da sensibilidade ttil Roa-se a pele com um pedao de papel, algodo ou simplesmente com os dedos. O paciente dir se sente ou no ou se mais ou menos intensamente. Nas polineurites perifricas, a sensibilidade diminui nas extremidades dos membros tal como, se calassem botas ou luvas. Lembramos que a perda da sensibilidade ttil ou barestsica1 na planta dos ps ocasiona o sinal de Romberg, j estudado. Pesquisa da sensibilidade trmica Estando o paciente com os olhos fechados, usa-se dois tubos de ensaio com gua quente e fria. Descontinuamente toca-se sua pele e inquirimos se tem a sensao de frio ou quente. Pesquisa da sensibilidade dolorosa Toca-se o paciente com uma agulha e ele acusar a picada. Poder at discriminar se foi tocado pela ponta metlica ou pela ponta do dedo do examinador. 2. SENSIBILIDADE PROFUNDA CONSCIENTE (Muscular e steo-tendnea) a sensibilidade iniciada com incitaes localizadas ao nvel de msculos, tendes, articulaes e ossos. Temos: a. Barestsica O paciente, alm da presso, poder avaliar tambm o peso (barognosia2) sobre parte do corpo. Os receptores so os corpsculos de Paccini. b.Palestsica (Sensibilidade vibratria) pesquisada com o diapaso.

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Barestesia=sensibilidade a peso ou presso Barognosia= capacidade de reconhecer o peso

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Faz-se vibrar o diapaso (128 vibraes) e assenta-se seu p sobre partes do corpo onde h revestimento direto do osso pela pele, tal como no meio do nariz, sobre a apfise estilide do rdio, sobre o crnio, malolos, rtula, testa etc. e o paciente nos dir se sente ou no as vibraes. Batestsica Com os olhos fechados, o paciente nos dir a posio em que est parte de seu corpo. Entra em ao o sentido das atitudes segmentares. ESTEREOGNOSIA Deve ocorrer o reconhecimento, atravs das sensibilidades ttil, trmica, barestsica etc, de objetos seguros pelo paciente e estando com os olhos fechados. Usa-se lpis, borracha ou uma caneta e ele descrever o objeto que segura. Sensibilidade visceral O paciente acusar dor pela compresso dos olhos, msculos etc.

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PARES CRANIANOS I - PAR NERVO OLFATIVO

II - PAR NERVO PTICO III - PAR NERVO CULO-MOTOR (OU MOTOR OCULAR COMUM) IV - PAR NERVO TROCLEAR (OU PATTICO) VI - PAR NERVO ABDUCENTE (OU MOTOR OCULAR EXTERNO) V - PAR - NERVO TRIGMEO

VII - PAR - NERVO FACIAL VIIIPAR NERVO VESTBULO-COCLEAR (OU ESTTO- ACSTICO) IX - PAR - NERVO GLOSSOFARNGEO X - PAR - NERVO VAGO (PNEUMOGSTRICO) XI - PAR - NERVO ACESSRIO XII - PAR - NERVO HIPOGLOSSO
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I PAR NERVO OLFATIVO Este nervo mostra variaes olfativas que vo desde a diminuio at a ausncia ou as perverses e alucinaes olfativas. A diminuio da capacidade olfativa denomina-se hiposmia e sua ausncia, anosmia. As perverses olfativas constituem as parosmias. Lembramos que alucinaes olfativas so sempre de origem cortical enquanto que a perverso olfativa, que torna agradvel odores ftidos, constitui a cacosmia. Em sua grande parte, reconhecem-se como causas das anormalidades olfativas, os traumatismos e os tumores da face inferior dos lobos frontais. Eles podem acarretar a fratura da lmina crivosa do etmide, quando ento as fibras provenientes da mucosa olfativa so lesadas e alteram a transmisso das sensaes. Os tumores por sua vez, tambm agem sobre os bulbos e fitas olfativas por compresso direta, mecnica. Em outros casos, as meningites, diabetes ou alcoolismo, entre outras doenas, podem ser causa de anosmia. Em nossa clnica tivemos oportunidade de observar, com freqncia cada vez mais acentuada, a anosmia psquica. Por ltimo, lembramos que determinadas crises epilpticas tem como aura, sensaes olfativas tais como cheiro de chifre queimado, sensaes odorfcas indefinidas, mas no geral so sensaes desagradveis. Essas crises so denominadas crises uncinadas. Explorao Com os olhos fechados aproxima-se do paciente determinados odores, um de cada vez, tapando-se ora uma e outra narina, e ele ir identific-los. Durante a explorao clnica, no se usaro irritantes para no excitar as terminaes nervosas do trigmeo. II PAR NERVO PTICO Impresses luminosas colhidas na retina pelo nervo ptico se dirigem ao quiasma ptico onde, em parte cruzam para o lado oposto e, afinal, pelos tratos pticos, terminam no crtex cerebral (cisura calcarina). Muito resumidamente, sabemos que esta a anatomia das vias pticas. Importante no estudo deste segundo par o conhecimento da campimetria, que nos oferece preciso na determinao do campo visual. A campimetria nos d ainda o conhecimento de escotomas (viso de manchas fixas sobre o campo visual), alm das hemianopsias (viso da metade do campo).

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Este exame realizado pelo oftalmologista, entrementes, o neurologista e o clnico geral podem obter, por pesquisas mais simples, dados absolutamente importantes para seu diagnstico. O exame do fundo de olho (fundoscopia), rotina oftalmolgica, tambm pode ser efetuado pelo clnico, sobre isto falaremos mais adiante. Explorao O mdico posiciona-se diante do paciente de sorte a ficarem na mesma altura. O examinado olhar fixamente em um ponto (raiz do nariz do mdico) e da no desviar o olhar nem mover a cabea. Em seguida, o examinados distender, lateral e horizontalmente, seus braos e perguntar se o paciente percebe a movimentao de seus dedos. Depois, distender os braos na vertical, primeiro para cima, em seguida, para baixo, e perguntar sobre a movimentao de seus dedos. Outra maneira pedir ao paciente que fixe o olhar no examinador, que deslocar, devagar, um lpis para a direita, depois, para a esquerda, para cima e para baixo. O examinado dir, na medida do deslocamento do lpis, se est ou no continuando v-lo. No havendo viso em metade do campo dizemos que h hemianopsia. Se, porm, a hemianopsia se verificar em ambos os lados, esquerdos ou direitos, diremos que h uma hemianopsia homnima. Se a hemianopsia for encontrada em uma metade direita e em outra metade esquerda dizemos haver uma Hemianopsia heternima. Se o paciente no enxerga as metades dos lados do nariz, a hemianopsia dita bitemporal (porque a cegueira atingiu os lados temporais das retinas); caso contrrio, se a cegueira acomete as retinas do lado temporal, teremos a hemianopsia binasal. A hemianopsia em quadrante observada quando acometido do campo visual e as leses sero retroquiasmticas (radiao ptica). O campo visual nos permite, ento, localizar a situao da leso orgnica, se pr-quiasmtica, se est no quiasma (regio hipofisria) ou se retro-quiasmtica. O diagnstico de tumores hipofisrios, em geral feito partindo-se de alteraes do campo visual em decorrncia do acometimento do quiasma, que como que empurrado pelo tumor (craniofaringeoma). Exame de fundo de fundo de olho (fundoscopia) um exame de extrema importncia e feito com o oftalmoscpio .

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Para o neurologista, fundamental o reconhecimento do estado das papilas pticas, pois inmeras patologias acarretam alteraes papilares, em especial a hipertenso intracraniana causadora do edema de papila (papiledema), a congesto venosa e, num estgio mais avanado, hemorragias retinianas. So de enorme interesse para o neurocirurgio que busca o reconhecimento dos tumores cerebrais (processos expansivos de modo geral), notadamente os da fossa posterior, que mais precocemente produzem alteraes fundoscpicas. A atrofia de papila vista no oftalmoscpio como uma papila esbranquiada, descorada, e de limites nitidamente desenhados, enquanto que no edema, a retina mostra veias congestas em oposio a artrias finas com a papila de bordos borrados, pouco ntidos (borramento papilar). Seja por neurite ptica ou por hipertenso, em estgio posterior ao edema, a papila poder chegar atrofia, isto , irreversvel cegueira. III PAR OCULOMOTOR (OU MOTOR OCULAR COMUM) IV PAR - TROCLEAR (PATTICO) VI PAR - ABDUCENTE (MOTOR OCULAR EXTERNO) Estes trs nervos so estudados em conjunto, porque so os responsveis pela inervao dos msculos extrnsecos do olho. So, por isso denomimados nervos oculomotores. O acometimento da inervao extrnseca do olho faz com que, em determinadas situaes, haja diplopia (viso dupla). Temos uma viso binocular com a sensao de unicidade, porque, sendo as pupilas simtricas, a imagem de um objeto projetada simtricamente nas retinas. Se, porm, a posio das pupilas desigual, as imagens projetar-se-o em pontos no simtricos e, disso advm ento, a viso dupla ocasionada pela paresia dos msculos ora em estudo. Deste modo, se taparmos um dos olhos, a sensao da viso ser normal. Dependendo do estado do msculo paresiado (ou paralisado), o olho pode mover-se, mas somente o faz para o lado acometido, pois o msculo age como se puxasse o olho para si, fazendo o equilbrio tensional entre os msculos antagnicos. Explorao Examinar: Movimento dos olhos

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Pupilas Nistagmo 1. MOVIMENTO DOS OLHOS III PAR CULOMOTOR A ptose palpebral se d pela paralisia do elevador da plpebra e, portanto, o olho no se abre contrariamente ao acometimento do VII par, por isso o olho no oclui. No estrabismo externo, o msculo reto externo traciona o olho para fora, porque o reto interno est paralisado; associado a ele ainda h oftalmoplegia com midrase paraltica (perda do reflexo fotomotor e acomodao). Vamos lembrar que o culomotor contrai a pupila e o simptico dilata-a. Portanto, o dimetro da pupila depende desse equilbrio. IV PAR TROCLEAR A paralisia por leso desse nervo rarssima e seu reconhecimento muito difcil; alm disso, na clnica dificilmente, esse acometimento se apresenta de forma isolada. VI PAR ABDUCENTE (MOTOR OCULAR EXTERNO) Este par inerva o msculo reto externo. Quando este msculo paralisa, o reto interno o traciona. Por isso, ocorrer um estrabismo convergente (para o lado nasal) e, quando o paciente tenta olhar para o lado lesado com o olho so, surgir a diplopia. Pupilas A alterao da forma das pupilas denominada discoria. Quando elas so iguais dizemos isocricas e, quando desiguais, anisocricas. A dilatao pupilar corresponde a midrase e a contrao, miose. A miose espasmdica provocada pela excitao do nervo culomotor; por outro lado, a miose paraltica provocada pelo simptico. Como distingui-las? A diferenciao se faz instilando atropina no saco conjuntival; se for espasmdica, a pupila ir se dilatar, porque o simptico ficar bloqueado. Deduz-

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se, portanto, que a isocoria est no equilbrio entre o culomotor (que contrai) e o simptico (que dilata). a. Reflexo fotomotor Na presena de luz, as pupilas se contraem. Este o reflexo fotomotor que se verifica com o auxlio de uma lanterna e cujo exame se faz em cada olho, separadamente, com o paciente tapando um olho, depois o outro. b. Reflexo consensual Observa-se que quando a luz incide sobre um olho a pupila do outro se contrai. c. Reflexo acomodao Quando o paciente olha um objeto prximo, a pupila se contrai (miose), porque o msculo ciliar se contrai e o cristalino aumenta sua convexidade. Ao dirigir o olhar para um ponto distante e em seguida para um objeto prximo: a pupila se contrai. d. Reflexo de Argyl Robertson no geral, o sinal que traduz neurolues e consiste em perda do reflexo fotomotor (pode haver miose) conservando a reao a convergncia e a acomodao. A patogenia deste reflexo no est bem elucidada. Patologias com acometimento do III par (oculomotor): acidentes vasculares, meningites, tumores do tronco cerebral, encefalites, esclerose lateral, traumatismos (com os demais oculomotores), avitaminoses, miastenias etc. Patologias com acometimento do IV par (troclear): so dificilmente observveis. Patologias com acometimento do VI par (abducente): hipertenso intracraniana, meningites, diabetes. Nistagmo Consiste em tremores ou oscilaes involuntrias dos globos oculares, em geral bilaterais e simtricos. Estas oscilaes podem ser horizontais (forma mais comum) ou verticais (pendular). O nistagmo rotatrio, combinao de ambas as formas, de difcil observao. Determinam o aparecimento de nistagmo as leses vestibulares e cerebelares. Explorao

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Explora-se o nistagmo ficando o paciente com a cabea imvel e acompanhando com o olhar o deslocamento da mo ou de um objeto do examinador, para a direita e para a esquerda, para cima e para baixo. V PAR TRIGMEO um nervo misto e, dentre os doze pares cranianos, o que tem maior volume. Compreende os nervos: Oftlmico Maxilar superior e Maxilar inferior (mandibular) um nervo misto, porque se une ao mastigador (motor). Portanto a investigao do trigmeo compreende a parte sensitiva e os reflexos (Vide distribuio sensitiva do trigmeo na pele). a. Sensibilidade Ser ttil, trmica e dolorosa na pele e mucosa. Na rotina pesquisa-se somente a ttil, usando um pedao de algodo, que roar a pele na face e as mucosas nas plpebras. b. Motricidade O paciente abrir e fechar a boca, fazendo movimentos de mastigao e de deglutio. Lembramos que o nervo mandibular inerva os 2/3 anteriores da lngua. Nevralgia do trigmeo (tic doloroso) Nesta patologia surgem dores intensas de acometimento sbito, mais freqentes no territrio do infra-orbitrio e mandibular. Em geral acometem pessoas idosas. Nunca a vimos em jovens. Elas so despertadas a partir de determinados pontos-chaves, ou pontosorigens (pontos de Valleix). Assim, se roarmos o dedo pelo superclio, asa do nariz ou lbios, desencadeia-se a dor. Estas zonas so, por isso, denominadas zonas de gatilho (trigger zone). A nevralgia do trigmeo sempre unilateral. s vezes, a dor to intensa que o paciente nos diz que, ao falar, o simples toque da lngua na gengiva ocasiona a dor, tal como uma descarga eltrica. No nos esqueamos de que a nevralgia trigeminal peridica.

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VII PAR FACIAL Este par tambm nervo misto. Ao estudarmos o trigmeo, percebemos a predominncia sensitiva. Aqui a predominncia motora e a parte sensitiva representada pelo nervo intermedirio de Wrisberg (N. intermedirio). O facial inerva, praticamente, todos os msculos superficiais da face, dandolhes a movimentao necessria para determinar expresses faciais (da ser chamado de nervo da mmica ou da expresso) e seu ramo sensitivo (N. intermedirio) colhe as sensaes gustativas dos 2/3 anteriores da lngua, do conduto auditivo externo e parte do pavilho da orelha. Explorao Sua explorao inicia-se pela observao que ir demonstrar a ausncia ou diferena entre os sulcos nasolabiais de cada lado, a ausncia de piscamento de um olho, como tambm a ausncia de sulcos em uma das metades da testa. Temos que distinguir ento, a paralisia facial central (ou ausncia de sulcos supra nucleares), e a perifrica (compreendida pela ausncia de sulcos nucleares e infra-nucleares). a. Paralisia facial perifrica Acometido o facial na sua poro perifrica, isto , desde sua origem bulbopontina, ocorrer: 1.Desaparecimento das rugas da fronte. O paciente no ergue o superclio. 2.A fenda palpebral fica entreaberta no lado paralisado, quando se tenta fechar os olhos. 3.O paciente refere correr lgrimas pelo ngulo externo do olho paralisado (epfora). 4.Ao tentar fechar os olhos, o globo ocular move-se para cima, chegando a esconder-se atrs da plpebra (Sinal de Bell). 5.Ao tentar olhar para cima, nota-se que o olho paralisado fica mais alto que o do lado so (Sinal de Negro). 6.O paciente queixa-se de que, ao tentar beber gua ou tomar sopa, o lquido sai pelo canto da boca e, como recurso, ele comprime a bochecha. 7.Ao abrir a boca, a rima bucal desviada. O paciente no consegue assobiar. 8.Dependendo da localizao da leso, haver perda da gustao nos 2/3 anteriores da lngua. O paciente acusa no sentir o gosto do alimento, quando mastiga do lado paralisado. A paralisia facial perifrica era denominada paralisia a frigore, pois pensava-se ser devida ao frio. Embora reconheamos que possa no ser esta a

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causa, temos que admitir, tambm por observao em nossa clnica, que sua incidncia se d, preponderantemente, na poca fria do ano. Na maior parte dos casos desconhece-se sua origem. De qualquer modo, no nos esqueamos das neurites, diabetes, lues, leucemia, do herpes etc. b.Paralisia facial central Aqui o paciente enruga a testa, fecha os olhos e no so observados os sinais de Bell e de Negro. Entrementes, observa-se que o fechamento dos olhos no conseguido com fora do lado paralisado e tambm no possvel o piscamento isolado. Podemos encontrar a paralisia facial central nos casos de abcessos, tumores e hemorragias cerebrais. VIII PAR VESTBULOCOCLEAR AUDITIVO OU ACSTICO) (ESTATOACSTICO,

um nervo exclusivamente sensitivo que se liga ao equilbrio e a audio. Como o nome diz, composto pelo nervo coclear (ligado a audio) e pelo nervo vestibular (ligado ao equilbrio). Atualmente, o uso de aparelhos mais sensveis nos da maior preciso diagnstica (exame otoneurolgico), porm na clnica diria, o diapaso de 128 vibraes nos dar uma boa idia da audio, porque, para o clnico, o som emitido pela vibrao deste instrumento servir como base de pesquisa da audio em cada ouvido. O nervo vestibular conduz as sensaes labirnticas e d orientao espacial, bem como o equilbrio do corpo. O paciente revelar ainda, sensaes de vertigem e zumbidos. A primeira uma sensao desagradvel produzida pelas alteraes do equilbrio e o examinado relata a sensao de que seu corpo roda (vertigem subjetiva) ou de que os objetos circundantes o fazem (vertigem objetiva), enquanto ele fica parado. s vezes, essas duas sensaes se associam. O resultado final o paciente sentir nuseas, vmitos, sudorese, apresentar palidez e at queda. Ainda, nas leses vestibulares podem ocorrer o nistagmo, anteriormente estudado. importante verificar a postura nas leses labirnticas mais graves, em que o paciente inclina a cabea para o lado doente e dirige o olhar para o lado so. Existem provas especiais para a verificao do nistagmo como a da cadeira rotatria, a prova calrica feita com gua quente e fria etc., mas, que sobretudo, interessam ao especialista. J nas leses irritativas ocorre postura inversa.

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Sinal de Romberg (labirntico) O examinado estando em bpede estao, ps juntos, mos junto s coxas (posio militar de sentido) ao fechar os olhos oscila lateralmente. Esta prova pode ser sensibilizada, colocando-se um p frente ao outro. Marcha em estrela ou Marcha cega - (vestibular) No acometimento vestibular, o paciente caminha para frente e para trs numa extenso de aproximadamente trs a quatro metros (sensibilizao: olhos fechados) momento em que se observa que vai se desviando na trajetria descrevendo no cho a figura de uma estrela (vide exame da marcha). Patologia do VIII par Nervo perifrico No acometimento perifrico do vestibular registram-se: labirintites, alteraes vasculares do labirinto (Sndrome de Menire), aterosclerose, traumatismos, tumores. Patologia do VIII par central No acometimento central do vestibular, verificam-se as seguintes patologias: hipertenso intracraniana, tumores, esclerose em placas etc. IX PAR GLOSSOFARNGEO O IX par um nervo misto com funes sensitivas, motoras, secretora e vaso dilatadora. o nervo mais importante do sentido do gosto. Suas fibras motoras relacionam-se a alguns movimentos da faringe e vu do paladar enquanto as sensitivas relacionam-se com o tero posterior da lngua. A recepo de estmulos gustativos feita nos 2/3 anteriores pelo nervo mandibular. Explorao A explorao desse nervo far-se- pesquisando a sensibilidade da lngua no seu tero posterior. Consiste em tocar-la com algodo embebido com sabores doce, salgado, azedo e amargo. Esta pesquisa no feita rotineiramente. Nevralgia do glossofarngeo Este nervo pode acusar: dores de curta durao, freqentes, que se manifestam com o deglutir, tossir ou ao fazer movimentos com a cabea. Suas causas podem ser encontradas nas neurites, traumas e tumores.

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X PAR VAGO (PNEUMOGSTRICO) Trata-se tambm de um nervo misto. Sua explorao semiolgica complexa e de difcil acesso. Assim, deve-se explorar a sensibilidade da parede posterior da faringe, laringe e vu do paladar. O vago relaciona-se com a freqncia do pulso, modificaes dos batimentos cardacos e dos movimentos respiratrios. No exame do vu do paladar, abre-se a boca do paciente, baixa-se a lngua e observa-se sua simetria e a vula. Se acusar voz rouca, nasalada e bitonal, significa que h acometimento da laringe quando o exame dever ser feito com o laringoscpio. XI PAR ACESSRIO (ESPINHAL) Chamado acessrio do vago um nervo essencialmente motor e destinado aos msculos esternocleidomastoideo e trapzio. So causas de seu acometimento: neurite, traumatismos, tumores, aneurismas etc. XII PAR HIPOGLOSSO Dele depende a movimentao da lngua. Portanto, um nervo motor. Na sua explorao deve-se verificar a presena de fibrilaes e atrofias da lngua. Para demonstrar isso, o paciente mover a lngua para fora, para cima e para os lados. Se houver atrofia, a palpao da lngua mostrar ser mole e atnica. Acometem o hipoglosso certas patologias como neurite, aneurismas, tumores, esclerose mltipla e traumatismo.

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LQUIDO CFALORRAQUIDIANO (LIQUOR) PROGRAMA DE ESTUDO PARTE GERAL Anatomia Punes Laboratrio a. Exame fsico b. Citologia c. Bioqumica d. Reaes de fixao de complemento e de floculao e. Bacteriologia f. Eletroforese PARTE ESPECIAL Interpretao clnica do Exame do LCR a. O LCR normal b. Sndromes liquricas

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PARTE GERAL 1. Anatomia

Sabemos de neuroanatomia, que o sistema nervoso central (SNC) envolto pelas meninges (duramter, piamter e aracnride) as quais, entre outras, tm a funo de protetoras do neuroeixo. Aderente ao tecido nervoso, e altamente vascularizada, encontramos a piamter e, subjacente duramter a aracnide. O espao subaracnideo preenchido pelo lquido cfalorraquidiano (LCR), o qual atinge tambm as cavidades constitudas pelos ventrculos laterais (onde chegam atravs do orifcio de Monro), terceiro e quarto ventrculos (pelo aqueduto cerebral (Sylvius) e, atravs os orifcios de Luschka e Magendie, fica aberto o caminho para a circulao liqurica entre as cavidades centrais e o espao subaracnide. Nervos cranianos, nervos raquidianos, artrias e veias atravessam o espao subaracnide, mas no entram em contato com o LCR por estarem revestidos por estas estruturas que se transformam em verdadeiros canais para suas passagens. Sabemos que a medula chega at o nvel da 1 ou 2 vrtebra lombar, mas o canal raquidiano se prolonga at ao sacro, que contm a cauda eqina e forma o chamado saco dural. Facilmente compreensvel se torna ento, que o maior volume de LCR se encontre no espao subaracnide. As cavidades enceflicas, por sua vez, so revestidas, forradas, por um epitlio ependimrio o epndima. Se observarmos um pouco mais as cavidades enceflicas e o espao subaracnide, nos ventrculos laterais e no 4 ventrculo encontraremos estruturas vasculares, verdadeiros enovelados de vasos sanguneos, os quais como que empurram para dentro da cavidade seu epitlio de revestimento, o conhecido epndima. Esses enovelados vasculares constituem-se nos chamados plexos coriides, onde se admite que ocorra a produo do LCR. Mas, se for a que se opera a produo do LCR, para onde iria todo o excesso de sua produo? Esse excesso, ou o LCR, cuja funo j tenha sido cumprida, seria ento, reabsorvido ao nvel dos chamados corpsculos de Pachioni, vilosidades pioaracnideas dos seios venosos e, tambm atravs das bainhas dos nervos cranianos e raquidianos. Este o conceito existente sobre a circulao liqurica. Com o advento dos istopos, mostrou-se que tal circulao no ocorre de modo to simples como nos referimos. De qualquer forma porm, no parece

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haver dvidas de que a maior parte do LCR seja produzida na altura dos plexos coriides e, para ns, na clnica diria, o importante sabermos que h uma produo e uma reabsoro do lquor produzido, ou seja, h uma circulao de um lquido que desempenha funes vitais. Melhor atentando-se para essa movimentao, para essa troca sangue-lquor e liquor-sangue, pergunta-se: porque ento, todos eles no tm a mesma composio? Significa isso dizermos que essa passagem no feita indiscriminadamente, isto , nem todos os elementos que se encontram no sangue so livremente franqueados para o lquor. H, pois, entre eles uma espcie de alfndega (se assim podemos comparar) que seleciona os elementos que entram e saem do sistema nervoso. Trata-se da chamada barreira hematoliqurica ou hemoliqurica. O conhecimento de sua existncia essencial, pois que, apenas para realar sua importncia, lembramos que nem todos os medicamentos, principalmente antibiticos, a atravessam e, por conseguinte, nem todos os antibiticos podem ser usados no tratamento das meningites. O volume do LCR oscila nos adultos, em torno de 130 a 160 ml, nos lactentes entre 40 e 60 ml e, nas crianas maiores entre 60 e 120 ml. So portanto valores aproximados. 2. Punes O LCR, para exame, obtido atravs de um puno que pode ser realizada nos ventrculos laterais, na cisterna magna (puno suboccipital) e na regio lombar. a. Puno ventricular Em se tratando de crianas de pouco idade, pode-se puncionar os ventrculos laterais atravs da fontanela bregmtica (brgma) seguindo suas margens externas. importante este detalhe, uma vez que puncionamos nas proximidades do seio sagital superior. Com esta puno, pesquisa-se tambm a existncia de possveis colees subdurais, ou pode-se proceder ao estudo da hidrocefalia e outros acometimentos. Tratando-se de paciente adulto, a puno s ser factvel atravs de orifcio de trpano. b. Puno suboccipital (sod = suboccipital deitado)

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feita com o paciente em decbito lateral. Oferece a vantagem de ser mais fcil nos obesos, de no causar cefalia ps puno e, portanto, pode ser feita ambulatorialmente. Alm disso, no oferece dificuldades em pacientes portadores de anciloses3, desvios e outras anormalidades da coluna cervical. Por outro lado, exige experincia, segurana, e muito cuidado, pois no totalmente isenta de riscos. Devido a essa argumentao, nem todos os servios de neurologia a adotam como rotina. c. Puno lombar Usada principalmente nas patologias medulares e perifricas. A puno praticada preferentemente na altura de L4-L5, ou L5-S1 com o paciente sentado ou em decbito lateral, pernas fletidas sobre as coxas e estas, sobre o tronco. Aps a puno dever permanecer deitado, sem travesseiro ou com travesseiro baixo, durante pelo menos 1 ou 2 dias, tempo que ocorrer o fechamento do orifcio causado pela puno e terminado o gotejamento extradural do LCR causador de variao de presso liqurica e subsequente cefalia. importante lembrar que a puno raquiana nunca deve ser feita em casos de hipertenso intracraniana, tal como ocorre nos tumores, exatamente porque a retirada do LCR acarretar um desequilbrio de presso porque sendo a presso do canal raquidiano menor que a do espao intracraniano (devido a um tumor), haver a tendncia de descida do contedo intracraniano. Essa descida converge para o forame magno, onde as estruturas cerebrais sero comprimidas contra as bordas do orifcio (engasgamento das amgdalas cerebelares, com compresso do tronco cerebral) e morte imediata. 3. LABORATRIO a. Exame fsico O LCR lmpido e incolor. clssico at dizer-se que como gua de rocha, pode porm, apresentar-se turvo, opalescente e at purulento. Estes aspectos dependem do nmero de clulas que contenha. Assim, pode tomar desde o aspecto de gua com suco de limo e at mesmo tornar-se purulento quando ento muito alto o nmero de clulas que contenha (meningite).

Acampsia=ancilose

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Liquor hemorrgico O LCR pode tomar o aspecto hemorrgico em duas situaes: Numa primeira, por decorrncia um acidente de puno quando ento o LCR fluir hemorrgico. Movendo-se porm a agulha puncionante, ou simplesmente deixando-o fluir livremente, o gotejamento, pouco a pouco, vai clareando. Se isso no ocorrer podemos lanar mo de duas provas: 1. Prova dos 3 tubos Colhe-se em seqncia o LCR em 3 tubos de ensaio. Se os tubos mostrarem diferenas de colorao (cada vez mais claros), tratar-se- de acidente de puno. Se porm, a colorao permanecer sempre a mesma porque houve uma hemorragia antes da puno. 2. Prova da centrifugao Centrifuga-se o LCR hemorrgico colhido. Se o sobrenadante for lmpido e incolor, trata-se de acidente de puno, mas se ocorrer o contrrio ou for xantocrmico, a hemorragia ter ocorrido anteriormente puno. Xantocromia A xantocromia pode ocorrer nas meningites, hemorragias em fase de reabsoro do sangue, nos casos de estase conseqente a bloqueios do canal raquiano. Ela resulta, na maior parte dos casos, da desintegrao hemoglobnica, mas pode decorrer de outros casos como a encefalopatia bilirrubnica dos recm-natos, nos chamados lquidos de estase. Por ltimo, a cor do LCR pode tomar uma tonalidade esverdeada, observada nas afeces pneumoccicas ou azulada, quando da ocorrncia do bacilo piocinico. Manometria Feita a puno, inicia-se o gotejamento do LCR. Imediatamente aps o incio, adapta-se um manmetro agulha puncionante e teremos o valor da presso inicial (PI). Sempre preferimos puncionar com o paciente em decbito lateral, tal como vimos anteriormente. Colhem-se ento 10 ml de LCR (seja por gotejamento ou por aspirao com seringa) e mede-se a presso final (PF). O manmetro mais usado para estes casos o aneride, tipo Claude, mas pode-se usar o manmetro de tubos, tipo Strauss, ambos graduados em centmetros de gua.

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O paciente permanecer calmo, pois o choro, a contrao abdominal ou qualquer esforo, modificaro os valores. Valores normais de presso liqurica 1. Presso inicial (obtida de imediato aps a puno) 5 a 20 cm de gua (paciente em decbito lateral) Valores mdios: Puno ventricular....................................0 a 5 cm de gua Puno SOD (sub-occipital deitado)........10 cm de gua Lombar......................................................15 cm de gua 2. Presso final (aps retirada de 10 ml) A presso deve cair em torno da metade da presso inicial Ateno !!! PI (presso inicial) alta PF (presso final) alta, significam aumento da massa slida. Causa provvel: tumor Provas manomtricas 1. Prova de Queckenstedt-Stookey (Rotineiramente: Prova de Stookey) Praticada a puno lombar (paciente em decbito lateral), conecta-se agulha o manmetro e obtm-se o valor da presso inicial (PI). Em seguida, comprimemse as duas jugulares durante 10 segundos (conta-se de 1 a 10) e verificaremos se, durante a compresso houve aumento de presso (cerca do dobro da presso inicial) com retorno, aps a descompresso, com aproximadamente a mesma velocidade ao do valor inicial. Isto significa que, ao comprimirmos as jugulares, ocorre um aumento de presso intracraniana que se transmite para todo o canal raquiano. Se, por exemplo, existir um tumor bloqueando o canal, a presso no se transmitir e, portanto, no haver variao da presso no manmetro. Se o canal raquiano, estiver parcialmente bloqueado, observaremos uma subida e uma descida lenta de presso.

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Nestes casos, rotineiramente, pratica-se um contra-prova que consiste na compresso do abdome e se observar que com esse expediente, a presso se elevar. Temos ento que, pela compresso da jugulares a presso no se eleva, mas pela compresso abdominal, o manmetro mostrar aumento da presso. Isto ocorre face estase que se determina ao nvel dos plexos venosos lombares. Finalmente, se entendermos que os valores no foram convincentes, retiramse 7 ml (convencionalmente) e repete-se a prova. 2. Prova de Tobey-Ayer (Rotineiramente: prova de Tobey) Aps a puno, comprime-se isoladamente cada jugular. No ocorrendo modificao da presso, digamos pela compresso da jugular direita, significar comprometimento do seio venosos esquerdo e vice versa. Esta prova importante no estudo das tromboses b. Citologia Quando se colhe o LCR, pode-se proceder a uma contagem rpida contagem global dos seus elementos celulares, tendo-se ento mo, valores que nos auxiliam a entrar com a teraputica que a urgncia requer, ou ento, podese esperar pela contagem especfica que exige mais tempo para sua realizao, e feita em esfregaos, usando-se tcnicas especiais de colorao e, onde, em termos percentuais, so expressos os tipos celulares identificados. Normalmente, encontramos clulas no LCR, cujo nmero varia de 0 a 8 por mm3, mononucleados, na maioria linfcitos, mas no encontramos hemcias. Esses linfcitos representam de 80 a 90 % das clulas contadas e os moncitos se constituem no restante das clulas. Alguns autores do como valores normais de 0 a 3 clulas/mm3, outros de 0 a 4 , Brock e Krieger de 0 a 5, enquanto A. Bacells admite de 0 a 8. Ficamos com essa ltima alternativa. O aumento do nmero de clulas no LCR denomina-se pleocitose ou hipercitose se preferirem. Podemos encontrar no LCR outras clulas, tais como eosinfilos, neutrfilos etc. Nas meningites o aspecto do LCR pode variar desde o lmpido, embora com 150 a 200 clulas, at a formao de uma delicada rede de fibrilas (retculo de Mya), observada nas meningites tuberculosas e micticas. (polinucleose neutrfila) onde os neutrfilos se degeneram, tomando o aspecto de picitos, ou seja, de pus. Metstases podem ser evidenciadas pelo encontro de clulas

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neoplsicas. A presena de clulas eosinfilas referem-se a presena de neurocisticercose. Num rpido retrospecto teremos ento: Hipercitose neutrfila = meningite bacteriana (meningoccica pneumoccica). Hipercitose linfomonocitria = meningite tuberculosa lues micose vrus. Presena de eosinfilos = meningite cisticerctica. Presena de clulas neoplsica = metstase Presena do retculo de Mya = meningite tuberculosa. 1. Cloretos

Valores normais: 700 a 750 mg/100 ml. Diminuem nas meningites bacterianas e micticas. Seus valores permanecem normais nas meningites virticas e parasitrias. 2. Glicose

Valores normais: 40 a 80 mg/100 ml. Hiperglicorraquia: hiperglicemias Hiperglicorraquia: meningites bacterianas, principalmente tuberculosas e neste caso, os valores de glicose indicaro a evoluo da doena. A tendncia para a normalizao da glicorraquia indica melhora do quadro clnico deste tipo de meningite. 3. Teor protico

a. Protenas totais Valores normais: at 40 mg/100 ml. Valores altos de protenas, no acompanhados do aumento do nmero de clulas constitui dissociao proteino-citolgica, patognomnica da polirradiculoneurite ou sndrome de Guillain-Barr. b. Pesquisa de Globulinas realizada atravs das reaes de Pandy, Nonne Appelt-Schunn, Weichbrodt, Ross-Jones, Noguchi, Kafka etc. A positividade da pesquisa expressa em cruzes (+).

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Uma, duas ou trs cruzes correspondero maior ou menor positividade da reao. Esta pesquisa pode nos informar sobre um processo inflamatrio, quando ainda permanecem normais as taxas de protenas totais. c.Reaes coloidais Entre ns, as reaes mais usadas so a reao do benjoim coloidal e a reao de Takata-Ara (fucsina bsica). A reao do benjoim coloidal feita em 15 (ou 16) tubos nos quais se faz a diluio sucessiva do LCR, e a cada tubo se adiciona a mesma quantidade de colide de benjoim. 18 a 24 horas depois, observa-se ou no a ocorrncia de floculao nos tubos. O tubo que no apresentar floculao receber o valor 0 (zero); o tubo com floculao total receber o nmero 2 e o meio termo, o nmero 1 (parcial). O resultado ser dado ento, por uma seqncia de 15 algarismos (ou uma vrgula e mais um), contados da direita para a esquerda. Exemplo: 00000 22000 00000 Os cinco primeiros sero os da faixa esquerda, os cinco ltimos, os da faixa da direita, e os cinco intermedirios constituem a faixa mdia. Normalmente no ocorre floculao, ou floculam apenas alguns tubos da faixa mdia. Ocorrendo a destruio do parnquima nervoso, haver floculao nos tubos da esquerda e do meio (reao tipo parenquimatoso). Na irritao menngea (processos inflamatrios) flocularo os tubos da direita e mdia (reao tipo meningtico). Reaes ditas inespecficas so aquelas onde ocorrem floculaes nas trs faixas (zonas, como querem alguns). A reao de Takata-Ara feita em um s tubo, colocando-se o LCR carbonatado na presena de fucsina bsica. De imediato, observa-se o aparecimento de uma cor roxa que se mantm por horas. Nos processos inflamatrios agudos (meningite), haver alterao para a cor vermelha (Reao positiva tipo vermelho); nos processos inflamatrios crnicos no haver mudana de cor, mas floculao (Reao positiva tipo floculante). A mudana de cor para o vermelho com floculao ser a reao do tipo misto. d. Reaes de fixao do complemento e de floculao 1. Reao de fixao do complemento

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e.Reao de Wassermann-Steinfeld f.Reao de Weinberg 2.Reao de floculao V.D.R.L. (Venereal Disease Research Laboratory) Essas reaes buscam a positividade nos casos de lues, da mesma maneira que a V.D.R.L., que uma reao de floculao. Bittencourt alertava que, pelo menos, uma reao de floculao deve ser realizada ao lado da reao de Wassermann. Por derradeiro, vamos salientar a Reao de Weinberg, que uma reao de fixao de complemento para o diagnstico da neurocisticercose. Esse diagnstico, na atualidade, vem sendo extremamente facilitado pela tomografia axial computadorizada. g. Bacteriologia Procura a identificao de microorganismos, seja pela pesquisa direta (lminas), seja pela cultura complementada pelo antibiograma. Eletroforese Em nosso meio a eletroforese das protenas no feita de rotina. Em seu lugar, usamos o benjoim coloidal e a Reao de Takata-Ara.

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RESUMO DA INTERPRETAO CLNICA DO EXAME DE LQUOR A. O LQUOR NORMAL Trata-se de um lquido incolor, com valores manomtricos compreendidos entre 5 e 20 cm de gua (manmetro de Claude e Strauss), obtido atravs de puno realizada com o paciente em decbito lateral. Clulas 0 a 8 clulas por mm3, linfomononucleares. No h hemcias. Cloretos 700 a 750 mg/ml Glicose 40 a 80 mg/ml Protenas totais At 40 mg/100 ml Reaes de fixao do complemento e floculao Lues: Wassermann-Steinfeld (fix. do complemento) V.D.R.L. (floculao) Cisticercose: Reao de Weinberg fix. do complemento Exame bacteriolgico Lmina Cultura Antibiograma Patologia liqurica 1. Xantocromia

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Degradao de eritrcitos (hemoglobina) hemorragia. Tambm observada em recm-nascidos, ao lado de discreta pleocitose. Desaparece com o tempo. 2. Diabetes Hiperglicorraquia 3. Lquor hemorrgico Acidente de puno: Provas: gotejamento, tubos, centrifugao Acidente vascular cerebral hemorrgico: A hemocaterese tinge o lquido sobrenadante aps centrifugao 4. a. b. Dissociao proteino-citolgica (hiperproteinorraquia + nmero normal de clulas) Patognomnica de polirradiculoneurite (Sindrome de Guillain-Barr). Sndrome de Froin: composto da trade xantocromia + dissociao proteinocitolgica + bloqueio na raquimanometria. Dissociao cito-protica (pleocitose + protenas normais) Processos inflamatrios (encefalites mielites) Meningites a vrus aracnoidites Meningites LCR hipertenso - turvo Pleocitose Hiperproteinorraquia Glicose diminuda: tuberculose Meningite a vrus: pleocitose linfomononulear, podendo as protenas totais serem normais. Reaes coloidais: tipo inespecfico. Meningites bacterianas Pleocitose (neutrfilos picitos) Agente identificado pelo exame de lmina - cultura Protenas elevadas Reaes coloidais tipo meningtico Meningites asspticas

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Conseqente a punes, exames neuro-radiolgicos e contrastes. Cloretos e glicose normais 9. Meningite tuberculosa LCR lmpido ou pouco turvo Possvel presena de retculo de fibrina (Mya) Pleocitose pouco intensa linfomononuclear. Cloretos e principalmente glicose diminudos. Hiperproteinorraquia (Reaes coloidais tipo misto ou meningtico) Meningite cisticerctica Pleocitose Hiperproteinorraquia Presena de clulas eosinfilas

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LIVRO II PATOLOGIA

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1 - DOENAS MUSCULARES DISTROFIAS Trata-se de patologias de origem gentica ligadas ao sexo, e que acometem msculos esquelticos. Reconhecem-se hoje, cerca de trinta delas e que se diferenciam por seus incio, evoluo e gravidade. O homem genticamente representado pelos cromossomas XY e ter um de seus genes defeituoso o qual transmitido pela mulher (XX). Pelo cruzamento, me e as filhas estaro protegidas, mas so as transmissoras do gene defeituoso ao filho varo. Os primeiros sintomas podem se manifestar desde infncia at a idade madura. Caracterizam-se por um progressivo dficit muscular, evidenciado inicialmente por uma marcha claudicante, facilidade para queda e dificuldade em subir degraus. Outra caracterstica da doena demonstrada pela dificuldade do paciente para erguer-se estando em decbito ventral quando ento, pe-se em posio de prece maometana, para em seguida, partir do apoio das mos nos tornozelos que vo mudando alternadamente de posio chegando afinal a erguer-se totalmente. Diz-se ento que o paciente sobe sobre si mesmo. De forma evidente, observa-se as atrofias musculares nas cinturas escapular e plvica que se acentuam mais e mais no decorrer do tempo, sobressaindo-se os omoplatas. Esses pacientes para se manterem eretos, afastam os ps, o que lhes confere maior base de sustentao e, ao andar, oscilam de um lado para outro, tal como um pato (marcha de pato). A lordose se acentua. A facies apresenta a expresso mioptica: ptose palpebral e boca de tapir (no assobia). CLASSIFICAO (Disposio de Kffer) 1- Distrofias Musculares Formas: -Pseudo hipertrfica de Griessinger-Duchnne e de Becker -Escapulo-umeral de Erb (Tipo cinturas) -Fascio-escpulo-umeral de Landouzy e Djerine

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2- Miotonia congnita (Doena de Thonsen) 3- Distrofia miotnica (Doena de Steinert) 4- Miastenias 5- Paralisia peridica familiar 6- Polimiosite 1-DISTROFIAS MUSCULARES (MIOPATIAS) FORMAS DE DUCHNNE E DE BECKER Doena descrita pela primeira vez pelo francs Guillaume Benjamin Amand Duchnne na dcada de 1860. Trata-se de uma afeco com carter hereditrio e acometimento masculino, transmitida de forma recessiva ligada ao sexo, ou seja, transmitem-na mulheres sadias aos filhos masculinos. Os primeiros sintomas exteriorizam-se partir de 3, 4 ou at aos 10 anos, evoluindo at a idade adulta, quando ento o paciente torna-se fsica e psicologicamente debilitado. A criana tem dificuldade para correr e subir escadas, mostra queda fcil, e as atrofias comeam a aparecer nas cinturas escapular e plvica. Por outro lado, observa-se primeiramente a hipertrofia dos msculos da panturrilha em oposio aos demais msculos dos membros inferiores. Acentua-se a lordose e a marcha oscilante de pato se manifesta. Deitado no cho, somente consegue pr-se em p subindo sobre si mesmo como anteriormente visto. Com a acentuao da lordose, aumento da panturrilha em detrimento dos msculos da coxa e da cintura escapular, ocorrendo a proeminncia das escpulas (escpula em asa) mais o acometimento dos msculos dos membros superiores, o paciente termina por permanecer na cama, aps um perodo na cadeira de rodas. Os msculos peitorais tambm se atrofiam, e o trax toma a forma de quilha. Na medida que o processo clnico evolui, os reflexos profundos tendem ao desaparecimento, enquanto mantm-se os reflexos superficiais. Normalmente, na distrofia de Duchnne, em 90% dos casos, o miocrdio tambm aumenta de volume acarretando distrbio do ritmo cardaco, o que detectado pelo ECG. O diagnstico:

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- Exame clnico - Dosagem da creatinofosfoquinase - Bipsia muscular ---------------------------------------A distrofia muscular de Becker (Peter Emil Becker, mdico alemo), descrita pela primeira vez na dcada 1950-, uma forma menos grave daquela descrita por Duchnne, pois seu incio ocorre em geral na adolescncia, o desenvolvimento mais lento, podendo, alguns pacientes, andar aos 50 anos porm, queixam-se de dores musculares e cimbras aps exerccios. A fisioterapia ocupa aqui importante papel, levando o paciente uma vida normal. Saliente-se que os filhos de um portador de distrofia muscular, forma de Becker, nunca sero afetados pela doena, mas todos eles sero portadores assintomticos dos genes e podero transmitir a doena aos descendentes masculinos com de 50% de probabilidade. A me e as irms de um paciente com DMB podero tambm ser portadoras do gene defeituoso e transmitir aos filhos homens. FORMA JUVENIL ESCPULO-UMERAL DE ERB. OU DISTROFIA MUSCULAR DO TIPO CINTURAS Esta patologia pode ocorrer na infncia, adolescncia e na idade adulta, mas em geral ocorre na puberdade. No h preferncia por sexo. Vrias formas j foram identificadas, da a necessidade em conhecer-se seu mecanismo de herana. A marcha da doena lenta e progressiva, com aparentes perodos de melhora ou de estabilizao Os msculos afetados so aqueles da cintura plvica (quadril e coxas) atingindo posteriormente a cintura escapular, parte superior dos braos, bceps, trceps, peitorais mas, curiosamente os deltides so preservados. Sem maiores conseqncias funcionais, os msculos plvicos podem ser acometidos. DISTROFIA FASCIO-ESCPULO-UMERAL DE LANDOUZY E DJERINE Reconhece tambm origem gentica, mas sem preferncia por sexo. Atinge os msculos da face e da cintura escapular (ombros e braos).

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a mais benigna das formas de distrofia muscular, pois seu comprometimento leve e lenta sua evoluo. Um tero dos pacientes no apresenta queixas no incio, embora j se observe alguma fraqueza: dificuldade para sorrir ou assoviar. Inicialmente atinge a cintura escapular de forma assimtrica, de onde a dificuldade para erguer os braos. As escpulas tornam-se salientes (aladas). Tem-se que, apenas 10% dos pacientes vo para a cadeira de rodas. (Observao: Outras formas de DM foram descritas, porm o exame clnico e o conhecimento das formas descritas sero suficientes para o reconhecimento da doena). 2- MIOTONIA CONGNITA (DOENA DE THOMSEN) Trata-se de patologia pouco freqente. Tem incio nos primeiros anos de vida, e se caracteriza por contraes musculares de tipo tnico, prolongadas e seguidas de relaxamento lento. Tais acometimentos que levam os pacientes consulta mdica, principalmente pela dificuldade no relaxamento muscular. Assim, aps um aperto de mo, sentem dificuldade em relax-la; segurando um objeto demoram em soltlo pela dificuldade em solucionar o tnus muscular. o chamado fenmeno miotnico, comum na miotonia como tambm na doena de Steinert, que a seguir veremos. Difere tambm da miastenia grave pois que nesta patologia as dificuldades vo se acentuando na seqncia dos movimentos, enquanto na miotonia a facilitao dos movimentos vai sendo sentida na medida de sua repetio. Chama ateno nestes pacientes a hipertrofia muscular harmnica, embora, por vezes, perceba-se o desenvolvimento localizado em determinados grupos musculares. As emoes, o frio, ao contrrio do calor, acentuam as contraes musculares. O msculo miotnico percutido revela intensa contrao a qual se propaga por todo o feixe muscular (reao ideomuscular). Outra caracterstica da doena observa-se aps o espirro, quando o paciente mostra dificuldade em abrir os olhos, pela dificuldade do relaxamento do orbicular das plpebras. 3-DISTROFIA MIOTNICA DOENA DE STEINERT Aqui tambm encontramos o fenmeno miotnico, tal como na doena de Thomsen, mas aqui, acresce-se a presena de catarata, calvcie e atrofia testicular.

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Pode ocorrer em qualquer idade, mas em geral inicia-se ao redor de 15-30 anos, havendo casos de incio posterior e o paciente procura o mdico movido pelas mesmas causas da doena de Thomsen. Seu exame clnico semelhante, diferindo nas atrofias mais seletivas: orbicular das plpebras (ptose palpebral), mastigadores com queda da mandbula, sendo intensa a atrofia dos msculos esternocleidomastideos. Observa-se ainda atrofias nos membros superiores mais intensamente que nos inferiores. A fora muscular pode estar conservada. Pode tambm, ocorrer dificuldade de abrir as mos depois de segurar um objeto. Ptose palpebral. Em resumo: atrofias musculares seletivas, presena de catarata, atrofia gonadal, calvcie precoce e diabetes fecham o diagnstico em uma doena de tipo hereditrio, com carter dominante e se transmite de pais a filhos. Tal como na miotonia congnita (D. de Thomsen) observa- se o fenmeno da anteposio, significando que em cada gerao o fenmeno se apresenta mais precocemente. 4- MIASTENIA GRAVE As primeiras descries da miastenia datam do sculo XVIII com Willis. Em 1878, Erb a considerou como sendo de origem bulbar seguindo-se aos estudos de Goldflam. A doena origina-se na placa mioneural com acometimento de msculos, notadamente culomotores, fonadores e encarregados da deglutio. Trata-se portanto de uma doena neuromuscular, hoje entendida como doena auto-imune. Com o uso da prostigmine e da eserina por Mary Walker, por volta de 1935, o prognstico da doena teve seus primeiros e bons resultados. Ataca preferentemente pessoas do sexo feminino, no perodo da puberdade ou da juventude, embora tenha se descrito sua ocorrncia em todas as idades. Raras so as formas familiares, como rara tambm a forma transitria neo natal quando a me miastnica. Sua evoluo compreende perodos de melhora e piora. Temos porm que distinguir a crise miastnica da crise colinrgica: decorrncia da falta ou excesso de drogas, o que por vezes torna-se um srio problema clnico pois pode levar o paciente a bito. Na dvida, -falta ou excesso de dosagem-, usar doses pequenas e fazer o test com Tensilon- : havendo remisso dos sintomas de forma imediata, a crise ser miastnica. A crise colinrgica piora com as drogas anticolinrgicas A fisiopatologia da miastenia ainda motivo de muita discusso: ora baseiase na conduo neuromuscular, ora na atuao qumica ou ento em problemas glandulares (timo).

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Clinicamente a doena se manifesta por fadiga muscular, sendo que o paciente sente-se melhor no perodo da manh, piorando na medida do entardecer. As emoes agravam os sintomas. Os msculos mais afetados so os culo-palpebrais, mastigadores e os dependentes do IX e X pares cranianos, de onde a disfagia. Por vezes a ptose palpebral e o acometimento do nervo facial (diparesia) so os nicos sintomas, pois conferem ao paciente o caracterstico fcies miastnico. Nos casos graves a voz torna-se nasalada e visvel a fraqueza dos msculos da cabea e da respirao, podendo levar a insuficincia e at parada respiratria. Apesar das complicaes geradas pelo acometimento muscular, e pares cranianos como culo-motores (diplopia), pode-se observar tambm cansao, dificuldade na deglutio, mastigao e fonao, queda da cabea para frente ou para trs, mas o que efetivamente chama ateno do examinador a ptose palpebral, uni ou bilateral, que freqentemente se acompanha de paralisia dos msculos extrnsecos do olho, chegando-se at a oftalmoplegia total. Em miastnicos no tratados pode-se observar sinais cerebelares em decorrncia da hipotonia muscular. Evoluo e Tratamento A evoluo varivel alternando fases de melhora e piora. agravao sbita denomina-se crise miastnica. Pode-se usar o tratamento medicamentoso isolado ou em conjunto com a cirurgia do timo. Os medicamentos anticolinestersicos atuam de sorte a facilitar a transmisso neuro-muscular : Prostigmina, Mestinon e a Mytelase. As dosagens variam com as drogas, pacientes, evoluo dos sintomas etc. No geral inicia-se com pequenas doses acompanhando-se a remisso dos sintomas. Com o tempo o prprio paciente encontra sua dose ideal. Medicao noturna, no geral, no necessria, mas se preciso, usar o Timespan-mestinon. O tratamento objetiva a diminuio da degradao da acetilcolina na placa mio-neural. Pelo tratamento cirrgico (timectomia), segundo alguns, obtm-se bons resultados embora no imediatos pois podem demorar at 2 anos para ocorrerem. O relacionamento miastenia timo ainda no est bem esclarecido. Tem-se usado a piridostigmina com corticides e ou imunosupressores (azotioprina). 5- PARALISIA PERIDICA FAMILIAR

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um tipo de paralisia que se manifesta por surtos de durao varivel e precedida por prdromos em seu incio e em surtos com carter paroxstico e familiar Instala-se progressivamente e o paciente apresenta acentuada hipocalemia. A sintomatologia instala-se geralmente a noite tendo como dados clnicos iniciais cefalia, diarria, palpitaes, sudorese e vmitos seguidos de paralisia proximal dos membros. O acometimento dos msculos respiratrios, embora raros, pode atingir o diafragma o que requer atendimento de urgncia. Os reflexos profundos esto diminudos. Sinal de Babinsbi, ausente e pode ocorrer reteno urinria. O nico tratamento consiste na administrao oral de cloreto de potssio durante a crise a dieta dever procurar a reposio de potssio e clcio e ser pobre em carbohidratos.A continuidade da medicao no impede novas crises. 6- POLIMIOSITE Barraquer4 nos d a polimiosite como uma colagenose associada ou no a dermatomiosite (apresenta erupo cutnea) ou a outras colagenoses. Atualmente compreendida como doena auto-imune. Seu diagnstico pode oferecer alguma dificuldade com a distrofia muscular, porm a bipsia muscular ser esclarecedora. Barraquer ainda acrescenta que em um determinado nmero de casos, a poliomiosite ou a dermatomiosite, podem se acompanhar de neoplasia maligna no se encontrando nenhum nexo patognico entre tais enfermidades. Desta maneira temos que considerar tratar-se de um processo inflamatrio, autoimune dos msculos e da pele, ou seja, estamos diante de uma patologia idioptica que acomete msculos de forma simtrica, proximal (no ergue os braos dificuldade para subir e descer escadas) e difusa, associada ou no ao acometimento da pele ou a neoplasias malignas, e que responde a altas doses de corticides. Em alguns casos observa-se disfagia que poder levar o paciente pneumonia por aspirao e ainda apresentar dores articulares e febre. A doena predomina no sexo feminino, surge com freqncia entre 5 e 14 anos, mas a maioria dos casos ocorre entre 50/60 anos.

Barraquer-Bordas, Luis. Neurologia Fundamental. Ediciones Toraya S.A.Barcelona, 1963 p.20

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Os casos agudos comeam com febre, dores, mal estar que evoluem mostrando alteraes cutneas (dermatomiosite) e impotncia muscular (proximais). O tratamento ser fundamentado nos corticoides. Prognstico: reservado.

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2- NEUROPATIAS PERIFRICAS 1- SNDROME DE GUILLAIN BARR - STROHL

Dentro do grupo das doenas denominadas polineurites colocamos aquelas

que se caracterizam por alteraes dos nervos perifricos determinando conseqncias motoras, sensitivas e trficas. As causas podem ser txicas, infecciosas, dismetablicas etc e ocasionam como conseqncia leses nos nervos perifricos com seqentes transtornos motores e sensitivos tais como, dores, parestesias ou alteraes topogrficas da sensibilidade. A polirradiculoneurite ou sndrome de Guillain, Barr e Strohl foi descrita em 1916 e caracterizada por uma dissociao proteino-citolgica, ou seja, hiperalbuminorraquia com normalidade celular. Admite-se hoje seu carter auto-imune: paciente produz anticorpos contra sua prpria mielina, de onde a dificuldade na transmisso dos influxos nervosos centrais e na resposta muscular, tato, dor e calor. Conclui-se assim pela perda da sensibilidade: hipostesias, anestesias com distribuio topogrfica, dores e parestesias. Deste modo, o que mais chama ateno so as dores e parestesias coexistindo com reas de hipo ou anestesias. Por outro lado, a explorao da sensibilidade demonstra maior intensidade na medida da aproximao das extremidades dos membros, figurando a chamada anestesia em bota e em luva. A sensibilidade profunda, no geral no demonstra transtornos em contraste com as sensibilidades ttil, trmica e dolorosa. O exame neurolgico mostra paresias flcidas e hipotonia notadamente nos membros inferiores, hipo ou arreflexia profunda (patelar e aquileu). Os sinais e sintomas distribuem-se geralmente de forma simtrica, mas as alteraes so mais evidentes nos membros inferiores. Ainda, pode-se encontrar alteraes da deglutio por acometimento dos XI, X e IX pares cranianos e at paralisia facial (VII par). Alteraes da presso arterial (alta ou baixa) podem ser encontradas, aumento da freqncia cardaca e at arritmia cardaca. O alteraes na movimentao dos olhos mostram acometimento do III, IV e VI pares cranianos. Fisiopatologia

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Encontramos: - inflamao e desmielinizao das fibras perifricas (sensitivas e motoras); - a patologia nos leva a concluso de que o sistema auto-imune gera anticorpos contrrios s clulas de Schwann, sendo que nos casos mais srios a desmielinizao to intensa que os axnios subjacentes tambm se degeneram. A desmielinizao das clulas de Schwann acaba por impedir a conduo dos impulsos eltricos atravs das vias sensoriais e motoras do sistema perifrico. - Sndrome de Fisher: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia profunda. Tratamento 1- Cuidados respiratrios 2- Sonda gstrica para alimentao 3- Plasmafrese (uso discutvel) 4- Imunoglobulinas (I.V.) - podem diminuir a ataque imunolgico ao SN. Este tratamento pode ser utilizado em substituio ao plasmafrese pela facilidade de sua administrao (no se conhece bem o mecanismo de ao) 5- Movimentao passiva (cinesioterapia) Prognstico Na maioria dos casos observa-se a recuperao, entrementes, pode-se, em casos, observar-se seqelas e bito por insuficincia respiratria. Se em trs semanas no ocorrer melhora funcional, o prognstico piora. 2- POLINEUROPATIA ALCOLICA Entre ns a neuropatia mais comum. Comea com alteraes de ordem sensitiva ou sensitivo-motora que se manifestam por sensaes de formigamento ou queimadura (parestesia) notadamente na planta dos ps em um ou mais membros, mas principalmente nos membros inferiores. Essas sensaes irradiam-se para a perna como uma hiperestesia cutnea e que pode levar um quadro agudo de paraplegia flcida. A paraparesia ou paraplegia (por vezes a tetraplegia, mais rara) ao exame neurolgico demonstra hipo ou arreflexia profunda, p pndulo e a marcha em estapage (semelhante ao cavalo que ergue a pata deixando o casco pndulo). No exame da sensibilidade encontramos hipostesia em bota e em luva. Nos casos mais graves palidez e cianose distal. Discute-se a patogenia da doena: toxidez? Aquilia gstrica alcolica? Dficit nutricional (complexo B)?

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Prognstico: bom com a absteno do uso do lcool, apoio psicolgico, complementao vitamnica e dieta alimentar. 3- POLINEUROPATIA DIABTICA Patologia extremamente freqente, pode manifestar-se sob vrias formas dependendo do estgio de sua evoluo com dores e parestesias, notadamente nos membros inferiores. Pode-se ento encontra-la sob a forma de uma mononeuropatia ou polineuropatia. Tal como na demais polineurites vistas, ao exame neurolgico demonstra a presena de hipotonia muscular , notadamente distal, hipoestesia distribuda em bota e em luva, arreflexia profunda e atrofias musculares. Normalmente a doena acomete aps idade adulta e dever-se- pensar sempre na complicao representada pela retinopatia diabtica, que pode levar a cegueira. Suas formas clnicas podem evoluir de maneira assintomtica, aguda ou de forma crnica. O tratamento deve dirigir-se com extremo cuidado pelas eventuais outras complicaes. 4 -MONONEURITES Os acometimentos mais comuns encontram-se nos nervos: radial, mediano, cubital, citico, fmuro-cutneo e a costela cervical. A- N. RADIAL o mais extenso nervo do plexo braquial. No seu trajeto torna-se mais superficial na metade do antebrao da atingindo e inervando a regio dorsal da mo e grande parte dos dedos. clssica a descrio da mo cada ou mo pndula entre os alcolatras deitados sobre o trajeto superficial do nervo. Entrementes o nervo pode ser atingido por armas de fogo ou branca ou pelo uso de algemas, braceletes muito apertados e por traumatismos em qualquer parte de sua extenso. B- N. MEDIANO O comprometimento do n. mediano leva ao atrofia dos msculos tenares da mo, deixando com aspecto plano, simiesca, e portanto sem fora de oposio. A atrofia leva a dificuldade da abduo do polegar.

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A maioria das leses ocorrem ao nvel do canal do carpo, embora tambm possa ocorrer em outros locais. A cura da leso demonstrada atravs de provas como a de Pitres e de Claude, citadas por Barraquer-Bordas5 a- Prova de Pitres Apoiar a palma da mo sobre superfcie plana da mesa e, com a unha do indicador roar a superfcie da mesa sem mover o punho. b- Prova de Claude Fechar a mo com flexo completa dos dedos, apertando o polegar a superfcie dorsal da segunda falange do dedo mdio. C- N. ULNAR As causas de seu acometimento, em geral, so encontradas nos traumas, e embora as neurites no possam ser descartadas, as causas mais freqentes encontram-se nos traumas do cotovelo e nas artroses. A paralisia do adutor do polegar caracterstica e observa-se a chamada mo em garra como um sinal clnico, observvel da seguinte maneira: Roga-se ao paciente que segure uma folha de papel mantendo-o entre o polegar e o indicador com ambas as mos. Observa-se que do lado doente o polegar flexiona por falta de ao do adutor, enquanto do lado so o polegar mantm-se estendido. Tal o chamado sinal de Froment. D- N. FMURO-CUTNEO (MERALGIA PARESTSICA EXTERNA) Em nossa clnica temos observado com certa recorrncia a presena desse tipo de acometimento na regio ntero-externa da coxa que, por ser considerado raro, tem sido olvidado, de onde a enorme dificuldade diagnstica e a aflita queixa do paciente. Assim, o atendimento procurado pela dor, as vezes desencadeada pelo simples roar da pele e pela insensibilidade ttil em uma considervel rea da regio da coxa tendo como limite inferior o joelho e superior a parte mdia da coxa. A pesquisa da sensibilidade ttil e dolorosa e trmica revela uma rea de acometimento de forma ovalada.

Barraquer, Luis Bordas. Neurologia Fundamental. Barcelona: Ed. Toray S.A. 1963 p.55

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3- DOENAS DA MEDULA ESPINHAL (PATOLOGIAS MAIS FREQENTES) Introduo Para o estudo das patologias medulares espinhais necessrio compreende-la em duas partes porque o acometimento de cada delas tem um significado clnico diferente. Assim, teremos que considerar a metade anterior da medula, asas ou cornos anteriores e as asas ou cornos posteriores. Os influxos nervosos que descem das pores superiores do sistema nervoso para se dirigirem aos msculos, tero que passar pelas pontas anteriores da medula que so essencialmente motoras. Ora, se o influxo nervoso for interrompido nessa rea, evidentemente que ocorrer uma paralisia flcida pela falta do tnus, observando-se ento uma hipotonia. Como a via nervosa descendente est interrompida, o estmulo da percusso no tendo da rtula vai at os centros superiores, mas ao descenderem em busca do msculo quadrceps da coxa para sua contrao encontraro seu percurso interrompido de onde, a hipo ou a arreflexia. Conseqentemente os msculos se atrofiam e as reaes de estimulo eltrico se modificam totalmente. Conclui-se assim que as pontas anteriores da medula tem uma finalidade motora, enquanto as posteriores carreiam para os nveis superiores as impresses sensitivas. Quando um s membro, superior ou inferior afetado diremos estarmos diante de uma monoplegia, braquial ou crural. A hemiplegia paralisia de um lado, enquanto a paralisia dos membros inferires denomina-se paraplegia. A tetraplegia a paralisia dos quatro membros. Quando as paralisias no so completas diz-se tratar-se de paraparesias, braquial, crural, de membro superior, inferior etc, A paralisia do 7 par craniano, nervo facial, tambm denominada prosoplegia ou prosopoplegia. 1- MIELITES OU MIELOPATIAS AGUDAS Trata-se de acometimento da medula espinhal, envoltrios e razes nervosas que reconhecem inmeras causas: inflamatrias, alrgicas, traumticas, parasitrias, neoplsicas, txicas, etc.

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O acometimento pode fazer-se sentir de sorte a representar a seco total da medula, atingir vias medulares, ascendentes ou descendentes e, dependendo da rea atingida, teremos as conseqncias clnicas com seus sinais e sintomas. Por outro lado, o acometimento pode variar quanto a intensidade, ou seja, pode ocorrer de forma aguda ou sub aguda. De qualquer forma, quanto maior a rea atingida mais rica ser a sintomatologia seqente. Na maioria dos casos a mielite se instala de forma aguda, at em horas, demonstrando clinicamente um quadro de hemiseco ou de seco total da medula. Se a clnica demonstrar um quadro de seco total da medula notvel o nvel de sensibilidade pesquisado e, com o tempo, o aparecimento de escaras decorrentes da hipotonia muscular. Em outros casos, em alguns dias ou at ms comea-se a observar a melhora dos sintomas com o reaparecimento dos reflexos enquanto a flacidez muscular comea a ser substituda pela hipertonia. Kfer complementa afirmando que, se a leso localizou-se inicialmente na medula lombo-sacra a paraplegia ser permanente e flcida devido a destruio das clulas dos cornos anteriores da medula neste nvel. Se o acometimento for em nvel cervical, evidentemente, o prognstico ser grave diante das complicaes pulmonares decorrentes. Afinal, se o acometimento ocorrer na forma de hemiseco da medula a paralisia ser assimtrica com os sintomas decorrentes dos cordes medulares atingidos. A hemiseco da medula nos d o clssico quadro da Sndrome de BrownSquard, onde se observa: a- Do lado da leso: Sndrome piramidal (paralisia ou paresia) Sndrome cordonal posterior (apalestesia e abatiestesia) Paralisia ataxia (cordo posterior) b-Do lado oposto: Perturbaes da sensibilidade superficial (trmica e dolorosa) As mielites representam um quadro agudo com representao de seo medular transversa total ou parcial Sndrome de Landry (Paralisia ascendente aguda) Trata-se de um dos mais graves e dramticos quadros neurolgicos. Trata-se de acometimento agudo ou sub agudo, ascendente, podendo associarse a fenmenos menngeos, dando-nos ento o quadro de uma meningomielite aguda podendo at tornar-se um gravssimo quadro de encfalo mielite.

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Um dos dramticos casos que tivemos constituiu-se no acometimento de uma jovem, de aproximados 15 anos que comeou com sensaes de dormncia nos membros inferiores at o nvel dos joelhos. A hipostesia e a paralisia muscular rapidamente ascenderam alcanando em horas os intercostais, diafragma, com dispnia de esforo tendo sido preparada a traqueotomia de urgncia. Depois de um dia de luta desesperada, eis que, noite, os sintomas comearam a regredir e, com o tempo, associando-se cuidados fisioterpicos, a paciente retornou a andar deixando uma mnima seqela mostrada ao andar e representada por um ligeiro p direito pndulo. Em uma considervel parte desses acometimentos desconhece-se as causas, de onde o nome de Sndrome de Landry. 2ACOMETIMENTOS EXPANSIVOS MEDULARES Os processos patolgicos medulares acometem alm da medula, seus envoltrios e razes. Esses processos, com seu crescimento, passam ento a ocupar novos espaos de sorte a exercerem compresses em decorrncia da qual, surgem os sinais e sintomas neurolgicos. Assim, o canal raqueano pode ser sede de blastomas, processos tumorais parasitrios, abcessos e at de processos inflamatrios como as aracnoidites. Dependendo ento de sua natureza, localizam-se na prpria estrutura medular ou fora dela, acometendo seus envoltrios e, conseqentemente, exercendo uma ao de ordem mecnica, cujas representaes clnicas correspondero s suas localizaes. Assim, os processos expansivos raquianos podem ento se localizar na estrutura da medula ou fora dela determinando compresses medulares, radiculares ou ambas. As compresses mistas, podem reconhecer seu incio na raiz e evoluir para a regio central ou, se a localizao inicial foi central o quadro evolutivo, evidentemente, ser diferente pois aqui os sintomas iniciais sero motores ou sensitivos. De qualquer modo, jamais devemos nos esquecer dos valores liquricos e das provas da permeabilidade do canal medular atravs da compresso da jugulares (Prova de Stookey). Sabemos, os cordes medulares anteriores so condutores de impresses neurolgicas havidas nas partes mais altas do S.N. e as conduzem aos msculos efetores. Assim, leses que determinam o aparecimento de paresias ou paralisias correspondentes aos metmeros medulares sero paralisias do tipo flcido e obedecem a uma distribuio por zona. Se o acometimento atingir vrias razes o reflexo resultante do influxo eferente estar diminudo ou ausente e a hipotonia presente.

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A compresso das razes posteriores mostra uma sintomatologia mais rica face as dores, parestesias e hipostesias e at reas de anestesia. SINAIS E SINTOMAS Os sinais e sintomas obedecem aos nveis segmentares da medula ou aos seus cordes longitudinais, ascendentes ou descendentes. Expressa bem Barraquer-Bordas6 : A medula , ao mesmo tempo, um rgo segmentrio e um sistema cordonal ou funicular e seu sofrimento pode constituir-se fisiopatolgicamente atravs desses dois aspectos. Entretanto como a maioria dos processos expansivos so extra medulares os sinais e sintomas tornam-se assimtricos e at demonstrarem-se unilaterais. Fato raro a presena da sndrome de Brown-Sequard que consiste em uma sndrome piramidal abaixo da leso (via cruzada) e sndrome cordonal posterior (sensitivo) homolateral abaixo da leso (no h cruzamento at atingirem o ncleos bulbares). Ento: hipoestesia, analgesia e atermoestesia contra lateral abaixo da leso. Os tumores da medula do sinais e sintomas variveis conforme sua localizao. muito importante na raquimanometria a prova de Queckenstedt-Sttokey e o exame tomogrfico.

Luiz Barraquer-Bordas. Neurologia Fundamental. Barcelona: Ed.Toray, 1963 p.113.

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4- INFECES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E MENINGES SNDROME MENNGEO Esta sndrome constituda por um conjunto de sinais e sintomas resultantes do acometimento de natureza inflamatria das leptomeninges (pia-mter e aracnide). Seu sinal clnico principal a rigidez de nuca ocasionada pela contratura dos msculos extensores da cabea e pelos sinais de Brudzinski e de Kernig. O sinal de Brudzinski pesquisado com o paciente deitado dorsalmente quando tenta-se fletir a cabea. Como resposta observa-se a flexo dos membros inferiores ao nvel dos joelhos Pesquisa-se o sinal de Kernig com paciente deitado. Ao erguer-se o membro inferior estendido observa-se flexo dos joelhos na tentativa do paciente evitar a trao muscular. Assim, o paciente no mantm o membro estendido. Um segundo sinal de Kernig seria mand-lo sentar-se. Ele no conseguir sem flexionar ao mesmo tempo ambos os joelhos. Num estdio mais avanado o paciente adota a tpica posio em gatilho de fusil: cabea em extenso, flexo dos membros inferiores, contratura da musculatura da nuca e raquialgia. Estes so os sinais mais gritantes da infeco, mas jamais esquecer a hipertermia, a intensa cefalia, confuso mental, fotofobia, nuseas as vezes com vmitos (hipertenso intra craniana) e hiperestesia cutnea a ponto do paciente no suportar o roar das roupas. As causas mais comuns, segundo estatsticas, so decorrentes de: -BacteriasaHemophilus influenzae (crianas) bNeisseria meningitidis (meningococco) (jovem adulto) cStreptococcus penumoniae (adulto mais idoso) -VrusaEnterovirus bHerpes simples cHIV -FungosCriptococcus neoformans -Outras causas-: Clulas neoplsicas infiltradas e presena de sangue (sndrome mengeo).

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5- DOENAS DESMIELINIZANTES Como o prprio nome diz, trata-se de acometimentos que tm como principal caracterstica a destruio das bainhas mielnicas e, eventualmente, dos cilindroeixos. Atingem todo o encfalo e medula espinhal e no se tem conseguido classifica-las. As neurofibras so recobertas por uma bainha de mielina o que facilita a propagao dos impulsos nervosos com a velocidade e a preciso exigidas. Recm natos no apresentam total mielinizao de suas fibras nervosas razo porque mostram incoordenao motora. Nas doenas de Tay Sachs, Niemann Pick e de Gaucher o desenvolvimento das bainha mielnicas encontram-se comprometridas, da mesma forma que pode ocorrer no alcoolismo, no acidente vascular cerebral e nos distrbios auto-imunes 1- ESCLEROSE MLTIPLA, ESCLEROSE EM PLACAS OU ESCLEROSE DISSEMINADA J admitiu-se uma srie de causas para seu aparecimento, inclusive, o fator hereditrio, ainda discutvel. Estatisticamente tm-se verificado sua maior incidncia no hemisfrio norte e baixa incidncia nas regies equatoriais. O incio pode ocorrer em qualquer idade, mas notadamente entre 20 e 40 anos. Quanto a hereditariedade, presume-se haver certa predisposio familiar. Seus sinais clnicos iniciais podem evidenciar-se atravs de transtornos motores ou alteraes visuais tipo diplopia ou embaamento da viso. Ainda, os pacientes podem inicialmente queixarem-se de formigamentos, picadas ou ento de regies dormentes. De qualquer modo a maioria dos pacientes referem inicialmente transtornos motores. O exame clnico mostra a presena de sinais piramidais (sinal de Babinski e hiperreflexia profunda), clnus e hipertonia muscular. Observa-se tambm desde o incio sinais sensitivos (parestesias, dores ou disestesias (tato) ). Pode-se no incio da doena observar a necessidade freqente de urinar sem alteraes do esfnter anal, mas posteriormente poder ocorrer incontinncia como reteno urinria. Por final pode-se ainda observar alteraes visuais decorrentes de neurite ptica,nuseas, vmitos, disartria e, menos frequentemente, hemiparesias e crises convulsivas. O prognstico da doena sempre reservado.

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2 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA DOENA DE CHARCOT Trata-se de uma doena progressiva, degenerativa, que acomete fundamentalmente os neurnios das pontas anteriores da medula, ncleos motores dos pares cranianos, feixes piramidais e, por final poder chegar a chamada paralisia bulbar progressiva, havida como uma forma clnica da doena. Afinal pode paralisar os centros nervosos dos nervos hipoglosso, espinhal, pneumogtrico, trigmio e facial com todas as suas conseqncias. A marcha da doena progressiva e a morte sobrevm por paralisia respiratria ou cardaca por acometimento do pneumogstrico. Assim, o paciente no poder falar, comer ou sequer mover-se, lembrando-se de que esse acometimento inicia-se com atrofia dos msculos das mos e dificuldade para abotoar-se, dar um n, seguindo- da atrofia dos msculos das regies tenar e hipotnar o que levar a deformidade das mos. A paralisia atrfica dos membros superiores com hiperreflexia profunda de importncia capital para o diagnstico. Com a implacvel evoluo o paciente atinge a incapacidade respiratria permanecendo em estado de conscincia de modo que vivencia seu acometimento permanecendo lcido, no lhe sendo possvel a comunicao pela escrita ou pela fala. No h tratamento. 3 - MIELITE Trata-se de uma sndrome e no de uma entidade nosolgica especfica. Ocorre quando da interrupo transversal, total ou parcial da propagao dos neuro-impulsos. H ento um bloqueio agudo e impediente das incitaes ascendentes e descendentes. Inicia com formigamento ou dormncia nos ps com alteraes da sensibilidade. O nvel do comprometimento carrega a gravidade. Tem-se observado em usurios de herona e anfetaminas I.V.. Admite-se tambm um comprometimento de fundo alrgico. Causa: desconhecida 4 - POLIRRADICULONEURITE Quadro descrito por Guillain-Barr-Strohl onde se observa o acometimento das razes raqueanas e seus nervos, de instalao rpida, podendo, inclusive atingir pares cranianos. Guillain-Barr descreveram o quadro caracterizado por uma

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sndrome perifrica, que acomete as quatro extremidades, de aparecimento agudo ou sub agudo, acompanhada de reao menngea, com dissociao albumino-citolgica no lquido cfalo-raqueano. Os casos clssicos acompanhamse de paralisia facial e em geral tem curso favorvel. O uso dos corticides representou um grande avano no tratamento. No se trata porm de um acometimento neurolgico com leso exclusiva de nervos perifricos com destruio de mielina. Nos casos em que assume a forma da paralisia ascendente aguda de Landry pode atingir os pares cranianos e levar o paciente a bito. Esta sndrome mostra uma evoluo extremamente rpida. Inicia-se nos membros inferiores e ascende rapidamente atingindo tronco, membros superiores, diafragma e at pares cranianos. Entre as causas que eventualmente a desencadeaiam citam-se a polirradiculoneurite, a sndrome de Guillain-Barr-Strhl, as ps vacinaes antirbica e antivarilica.

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6- DOENAS DEGENERATIVAS DO SISTEMA NERVOSO 1 - DOENA DE ALZHEIMER O mdico alemo, Alois Alzheimer (1.864/1915)- ao praticar uma necropsia observou um crebro que apresentava um- quadro inusitado: uma degenerao cerebral constituda em placas (sens). Estava constatada a doena de Alzheimer que se caracteriza por ser uma doena senil que evolui com perda da memria, da concatenao de idias e do pensamento. Desconhece-se sua causa, mas tem-se buscado sua explicao atravs de estudos genticos atravs dos gens carreadores da doena, em combinao com outros gens.. A tomografia computadorizada mostra aumento das cavidades ventriculares, o que tambm encontrado em outras patologias. Trata-se de uma doena senil (incio entre 50 e 60 anos), embora tenha se verificado sua presena em jovens de 40 anos, que mostra uma lenta evoluo para a piora. De incio os sintomas so at relegados, pois se manifestam pela dificuldade em lembrar de nomes e palavras. Essas alteraes so seguidas de esquecimentos e a reduo das atividades sociais. Aps essa fase a perda da memria se agrava e manifesta-se a impacincia, as agresses verbais e chega-se ao delrio e por vezes a perda do controle esfincteriano da bexiga. Numa terceira fase vem a repetio de frases, ditos desconexos, apraxias e a apatia. O paciente prefere ento o leito ou acomodar-se numa cama, chegando a no mais reconhecer seus familiares. No h tratamento. 2 - NEUROFIBROMATOSE (DOENA DE VON RECKLINGHAUSEN) Trata-se de patologia transmitida atravs de autossomo (ou seja, qualquer cromossomo diferente do cromossomo sexual), com caracterstica de dominncia e com expresso clnica varivel. uma neuroectodermose cujas manifestaes clnicas so marcadas pela presena de tumores perifricos (cutneos ou subcutneos) e tambm por alteraes cutneas tipo discromias, semelhantes a manchas de caf com leite, que surgem principalmente na idade escolar , poca em que se denota tambm baixo rendimento.

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As manifestaes neurolgicas no so as importantes nem as mais freqentes, mesmo porque a base diagnstica est no acometimento dos nervos perifricos e deles os mais acometidos so o ulnar, radial, mediano e os intercostais. Curiosamente, esses acometimentos podem permanecer assintomticos apesar do tamanho do tumores. De outra forma, podem demonstrar sintomas resultantes da compresso radicular ou radiculomedular com manifestaes de ordem central acometendo a medula nos neurinomas de razes e tambm do tronco enceflico, agora ento j em situao intracraniana e atingindo principalmente o VIII par, (acstico). A cifoescoliose pode tambm derivar do comprometimento de razes nervosas e pela compresso medular. O acometimento de nervos intracranianos podem originar a sndrome de hipertenso intracraniana, inclusive atingir o X par. Tem-se descrito manifestaes epilpticas. Atualmente compreende-se duas formas da doena: a primeira, forma clssica, mais encontradia, a doena de Von Recklinghausen e uma segunda forma, a neurofibromatose central com acometimento bilateral do VIII par craniano. As diferenas decorrem fundamentalmente da origem gentica, ou seja, os cromossomas 17 e 22 respectivamente.

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7- DOENAS DO CEREBELO 1. DOENA DE FRIEDREICH (ATAXIA ESPINO CEREBELAR DE FRIEDREICH) O estudo desta patologia de ordem hereditria foi iniciado por Nicholaus Friedreich, que em 1863 descreveu esse acometimento em trs famlias e consistente em uma incoordenao motora, progressiva, diferente da tabes. Trabalhos outros seguiram-se at que em 1996 Massimo Pandolfo chegou ao gene causador do mal e ao test especfico para o diagnstico. SINTOMAS A patologia em tela mostra, como vimos, caractersticas heredo-familiares e seu incio observado notadamente na infncia e na adolescncia, tendo-se porm observado casos aos 2 e aos 25 anos, ocorrendo a maior incidncia entre 6 e 15 anos. Caracteriza-se pela presena de leses cerebelares e medulares cordonais posteriores, incluindo-se a via piramidal cruzada e sua seqente sintomatologia. De qualquer forma, os primeiros sintomas aparecem sob a forma da perda do equilbrio e da coordenao dos membros (ataxia) e tambm de disartria. Os sintomas cerebelares podem ser grupados em: distrbios da marcha, como dos primeiros sinais clnicos a serem evidenciados, h assim uma marcha de tipo ebrioso com aumento da base de sustentao, mas a queda do p se faz de forma mais violenta, talonante (marcha talonante pelo acometimento do cordo posterior). a marcha tabeto-cerebelar. Observa-se ainda nistagmo, em decorrncia da leso cerebelar e conexes cerebelo-vestibulares, disartria e hipotonia generalizada. O acometimento do cordo posterior afetar tambm a sensibilidade profunda. Curiosamente observa-se o sinal de Babinski, tpico do acometimento piramidal. P cavo e cifoescoliose cervical ou torcica completam o quadro clnico. Resumindo: inicio da doena ao redor dos 15 anos, associao de sinais piramidais, cerebelares e cordo posterior da medula com antecedentes familiares, p cavo e desvio de coluna, fecham o diagnstico. Ainda pode-se observar miocrdiopatia e diabete mellitus. Evoluo piora dos sintomas pode juntar-se ainda a atrofia ptica, com a cegueira decorrente, e tambm a perda da audio. No h tratamento. Cuidados especiais podem prolongar a vida do paciente.

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2- PARAPLEGIA ESPASMDICA FAMILIAR DE STRMPELLORRAIN uma afeco rara, degenerativa, hereditria que acomete a medula espinhal (os sinais piramidais podem ser os nicos ou prevalecerem) e o cerebelo. Trata-se portanto de uma heredo-degenerao espino-cerebelar caracterizada por uma paraplegia progressiva, sendo que os sinais piramidais podem ser os nicos ou pelo menos os predominantes. Acomete ambos os sexos, em qualquer idade. Inicia-se com discretas perturbaes da marcha, tomando a forma de vrias afeces, na maioria dos casos em idade ao redor de 7 a 20 anos, em geral, antes dos 35. No incio assemelha-se a vrias afeces de gravidade variada e pode ser compatvel com as atividades profissionais do paciente, pois inicia-se com uma ligeira claudicao que, aos poucos vai sendo substituda por hipertonia espstica, com clnus, sinal de Babisnki e hiperreflexia profunda (libertao piramidal). No sem razo que Strmpell, em 1880, caracterizou o acometimento pela presena dos sinais piramidais, podendo atingir o cerebelo. De qualquer forma a perturbao da marcha revela a afeco, mas difcil falar-se no exato incio evidenciando-se a rigidez muscular ou a falha na flexibilidade pois que os ps tendem a arrastar-se e a bater. O cansao torna difcil o andar. H um dficit muscular dos membros inferiores, mesmo porque h hipertonia dos extensores. Quanto mais tardios os sintomas, mais severa a evoluo. No repouso pode-se encontrar o tnus freqentemente normal, o que ser desfeito por ao da temperatura, stress e fadiga, aparecendo ento a espasticidade. O diagnstico freqentemente difcil. A ressonncia magntica nos mostra atrofia medular ou cerebelar moderada e isolada. Somente o exame neurolgico mostrar a degenerao piramidal de origem desconhecida. A evoluo portanto lenta e progressiva.

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8- DOENAS EXTRA-PIRAMIDAIS 1- DOENA DE PARKINSON PARKINSONISMO Doena descrita pela primeira vez por James Parkinson em 1917. Necessrio que se faa uma distino entre doena de Parkinson e parkinsonismo. Parkinsonismo compreende um conjunto de sinais e sintomas encontradas nas diversas formas de acometimento: doena de Parkinson enquanto que no pakinsonismo encefaltico ou no aterosclertico essas alteraes referem-se a motricidade, neurovegetativas, psquicas, alteraes musculares, do turgor da pele etc. Assim podemos afirmar que a doena de Parkinson a forma mais freqente do parkinsonismo. Ela reveste-se de um carter degenerativo do sistema nervoso central, trata-se de uma enfermidade progressiva que acomete pessoas, em geral, ao redor de 50 anos e no tem nenhuma relao com o sexo. Mostra tremor constante de repouso com hipertonia e rigidez muscular e perda dos movimentos automticos. Observem que o parkinsoniano no balana os membros superiores ao andar, assim, h perda dos movimentos automticos e instabilidade postural. A consulta ocorre sempre devido ao tremor constante, a fixidez facial, ou melhor, ausncia da mmica (fcies fige = fcies congelada dos franceses) e a instabilidade postural. Os reflexos profundos e superficiais tornam-se em geral vivos ou exaltados e a forca muscular diminuda. Em sntese: os valores clnicos a serem valorizados no diagnstico da doena de Parkinson so: rigidez e perda da fora muscular, tremor constante e rtmico, ausncia dos movimentos automticos associados, sialorria, lentido dos movimentos (bradicinesia), fcies congelada, marcha de pequenos passos, reflexos vivos e, por final um estado psquico bem alterado onde alterna depresso com choro as vezes imotivado e estado de excitao. Como forma do parkinsonismo podemos encontrar o parkinsonismo encefaltico. 2- COREIA DE SYDENHAM (DANA DE SAN VITO, CORIA REUMTICA, CORIA MENOR) COREIA DE HUNTINGTON

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Em geral acomete jovens de 5 at aproximados 15 anos de idade. Relacionam-se com as infeces estreptoccicas de onde a Coria, artrite reumtica e a cardiopatia. Insidiosa, caracteriza-se por movimentos bruscos, involuntrios, sem finalidade e que predominam nas extremidades, porm pode-se observa-los tambm na cabea, face e tronco Dada sua origem reumtica ou infecciosa, devem ser procurados todos os provveis focos de infeco: dentes, otorinolaringolgicos principalmente, no se olvidando o exame cardiolgico. Quanto a coreia de Huntington de causa hereditria, suas hipercinesias comeam na idade adulta e se agravam progressivamente levando o paciente a deteriorao mental. Por outro lado, seus movimentos so mais lentos e mais amplos. 3 ATETOSES Os movimentos atetticos, diferentemente da coria de Sydenhan so mais amplos e mais lentos, predominando nas extremidades, da serem de maior amplitude e no mostram finalidade aparente. Ondulantes, atingem com mais freqncia as mos do que os ps. Nas mos, alm do movimento tipo flutuante observa-se a hiper-extenso dos dedos e se iniciam mais precocemente. Pode ocorrer o acometimento de um ou os dois membros superiores e enquanto o cotovelo mantm-se em semi-flexo o punho flexiona e os dedos se distendem. Esta hipercinesia estende ainda suas conseqncias na posio esttica, na marcha e na fonao do paciente Entre outros sintomas presentes, encontramos ainda a disartria, movimentos atetticos, sinal de Babinski e hiperreflexia profunda. A forma mais freqente a denominada creo-atetose ou atetose congnita.

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9- ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL Tambm denominado ictus apopltico significando afeco cerebral envolvendo inclusive a hemorragia cerebral, ou derrame cerebral. (Ictus -<latim>- ataque sbito. Apoplexia- acometimento cerebral repentino (hemorrgico ou isqumico). Deste modo, ao estarmos diante de um acidente vascular cerebral caracterizado pela subitaneidade, quando hemorrgico, o ser diferente do acidente isqumico que, em geral, ocorre de forma no to sbita. Esta uma das grandes diferenas entre o acidente hemorrgico e o isqumico, o que tem extrema importncia na instituio do tratamento. O AVCH, geralmente, acomete pessoas entre 50/60 anos e hipertensos, diferentemente dos acidentes emblicos ou trombticos nos quais a P.A. pouco se modifica. Se o paciente mostra antecedentes de acometimento cardaco, principalmente se jovem, a embolia o diagnstico mais provvel. O exame esclarecedor a puno raquidiana cujo lquor mostrar-se- hemorrgico e que aps a centrifugao mostrar um sobrenadante de aspecto xantocrmico. Ainda de se lembrar que o acidente hemorrgico desencadeia o edema cerebral. Nos acidentes hemorrgicos decorrentes da rutura de aneurismas ou mal formaes, pode ocorrer uma forte dor de cabea, aguda, semelhante uma pancada, seguindo-se a rigidez dos msculos da nuca, diferente dos acometimentos meningticos devido a subitaneidade do acometimento. A importncia da puno est, principalmente na instituio do tratamento que consistem, dependendo do caso, em antiedematosos cerebrais, corticdes, antibiticos, vaso dilatadores e o uso do oxignio

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10- SNDROME DA HIPERTENSO INTRA CRANIANA O crnio mostra-se como uma caixa ssea revestida internamente pelas meninges e que permite, atravs de pertuitos especiais, a sada dos chamados nervos cranianos. Seus componentes internos, magistralmente bem colocados, gozam, alm da proteo ssea, das meninges e do lquor. Assim, qualquer aumento de volume, seja de ordem inflamatria ou de seu contedo, conduz a um aumento de presso interna. Teremos instalada ento a hipertenso intra craniana. Este aumento tensional leva ao comprometimento do contedo craniano que se manifesta sob a forma de uma sndrome, a sndrome da hipertenso endo ou intra craniana, que compreende os seguintes sinais e sintomas: 1.Cefalia Intensa e persistente. Autores descrevem sua maior intensidade no perodo da manh. Pode ou no ser localizada ou espalhando-se por toda a cabea. Em determinadas condies pode ser to intensa que o paciente se mantm inerte e sua dor expressa somente por sua expresso facial. A variabilidade da intensidade poder estar relacionada com sua causa: nos processos expansivos (tumores) a dor segue em um crescendo constante; enquanto nas infeces meningeanas ela intensa desde o incio. De qualquer modo, a cefalia intensa, crescente ou no, um dado clnico que sempre, em todas as eventualidades, deve ser considerada como fator relevante para o diagnstico. 2 Edema de papila Diagnosticada pelo exame de fundo de olho (fundoscopia) mostrada atravs do borramento de suas bordas. Seu aparecimento mais precoce nos acometimentos da fossa posterior e do III ventrculo. Importantssima sua presena de forma bilateral pois exclui a compresso de somente um dos ramos do nervo oftlmico. A gravidade pode ser ainda complementada pela presena de hemorragias retinianas. A permanncia do edema leva a atrofia da papila e, portanto, cegueira.

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Devemos lembrar outrossim, que o edema de papila no um sinal patognomnico de processos expansivos intracranianos mesmo porque pode estar presente em alguns processos renais (nefrites). 3- Nuseas e vmitos Clinicamente j se valorizou os vmitos cerebrais ou seja, vmitos no precedidos de nuseas e que se segue a um esforo ou a uma crise de cefalia ou a cefalia e vertigem. O vmito um mecanismo de defesa orgnico pois pela perda hdrica ocorrer a diminuio da tenso intracraniana. Embora seja mais chamativo o processo expansivo que se localiza na fossa posterior, dever ser norma clnica valorizar-se o edema de papila e os vmitos, sejam ou no precedidos de nuseas. 4- Bradicardia Ocorre em considervel nmero de processos expansivos cerebrais, principalmente nos casos de elevada hipertenso intracraniana. 5-Convulses A localizao dos tumores nas proximidades do sulco lateral zona motora dos hemisfrios cerebrais - um dado importante no desencadeamento das crises convulsivas. 6- Paralisias oculares A hipertenso intracraniana pode determinar ainda o comprometimento do VI par craniano, geralmente de forma unilateral , podendo tambm acometer o III par. Concluindo: lembramos que em presena na hipertenso intracraniana seja causada por tumores ou por cisticercos deve-se contra-indicar punes raquidianas, exatamente porque as amgdalas cerebelares, por se situarem nas bordas do forame occipital, tero a tendncia de se insinuarem nesse forame pelo desequilbrio de presso ocasionado pela retirada do lquor. Instala-se ento o chamado engasgamento das amdalas, o que requer imediata e grave ao cirrgica, sem o que, fatalmente, o paciente ser levado bito por compresso dos centros vitais do tronco cerebral.

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11- EPILEPSIAS CONSIDERAES GERAIS Pela sua representatividade, a epilepsia, por suas mltiplas formas clnicas, constitui-se no s em um problema mdico como tambm social. Seu conhecimento remonta poca de Hipcrates, Galeno e Csar, o imperador romano, era um de seus portadores. partir de Hughlings Jackson e de William Gowers, reconheceu-se afinal tratar-se de descargas neuronais excessivas, concluindo-se ento pela existncia de um limiar de excitabilidade partir do qual a crise se desencadeia. Nem sempre porm possvel, histopatolgicamente, descobrir-se suas causas como as parasitoses, processos expansivos etc, querendo com isso afirmarse que no h um fator hereditrio determinante , mas sim a aquisio da predisposio hereditria para a doena. Por outro lado, h a considerar-se os traumas e as anxias cerebrais inclusive ocorridos durante o parto. FISIOPATOLOGIA Pelo que nos foi perceber acima, a unidade neuro celular tem a capacidade de emitir descargas, que so captadas pelo eletrencefalograma, mas o fazem de forma assncrona. A ritmicidade e a assincronia so suas caractersticas de normalidade. Quando porm, as descargas tornam-se sncronas e de alto potencial, estaremos diante de uma crise, cujas caractersticas remontam sua intensidade alm do local de sua origem. Surgem ento as formas clnicas das crises: grande mal, pequeno mal, Bravais-Jackson, uncinadas, mioclnicas, distnicas, versivas, uncinadas (olfativas), dj vu, afsicas, gustativas, visuais, etc. Vejamos algumas formas: 1- Crise Grande Mal Tem o incio sbito, as vezes precedido de um grito (grito epilptico). Ocorre perda da conscincia e queda. Aps alguns instantes de rigidez e tremor o paciente entra em violentas contraes tnico-clnicas, podendo ferir-se, morder a lngua, mostrar intensa sialorria e ocorrer relaxamento de esfncteres.

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Aps, a intensidade das contraes vo diminuindo, tornam-se mais clnicas, sobrevm uma respirao ofegante e, aos poucos consegue-se um aparente repouso, por vezes seguido de sono. Pacientes podem ter a percepo da proximidade da crise pela viso de sinais visuais tipo riscos ou ponto brilhantes (aura visual) ou ento de odores estranhos (crises uncinadas). As crises deste tipo podem se suceder, sem qualquer sinal de recuperao da conscincia, com durao e intervalos variveis. Este o chamado estado de mal epilptico que pode levar o paciente a bito. 2- Crise de Pequeno Mal - (Petit Mal) Sua forma clnica manifesta-se pela ausncia sem qualquer outra manifestao prodrmica. Alguns pacientes queixam-se de dores abdominais, ou podem demonstrar perdas muito rpidas da conscincia (segundos) ou ainda mioclonias. Ainda podem demonstrar estarem ausentes, aparentemente olhando fixamente para um determinado ponto, ou ento apresentam movimentos mastigatrios. Em todos os casos o acometimento rpido, mas no infreqente a evoluo para a convulso generalizada. 3- Crises mioclnicas Apresentam-se sob a forma de contraes involuntrias, bruscas, simtricas ou no, com a participao grupos isolados ou de msculo individualmente, com ou sem comprometimento da conscincia.

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CLASIFICAO DAS EPILESIAS

OBJETIVAS
Crises tipo grande mal mioclonias crises Bravais-Jackson crises versivas crises distnicas afasia espasmos em flexo distrbios esficterianos vasomotores secretrios pupilares automatismo verbal Psicomotoras oral mastigatrio de deglutio

Motoras

Autnomas

SUBJETIVAS
Sensitivo-sensoriais smato-sensitiva crises visuais auditivas vertiginosas olfativas gustativas macropsia emoes micropsia hiperacusia hipoacusia nunca visa (dj vue) j visto iluso de distncia Psquicas Iluses visuais auditivas alegria tristeza Alucinaes angstia raiva medo solido idias obsessivas ...................................................... Ceflicas Cardacas Pulmonares - Abdominais Generalizadas

Autnomas

Assis, Lus Marques. Simpsio Sobre Epilepsia. S. Paulo: Ayerst. 1962. p.283

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