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CAPITULO 43 - ENFERMEDAD VULVAR Y VAGINAL Y NEOPLASIA

La apreciación de los síntomas vulgares y el examen para determinar enfermedad


vulvar y neoplasia constituyen una significativa parte de la atención primaria en la
mujer. La región vulvar es particularmente sensible a irritantes, más que otras
regiones del cuerpo. Se ha sugerido que la capa externa de la vulva, el estrato
córneo pueda ser menos que una barrera contra los irritantes, con ello haciendo a la
vulva más susceptible a las irritaciones y contribuyendo al ciclo de “picazon
rascado”. Patología no inflamatoria vulvar es hallada en mujeres de todas las
edades, pero resulta particularmente significativo en las etapas perimenopausicas
y postmenopausicas debido a la preocupación relacionada a la posibilidad de
neoplasia vulvar. Los mayores síntomas de enfermedad vulvar son: prurito,
quemazón, irritación no específica, y/o apreciación de una masa. Los medios de
diagnóstico para la evaluación de condiciones no inflamatorias son de algún modo
relativamente limitados en número e incluyen, en adición a una cuidadosa historia,
la inspección y biopsia. Debido a que las lesiones vulgares son con frecuencia
difíciles de diagnosticar, el uso liberal de biopsia vulvar resulta central a la buena
atención. La evaluación citológica de la vulva es de valor limitado ya que la piel
vulvar es keratinizada y el raspado epitelial no se da tan fácilmente con es el caso
del cérvix. La colposcopía es útil para evaluar atipias vulgares conocidas y neoplasia
intraepitelial. Las biopsias de perforación (punch biopsy) de anormalidades
vulgares son más útiles para determinar si está presente una malignidad o para
determinar histológicamente la etiología correcta de una anormalidad percibida de
la vulva.

Este capítulo provee de discusiones sobre un rango de condiciones patológicas


vulgares, incluyendo dermatosis no neoplásicas, lesiones blancas (lesiones atróficas
e hiperkeratoticas), lesiones de masas vulvares benignas, neoplasia intraepitelial
vulvar y cáncer vulvar. Las condiciones inflamatorias de la vulva son discutidas en e
capítulo 27. La tabla 43.1 resalta las enfermedades vulgares comunes

Tabla 43.1 Enfermedades vulgares comunes


Dermatosis vulgares comunes
Líquen simple crónico
Líquen plano
Psoriasis
Dermatitis seborréica
Vestibulitos
Lesiones blancas
Distrofia vulvar hiperplástica
Líquen esclerosis (distrofia vulvar atrófica)
Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)
Sin atipia
Con atipia, incluyendo carcinoma in situ
Carcinoma vulvar
Enfermedad de Pager
Carcinoma de células escamosas

DERMATOSIS VULGARES COMUNES

LÍQUEN SIMPLEX CRONICO

En contraste a muchas condiciones dermatológicas que pueden ser descritas como


“erupciones que pican”, el líquen simplex cronico (LSC) puede ser descrito como
“un escozor que erupciona”. Se piensa que la mayoría de pacientes desarrollan este
desorden como algo secundario a una dermatitis irritativa, que progresa a LSC
como resultado de los efectos de la irritación mecánica crónica del rascado y
frotamiento de un área ya irritada. La irritación mecánica contribuye a la hiperplasia
epidérmica y al infiltrado celular inflamatorio, el cual a su vez, lleva a una
sensibilidad incrementada que dispara más irritación mecánica.

En concordancia, la historia de estas pacientes es aquella de prurito vulvar


progresivo y/o quemazón, el cual es temporalmente aliviado por el rascado o
frotamiento con un papel higiénico o algún material similar. Los factores etiológicos
para los síntomas pruríticos originales con frecuencia son desconocidos, pero
pueden incluir fuentes de irritantes de la piel, tales como detergentes de
lavandería, ablandadores de telas, preparaciones higiénicas con esencias, y el uso
de tejido coloreado. Estas fuentes potenciales de síntomas deben ser investigadas.
Cualquier irritante doméstico o higiénico debe ser removido, en combinación con el
tratamiento, para romper el ciclo descrito.

Bajo la inspección clínica, la piel de los labios mayores, labios menores, y cuerpo
perineal con frecuencia muestran áreas difusamente enrojecidas con placas
hiperplásticas o hiperpigmentadas ocasionales de color rojo a rojo marrón. Uno
puede hallar también ocasionalmente áreas de hiperplasia linear, que muestran el
efecto de crestas ampliamente hiperkeratóticas de epidermis. La biopsia de
pacientes que presentan estos hallazgos característicos es usualmente no
garantizada.

El tratamiento empírico que incluye medicación antipruriginosa, tal como el


benadryl (clorhidrato de difenhidramina) o Atarax (clorhidrato de hidroxicina), que
inhiben el rascaso nocturno inconciente, combinado con una crema tópica con
corticoide suave a moderado aplicada a la vulva, usualmente provee de alivio. Una
crema esteroidea, tal como la hidrocortisona (1% o 2%) o, para pacientes con áreas
significativas de hiperkeratosis obvia, el acetónido de triamcinolona (Kenalog 0.1%)
o valerato de betametasona (Valisona 0.1%), pueden ser usadas. Si no se obtiene
alivio significativo dentro de los 3 meses, se debe garantizar la biopsia vulvar
diagnóstica.

El pronóstico de este desorden es excelente cuando los agentes irritantes causales


son retirados y se utiliza una preparación corticoide tópica de modo adecuado. En la
mayoría de pacientes, estas medidas curan el problema y eliminan recurrencias
futuras.

LÍQUEN PLANO

Aunque el líquen plano es usualmente una lesión descamativa de la vagina,


pacientes ocasionales desarrollan lesiones en la vulva cerca de los aspectos
internos de los labios menores y vestíbulo vulvar. Las pacientes pueden presentar
áreas de bandas a modo de cordones blanquecinos (estría de Wiekham) de
keratosis cerca de las lesiones rojizas ulcerosas características de la enfermedad.
Típicamente, las quejas incluyen ardor vulvar crónico y/o prurito y dispareunia
insercional y descenso vaginal profuso. Debido a la apariencia parchada de la lesión
y la preocupación dada por la apariencia típica de las lesiones, se debe garantizar la
biopsia para confirmar el diagnóstico en algunas pacientes. En el líquen plano, la
biopsia no muestra ninguna atipia. El examen del descenso vaginal en estas
pacientes frecuentemente revela grandes números de células inflamatorias agudas
sin un número significativo de bacterias. En concordancia con esto, con mayor
frecuencia el diagnóstico puede ser efectuado por la típica historia de ardor vaginal
vulvar y o la dispareunia insercional, acoplado con el examen físico que muestra la
distribución rojo brillante a modo de parches y un preparado húmedo que muestra
grandes número de glóbulos blancos. Histológicamente el epitelio se ve adelgazado,
y hay una pérdida del entramado de elevaciones con un infiltrado linfocítico justo
por debajo, asociado con necrosis de licuefacción de células basales.

El tratamiento del líquen plano es un esteroide tópico similar al usado para LSC.
Esto puede incluir el uso de duchas vaginales de hidrocortisona al 1%. La duración
del tratamiento para estos pacientes es con frecuencia más corto que el requerido
para pacientes con LSC, aunque el líquen plano ocurre con mayor frecuencia.

PSORIASIS

La psoriasis es un desorden heredable, dominante autosomal, que puede involucrar


la piel vulvar como parte de un proceso dermatológico generalizado. Con el 2% de
pacientes de la población general que sufren de psoriasis, el médico debe estar
alerta a su prevalencia y posibilidad de manifestación vulvar, más aún porque
aparece en la menarquia, embarazo y menopausia.

Las lesiones son típicamente parches ovoides o redondeados ligeramente elevados,


con una apariencia de escamas plateadas encima de una base eritematosa. Estas
lesiones frecuentemente miden 1 x 1 a 1 x 2 cm aproximadamente. Prurito fuerte es
con frecuencia mínimo, estas lesiones plateadas van a revelar áreas puntuadas de
sangrado si son removidas (signo de Auspitz). El diagnóstico es generalmente
conocido pues la psoriasis e manifiesta en todo el cuerpo, obviando la necesidad de
biopsia para confirmar el diagnóstico. Histológicamente se aprecia acantosis
prominente, con distintas papilas dérmicas que son alargadas en forma de bate y
demuestran células inflamatorias crónicas entre ellas.

El tratamiento con frecuencia se da en conjunción con la consulta a un dermatólogo.


Como en cualquier lesión del cuerpo, las lesiones vulgares usualmente responden a
preparados tópicos de coal tar, seguido de la exposición a luz ultravioleta así como
medicación corticoide, ya sea tópicamente o por inyección intralesional. Las
preparaciones de coal tar son extremadamente irritantes para la vagina y
membranas mucosas labiales y debería evitarse en estas áreas. Debido a que la
aplicación vulvar de algunas de las preparaciones fotoactivadas puede ser de
alguna manera inconveniente, los esteroides tópicos son los más efectivos, con el
uso de compuestos tales como la betametasona valerato al 0.1%

DERMATITIS SEBORRÉICA
Aunque la dermatitis seborréica es un problema común, la dermatitis seborréica
vulvar aislada es rara. Ella involucra inflamación crónica de las glándulas sebáceas,
pero la etiología exacta es desconocida. E diagnóstico es usualmente en pacientes
que se quejan de prurito vulvar y que se sabe que presentan dermatitis seborréica
del cuero cabelludo o en otras áreas pilosas del cuerpo. Las lesión puede imitar
otras entidades tales como la psoriasis, tinea crurix, o LSC. Las lesiones son de color
de rojo pálido a rosado amarillento y pueden estar cubiertas de una costra grasosa
en apariencia. Debido a que esta área del cuerpo permanece continuamente
húmeda, lesiones exudativas ocasionales incluyen parches “llorosos” causados por
maceración de la piel, los que son excerbados por el rascado del paciente. Al igual
que en la psoriasis, la biopsia vulvar es usualmente no necesaria cuando el
diagnóstico es hecho en conjunción con dermatitis seborréica conocida en otras
áreas del cuerpo.

Para pacientes con variaciones exudativas agudas de dermatitis seborréica, la


higiene perineal inicial incluye el uso de enjuagues de solucion de Burow ( solución
al 5% de acetato de aluminio). Luego de el alivio de la fase exudativa, el
tratamiento estándar incluye lociones corticoides tópicas o cremas que contengan
una mezcla de un agente que penetre bien, tal como el valerato de betametasona
en conjunción con Eurax (crotamitón), para controlar el intenso prurito. Al igual que
con LSC, el uso de agentes antipruriginosos tales como Atarax o Benadryl como
dosis a la hora de acostarse en los primeros 10 días a 2 semanas de tratamiento,
frecuentemente ayuda a romper el ciclo de rascado/interrupción de sueño y permite
que las lesiones se curen.

VESTIBULITIS

La vestibulitos vulvar es una condición sin etiología conocida. Involucra la


inflamación aguda y crónica de las glándulas vestibulares, que descansan justo
dentro del introito vaginal cerca al anillo himeneal. Las glándulas involucradas
pueden extenderse hasta incluir áreas cerca de la uretra, pero esta condición más
comúnmente involucra glándulas vestibulares posterolaterales en las posiciones de
reloj 4 y 8 (figura 43.1). El diagnóstico debe sospecharse en todas las pacientes
que se presenten con dispareunia insercional de reciente aparición. Las pacientes
con esta condición se quejan frecuentemente de dispareunia insercional progresiva,
hasta el punto de que son incapaces de tener relaciones. La historia puede
continuar por unas pocas semanas, pero más típicamente involucra un
empeoramiento progresivo en el curso de 3 a 4 meses. Las pacientes también se
quejan de dolor durante la inserción de tampones y a veces durante el aseo y baño
del área perineal.
El examen físico es clave en el diagnóstico. Debido a que las glándulas vestibulares
descansan entre los pliegues del anillo himeneal y el aspecto medial del vestíbulo
vulvar, el diagnóstico es frecuentemente equivocado cuando la inspección del
perineo no incluye estas áreas. Una vez que el espéculo ha sido insertado en la
vagina, el área de las glándulas vestibulares resulta imposible de identificar. Luego
de la cuidadosa inspección del área anatómica apropiada, el toque ligero con un
aplicado de algodón ligeramente humedecido recrea el dolor de modo exacto y
ermite la cuantificación del dolor. En adición, las regiones afectadas son con mayor
frecuencia evidentes como áreas en aspecto de parches, enrojecidas y pequeñas.

Debido a que la causa de la vestibulitos es desconocida, los tratamientos son


variados y van desde el cambio o eliminación de factores ambientales, abstinencia
sexual temporal, y aplicación de ungüentos de cortisona y gel de xilocaina tópica,
hasta tratamientos más radicales tales como escisión quirúrgica de las glándulas
vestibulares. Ningun tratamiento único ha probado ser altamente eficaz, y el
tratamiento debe ser individualizado basado en la severidad de los síntomas de la
paciente y la incapacidad sexual que esté presente.

Algunos pacientes pueden beneficiarse de medicación tricíclica a bajas dosis


(amitriptilina o imipramina), o fluoxetina para ayudar a romper el ciclo de dolor.
Otros reportes limitados sugieren el uso de citrato de calcio para cambiar la
composición urinaria con la remoción de cristales de ácido oxálico. Este cambio en
la composición de la orina se basa en la evidencia que sugiere que los cristales de
ácido oxálico son particularmente irritantes cuando se precipitan en la orina de
pacientes con una composición urinaria elevada de ácido oxálico. Otras
modalidades incluyen biorretroalimentación, terapia física con estimulación
eléctrica o lesiones intralesionales con triamcinolona o bupivacaina.

LESIONES VULGARES BENIGNAS

Los quistes sebáceos o de inclusión causados por bloqueo inflamatorio de los ductos
de las glándulas sebáceas y son masas pequeñas, suaves, y nodulares que
usualmente surgen de los labios menores y mayores, y contienen material sebáceo
parecido al queso. Pueden ser fácilmente extirpados si su tamaño o posición resulta
problemática.

El ligamento redondo se inserta en el labio mayor, llevándose consigo el


revestimiento del peritoneo. En ocasiones, el fluido peritoneal se puede acumular
allí, causando un quiste del canal de Nuca o hidrocele. Si tales quistes alcanzan un
tamaño sintomático, usualmente se requiere la excisión.

Los fibromas (fibromiomas) surgen del tejido conectivo y elementos del músculo liso
de la vulva y vagina y son usualmente pequeños y asintomáticos. El cambio
sarcomatoso es extremadamente infrecuente, aunque el edema y cambios
degenerativos pueden hacer que dichas lesiones sean sospechosamente malignas.
De interés histórico es el casi imposible de creer fibroma vulvar pedunculado de 268
libras de peso reportado por Buckner en 1851. El tratamiento es por supuesto la
excisión quirúrgica, donde las lesiones son asintomáticas o cuando hay
preocupaciones acerca de la malignidad. Los lipomas se parecen ucho a los
fibromas, son raros, y también son tratados por escisión si se hacen sintomáticos.
El hidradenoma es una lesión rara que surge de las glándulas sudoríparas de la
vulva. Es casi siempre benigno, es usualmente hallado en la superficie interna de
los labios mayores, y es tratado mediante la excisión.

Los nevi son benignos, usualmente asintomáticos, lesiones pigmentadas cuya


importancia es que debe ser distinguido del melanoma maligno., del que 3 a 5% de
casos ocurre en los genitales externos en mujeres. Se puede requerir la biopsia de
las lesiones pigmentadas vulgares, dependiendo de la sospecha clínica.
NEOPLASIA VULVAR

La clasificación de la enfermedad vulvar ha utilizado terminología descriptiva


basada en la apariencia morfológica visible: leucoplakia, kraurosis vulvae, y distrofia
vulvar. La estandarización de la nomenclatura y clasificación por síntomas,
apariencia a simple vista, e histología, estaba faltante. Para mejorar la
estandarización y en consecuencia el tratamiento de estos desórdenes, la
Internacional Society for The Study of Vulvar Disease (ISSVD) estableció una
clasificación modificada en 1987 basada tanto en la morfología visible como la
microscópica (Tabla 43.2).

Tabla 43.2 Clasificación ISSVD de enfermedad


vulvar
Descripción
I hiperplasia de células escamosas
II lichen sclerosis
III otras dermatosis
ISSVD = Internacional Society for the Study of Vulvar
Disease

Se han descrito dermatosis vulgares previamente. Las discusiones siguientes


incluyen la descripción de la hiperplasia de células escamosas (anteriormente
llamada distrofia hiperplástica) y lichen esclerosis.

HIPERPLASIA DE CÉLULAS ESCAMOSAS (DISTROFIA HIPERPLÁSTICA)

Al considerar los diversos tipos de neoplasia vulvar, el clínico debería estar


conciente de que la apariencia visible puede no ser consistente con la arquitectura
celular subyacente y que con frecuencia las lesiones atróficas , tales como el lichen
esclerosis, pueden aparecer a simple vista ser hiperplásticas. Adicionalmente,
dentro del grupo de lesiones hiperplásticas verdaderas, el clínico necesita confirmar
si es que la hiperplasia está acompañada de atipia. Como resultado, el uso liberal
de la biopsia vulvar está incentivado a fin de proveer de un diagnóstico definitivo y
asegurar el tratamiento racional

La apariencia microscópica confirma el diagnóstico. La hiperplasia de células


escamosas sin atipia muestra característicamente hiperkeratosis así como acantosis
sin figuras mitóticas. Estas lesiones son usualmente tratadas como se describió en
la discusión previa de LSC, utilizando diversos tipos de corticoides tópicos de alto
poder de penetración. La paciente puede ser tranquilizada ya que estas lesiones
usualmente responden al tratamiento con la completa resolución y no predisponen
a enfermedad premaligna o maligna adicional

LICHEN SCLEROSIS

Lichen sclerosis, previamente denominado lichen sclerosis et atrophicus, ha


confundido a los clínicos y patólogos debido a su terminología inconsistente y
porque está asociado con otros tipos de patología vulvar, incluyendo aquellas de la
variedad hiperplástica. Así como en los otros desórdenes, se da prurito vulvar
crónico en la mayoría de pacientes. Típicamente, la vulva está difusamente está
envuelta con un área epitelial blanquecina muy delgada, llamado epitelio de “piel
de cebolla”. El epitelio ha sido denominado “piel de cebolla” o piel de “papel de
cigarrillo” y descrito como si fuera un pergamino. La mayoría de pacientes tienen
afectados ambos lados de la vulva, siendo los sitios comunes los labios mayores,
labios menores, epitelio clitoridal y periclitoridal, y el cuerpo perineal. La lesión se
puede extender hasta incluir un “halo” perianal de epitelio blanquecino atrófico. En
casos severos, se pierden muchos puntos anatómicos normales de referencia,
incluyendo la obliteración de la arquitectura labial y periclitoridal así como severa
estenosis del introito vaginal. Algunas pacientes presentan áreas de piel rajada, que
es capaz de sangrar ante el mínimo trauma. Las pacientes con estos severos
cambios anatómicos de quejan de dificultad de tener una relación sexual normal.

La etiología de lichen sclerosis es desconocida, pero se ha notado una asociación


familiar así como desórdenes del sistema inmune, incluyendo desórdenes tiroideos
y antígenos de Clase II HLA, Sin embargo, la respuesta a esteroides tópicos
adicionalmente indica el proceso inflamatorio subyacente y el rol de las
prostaglandinas, leukotrienos en el síntoma sobresaliente que es el prurito.

La confirmación microscópica de lichen sclerosis es con frecuencia necesaria y útil


porque permite una terapia específica. Los aspectos histológicos son
patognomónicos e incluyen áreas de hiperkeratoris, a pesar del adelgazamiento
epitelial, una zona de material homogéneo, que se colorea de rosado, y semejante
al colágeno que se encuentra directamente bajo la capa epitelial y una banda de
células inflamatorias crónicas, consistente principalmente de linfocitos. En adición a
la hiperkeratosis, se aprecian “rete pegs” aplanados
“rete pegs” : cada una de las prolongaciones dirigidas hacia adentro de la capa de
Malpighi, que se entrelazan con las papilas dérmicas de la piel (Nota del traductor)

Es importante recordar que las áreas asociadas de hiperplasia pueden estar


mezcladas por toda el área o adyacente a estas típicamente áreas de aspecto
atrófico. En pacientes con esta denominada “distrofia mixta”, ambos componentes
necesitan ser tratados para obtener la resolución de los síntomas. Las pacientes con
confirmación histológica de un gran componente hiperplástico deberían
inicialmente ser tratadas con cremas corticoides de buena penetración. Con el
mejoramiento de estas áreas (usualmente 2 a 3 semanas), la terapia puede ser
dirigida al componente de lichen sclerosis.

El tratamiento de elección para el lichen sclerosis incluye el uso de esteroides


tópicos (clobetasol), en un esfuerzo para aminorar los síntomas. Es poco probable
que la lesión se resuelva totalmente. Se puede necesitar tratamiento intermitente
por tiempo indefinido. Esto está en marcado contraste con las lesiones
hiperplásticas sin atipia, las que usualmente totalmente se resuelven dentro de 5
meses.

Ni el lichen sclerosis ni la distrofia hiperplástica sin atipia incrementan


significativamente el riesgo del paciente de desarrollar cáncer. Se has estimado que
este riesgo está en el rango de 2 a 3% cuando no está presente ninguna hiperplasia
atípica preexistente. Sin embargo, debido a que los pacientes que han tenido estos
desórdenes son mas probables de desarrollar eventualmente hiperplasia atípica,
necesitan tener un seguimiento cuidadoso y que se le practiquen biopsias
continuamente si es ocurre el retorno de los síntomas vulgares o de nuevas
lesiones.

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR

La neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) puede ser clasificada como VIN 1, displasia
suave; VIN II, displasia moderada; o VIN III, displasia severa, carcinoma in situ.
También incluida en la categoría de lesiones neoplásicas intraepiteliales se
encuentra el condilona vulvar. Otras lesiones representadas incluyen la enfermedad
de Pager y melanomas de nivel 1. Los condilomas son discutidos en la sección de
lesiones inflamatorias vulgares, y la enfermedad de Pager y melanomas de nivel 1
son mencionados brevemente más adelante en esta sección.

VIN I Y VIN II

La neoplasia intraepitelial vulvar temprana (VIN I y VIN II) representa lesiones


neoplásicas verdaderas que, al igual que su contraparte en el cérvix, se piensan
que tienen una alta predilección por la progresión a lesiones intraepiteliales severas
y eventualmente carcinoma si se dejan sin atender. Casi el 60% de mujeres con
neoplasia intraepitelial vaginal (VAIN) III ó neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) III
presentarán lesiones de neoplasia intraepitelial cervical (CIN). Adicionalmente, el
10% de mujeres con CIN III tendrán ya sea VAIN ó VIN.

Las quejas que se presentan incluyen prurito vulvar, irritacion crónica y desarrollo
de lesiones a modo de masas elevadas. Normalmente, las lesiones son localizadas,
francamente bien aisladas, y elevadas por encima de la superficie epitelial normal
para incluir una textura ligeramente rugosa. Estas lesiones son usualmente halladas
a lo largo de la vulva posterior y en el cuerpo perineal, aunque pueden ocurrir en
cualquier sitio de la vulva. Típicamente presentan coloración blanquecina. Al igual
que otras lesiones vulgares, el diagnóstico por biopsia es mandatario.

Microscópicamente, estas lesiones imitan la neoplasia intraepitelial en todo,


incluyendo las figuras mitóticas y pelomorfismo nuclear, con pérdida de la
diferenciación normal en el tercio a mitad inferior de la capa epitelial. Cambios
consistentes con la infección por papilomavirus humano (HPV) son ocasionalmente
vistos con estas lesiones y sugieren una asociación entre ciertos tipos de HPV y la
ocurrencia de VIN. Las lesiones que son típicamente condiloma en origen no
presentan aspectos de maduración atenuada y no presentan pleomorfismo y figuras
mitóticas atípicas.

VIN III (CARCINOMA IN SITU)

Las quejas que se presentan comúnmente son; prurito intratable y irritación vulvar
inespecífica, con lesiones visibles que son similares a las etapas más tempranas de
VIN, que se presentan en áreas a modo de parches bien aislados y delimitados.
Ocasionalmente las pacientes pueden presentar una involucración vulvar extensiva.
El tabaco o el ser fumador pasivo es una historia social común en pacientes con
VIN. Los cambios de color en estas lesiones van desde áreas hiperplásticas de color
blanco a enrojecidas o de color oscuro en forma de parches, dependiendo de si se
encuentra asociada hiperkeratosis.

Pérdida de maduración de grosor total indica lesiones que se encuentran al menos


severamente displásticas, incluyendo áreas que pueden representar carcinoma
verdadero in situ.

Al igual que en los otros desórdenes vulgares, el diagnóstico de VIN es hecho por
biopsia. En pacientes sin lesiones obvias elevadas o aisladas, se debe practicar la
cuidadosa inspección de la vulva mediante un colposcopio. Aplicando una solución
de ácido acético al 3 o 5% a la vulva por dos a cinco minutos con frecuencia
acentúa las lesiones blancas y puede también ayudar en revelar patrones
vasculares anormales. Cuando está presente, estas áreas deben tener biopsias
selectivas desarrolladas en sitios múltiples para investigar totalmente el grado de
VIN y de modo confiable excluir carcinoma invasivo

El objetivo en el tratamiento de VIN es remover rápidamente y completamente


todas las áreas involucradas de piel. Estas lesiones pueden ser removidas luego de
que las biopsias apropiadas confirmen la ausencia de carcinoma invasivo. Las
opciones de remoción incluyen excisión local amplia (utilizando un electrocauterio
o escalpelo), vaporización laser, ablación o terapia tópica. Las terapias tópicas que
pueden ser de utilidad incluyen 5-FU, inmunoterapia, immiquimod o ácido retinoico.
Debe enfatizarse que la evaluación cuidadosa para excluir la enfermedad invasiva
es de vital importancia, ya que hasta el 20% de pacientes con VIN III van a tener
una malignidad invasiva subyacente. En consecuencia, se recomienda la excisión
para pacientes con VIN III.

ENFERMEDAD DE PAGET

La enfermedad de Pager está caracterizada por una extensa enfermedad


intraepitelial cuya apariencia visible es descrita como de un fondo rojo muy intenso
moteado con áreas blanquecinas hiperkeratósicas. La histología de estas lesiones es
similar a la de las lesiones de la mama, con grandes células pálidas de origen
apocrino debajo de la superficie epitelial (Figura 43.2). Aunque no es común, la
enfermedad de Paget de la vulva puede estar asociada con carcinoma de la piel.
Similarmente, los pacientes con enfermedad de Paget de la vulva presentan una
incidencia mayor de carcinoma interno subyacente, particularmente del colon o de
la mama.

Figura 43.2 - Enfermedad de Paget. Grandes células pálidas de origen


apocrino que involucran la superficie epitelial.

El tratamiento para la enfermedad de Paget vulvar es la excisión local amplia o la


vulvectomía simple, dependiendo de la cantidad involucrada. Las recurrencias son
más comunes con este desorden que con VIN, necesitándose márgenes más
amplios cuando se practica la excisión local o la vulvectomía.

MELANOMA

El melanoma es la malignidad de células no escamosas más común de la vulva. El


melanoma vulvar usualmente se presenta con una lesión elevada, irritada, prurítica
y pigmentada. Más comúnmente, las lesiones melanóticas son localizadas en los
labios menores o el clítoris. El melanoma representa solo el 5% de todas las
malignidades vulgares, y cuando se sospecha su presencia, se necesita una excisión
local amplia para el diagnóstico y clasificación de su etapa. La supervivencia se
aproxima al 100%cuando las lesiones son confinadas a los rebordes intrapapilares,
disminuyendo rápidamente a medida que el compromiso incluye la dermis papilar,
dermis reticular, y finalmente tejidos subcutáneos. En la última instancia, la
supervivencia es generalmente < 20% debido a la sustancial incidencia de
compromiso nodal. Debido a que el diagnóstico temprano y tratamiento por
excisión amplia son tan cruciales, es importante reconocer que aquellas lesiones
vulvares irritadas, pigmentadas, obligan a una biopsia excisional para su
tratamiento definitivo.

CÁNCER VULVAR

El carcinoma vulvar representa aproximadamente 5% de todas las malignidades


ginecológicas, siendo el 90% de estos carcinomas de la variedad de células
escamosas. El típico perfil clínico incluye mujeres en sus años postmenopáusicos,
más comúnmente entre las edades de 65 a 70 años. Alrededor del 10% de estas
malignidades son, sin embargo, descubiertas en la tercera y cuarta décadas de
vida. El prurito vulvar es la queja más común. En adición, las pacientes pueden
notar una lesión ulcerativa roja o blanca que surge más comúnmente en los dos
tercios posteriores de cada labio mayor. Una lesión ulcerativa exofítica no
necesariamente debe estar presente, llevando con esto a la necesidad adicionadle
practicar una biopsia total en pacientes de este grupo de edad que se quejen de
síntomas vulgares. Las pacientes en este grupo erario son con frecuencia reacias a
presentarse a sus médicos, y los médcos son con frecuencia renuentes a investigar
los síntomas y hallazgos totalmente via la biopsia vulvar, lo cual resulta con
frecuencia en un retraso del tratamiento.

Aunque se desconoce la etiología específica del cáncer vulvar, se ha demostrado la


progresión a partir de lesiones intraepiteliales previas, incluyendo aquellas que son
asociadas con ciertos tipos de VIN. Las fumadoras tienen una alta preponderancia
en esta población de pacientes.

HISTORIA NATURAL

El carcinoma de células escamosas de la vulva generalmente permanece localizado


por largos periodos de tiempo y luego se disemina de una manera predecible hacia
los nódulos linfáticos regionales, incluyendo aquellos de la cadena inguinal y
femoral. Las lesiones > 2cm de ancho y 0.5 cm de profundidad presentan una
chance incrementada de metástasis nodal. La incidencia general de metástasis
linfática es de aproximadamente 30%. Las lesiones que surgen en el tercio anterior
de la vulva pueden diseminarse a los nodos pélvicos profundos, haciendo un bypass
sobre los linfáticos inguinales y femorales.

EVALUACIÓN

La clasificación por etapas fue alterada por la Federation of Gynecology and


Obstetrics (FIGO) en 1988 (Tabla 43.3). Antes de 1988, los cánceres vulgares eran
clínicamente clasificados en etapas. Sin embargo, debido a las discrepancias
notadas en relación a la predicción de metástasis nodales, esto llevó al cambio
desde las etapas clínicas a las quirúrgicas. Esta convención de clasificación por
etapas utiliza el análisis del tumor vulvar retirado y la evaluación microscópica de
los nodos linfáticos regionales como base fundamental.
Tabla 43.3 - Clasificación por etapas del carcinoma de vulva

Etapas quirúrgicas de acuerdo a FIGO

Estadío 0
Tis Carcinoma in situ; carcinoma intraepitelial
Estadío I
Ti NO MO Tumor confinado a la vulva y/o perineo; < 2cm en su dimensión
mayor,
Nodos no palpables
Estadío II
T2 NO MO Tumor confinado a la vulva y/o perineo; > 2cm en su dimensión
mayor,
Nodos no palpables
Estadío III
T3 NO MO tumor de cualquier tamaño con
T3 Ni MO 1. diseminación adyacente a la uretra inferior y/ o la vagina o ano y/o
T1 N1 MO 2. metástasis de nodos linfáticos regionales unilaterales
T2 N1 MO
Estadío IVA
T1 N2 MO tumor invade cualquiera de los siguientes: uretra superior, mucosa
Vesical, mucosa rectal, metástasis de nodos regionales bilaterales y/o
Pélvicos
T2 N2 MO
T3 N2 MO
T4 cualquier N MO
Estadío IVB
Cualquier T cualquier metástasis distante, incluye nodos linfáticos pélvicos
Cualquier N, M1

Clasificación por etapas clínicas TNM /reglas para la clasificación por etapas son
similares a las del carcinoma de cérvix)

T tumor primario
Tis carcinoma preinvasivo (carcinoma in situ)
T1 tumor confinado a la vulva y/o perineo; < 2cm en su mayor dimensión
T2 tumor confinado a la vulva y/o perineo; > 2cm en su mayor dimensión
T3 Tumor de cualquier tamaño con diseminación adyacente a la uretra
y/o
Vagina y/o ano
T4 tumor de cualquier tamaño infiltrado a la mucosa vesical y/o mucosa
Rectal, incluyendo la parte superior de la mucosa uretral y/o fijado al
Hueso
N Nodos linfáticos regionales
N0 no hay metástasis linfática
N1 metástasis de nodo linfático regional unilateral
N2 metástasis de nodo linfático regional bilateral
M metástasis distante
M0 No metástasis clínica
M1 metástasis distante (incluyendo metástasis de nodos linfáticos
pélvicos)

TRATAMIENTO

Aunque el pilar del tratamiento de cáncer vulvar invasivo es quirúrgico, muchos


avances se han efectuado para ayudar a individualizar a los pacientes en categorías
de tratamiento en un esfuerzo para reducir la cantidad de cirugía radical al mismo
tiempo sin comprometer la supervivencia. Del mismo modo, no todas las pacientes
son sometidas a vulvectomía radical con disecciones nodales bilaterales. Enfoques
individualizados incluyen lo siguiente:

- operaciones vulgares conservativas para pacientes con lesiones unifocales


- Eliminación de linfadectomía pélvica de rutina
- Evitar la disección de la ingle en pacientes con lesiones unilaterales < 1mm de
profundidad
- Eliminación de disección inguinal contralateral enpacientes con lesiones T1
unilaterales que hayan tenido nodos ipsilados negativos y sean > 1cm a partir
de la línea media vulvar
- Incisiones inguinales separadas para aquellas pacientes con disección inguinal
bilateral indicada
- El uso de terapia de radiación postoperatoria para disminuir la incidencia de
recurrencia inguinal en pacientes con dos o más nodos positivos.

El uso concomitante de radiación y quimioterapia (5-fluorouracilo más cisplatino o


mitomicina o cisplatino solo) está ganando favor para el tratamiento de cánceres
vulgares que requieren radioterapia. El tratamiento con quimioterápicos en casos
de recurrencia de cáncer vulvar solo tiene valor limitado.

PRONÓSTICO

La tasa de supervivencia de 5 años corregida para todos los carcinomas vulgares es


aproximadamente del 70%. Tasas de supervivencia de 5 años son de 80 a 90%
para la enfermedad de estadío I y II. Tasas de supervivencia a 5 años para
pacientes en estadío III son del 60% y aquellas en estadío IV tienen tasas de 5 a
15%

CARCINOMA DE LAS GLÁNDULAS DE BARTHOLINO

El carinoma de las glándulas de Bartholino es poco frecuente (1 a 2% de todos los


carcinomas vulvres). Las malignidades que surgen de las glándulas de Bartholino
incluyen adenocarcinomas, carcinomas de células escamosas, carcinomas
adenoescamosos, carcinomas quísticos adenoides y de células transicionales. Estos
surgen principalmente como resultado de cambios que ocurren dentro de las
diferentes áreas histológicas de la glándula y conductos que salen de ella. El
carcinoma de Bartholino en promedio ocurre en mujeres sobre la edad de 50 años;
sin embargo, cualquier masa Bartholina nueva en una mujer arriba de los 40 años
debería ser extirpada. El tratamiento de los cánceres de Bartholino es vulvectomía
radical y linfadenectomía bilateral. La recurrencia es decepcionantemente común, y
se nota una tasa de supervivencia a 5 años total de 50 hasta 60%

ENFERMEDAD VAGINAL

MASAS VAGINALES BENIGNAS

Los quistes del conducto de Gartner surgen de los remanentes vestigiales del
sistema wollfiano o mesonéfrico que cursan a lo largo del aspecto anterior externo
del canal vaginal: estas estructuras quísticas son usualmente pequeñas y
asintomáticas, pero en ocasiones se pueden hacer más grandes y sintomáticas de
modo que se requiere la excisión.

Los quistes de inclusión son usualmente vistos en la superficie vaginal inferior


posterior, resultando de la aproximación imperfecta de las laceraciones pro un parto
o episiotomía. Se encuentran alineados con epitelio escamoso estratificado, su
contenido es usualmente parecido al queso, y se pueden extirpar si se vuelven
sintomáticos.
NEOPLASIA VAGINAL

El carcinoma in situ de la vagina y en cáncer vaginal invasivo son entre los más
raros neoplasmas ginecológicos. Son con frecuencia multifocales asociados con
otros neoplasmas invasivos intraepiteliales o invasivos del tracto genital inferior. La
neoplasia intraepitelial vaginal es similar histológicamente a CIN; sin embargo, está
representada en la vagina.

CARCINOMA IN SITU DE LA VAGINA O NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VAGINAL


DE GRADO III (VAIN III)

El VAIN III parece ocurrir más comúnmente en la tercera década de vida en


adelante, aunque su incidencia exacta es desconocida. La mitad o dos tercios de
pacientes con VAIN III tienen un neoplasma antecedente o coexistente en el tracto
genital inferior. Aproximadamente 1 a 2% de las pacientes que son sometidas a
histerectomía por CIN III y muchas pacientes que son sometidas a radioterapia por
otras malignidades ginecológicas desarrollan finalmente VAIN III. Esta es uno de los
argumentos para efectuarse Pap anuales luego de la histerectomía. La importancia
del VAIN III es su potencial de progresión a carcinoma vaginal invasivo, a medida
que la lesión por si misma es asintomática y no presenta morbilidad intrínseca

El VAIN III debe diferenciarse de otras causas de lesiones rojas ulceradas o blancas
hiperplásticas de la vagina, tales como herpes, lesiones traumáticas, hiperkeratosis
asociada con irritación crónica ( por ejm la de un diafragma del tamaño incorrecto),
o adenosis. La inspección y palpación de la vagina son los pilares del diagnóstico,
pero desafortunadamente esto es efectuado de un modo muy superficial durante el
examen pélvico de rutina. Las pruebas de Pap de la mucosa vaginal dan en algunas
ocasiones buenos resultados, aunque la colposcopía con biopsia dirigida es el
método definitivo de diagnóstico, tal y como es para el caso de neoplasia
intraepitelial cervical.

Los objetivos del tratamiento del VAIN III son la ablación de la lesión intraepitelial al
mismo tiempo que se preserva la profundidad vaginal, calibre, y función sexual. La
ablación laser, excisión local, tratamiento químico con crema de 5-fluorouracilo, son
todos ellos usados para lesiones limitadas. La vaginectomía total o parcial con
aplicación de un injerto de piel de grosor dividido está usualmente reservada para
el fracaso de los tratamientos previamente descritos. Se pueden esperar tasas de
curación de 80 a 95%

CÁNCER VAGINAL INVASIVO

El cáncer vaginal invasivo representa aproximadamente el 1 a 2% de todas las


malignidades ginecológicas. El carcinoma de células escamosas representa
aproximadamente el 80 a 90% de todas estas malignidades, presentándose
principalmente en mujeres mayores de 55 años de edad. El resto de carcinomas
vaginales consiste de adenocarcinoma de la vagina (adenocarcinoma de células
claras, usualmente relacionado a exposición a dietilestilbestrol (DES) antes de las
18 semanas de gestación mientras estaba en el útero materno), y melanoma
vaginal.

La clasificación por etapas de carcinoma vaginal es no quirúrgica (Tabla 43.4) La


radioterapia es el pilar del tratamiento para el carcinoma de células escamosas de
la vagina. La histerectomía radical combinada con la vaginectomía superior y
linfadenectomía pélvica son usadas para pacientes seleccionadas. Las lesiones
vaginales superiores y exenteración pélvica y vulvectomía radical son usadas para
pacientes seleccionadas . Las lesiones vaginales superiores y exenteración pélvica y
vulvectomía radical son usadas para pacientes seleccionadas con lesiones
vaginales inferiores que involucren la vulva. La mayoría de mujeres jóvenes con
carcinoma de células claras presentan lesiones localizadas en la mitad superior de
la vagina desean mantener la función vaginal y ovárica. La histerectomía radical
con vaginectomía superior combinada con linfadenectomía pélvica es con
frecuencia el tratamiento primario para estas pacientes, siguiendo luego con
radioterapia. La tasa de supervivencia total de 5 años para el carcinoma de células
escamosas de la vagina es de 50% y para el carcinoma de células claras, de 80%,
siendo las pacientes de estadío I y II las de mejor pronóstico. El melanoma es
tratado con cirugía radical, la radioterapia y quimioterapia tienen poca eficacia.

Tabla 43.4 - Etapas clínicas del carcinoma vaginal


Estadío Descripción
0 carcinoma in situ
I carcinoma limitado a la mucosa vaginal
II carcinoma involucrando el tejido subvaginal pero no extendido
Hacia la pared pélvica
III carcinoma extendido hacia la pared pélvica
IV carcinoma extendido en la mucosa de la vejiga o recto
O metástasis distales

El sarcoma botryoides ( o rhabdomiosarcoma embrional) se presenta como una


masa en forma de racimo de uvas que surge del mesénquima indiferenciado de la
lámina propia de la pared vaginal anterior y protruye desde el introito de niñas
jóvenes e infantes (Figura 43.3) La descarga sanguinolenta es un síntoma asociado
en estos atemorizantes tumores. El tumor se disemina localmente, aunque puede
presentar metástasis hematógenas distantes. Este tumor fue tratado en el pasado
con exenteración pélvica, pero debido a que este procedimiento era tan
desagradable en este grupo de edad,, la excisión amplia combinada con
quimioterapia quimioterapia y radioterapia es con frecuencia utilizada en un intento
de salvar tanta función intestinal y vesical como sea posible
Figura 43.3 - Sarcoma botryoides en una niña de 6 meses de edad. Los
tumores polipoides a modo de racimo de uvas protruyen a través del
introito vaginal son asintomáticos, excepto por una ligera descarga
sanguínea