Adems de las lesiones valvulares, la mecnica cardiaca puede afectarse por trastornos que afecten primariamente al miocardio, produciendo

cambios en su funcin contrctil o en su distensibilidad. El trmino Miocardiopata en general se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, txicas, etc.). Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crnica, como por ejemplo de un paciente con hipertensin arterial sostenida o una valvulopata artica. En estos casos hablamos de una fase miocardioptica. De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales se las divide en (figura 1): A. Dilatadas, B. Restrictivas e C. Hipertrficas.

Figura 1 Las miocardiopatas pueden definirse como un compromiso miocrdico, difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares. De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales, se clasifican en: a) Dilatadas; b) Restrictivas; c) Hipertrficas. 6.1 - Miocardiopatia dilatada El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la capacidad contrctil o funcin sistlica del miocardio, y una progresiva dilatacin y prdida de la geometria ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos. Esta forma de miocardiopata probablemente es un estado terminal comn a diferentes procesos patolgicos, causados por una gran variedad de noxas: txicos (v.gr. alcohol, drogas anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metablicos

(hipotiroidismo), etc. que parecen actuar no slo sobre los miocitos sino tambin sobre el tejido intersticial. En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa. Histolgicamente hay prdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamacin. Habitualmente existe hiperactividad simptica, medida por los niveles de Noradrelanina circulante, pero con una marcada reduccin del nmero de receptores y de la respuesta a la estimulacin beta-adrenrgica en el miocardio. ("down regulation"). Manifestaciones clnicas: Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardiaca Global, en general de instalacin rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad. 6.2 - Miocardiopata hipertrfica. Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar. En un 30 - 40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que genera un gradiente de presin VI - Ao. Este fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que tambin se la conoce. En esta obstruccin participan varios factores:

Hipertrofia septal Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el septum; Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares.

Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo. Como consecuencia de la hipertrofia tambin se observa una disminucin de la distensibilidad, aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria.

Manifestaciones Clnicas La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita (habitualmente en relacin con esfuerzos) la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos. Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico predominante:

Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de AI; Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia; Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.

En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrculo izquierdo de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico:

Pulso carotdeo de ascenso rpido, tipo cler, Doble latido apexiano; 4 ruido; Soplo sistlico de eyeccin; Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional.

Tpicamente, el soplo de eyeccin aumenta de intensidad cuando aumenta el gradiente VI Ao, como consecuencia de un aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, beta-agonistas) o por disminucin del volumen del VI (v.gr: Valsalva, Nitritos) 6.3 - Miocardiopata restrictiva La miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfuncin diastlica, que se caracteriza por disminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presin diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del volumen sistlico de eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco. Tambin existe cierto grado de prdida de la contractilidad miocrdica. El ejemplo ms tpico de este tipo de miocardiopata es la infiltracin miocrdica por amiloide. Manifestaciones clnicas: El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diurticos, debido a que al disminuir la presin de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyeccin y del gasto cardaco.

Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

HEMODINAMICA BASICA

Desde que Cournand decidiera introducirse una sonda por va venosa y llevarla hasta su aurcula derecha, bajo control radioscpico, los mdicos disponemos de una tcnica de evaluacin cardiovascular a travs de ciertos parmetros hemodinmicos fundamentales, como son las presiones de las cavidades cardiacas y el contenido de oxgeno de la sangre. En el momento actual los estudios hemodinmicos se pueden realizar incluso en la misma cama del paciente y forma parte de la evaluacin habitual de los casos ms graves. Las presiones intracardiacas. La presin intracardiaca o intravascular es la presin hidrosttica ejercida por la sangre contra la pared de las cavidades cardacas o de los vasos. En nuestro sistema cardiovascular las presiones son resultado de varios factores, entre los que se incluyen:

El flujo sanguneo o dbito, Las resistencias al flujo, La distensibilidad de los ventrculos y de los vasos, La fuerza de contraccin de los ventrculos, La capacitancia del sistema, y La volemia.

En condiciones fisiolgicas, los ventrculos generan una presin sistlica que expulsa la sangre hacia las grandes arterias, con una mnima resistencia intracardiaca a la expulsin. Este bolo (o volumen) de sangre entra al sistema vascular arterial produciendo un aumento de la presin, que depender del volumen expulsivo y de la distensibilidad y capacitancia de las arterias. Luego la sangre fluye hacia los distintos rganos por medio de arterias y arterolas, que ofrecen una importante resistencia al flujo, determinando un descenso significativo de las presiones entre las arterias y los capilares. Finalmente la sangre atraviesa el sistema capilar y entra al sistema venoso, donde su presin est determinada fundamentalmente por la relacin entre la volemia y la capacitancia del sistema. A continuacin presentamos el rango de valores normales de las presiones de uso habitual, expresadas en mm Hg:

Cavidad Aurcula dercha (AD) Ventrculo derecho (VD) Arteria Pulmonar (AP) Aurcula izquierda (AI) Ventrculo izquierda (VI) Aorta

Presin sistlica/diastlica

Presin media

0a8

15 - 30 / 0 - 8

15 - 30 / 4 - 12

10 a 22

1 a 10

90 - 140 / 3 - 12 90- 140 / 60 - 80 70 a 100

Clculo del Gasto o Dbito Cardaco. En un mismo individuo, el Gasto Cardaco (= volumen de eyeccin x frecuencia cardaca) puede variar en forma muy importante, dependiendo tanto de variables fisiolgicas (ejercicio fsico, emociones, digestin, etc.) como patolgicas (fiebre, hipotiroidismo, anemia, etc.) Las enfermedades cardacas normalmente slo afectan el Gasto Cardiaco cuando se acompaan de una Insuficiencia Cardiaca avanzada. En condiciones fisiolgicas, el gasto cardaco guarda una relacin muy estrecha con la superficie corporal, por lo que habitualmente nos referimos al ndice cardaco, que equivale a :

Los valores normales de ndice Cardaco fluctan entre 2,6 y 3,4 L/min/m2. Existen muchas maneras de medir el gasto cardaco. Las de uso habitual se basan en el Principio de Fick o en las Curvas de Dilucin.

1. Principio de Fick:

Establece que la diferencia de contenido de Oxgeno entre la sangre arterial y la sangre venosa central es directamente proporcional al consumo de Oxgeno e inversamente proporcional al gasto cardaco (nota: el principio de Fick es aplicable a cualquier rgano):

Para aplicar este mtodo debemos, por lo tanto, conocer el Consumo de Oxgeno y el contenido de Oxgeno de la sangre arterial y de la sangre venosa mezclada. El consumo de Oxgeno es un valor relativamente complejo de medir, por lo que habitualmente se utilizan tablas por edad, sexo y superficie corporal. Estos valores son adecuados para el clculo del gasto en condiciones basales, pero inapropiados cuando existen situaciones que afecten significativamente la actividad metablica (infecciones, ansiedad, hipertiroidismo, shock, etc.). El contenido de oxgeno de sangre venosa mezclada se debe obtener de muestras de sangre de arteria pulmonar o aurcula derecha, para asegurar una adecuada mezcla de la sangre venosa, debido a su diferente saturacin de O2 de ambas venas cavas. Este contenido se puede medir directamente en mL/L o calcularlo en base a la saturacin de oxgeno en sangre venosa mezclada y la a cantidad de hemoglobina de la sangre, teniendo presente que cada gramo de hemoglobina oxigenada es capaz de trasportar 1,36 ml de O2. Ejemplo: clculo del gasto cardiaco de una persona cuyo consumo de O2 es de 270 mL/min, su superficie corporal de 1,80 m2, su hemoglobina de 14 gr%, con 95% de saturacin arterial y 75% de saturacin venosa en sangre mezclada: a) Calculo de la diferencia a-v:

b) Clculo del Casto Cardaco y del ndice Cardaco:

2) Mtodos de dilucin La concentracin que alcanza un determinado marcador en el sistema circulatorio es directamente proporcional a la cantidad de marcador inyectado e inversamente proporcional al flujo sanguneo. El marcador ms utilizado en la actualidad es un bolo de suero fro, inyectado en el territorio venoso central. La inyeccin produce un descenso en la temperatura de la sangre que se puede medir mediante un termistor, incorporado en un catter que se ubica distal al sitio de inyeccin, habitualmente en el tronco de la arteria pulmonar. El registro de la temperatura nos mostrar una curva como la de la figura 1, en donde el rea de la curva es equivalente a la concentracin alcanzada por el marcador en un perodo determinado. El gasto cardiaco se obtiene relacionando la cantidad de "fro" inyectado (volumen y temperatura del bolo) con el rea de la curva: entre mayor el descenso de temperatura, menor es el gasto cardaco y viceversa.

Figura 1 Curva de termodilucin para calcular el gasto cardaco. La inyeccin de un bolo de suero fro y la posterior medicin del descenso de la temperatura, nos muestra una curva similar a la de la figura, siendo el rea bajo la curva el gasto cardaco

Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

FISIOPATOLOGIA DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA

4.1. INTRODUCCION

Podemos definir Insuficiencia Cardiaca (IC) como el estado fisiopatolgico y clnico en el cual el corazn es incapaz de bombear sangre de acuerdo a los requerimientos metablicos perifricos o que lo hace con presiones de llenado elevadas. Las variaciones de la precarga, poscarga y contractilidad son los principales factores que permiten la adaptacin del corazn a las demandas perifricas. Diferentes situaciones patolgicas pueden producir aumentos sostenidos o exagerados de la precarga o de la post carga (sobrecargas de presin o de volumen) o deterioro de la contractilidad, con prdida de esta capacidad de adaptacin. Cuando las alteraciones son graves y de instalacin brusca (v.gr.: infarto del miocardio, ruptura valvular, etc.) se produce un grave deterioro de la funcin sistlica, que se traduce en disminucin del gasto cardiaco y elevacin retrgrada de las presiones venosas en el territorio pulmonar y sistmico, con un cuadro clnico de Insuficiencia Cardiaca Aguda, habitualmente de curso progresivo y de mal pronstico. Sin embargo, lo ms frecuente es que las sobrecargas o el deterioro de la funcin cardiaca sean de instalacin lenta y que se acompaen de cambios en el corazn, sistema circulatorio y sistema neurohormonal, que en la mayora de los casos producirn un nuevo equilibrio entre las demandas perifricas y la funcin cardiaca. Son los llamados mecanismos de adaptacin. Las etiologas que ms frecuentemente determinan cambios en la mecnica del corazn son las sobrecargas de volumen, las sobrecargas de presin, la disminucin de la contractilidad y la disminucin de la distensibilidad. La disminucin de la contractilidad, el aumento de postcarga o la alteracin del llene ventricular pueden llevar a IC. El proceso que lleva a IC se puede esquematizar como:

4.2. MECANISMOS DE SOBRECARGA CARDIACA

A) SOBRECARGA DE VOLUMEN. Tpicamente se produce como consecuencia de insuficiencias valvulares. Normalmente el defecto valvular se instala en forma lenta, de manera que la adaptacin del corazn se produce a lo largo de aos. Lo primero que se observa es un aumento del volumen diastlico, con aumento del volumen de eyeccin y posteriormente se establece una

hipertrofia de tipo excntrica. Este mecanismo es en general muy adecuado, pero se puede acompaar de 2 problemas: El aumento de las presiones diastlicas, con repercusin hacia el territorio venocapilar pulmonar y sistmico y
1. El aumento excesivo de los dimetros ventriculares, con incremento de la tensin (o stress) de la pared, con aumento adicional del consumo de O2 miocrdico.

Como se ha hecho notar, la caracterstica principal del miocardio es su capacidad de generar una fuerza o tensin. En el corazn entero, esta tensin sobre la pared ventricular se denomina estrs y es directamente proporcional a la presin intracavitaria y al dimetro ventricular, e inversamente proporcional al grosor de la pared. En la figura 1 se hace una aproximacin al estrs meridional, donde "P" es la presin, "r" el dimetro interno del ventrculo y "h" el grosor de la pared. Cuando se produce una dilatacin progresiva del ventrculo, sin un engrosamiento proporcional de la pared, se observan un aumento de la tensin sobre la pared ventricular, es decir de la poscarga, con el consiguiente aumento de la dificultad para contraerse contra la misma presin intracavitaria. Figura 1: El estrs meridional sobre la pared ventricular depende en forma directa de la presin sobre la pared y el radio de la cavidad, e inversa del grosor de la pared. Un aumento al doble del dimetro de la cavidad, con conservacin del grosor de la pared, provoca un aumento al doble del estrs, lo que lleva a un aumento del consumo de oxgeno por el tejido miocrdico comprometido.

En la imagen se aprecia como un aumento de 3,6 a 7,0 cm del dimetro ventricular, conservando el mismo grosor de pared, produce el doble de estrs ventricular. Es decir, si el aumento del dimetro producido por una sobrecarga de volumen no es compensado por aumento del grosor de la pared, determina aumentos de la post-carga que producen un deterioro adicional de la capacidad contrctil.

Dependiendo de la distensibilidad ventricular, los aumentos de volumen se acompaarn de un incremento de las presiones diastlicas, las que finalmente se trasmiten a los territorios venosos, a travs de las aurculas (figura 2). Figura 2: Sobrecarga de volumen descompensada por aumento del volumen diastlico y disminucin de la contractilidad. El aumento de volumen intraventricular, repercute en un aumento de la presin de fin de distole intraventricular, que deteriora an ms la funcin miocrdica (A = condicin normal., B= estado de sobrecarga de volumen descompensada) B) SOBRECARGA DE PRESIN (figura 3). Se produce por situaciones como las estenosis de las vlvulas sigmoideas o la hipertensin arterial. El mecanismo habitual de compensacin es la hipertrofia miocrdica de tipo "concntrica". Figura 3: Sobrecarga de Presin. El mecanismo habitual de compensacin es la hipertrofia miocrdica de tipo "concntrica", la cual puede aumentar la capacidad de generar presin por el ventrculo, con un aumento relativamente menor de la tensin sobre la pared ventricular, por el engrosamiento de la pared (A = condicin normal, B = estado de sobrecarga de presin). Este tipo de hipertrofia se acompaa de un incremento de la capacidad de generar presin del ventrculo, con un aumento relativamente menor de la tensin sobre la pared ventricular, como consecuencia del engrosamiento miocrdico.

La hipertrofia concntrica es un mecanismo muy eficaz de compensacin y en la prctica no es raro encontrar pacientes con estenosis artica con presiones sistlicas intraventiculares de ms de 240 mm Hg sin ninguna evidencia de falla ventricular sistlica. Sin embargo, puede acompaarse de disminucin de la distensibilidad (disfuncin diastlica) e insuficiencia del riego coronario, la que se puede explicar por aumento desproporcionado de la masa miocrdica con respecto de los capilares, disminucin de la presin diferencial aorto-ventricular, etc. Otro hecho patolgico importante de este tipo de hipertrofia es la aparicin de fibrosis intersticial, lo que tambin colabora en la disminucin de la distensibilidad y probablemente de la contractilidad. Estos factores pueden producir con el tiempo un deterioro progresivo de la funcin miocrdica global y desencadenarse un proceso de descompensacin de muy mal pronstico. C) DETERIORO DE LA CONTRACTILIDAD. El deterioro de la contractilidad es un estado comn final para todo tipo de sobrecargas miocrdicas que evolucionan en forma progresiva. En muchos casos sin embargo, desde el inicio, el problema es un dficit de la capacidad contrctil del miocardio (difusa o localizada), lo que determina un aumento del volumen diastlico y sistlico ventricular, con volmenes de eyeccin ms bien pequeos. Es el caso de la llamada miocardiopata dilatada (deterioro difuso) o del dao miocrdico post-infarto (deterioro localizado por prdida de masa contrctil). En general estas patologas se comportan como una mezcla de sobrecargas de presin y de volumen, donde hay un cierto grado de hipertrofia ventricular y dilatacin de cavidades, e importantes incrementos de la tensin ventricular a pesar de cursar con presiones arteriales normales o bajas (figura 4). Figura 4: El estado final de todo tipo de sobrecarga ventricular progresiva es el deterioro de la contractilidad, que lleva a un aumento de la presin y volumen de fin de distole, aumento del volumen de fin de sstole y una disminucin del volumen eyectivo (A = estado normal, B = estado de deterioro por la sobrecarga. D) DISMINUCIN DE LA DISTENSIBILIDAD VENTRICULAR (Ver tambin disfuncin diastlica en el mismo captulo). En un grupo reducido de casos, la disminucin de la distensibilidad ventricular - o aumento de la rigidez - es el mecanismo fisiopatolgico primario, sin que exista deterioro de la funcin sistlica. En este tipo de situaciones se observa un aumento de las presiones de llenado ventricular junto con una cierta disminucin del volumen de eyeccin (figura 5).

Figura 5: La disminucin de la distensibilidad ventricular se caracteriza por un aumento considerable de la presin de fin de distole, junto con limitar el llene ventricular (observndose la curva desplazada hacia arriba y la izquierda). El volumen eyectivo se observa disminuido. (A = estado normal, B = estado de disminucin de la distensibilidad) La disminucin de la distensibilidad rara vez es la causa principal del deterioro de la funcin cardiaca, pero participa como un factor adicional en otras situaciones, como son la isquemia miocrdica y la hipertrofia concntrica. Otras causas de disminucin del llenado ventricular: Adems del aumento de la rigidez ventricular existen otras causas de restriccin del llenado ventricular, como son la estenosis mitral y las pericarditis constrictivas o con derrame pericrdico a tensin (tamponamiento). En el primer caso el fenmeno fisiopatolgico fundamental es la disminucin el rea valvular mitral con un aumento secundario de la presin de aurcula izquierda e hipertensin del territorio venocapilar pulmonar. En los casos de patologa pericrdica, la restriccin al llenado se produce por compresin extrnseca sobre los ventrculos y se acompaa de un aumento de las presiones similar en ambas aurculas, con evidencias clnicas de hipertensin venosa de predominio sistmico y disminucin del gasto cardaco. Las arritmias como factor de deterioro de la funcin cardaca. Un corazn sano puede cumplir adecuadamente su funcin, a pesar de frecuencias cardiacas muy variables o de la presencia de diferentes arritmias. Por otro lado, en casos de cardiopata esta situacin puede ser muy distinta, ya que las arritmias pueden afectar, entre otras variables, la sincronizacin aurculo-ventricular y el tiempo de llenado ventricular, lo que puede ser crtico en situaciones en que haya basalmente disfuncin sistlica por distintas causas, disminucin de la distensibilidad o limitaciones del llenado diastlico. Un ejemplo es la fibrilacin auricular de alta frecuencia, en donde se produce supresin de la contraccin auricular y una disminucin del perodo de llenado ventricular, lo que produce un brusco aumento de la presin auricular izquierda (por ejemplo en pacientes con

disfuncin sistpolica previa, en pacientes con una estenosis mitral o con un ventrculo poco distensible). REMODELAMIENTO O REMODELADO CARDIACO Se denomina remodelamiento al conjunto de cambios anatmicos, geomtricos, histolgicos y moleculares del miocardio, que se observan secundariamente a una sobrecarga o dao miocrdico. Por ejemplo, despus de un infarto al miocardio, el VI se dilata progresivamente y modifica su forma: se hace ms esfrico. Adems de la expansin precoz del rea infartada se produce dilatacin de los segmentos no infartados que estn trabajando ms (en forma compensatoria). Por otro lado, se desarrolla - fuera de la cicatriz fibrosa - un proceso de fibrosis intersticial y de apoptosis en el rea no infartada. Este proceso comienza precozmente despus del infarto y contina durante semanas o meses y est muy asociado a la activacin neurohormonal local y circulante (en especial del sistema renina angiotensina aldosterona). Inicialmente la dilatacin de la cmara ventricular cumple un rol compensatorio (por el mecanismo de Frank-Starling), pero la dilatacin progresiva puede llevar a insuficiencia cardaca y tambin predisponer a arritmias ventriculares
4.3 DISFUNCION VENTRICULAR

La IC producida por aumento de postcarga o por disminucin de la contractilidad se produce por disfuncin sistlica. La IC producida por alteraciones de la relajacin ventricular o del llenado ventricular se produce por disfuncin diastlica (en general con funcin sistlica conservada). Aproximadamente 2/3 de los pacientes con IC tiene disfuncin sistlica y el resto tiene disfuncin diastlica aislada. Disfuncin Sistlica. En la disfuncin sistlica hay disminucin de la capacidad de eyectar sangre desde el ventrculo afectado debido a deterioro de la contractilidad o a aumento de la postcarga. El deterioro de la contractilidad puede producirse por prdida de miocitos, por disfuncin de los miocitos o por fibrosis. Se produce una desviacin hacia abajo de la relacin volumen-presin de fin de sstole por lo que la eyeccin (o vaciamiento) sistlica se detiene a un volumen de fin de sstole mayor que el normal (Figura 4). Lo anterior lleva a un aumento del volumen sistlico y disminucin del volumen de eyeccin (y por lo tanto disminucin del dbito cardaco). El retorno venoso normal, al agregarse al volumen de fin de sstole que ha permanecido en el ventrculo por vaciamiento incompleto (y que est aumentado), lleva a un mayor volumen y presin de fin de distole. Este aumento de la precarga produce un aumento compensatorio del volumen de eyeccin (mecanismo de Frank-Starling).

Durante la distole, la presin persistentemente elevada en el VI se transmiten a las venas y capilares pulmonares. Una presin hidrosttica de capilar pulmonar suficientemente alta (> 20 mm Hg) produce transudacin de lquido al intersticio pulmonar lo que lleva a sntomas y signos de congestin pulmonar. Disfuncin Diastlica. Aproximadamente 1/3 de los pacientes con insuficiencia cardaca se presenta con funcin sistlica normal. En general estos pacientes tienen disfuncin diastlica aislada por alteracin de la relajacin (un proceso activo, que requiere energa. Ejemplo: durante un episodio de isquemia miocrdica aguda), por aumento de la rigidez (una propiedad pasiva. Ejemplos: HVI, fibrosis o miocardiopata restrictiva), o por ambas. En esta situacin el llene ventricular ocurre a presiones diastlicas mayores de lo normal porque la curva de llene diastlico se desva hacia arriba al disminuir la complacencia (o compliance) ventricular (Figura 5). Estos pacientes se presentan cnicamente con sntomas y signos congestivos porque las presiones diastlicas elevadas se transmiten en forma retrgrada hacia el territorio pulmonar y sistmico. Insuficiencia Cardaca Derecha. En general la fisiopatologa del corazn derecho es similar a la del corazn izquierdo con algunas diferencias que es necesario tener presente. Las paredes del ventrculo derecho (VD) son mucho ms delgadas que las del VI. El VD se vacia normalmente contra una resistencia vascular pulmonar que es baja. De esta manera, es capaz de tolerar aumentos de volumen sin aumentos importantes en su presin (es una cmara complaciente). Por otro lado, el VD tolera mal los aumentos de postcarga (como embola pulmonar o enfermedad pulmonar severa). La causa ms comn de insuficiencia cardaca derecha es la IC izquierda, con aumento de postcarga por elevacin de la presin en las venas pulmonares (y por tando del capilar pulmonar). La IC derecha con funcin VI normal es menos frecuente y en general refleja un aumento de la postcarga del VD secundario a enfermedades del parnquima pulmonar o de la circulacin pulmonar. La cardiopata secundaria a un proceso pulmonar se conoce como cor pulmonale y puede conducir a IC derecha. Al fallar el VD aumenta la presin en la aurcula derecha y se produce congestin venosa y signos de IC derecha. En forma indirecta una IC derecha aislada puede influenciar la funcin del VI ya que al disminuir el dbito cardaco derecho disminuye el llene ventricular izquierdo (precarga) con lo que debera caer el volumen de eyeccin izquierdo.

4.4 MECANISMOS DE COMPENSACION

Existen 3 mecanismos que se ponen en marcha en la IC frente a la cada del dbito cardaco y ayudan a mantener una presin arterial suficiente para perfundir los rganos vitales: 1) el mecanismo de Frank-Starling, 2) el desarrollo de hipertrofia ventricular y 3) la activacin neurohormonal

A) MECANISMO DE FRANK-STARLING La IC por disminucin de la contractilidad se caracteriza por una desviacin hacia abajo de la curva de funcin ventricular. Por lo tanto, a cualquier grado de precarga el volumen de eyeccin (o volumen sistlico) es menor de lo normal. El volumen sistlico disminuido lleva a vaciamiento incompleto del ventrculo durante la contraccin ventricular lo que aumenta el volumen diastlico ventricular. La elongacin de las miofibras (aumento de precarga), a travs del mecanismo de Frank-Starling, aumenta el volumen sistlico de la contraccin siguiente lo que ayuda a vaciar el VI dilatado y preserva el dbito cardaco. Existen lmites para este mecanismo compensatorio. Cuando hay IC severa con depresin marcada de la contractilidad, la curva puede aplanarse a volmenes diastlicos mayores de manera que se logra muy poco incremento del dbito cardaco aumentando el llene diastlico. En esta situacin (gran aumento de volumen y presin de fin de distole VI) puede producirse congestin y edema pulmonar. B) HIPERTROFIA VENTRICULAR El stress o tensin de la pared ventricular estn aumentados en la IC por dilatacin de la cmara VI y/o por mayor presin intraventricular. El incremento mantenido del stress de la pared ventricular junto a la activacin neurohormonal estimulan el desarrollo de hipertrofia ventricular (o aumento de la masa ventricular) por aumento del tamao miocitario y depsito de matriz extracelular. Esto ayuda a mantener la fuerza contrctil ventricular y a reducir el stress de la pared (ya que stress o tensin = presin * 2 radio/ grosor). Debido al aumento de la rigidez del ventrculo hipertrofiado se produce, sin embargo, un aumento de la presin diastlica que se transmite a la aurcula izquierda y al territorio vascular pulmonar La elongacin del sarcmero, consecuencia de la sobrecarga ventricular, parece ser el principal factor desencadenante de la hipertrofia miocrdica. Uno de los primeros cambios que se observan es un aumento de las mitocondrias y paralelamente de la masa de miofibrillas. Posteriormente, la relacin entre nmero de mitocondrias y masa miofibrilar se hace inadecuada, producindose un deterioro de la funcin miocrdica. Los mecanismos exactos por los cuales se produce el aumento de la masa miocrdica no se han dilucidado por completo. Se sabe que la sobrecarga del corazn desencadena estmulos que activan genes responsables de los distintos tipos de hipertrofia. El tipo de hipertrofia miocrdica est muy determinado por el tipo de sobrecarga ventricular: de volumen o de presin En la sobrecarga de presin (por hipertensin arterial o estenosis artica) se produce HVI concntrica (aumenta el grosor de la pared mocrdica sin dilatacin de la cmara ventricular), por sntesis de nuevos sarcmeros "en paralelo". En este tipo de hipertrofia no hay aumento del stress o tensin de la pared.

En los casos de sobrecarga de volumen (insuficiencia mitral o artica crnicas), se produce adicin de nuevos sarcmeros en serie con los antiguos. La hipertrofia es de tipo excntrica (aumenta el dimetro del corazn, pero no el grosor de la pared, con gran aumento del stress o tensin ventricular) , (figura 6).

Figura 6: La sobrecarga de presin sobre un corazn normal, deriva en una hipertrofia concntrica (mayor grosor de la pared), mientras que una sobrecarga de volumen se traduce en una hipertrofia excntrica (mayor dimetro pero menor grosor de la pared). La consecuencia de la hipertrofia sobre la funcin miocrdica se traduce en una mayor capacidad de generar fuerza. Sin embargo su contractilidad, medida por su velocidad de acortamiento, est disminuida. Esta situacin se deteriora a medida que la hipertrofia aumenta, observndose que la capacidad del corazn insuficiente est disminuida no slo en su velocidad de acortamiento, sino tambin en su capacidad de generar fuerza, lo que se grafica en la figura 7. Figura 7: La hipertrofia cardiaca aumenta tanto la fuerza como la velocidad de acortamiento, comparndolo con el estado normal. Pero con el tiempo, la actividad miocrdica se deteriora mientras avanza la hipertrofia, entrando en estado de insuficiencia cardiaca, donde la capacidad de generar fuerza y la velocidad de acortamiento se ven

disminuida Las causas del deterioro de la funcin miocrdica del miocardio hipertrfico son variadas, entre las cuales estn el aumento de la tensin parietal por dilatacin ventricular, desbalance energtico, isquemia, lisis miofibrilar, fibrosis, necrosis y apoptosis miocitaria. C) ACTIVACIN NEUROHORMONAL Si por cualquier causa el corazn no entrega a la periferia un gasto cardaco suficiente se produce una serie de ajustes sistmicos, fundamentalmente de tipo neurohormonal, entre los que destacan el sistema adrenrgico (activacin simptica), el sistema renina angiotensina - aldosterona y la hormona antidiurtica. C1) El sistema adrenrgico cumple, en situaciones fisiolgicas, un rol fundamental en la regulacin del sistema circulatorio. Un ejemplo son los cambios de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad en relacin al esfuerzo en sujetos normales, que estn asociados a una leve elevacin de los niveles de Noradrenalina (NA) y que explican el notable aumento del gasto cardaco que se observa. En pacientes con Insuficiencia Cardaca (IC) existen evidencias de hiperactividad adrenrgica: en casos de IC moderada la elevacin de la NA en el esfuerzo es mucho mayor que en sujetos normales. En pacientes con IC avanzada se observa aumento de los niveles de NA incluso en reposo. Mecanismos que explican un aumento de la NA circulante en la IC:

Mayor liberacin de NA desde las terminaciones nerviosas adrenrgicas hacia el plasma Menor recaptacin de NA por las terminaciones nerviosas adrenrgicas Aumento del trfico neural en los nervios adrenrgicos Activacin simptica cardiaca (normalmemente el corazn capta NA, por lo cual la concentracin de NA en el seno coronario es menor que en las arterias coronarias) y control presinptico intacto

Esta hiperactividad adrenrgica, que estimula la contractilidad miocrdica, es importante en la mantencin de la funcin ventricular en pacientes con cardiopata avanzada, lo que se confirma por los efectos negativos del -bloqueo en estos pacientes. Sin embargo, en estos mismos pacientes la concentracin de NA y el nmero de receptores 1-adrenrgicos del miocardio est disminuido lo que se acompaa de una respuesta disminuida del miocardio a la estimulacin adrenrgica. Esta condicin de "down regulation de los receptores 1adrenrgicos" parece jugar un rol importante en los pacientes con IC grave. El tono simptico elevado y el aumento de las catecolaminas circulantes tienen efectos adicionales negativos en los pacientes con IC:

Aumento de la resistencia vascular sistmica o perifrica (que se acompaa de una redistribucin del gasto cardaco con disminucin del flujo renal, de la piel, del territorio esplcnico y muscular) Taquicardia y aumento de la irritabilidad miocrdica y de las arritmias. Venoconstriccin perifrica, con aumento relativo del volumen sanguneo intratorcico. Cardiotoxicidad Fibrosis miocrdica

En la activacin adrenrgica de la IC tambin se estimulan los receptores alfa 1 adrenrgicos miocrdicos lo que:

Produce un efecto inotrpico leve, Lleva a hipertrofia miocitaria Induce cambios fenotpicos por reexpresin del programa gentico fetal Induce factores de crecimiento

A diferencia de los receptores beta adrenrgicos, que en la insuficiencia cardiaca estn down regulados, los receptores alfa 1 no se modifican en el miocardio del corazn insuficiente. Adems del aumento de los niveles circulantes de NA en la IC, otras modificaciones del sistema simptico que se observan son:

Deplecin de NA cardiaca debido a o Fenmeno de agotamiento por estimulacin prolongada o Disminucin de la actividad de la tirosina hidroxilasa (enzima limitante en la sntesis de NA) o Disminucin de la velocidad de captacin de dopamina por las vesculas noradrenrgicas) Control anormal de baroreflejos: menor respuesta de la FC a vasodilatadores o al tilt Desregulacin (downregulation) de beta receptores en el miocardio

RESPUESTAS CONTRCTILES A DIFERENTES AGONISTAS DE LA VIA BETA ADRENERGICA EN LA IC AGONISTA

EFECTO SOBRE CONTRACTILIDAD (comparado con corazn normal) Sin cambio Sin cambio

Calcio Forskolina Agonista beta 1 adrenrgico

Agonista beta 2 adrenrgico

Sin cambio /

COMPONENTES DEL SISTEMA RECEPTORES BETADRENRGICOS /ADENILATO CICLASA miocrdico EN LA IC RNAm del receptor beta1 RNAm del receptor beta 2 RNAm de la Prot Gi (inhibitoria) RNAm de la Prot Gs (estimuladora)
Sin cambio o sin cambio Sin cambio

C2) SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA ALDOSTERONA (SRAA). Cuando disminuye el dbito cardaco hay activacin del SRAA, que opera en conjunto con el sistema simptico para mantener la presin arterial. Estos 2 mecanismos compensatorios estn acoplados: la estimulacin de los receptores beta 1 en el aparato yuxtaglomerular de los riones debido a aumento de la actividad simptica es uno de los principales mecanismos responsables de la liberacin de renina en la insuficienca cardaca aguda. Otro mecanismo que aumenta la liberacin de renina en la IC es la activacin de los baroreceptores en el lecho vascular renal por disminucin del flujo sanguneo renal. Tambin contribuye a la liberacin de renina el bajo aporte de sodio a la mcula densa secundario a restriccin de sal y uso de diurticos. El aumento de la actividad de renina plasmtica (y por lo tanto de angiotensina II y de aldosterona) es un hecho frecuente en la IC Crnica. En pacientes con disfuncin ventricular asintomtica la angiotensina II plasmtica est elevada y aumenta ms aun en pacientes sintomticos. Angiotensina II:

Es un potente vasoconstrictor (aumenta la resitencia vascular sistmica) Aumenta la liberacin de NA por los nervios adrenrgicos Aumenta el volumen intravascular (por estimulacin de la sed en el hipotlamo y de la produccin de aldosterona en la corteza suprarrenal) Estimula directamente fibrognesis cardaca Produce hipertrofia miocitaria

La aldosterona, adems de producir retencin de sodio promueve la fibrognesis y remodelamiento miocrdico. Por lo tanto, la inhibicin del SRAA en la IC (con inhibidores de la ECA, del receptor de angiotensina II o de aldosterona) produce:

Disminucin de la resistencia vascular sistmica con aumento del dbito cardaco Leve accin diurtica (posiblemente al disminuir aldosterona) con lo que disminuye precarga

Sistema renina angiotensina tisular. La mayor proporcin de la enzima convertidora de angiotensina I (ECA) se encuentra en los tejidos y solamente el 1 - 10 % se encuentra en la circulacin. Varios de los componentes del SRAA estn presentes en distintos rganos y tejidos incluyendo vasos sanguneos, corazn y riones. En el miocardio de animales con hipertrofia ventricular izquierda experimental hay aumento de la expresin de la ECA. Tambin existe aumento de la expresin de angiotensingeno (el sustrato precursor de angiotensina I). Posiblemente en la insuficiencia cardiaca el SRAA tisular cardaco podra activarse aun cuando no haya activacin del SRAA circulante. La produccin tisular de angiotensina II puede tambin ocurrir por una va independiente de la ECA (por medio de la quimasa o de catepsina) Receptores de angiotensina II. El subtipo predominante en la circulacin es el subtipo 1 (AT1). En el miocardio humano la relacin de receptores tipo1/tipo 2 = 2:1. El nmero de receptores 1 y 2 es normal en la IC moderada pero est downregulado en pacientes con IC Crnica terminal (y disminuido su mRNA) El receptor AT1 (predominante en vasculatura y miocardio) produce vasoconstriccin, hipertrofia y fibrognesis, junto con inducir la secrecin de aldosterona. El receptor AT2 tiene efectos antagnicos: vasodilatacin, liberacin de xido ntrico y antiproliferacin, pero es el receptro en menor proporcin. Al bloquear selectivamente el receptor AT1 se estimula el receptor AT2 C3) HORMONA ANTIDIURETICA (ADH). La secrecin de esta hormona por la hipfisis posterior tambin aumenta en los pacientes con IC lo que est mediado por baroreceptores auriculares y arteriales y por aumento de AII. La ADH aumenta el volumen intravascular al promover retencin de agua en el nefrn distal. Con el aumento de volumen intravascular aumenta la precarga VI y el dbito cardaco Consecuencias de la activacin neurohormonal en la IC Aunque estos 3 mecanismos neurohormonales activados son inicialmente beneficiosos en la IC, finalmente resultan dainos. Ejemplos: - El volumen circulante aumentado y el aumento del retorno venoso pueden llevar a congestin pulmonar.

- El aumento de la resistencia vascular aumenta la poscarga contra la cual se contrae el VI insuficiente, lo que puede disminuir ms aun el volumen sistlico y el dbito cardaco - El aumento de la FC aumenta la demanda metablica y disminuye la funcin del corazn insuficiente - La estimulacin simptica continua produce "down regulation" de los receptores cardacos beta adrenrgicos y "up regulation" de las protenas G inhibitorias, lo que disminuye la sensibilidad del miocardio a las catecolaminas circulantes y lleva a una respuesta inotrpica disminuda - Conduce a modificaciones estructurales en el corazn (y en los vasos) Debido a que las consecuencias desfavorables de la activacin neurohormonal son mayores que sus beneficios, una parte importante del tratamiento farmacolgico de la IC est dirigida a modular estos mecanismos neurohormonales compensatorios C4) Por otra parte, se ha confirmado que la elevacin de las presiones auriculares se acompaa de la liberacin del pptido auricular natriurtico, que tiene un efecto antagnico con respecto de los efectos vasoconstrictores y retenedores de Na+ de los sistemas SRAA y ADH. Desde un punto de vista prctico, los efectos del pptido auricular natriurtico son ms evidentes en los pacientes con insuficiencia cardiaca aguda que crnica. Se ha intentado as, explicar el efecto de los sistemas neurohormonales en trminos de progresin de la insuficiencia cardaca. Actualmente est en plena investigacin el rol de otros factores que podran tener efectos deletreos similares en la IC (como citokinas inflamatorias, estrs oxidativo y alteraciones en la produccin de ON y de endotelina) Otro fenmeno de tipo compensatorio que ocurre en la IC , es el aumento de la extraccin perifrica de O2, con cambios en la curva de disociacin de la hemoglobina. Este fenmeno es fcil de apreciar por el aumento de la diferencia de saturacin entre la sangre arterial y venosa. El conjunto de ajustes cardacos y sistmicos a los diferentes tipos de sobrecarga determinan los sntomas y signos clnicos de la Insuficiencia cardiaca. Su conocimiento es la clave para su correcto diagnstico y tratamiento (figura 8). Figura 8

Figura 8: Esquema de los mecanismos compensatorios neurohormonales desarrollados durante una insuficiencia cardiaca principalmente por la baja del dbito cardiaco. La accin conjunta de los sistemas adrenrgicos y renina &endash; angiotensina &endash; aldosterona, permiten estabilizar transitoriamente el gasto cardaco.
4.5 - SNTOMAS Y SIGNOS DE INSUFICIENCIA CARDIACA.

En general los sntomas y signos de IC derivan de los siguientes trastornos fisiopatolgicos:

Aumento de las presiones venocapilares pulmonares y sistmicas, Limitacin y redistribucin del gasto cardaco; Hiperactividad simptica; Hiperactividad del sistema renina- angiotensina-aldosterona; Aumento de la volemia y del Na+ total.

Sntomas de Insuficiencia Cardiaca

Disnea: Es el sntoma ms caracterstico de la insuficiencia cardiaca pero puede estar presente en muchas otras patologas. La definimos como una "sensacin de dificultad respiratoria". Los pacientes la describen como "falta de aire", "ahogo", "agitamiento", "cansancio", etc. Se debe al aumento del trabajo respiratorio, que puede tener muchas causas: aumento de la resistencia al flujo areo, trastornos de la mecnica respiratoria, aumento de los estmulos del centro respiratorio, etc. En la insuficiencia cardaca el factor ms importante es el aumento del contenido de lquido intersticial pulmonar, debido a hipertensin de aurcula izquierda, lo que produce aumento de la rigidez pulmonar y del trabajo respiratorio. Adems, en casos ms avanzados puede haber compromiso de las masas musculares intercostales y disminucin del flujo sanguneo muscular, lo que produce agotamiento muscular precoz. Habitualmente no se observa dficit de la saturacin de oxgeno y slo discretos grados de hiperventilacin. El grado de Disnea permite clasificar la insuficiencia cardiaca, segn la magnitud del esfuerzo que la desencadena, en 4 grados de compromiso funcional: (Criterios de la New York Heart Assoc.) Capacidad Funcional I = Existe patologa cardaca, pero los esfuerzos fsicos slo producen una disnea fisiolgica. Sin limitacin funcional. Capacidad Funcional II = Aparece disnea con esfuerzos moderados y se acompaa de una limitacin funcional leve/moderada. Capacidad Funcional III = Aparece disnea con esfuerzos menores, produciendo una limitacin funcional importante. Capacidad Funcional IV = Hay disnea de reposo o con esfuerzos mnimos. Limitacin funcional mxima. Ortopnea: Es la aparicin de disnea en decbito dorsal, que lleva al paciente a sentarse en su cama. Se debe a que la hipertensin capilar pulmonar aumenta en la posicin de decbito, al aumentar el volumen sanguneo pulmonar. Tambin influye el hecho de que la mecnica ventilatoria es menos eficiente en esa posicin. Disnea Paroxstica Nocturna: Son crisis de disnea durante el sueo, que obligan al paciente a tomar la posicin ortopnoica. Se explica por varios factores: disminucin de la actividad del centro respiratorio durante el sueo, aumento del volumen sanguneo y de la presin de capilar pulmonar en decbito y que se acenta por reabsorcin de edemas durante la noche, mecnica respiratoria ms pobre, disminucin del tono simptico, etc. Puede presentarse como tos nocturna y ocasionalmente como episodios de broncoespasmo ("asma cardiaca ") debido a edema bronquiolar. Edema pulmonar agudo: Es la expresin ms grave de la hipertensin capilar pulmonar. Se acompaa de extravasacin de sangre hacia los alvolos y eventualmente hacia los bronquios, producindose hemoptisis. Habitualmente se asocia a un deterioro del intercambio gaseoso, con hipoxemia y gran aumento del trabajo respiratorio. Es una situacin clnica que tiende a su agravacin y puede producir la muerte del paciente, por hipoxia y agotamiento respiratorio, en pocas horas. Edema perifrico. Normalmente es de predominio vespertino y tiende a disminuir o desaparecer durante la noche. Se ubica en las zonas de decbito: regin pretibial en sujetos ambulatorios o regin sacra en pacientes en cama. Su origen es multifactorial, siendo los ms importantes los aumentos de la presin venosa, del Na+ total y de la volemia. Nicturia: es el aumento de la diuresis nocturna, que se explica por reabsorcin de edemas.

Fatigabilidad. Este sntoma es ms inespecfico que la disnea. Se atribuye a disminucin de la perfusin muscular y a la atrofia muscular por reposo, lo que determina fatiga muscular precoz. Palpitaciones. Es la percepcin del latido del corazn y se puede presentar en situaciones normales. El paciente con insuficiencia cardiaca suele relatar que junto con la disnea nota latidos cardacos ms rpidos. Anorexia y malestar epigstrico, suelen presentarse en los pacientes con congestin visceral por hipertensin venosa

Insuficiencia Cardiaca Aguda.

Existen situaciones clnicas en que la sobrecarga y el deterioro de la funcin cardiaca se producen en forma sbita, como por ejemplo en un paciente con prdida importante de masa miocrdica por un infarto o con ruptura de cuerdas tendneas e insuficiencia mitral aguda. En estas situaciones no existe el tiempo necesario para que se desarrolle una hipertrofia cardiaca compensatoria, predominando los mecanismos neurohormonales de compensacin. Esta situacin se caracteriza por un gasto cardaco insuficiente y gran predominio de los mecanismos adrenrgicos: taquicardia y vasoconstriccin perifrica. Desde el punto de vista fisiopatolgico esto significa una circulacin perifrica insuficiente, con hipotensin arterial, acidosis lctica habitual, hipoperfusin renal (con prdida de la capacidad de regulacin cido - base, retencin nitrogenada y retencin hdrica) y presin de llenado ventricular izquierdo elevada, con importante congestin pulmonar e hipoxemia . Cuando el gasto cardaco est muy disminuido y la presin arterial sistlica es menor de 70 - 80 mm Hg se produce el cierre de la circulacin en algunos territorios, apareciendo las llamadas livideces, que son reas de la piel en que por detencin circulatoria, se observa manchas cianticas que al ser presionadas ponen de manifiesto la ausencia de una circulacin efectiva. La sola descripcin de los fenmenos fisiopatolgicos permite apreciar la gravedad del cuadro, que cuando es producido por un dao cardaco grave tiende a su progresin, con muerte del paciente si no hay intervenciones teraputicas oportunas.
4.6 - CLASIFICACIONES CLINICO FISIOPATOLOGICAS DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA.

La clasificacin de la Insuficiencia Cardiaca por Capacidad Funcional (ya mencionada), es decir segn la magnitud de la disnea, es la forma universal ms utilizada para cuantificar el compromiso clnico en los pacientes con insuficiencia cardiaca. Una clasificacin ms reciente basada en la presencia y severidad de cardiopata por un lado y de sntomas por otro, es la utilizada por la American Heart Association y el American Collage of Cardiology

A Alto riesgo de IC B IC asintomtica C IC sintomtica

D IC refractaria o terminal

Hipertensin arterial, diabetes mellitas, cardiopata coronaria o historia familiar de miocardiopata Infarto al miocardio previo, valvulopata asintomtica, disfuncin sistlica VI Cardiopata estructural conocida, disnea y fatiga, intolerancia al ejercicio o disminucin de la capacidad aerbica Sntomas severos en reposo a pesar de tratamiento mdico mximo (hospitalizaciones frecuentes)

Existen otras maneras de clasificar la Insuficiencia Cardiaca, dependiendo del tipo y magnitud del compromiso clnico y hemodinmico. Vale la pena mencionar las siguientes:

Insuficiencia Cardiaca Izquierda o Derecha: depende de si predominan los signos y sntomas de hipertensin de aurcula izquierda (congestin pulmonar) o derecha (congestin visceral). Se habla de Insuficiencia Cardiaca Global cuando hay participacin equivalente. Insuficiencia Cardiaca Compensada o Descompensada: se refiere al grado de alteracin del dbito cardaco o de la hiprtensin venocapilar, que pueden determinar sntomas en condiciones basales, incluso en reposo. Insuficiencia Cardiaca Aguda o Crnica: se refiere al tiempo de evolucin y a la velocidad de progresin de las manifestaciones de insuficiencia cardiaca, lo que se acompaa de fenmenos fisiopatolgicos y clnicos propios. Insuficiencia cardiaca congestiva: se refiere a la presencia de signos congestivos pulmonares o viscerales. Debe distinguirse de otros "estados congestivos" que se caracterizan por hipervolemia y congestin visceral, pero que pueden tener muchas causas, entre ellas la insuficiencia cardiaca. Insuficiencia circulatoria aguda o shock. Es la falla del sistema circulatorio, que se acompaa de hipotensin arterial e hipoperfusin, y que puede tener causas tan variadas como hipovolemia grave, shock sptico o falla cardiaca aguda.

Definicin Clasificacin Fisiopatologa Sntomas y signos clnicos Hipertensin pulmonar primaria Hipertensin pulmonar secundaria

La hipertensin pulmonar (HTP) es un estado fisiopatolgico ms que una enfermedad, que se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardacas y pulmonares. Adems, con mucho menor frecuencia, se puede presentar como una enfermedad primaria. Definicin

Presin media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hg con ejercicio. Funcin pulmonar normal Los pulmones tienen doble circulacin, reciben flujo venoso sistmico desde la arteria pulmonar y sangre arterial a travs de la circulacin bronquial. La funcin de la circulacin bronquial es la nutricin de las vas areas. El flujo a travs de este sistema es bajo y corresponde al 1% del dbito cardiaco. En la circulacin pulmonar se produce la oxigenacin de la hemoglobina, la eliminacin de partculas y bacterias y la excrecin de anhdrido carbono. La totalidad del dbito cardaco pasa a travs de este sistema. El lecho vascular pulmonar constituye un circuito de alto flujo, con baja resistencia capaz de acomodar grandes incrementos en el flujo. La presin sistloca normal de la arteria pulmonar a nivel del mar, es de 18 a 25mm de Hg, la diastlica de 8 a 10mm de Hg y la media de 12 a 16 mm de Hg. La presin venosa pulmonar media es de 6 a 10mm Hg. De manera que la diferencia de presin arterio-venosa que mueve al dbito cardaco a travs del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg. Existe HTP cuando la presin sistlica excede los 30mm Hg y la presin pulmonar media los 25mm de Hg en reposo y los 30mm Hg con ejercicio. En la HTP se pierde la capacidad de acomodar incrementos en el flujo pulmonar. Esta resulta de la reduccin en el calibre de los vasos pulmonares y/o del aumento del flujo sanguneo pulmonar.

Clasificacin La HTP se clasifica en : primaria, secundaria y causas asociadas.

HTP primaria (precapilar): se caracteriza por tener una presin de capilar pulmonar venoso normal, es de causa desconocida y el diagnstico se hace por exclusin. HTP secundaria (postcapilar): se caracteriza por tener una presin de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar. Causas asociadas (precapilar): son condiciones que se asocian a mayor incidencia de HTP, con caractersticas histolgicas, clnicas, hemodinmicas y pronstico semejante a la HTP primaria. Este cuadro clnico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo, HIV, cirrosis + hipertensin portal, y en relacin al uso de anorexgenos y cocana.

Fisiopatologa de la HTP

En la HTP primaria ( precapilar o vascular arterial) se produce un aumento de la presin de la arteria pulmonar, con presin de capilar venoso normal. Para mantener el dbito cardaco en reposo, ante la presin de arteria pulmonar aumentada, el ventrculo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrculo derecho claudica desarrollando disfuncin sistlica, con aumento de la presin de fin de distole, apareciendo las manifestaciones clnicas de insuficiencia cardaca derecha ( signologa ominosa de HTP). A pesar que el ventrculo izquierdo no est afectado por la enfermedad vascular pulmonar, la dilatacin progresiva del ventrculo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo, produciendo elevacin modesta de las presiones de final de distole y de capilar pulmonar. En la HTP secundaria (postcapilar o venosa pasiva) la elevacin de la presin de la arteria pulmonar es secundaria a la elevacin de la presin del capilar pulmonar venoso que se transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo producir en las etapas avanzadas de la enfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmente comprometiendo el corazn derecho.

Sntomas y signos clnicos en la HTP En relacin a esta fisiopatologa los pacientes con HTP pueden desarrollar

disnea de esfuerzos y fatigabilidad fcil dolor torcico sncope nsuficiencia cardaca derecha

La disnea y fatigabilidad fcil se deben a la dificultad para entregar oxgeno durante actividad fsica como resultado de la inhabilidad para aumentar el dbito cardaco cuando la demanda aumenta en pacientes con enfermedad pulmonar pura y adems por aumento de la presin venosa pulmonar en los pacientes con HTP secundaria. El dolor torcico se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones sistlicas y diastlicas elevadas. El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un dbito muy disminuido, con cada del flujo cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatacin perifrica durante el esfuerzo fsico. La insuficiencia cardaca derecha por claudicacin del ventrculo derecho. El examen cardiovascular muestra:

Yugulares con onda "a" prominente Ventriculo derecho y R2 palpables

Auscultacin: componente pulmonar del 2o ruido aumentado, SSE pulmonar, clic sistlico pulmonar, SSR tricuspdeo Insuficiencia cardaca derecha: SSR tricuspdeo, onda "v"yugular, signos de hipertensin venosa (ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, edema de extremidades inferiores).

Hipertensin pulmonar primaria La HTP primaria corresponde a hipertensin pulmonar precapilar, su etiologa es desconocida, y su diagnstico se alcanza por exclusin.Tiene caractersticas clnicas propias que permiten el diagnstico razonablemente despus de una evaluacin cardaca y pulmonar completa del paciente. Tiene una incidencia bajsima, 2/1.000.000 de personas, es ms frecuente en mujeres(1.7:1)y se presenta en la tercera y cuarta dcada de la vida. Mecanismos fisiopatolgicos potenciales que participan en la gnesis de la HTP primaria. En condiciones normales la clula del endotelio pulmonar mantiene a la clula muscular lisa en estado de relajacin. En la HTP primaria se postula que existe una anormalidad del endotelio vascular pulmonar en que se produce: un aumento de los mediadores endoteliales vasoconstrictores, de los mediadores plaquetarios vasoconstrictores y una disminucin de la actividad de canales de K del msculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular. Esto resulta en una dificultad para lograr un estado de relajacin del msculo liso, y en un estado procoagulante que facilita la trombosis "in situ" Patologa. Se encuentra hipertrofia de la media, con hiperplasia y fibrosis intimal, trombosis "in situ", y lesiones plexognicas de los vasos arteriales pulmonares.

Hipertensin pulmonar secundaria Se conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo los mecanismos que la producen no han sido bien dilucidados. Hemodinmicamente se puede distinguir:

hipertensin pulmonar pasiva: hay elevacin de la presin de la arteria pulmonar sin un aumento concomitante de la resistencia vascular pulmonar hipertensin pulmonar reactiva: elevacin de la presin de la arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar. En las etapas iniciales sta

es reversible si se corrige su causa, sin embargo al hacerse crnica la HTP reactiva se inducen cambios vasculares irreversibles. Patologa Los cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar que se producen en la HTP secundaria son semejantes e independientes de la etiologa. Los capilares pulmonares se encuentran distendidos,