Hidrops Fetal No inmunolgico

Autor: Mara Laura Gimnez (Fellow Medicina Fetal) Supervisin: Horacio Aiello Ateneo Medicina Fetal Servicio de Obstetricia Noviembre 2006

Hidrops Fetal No Inmunolgico

Definicin

Acumulacin de lquido en al menos dos compartimientos fetales distintos, en ausencia de mediadores inmunolgicos detectados en la circulacin materna.

90% de los hidrops son de causa no inmunolgica Incidencia: 1 en 3000 neonatos.

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Fisiopatogenia
Mecanismos propuestos para el desarrollo de hidrops:

Falla miocrdica primaria Insuficiencia cardaca por sobrecarga de volumen Disminucin de la presin onctica Aumento de la permeabilidad capilar Obstruccin del retorno venoso Obstruccin del flujo linftico
La mayora de los casos de HFNI representan una insuficiencia cardaca fetal.

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Etiologa

Idioptico (>50%) Cardacas (17-35%) Cromosmicas (14-16%) Hematolgicas (4-12%)

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Condiciones asociadas
Malformacin cardaca Arritmia cardaca Anomalas cromosmicas Trastornos hematolgicos Infecciones Embarazo gemelar Defectos torcicos Defectos gastrointestinales Defectos genitourinarios Anomalas placentarias Tumores y neoplasias Trastornos vasculares Defectos msculoesquelticos Defectos metablicos Otros sndromes genticos Anomalas maternas
cualquier defecto cardaco estructural taquicardia supraventricular, aleteo, etc trisomas 21; 18 y 13; 45X ; triploida anemias fetales severas: alfa-talasemia, parvovirus B19, hemorragias intrauterinas CMV, parvovirus B19, toxoplasmosis, etc transfusin entre gemelos, gemelo acrdico malformacin adenomatoidea qustica, secuestro pulmonar, hernia diafragmtica, quilotorax congnito atresia esofgica o intestinal, fibrosis heptica riones displsicos, poliquistosis renal, nefrosis congnita, vlvulas uretrales posteriores, corioangioma, trombosis de la vena umbilical neuroblastoma, teratoma, leucemia congnita malformacin arteriovenosa, teratoma sacrococcgeo, trombosis de la vena cava artrogriposis (varios tipos), displasias esquelti-cas (osteognesis imperfecta, tanatof rica, etc) enfermedad de Gaucher, gangliosidosis, etc Noonan, Pena-Shokeir, Cornelia de Lange, esclerosis tuberosa anemia severa, diabetes, hipoproteinemia

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Diagnstico ecogrfico
Presencia de dos o ms de los siguientes hallazgos: Ascitis fetal Derrame pleural Derrame pericrdico Edema subcutneo (mayor a 5 mm) Higroma qustico Polihidramnios (50-75%) Engrosamiento de la placenta (mayor a 6 cm)

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A A Derrame pleural Derrame pleural A A Ascitis Ascitis

Edema subcutneo Edema subcutneo

Embarazo de 20 semanas: hidrops generalizado (idioptico) A: Corte transversal del trax; B: corte transversal del abdomen

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Edema subcutneo Edema subcutneo

Miocardiopata dilatada

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Ascitis Ascitis

Miocardiopata dilatada
Cortes transversales del abdomen

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VI VI AI AI AD AD VD VD

Miocardiopata dilatada Corte transversal del trax

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Ascitis Ascitis

Edema Edema subcutneo subcutneo

Taquicardia supraventricular fetal

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Derrame pericrdico
Hemangioma cardaco

Derrame pleural
Quilotrax fetal primario

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Ascitis Ascitis

Derrame pericrdico Derrame pericrdico

Hemangioma Hemangioma auricular auricular

Hemangioma cardaco

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Derrame pleural Derrame pleural

Quilotrax fetal primario Corte coronal del trax.

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Pulmones agrandados y ecognicos Pulmones agrandados y ecognicos

Ascitis Ascitis Lnea diafragmtica Lnea diafragmtica invertida invertida CHAOS Secuencia de Obstruccin de la Va Area Superior: CHAOS

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Pulmones agrandados y ecognicos Pulmones agrandados y ecognicos

CHAOS

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Evaluacin prenatal del Hidrops

Laboratorio materno: hemograma, ndices hematimtricos, electroforesis de hemoglobina, Grupo y Factor, prueba de Coombs indirecta y serologa para TORCH (Parvovirus B 19 y VDRL entre otros) Ultrasonido: ecografa fetal detallada y ecocardiograma fetal Amniocentesis: cariotipo fetal, PCR para infecciones en lquido amnitico Cordocentesis: cariotipo fetal, hemograma completo, hepatograma, electroforesis de la hemoglobina, anlisis de IgM especfica fetal y albmina plasmtica fetal

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Pronstico perinatal

Depende fundamentalmente de la causa En general, mortalidad del 75-90%. El hallazgo de una malformacin estructural empeora el pronstico y los fetos con anomalas de cromosomas tienen una sobreviva virtualmente nula.

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Manejo prenatal

Depende de la causa y de la edad gestacional. Si se decide el manejo expectante, debe repetirse la ecografa cada dos semanas para evaluar la evolucin del hidrops y para buscar signos de insuficiencia cardaca. La intervencin fetal est reservada a aquellos casos en los cuales se estableci un diagnstico preciso con tratamiento efectivo

Hidrops Fetal No Inmunolgico Evaluacin de la Insuficiencia Cardaca Fetal

Huhta JC. Pediatr Cardiol 2004;25:274286

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Tratamiento Intrauterino
Causa
Anemia fetal Arrtmia fetal Quilotrax fetal

Tratamiento
Transfusin intravascular fetal Antiarrtimicos a la madre Antiarrtimicos en vena umbilical Catter de derivacin pleuro-amnitico

Malformacin qustica Catter de derivacin toraco-amnitico de pulmn

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Finalizacin

Se recomienda continuar el embarazo hasta las 37 semanas o madurez pulmonar Si la salud fetal se ve comprometida se indicar la finalizacin del embarazo antes del trmino dependiendo de la edad gestacional. El HFNI se asocia a un incremento del riesgo de preeclampsia y polihidramnios, lo cual puede determinar un parto pretrmino. La va de finalizacin depende de condiciones obsttricas, aunque debe considerarse el riesgo de distocia de partes blandas asociada al hidrops. El parto debe llevarse a cabo en un centro terciario.