MINISTERIO DE SALUD

DIRECCIN GENERAL DE SERVICIOS DE SALUD

Normativa 001

MANUAL OPERATIVO PARA EL REGISTRO NICARAGENSE DE MALFORMACIONES CONGNITAS

Managua, Mayo 2008

Registro Nicaragense de Malformaciones Congnitas

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Crditos
Direccin Superior de Ministerio de Salud Ministro de Salud Secretario General Direccin General de Servicios de Salud Direccin General de Regulacin Sanitaria

Publicacin Auspiciada por: HANDICAP Internacional UNICEF

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CONTENIDO
PRESENTACIN ................................................................................................... 7 I. II. INTRODUCCIN ............................................................................................ 8 OBJETIVO GENERAL .................................................................................. 10

III. MARCO CONCEPTUAL ............................................................................... 11 A. Conceptos y Caractersticas ........................................................................ 11 B. Etiopatogenia de las malformaciones congnitas ........................................ 13 1. Desconocidas ........................................................................................ 13 2. Genticas (genes mutantes, cromosmicos y multifactoriales) ............. 13 2.1. Genes mutantes .............................................................................. 13 2.2. Cromosmicas ................................................................................ 13 2.3. Multifactoriales ................................................................................ 14 3. Factores Ambientales ............................................................................ 14 IV. RENIMAC ..................................................................................................... 15 A. Definicin y Objetivos ................................................................................... 15 B. Justificacin .................................................................................................. 15 V. ESTRUCTURA Y ORGANIZACIN PARA EL RENIMAC ........................... 16 MINSA CENTRAL ............................................................................................. 16 SILAIS ............................................................................................................... 16 Nivel Local ........................................................................................................ 16 VI. PROCEDIMIENTOS DEL RENIMAC ............................................................ 16 1. Deteccin Temprana de casos ..................................................................... 16 2. Caracterizacin o clasificacin de las malformaciones congnitas .............. 17 3. Notificacin de casos ................................................................................... 17 4. Registro de la atencin del nio(a) y referencia para su seguimiento .......... 17 5. Envo de notificaciones al MINSA central ..................................................... 18 6. Codificacin de la informacin ...................................................................... 18 7. Anlisis de la informacin ............................................................................. 18 8. Monitoreo del Sistema de Vigilancia ............................................................ 18 9. Evaluacin .................................................................................................... 18 10.Retroalimentacin ........................................................................................ 18 VII. FLUJO DE INFORMACIN .......................................................................... 19 VIII. PREVENCIN DE LAS MALFORMACIONES CONGNITAS .................... 21 IX. TRATAMIENTO ............................................................................................ 21 X. INSTRUMENTOS DEL RENIMAC ................................................................ 22

XI. BIBLIOGRAFIA ............................................................................................ 26

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PRESENTACIN
El Ministerio de Salud aplicando los lineamientos del Gobierno de Reconciliacin y Unidad Nacional se ha dispuesto a fortalecer y mejorar la labor en todas las unidades de salud que brindan atencin del parto, a fin de registrar oportunamente los casos de nias y nios con malformaciones congnitas al momento del nacimiento y darles un seguimiento apropiado. Se trata de conocer la prevalencia de las malformaciones congnitas en el pas para desarrollar medidas dirigidas a la prevencin, atencin y rehabilitacin en los establecimientos de salud. Desde el ao 1992 se implement el Registro Nicaragense de Malformaciones Congnitas (RENIMAC) como un sistema de deteccin precoz y de registro para la vigilancia y monitoreo de las malformaciones congnitas, as como para la identificacin de grupos poblacionales de riesgo y el rea de ocurrencia ms frecuente, mejorar el seguimiento del recin nacido, derivndolo a los servicios que se requieran y que estn disponibles en los establecimientos, para completar y promover la integralidad en la atencin y contribuir a la bsqueda de oportunidades para potenciar el desarrollo de la niez nicaragense. Debido a la necesidad de incorporar elementos de vigilancia del sndrome de rubola congnita (SRC) al sistema de vigilancia de malformaciones congnitas, se revis este manual operativo, el cual tiene como propsito estandarizar la recoleccin de datos, definir el flujo de informacin y las funciones de cada componente del RENIMAC, as como establecer las normas de procedimientos de este sistema. La implementacin y fortalecimiento de la vigilancia epidemiolgica del SRC, servir como indicador indirecto de la circulacin reciente del virus de la rubola, adems que permitir evaluar el impacto real de las jornadas de vacunacin.

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I.

INTRODUCCIN

Las malformaciones congnitas son consecuencia de un proceso de desarrollo intrnsecamente anormal y representan un problema de salud pblica por su impacto, incidencia y consecuencias para la persona que lo padece, para su familia y para la sociedad. Aproximadamente un 3% de los neonatos presentan graves malformaciones mltiples o localizadas, incluyendo las del sistema nervioso central. Entre el 50 al 60% de los casos no se conoce etiologa. 1 Las malformaciones congnitas constituyen una de las principales causas de mortalidad infantil en 22 de 28 pases de Latinoamrica, ocupando del segundo al quinto lugar entre las causas de bitos y del 2% - 27% de la mortalidad infantil. Sin embargo, debido a la escasez de datos sobre la frecuencia, caractersticas e impacto de las malformaciones congnitas este problema no es tratado con la debida relevancia, desde el punto de vista de salud pblica. 2 Se estima que en la regin Centroamericana, las enfermedades genticas y otros defectos congnitos afectan del 5 al 7% de recin nacidos. En Nicaragua, las malformaciones congnitas y otros defectos congnitos representan el 3% de los egresos hospitalarios en el menor de un ao y constituyen la segunda causa de mortalidad infantil, con el 17% del total, siendo las ms frecuentes las del sistema nervioso central (26.4%), seguido del sistema circulatorio (13.7%), y las del sistema digestivo (16%). 3 Desde 1992, el Ministerio de Salud ha implementado el Registro Nicaragense de Malformaciones Congnitas (RENIMAC), el cual se ha actualizado para reactivarse en todas las unidades de salud que brindan atencin del parto y que permitan registrar los casos de nias y nios con malformaciones congnitas al momento del nacimiento. Con la Jornada Nacional de Vacunacin contra la rubola, realizada a finales del ao 2005, el pas logr vacunar al 100% de varones y mujeres de 6 a 39 aos, con esto se espera haber interrumpido la circulacin del virus de la rubola en Nicaragua. La implementacin y fortalecimiento de la vigilancia epidemiolgica del Sndrome de Rubola Congnita (SRC), servir como indicador indirecto de la circulacin reciente del virus de la rubola, adems de permitir evaluar el impacto real de la Jornada de Vacunacin. Debido a la necesidad de incorporar elementos de vigilancia del SRC al sistema de vigilancia de malformaciones congnitas, se da la oportunidad de realizar revisin de este Manual, el cual tiene como propsito, estandarizar la recoleccin

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Ashwal S. Defectos estructurales congnitos. Neurologa Peditrica 1998 Manual operacional. RENIMAC 1995. 3 Sistema de informacin. Ministerio de Salud. 2007 8

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de datos, definir el flujo de informacin y las funciones de cada componente del RENIMAC, as como establecer las normas y procedimientos de este sistema. Los aspectos especficos de la vigilancia del SRC, son presentados en el Protocolo de Vigilancia del Sndrome de Rubola Congnita, elaborado por el programa Nacional de Inmunizaciones.

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II.

OBJETIVO GENERAL

Conocer la prevalencia de las malformaciones congnitas en el pas para desarrollar medidas dirigidas a la prevencin, atencin y rehabilitacin en las Unidades de Salud.

OBJETIVOS ESPECFICOS. Determinar las caractersticas malformaciones congnitas. clnicas y epidemiolgicas de las

Conocer los principales factores de riesgo asociados a las malformaciones congnitas. Contribuir al desarrollo de estrategias de prevencin, atencin y rehabilitacin para nios y nias con malformaciones congnitas. Capacitar al personal de salud en la identificacin y registro adecuado de malformaciones congnitas. Dotar al personal de salud de instrumentos para el registro adecuado de las malformaciones congnitas.

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III.
A.

MARCO CONCEPTUAL
Conceptos y Caractersticas

Los defectos estructurales son alteraciones en la forma de un rgano o parte del mismo, o de una regin anatmica como resultado de un proceso de desarrollo anormal. Las alteraciones pueden comprometer a un rgano o sistema, o a varios rganos o sistemas a la vez. Se clasifican en menores cuando no comprometen la vida, la esttica o la funcin y mayores cuando s las comprometen. La naturaleza y las caractersticas de los defectos estructurales orientan sobre su etiologa, los riesgos para futuros embarazos y a la consejera que se debe dar a los padres y familiares. Existen defectos estructurales de fcil diagnstico y que no pasan desapercibidos por el observador, como el labio leporino, paladar hendido y mielomeningocele. Sin embargo no siempre ocurre lo mismo, sobre todo cuando se asocian varias malformaciones constituyendo sndromes o complejos malformativos de difcil interpretacin. Con el fin de facilitar la comprensin y correcta utilizacin de los conceptos de defectos estructurales se ejemplifican de la siguiente manera: Malformacin congnita: Defecto morfolgico de un rgano, parte de l, o de una regin anatmica, resultante de un proceso sobre el desarrollo normal, de origen intrnseco. Un ejemplo de una malformacin es la comunicacin interauricular, en la cual ocurre un defecto de cierre del tabique interauricular por causas inherentes al desarrollo. Disrupcin: Defecto morfolgico de un rgano, parte de l, o de una regin anatmica, resultante de un proceso sobre el desarrollo normal, de origen extrnseco, es decir, la interferencia de factores extrnsecos en el proceso de desarrollo de partes bien formadas originalmente. Por ejemplo, las bandas amniticas que son estructuras celulares que crecen a partir del amnios en direccin al embrin o feto al enrollarse sobre el miembro, pueden interferir en el desarrollo normal de estructuras que de otra manera se iban a formar normalmente (amputacin parcial o total de un miembro).

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Deformacin: Forma o posicin anormal de una parte del cuerpo originadas mecnicamente, tanto de origen intrnseco como extrnseco. Por ejemplo, un embarazo que curse con oligoamnios severo puede provocar pies equinos, secundario a la poca movilidad que tiene el feto dentro del tero. Displasia: Organizacin anormal de clulas y sus consecuencias morfolgicas, es decir, es el proceso y la consecuencia de la dishistognesis (defecto en tejidos especficos). Un ejemplo son las displasias esquelticas, en las cuales la persona afectada presenta alteraciones en el tejido seo, fundamentalmente. Secuencia: Patrn de anomalas mltiples derivadas de malformaciones, disrupciones, o factores mecnicos que desencadenan alteraciones subsecuentes en la morfognesis. El mielomeningocele es un defecto en la formacin de las espinas dorsales de las vrtebras, lo que provoca herniacin de la mdula espinal con la consecuente afectacin de las fibras nerviosas distales a la lesin. Esto provoca la presencia de pies equinos, lo cual no est relacionado con el defecto primario, pero sucede a consecuencia de ste. Sndrome: Patrn de anomalas mltiples patogenticamente relacionadas y no reconocidas como una secuencia simple. La persona con Sndrome de Down presenta: implantacin baja de pabellones auriculares, puente nasal deprimido, hipertelorismo, hipotona, fisuras palpebrales inclinadas hacia arriba y lnea palmar nica. Todas estas caractersticas son inducidas por la presencia de un cromosoma 21 extra (Trisoma 21). Asociacin: Presencia de dos o ms anomalas, no debidas al azar o a un sndrome. Cuando no conocemos la etiologa de varios defectos estructurales (no es un sndrome), pero observamos que varias anomalas se presentan con mayor frecuencia que lo que cabra esperar por el azar.

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Defecto politpico de campo: Patrn de anomalas que se deriva de la alteracin de un campo aislado del desarrollo. Se trata de alteraciones que afectan diferentes tejidos, pero en una misma regin corporal; por ejemplo, un defecto transverso terminal, en la cual no se form el antebrazo ni la mano, involucra diferentes tejidos y afecta solamente una regin corporal. B. Etiopatogenia de las malformaciones congnitas.

Clsicamente se han identificado segn su etiologa como: 1. De causa desconocida. 2. Genticas. 3. Ambientales. 1. Desconocidas:

Se considera que entre el 50 y 60% de las malformaciones congnitas no es posible identificar un factor causal especfico, por lo tanto despus de haber realizado una historia clnica y examen fsico acuciosos, si no es posible identificar un factor causal, se considera desconocida la causa. 2. Genticas (genes mutantes, cromosmicos y multifactoriales)

Entre el 33 y el 40% de las malformaciones congnitas se deben a factores genticos. Constituyen la causa conocida ms frecuente, se les atribuye una tercera parte de ellas. 2.1. Genes mutantes:

Aqu se incluyen aquellas malformaciones congnitas, sndromes genticos y otras alteraciones morfolgicas que se explican bajo las leyes de Mendel, o sea, aquellas que se comportan con transmisin hereditaria conocida como: autosmica dominante, autosmica recesiva, recesiva ligada al X, dominante ligada al X o por herencia mendeliana no clsica. Representan entre el 7 8% de las malformaciones congnitas. 2.2. Cromosmicas:

Las malformaciones congnitas provocadas por alteraciones cromosmicas representan entre el 6 7%, la cifra es la mas baja de todas las causas debido a que la mayora de las alteraciones cromosmicas son incompatibles con la vida, de ah que se conoce que el 50% de los abortos espontneos del primer trimestre se deben a alteraciones cromosmicas. Pueden ser numricas o estructurales y
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afectar a los autosomas (cromosomas del 1 al 22) o a los cromosomas sexuales (X y Y). Las alteraciones ms frecuentes son las numricas y se deben a no disyuncin (no separacin) de los cromosomas durante la meiosis. Las aberraciones cromosmicas son frecuentes y pueden ser numricas y estructurales y afectan tanto a los autosomas como a los cromosomas sexuales. Los cromosomas estn en pares y se les llama cromosomas homlogos. Lo normal es que las mujeres tengan 22 pares de autosomas y un par de cromosomas X; los varones 22 pares de autosomas, un cromosoma Y y un cromosoma X. Las anormalidades numricas se producen por una no disyuncin, es decir falta de separacin de los cromosomas apareados o cromtidas hermanas durante la anafase. Los embriones que pierden un cromosoma (monosoma) mueren casi en su totalidad, por lo que es rarsimo encontrarlos entre los nacidos vivos. El otro grupo lo forman los defectos estructurales que son el resultado de roturas del cromosoma. El trozo quebrado puede pegarse en otro cromosoma, lo que constituye la translocacin, o puede perderse (delecin). En el primer caso, el material cromosmico no lo pierde la clula, por lo que el individuo puede ser fenotpicamente normal (translocacin balanceada), pero sus hijos pueden recibir el cromosoma con el trozo translocado, es decir van a tener exceso de masa muscular, lo que podra significar alteraciones morfolgicas, es decir una anormalidad. 2.3. Multifactoriales:

Representan la causa conocida ms frecuente de malformaciones congnitas (20 25%) y se explican por una mezcla de factores genticos (hereditarios) y factores ambientales. Existe una susceptibilidad individual, un efecto aditivo entre la carga gentica de ambos padres y por supuesto un factor ambiental. Se trata de las malformaciones congnitas ms frecuentes, generalmente son nicas: labio leporino, defectos del cierre del tubo neural, etc. Por lo general, hay una combinacin de factores genticos y ambientales que son diferentes para distintos individuos. Debe existir una susceptibilidad especial en el individuo para que el teratogeno ambiental provoque la malformacin. Cada familia tiene sus riesgos propios, dependiendo del nmero de personas afectadas y de la cercana o distancia del caso en cuestin. 3. Factores Ambientales:

Son conocidos como teratgenos ambientales. Al actuar sobre el embrin en desarrollo pueden producir alteraciones que llevan a provocar las malformaciones. Mientras ms precozmente interfieren en el desarrollo embrionario mayor es la posibilidad de provocar una anormalidad.

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El periodo crtico es diferente en los distintos rganos, pero se acepta que est comprendido entre la fecundacin y las 12 a 16 semanas de gestacin, a medida que avanza despus de esta etapa siempre hay riesgo pero es menor. No susceptibles de correccin

Malformaciones Congnitas

Susceptibles de correccin

IV.
A.

RENIMAC
Definicin y Objetivos:

El Registro Nicaragense de Malformaciones Congnitas (RENIMAC), es un sistema de deteccin y registro para la vigilancia y monitoreo de las malformaciones congnitas, para la identificacin y la caracterizacin temprana de los defectos congnitos registrados al nacimiento y la identificacin de grupos poblacionales de riesgo. El RENIMAC permitir adems evaluar el impacto de algunas intervenciones orientadas a la prevencin de estas malformaciones como por ejemplo la vacunacin contra la rubola para prevenir el sndrome de rubola congnita. B. Justificacin:

En Nicaragua, las malformaciones congnitas y otros defectos congnitos representan el 3% de los egresos hospitalarios y constituyen la segunda causa de mortalidad infantil en el pas. Actualmente se cuenta con el RENIMAC, el cual se pretende fortalecer para conocer la prevalencia de estos padecimientos, identificar y caracterizar tempranamente las malformaciones detectndolas al momento del nacimiento en todos los establecimientos proveedores de servicios de salud pblicos y privados del sector que ofertan atencin al parto y al recin nacido. El RENIMAC, tambin permite conocer las posibles causas de estas malformaciones, el rea de ocurrencia ms frecuente, as mismo mejora el seguimiento, derivando al recin nacido a los servicios que se requieran y que estn disponibles en las unidades de salud utilizando una eficaz referencia y contrarreferencia institucional para completar y promover la integralidad en la atencin y contribuir a la bsqueda de oportunidades para potenciar el desarrollo integral de la niez nicaragense.

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V.

ESTRUCTURA Y ORGANIZACIN PARA EL RENIMAC.

MINSA CENTRAL Est conformado por el Comit Tcnico quien promueve la implementacin, seguimiento y evaluacin del RENIMAC a nivel nacional, as como la conformacin de un Comit Intersectorial que contribuya a la integralidad de la atencin de los recin nacidos con malformaciones congnitas. Constituye el ltimo nivel de flujo de la informacin generada por el sistema, est integrado por las reas tcnicas correspondientes a las direcciones generales de: Servicios de Salud, Vigilancia para la Salud, Planificacin y Desarrollo y el Centro Nacional de Diagnstico y Referencia (CNDR). SILAIS Tiene a su cargo la integracin de la informacin proveniente del nivel local para su notificacin al nivel central. Este nivel es el responsable de supervisar la aplicacin de la metodologa de recoleccin de la informacin en las Unidades de Salud a travs de la vigilancia epidemiolgica de estos padecimientos, as como procesar, validar y analizar la informacin. Nivel Local Est constituido por los Establecimientos Proveedores de Servicios de Salud pblicos y privados que brinden atencin al parto y al recin nacido. En estos establecimientos se realiza la deteccin temprana y la notificacin de los casos y el seguimiento para la atencin integral de las nias y nios detectados, as mismo valora la referencia oportuna a un nivel de mayor resolucin. La codificacin de los casos la realiza el personal de estadsticas. La notificacin de casos al nivel superior se lleva a cabo a travs de la ficha y el formato del Informe mensual de nacimientos.

VI.
1.

PROCEDIMIENTOS DEL RENIMAC

Deteccin Temprana de casos

Los casos de malformaciones congnitas sern identificados por el mdico o el responsable de la atencin del recin nacido en el momento del parto (ya sea vivo o fallecido), utilizando para ello la Historia Clnica, exploracin fsica y en algunos casos estudios y/o exmenes de laboratorio especficos, disponibles en las unidades de salud o bien que se consideren pertinentes.

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Para hacer un diagnstico precoz de un recin nacido con malformaciones es importante verificar la presencia de factores de riesgo que puedan condicionar la aparicin de estas como: 2. Edad materna avanzada. Antecedente de abortos y/o de hijos previos con malformaciones. Malformaciones en otros miembros de la familia. Metrorragias del primer trimestre de embarazo. Enfermedades crnicas maternas como la diabetes. Enfermedades agudas en los primeros meses del embarazo como la rubola. Antecedentes de ingestin de medicamentos considerados teratognicos, como anticonvulsivantes y anticoagulantes. Exposicin a sustancias txicas u otras. Caracterizacin o clasificacin de las malformaciones congnitas.

Una vez detectada la malformacin en el recin nacido, el personal de salud responsable de la atencin inmediata, describir las principales caractersticas de la malformacin presente, registrando en la ficha de notificacin de casos y en el expediente clnico. Si la malformacin tiene caractersticas o criterios que indican una sospecha del SRC, el personal debe adems llenar la ficha de vigilancia del SRC e indicar examen de laboratorio (Ig E, Ig M). El laboratorio a su vez debe llenar el formulario de laboratorio, toma la muestra y la enva al CNDR, en coordinacin con epidemiologa (toda muestra debe ser entregada con su formulario). 3. Notificacin de casos.

La notificacin se realizar a travs del llenado completo y adecuado de la ficha de notificacin de casos diseada para tal fin y ser enviada a vigilancia epidemiolgica de la unidad de salud una vez terminada la atencin al recin nacido. Cuando fallece antes o inmediatamente despus del nacimiento se realizar la notificacin del caso, se debe llenar la ficha de vigilancia de la mortalidad perinatal y el certificado de defuncin. Si es el mismo personal encargado de dar los cuidados a la madre deber dar la informacin y la consejera necesaria que cada caso amerite. Se debe notificar inmediatamente el caso en situaciones que se trate de una causa transmisible, como es el caso de SRC. 4. Registro de la atencin del nio(a) y referencia para su seguimiento.

El personal de salud encargado de la atencin al recin nacido registrar en su hoja estadstica y en el expediente clnico la atencin realizada, describir los pasos a seguir para promover que a todo recin nacido se le brinde una atencin integral, asegurando que reciba los servicios disponibles en las unidades de salud.

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De ser necesario utilizar la referencia y contrarreferencia institucional oportuna, donde se cuente con servicios especializados para garantizar el seguimiento y la rehabilitacin del recin nacido. Se debe tener la precaucin al referir a un recin nacido a otro nivel de resolucin de la causa de la referencia y el servicio donde se refiere, lo cual debe de ser justificado y en el momento oportuno. 5. Envo de notificaciones al MINSA central

Los departamentos de epidemiologa de cada unidad de salud enviarn las fichas y el informe mensual a vigilancia epidemiolgica de cada SILAIS, quienes debern enviarlo a su vez al rea especfica de vigilancia para la salud pblica y estadsticas del MINSA central. La informacin consolidada deber ser enviada por fax, correo electrnico o por va directa, segn disponibilidad. 6. Codificacin de la informacin.

Corresponde al Departamento de Estadsticas de la Direccin General de Planificacin y Desarrollo del MINSA central la codificacin de las malformaciones congnitas y otros defectos congnitos a travs del ingreso y egreso del recin nacido (vivo o muerto). 7. Anlisis de la informacin.

El rea tcnica correspondiente de la Direccin General de Servicios de Salud coordina y adquiere la responsabilidad de realizar el anlisis de la informacin con la participacin del Comit Tcnico. 8. Monitoreo del Sistema de Vigilancia

Es realizado con la finalidad de dar seguimiento local a la vigilancia de las malformaciones en cada unidad de salud, sta debe realizarla la unidad de salud y el SILAIS, as mismo evaluarn la calidad del sistema. Tambin el monitoreo lo realizar en forma peridica al menos cada 3 meses el Comit Tcnico Renimac, analizando la eficacia del sistema en toda su estructura. 9. Evaluacin.

Con base al anlisis de la informacin, ser evaluado el sistema de vigilancia de las malformaciones y sus resultados lo que permitir determinar las intervenciones necesarias para prevenir y controlar estos padecimientos o realizar investigaciones especficas necesarias para la toma de decisiones. 10. Retroalimentacin. Una vez analizada toda la informacin se realizar la retroalimentacin a las unidades de salud a nivel nacional, para ello el Comit Tcnico designar las

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actividades a realizar as como la periodicidad de estas, de manera que fortalezca el anlisis sistemtico en los tres Niveles definidos del Sistema.

VII. FLUJO DE INFORMACIN

La informacin sobre casos de malformaciones congnitas se capta en las unidades de salud del nivel local, a travs de la ficha de Notificacin de caso, la cual ser llenada por el personal de salud encargado de la atencin del recin nacido. El responsable de epidemiologa de cada unidad recepciona las fichas, vigila la calidad del llenado, monitorea los casos, revisa datos para identificar casos compatibles con SRC, enva fichas al SILAIS. La informacin se remite de las Unidades de salud a los SILAIS, (Vigilancia epidemiolgica y responsables AIN) el cual recepciona todas las fichas de sus unidades de salud, vigila y evala la calidad del llenado, monitorea los casos procesa la informacin, procede al anlisis, retroalimenta y en un plazo de 4 das remitir la informacin al nivel central (Vigilancia de la Salud Pblica). El nivel central, a travs de Vigilancia de la Salud Pblica recepciona las fichas de todos los SILAIS, analiza datos y enva al Departamento de Atencin integral a la Niez. Este a su vez consolidar y procesar la informacin de los diferentes SILAIS, coordina con el Comit tcnico RENIMAC, procediendo al anlisis y difusin de la informacin y hace retroalimentacin a los niveles correspondientes. El nivel central en coordinacin con instituciones del estado y sociedad civil fortalecer y apoyar medidas sectoriales para la deteccin, atencin, prevencin, control y seguimiento de las malformaciones congnitas. El Comit tcnico RENIMAC tambin procede al anlisis y evaluacin del sistema y elabora propuestas de intervencin hacia los tomadores de decisiones.

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FLUJO DE INFORMACION DEL RENIMAC

Nacimiento vivo o muerto

Malformacin Congnita
NO

Reportar nacimiento
Unidades de Salud (Ofertan Atencin al parto y recin nacido)

Llenar ficha de Notificacin de caso: Personal salud que atiende al recin nacido o el parto.

Sospecha de SRC

NO

Epidemiologa, vigila calidad de informacin, analiza y enva a Vigilancia del SILAIS las fichas y consolidado

Vigilancia de rubeola

Vigilancia de la salud y AIN SILAIS: Recepciona, analiza, monitorea la calidad de llenado de fichas, retroalimenta a U/S y enva al Nivel central
SILAIS (AIN y Vigilancia)

Vigilancia de la salud pblica: Recepciona, analiza datos y enva al Programa AIN las fichas de todos los SILAIS.

Procesa, analiza y retroalimenta al nivel correspondiente

MINSA Central (Comit Tcnico)

Archivo de fichas

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VIII. PREVENCIN DE LAS MALFORMACIONES CONGNITAS.

Varias son las acciones que se pueden realizar con el fin de evitar las malformaciones congnitas, las cuales estn basadas en el conocimiento de los factores de riesgo: Se sabe que las uniones consanguneas constituyen un alto riesgo para que se presenten malformaciones en su descendencia. Este riesgo es mayor mientras ms cercano sea el parentesco, por ejemplo entre primos hermanos el riesgo es doble que la poblacin en general. Tambin se ha demostrado que los embarazos en mujeres de edad avanzada 35 aos o ms, tienen un riesgo aumentado, para alteraciones cromosmicas. Estudiar aquellas mujeres con antecedentes de abortos, mortinatos u otros hijos con malformaciones, para descartar portadores de enfermedades autosmicas recesivas y dar el consejo gentico apropiado. Medidas con espectro ms amplio de tipo poblacional como la fortificacin con acido flico de la harina o de alimentos de consumo masivo, con el fin de prevenir los defectos de cierre del tubo neural y otras anomalas probables, como fisura labio palatina. Evitar la exposicin a teratgenos es otra medida preventiva importante. Se sabe que hay teratgenos fsicos como las radiaciones ionizantes, rayos X y la hipertermia; qumicos como los medicamentos, drogas y los biolgicos como los virus. El SRC, caracterizado por Cardiopata, Sordera y Catarata congnita, es resultante de la exposicin a un teratogeno biolgico el virus de la rubola. La prevencin se est realizando con la vacunacin de la poblacin infantil y la reciente vacunacin a hombres y mujeres de 6 39 aos a nivel nacional. Las infecciones por citomegalovirus, toxoplasmosis, sfilis y VIH- Sida tambin presentan un potencial teratognico y deben ser tratadas previamente al embarazo.

IX.

TRATAMIENTO

Existen adems algunas medidas destinadas a corregir la malformacin, evitar las consecuencias de ella y mejorar la calidad de vida del recin nacido afectado y en algunos casos evitar la aparicin de signos de la enfermedad o sus consecuencias, ya sea haciendo tratamiento prenatal, en malformaciones como las valvas uretrales, o de la hernia diafragmtica en que se est haciendo ciruga intrauterina o tratamiento mdico para evitar la virilizacin de fetos femeninos en los casos de hiperplasia suprarrenal, estas medidas son realizadas en otros pases.

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X.

INSTRUMENTOS DEL RENIMAC

Los instrumentos del Renimac se presentan a continuacin y son los siguientes: 1. Ficha de Notificacin de casos. 2. Informe Mensual de Nacimientos

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REPUBLICA DE NICARAGUA MINISTERIO DE SALUD REGISTRO NICARAGENSE DE MALFORMACIONES CONGENITAS FICHA DE NOTIFICACION DE CASO HOSPITAL / UNIDAD DE SALUD: ______________________________________________ SILAIS/ CIUDAD/ DEPARTAMENTO: ___________________________________________
DATOS DE LA MADRE: Primer Apellido: ________________________ Segundo Apellido: ______________________ Nombres: _____________________________ Edad: ________________________________ No. expediente: ________________________ No. Cdula: ___________________________ Escolaridad: ___________________________ Domicilio: _____________________________ Barrio: _______________________________ Municipio: _____________________________ Departamento: _________________________ Parto Institucional: ______Domiciliar: _______ OTROS DATOS: Gestas: __________ Partos: ___________ Cesreas: ____________ Abortos: ___________ Se realiz CPN: NO ______ SI ______ 1 a 3 __________ 4 a 6 _________ Mayor de 6 ________ Problemas en el embarazo: SI ___ NO___ Tipo de problema: ______________________________ Medicamentos en el embarazo: SI___ NO__ Tipo de medicamento: _________________________ Otros hijos con malformaciones congnitas: SI ___ NO___ Tipo: ____________________________ Tom cido flico antes del embarazo: SI___ NO___ Dosis: _______________________________ Consanguinidad en la pareja: SI________ NO_______ Parentesco (Especifique): __________________________________________________________ DATOS DEL RECIEN NACIDO: Fecha de Nacimiento: (da/mes/ao):________ Hora de Nacimiento: _____ AM ____ PM ____ Sexo: M _____ F _____ Ambiguo: _________ Peso: ____________ gramos. Talla: _________CMS PC: ___________CMS. RN vivo: SI _______ NO ______ Si falleci, se realiz autopsia: SI ____ NO ___ Tipo de embarazo: simple: ____ otro _______ Apgar: _________________________ Edad gestacional: ______ semanas (Capurro)

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DESCRIBA LAS MALFORMACIONES DEL RECIEN NACIDO

Cuando sospechar de un caso de Sndrome de Rubeola Congnita (SRC):

Anomalas mas frecuentemente asociada SRC Auditivas (80-90%) Sordera Cuando sospechar Parece que no oye bien. Realizar Emisiones otoacsticas y/o potenciales evocados en casos sospechosos. Se cansa. Suda mucho, se pone moradito o plido cuando se alimenta o llora. Ojos Blancos o Pupila blanca, Ojos son muy pequeos, Ojos son muy grandes Cabeza pequea (<10 percentil)

Defectos congnitos del Corazn (46%)

Oculares (35%)

Neurolgicas (10-20%

Ductus arterioso permeable. Estenosis perifrica A. Pulmonar. Comunicacin interventricular o interatrial. Ceguera resultante de: Catarata, microftalma, Glaucoma, corioretinitis Microcefalia, anencefalia, meningo - Encefalitis, retardo psicomotor

OBS: sordera + cardiopata + catarata= 8% Otras: Estrabismo, prematuridad, retardo del crecimiento, transitorias: ictericia, prpura.
POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS 1. SRC: SI________ NO_____ 2. Otras posibilidades especifique:_________________________________________________

DATOS DEL PERSONAL QUE REALIZO LLENADO DE LA FICHA: Nombres y Apellidos completos: _______________________________________________________ Cargo dentro del servicio: ____________________________________________________________ Fecha de llenado de la ficha: _________________________________________________________ Telfono: ________________________________ Fax:_____________________________________ Direccin electrnica: _______________________________________________________________

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INFORME MENSUAL DE NACIMIENTOS

HOSPITAL: ______________________________________________________________ RESPONSABLE: _________________________________________________________ MES: _____________________________ AO: ________________________________ FECHA DE REALIZACIN: _________________________________________________

SEXO

NACIMIENTOS VIVOS RN CON TOTAL MALFORMACION

NACIMIENTOS MUERTOS RN CON TOTAL MALFORMACION

TOTAL

MASCULINO

FEMENINO

AMBIGUO

SIN DATO

TOTAL

NOTA: ESTA FICHA DEBE SER ACOMPAADA DE UNA FICHA INDIVIDUAL POR CADA RECIEN NACIDO CON MALFORMACION CONGENITA, SI NO HUBIERON CASOS EN EL MES, NOTIFICARLO SIEMPRE.

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XI.
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

BIBLIOGRAFIA.
Manual operacional RENIMAC.1995. de Registro de Malformaciones Congnitas.

Manual de Procedimientos para la Vigilancia Epidemiolgica de los Defectos del Tubo Neural. Mxico. Marzo 2005. Manual de Vigilancia de Rubeola. Gua de atencin de Neonatologa. Efectos del Acido flico sobre los defectos del tubo neural. Manual de organizacin especifica Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Documento Malformaciones Congnitas. Enfermedades Congnitas (Costa Rica). Centro de Registro de

Malformaciones Congnitas. Dr. Julio Nazer Herrera. Capitulo 30.

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