EPILEPSIA

INTRODUCCION

La epilepsia representa uno de los problemas neurolgicos ms frecuentes y ms que una enfermedad debe considerarse como sntoma de una alteracin cerebral que puede tener la ms diversa etiologa. No existe en nuestro organismo ninguna funcin que no sea regulada por el sistema nervioso lo que nos permite entender la gran variedad de manifestaciones clnicas con que se pueden expresar las crisis epilpticas, y si no estamos familiarizados con ellas ser difcil diagnosticar correctamente los pacientes.

Todo aquel sntoma o evento clnico, an el ms sutil, que aparezca de cuando en cuando, que sea de duracin breve, que siempre manifieste las mismas caractersticas y que sea independiente de la voluntad del paciente, deber sugerirnos que se trata de un evento ictal.

EPILEPSIA CONCEPTO es una enfermedad crnica caracterizada por uno o varios trastornos neurolgicos que deja una predisposicin en el cerebro para generar convulsiones recurrentes, que suelen dejar consecuencias neurobiolgicas, cognitivas, psicolgicas y sociales. Una convulsin, crisis epilptica o comicial es un evento sbito y de corta duracin, caracterizado por una anormal y excesiva o bien sincrnica actividad neuronal en el cerebro. Las crisis epilpticas suelen ser transitorias, con o sin disminucin el nivel de consciencia y/o movimientos convulsivos y otras manifestaciones clnicas. En 1973 la Liga Internacional contra la Epilepsia y la O.M.S. definieron la epilepsia como "una afeccin crnica de etiologa diversa caracterizada por crisis recurrentes originadas por descargas excesivas de un grupo neuronal hiperexcitable y que se asocia con diferentes manifestaciones clnicas". Es fcil imaginar que estas manifestaciones clnicas dependern de la localizacin del foco anormal y permitirn por lo tanto hacer una localizacin topogrfica de la posible lesin subyacente Clasificacin de las crisis epilpticas (Liga Internacional contra la Epilepsia) Crisis parciales Crisis parciales simples Crisis parciales complejas Crisis parciales secundariamente generalizadas

Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas) Crisis de ausencia Crisis convulsivas tnicas, clnicas Tnicas Clnicas Mioclnicas Crisis atnicas

Crisis epilpticas no clasificadas Sndromes epilpticos Sndrome epilptico es el nombre de un conjunto de signos y sntomas, que incluyen uno o ms tipos de crisis epilptica junto con sintomatologa no necesariamente convulsiva, como por ejemplo, retardo mental o psicomotor, y que pese a constituir una entidad diferenciable clnicamente, puede tener diversas etiologas. Es por tanto un trmino ms restrictivo que el trmino sndrome, y al hablar de sndrome epilptico deberemos tener en cuenta este matiz. Existen tambin enfermedades epilpticas, que por razn de sus caractersticas, especficas y bien definidas, cursan con convulsiones repetitivas. Habitualmente tiene nombre propio, como la Enfermedad de Unverricht-Lundborg o el sndrome de LennoxGastaut Otros sndromes epilpticos incluyen:

Encefalopata epilptica: en la cual se cree que las propias crisis convulsivas contribuyen al establecimiento de un trastorno progresivo de la funcin cerebral.

Sndrome epilptico benigno: se considera benigno aquel sndrome epilptico que es fcilmente tratable o no necesita tratamiento por ser autolimitado en el tiempo y remitir sin secuelas.

Sndrome epilptico o epilepsia refleja: son aquellos sndromes epilpticos en los que todas las crisis comiciales se desencadenan por un estmulo sensorial.

Sndrome epilptico o epilepsia reactiva: son aquellas epilepsias relacionadas con una situacin previa, como las crisis convulsivas por deprivacin alcohlica (crisis del ron).

Sndromes focales y crisis focales: este es un trmino sinnimo y que se prefiere al anterior de crisis parciales.

Crisis epilpticas focales simples y complejas: Estos trminos han dejado de ser recomendados para la clasificacin de las epilepsias. La afectacin del nivel de consciencia deber ser descrita cuando aparezca en una crisis convulsiva, pero no debe ser utilizada para clasificar tipos de crisis comiciales especficas.

Sndrome epilptico o epilepsia idioptica: Es aquella epilepsia sin lesiones estructurales cerebrales subyacentes ni otros sntomas o signos neurolgicos en los perodos intercrisis. Son presumiblemente genticas y habitualmente se distribuyen con un patrn edad-dependiente.

Sndrome epilptico o epilepsia sintomtica: Es aquella epilepsia en la que se identifican lesiones estructurales cerebrales responsables de la crisis.

Sndrome epilptico o epilepsia probablemente sintomtica: Este trmino viene a sustituir al anterior y ms confuso de epilepsia criptognica, con su mismo significado. Son aquellas epilepsias en las cuales, pese a no haber una etiologa identificada, se presume que son sintomticas.

HISTORIA

Perodo pre-hipocrtico: Se consideraba la epilepsia como un fenmeno sobrenatural, la enfermedad divina, y, dado que era un mal enviado por los dioses, los remedios que se practicaban eran tales como realizar ofrendas a los dioses, expiaciones o ejercicios religiosos bajo la direccin de mdicos sacerdotes. Los aztecas e incas consideraba la enfermedad un castigo inflingido por los Dioses al hombre, para expiar sus crmenes, impiedad, violacin de un tabu, etc. La magia tambin jug un rol importante en la curacin el uso de rezos y conjuros mgicos para mejorar la condicin del enfermo. En el perodo de la medicina hipocrtica, sus practicantes estaban convencidos del origen natural de la enfermedad, y se intent explicar la enfermedad de forma racional. Segn la teora hipocrtica de los humores, un ataque epilptico se desencadena bien porque un humor ms fro fluye del cerebro a determinadas arterias, o bien porque la bilis calientes fluyen al cerebro, en los dos casos se produce, por lo tanto, un calentamiento del cerebro; esto a su vez provoca que el enfermo pierda el habla y se ahogue, y es cuando comienza el ataque. Edad Media En el largo perodo que transcurre desde la muerte de Galeno hasta la invasin de Alejandra por los rabes (ao 642), la medicina se bifurca en dos tendencias, correspondientes a la divisin del Imperio Romano por Teodosio el Grande: LA PARTE ORIENTAL bizantina permiti la conservacin del galenismo, y Constantinopla se convirti, tras Alejandra, en el nuevo centro cultural hasta la invasin de los turcos en. 1453

LA PARTE OCCIDENTAL Corresponde a la propagacin de la religin cristiana por el Mediterrneo, acentuada por la declaracin del cristianismo como la religin del Imperio por Constantino y por la posterior invasin de los brbaros. Desgraciadamente, los Padres de la Iglesia suplantarn a los mdicos en la teorizacin sobre la epilepsia, y se volver de nuevo a las viejas creencias demonacas, perdiendo toda su influencia las teoras naturalistas de los mdicos griegos. A las mujeres epilpticas se las tachaban de brujas, y por eso quemadas, se las encerraba y si quedaban embarazadas, se las enterraban vivas. A los hombres se los expulsaba no sin antes castrarlos. Los remedios para tratar la enfermedad eran entre otros, ungentos, cataplasmas, purgantes y vomitivos. es la poca de la demoniomana, de los brujos y los magos. Los epilpticos vivieron marcados por el temor de lo sobrenatural, lo demonaco, la hechicera y la mala suerte, y sern llamados "caducus" y "demoniacus". Con semejante panorama, al epilptico no le quedaba otro remedio que cobijarse bajo la advocacin de algn santo. Se organizaban romeras para conseguir la proteccin frente a la enfermedad o para dar gracias por alguna curacin milagrosa de la enfermedad.

LA LUNA como referencia mgica alcanza durante toda la Edad Media una difusin extraordinaria. Para el latino Julius Firmicius Maternus "cuando la luna tieneuna posicin perniciosa (...) hace a la gente luntica y predispuesta a cadas y convulsiones". Para Pablo de Alejandra, en cambio, el planeta Marte es el implicado en los "ataques de cada". ENFERMEDAD DE SAN VALENTN: En la Edad Media la expansin del cristianismo prodig reliquias y devociones milagreras para curar la enfermedad. Se hicieron populares las peregrinaciones a lugares sagrados, como el priorato de San Valentn en Alsacia, donde a finales del siglo XV se construy el primer hospital para epilpticos

En Roma se levant el monasterio a Santa Bibiana, patrona de los epilpticos junto con San Valentn y San Vito. INOCENCIO VIII (1484) lanza severas campaas contra las "brujas", hacindolas responsables de muertes, de afligir terribles sufrimientos y enfermedades dolorosas. Una de esas enfermedades era la epilepsia, provocada "por medio de huevos cocidos con cadveres, en especial cadveres de brujas". Muchos epilpticos fueron acusados de

endemoniados y quemados en las hogueras de la Inquisicin. Cesalpino ( 1516 - 1603 ) dice que algunas convulsiones epilpticas se producen por causas naturales, pero otras no y propone criterios para diferenciar al enfermo "natural", del enfermo causado por influencia maligna.. FRANCISCUS VALESIUS afirma que el demonio provoca la epilepsia entre otras enfermedades. LOS ALIENISTAS FRANCESES UTILIZAN YA LOS TRMINOS GRAND MAL Y PETIT MAL. Aunque el grand mal parece que corresponde al antiguo "morbus maior", no est claro para el historiador TEMKIN que el petit mal corresponda al "morbus minor". CALMEIL introduce el trmino ausencia, como variante de epilepsia pequea, as como el de "tat de mal" (status epilepticus) para los ataques que se repiten de forma ininterrumpida. La ausencia adquiere consistencia en su divisin de los distintos tipos de crisis (grand mal, petit mal y ausencias). El siglo XIX se caracteriza por el intento de paliar la enfermedad con centenares de procedimientos, la mayora empricos, y la constancia crtica de la inutilidad de la mayora de ellos. Los entusiasmos iniciales con elementos, como el cinc o la plata, se atenan cuando se descubren los mortales efectos secundarios en algunos casos (argirismo). Se utilizan las sangras, los catrticos, los baos, la cauterizacin, las

escarificaciones, las amputaciones (en el lugar del aura), las divisiones de nervios y multitud de frmacos. Se recomienda la trepanacin. SELADE (mdico belga) expona desnudos a los enfermos al fro ms extremo durante 1 hora al da para que sanasen (el tratamiento se realizaba durante el invierno) En 1958 encontramos publicaciones donde la epilepsia es definida como: "Enfermedad que se caracteriza por convulsiones y desrdenes mentales

PERSONAJES EPILPTICOS CELEBRES La epilepsia no tiene nada que ver con enfermedad o deficiencia mental. Esto lo demuestran a fin de cuentas los enfermos de epilepsia considerados "genios", o sea hombres, que a pesar de las crisis epilpticas han demostrado tener unas dotes muy superiores al promedio.

JULIO CESAR estadista romano (100 - 44 a. C.)

Napolen Bonaparte, emperador francs (1769 - 1821) "Il gmissait et il bavait, il avait des espces de convulsions qui cessrent au bout d'un quart d'heure..." ("Gema y babeaba, tena una especie de convulsiones que cesaban al cabo de un cuarto de hora..."). Este testimonio de Talleyrands del ao 1805, no es el nico que nos queda de aquella poca,en l se habla sobre las crisis epilpticas de Napolen Bonaparte. Alfred Nobel, schwedischer Chemiker (1833 1896) Alfred Nobel estuvo a punto de compartir en sus primeros aos el destino de cinco de sus hermanos, que murieron siendo an muy jvenes: su niez estuvo marcada por numerosas enfermedades, debilidad fsica y miserias.

Fidor Mijilovich Dostoievski, escritor ruso (1821 - 1881) Fidor Mijilovich es, sin lugar a dudas, el ms famoso entre los "epilpticos clebres". Pues Dostoievski incluy como nadie en su trabajo su propia enfermedad y sin duda, prueba evidente de la enfermedad de Dostoievski, es el conde Myschkin en la novela "El Idiota".
CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS

I Crisis parciales

2. Crisis parciales complejas que se generalizan

A. Crisis parciales simples

3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan

1. Con signos motores II Crisis generalizadas 2. Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales especiales A. Ausencias

3. Con signos y sntomas autonmicos

1. Tpicas

4. Con sntomas psquicos

2. Atpicas

B. Crisis parciales complejas

B. Mioclnicas

1. De inicio como parcial simple seguida de alteracin de la conciencia

C. Clnicas

D. Tnicas 2. Con trastorno de conciencia desde el inicio E. Tnico-clnicas C. Crisis parciales con generalizacin secundaria F. Atnicas 1. Crisis parciales simples que se generalizan III Crisis no clasificables

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS, /SINDROMES EPILEPTICOS Y CRISIS SITUACIONALES

1.

EPILEPSIAS

Y A

SINDROMES UNA

EPILEPTICOS LOCALIZACION

Epilepsia

de

ausencia

de

la

niez

RELACIONADOS

(picnolepsia) Epilepsia de ausencias juvenil Epilepsia mioclnica juvenil (pequeo mal impulsivo) Epilepsia despertar con crisis de gran mal al

(PARCIALES, FOCALES)

1.1 Epilepsias parciales idiopticas (dependientes de la edad) Epilepsia parcial benigna con puntas

centrotemporales (epilepsia rolndica) Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales

2.2

Epilepsias con crisis reflejas Otras epilepsias generalizadas idiopticas

Epilepsias

generalizadas

criptognicas

Epilepsia primaria de la lectura

sintomticas

1.2. Epilepsias Parciales Sintomticas Epilepsia parcial continua progresiva de la niez (sndrome de Kojewnikoff) Sndromes caracterizados por crisis con un modo especfico de provocacin Epilepsias segn localizacin lobar.

Sndrome de West Sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet Epilepsia con crisis mioclono-astticas Epilepsia con ausencia mioclnicas

2.3. Epilepsias generalizadas sintomticas

2.3.1 Etiologa inespecfica

Epilepsias del Lbulo Frontal Epilepsias del Lbulo Parietal

Encefalopata mioclnica precoz Encefalopata epilptica infantil precoz

conbrotes de supresin Epilepsias del Lbulo Temporal Epilepsias del Lbulo Occipital 2.3.2 Sndromes especficos 1.3. Epilepsias parciales criptognicas Otras epilepsias generalizadas sintomticas

2.

De etiologa no constatada u oculta.

Crisis epilpticas como complicacin de otras enfermedades

EPILEPSIAS

SINDROMES

EPILEPTICOS

3. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS EN LOS QUE NO ES POSIBLE DETERMINAR SI SON GENERALIZADOS O FOCALES

GENERALIZADOS

2.1. Epilepsias generalizadas idiopticas (dependientes de la edad) 3.1. Epilepsias y sndromes epilpticos que presentan a la vez crisis generalizadas y crisis focales.

Convulsiones neonatales benignas familiares Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclnica benigna del nio

Crisis neonatales Epilepsia mioclnica severa de la infancia


3.2.

Epilepsia

con

puntas-ondas

continuas

4. SINDROMES ESPECIALES

durante el sueo lento Sndrome de Landau-Kleffner Otras epilepsias indeterminadas 4.1. Crisis en relacin a una situacin en especial

cuyas como

Convulsiones febriles Crisis aisladas o estados epilpticos aislados

Epilepsias

y no

sndromes permiten

epilpticos clasificarlos

caractersticas

generalizados o focales

Crisis

relacionadas

eventos

metablicos o txicos agudos

Epidemiologa En el Ecuador, la prevalencia de punto de epilepsia activa es de 7 a 12 por 1000 habitantes. La incidencia de epilepsia es de 120 a 172 por 100.000 habitantes. La mayor frecuencia se halla en los grupos de edad de la adolescencia y la edad media de la vida

Ms de 300.000 ecuatorianos han presentado una crisis convulsiva, de los cuales aproximadamente 150.000 padecen epilepsia y cada ao sern diagnosticados en nuestro pas entre 12.000 a 18.000 nuevos casos de epilepsia. Casi la mitad de estos pacientes son nios o adultos jvenes. Pero el 30% de pacientes que no responde a la medicina. El riesgo de epilepsia en la poblacin normal es de 1 al 2%, al ser hijo de una mujer que tenga epilepsia cambia el porcentaje a un 6%. Del 4 al 6 % de los nios presentan una crisis epilptica durante la niez, 1% de la poblacin infantil presentan mas de 2 o mas, de este grupo que present dos o mas crisis epilptica, estas desaparecern con el transcurso del tiempo en un 80%. En las personas de edad la causa mas frecuente es las cerebro vascular como trombosis y hemorragias cerebrales que dan al redor del 50 % de las causas de epilepsia Epilepsia y El Embarazo El 90% dan a luz sin complicaciones, hijos sanos. Existe un mito que los Macs tienen efectos teratognicos, lo cual no lo hacen pero si existen casos en los cuales dan malformaciones. Durante la gestacin 25-33% de las mujeres experimentan un incremento de la frecuencia de sus crisis; un 5-25% reportan reduccin de los eventos, pero la mayora (60-83%) no informan cambios significativos Causas de incremento de la frecuencia de las crisis 1. Efectos hormonales: aumento de estrgenos sricos; de la gonadotrofina corinica (en estudios animales) . 2. Metablicas: incremento del volumen de agua, retencin de sodio, aumento de peso, alcalosis metablica compensada, hipomagnesemia. 3. Psicolgicas: incremento del estrs y la ansiedad, toma irregular de MACs o suspensin de las mismas por creencias sobre teratognicidad de los MACs. 4. Fisiolgicas: privacin de sueo producida por la nusea y emesis, lumbago, neuropatas por atrapamiento, presin y movimientos del feto y nicturia que llevan a la toma inadecuada de la medicacin. Teraputica: El esquema de MACS deber continuarse a la misma dosis (a la mnima dosis posible que logre el control de las convulsiones),en monoterapia en general y con dosis fraccionadas, evitando niveles pico elevados.

Es muy importante saber que no existen CONTRAINDICACIONES para no seguir con la terapia con macs, ya que estos no causan efectos teratognicos. Para poder evitar las malformaciones por el uso de MARCS se puede iniciar administracin de cido flico a 4-5 mg/d 3meses antes de la concepcin, durante el embarazo, continuar dosis de 5 mg/da para disminuir riesgos de malformacin en el tubo neural Posibilidades diagnosticas de crisis iniciadas durante la gestacin: Alteraciones cerebrovasculares: Trombosis venosa central, oclusin arterial,

hemorragia intracerebral y hemorragia subaracnoidea. Enfermedad hipertensiva: Encefalopatia hipertensiva, eclampsia y feocromocitoma. Lesiones con efecto de masa: Neoplasias, absceso, malformaciones vasculares. Enfermedades infecciosas: Vrales, bacterianas, parasitarias (neurocisticercosis), HIV.

Trastornos

txicos

metablicos

Hipoglicemia,

hipocalcemia,

hiponatremia,

hipomagnesemia, hiperglicemia, efectos medicamentosos, heclamncia. Leyes en Ecuador

LEY ORGNICA DE TRANSPORTE TERRESTRE, TRNSITO Y SEGURIDAD VIAL: Art. 88.- En materia de trnsito y seguridad vial, la presente Ley tiene por objetivo, entre otros, los siguientes: a) La organizacin, planificacin y regulacin de la movilidad peatonal, circulacin, eguridad vial, uso de vehculos a motor, de traccin humana, mecnica o animal, y la conduccin de semovientes; b) La prevencin, reduccin sistemtica y sostenida de los accidentes de trnsito y sus consecuencias, mortalidad y morbilidad; as como aumentar los niveles de percepcin del riesgo en los conductores y usuarios viales;

c) El establecimiento de programas de capacitacin y difusin para conductores, peatones, pasajeros y autoridades, en materia de seguridad vial, para la creacin de una cultura y conciencia vial responsable y solidaria; d) La formacin de conductores, previa la obtencin de los ttulos habilitantes de conductores profesionales y no profesionales; e) El establecimiento de ciclos de capacitacin continua para la actualizacin de conocimientos, adaptacin a los cambios en el trnsito vial, evaluacin de las condiciones mentales, psicosensomtricas y fsicas de los conductores; f) El sostenimiento econmico de las actividades relacionadas con el trnsito y seguridad vial; g) Disponer la implantacin de requisitos mnimos de seguridad para el funcionamiento de los vehculos, de los elementos de seguridad activa y pasiva y su rgimen de utilizacin, de sus condiciones tcnicas y de las actividades industriales que afecten de manera directa a la seguridad vial; h) La reduccin de la contaminacin ambiental, producida por ruidos y emisiones de gases emanados de los vehculos a motor; as como la visual ocasionada por la ocupacin indiscriminada y masiva de los espacios de la va pblica Art. 94.Obligatoriamente se establece la rendicin de pruebas: terica, psicosensomtrica y exmenes mdicos, para todos los conductores que van obtener por primera vez su licencia, renovarla y/o ascender de categora, as como para los infractores que aspiren rehabilitarse. En el caso de adultos mayores de 65 aos de edad y personas con capacidades especiales, se estar a lo previsto en el Reglamento a esta Ley. Art. 100.Las licencias de conducir sern anuladas cuando se detecte que stas han sido otorgadas mediante un acto viciado por defectos de forma o por falta de requisitos de fondo, senciales para su validez. Sern revocadas cuando sobrevengan impedimentos que incapaciten fsica, mental o legalmente a su titular para conducir; no superen alguna de las pruebas a las que deben someterse para la renovacin, canje o solicitud de una nueva por extravo; por efecto de prdida del total del puntaje en el registro de la licencia de conducir; o por cometer aquellos delitos de trnsito que conlleven esta sancin. Sern suspendidas en los casos determinados en esta Ley.

Aporte al Campo Jurdico 1. El epilptico, no es hbil para el servicio militar por ser muy impulsivo y agresivo en grado sumo, lo que constituye un riesgo al portar armas, aunque es consciente de sus actos. 2. No es imputable de los delitos tipificados en el C.P., si son realizados bajo los efectos que producen las ausencias. 3. En la epilepsia temporal pueden realizar conductas violatorias al C.P., sin tener conciencia de lo realizado. 4. En el gran mal, no hay peligro de cometer delitos debido a la prdida de conciencia. 5. En el estado crepuscular epilptico, no son responsables de los hechos realizados que infrinjan la ley. No son imputables.

6. No debe drseles licencia para conducir, debido a las repercusiones que puede implicar.

En los EE.UU. cada estado regula los criterios para otorgar la licencia para conducir vehculos. Referido a los individuos con epilepsia, el mdico se encuentra comprometido en 2 puntos: certificacin del tiempo de inicio de las crisis y la recertificacin de un paciente con epilepsia establecida. Lo que ha cambiado en los ltimos aos ha sido el perodo libre de crisis. Hasta

hace un tiempo se requera ms de 1 ao desde la ltima crisis o evento convulsivo. A raz de algunos trabajos que demostraron que conductores con epilepsia no diferan en forma significativa en la seguridad de conducir vehculos de la poblacin general, muchos estados liberalizaron los requerimientos, acortando el perodo de tiempo entre la ltima crisis y la restitucin de los privilegios para la CV. En la mayora de los estados, es el paciente el que tiene la responsabilidad de denunciar la evolucin de su enfermedad y si tuvo una crisis o no. Sin embargo, existen algunos estados que obligan a los mdicos a enviar los informes. Por otra parte, en EE.UU. se encuentra en vigencia la Ley Tort que rige en muchos estados, y que reconoce al mdico como pasible de ser enjuiciado por los daos acaecidos por los actos de un paciente. A nivel federal, el Departamento de Transporte de los EE.UU. no autoriza a nadie con historia de crisis epilpticas o epilepsia para obtener la licencia de manejo de camiones interestatales. En Per no existe una legislacin particular sobre este tema. All se realiz una encuesta sobre la restriccin de CV, y el 56% de los neurlogos que contestaron la misma se inclin por un perodo igual o mayor a 1 ao libre de crisis, mientras que el 40% lo hizo por un perodo igual o menor a 6 meses. La poltica con respecto a personas con epilepsia y CV es muy conservadora en los pases orientales, tales como Japn y Taiwn, donde se mantiene la prohibicin de CV a las personas con epilepsia. Actualmente, las autoridades de Taiwn estn evaluando las leyes y regulaciones de los EE.UU., Japn y otros pases con las propias. En Singapur, en el momento de declarar la enfermedad en la solicitud de la licencia de conductor, sta es rechazada automticamente. CAUSAS DE CONVULSIONES CONVULSIONES EN RECIN NACIDOS Y BEBES o o o o Traumatismos al nacer. Problemas congnitos (de nacimiento). Fiebre / Infeccin. Desequilibrios qumicos o metablicos en el cuerpo.

CONVULSIONES EN ADOLESCENTES, JVENES, ADULTOS Y ANCIANOS o o Traumatismo craneoenceflico. Enfermedades infecciosas agudas.

o o o

Meningitis y encefalitis. Toxoplasmosis Trastornos metablicos: hipoglucemia, uremia, hipocalcemia, anoxia, hiponatremia, hiperosmolaridad, insuficiencia heptica grave, porfiria.

o o

Trastornos hormonales: hipoparatiroidismo Trastornos circulatorios: sndrome de Stokes-Adams, accidentes vasculares cerebrales, encefalopata hipertensiva.

o o o

Medicamentos: benzodiacepinas, barbituricos Intoxicaciones: xido de carbono, nafta, insecticidas, metales pesados. Alcohol, drogas

FACTORES DE RIESGO PARA CONVULSIONES Clasificacin por edades:

Clasificacin por tipo de factor de riesgo: Metablicos: Hipernatremia/hiponatremia Hipocalcemia Hipoxia Hipoglicemia/ hiperglicemia Insuficiencia renal Endocrinolgicos: Vasculares: Arritmia Ictus Hemorragia intracerebral Hipotensin Drogas: Teofilina Meperidina Antidepresivos tricclicos Fenotiazinas Lidocaina Quinolonas Penicilinas Inhibidores de la recaptacin de serotonina Isoniazida Anti histamnicos Ciclosporina Interfern Cocana Anfetaminas Litio Flumazenil Tacrolimus Busulfn Clorambucil Sd. De abstinencia de: alcohol, barbitricos, benzodiazepinas Menstruacin Periparto Hipotiroidismo Hipertiroidismo Meningitis Infecciones: Sepsis Encefalitis viral Abscesos epidurales, subdurales, intracerebrales

Genticos: Mutacin genes de canales de potasio: KCNQ2, KQCNQ3 convulsiones neonatales Mutacin genes canales de sodio: SCN1A, SCN2A, SCN3A, SCN1B epilepsia general con convulsiones febriles Mutacin genes receptores de GABA: GABRG1, GABRG2 epilepsia severa mioclnica juvenil Otras: Neoplasias del sistema nervioso central Fiebre en nios Trauma penetrante en crneo Estrs psicolgico y fsico Privacin del sueo CHRNA4, CHRNB2 epilepsia nocturna lbulo frontal autosmico dominante Gen EPM1 de cistatina BUnverricht-Lundborg Gen EPM2 Lafora

FACTORES DE RIESGO DE EMPEORAR CONVULSIONES EN UN TRASTORNO CONTROLADO O PREVIAMENTE FACTORES DE RIESGO/ CONVULSIONES FEBRILES

Aproximadamente del 3 al 5 % de los nios por lo dems sanos entre las edades de 9 meses a 5 aos tendrn una convulsin causada por fiebre La mayora de las convulsiones febriles ocurre en las primeras 24 horas de una enfermedad y no necesariamente cuando la fiebre est en su punto ms alto Las convulsiones febriles generalmente se desencadenan por fiebres a raz de: Infecciones del odo Rosela Meningtis Infecciones de las vas respiratorias altas (virus) FACTORES QUE AUMENTAN EL RIESGO DE CONVULSION EN UNA PERSONA CON EPILEPSIA Medicamentos Estrs emocional Enfermedades, sobretodo infecciones Embarazo Falta de sueo Saltarse las dosis de los medicamentos para la epilepsia

Consumo de alcohol u otros frmacos psicoactivos

3 al 5 % de los nios por lo dems sanos entre las edades de 9 meses a 5 aos tendrn

CAUSAS MAS FRECUENTES DE CONVULSIONES SEGUN LA EDAD

CAUSAS NEONATALES Y DE LA NINOS Y ADOLESCENTES Infecciones Intoxicacin (alcohol y drogas) Idiopticas Facomatosis (Sd. Neurocutaneos) ADULTOS JOVENES hipoglicemia, 6 MESES - 3 ANOS Agresion cerebral perinatal Alteraciones hidroelectroliticas Convulsiones febriles Infecciones sistmicas o del SNC Txicos y defectos metablicos traumatismos ADULTOS MAYORES Y ANCIANOS Tumores Enfermedades degenerativas cerebrales Enfermedades Vasculares Txicos Traumatismos Idiopticas Infecciones

PRIMERA INFANCIA Agresin cerebral perinatal Encefalopata hipoxico isqumica Meningoencefalitis Malformaciones del SNC Sd. De West: espasmos asociados a

trastornos psicomotores Trastornos hipocalcemia Metablicos:

Causas de Epilepsia:
EPILEPSIA IDIOPATICA Es aquella epilepsia sin lesiones estructurales cerebrales subyacentes ni otros sntomas o signos neurolgicos en los perodos intercrisis Son presumiblemente genticas y habitualmente se distribuyen con un patrn edaddependiente. En muchos casos, no se encuentra ninguna causa para los ataques epilpticos Las descargas anormales de la actividad elctrica del cerebro suelen suceder de imprevisto No est claro por qu aparecen o por qu continan sucediendo. Es comn que las personas con epilepsia idioptica tengan su primera crisis convulsiva entre los 2 y los 14 aos de edad. El 30% de la epilepsia infantil es idioptica Las personas con epilepsia idioptica no suelen tener ninguna otra afeccin neurolgica

Pueden aparecer despus de traumatismos craneales o infecciones del sistema nervioso central

la medicacin para controlar los ataques funcionan bien La epilepsia idioptica es tratada con frmacos anti-epilpticos.

Sndromes de epilepsia idioptica incluyen: La epilepsia benigna de la infancia con espigas de centrotemporales (BECTS) la epilepsia infantil con paroxismos occipitales

Convulsiones neonatales familiares Convulsiones neonatales La epilepsia mioclnica benigna en la infancia Epilpsia ausencia infantil Epilepsia ausencia juvenil la epilepsia mioclnica juvenil Al diagnstico de la epilepsia idioptica es que no hay tumores cerebrales u otras anormalidades, y que el nio tiene ms probabilidades de superar su crisis. El pronstico para un nio con epilepsia idioptica depende de la condicin especfica y que tan bien los ataques responden al tratamiento. Varios sndromes de epilepsia idioptica, como la epilepsia infantil y BECTS, generalmente desaparecen por s solos. Con otros sndromes, sin embargo, el nio puede tener que tomar medicamentos antiepilpticos durante toda su vida.

CAUSAS DE EPILEPSIA SECUNDARIAS La epilepsia con causas conocidas se denomina epilepsia secundaria o sintomtica. Dichas causas pueden consistir en lesiones cerebrales por traumatismos o asfixia durante el parto, traumatismos craneales graves, accidentes vasculares cerebrales que priven al cerebro de oxgeno, infecciones cerebrales como la meningitis, o tumores cerebrales. Malformaciones congnitas hereditarias como las malformaciones arteriovenosas, o malformaciones congnitas presentes en el nacimiento pero no hereditarias, como las deformidades producidas por exposicin a productos txicos durante la gestacin, o en algn tipo de infeccin, radiacin etc. Errores congnitos del metabolismo como la hiperglucemia o la fenilcetonuria entre otras. Anoxia cerebral durante el parto, por accidentes, o por enfermedades

cerebrovasculares. Traumatismos craneoenceflicos: la lesin cerebral secundaria a un traumatismo craneal puede provocar una epilepsia secundaria. Tumores cerebrales. Enfermedades infecciosas como las meningitis; encefalitis o abscesos cerebrales. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central. Trastornos metablicos adquiridos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipernatremia,

insuficiencia renal crnica... Alcohol. Txicos: plomo, mercurio, monxido de carbono.

FISIOPATOLOGIA
MECANISMOS DE LA EPILEPTOGNESIS El trmino "epileptognesis" se refiere a la transformacin de una red neuronal normal en una que es hiperexcitable de forma crnica. Por ejemplo, suele existir un intervalo de meses o aos entre una lesin inicial del SNC, como un traumatismo, un accidente cerebrovascular o una infeccin y la aparicin de la primera convulsin. Parece ser que la lesin inicia un proceso que gradualmente disminuye el umbral de convulsin en la regin afectada hasta que se produce una convulsin espontnea. En muchas formas idiopticas y genticas de epilepsia, la epileptognesis parece estar determinada por factores que regulan el desarrollo. Los cambios que se producen durante epileptognesis son poco conocidos pero se cree que incluyen la muerte celular, la reorganizacin axonal, de las redes neuronales, alteraciones en la liberacin de neurotransmisores, neurognesis. Estos cambios causan que las neuronas se conviertan en hiperexcitables y puede conducir a convulsiones espontneas

Reorganizacin neural
En la epilepsia, las neuronas piramidales se han perdido, y se forman nuevas sinapsis Hiperexcitabilidad, Un rasgo caracterstico de epileptognesis en el que la probabilidad de que redes neuronales se activa aumenta, puede ser debido a la prdida de neuronas inhibidoras, que normalmente equilibran la excitabilidad de las neuronas, tales como GABArgicas interneuronas. Circuitos neuronales que son epilpticas son conocidos por ser hiperexcitables y por carecer el equilibrio normal de las neuronas glutamatrgicas (los que suelen aumentar la excitacin) y las GABArgicas (los que lo disminuye). Adems, los niveles de GABA y de la sensibilidad de los GABAUn receptores con el neurotransmisor puede disminuir, resultando en menos inhibicin. Otro mecanismo propuesto para epileptognesis son los daos en la sustancia blanca que causa hiperexcitabilidad.

La activacin del receptor

Se cree que la activacin de la receptores bioqumicos en la superficie de las neuronas est involucrado en epileptognesis, estos incluyen la TrkB neurotrofinas receptor y tanto receptores ionotrpicos de glutamato y receptores metabotrpicos de glutamato (los que estn directamente vinculados a un canales de iones y los que no son, respectivamente). Cuando se activa, causa un aumento en la concentracin de la calcio iones (Ca ) En el rea de la celda en que se encuentran los receptores, y este Ca puede conducir a epileptognesis.
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puede activar enzimas como la Src y Fyn que

Glutamato
La actividad glutamatrgica excesiva es tambin una caracterstica de los circuitos neuronales despus de que la epilepsia se ha desarrollado, pero el glutamato no parece desempear un papel importante en epileptognesis durante el perodo de latencia. hiperexcitabilidad puede incluir una disminucin en la concentracin de Ca disminucin en la actividad de la ATPasa en las clulas gliales.
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Otro factor en la extracelular Y una

MECANISMOS DEL INICIO Y PROPAGACIN DE LAS CONVULSIONES

La actividad convulsiva parcial comienza en una zona muy restringida de la corteza cerebral y luego se propaga hacia las regiones colindantes, es decir, existe una fase de inicio de la convulsin y otra fase de propagacin de la convulsin. La fase de inicio se caracteriza por dos sucesos concurrentes que tienen lugar en un grupo de neuronas: 1) descargas de potenciales de accin de alta frecuencia y 2) hipersincronizacin. La actividad de descarga est producida por una despolarizacin relativamente prolongada de la membrana neuronal debida a la

entrada de calcio extracelular (Ca2+), que provoca la abertura de los canales de sodio (Na+) supeditada al voltaje, la entrada de Na+ y la generacin de potenciales de accin repetitivos. A continuacin se produce un potencial de hiperpolarizacin regulado por los receptores del cido aminobutrico gamma (gamma-aminobutyric acid, GABA) o por los canales del potasio (K+), segn el tipo de clula. Las descargas sincronizadas de un nmero suficiente de neuronas producen en el EEG una punta.

En condiciones normales, la propagacin de las descargas se evita gracias a una hiperpolarizacin normal y a la existencia de una regin circundante de inhibicin creada por las neuronas inhibidoras. Cuando la activacin alcanza cierto grado se produce un reclutamiento de las neuronas vecinas por medio de distintos mecanismos. Las descargas repetitivas provocan los siguientes cambios: 1) un aumento del K+ extracelular, que limita la extensin de la hiperpolarizacin y despolariza a las neuronas colindantes; 2) una acumulacin de Ca2+ en las terminaciones presinpticas, potencindose la liberacin del neurotransmisor, y 3) una activacin, inducida por la despolarizacin del subtipo N-metil-D-aspartato (NMDA) del receptor del aminocido excitador, lo que produce una mayor entrada de Ca2+ y activacin neuronal. El reclutamiento de un nmero suficiente de neuronas conduce a una prdida de la inhibicin circundante y a la propagacin de la actividad convulsiva hacia reas contiguas a travs de conexiones corticales locales y hacia reas ms distantes a travs de vas comisurales largas, como el cuerpo calloso. La excitabilidad neuronal est controlada por muchos factores y por ello existen muchos mecanismos potenciales para alterar la propensin de una neurona a realizar descargas paroxsticas. Ejemplos de mecanismos intrnsecos de la neurona son los cambios en la conductancia de los canales inicos, las respuestas caractersticas de los receptores de la membrana, el amortiguamiento del citoplasma, los sistemas de segundo mensajero y la expresin protenica que viene determinada por la transcripcin, traduccin y modificacin postraduccin de los genes. Algunos mecanismos extrnsecos a la neurona son los cambios en la cantidad o el tipo de neurotransmisores presentes en la sinapsis, la modulacin de receptores por medio de iones extracelulares y otras molculas y las propiedades temporales y espaciales del flujo sinptico y no sinptico. Otras clulas diferentes a las neuronas, como los astrocitos y los oligodendrocitos, desempean tambin un papel importante en muchos de estos mecanismos.

Estos mecanismos explican algunas causas conocidas de convulsiones. Por ejemplo, la ingestin accidental de cido domoico, que es un anlogo del glutamato (el principal neurotransmisor excitador cerebral), produce convulsiones intensas por medio de la activacin directa de los receptores de los aminocidos excitadores en todo el SNC. La penicilina reduce el umbral convulsivo en el ser humano y es un potente convulsivo en modelos experimentales; disminuye la inhibicin al antagonizar los efectos del GABA y de su receptor. Los mecanismos

bsicos de otros factores desencadenantes de convulsiones, como privacin de sueo, fiebre, abstinencia de alcohol, hipoxia e infecciones no se conocen tan bien, pero supuestamente conllevan alteraciones similares de la excitabilidad neuronal. De igual forma, los factores endgenos que determinan el umbral de convulsin de una persona tambin estn relacionados con estas propiedades.

Este comportamiento oscilatorio supone una interrelacin entre los receptores del GABAB, los canales del Ca2+ del tipo T y los canales del K+ localizados dentro del tlamo. Los estudios farmacolgicos indican que la modulacin de estos receptores y canales induce crisis de ausencia y existen teoras sobre la participacin de ciertas mutaciones en los componentes de este sistema en las ausencias de tipo gentico. La propagacin de la gestin local se produce por una combinacin de mecanismos. Durante el cambio de despolarizacin paroxstica, se acumula el potasio extracelular, despolarizando las neuronas vecinas. Aumenta la frecuencia del flujo de calcio en las terminaciones nerviosas, aumentando la liberacin de neurotransmisores en las sinapsis excitadoras por un proceso conocido como la potenciacin postetnica. Esto implica el aumento de flujo de calcio por canales activados por voltaje y por el N -metil -D-aspartato (NMDA) subtipo del receptor de glutamato ligado a canales inicos. El receptor NMDA activado preferentemente pasa los iones de calcio, pero son relativamente inactivos durante la transmisin sinptica normal, porque estn bloqueados por los iones de magnesio. El bloque del magnesio es relevado por la despolarizacin. En contraste, el efecto de la neurotransmisin sinptica inhibitoria parece disminuir con la estimulacin de alta frecuencia. Esto puede deberse en parte a la desensibilizacin rpida de los receptores GABA en las altas concentraciones de liberacin del GABA. El efecto neto de estos cambios es contratar a las neuronas vecinas en una descarga sincrnica y provocar una convulsin.

ANATOMA PATOLGICA DE LA EPILEPSIA

ANATOMA PATOLGICA DE LA EPILEPSIA (SERIES MODERNAS) La epilepsia se debe a una despolarizacin excesiva (facilitacin) de la membrana de las neuronas epileptgenas que origina, por un lado, una descarga neuronal unitaria de alta frecuencia y, por el otro, cambios hiperpolarizantes compensatorios (inhibicin) que tratan de regular esta descarga. Adems, la epilepsia se debe a un reclutamiento anormal de las neuronas del conglomerado epilptico (foco epilptico) y de las neuronas vecinas o distantes (sistema epilptico), lo que origina una hipersincrona de las descargas neuronales individuales. As, despolarizacin-hiperpolarizacin y descargas neuronales excesivas e hipersincrnicas son la esencia de la actividad convulsiva, y estos fenmenos son comunes a todos los tejidos cerebrales epilpticos, independientemente de la causa que los produce y de la regin cerebral de que se trate. Actualmente se sabe que el cambio paroxstico despolarizante (CPD) se origina por un exceso de impulsos excitatorios que afectan a la membrana neuronal y que en el caso de los focos epilpticos corticales, provienen de circuitos locales intracorticales o del tlamo. Por otra parte la hipersincrona de la descarga local se debe a un cambio paroxstico hiperpolarizante (CPH) consecutivo al CPD. La proporcin y la secuencia alterna entre CPD y CPH dan como consecuencias: 1. La generacin de espigas electroencefalogrficas locales en el foco epilptico. 2. La generacin de impulsos que se propagan a otros sitios del cerebro y a los msculos, donde se originan actividades epileptiformes a distancia y contracciones musculares espasmdicas, respectivamente. Cuando los CPD son breves y predominan los CPH se producen espigas electroencefalogrficas aisladas llamadas interictales porque generalmente carecen de expresin sintomtica. Sin embargo, cuando estos cambios ocurren en la corteza motora y existe una permeabilidad fisiolgica de las vas corticoespinales, estas espigas interictales se acompaan de sacudidas musculares. Estas descargas ictales se acompaan generalmente de manifestaciones clnicas que se explican como resultado de la propagacin de impulsos tonicoclnicos del sitio cerebral involucrado a diversos grupos musculares. En el caso de las crisis focales motoras hay adversin de la cabeza y el cuello (fase tnica), y sacudidas de los msculos faciales y las extremidades contralaterales al foco epilptico (fase clnica). En el caso de las crisis

convulsivas generalizadas se presenta hiperextensin de los msculos del cuello y de otros msculos proximales (fase tnica), adems de sacudidas bilaterales de los msculos distales y proximales (fase clnica). No obstante que estas fases de la crisis epilptica se encuentran presentes en una sola neurona, debe sealarse que la propagacin de impulsos tnicos y clnicos del foco epilptico a los msculos se realiza diferencialmente por vas piramidales y extrapiramidales. Estas fases electroencefalogrficas de las crisis convulsivas presentan fenmenos clnicos paralelos y equivalentes en las crisis parciales sensoriales simples y complejas. CAMBIOS CELULARES EN EL FOCO EPILPTICO No se conoce claramente el mecanismo por el cual las lesiones cerebrales producen crisis epilpticas, pero se ha considerado que el tejido cortical perilesional, ms que la lesin epilptica en s misma, es el responsable de las convulsiones. En los inicios de la investigacin, se describi una zona de sustancia gris parcialmente destruida, con una vascularizacin anormal alrededor de las cicatrices epileptgenas corticales, en bloques del lbulo temporal extirpado a pacientes epilpticos cuyas crisis ameritaron un tratamiento quirrgico. Las descargas paroxsticas electroencefalogrficas de estos pacientes se originan en esta zona, su estimulacin elctrica reproduce el patrn clnico de las crisis espontneas y su extirpacin quirrgica suprime o atena significativamente los ataques epilpticos. Durante la etapa convulsiva la corteza cerebral adyacente a la lesin epilptica muestra una reduccin significativa en su espesor y en el nmero de clulas en todas las capas corticales. Durante la etapa de remisin se observa una reduccin en el espesor y la composicin celular corticales significativamente mayor que en la etapa convulsiva. En estudios con microscopa electrnica, las clulas piramidales mostraron evidencia de una degeneracin lenta y progresiva: aumento de la densidad de la matriz citoplsmica, desorganizacin de los elementos intraterminales, dilatacin de las vesculas en los botones terminales y deformacin de las mitocondrias. Estos cambios se mostraron incipientes en la etapa de latencia; en la convulsiva fueron preponderantes y en la de remisin se encontr una despoblacin neuronal y glial total en el tejido cortical perilesional.

LESIONES NEUROPATOLOGICAS ASOCIADAS A EPILEPSIA Entre las lesiones cerebrales asociadas a la epilepsia podemos citar desde lesiones graves malformativas o adquiridas en la primera infancia. Las series

neuropatologcas modernas

toman a la

esclerosis del hipocampo como la mayor lesin encontrada en un 60% de los casos estudiados, y le siguen en frecuencia los tumores gliales o neurogliales mixtos, hamartomas, y heterotopias; el resto son malformaciones vasculares venosas,

granulomas y otras lesiones. No es raro encontrar una doble patologa, por ejemplo: la esclerosis mesial se asocia a otra lesin neoplsica o malformativa, esta doble patologa es ms comn en la poblacin infantil. ESCLEROSIS TEMPORAL MESIAL Definida como una prdida neuronal en el hipocampo, se conoce como causa de epilepsia desde 1880. Se presenta con prdida de la densidad neuronal en el asta de Amn, el subculum, el giro dentado y el cuerpo amigdalino, causada por lesiones intra y extra temporal, que generan alteracin en las espinas dendrticas neuronales y en la laminacin cortical del hipocampo. Se ha relacionado con lesiones previas sucedidas a edades tempranas especficas, como hipoxia, trauma o neuroinfeccin; se discute si las crisis febriles complejas son la causa o el primer sntoma de una esclerosis hipocampal. Tambin se encuentran indicios de un origen gentico de esta patologa. Presenta diversas manifestaciones amnsicas y autonmicas como sntomas de crisis focales complejas. Se presenta prdida celular hipocampal, encontrando dos diferentes tipos de anatoma patolgica. SECUNDARIA A LESIONES EXTRAHIPOCAMPALES en el lbulo temporal Otros tipos de lesiones como tumores, trastornos de migracin y organizacin neuronal o secuelas de patologas sufridas antes, durante y despus del parto y postnatalmente, pueden producir dao de las estructuras del hipocampo, sin que hasta el momento se conozca claramente la causa.

CRIPTOGNICA DEL LBULO TEMPORAL Corresponde a la esclerosis mesial temporal clsica y tiene las siguientes caractersticas histolgicas: Prdida de densidad neuronal con tres patrones histopatolgicos ESCLEROSIS DEL HILUS O END FOLIUM, que corresponde a la prdida selectiva de clulas del rea CA4, la cual est invariablemente presente en todos los casos de atrofia hipocmpica. ESCLEROSIS HIPOCMPICA COMPLETA, principalmente en parte del subculum, el giro dentado y el asta de Amn, siendo en ste ltimo ms sensibles al dao, en orden de mayor a menor, las reas CA3 CA1 y por ltimo CA4, mostrndose CA2 como zona resistente al dao. ESCLEROSIS AMIGDALINA AISLADA, presentndose con menor compromiso de memoria que las otras lesiones.

NEOPLASIAS ASOCIADAS A LA EPILEPSIA Astrocitomas/Gliomas

Los astrocitomas son tumores que se originan en las clulas cerebrales denominadas astrocitos. Los gliomas se originan en las clulas gliales, especialmente los astrocitos. Algunas veces los trminos astrocitoma y glioma se utilizan indistintamente. Los astrocitomas son de dos tipos principales: de gran malignidad y de escasa malignidad. Los tumores de gran malignidad crecen con rapidez, y pueden diseminarse fcilmente a todo el cerebro. Los astrocitomas de escasa malignidad por lo general se circunscriben a un rea determinada, y crecen lentamente durante un lapso prolongado de tiempo. Los tumores de gran malignidad son mucho ms agresivos y requieren una terapia muy intensa. En su mayora, los tumores astrocticos peditricos son de escasa malignidad, mientras que en los adultos, la mayora son de gran malignidad. Incidencia Los astrocitomas representan la mayor parte de los tumores cerebrales peditricos. Cada ao alrededor de 700 nios reciben un diagnstico de astrocitoma de escasa malignidad. En los nios, alrededor del 90% de los astrocitomas son de escasa malignidad; slo alrededor del 10% son de gran malignidad.

Caractersticas y sntomas clnicos

Los tumores astrocticos pueden desarrollarse en cualquier parte del cerebro y de la mdula espinal. Los sitios ms frecuentes en los nios son el cerebelo (el rea que se encuentra justamente por encima de la parte posterior del cuello), los hemisferios cerebrales (la parte superior del cerebro), y el tlamo o el hipotlamo (ubicado en el centro del cerebro). Las caractersticas y los sntomas clnicos dependen de la ubicacin del tumor y de la edad del nio. La ubicacin ms frecuente es en el cerebelo. Los pacientes con tumores en el cerebelo exhiben sntomas que incluyen cefalea, vmitos e inestabilidad al caminar. Con frecuencia, los tumores en los hemisferios cerebrales generan convulsiones; ocasionalmente existe debilidad en brazos y piernas. Los tumores en el hipotlamo con frecuencia provocan problemas visuales, mientras que los tumores en el tlamo producen cefaleas y debilidad en brazos o piernas

Oligodendroglioma
Los oligodendrogliomas son un grupo de neoplasias intracraneales del sistema nervioso central que aparecen en el parenquima cerebral, de crecimiento lento y rara vez produce metstasis a otros tejidos. La clula predominante en estos tumores deriva de los oligodendrocitos o de clulas precursoras de la neurogla y que se han vuelto inmortales. Constituyen aproximadamente un 9% de los tumores primarios del cerebro, un 15% de los gliomas y se encuentran predominantemente en personas de unos 40 aos y rara vez se ven en nios. Por lo general, siguen una evolucin ms benigna que los astrocitomas y responden mejor a la terapia con agentes citotxicos. Se asocian con una sobrevida de 5 y 10 aos de un 50% y 30% respectivamente. Etiologa La causa de la aparicin de un oligodendroglioma an permanece desconocida, aunque algunos estudios han encontrado evidencias de una asociacin con causas virales. Un caso fue reportado de un oligodendroglioma asociado a irradiacin de un adenoma de la glndula pituitaria. 19.
[2]

El trastorno gentico ms comn es la delecin de los brazos del cromosoma 1 y

Cuadro clnico
La mayora de los casos se presentan por un cuadro convulsivo. Los oligodendrogliomas ocurren principalmente en el lbulo frontal afectando la personalidad. La hipertensin endocraneana se combina con dolor de cabeza, uno de los sntomas del tumor. Otros eventos

inducidos por un oligodendroglioma incluyen visin borrosa, debilidad motora y disminucin cognitiva. Es tpico el debut con convulsiones. En el diagnstico Anatomopatolgico es patognomnico el hallazgo de celulas en 'huevo frito'. Meningioma

Los meningiomas son tumores benignos de crecimiento lento, extraaxiales, no infiltrantes que proceden de la transformacin de las clulas aracnoideas de las meninges, especialmente de las vellosidades aracnoideas, adhirindose a la duramadre. La presentacin clnica y el tratamiento de pacientes con meningiomas ha cambiado considerablemente en los ltimos aos, debido: 1.- La mayor utilizacin de TAC y resonancias, con lo cul se han diagnosticado cada vez mayor nmero de meningiomas asintomticos y pequeos. 2.- Las tcnicas modernas de radioterapia, en particular la radiociruga estereotctica y que cada vez se utilizan ms para tratar estas lesiones. Se caracterizan por tres tipos de sntomas generales : Epilepsia , dficit neurolgico focal y trastornos neuropsicolgicos. Causan con frecuencia epilepsia focal, si estn localizados en regin parietal, frontal o temporal. En meningiomas muy anteriores suelen tener un sndrome frontal (alteraciones del comportamiento. Los localizados en el surco olfatorio dan lugar al sndrome de Foster-Kennedy (atrofia de papila con prdida de visin en el ojo del lado ms afecto y edema de papila en el otro ojo). Adems presentan un cuadro frontal florido con alteraciones psiquicas, demencia, alteraciones de esfnteres... En regin central van a producir paresias o hipoestesias en extremidades. En regin occipital, hemianopsias. En el hemisferio dominante, pueden producir alteraciones del lenguaje. Los meningiomas implantados en la base del crneo van a producir afectacin de pares craneales. As, los meningiomas del surco olfatorio, alteraciones del I par; los meningiomas del tubrculo de la silla, afectacin del II par; los meningiomas que afecten el seno cavernoso, afectacin de los pares oculomotores; los meningiomas localizados en el ngulo pontocerebeloso, afectacin de V, VII y VIII; o los meningiomas del peasco-agujero magno, afectacin de pares bajos (IX-XII).

Cavernoma
El cavernoma, llamado tambin angioma cavernoso o malformacin cavernosa, es una malformacin vascular bien circunscrita, compuesta por un endotelio grueso de forma sinusoidal, con lo que adquiere un aspecto de mora. Las clulas del endotelio son parecidas a las clulas que forran los vasos sanguneos normales, pero faltan las otras capas que se encuentran en las paredes de un vaso sanguneo normal. Las anomalas en la pared de estos vasos los predisponen a las hemorragias. Los cavernomas pueden producirse tras radioterapia pero casi siempre son de causa desconocida o de origen hereditario. En este ltimo caso se heredan mediante un tipo de herencia autosmica dominante. Los cavernomas pueden ser nicos o mltiples. Los familiares suelen ser mltiples. La mayora tiene una localizacin intracerebral supratentorial. Los angiomas cavernosos se suelen manifestar por crisis epilpticas, hemorragias o sntomas neurolgicos focales. Frecuentemente el angioma cavernoso no causa sntomas. No es visualizable con la angiografa, pero, sin embargo, la resonancia magntica es el mtodo de diagnstico ms sensible. El tratamiento, cuando es preciso, es quirrgico.

LAS LESIONES DE LA EPILEPSIA ACV ISQUMICOS

ENCEFALOPATA ISQUMICA (HIPXICA).Microscpicamente, el cerebro est tumefacto, las circunvoluciones estn ensanchadas y los surcos estrechados. La superficie del corte muestra una mala demarcacin entre la sustancia gris y la blanca. Las alteraciones histopatolgicas que se producen en la encefalopata isqumica pueden agruparse en tres grandes categoras. Las alteraciones iniciales, que se producen entre 12 y 24 horas despus de la lesin, consisten en una modificacin aguda de las clulas neuronales (neuronas rojas), caracterizada primero por una microvacuolizacin, luego por una eosinofilia del citoplasma neuronal, y posteriormente por una picnosis nuclear y cariorrexis. Adems se producen unas modificaciones agudas similares algo ms tarde en los astrocitos y la oligodendrogla. Las clulas piramidales del sector de sommer (CAI) del hipocampo, las clulas de Purkinje del cerebelo y las neuronas piramidales del neocrtex son las ms vulnerables a la lesin irreversible. Las alteraciones subagudas, que se producen entre las 24 horas y las dos semanas, consisten en necrosis del tejido, entrada al macrfago, proliferacin vascular y gliosis reactiva. La reparacin, que se observa a partir de las dos

semanas, se caracteriza por la eliminacin de todo el tejido necrtico, la prdida de la estructura del S.N.C. con una organizacin normal y la gliosis. En la corteza cerebral, la prdida neuronal y la gliosis dan lugar a una destruccin desigual del neocrtex, con preservacin de algunas capas y afectacin de otras en un patrn al que se da el nombre de necrosis (pseudo) laminar.

Los infartos de zona limtrofe o de lnea divisoria son reas cuneiformes de necrosis de coagulacin que aparecen en las zonas del cerebro y la mdula espinal situadas en los lugares ms distantes de la irrigacin arterial. En los hemisferios cerebrales, la zona limtrofe entre el territorio de la arteria cerebral anterior y la cerebral media parece ser la de mayor riesgo. Una afectacin de esta zona da lugar a una lesin parasagital lineal. INFARTO CEREBRAL.El aspecto macroscpico de un infarto no hemorrgico se modifica a lo largo del tiempo. Durante las seis primeras horas de lesin irreversible es poco lo que puede apreciarse macroscpicamente. A las 48 horas el tejido adquiere un aspecto plido, blando y tumefacto, y la unin corticomedular deja de ser claramente identificable. Entre los dos y los diez das el cerebro adquiere una consistencia gelatinosa y friable, y el lmite que hasta entonces era poco definido entre el tejido normal y el anormal se delimita con mayor claridad a medida que se resuelve el edema del tejido adyacente que ha sobrevivido. Entre los diez das y las tres semanas el tejido sufre una licuefaccin y finalmente es eliminado, dejando una cavidad llena de lquido y revestida por un tejido de color gris oscuro, que se expande gradualmente a medida que se va eliminando el tejido muerto. Microscpicamente, pasadas las primeras doce horas, predomina la alteracin neuronal isqumica (neuronas rojas) y el edema. Se pierden las caractersticas de tincin habituales de las estructuras de la sustancia blanca y gris. Las clulas endoteliales y gliales, principalmente astrocitos, se hinchan, y las fibras mielinizadas empiezan a desintegrarse. Durante las primeras 48 horas aumenta progresivamente la emigracin de los neutrfilos, para luego disminuir. Las clulas fagocticas que tienen su origen en monocitos circulantes, histiocitos de la adventicia y microgla activada, son evidentes al llegar a las 48 horas y pasan a ser el tipo celular predominante en las dos o tres semanas siguientes. Los macrfagos se llenan de productos de degradacin de la mielina y/o sangre, y pueden persistir en la lesin durante meses o aos. A medida que evoluciona el proceso de licuefaccin y fagocitosis, los astrocitos de los bordes de la lesin aumentan progresivamente de tamao, se dividen y desarrollan una amplia red de extensiones protoplasmticas.

Pueden observarse ya astrocitos reactivos una semana despus de la lesin. Pasados varios meses, el notable aumento de tamao nuclear y citoplasmtico empieza a ceder. En la pared de la cavidad, las extensiones de los astrocitos forman una densa trama de fibras gliales mezcladas con nuevos capilares y algunas fibras de tejido conjuntivo perivascular. En la corteza cerebral la cavidad queda separada de las meninges y el espacio subaracnoideo de

forma bien delimitada por una capa de tejido glitico, que procede de la capa molecular de la corteza. La piamadre y la aracnoides no se ven afectadas y no intervienen en el proceso de cicatrizacin. A pesar de esta cronologa, los signos de lesin isqumica de las clulas nerviosas y la gla, y la infiltracin de clulas inflamatorias, son ms variables que las que se observan en rganos inferiores (por ejemplo el corazn), lo cual hace que la dotacin de las lesiones isqumicas del SNC segn los datos histolgicos resulte muy imprecisa. El cuadro microscpico y su evolucin en el infarto hemorrgico son paralelos a los del infarto isqumico, con la caracterstica adicional de la extravasacin y reabsorcin hemtica. En los pacientes anticoagulados, los infartos hemorrgicos pueden asociarse a hematomas intracerebrales extensos. Los infartos venosos son con frecuencia hemorrgicos y pueden producirse despus de una oclusin trombtica del seno sagital superior, en otros senos, o tras la oclusin de venas cerebrales profundas. El carcinoma, las infecciones localizadas u otros trastornos que dan lugar a un estado de hipercoagulabilidad colocan a los pacientes en una situacin de riesgo de trombosis venosa e infarto.

CLASIFICACIN DE LAS CRISIS EPILPTICAS SEGN LA LIGA INTERNACIONAL PARA LA EPILEPSIA (ILAE)

La Clasificacin Internacional de las Crisis Epilpticas (Comisin para la Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional contra la Epilepsia), divide las manifestaciones clnicas en crisis parciales (comienzan en un rea hemisfrica especfica) y en crisis generalizadas (comienzan en los dos hemisferios simultneamente).

Cuando una crisis parcial no produce alteracin de la conciencia se denomina crisis parcial simple. Si la conciencia est alterada se van a llamar crisis parciales complejas. Los sntomas o signos de las crisis parciales simples dependern del rea cortical involucrada en el foco epilptico y se dividen en: motoras, sensitivas, autonmicas y psquicas. Las crisis parciales simples sin sntomas motores son denominadas auras.

Las descargas neuronales anormales focales pueden propagarse despus de un tiempo desde su inicio y dar lugar a que la crisis parcial evolucione a una crisis parcial compleja o a una crisis generalizada, pasndose a llamar crisis parcial secundariamente generalizada. Las crisis generalizadas pueden ser convulsivas y no convulsivas. Las convulsivas incluyen las tnicas, clnicas y tnico-clnicas. Las no convulsivas incluyen: a) Las crisis de ausencia que consisten en lapsos de conciencia de segundos de duracin (menos de 10 segundos), se pueden observar movimientos simples como parpadeo o muecas faciales. El comienzo y el fin son sbitos y estn asociadas con un registro EEG tpico como las descargas punta-onda a 3 ciclos por segundo (ausencia tpica). En otras ocasiones son de mayor duracin, con confusin postictal y EEG con descargas punta-onda a dos ciclos por segundo (ausencias atpicas). b) Las crisis mioclnicas son sacudidas musculares bilaterales y simtricas, sbitas y breves, sin alteracin de la conciencia. c) Las crisis tnicas son breves contracciones musculares ms prolongadas, simtricas y bilaterales, con o sin empeoramiento de la conciencia y que con frecuencia causan la cada del paciente al suelo. d) Las crisis atnicas (astticas) consisten en una prdida de tono bilateral y sbito, con o sin empeoramiento del nivel de conciencia y que frecuentemente causan cadas.

Cuando cualquiera de las crisis anteriores produce cada al suelo ("drop-attacks") pueden causar traumatismos graves o una incapacidad muy importante. En ocasiones, el paciente puede notar sntomas prodrmicos sistmicos (malestar, nerviosismo, etc.) que marcan el inicio de una crisis generalizada y que no deben de ser considerados como crisis parciales que evolucionan a crisis generalizadas. Cuadro 1. Clasificacin de las crisis epilpticas (Liga Internacional contra la Epilepsia)

Crisis parciales A. Crisis parciales simples B. Crisis parciales complejas C. Crisis parciales secundariamente generalizadas Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas) A. Crisis de ausencia B. Crisis convulsivas tnicas, clnicas C. Tnicas D. Clnicas E. Mioclnicas F. Crisis atnicas

Crisis epilpticas no clasificadas

Las crisis parciales simples son aquellas en las que el foco epileptgeno se localiza en reas especficas de la corteza cerebral (generalmente en un hemisferio) y el paciente no presenta alteracin de la conciencia. Clnicamente se pueden manifestar con fenmenos motores, sensitivos, sntomas autonmicos y sntomas psquicos. Las manifestaciones motoras (presentes en el hemicuerpo opuesto al sitio de descarga elctrica), estarn presentes cuando el foco anormal se localiza en la corteza frontal y pueden consistir en movimientos tnicos o clnicos de una extremidad o parte de ella o en la cara y esto nos indicar la localizacin exacta del sitio anormal en la corteza prerrolndica; las manifestaciones en una parte del cuerpo se pueden extender a todo el hemicuerpo. Pueden presentarse en forma de movimientos versivos que consisten en una rotacin de los ojos y de la cara hacia un lado; si las alteraciones estn en el rea motora del lenguaje se presentan crisis fonatorias. Las crisis parciales simples sensitivas pueden consistir en trastornos visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, vertiginosos y somatosensoriales. Las manifestaciones consisten en la percepcin de luces, olores, ruidos, zumbidos, sabores y alteraciones sensitivas que siempre estarn presentes en el hemicuerpo contrario. Los sntomas o signos autonmicos pueden manifestarse con palidez, sudoracin, sensacin epigstrica extraa y dilatacin pupilar. En estas crisis pueden observarse manifestaciones psquicas, como el fenmeno de lo ya visto y lo ya vivido, pensamientos forzados, miedo, ilusiones como por ejemplo macropsias (percibir los objetos o un hemicuerpo ms grande de lo normal) y algunas veces alucinaciones bien estructuradas como percibir una escena. En la prctica clnica generalmente estos trastornos

psquicos se observan en crisis parciales complejas ya que habitualmente se asocian con un deterioro de la conciencia.

En la infancia se observan las crisis febriles, crisis por errores congnitos del metabolismo e infecciones del sistema nervioso. Ms tarde, en el adolescente y en el adulto joven, aparecen los traumatismos craneales, neoplasias, malformaciones arteriovenosas, suspensin brusca de alcohol y drogas. Finalmente en el adulto mayor, al trauma y tumores se agregan los trastornos vasculares cerebrales sobre todo de tipo isqumico (trombosis y embolismo cerebral). Las crisis parciales complejas son aquellas que se originan en reas corticales no especficas, presentan alteracin de la conciencia y cursan con descargas elctricas en las regiones temporales o fronto-temporales. Son las mas frecuentes en la consulta diaria y son de difcil control. Clnicamente se pueden manifestar exclusivamente con alteracin de la conciencia por lo que pueden confundirse con las ausencias tpicas llamadas antes "pequeo mal" pero clnicamente diferenciables. Las crisis parciales complejas se pueden iniciar como una crisis parcial simple seguidas de un deterioro de la conciencia. Con frecuencia el paciente manifiesta una sensacin somtica generalmente molesta descrita como un trastorno epigstrico que asciende hacia la garganta y puede asociarse con sensaciones raras en la boca y los labios y tener deglucin involuntaria. En otras ocasiones hay sensaciones de irrealidad como despersonalizacin; otras veces el paciente tiene trastornos de memoria (sensacin de lo ya visto, de lo ya vivido) o bien alteraciones afectivas como son episodios de ansiedad, miedo, depresin o sentimientos paranoides. Estas alteraciones habitualmente son seguidas de una desconexin del medio ambiente y aparecer luego automatismos primarios como por ejemplo: escupir, frotarse la ropa, tratar de desvestirse, caminar, etc. Tanto las crisis parciales simples como complejas pueden evolucionar a convulsiones generalizadas tnico-clnicas. Las crisis generalizadas son aquellas en que hay inicialmente una alteracin de la conciencia por una afeccin sincrnica de ambos hemisferios. El paciente no detecta ni un"aviso". Crisis parciales con generalizacin secundaria Estas convulsiones son de origen focal en una fase inicial pero se tornan generalizadas a medida que la descarga neuronal se propaga y compromete estructuras ms profundas del cerebro, como el tlamo o la formacin reticular.

Las descargas se propagan hacia ambos hemisferios con progresin hacia in cuadro de convulsiones tnico-clnicas. Estas convulsiones pueden comenzar como convulsiones parciales simples o complejas y ser precedidas por un aura.

EPILEPSIAS GENERALIZADAS Trastorno convulsivo generalizado que se caracteriza por convulsiones motoras mayores que son recurrentes. La fase inicial tnica es breve y se caracteriza por flexin del tronco seguida por extensin difusa del tronco y de las extremidades. La fase clnica se caracteriza por contracciones flexoras rtmicas del tronco y extremidades, dilatacin pupilar, elevacin de la presin sangunea y del pulso, incontinencia urinaria, y mordedura de la lengua. Esto contina con un estado profundo de depresin de la conciencia (estado post-ictal) que mejora gradualmente en minutos a horas. La enfermedad puede ser criptognica, familiar, o sintomtica (ocasionada por un proceso patolgico identificado). Las crisis epilpticas generalizadas pueden ser: 1. Convulsivas: Moclnicas, atonicas, tnicas, clnicas y tnico-clnicas. 2. No convulsivas: Ausencias, petit mal (pequeo mal). EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS Se caracterizan por crisis generalizadas, es decir, crisis en las que las primeras manifestaciones evocan la participacin inicial de ambos hemisferios cerebrales. La traduccin electroencefalogrfica de esta crisis es bilateral en su conjunto. EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS Son dependientes de la edad, con expresin electroencefalogrfica caracterizada por una descarga bilateral, sincrnica y simtrica. El estado interictal de los pacientes es normal y no se detectan alteraciones neurolgicas o neurorradiolgicas. El EEG interictal usualmente pone de manifiesto una actividad de fondo normal y descargas generalizadas del tipo de puntas, polipuntas, puntas-onda y polipuntas-ondas de 3 o ms Hz. Los sndromes descritos bajo este apartado difieren principalmente en la edad de inicio del cuadro. CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS FAMILIARES Es una forma rara de epilepsia. Tienen una herencia autosmica dominante, se ha descubierto dos genes (en el cromosoma 8 y el el 20). Se presentan durante el segundo o tercer da de vida, con crisis clnicas o apneicas. No existe un criterio electroencefalogrfico especfico. El interrogatorio y las investigaciones no revelan una causa de la epilepsia. El 14% de los pacientes tendrn una epilepsia ulteriormente.

CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS Ocurren crisis clnicas o apneicas que se presentan al quinto da de vida, sin etiologa conocida y sin alteraciones metablicas asociadas. El EEG interictal pone en evidencia ondas theta alternantes puntiagudas. No existe epilepsia ulterior y no hay alteraciones en el desarrollo psicomotor. EPILEPSIA MIOCLNICA BENIGNA DEL NIO Se caracteriza por episodios breves de mioclonas generalizadas que sobrevienen durante los dos primeros aos de vida en nios previamente normales y que presentan historia familiar de epilepsia. El EEG muestra puntas-ondas generalizadas que sobrevienen en episodios breves durante el adormecimiento. Este tipo de crisis se controla fcilmente con tratamiento adecuado. No se acompaan de otro tipo de crisis, pero pueden observarse crisis tnico-clnicas en la adolescencia. Puede coexistir un discreto retardo en el desarrollo psicomotor y problemas menores en la personalidad. EPILEPSIA DE AUSENCIAS DE LA NIEZ (PICNOLEPSIA) Sobreviene en la edad escolar (6-7 aos), con una fuerte predisposicin gentica, entre nios por dems normales. Es ms frecuente en mujeres. Las ausencias son muy frecuentes, el EEG revela puntas-ondas bilaterales, sincrnicas, simtricas, habitualmente de 3Hz, con actividad de fondo normal. Durante la adolescencia es frecuente observar crisis tnico-clnicas generalizadas. Las ausencias suelen desaparecer o, ms raramente persistir en forma de un solo tipo de crisis. Se ha ligado al cromosoma 8q24. EPILEPSIA DE AUSENCIAS JUVENIL Las ausencias son del mismo tipo que las de la picnolepsia, aunque aquellas que se acompaan de retropulsin son menos frecuentes. Este tipo de epilepsia debuta alrededor de la pubertad, afectando igualmente a los dos sexos. La frecuencia de las ausencias suele ser menor que en la picnolepsia (espordicas y no diarias) y la asociacin con crisis tnico-clnicas es frecuente. Las crisis suelen presentarse al despertar y se pueden observar crisis mioclnicas. Las alteraciones del EEG en forma de punta-onda suelen tener una frecuencia superior a 3 Hz. La respuesta al tratamiento es buena. EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL (PEQUEO MAL IMPULSIVO O ENFERMEDAD DE JANZ Y DELGADO-ESCUETA) Aparece alrededor de la pubertad y se caracteriza por episodios de sacudidas mioclnicas bilaterales, aisladas o repetitivas, arrtmicas, irregulares, que predominan a nivel de miembros superiores. Las sacudidas mioclnicas pueden acompaarse de cadas al piso. No existe

prdida de conciencia. Esta forma de epilepsia suele ser hereditaria y ambos sexos estn afectados por igual. Se asocia frecuentemente a crisis tnico-clnicas generalizadas, mientras que las ausencias son raras. Las crisis sobrevienen, en general, al despertar y pueden ser favorecidas por la falta de sueo. El EEG interictal o ictal muestra brotes de puntas-ondas rpidas, generalizadas, a menudo irregulares, as como polipunta-ondas. No existe una relacin directa entre las puntas del EEG y las sacudidas mioclnicas. Los pacientes son a menudo fotosensibles. La respuesta al tratamiento adecuado es buena. Se ha descubierto el gen en el cromosoma 6p. EPILEPSIA CON CRISIS DE GRAN MAL AL DESPERTAR Aparece en la segunda dcada de la vida. Las crisis sobrevienen exclusivamente o preferentemente poco tiempo despus de despertar (ms del 90% de los casos) y existe un segundo pico de frecuencia durante el perodo de relajacin nocturno. Pueden asociarse, a las crisis tnico-clnicas, ausencias o mioclonas, como ocurre en la epilepsia mioclnica juvenil. Las crisis pueden ser favorecidas por falta de sueo o por otros factores externos. Frecuentemente se constata una predisposicin gentica. El EEG muestra un patrn de epilepsia generalizada idioptica. La fotosensibilidad es frecuente. EPILEPSIAS CON CRISIS REFLEJAS La mayor parte de las epilepsias fotosensibles forman parte del cuadro de epilepsias generalizadas idiopticas.

Epilepsias generalizadas criptognicas o sintomticas

SNDROME DE WEST Se caracteriza por espasmos infantiles, detencin del desarrollo psicomotor e hipsarritmia, aunque puede faltar uno de estos componentes. Los espasmos pueden ser en flexin, extensin o limitados a la cabeza, pero lo ms frecuente es que sean mixtos. Debuta entre los 4-7 meses de edad, pero siempre antes del ao. Los nios son ms afectados que las nias y el pronstico generalmente es malo. Se pueden distinguir dos grupos de pacientes con sndrome de West, uno sintomtico caracterizado por la existencia previa de signos de afeccin cerebral o por una etiologa conocida y otro criptognico, caracterizado por ausencia de signos afeccin cerebral previa y por ausencia de etiologa conocida. El pronstico parece estar ligado a la precocidad del inicio del tratamiento con esteroides.

SNDROME DE LENNOX-GASTAUT-DRAVET Se presenta en nios de 1 a 8 aos, aunque predomina su debut en la edad pre-escolar. Las crisis ms frecuentes son las tnicas axiales, las atnicas y las ausencias, pero pueden asociarse otro tipo de crisis (mioclonas, crisis tnico-clnicas generalizadas o crisis parciales). Los estados de mal son frecuentes (estado estuporoso con mioclonas, crisis tnicas y atnicas). El EEG muestra una actividad de fondo anormal de puntas-ondas lentas, de menos de 3 Hz, asociadas con anomalas multifocales. Durante el sueo, se ven aparecer descargas de ritmos rpidos (10 Hz). Suele haber retardo mental. Las crisis son rebeldes al tratamiento y el desarrollo psicomotor es deficitario. En el 60% de los casos, este sndrome sobreviene en nios que tienen una encefalopata preexistente, en el resto de los casos, se desconoce la etiologa. EPILEPSIA CON CRISIS MIOCLONO-ASTTICAS Se presenta entre los 7 meses y los 6 aos de edad (especialmente entre los 2 y 5 aos), luego de un desarrollo psicomotor normal. Los varones son ms frecuentemente afectados que las nias en relacin 2:1 (excepto cuando el cuadro debuta antes del primer ao de edad). Hay predisposicin hereditaria. Existen crisis mioclnicas, astticas, mioclono-astticas, crisis tnico-clnicas y ausencias con componentes clnicos y tnicos. Los estados del mal son frecuentes. En los casos desfavorables, las crisis tnicas se presentan tardamente. El EEG inicialmente es normal, aunque se observan brotes de 4-7 Hz; adems hay puntas-ondas rpidas irregulares o polipuntas-ondas. La evolucin y el pronstico son variables. EPILEPSIA CON AUSENCIAS MIOCLNICAS Caracterizada por crisis de ausencias acompaadas de fuertes sacudidas mioclnicas bilaterales, rtmicas, asociadas a una contraccin tnica. El EEG ictal muestra una descarga rtmica, bilateral, simtrica y sincrnica, de 3 Hz, parecida a la epilepsia de ausencias en la infancia. Se pueden presentar numerosas crisis cada da. El paciente puede estar consciente durante las sacudidas y raramente se observa otro tipo de crisis. La edad de inicio es alrededor de los 7 aos y existe predominio en varones. El pronstico es menos favorable que el de la picnolepsia, debido a resistencia al tratamiento, a la coexistencia de retardo mental y a la posible evolucin hacia otro tipo de epilepsia, como el sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet.. EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMTICAS Usualmente se presentan durante la infancia y se caracterizan por crisis generalizadas que difieren clnica y elctricamente de las crisis observadas en las epilepsias generalizadas primarias. Lo ms frecuente es observar diversos tipos de crisis: sacudidas mioclnicas, crisis tnicas, atnicas y ausencias atpicas. El EEG muestra alteraciones bilaterales pero menos rtmica que en las epilepsias primarias y puede ser incluso asimtrica. Las anomalas

interictales difieren a las encontradas en las epilepsias generalizadas idiopticas y pueden ser del tipo de la hipsarritmia, brotes de supresin, punta-ondas lentas o actividad rpida difusa. Se pueden sobreagregar anomalas focales. Usualmente se constata una encefalopata especfica o no, de carcter difuso. ENCEFALOPATA MIOCLNICA PRECOZ Debuta antes de los 3 meses de edad y se caracteriza por mioclonas fragmentarias y posteriormente por crisis parciales errticas, mioclonas masivas o espasmos tnicos. El EEG muestra brotes de supresin que pueden evolucionar hacia la hipsarritmia. La evolucin es grave, el desarrollo psicomotor se interrumpe y el nio puede morir en el primer ao de vida. Los casos familiares son frecuentes, lo que sugiere la existencia de uno o varios errores innatos del metabolismo, pero la transmisin gentica no es homogneo. ENCEFALOPATA EPILPTICA INFANTIL CON BROTES DE SUPRESIN Este sndrome, descrito por Ohtahara, se caracteriza por un debut muy precoz en los primeros meses de vida, as como por espasmos tnicos y un patrn EEG de brotes de supresin durante la vigilia y el sueo. Pueden sobrevenir crisis parciales pero las mioclonas son raras. La etiologa y fisiopatologa son desconocidas. El pronstico es malo, con retardo psicomotor severo y resistencia al tratamiento. La epilepsia evoluciona frecuentemente hacia un sndrome de West alrededor de los 4 a 6 meses de edad. SNDROMES ESPECFICOS Numerosas enfermedades pueden complicarse durante su evolucin, por la presencia de crisis epilpticas. Se incluyen en el captulo de enfermedades en las que las crisis representan el sntoma inicial o dominante. Se pueden tratar de sndromes malformativos tales como el sndrome de Aicardi, la lisencefalia-paquigiria, las facomatosis, etc., o de errores innatos del metabolismo probados o sospechados. Las epilepsias mioclnicas progresivas representan un porcentaje importante de estos casos, especialmente: lipofucinosis ceroidea, enfermedad de Unverricht-Lundborg (cromosoma 21q), el sndrome mediterrneo de Ramsay Hunt, la enfermedad de Lafora (cromosoma 6q), las sialidosis y el nuevo grupo de encefalomiopatas mitocondriales, como aquella con fibras musculares rojas rotas (MERRF).

DESCRIPCIN CLNICA DE LAS FASES DE CRISIS CONVULSIVAS GENERALIZADAS Esta forma es la ms frecuente y se la conoce y denomina habitualmente como Crisis de grande mal, bsicamente se trata de movimientos tnico-clnicos generalizados, de presentacin abrupta, con alteracin aguda de la conciencia, que duran pocos minutos y que generalmente cursan con tres fases definidas:

Fase tnica: Prdida de conocimiento brusca con cadas e hipertona muscular generalizada. Fase clnica: Movimientos alternativos de flexo-extensin, con sacudidas rtmicas a nivel ceflico y los cuatros miembros simultneamente Es habitual que se acompae de mordedura de lengua y labios e incontinencia urinaria.

Fase poscrtica: Recuperacin paulatina de la conciencia, con amnesia de lo ocurrido, cefalea, dolores musculares difusos; al cabo de una hora el paciente se halla habitualmente recuperado

Estas crisis registran factores facilitadores como: La ingesta de alcohol Deprivacin de sueo Ingestin de estimulantes (caf, analpticos, etc.) Periodo menstrual

STATUS EPILEPTICUS
DEFINICIN Crisis que persisten por 20 a 30 minutos o 2 o ms crisis repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas, ya que este es el tiempo necesario para causar dao neuronal CLASIFICACIN CLNICA 1. STATUS EPILPTICO CONVULSIVO 1.1 Generalizado 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 Tnico Clnico Tnico-Clnico Mioclnico 1.2 Parcial 1.2.1 Simple 1.2.2 Complejo 1.2.3 Mixto

2. STATUS EPILEPTICO NO CONVULSIVO 2.1 Generalizado 2.1.1 Ausencias 2.2 Parcial Consideraciones en urgencia El estado epilptico es una urgencia mdica que debe tratarse de forma inmediata, puesto que las convulsiones prolongadas pueden provocar disfuncin cardiorrespiratoria, hipertermia, alteraciones metablicas y conducir a una lesin neuronal irreversible. Adems, es posible causar una lesin del SNC incluso cuando el paciente an estando paralizado por un bloqueo neuromuscular contina presentando convulsiones electrogrficas. Las causas ms frecuentes del estado epilptico son la supresin de frmacos antiepilpticos o la falta de seguimiento del tratamiento, los trastornos metablicos, la toxicidad de los frmacos, las infecciones y los tumores del SNC, la epilepsia resistente y los traumatismos craneales. Complicaciones cerebrales y sistmicas de la epilepsia En el estatus, los mecanismos compensatorios en la primera fase pueden prevenir el dao cerebral, pero a partir de los 30-60 minutos estos mecanismos fallan y se produce destruccin neuronal. Inicialmente hay un aumento de presiones sistmicas y pulmonares y un aumento 2.2.1 Simple 2.2.2 Complejo

del 200-600% en el flujo cerebral. La diferencia arterio-yugular de oxgeno (DO2[a-y]) est disminuida, pero a medida que el estatus progresa, aumenta la DO2(a-y) y disminuye la presin tisular de O2. Existe un aumento de lactato cerebral que se asocia a vasodilatacin y aumento de la presin intracraneal. La hiperglucemia inicial mediada por catecolaminas y glucagn puede convertirse en hipoglucemia. Se produce un desacoplamiento entre la demanda y la oferta metablica al sistema nervioso central que conduce al dao neuronal. La prolongada exposicin a neurotransmisores excitatorios tambin contribuye a la muerte neuronal. La consecuencia neuropatolgica del EE es el dao neuronal selectivo, incluso irreversible, de ciertas poblaciones celulares vulnerables como las del hipocampo, la amgdala, los ncleos talmicos mediales, la corteza piriforme, las capas medias de neocrtex y las clulas de Purkinje del cerebelo.

La extrema actividad muscular promueve la acidosis lctica y hay acidosis respiratoria por fracaso ventilatorio. En un 81% puede disminuir el pH por debajo de 7,3, y por debajo de 7,0 en un 35%. La hipercaliemia, secundaria a la acidosis y al dao muscular, puede precipitar arritmias cardiacas. La hiperreactividad del sistema nervioso autnomo produce hipertermia, hipersecrecin salivar y bronquial, sudoracin profusa y deshidratacin, que contribuye a la aparicin de taquicardia, hipertensin y arritmias. Tambin puede haber hipotensin. Puede aparecer edema pulmonar neurognico y fracaso respiratorio, que se asocia a la hipoventilacin secundaria a la hipertona muscular y a drogas. Existe leucocitosis sistmica y discreta pleocitosis en el lquido cefalorraqudeo. La deshidratacin, la rabdomilisis y la mioglobinuria, secundaria a las contracciones musculares, pueden precipitar el fracaso renal.

FACTORES PRENATALES PARA SNDROMES EPILPTICOS INFANTILES 1. Displasia cerebral (la etiologa ms frecuente 30%), displasia septo-ptica tuberosidades solitarias corticales agenesia o disgenesia del cuerpo calloso

agenesia septal microcefalia congnita.

2. Anomalas cromosmicas: 3. sndrome de Down sndrome de Miller Dieker,

Infeccin : citomegalovirus herpes simple rubola toxoplasmosis sfilis.

4. Enfermedades metablicas: fenilcetonuria hiperglicemia no cetsica hiperornitinemia homocitrulinemia sndrome de Leigh deficiencia de piruvato

5. Sndrome congnito: sndrome de Sjogren-Larsson sndrome de CHARGE sndrome de PEHO sndrome de Smith-Lemli-Optiz

Sindromes Epilpticos infantiles

Los espasmos infantiles (Sndrome de West). El sndrome de West (SW) o sndrome de los espasmos infantiles es una encefalopata (alteracin cerebral) epilptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), mdico ingls que describi por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artculo publicado por The Lancet en 1841. Se caracteriza tpicamente por tres hallazgos: espasmos epilpticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado caracterstico de disritmia lenta con puntas-ondas difusas en el E.E.G., aunque uno de los tres puede no aparecer. Los nios con SW suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos aos. El SW siempre genera algn grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre l ha mejorado considerablemente, todava hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los sntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con clicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra
. 1

Sndrome de Lennox-Gastaut. Difciles de tratar el sndrome de epilepsia con crisis mixtas incluyendo la ausencia, convulsiones tnico causando rigidez, a menudo durante el sueo, ataques de gota, crisis convulsivas en despertar, y un patrn EEG caracterstico. Comienza entre las edades de 1 y 8. subnormalidad mental. La epilepsia de ausencia infantil (epilepsia petit mal). Cuentas por 2-4 por ciento de la Los nios a menudo tienen retraso en el desarrollo y la

epilepsia en nios y comienza entre los 3 y 10. Las convulsiones son breves mirada fija pico distintivo asociado y el patrn del EEG de onda. Las crisis de ausencia tienden a ocurrir muy a menudo. Cuarenta por ciento de los nios con este sndrome epilptico se superan o entrar en remisin de sus aos de adolescencia. La epilepsia mioclnica juvenil. (Tambin llamado sndrome de Janz, petit mal impulsivo, la epilepsia mioclnica de la adolescencia, y la epilepsia imbcil). Por lo general comienza en la pubertad en los nios sanos. El primer sntoma suele ser una convulsin generalizada. Estos nios tambin pueden tener las crisis mioclnicas (sacudidas de los msculos) al despertar. Las convulsiones tambin pueden ocurrir. Pueden ser controlados con medicacin, pero que probablemente no se supera. Rolndica epilepsia benigna (tambin llamada epilepsia parcial benigna de la infancia). Representa ms de un tercio de los principios de epilepsia en la infancia media entre los 3 y 13.

Involucra a las crisis parciales simples que afectan a la cara, lo que el babeo y la incapacidad para hablar, que puede ser seguida por una convulsin. Las convulsiones suelen producirse por la noche y estos nios por lo dems son normales y saludables. El pronstico es favorable, con un 95% de los nios superando sus crisis de los 15 aos. El sndrome de Rasmussen (tambin conocida como la encefalitis de Rasmussen). Enfermedad rara. Afecta a la mitad del cerebro, produce convulsiones y que afectan el control del lado opuesto del cuerpo. Diversos tratamientos han sido juzgados, incluyendo la ciruga para extirpar la mitad afectada del cerebro. Sndrome de Landau-Kleffner. Tambin un trastorno poco comn que comienza entre las edades de 3 y 7. Produce convulsiones y afecta al habla. Los nios desarrollan el lenguaje normal, y luego poco a poco pierden. Simple convulsiones clnicas parciales y tnico.

Tratados con frmacos antiepilpticos para controlar las convulsiones y, posiblemente, los esteroides. Sndrome de Doose Es una epilepsia severa de la infancia temprana que es muchas veces resistente a la medicacion y por esta razon es tipicamente dificil de tratar. EMA es una epilepsia generalizada de tipo idiopatica cuyo comienzo

predominantemente se ve entre el 1er y 5to ao de vida, usualmente afectando a nios con desarrollo previo normal. La prevalencia es masculina; los varones tienen el doble de posibilidad de desarrollar EMA que las mujeres EEG: Anomalas paroxsticas generalizadas de tipo punta-onda y polipunta-onda Las crisis pueden ser mioclnicas, astticas, mioclonoastticas, tnico-clnicas, ausencias con componente clnico. Son frecuentes los status

SNDROME DE AICARDI
Es un trastorno hereditario poco comn en el cual la estructura que conecta los dos lados del cerebro (cuerpo calloso) est ausente parcial o totalmente. Se caracterizado por una tetrada de sntomas: Espasmos infantiles Lagunas corioretinianas Retraso mental

Agenesia o hipogenesia del cuerpo calloso

Hasta el momento no se conoce la causa del sndrome de Aicardi. En algunos casos, los expertos creen que puede ser el resultado de un defecto gentico en el cromosoma X. Es una enfermedad que se produce casi exclusivamente en las nias debido a la elevada mortalidad embrinica de los varones. Como consecuencia de la agenesia total o parcial del cuerpo calloso, los ventriculos laterales toman un aspecto

caracteristico de "cuernos"

Los sntomas generalmente comienzan cuando la nia tiene entre tres y cinco meses de edad. El sndrome de Aicardi puede ocurrir con otros defectos cerebrales. Otros sntomas pueden abarcar: Coloboma Retardo mental Microftalmia

EPILEPSIAS PARCIALES BENIGNAS DE LA INFANCIA Se caracterizan por ser edad-dependientes, con comienzo despus de los 18 meses, con crisis generalmente poco frecuentes, sin deterioro neurolgico asociado y con normalidad en las pruebas complementarias salvo el EEG, que presenta una actividad de fondo normal con complejos focales, de localizacin ms frecuentemente en la regin temporal media. Ms de la

mitad de los pacientes con epilepsia parcial benigna de la infancia tienen una epilepsia rolndica. Las epilepsias parciales benignas de la infancia se dividen en dos grupos: Epilepsia benigna infantil con paroxismos centrotemporales y Epilepsia benigna infantil con paroxismos occipitales; siendo la primera mucho ms frecuente. Epilepsia benigna infantil con paroxismos centrotemporales (epilepsia rolndica)

El rasgo electroencefalogrfico de esta epilepsia infantil es extraordinariamente frecuente en la poblacin general, por lo menos de un 2-3%, y se transmite con carcter autosmico dominante. Sin embargo, slo la tercera parte de los nios portadores de los paroxismos en el EEG tiene crisis epilpticas y, de ellos, no todos requieren tratamiento en razn de la escasa frecuencia de los ataques. Incide entre los 3 y 13 aos, con un mximo hacia los 9, y salvo en casos rarsimos desaparece tras la adolescencia. Las crisis se presentan muy relacionadas con el sueo, el adormecimiento o el despertar, pero tambin pueden ser diurnas. Suelen ser focales motoras, sobre de la cara, y pueden extenderse a todo el hemicuerpo o generalizarse. Se tratan con carbamazepina slo si son frecuentes, diurnas o con tendencia a generalizarse.

Epilepsia benigna infantil con paroxismos occipitales Este sndrome, como otros que se han descrito con paroxismos en otras localizaciones, frontotemporales o temporoparietales, comparte con la epilepsia rolndica los mismos caracteres generales de las epilepsias focales de la infancia, si bien su pronstico de absoluta benignidad no se puede afirmar rotundamente en el momento actual. En la epilepsia con paroxismos occipitales las crisis cursan con alucinaciones visuales elementales (fotopsias) que pueden acompaarse de algunas manifestaciones motoras y seguirse de cefalea de tipo migraoso

En el EEG se recogen paroxismos de punta-onda rtmicos de gran amplitud en las regiones occipitales, que se atenan al abrir los ojos.

CRISIS NEONATALES
Definimos una convulsin como la descarga paroxstica de un grupo de neuronas que provoca una alteracin transitoria de la funcin neurolgica. Si esta descarga ocurre durante el perodo de RN, la connotacin ser muy distinta a otras etapas de la vida. Ello est dado por las caractersticas del cerebro inmaduro que conlleva a entender que estas descargas constituyan muchas veces fenmenos nicos o transitorios, que no se repetirn en el tiempo y que, por tanto, no son ni sern epilepsia

La incidencia de convulsiones neonatales (CN) es de 0,2 a 1,4% del total de los RN, alcanzando hasta el 20% en los prematuros de menos 1 500 g. Estas cifras aumentan cuando se monitoriza los nios de riesgo.
ETIOLOGIA En general, las ms precoces son las crisis secundarias a la encefalopata hipxico-isqumica (EHI), hemorragias y accidentes cerebrovasculares, trastornos metablicos e infecciones del SNC. Las formas ms tardas de presentacin corresponden a los trastornos del desarrollo cerebral y a los sndromes epilpticos neonatales. Cuantitativamente, alrededor del 45% de las crisis convulsivas neonatales tienen una etiologa relacionable con la hipoxia-isquemia perinatal, seguida de la hemorragia intracraneal y del infarto cerebral; las alteraciones metablicas agudas por trastornos de la glucemia o de los electrolitos representan aproximadamente un 5-6% en las series. Las infecciones del SNC pre o postnatales son de incidencia descendente, pero obliga a la realizacin de puncin lumbar

diagnstica ante la sospecha clnica. Por debajo de estas cifras se encuentran las malformaciones del SNC, en especial los trastornos de la migracin neuronal y las crisis secundarias a los sndromes de deprivacin a drogas de uso materno. Ms excepcionales son los errores innatos del metabolismo,incluyendo la piridoxindependencia, al igual que las crisis neonatales benignas en sus diferentes formas (familiares o no), y las encefalopatas epilpticas neonatales (sndrome de Aicardi y Ohtahara). En la mayor parte de las series consultadas, slo el 1-2% de las crisis convulsivas neonatales se catalogan de idiopticas. Etiologa de las convulsiones neonatales en relacin al tiempo de comienzo y frecuencia relativa Etiologa Encefalopata hipxico isqumica Hemorrragia intracraneana Hipoglicemia Hipocalcemia Infeccin SNC Disgenesia cerebral Drogas Dependencia piridoxina Infeccin congnita Hiperglicinemia no cettica Enfermedad peroxisomal Otros EIM Dficit cido flico Convulsiones neonatales benignas Tiempo de inicio 0-3 das > 3 das + -+ -+ -+ + -+ + + + + ++ -+ -+ + + + -----+ Frecuencia relativa RNPT RNT ++++ +++ ++ + + + + + ++ ++ ++ ++ ++ ++ + + + + + + + + + + -+ -+

>7 das -----------+ + --

Segn volpe RN: RECIN NACIDO PRESENTACIN CLINICA El recin nacido, no suele tener convulsiones bien definidas y presenta patrones difciles de reconocer. Esto se explica por la inmadurez del SNC tanto fisiolgica (con predominio de los neurotrasmisores inhibidores sobre los excitadores), como anatmica (con incompleta organizacin de la corteza cerebral, de la sinaptognesis y escasa mielinizacin de las vas eferentes), con relativa madurez del sistema lmbico y de las conexiones dienceflicas. Como consecuencia de la inmadurez, es probable que parte de la actividad convulsiva se sita a nivel subcortical. Asimismo, se observa disociacin entre la clnica y la alteracin elctrica registrada en el electroencefalograma (EEG), sugiriendo que alguno de estos episodios catalogados clnicamente de convulsin sean descargas de origen troncoenceflico

no sometidos a la normal inhibicin de la corteza cerebral. El hecho clnico es que hasta dos terceras partes de los trastornos convulsivos clnicos cursan con EEG normal y cuando se monitoriza el EEG en pacientes que han presentado una convulsin neonatal, se detectan cambios paroxsticos elctricos en ausencia de expresin clnica. Siguiendo a Volpe, clasificamos las crisis convulsivas neonatales en cuatro tipos, que quedan recogidos en la Tabla II. Las formas ms frecuentes de presentacin son las crisis tnicas, seguidas de las formas sutiles. Las primeras estn asociadas a etiologa por dao hipxicoisqumico cerebral, accidentes cerebrovasculares y alteraciones metabolicas; las crisis sutiles se presentan en recin nacidos pretrmino como expresin clnica de una hemorragia intraventricular (HIV) o de encefalopata hipxico-isqumica (EHI). Las crisis tnicas se asocian con ms frecuencia a enfermedades metablicas y a la HIV. Las mioclonias pueden ser expresin clnica de trastornos benignos (mioclonia neonatal asociada al sueo), o de enfermedad severa tal como malformacin del SNC, o epilepsia mioclnica precoz de pronstico desfavorable. No se trata de formas clnicas nicas para cada paciente y debemos tener en cuenta que un mismo paciente puede presentar distintos tipos de crisis a lo largo de su evolucin. DIAGNSTICO CLNICO Basado en la realizacin de una historia clnica completa, que incluya historia familiar que precise la presencia de convulsiones neonatales en consanguneos. Debe recoger en los antecedentes el estado de salud materna y la evolucin, complicada o no, del embarazo y del parto, as como los datos disponibles del perodo neonatal inmediato y de los anexos fetales. La exploracin fsica y neurolgica del neonato ser completa, con recogida de los signos relevantes. Es importante la observacin de la conducta del neonato por parte de la enfermera de la unidad neonatal ya que son, con frecuencia, quienes detectan los fenmenos convulsivos iniciales. La alteracin de la respuesta a estmulos, del patrn de sueo, de la conducta, o la fluctuacin rtmica de las constantes vitales forman parte del diagnstico de sospecha.

FORMAS DE PRESENTACIN DE LAS CRISIS NEONATALES TIPO CLINICA CARACTERISTICAS

SUTIL

Movimientos buco-linguales, succin, deglucin, chupeteo Motilidad ocular anormal, fijacin de la mirada, nistagmo, parpadeo boxeo, Posturas anmalas autonmica: cianosis, apnea, bradicardia Movimientos estereotipados: remo, pedaleo Disfuncin

Las segundas en frecuencia Difcultad diagnstica Escasa correlacin EEG

CLONICAS

Sacudidas musculares lentas multifocales, migratorias alteraciones autonmicas

Focales, Raro:

Las ms frecuentes. Nivel de vigilia conservado

MIOCLONICAS

Sacudidas musculares rpidas en flexin Repetidas o en salvas Suelen ser unilaterales

Infrecuentes Asociadas a clonias Mala correlacin con EEG

TONICAS

Extensin de extremidades Actitudes catatnicas Mas frecuentes generalizadas

Las focales con alteracin en EEG, inexistente en las generalizadas

NIVELES DE ESTUDIO DIAGNSTICO DE LAS CONVULSIONES NEONATALES

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA
Tratamiento de la epilepsia 1.- Clnico 2.- Farmacolgico 3.- Quirrgico 4.- Sind. Epilptico quirrgico rescatable

Tratamiento clnico de epilepsia El estado epilptico, pueden producir una falta de oxgeno en el cuerpo convirtindose en una situacin de emergencia. En estos casos: Se debe solicitar asistencia mdica inmediatamente. Se pueden necesitar procedimientos para proteger las vas respiratorias, incluyendo el uso de tubos para mantener la va respiratoria abierta. Se puede administrar glucosa intravenosa y tiamina por la posibilidad de que el nivel bajo de azcar en la sangre sea responsable de la convulsin. Los medicamentos como diazepam (Valium) o lorazepam, o medicamentos anticonvulsionantes (fenitona y fenobarbital) se pueden usar para controlar convulsiones generalizadas, prolongadas y repetidas. Normalmente se inyectan en una vena. Se puede recomendar otro tratamiento mdico que incluya el uso de anestesia general con bloqueo neuromuscular (relajantes musculares). Despus de que el estado epilptico est controlado, se administran

anticonvulsionantes orales y se debe realizar un estudio para determinar la causa de la enfermedad.

Las limitaciones que se imponen al epilptico son: no ingestin de bebidas alcohlicas, suspensin de medicamentos sin prescripcin mdica y la permanencia en lugares peligrosos para el paciente. Se debe brindar informacin adecuada a la familia en cuanto a la enfermedad, tratamiento, reacciones adversas del mismo y pronstico del paciente Son tres los mecanismos principales de actuacin de los frmacos, en donde cada frmaco acta a varios niveles: Aumento de la inhibicin sinptica mediada por el GABA. En presencia del GABA, el receptor GABAa, se abre y se produce un flujo de iones cloro que aumenta la polarizacin de la membrana. Existen frmacos que disminuyen el metabolismo del GABA ( cido valproico, vigabatrina) y otros actan sobre el receptor GABAa (barbitricos, benzodiacepinas, felbamato, topiramato). Inhibicin de los canales de iones sodio (hidantoinas, carbamacepina, cido valproico, lamotrigine, felbamato, topiramato, zonisamide) y del calcio (pentobarbital). Algunos tambin actan sobre los receptores del glutamato. Reduccin o inhibicin del flujo de calcio a travs de los canales de calcio tipo T (principal mecanismo de los frmacos que controlan las crisis de ausencia): cido valproico, etosuximida, trimethadiona, zonisamida Tratamiento farmacolgico de la epilepsia. En la mayora de los pacientes con epilepsia los frmacos antiepilpticos constituyen la base del tratamiento. La finalidad es prevenir completamente las convulsiones sin producir efectos secundarios indeseables, preferiblemente con un solo medicamento y con una dosificacin que al paciente le resulte fcil seguir. El tipo de convulsin es un factor importante cuando se elabora el plan de tratamiento ya que algunos frmacos antiepilpticos presentan acciones diferentes frente a los distintos tipos de convulsiones. No obstante, existe superposicin entre muchos frmacos antiepilpticos, por lo que con frecuencia la eleccin depende ms de exigencias del paciente, como la presencia de efectos secundarios. Cuando comenzar el tratamiento con antiepilpticos. El tratamiento con frmacos antiepilpticos debe comenzarse en todo paciente con convulsiones recurrentes de etiologa desconocida o con una causa conocida que no puede corregirse.

Tipos de antiepilpticos. Los anticonvulsivantes pueden ser divididos en 8 grupos principales: Bloqueadores de canales de NA repetitiva: Fenitona, carbamazepina, oxcarbazepina. Potencian las acciones del neurotransmisor GABA: Fenobarbital, benzodiazepinas. Moduladores del glutamato, otro neurotransmisor: Topiramato, Lamotrigina. Bloqueadores de los canales de calcio T: Etosuximida y cido valproico. Bloqueadores de los canales de calcio N y L: lamotrigina, topiramato, zonisamida. Moduladores de la corriente H: Gabapentina y Lamotrigina. Bloqueadores de sitios de unin especficos: Gabapentina y levetiracetam. Inhibidores de la anhidrasa carbnica: Topiramato y zonisamida.

Seleccin de antiepilpticos. Frmacos como fenilhidantona, cido valproico, carbamazepina y etosuximida son frecuentemente utilizados como tratamiento de primera lnea en casi todos los trastornos epilpticos, porque han sido tan eficaces y son ms baratos que los medicamentos de introduccin reciente. Muchos de estos nuevos frmacos, que han aparecido en los ltimos 10 aos, se utilizan como terapia aditiva o alternativa. Antiepilepticos de acuerdo al ipo de epilepsia Epilepsia generalizada primaria tnico-clnica: Valproato, Lamotrigina. Crisis parciales: Fenitoina, Carbamazepina, valproato, Lamotrigina. Mal de ausencia: Valproato, Etosuximida.

Mal de ausencia atpica, crisis mioclnicas y atnicas: Valproato.

Uso de los antiepilepticos Fenitona: 300-400 mg/da(3-6 mg/kg en adultos; 48 mg/kg en nios) cada 12-24 h. Puede producir Mareo, Hiperplasia gingival. Carbamazepina: 600-1 800 mg/ da (15-35 mg/ kg en nios) cada 6-12 h. Puede producir Ataxia, Anemia aplsica. cido valproico: 750-2 000 mg/da (20-60 mg/kg) cada 6-12 h. Puede producir Ataxia, Hepatotoxicidad. Lamotrigina: 150-500 mg/da cada 12 h Puede producir Mareo, Exantema.

Vas de administracin Andministracion por via oral: 1 o 2 veces por dia. Andministracion por via rectal. Benzodiacepinas o En casos de convulsiones febriles. Andministracion por via intravenosa. Fenitoina, valproato, fenobarbital, diazepam. Se usan en casos de convulsiones a repeticin o prolongadas.

Inicio y seguimiento del tratamiento La finalidad del tratamiento es prevenir las convulsiones y minimizar los efectos secundarios; conseguir la dosis ptima conlleva ajustes del tratamiento. Este proceso puede durar meses o incluso ms tiempo si la frecuencia de las convulsiones es baja. Con la mayora de los frmacos anticonvulsivos es necesario incrementar las dosis de forma muy lenta para minimizar los efectos secundarios. Los efectos secundarios menores como una ligera sedacin, discretos cambios cognitivos o una sensacin de desequilibrio, suelen desaparecer al cabo de unos pocos das.

Cuando suspender el tratamiento Cerca de 70% de los nios y 60% de los adultos con convulsiones bajo control medicamentoso pueden suspender el tratamiento. Las siguientes caractersticas son las que ofrecen las mayores posibilidades de permanecer sin convulsiones despus de retirar la medicacin: 1) control mdico completo de las convulsiones durante uno a cinco aos. 2) un solo tipo de convulsiones ya sea parcial o generalizada. 3) exploracin neurolgica normal, incluso la inteligencia. 4) EEG normal. Se desconoce cul es el intervalo sin convulsiones ms adecuado y seguramente ste vara segn las diferentes formas de epilepsia. Sin embargo, en un paciente que cumple los criterios mencionados, que est motivado para dejar la medicacin y que claramente entiende los posibles riesgos y beneficios, parece razonable retirar la medicacin despus de dos aos. En gran parte de los casos es aconsejable reducir la dosis del frmaco gradualmente a lo largo de dos o tres meses. La mayor parte de las recidivas ocurre en los primeros tres meses despus de suspender el tratamiento y por este motivo conviene aconsejar a los pacientes que eviten situaciones potencialmente peligrosas, como conducir o Tratamiento Quirrgico de la epilepsia (criterios para la ciruga): La ciruga se plantea slo en pacientes portadores de epilepsia focal refractaria a tratamiento mdico. Esto significa que pese a recibir dosis mximas (niveles txicos) de medicamentos ptimos, el paciente contina con crisis. Indicaciones de neurociruga en epilepsia Falta de respuesta al tratamiento mdico durante 2 anos, que incluya carbamacepina y fenitoina Crisis incapacitantes Repercusin socio-laboral importante EEG patolgico RM y SPECT con patologa focal congruentes con la clnica Epilepsia sintomtica

Las epilpsias parciales complejas, principalmente, las que asientan en el lbulo temporal, son las ms susceptibles al tratamiento quirrgico. Su causa ms frecuente es la esclerosis mesial del hipocampo que se objetiva por tcnicas de neuroimagen en el 60 % de los pacientes. La reseccin puede limitarse al hipocampo y amgdala (amigdalo-hipocampectroma selectiva) o extenderse a la neocorteza e incluir la parte anterior del lbulo temporal84. La amgdalo hipocampectoma presenta menores riesgos de defectos neuropsicolgicos. Las

complicaciones graves de esta ciruga son poco frecuentes y los resultados buenos con ausencia de crisis total en el 70 % de los pacientes intervenidos. Otro 30 % de los pacientes presentan un nmero de crisis menor que antes de la intervencin y se mantienen con bajas dosis de medicacin. Existen numerosas formas de abordar el tratamiento quirrgico de la epilepsia : 1. Tcnicas lesivas estereoatxicas, iniciadas por Spiegel y Wycis, con escasos resultados. 2. Reseccin cortical basada en el registro electroencefalogrfico directo durante el acto quirrgico, mediante la electrocorticografa y los electrodos profundos. Metodologa propuesta por Penfield y Jasper (Escuela de Montreal). 3. Reseccin cortical basada en la estereoelectroencefalografa (SEEG). Escuela de Pars de Talairach y Bancaud. Establece correlaciones anatomo-clnicas ms estrictas La mejora en las tcnicas imagenolgicas (TAC, RMN, TEP), y en las tcnicas electroencefalogrficas entre otras han permitido detectar focos que antes pasaban inadvertidos, lo que unido a los adelantos en la ciruga posibilitan la reseccin de los mismos con el menor dao al tejido sano circundante.

Un aspecto importante es delimitar la definicin de Epilepsia Refractaria (ER) al tratamiento mdico. Denominaremos como tal aquella que no responde al tratamiento por un perodo de tiempo que oscila entre uno o dos aos segn diferentes autores.

El tratamiento puede ser fallido porque el paciente no lo cumpla adecuadamente, por un medio familiar no adecuado, por poca tolerancia a la droga, por ingestin de bebidas alcoholicas, drogas, existencia de factores precipitantes de las crisis, lgicamente en el caso de los nios la conducta y hbitos del medio familiar son esenciales. El mdico puede equivocarse en el diagnstico y en el tratamiento. Lo primero puede deberse a una clasificacin inadecuada de las crisis, a interpretar como Epilepsia un cuadro que no lo sea, al no poner en evidencia factores precipitantes del cuadro y al no detectar una enfermedad progresiva. Al imponer la teraputica puede seleccionar una droga que no acte sobre el tipo de crisis del enfermo, la dosis puede ser muy baja, utilizar combinaciones que interfieran en la accin de los medicamentos

Sndromes epilpticos quirrgicamente rescatables

Existen tres sndromes epilpticos cuyo tratamiento de eleccin es neuroquirrgico: la epilepsia temporal medial, las lesiones neocorticales delimitadas y las enfermedades hemisfricas difusas. Son las tres entidades clnicas de las que se conoce en buena parte tanto su fisiopatologa como historia natural. Su pronstico es francamente malo cuando se aplica nicamente tratamiento mdico, mientras que responden bien al tratamiento quirrgico. Los pacientes afectos por dichos sndromes pueden ser identificados con relativa facilidad y se trata de enfermedades de carcter progresivo, por lo que deben ser remitidos a una unidad de ciruga de la epilepsia tan pronto como la medicacin antiepilptica de primera lnea se muestre ineficaz. Epilepsia temporal medial: Es el prototipo de sndrome susceptible de tratamiento neuroquirrgico, y el nico en el que la eficacia teraputica superior de la ciruga respecto del tratamiento farmacolgico ha sido demostrada por un estudio con un grado de evidencia Clase I (Wiebe. NEJM, 2001). Tiene una presentacin clnica caracterstica y una base fisiopatolgica especfica: la esclerosis del hipocampo. En algunos casos, sin embargo, puede estar en relacin con lesiones neoplsicas o malformativas de dicha regin. Posiblemente es la forma ms comn de epilepsia al tiempo que una de las ms refractarias al tratamiento mdico. En la actualidad se practican diversas variantes tcnicas de reseccin del lbulo temporal. En la mayora de casos la reseccin se basa en indicadores preoperatorios de patologa del hipocampo no invasivos, ms que en los hallazgos intraoperatorios intercrticos de la electrocorticografa. El objetivo comn de todas ellas es la extirpacin del sustrato patolgico de la epilepsia temporal medial, mientras que las diferencias residen tanto en el grado de exresis considerado necesario y suficiente para la curacin, como en las estrategias para evitar complicaciones quirrgicas y dficits postoperatorios. No obstante, los resultados en cuanto a eficacia y seguridad no difieren de manera significativa. La reseccin temporal anteromedial es probablemente la variante tcnica ms extendida en el momento presente, tanto por su seguridad como por sus buenos resultados en el control de las crisis. Se trata de una reseccin en dos tiempos. El primer tiempo consiste en la reseccin en bloque de 3,5 cm. del polo temporal por debajo de la primera circunvolucin temporal. En el segundo tiempo se lleva a cabo una exresis subpial de las estructuras mediales: hipocampo, corteza entorrinal-parahipocampo y ncleo amigdalino, al tiempo que queda intacto el neocrtex lateral y la mayor parte de las radiaciones pticas. El lmite medial de la reseccin es la cisterna ambiens, y el lmite posterior se extiende hasta la curvatura de la cola del hipocampo, a la altura del tubrculo cuadrigmino superior. Ello supone una reseccin hipocmpica de unos 3cm de longitud. Lesionectoma-corticectoma: indicadas en crisis parciales refractarias causadas por lesiones estructurales en el neocrtex, como malformaciones congnitas (especialmente trastornos del desarrollo cortical) o tumores neurogliales. La evaluacin y decisin quirrgica en estos casos

requiere una cautela especial, ya que algunas lesiones estructurales no son valorables desde un punto de vista clnico y otras pueden formar parte de una patologa multifocal, en la cual otra lesin no detectada puede ser la verdadera causa de la epilepsia. En consecuencia, el tratamiento quirrgico no debe llevarse a cabo sobre la base nica de la imagen estructural, sino que es necesario confirmar la epileptogenicidad de la lesin, lo que equivale en la mayora de las ocasiones al estudio del EEG crtico, o al estudio electrocorticogrfico crtico si los resultados del estudio preoperatorio as lo indican. Hemisferotoma (hemisferectoma funcional): Algunos de los sndromes epilpticos

catastrficos focales o generalizados que aparecen en nios y lactantes pueden tener su origen en enfermedades confinadas en un hemisferio cerebral o parte de ste. En este grupo se incluyen la hemimegalencefalia y otras displasias corticales difusas, el sndrome de SturgeWeber, los quistes porenceflicos de gran tamao y la encefalitis de Rasmussen. La evaluacin preoperatoria de estos pacientes permite en muchos casos demostrar que las anomalas epileptgenas quedan confinadas a un solo hemisferio, mientras que el contralateral mantiene su funcin relativamente intacta. En estas situaciones, la hemisferotoma puede controlar las crisis habituales y detener el inevitable retraso psicomotor. La hemisferectoma anatmica convencional ha sido abandonada en la actualidad, a causa de las graves complicaciones tardas asociadas, en concreto la hemosiderosis superficial, y ha sido sustituida por la hemisferotoma. La hemisferotoma se realiza por va intraventricular a travs de un abordaje periinsular y permite la desconexin funcional completa del hemisferio, al tiempo que preserva su aporte vascular e integridad anatmica. Debido a que la hemisferotoma se practica por lo general slo en aquellos pacientes que ya han desarrollado una hemiparesia grave con prdida de funcin en la mano, estas intervenciones no causan dficit motor aadido. De hecho, la funcin de las extremidades afectas a menudo mejora si se practica a edades tempranas. Sin ciruga estos nios suelen verse condenados a profundas minusvalas y a una institucionalizacin de por vida, mientras que si la intervencin se lleva a cabo en el momento oportuno la probabilidad de desarrollar una vida casi normal puede alcanzar el 60-80%.

NEUROLOGIA
SIMPOSIUM DE EPILEPSIA

SEMESTRE B 2009-2010