1

BAB 1. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Tubuh mampu berfungsi sebagai satu kesatuan yang harmonis karena pengaturan hubungan saraf di antara berbagai sistem. Sistem saraf manusia merupakan jalinan-jalinan saraf yang saling berhubungan, sangat khusus, dan komplek. Sistem saraf bertujuan untuk mengkoordinasikan, mengatur, dan mengendalikan interaksi antara individu dan lingkungan disekitar(Price dan Wilson, 2005:1006). Sistem saraf juga merupakan sistem tubuh yang berperan penting dalam mengatur aktivitas sebagian besar dari sistem tubuh lainnya, misalnya sistem kardovaskuler, respirasi, gastrointestinal dan lain sebagainya, oleh karena itu apabila sistem saraf mengalami gangguan, maka akan mempengaruhi kinerja sistem lainnya. Terjadinya ganggaun sistem saraf erat kaintannya dengan kondisi patologis yang terjadi didalam tubuh, secara umum gangguan neurologis dapat disebabkan oleh faktor-faktor yang merugikan, seperti terjadinya penurunan aliran darah, adanya metabolisme toksik, maupun adanya mikroorganisme yang dapat merugikan tubuh, seperti virus, bakteri, dan lain-lain. Meduloblastoma merupakan salah satu penyakit yang mengganggu system syaraf. Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang terjadi pada bayi dan anak kecil. Mewakili 20% dari semua kanker SSP pediatrik, menurut definisi meduloblastoma terjadinya di cerebellum yang merupakan bagian belakang otak yang mengontrol berjalan,keseimbangan dan koordinasi motorik. Awalnya medulloblastoma diklasifikasikan sebagai tumor neuroectodermal primitive (Primitive Neuroectodermal Tumor/PNET). Tumor ini merupakan 7-8 % dari semua tumor intracranial dan 30 % dari tumor otak pada anak.

1.2 Tujuan 1. Mengetahui anatomi dan fisiologi medulla 2. Mengetahui pengertian Meduloblastoma 3. Mengetahui epidemiologi Meduloblastoma

4. Mengetahui etiologi Meduloblastoma 5. Mengetahui factor risiko Meduloblastoma 6. Mengetahui tanda dan gejala Meduloblastoma 7. Mengetahui patofisiologi Meduloblastoma 8. Mengetahui pemeriksaan fisik Meduloblastoma 9. Mengetahui pemeriksaan penunjang Meduloblastoma 10. Mengetahui penanganan Meduloblastoma 11. Mengetahui pengobatan Meduloblastoma 12. Mengetahui komplikasi dan prognosis Meduloblastoma 13. Mengetahui pencegahan Meduloblastoma 14. Mengetahui asuhan keperawatan pada pasien Meduloblastoma

1.3 Implikasi Keperawatan 1. Perawat sebagai edukator Perawat memberikan informasi kepada orang tua dan keluarga mengenai penyakit Medulloblastoma dengan bahasa yang mudah dipahami. 2. Perawat sebagai konselor a. Perawat memberikan konseling mengenai prosedur dalam menjalani perawatan Medulloblastoma. b. Perawat memberikan konseling kepada orang tua mengenai nutrisi yang harus dipenuhi oleh pasien Medulloblastoma. c. Perawat membantu klien dalam memecahkan masalah dengan memberikan pilihan-pilihan yang terbaik guna mendapatkan pelayanan dan pengobatan untuk klien Medulloblastoma. 3. Perawat sebagai advokasi a. Perawat melindungi hak-hak pasien Medulloblastoma, dalam mendapatkan pelayanan dan pengobatan yang sesuai. b. Perawat memberikan saran - saran kepada klien jika klien dihadapkan pada suatu permasalahan, dengan membantu menyelesaikannya dan tidak lupa menjelaskan tentang baik buruknya dari setiap pilihan. 4. Perawat sebagai klinisi

Perawat memberikan asuhan keperawatan yang tepat pada anak yang menderita penyakit Medulloblastoma dan memberikan pelayanan yang tepat saat anak dirawat.

BAB 2. TINJAUAN TEORI

2.1 Anatomi Fisiologi Medulla (Batang Otak) Batang otak terdiri dari 3 bagian utama yaitu Mesencephalon, Pons Medulla Oblongata

Gb. 1. Letak medulla (medullo.ing.html)

2.1.1 Mesencephalon Merupakan bagian otak yang pendek dan terkontriksi, yang

menghubungkan pons dan cerebellum. Fungsi dari mesencephalon adalah sebagai jalur penghantar & pusat reflex. Bagian bagian mesencephalon yaitu: Korpora quadrigemina kolikulus superior (berkaitan dgn refleks visual) & inferior (berkaitan dengan refleks auditori). Pedunkulus cerebralis dua berkas serabut silindris yang terbentuk dari traktus ascenden & descenden yang membentuk bagian dasar mesencephalon. Mengandung aquaductus Sylvius saluran yg menghubungkan ventrikel 3 dgn ventrikel 4.

Didalam mesencephalon mengandung nuclei saraf cranial III, IV dan V (sebagian). Terdapat juga substansi Nigra, yakni area neuron berpigmen yang penting dalam fungsi motorik. Selain itu ada juga nukleus merah, yaitu masa neuron merah muda berbentuk oval yang berperan dalam tonus otot & postur. 2.1.2. Pons Pons terdiri dari substansi alba, dan menghubungkan medulla dengan berbagai bagian otak melalui pedunkulus cerebralis. Pons merupakan Pusat respiratori, mengatur frekuensi & kedalaman pernafasan. Serta terdapat nuklei saraf kranial V, VI, VII & VIII. 2.1.3 Medulla Oblongata Memiliki panjang sekitar 34 cm, berawal dari pons foramen magnum. bagian depan medulla adalah pyramid (tonjolan substansi putih, yang merupakan lanjutan dari akson pada pedunkulus cerebri). Pada bagian belakang medullo oblongata terdapat sebagian lanjutan traktus sensorik. Nuklei merupakan pusat pemancar informasi yang dikirim ke pusat otak yang lebih tinggi atau ke cerebellum. Pusat medulla adalah nuklei yg berperan dalam pengendalian fungsi seperti frekuensi jantung, TD, pernafasan, batuk, menelan & muntah. Dalam medulla terdapat nuklei N IX, X, XI & XII. 2.1.4 Pyramid Decussatio pyramid terletak di area superior Medulla Spinalis. Pyramida menonjol keluar krn 85% serabut piramida bersilangan ke sisi lain medulla spinalis. Traktus pyramidalis/kortikospinalis lateral jalur motorik utama dari cerebrum ke Medullo Spinalis. Sisa 15% akson akan memanjang pada traktus kortikospinalis, dan bersilangan di MS. 2.1.5 Formasi Retikulasi Merupakan jaring2 serabut saraf & badan sel yg tersebar di keseluruhan bagian MO, pons & mesencephalon. Berfungsi u memicu & mptahankan kewaspadaan & kesadaran.

2.2 Pengertian Hampir 20% kanker pada anak2 dimulai dari susunan saraf pusat SSP yang terdiri atas otak,saraf tulang belakang dan sekitar fluida lapisan jaringan (meninges).Dalam beberapa tahun terakhir kejadian tumor SSP meningkat. Peningkatan ini sebagian terjadi karena kemajuan tindakan medis yang mengetahui tumor ini sejak dini. Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang terjadi pada bayi dan anak kecil. Itu mewakili 20% dari semua kanker SSP pediatrik, menurut definisi meduloblastoma terjadinya di cerebellum yang merupakan bagian belakang otak yang mengontrol berjalan, keseimbangan dan koordinasi motorik. Medulloblastoma rata rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15 tahun dan yang paling sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi kurang dari 2 tahun. Penyakit ini kecenderungan terjadi pada anak laki-laki dari pada perempuan. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena keturunan ataukah tidak tetapi meduloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak. Salah satu penyebabnya adalah adanya virus tapi teori ini masih dalam penyelidikan. Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak

kecil letaknya lebih rendah di belakang otak. Juga disebut "fosa, posterior "daerah ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi

motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor. Itu berarti tumor terletak di bawah "tentorium". Pada anak-anak, medulloblastoma muncul paling sering di dekat vermis, jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan sisi otak kecil. Pada orang dewasa tumor ini cenderung terjadi dalam tubuh otak kecil, terutama di bagian pinggir (www.abta.org).

Gb.2. letak utmor (abta.org)

Medulloblastoma adalah tumor ganas CNS yang paling umum terjadi pada anak-anak. Medulloblastoma muncul pada ventrikel ke IV, di antara batang otak dan cerebellum di daerah yang disebut fossa posterior. Gejala mungkin timbul karena tekanan langsung oleh tumor pada area otak ini, atau dikarenakan penyumbatan cairan cerebrospinal pada saluran ventrikel ke III atau ke IV dan akibatnya adalah hidrosefalus. Gejala yang umum (termasuk sakit kepala dan muntah) dikarenakan hidrocefalus dan keadaan tidak tenang yang progresif. Diagnose biasanya ditegakkan setelah 1-3 bulan setelah terjadinya gejala, karena medulloblastoma merupakan tumor dengan kecepatan pertumbuhan yang tinggi.

Gb.3. ventrikel IV dan cerebellum (Ekserebral.html)

Secara histology, medulloblastoma memiliki banyak karakteristik dalam tampilannya dan tersusun atas sel-sel primitive. Medulloblastoma adalah tumor embrional (tumor yang muncul dari sel-sel embrional atau immatur pada masa awal perkembangannya) yang paling umum terjadi. Tumor embrional lain yang secara histology termasuk tumor yang mirip dengan medulloblastoma, seperti supratentorial primitive neuroectodermal tumor, central neuroblastoma, dan ependymoblastoma. Jenis-jenis medulloblastoma meliputi: a. Medulloblastoma Klasik (Classic Medulloblastoma) Jaringan medulloblastoma klasik tampak seperti biji yang dikemas dengan rapat, sel-sel yang kecil dan bulat dengan inti besar dan berwarna (disebut nuklei). Sementara bentuk klasik ini ditemukan pada sebagian besar baik pada pediatric atau kasus dewasa, b. Demoplastic Nodular medulloblastoma Mengandung sekelompok sel-sel tumor pada jaringan dan kista kecil.

c. Large-cell atau Medulloblastoma anaplastic Dengan sel-sel tumor yang besar dan berbentuk bulat. d. Medulloblastoma with Neuroblastic atau Neuronal differentiation Dimana sel-sel tumor terlihat mirip dengan sel saraf yang abnormal. e. Medulloblastoma with Glial differentiation Memiliki sel-sel yang terlihat mirip dengan sel glial otak. f. Medullomyoblastoma dan Melanotic medulloblastoma Kedua jenis ini jarang terjadi dan biasanya hanya ditemukan pada anak-anak. Histologi susunan jaringan tersebut digunakan untuk mengelompokan dan memberi nama tumor medulloblastoma, dan mungkin suatu saat akan menjadi berguna dalam pemilihan terapi yang tepat. Untuk sekarang ini, diperkirakan subtype dari medulloblastoma tidak mempengaruhi cara pengobatannya. Secara mikroskopis, medulloblastoma merupakan jenis tumor yang cepat membesar, biasanya mengilfitrasi cerebellum. Berasal dari dasar ventrikel IV, dan jarang menyebar sampai ke rongga subarachnoid dan diluar system saraf pusat. Sedangkan secara makroskopis, medulloblastoma terdiri dari sel-sel bulat yang tidak berdiferensiasi, lamanya hidup sejak timbulnya gejala pertama sampai meninggal kurang lebih 9 bulan.

2.3 Epidemiologi Insidensi medulloblastoma adalah 1.5-2 kasus per 100.000 penduduk dengan 350 kasus baru di Amerika Serikat setiap tahun. Tetapi, angka insidensi tumor otak di Indonesia masih belum banyak ditemukan dalam literature. Meskipun mayoritas terjadi sebagai kasus yang belum jelas penyebabnya, tapi kondisi herediter telah dikaitkan dengan medulloblastoma, termasuk Gorlin Syndrome (sindrom karsinoma sel nevoid basal), Blue rubber-bleb nevus syndrome, Turcot syndrome (misal: glioma, poliposis sindrom) dan RubinsteinTaybi syndrome.

10

Sekitar 1000 pasien baru (anak-anak dan dewasa) terdiagnosa di Amerika Serikat setiap tahunnya, dan lebih sering mengenai pria daripada wanita. Medulloblastoma termasuk jarang terjadi, terhitung kurang dari 2% dari semua tumor otak utama (tumor yang dimulai di otak atau lapisan pelindungnya) dan 18% dari semua tumor otak pada anak. Lebih dari 70% dari semua tumor otak pada anak terdiagnosa pada anak usia dibawah 10 tahun. Sangat sedikit terjadi pada bayi usia dibawah 1 tahun. Tipe tumor ini terjadi pada masa anak-anak, medulloblastoma pada dewasa masih jarang, namun kemungkinan dapat terjadi. Sekitar 1-3 dari semua medulloblastoma yang terdiagnosa di Amerika Serikat ditemukan pada dewasa diantara usia 20-24 tahun. Insidensi pada usia dewasa ini meningkat tajam dalam frekuensi setelah usia 45 tahun.

2.4 Etiologi Penyebab pastinya masih belum diketahui secara pasti dan masih dalam penelitian, tetapi pada pasien dengan medulloblastoma didapatkan perubahan pada gen dan kromosom (hasil dari Blueprint DNA cell) yang mungkin berperan dalam perkembangan tumor ini. Misalnya 1/3 sampai setengah dari anak dengan medulloblastoma mengalami perubahan pada kromosom 17 dan siasanya perubahan pada kromosom 1, 7, 8, 9, 10, 11 dan 16. Ada sedikit kemungkinan sindrom genetic yang berhubungan dengan peningkatan factor resiko untuk perkembangan tumor ini misalnya sebagian kecil orang dengan Gorlin sindrom mengakibatkan medulloblastoma. Beberapa pendapat tentang asal sel-sel medulloblastoma adalah: a. Satu hipotesis bahwa tumor berasal dari sel-sel lapisan granular eksternal dari otak kecil. Sel medulloblastoma secara sitologi mirip dengan sel dari lapisan granular eksternal. b. Sumber lain menyatakan bahwa medulloblastoma adalah velum medullar posterior, dimana sel-sel yang terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granula eksternal. Sel-sel ini bertahan hanya dalam waktu singkat setelah kelahiran.

11

2.5 Faktor Resiko Sebuah faktor resiko adalah segala sesuatu yang meningkatan kesempatan tumor untuk berkembang pada tubuh manusia. Meskipun factor resiko dapat mempengaruhi perkembangan tumor, tetapi tidak selalu dapat secara langsung dapat menyebabkan tumor. Dalam beberapa kasus anak-anak dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid (NBCCS), suatu penyakit keturunan yang juga dikenal sebagai sindrom Gorlin, memiliki peningkatan resiko terhadap medulloblastoma. Sedangkan orang dewasa dengan NBCCS lebih memungkinkan untuk mengembangkan berbagai jenis tumor.

2.6 Tanda dan Gejala Seperti pada tumor otak pada umumnya, medulloblastoma juga dapat menunjukan gejala-gejala utama yang serupa, yang disebut Trias Klasik yakni meliputi : Nyeri kepala nyeri bersifat terus menerus, tumpul dan kadang-kadang terasa hebat sekali. Biasanya pagi hari dan diperberat saat aktivitas yang dapat meningkatkan TIK, misalnya: batuk, membungkuk, dan mengejan. Papil oedema/ papiledema satasis vena menimbulkan pembengkakan papilla saraf optikus. Muntah akibat rangsangan pada medulla oblongata. Tanda-tanda yang paling umum adalah mual hingga muntah, sakit kepala pagi hari saat bangun tidur, Terjadinya muntah yang terus menerus disebabkan tingginya tekanan intrakranial akibat dari tersumbatnya jalur penting untuk aliran serebospinal. Gejala serebelar meliputi: ataksia (karena tumor melibatkan vermis serebelar); ketidakseimbangan dan kurang koordinasi; dismetria ipsilateral (pada anak yang lebih tua); lhetargy (lemas); kekakuan leher (ditimbulkan karena iritasi meningeal; komplikasi dari herniasi tonsil dibawah foramen magnum); saat memiringkan kepala didapatkan hasil kelumpuhan nervus toklear (CN IV) yang dikarenakan kompresi tumor langsung; permaslahan pada motorik (misalnya

12

menulis); perubahan visual misalnya penglihatan ganda (diplopia); terkadang jika berjalan goyang maka anak-anak dengan medulloblastoma menjadi perhatian oleh orang tua dan gurunya. Manifestasi klinik lokal (akibat kompresi tumor pada bagian yang spesifik dari otak), diantaranya: 1. Perubahan penglihatan, misalnya: hemianopsia, nystagmus, diplopia, kebutaan, tanda-tanda papil edema. 2. Perubahan bicara, msalnya: aphasia 3. Perubahan sensorik, misalnya: hilangnya sensasi nyeri, halusinasi sensorik. 4. Perubahan motorik, misalnya: ataksia, jatuh, kelemahan, dan paralisis. 5. Perubahan bowel atau bladder, misalnya: inkontinensia, retensia urin, dan konstipasi. 6. Perubahan dalam pendengaran, misalnya : tinnitus, deafness. 7. Perubahan dalam seksual 8. Lobus oksipital : Menimbulkan bangkitan kejang yang didahului dengan gangguan penglihatan, Gangguan penglihatan pada permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi hemianopsia, objeckagnosia. 9. Tumor di cerebelum : Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat erjadi disertai dengan papil udem, Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot servikal. 10. Tumor fosa posterior : Diketemukan gangguan berjalan, nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystagmus, biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma. Desiminasi leptomeningeal : menunjukan gejala yang jarang dan berhubungan denga penyebaran tumor pada CSS; pasien dapat mengeluhkan rasa kelemahan yang parah yang dikarenakan kompresi tumor pada akar saraf atau saraf tulang belakang (misal: radiculopathy). Kadang-kadang medulloblastoma bisa menyebar ke SSP atau saluran spinal dimana akan menimbulkan gejala : Kehilangan kekuatan pada ekstrimitas bawah, Backpain, Gangguan defekasi dan miksi, Kesulitan dalam berjalan. Tanda-

13

tanda yang muncul pada pasien dengan medulloblastoma diantaranya: papilloedema, disfungsi cerebral, kelumpuhan saraf cranial (ke VII dan ke VIII).

2.7 Patofisiologi Gejala cenderung timbul perlahan, bertahap memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa tahun, tergantung derajat keganasan (bandingkan dengan onset akut yang terjadi pada cerebrovascular accident diikuti perbaikan

bertahap bila pasien bertahan hidup). Kadang-kadang tumor menampilkan gejala akut akibat perdarahan atau terbentuknya hidrosefalus. Medduloblastoma merupakan salah satu jenis tumor agresif pada fossa posterior intrinsic (berdasarkan lokasi), dan juga termasuk tumor infratentorial. Berikut ini sedikit gambaran perbedaan antara jenis tumor supratentorial dan infratentorial:
Tumor supratentorial Tumor infratentorial

/------- Efek massa -------/ obstruksi | | jalur CSS |---> Tanda dan gejala <---| | peninggian TIK | | | /---> Herniasi tentorial | | | ! | Herniasi tonsiller <-/ /------ Kerusakan fokal ---/ | | |-------> Epilepsi | | | /-----> Gangguan fungsi <--/ | | | | | | | | Kerusakan saraf <-/ | | /-> Kerusakan saraf kranial I - VI ! ! Kranial III - XII Serebral Serebeler

14

Berdasarkan teori stadium Chang yang sering dipakai acuan. Sistem ini di pakai sekitar tahun 1960 an sebelum meluasnya sistem scan radiologi. Jadi melihat dengan sistem manual melihat ukuran tumor dari operasi dari situ bisa dibedakan beberapa kategori : 1. T1 : tumor dengan diameter <3 cm dan terbatas pada posisi garis tengah vermis, bagian atas ventrikel IV, dan jarang menuju hemisfer serebral. 2. T2 : tumor dengan diameter >3 cm, lebih menyerang pada 1 struktur yang berdekatan atau sebagian isi ventrikel IV. 3. T3a : tumor dengan diameter >3cm, dan dengan penyebara. Tumor menyerang 2 struktur yang berdekatan atau semua bagian ventrikel IV dengan penyebaran ke saluran Sylvius, foramen magendie atau foramen Luschka. Hidrocepalus internal. 4. T3b : tumor dengan diameter >3cm, dengan penyebaran ke kebatang otak. Tumor timbul dari permukaas Ventrikel IV atau batang otak dan memenuhi ventrikel IV. 5. T4 : tumor dengan diameter > 3cm dan menyebar melalui silvius dan foramen magnum. Tumor lebih menyebar melalui saluran sylvius untuk menyerang ventrikel III atau otak tengah (midbrain). Atau tumor memanjang menuju bagian bawah cervical cord. Metastase potensial: medulloblastoma memiliki kecenderungan paling tinggi untuk penyebaran ekstraneural dari semua CNS neoplasma pada pediatric; tulang adalah bagian yang paling umum untuk metastase tumor (80%); sumsum tulang, nodus limfa, liver dan paru-paru juga merupakan organ yang umum untuk metastase tumor. Selain T kode M (metastase) juga dipakai sebagai simbol metastase : 1. M0 : tidak ada metastase, tidak ada tanda gangguan subarachnoid atau metastasis hematogen. 2. M1 : sel tumor mikroskopis ditemukan di cairan cereblospinal.

15

3. M2 : sel tumor diluar situs utama tapi masih di otak, kumpulan nodul seperti biji-biji yang kasar terlihat di serebelum dan ruang subarachnoid serebral atau ventrikel lateral. 4. M3 : sel tumor menjalar ke tulang punggung, dan terlihat kumpulan nodul berbentuk seperti biji di ruang subarachnoid spinal. 5. M4 : menjalar di luar SSP hingga tulang belakang. (ekstraneural metastasis).

2.8 Pemeriksaan Fisik Pada pasien medulloblastoma, dari hasil pemeriksaan fisik bisa didapatkan data sebagai berikut: a. Fisiognomi Peningkatan lingkar kepala (gejala yang sering muncul pada bayi) Bayi tersebut memiliki fontanelles anterior penuh dengan sutura cranial yang lebar. b. Pemeriksaan funduskopi Kesulitan visual, biasanya disebabkan papilledema, tetapi juga dapat berasal dari kelumpuhan saraf karnial. Beberapa studi telah menemukan papilledema pada 90% pasien.

c. Pemeriksaan extraocular Sebagai konsekuensi dari hidrosefalus saraf cranial VI dapat dikompresi pada ligamentum petroclival, sehingga menghasilkan diplopia dan paresis pandangan lateral. Kelumpuhan CN IV dapat dideteksi pada pemeriksaan ekstraocular yang teliti dan harus diprhatikan saat pasien dalam kondisi head tilt. Pasien dengan disfungsi saraf cranial ke IV memiliki kesulitan terbesar ketika mata diputar medial dan akomodasi (misalnya saat turun tangga).

16

d. Pemeriksaan otot mata dapat mendeteksi mistakmus nystagmus meskipun tidak spesifik dan dapat berhubungan dengan lesi dari fermis cerebral. e. Tanda-tanda Cerebellar Medulloblastoma paling sering terletak pada garis tengah, oleh karena itu dysmetria unilateral kurang umum terjadi dibandingkan ataksia trunkal. Gejala selanjtunya lebih mudah diamati pada gaya berjalan. Seperti yang dinyatakan sebelumnya, medulloblastoma demoplastic lebih umum terjadi pada orang dewasa dan biasanya muncul di belahan cerebelllar. Tanda disfungsi cerebellar ipsilateral pada tangan dan kaki lebih sering terjadi pasa subtype ini (medulloblastoma demoplastic). f. Tortikollis: kepala dalam posisi head tilt dapat menjadi manifestasi kelumpuhan foramen Magnum ataupun kelumpuhan saraf cranial ke IV.

2.9 Pemeriksaan Penunjang Beberapa tes dapat menentukan perawatan yang efektif untuk enyakit medulloblastoma. Untuk sebagian besar jenis tumor biopsy adalah satu-satunya cara untuk membuat diagnosis definitive. Jika biopsi tidak memungkinkan, dokter mungkin menyarankan tes lainnya yang membantu membuat diagnosis. Tes imaging kemungkinan digunakan untuk mengetahui penyebaran tumor. Untuk memilih tes diagnostik, dokter anak dapat mempertimbangkan faktor-faktor berikut : usia dan kondisi medis, jenis tumor yang dicurigai, keparahan gejala, serta hasil tes sebelumnya. Selain pemeriksaan fisik tes berikut ini dapat digunakan untuk mendiagnosis medulloblastoma. 1. Biopsi Biopsi adalah pengankatan sejumlah ksil jaringan untuk diteliti dibawah mikroskop.biopsi da[at membuat diagnosis yang pasti.

17

Gambar 4. Sel tumor yang di Biopsi (abta.org)

2. MRI MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak, dan kemudian digunakan untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak. Kontras dye diberikan pada intravena untuk meningkatkan tampilan gambar. Dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal, dye membuat tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya. Jika sebuah tumor yang diduga medulloblastoma telah

teridentifikasi, MRI pada tulang belakang bisa dilakukan untuk melihat adanya tumaor di area tersebut. PET (Positron Emission Tomography) dan MRS (Magnetic Resonance Spectroscopy) mungkin berguna jika apa yang dilihat pada scan mengalami pertumbuhan, tumor hidup sebagai akibat dari efek radiasi atau jaringan yang tidak tumbuh. Hasil MRI pada anak dengan Medulloblastoma :

18

Gb.5. temuan tumor medulloblastoma (abta.org)

Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI, didapatkan hasil pandangan multiplanar tanpa artefak tulang yang signifikan dalam fossa posterior. Meskipun demikian, dengan tekana intracranial yang meningkat pada anak-anak, pemeriksaan MRI perlu dipertimbangkan dengan hatihati. Anak yang lebih muda, biasanya memerlukan sedasi untuk pemeriksaan ini. Tanpa pemantauan yang cermat, kandungan CO2 di otak dapat meningkat, sehingga dapat menyebabkan hipertensi intracranial yang lebih parah. Tumor terlihat pada gambaran pre-gadolinium T1-weighted. Dari hasil

MRI, biasanya terlihat perluasan ventrikel ke IV dari asalnya di vermis cerebellum, seperti digambarkan :

Gb.6.emedicine.com (Med Scape reference) Batang otak dikompresi dan bergeser ke ventral.

19

T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 8 tahun dengan gejala

mual muntah, mengungkapkan tumor meningkat pada ventrikel ke IV.

Gb.7.emedicine.com (Med Scape reference) T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 4 tahun yang

menunjukan gaya berjalan ataksia dan pubertas yang terlalu cepat. MRI memperlihatkan lokasi tumor heterogen yang meningkat pada ventrikel IV, yang ditandai dengan hidrosefalus.

Gb.8.emedicine.com (Med Scape reference) Coronal MRI menegaskan adanya tumor dalam ventrikel IV pada

seorang anak laki-laki 4 tahun dengan gaya berjalan ataksia dan pubertas yang terlalu cepat (precocious puberty).

20

Gb.8.emedicine.com (Med Scape reference) Pada orang dewasa pola yang lebih heterogen biasanya sering terlihat. Gambaran Proton density dan T2-weighted menampilkan massa hyperintense dengan luas di sekitar edema. Jika tumor meluas ke atas otak dan ventrikel III, ditandai hidrosefalus dengan trensependymal reabsorbsi CSF mungkin terjadi. Kadang daerah pendarahan atau kista dapat dibedakan. Karena klasifikasi sangat jarang dilakukan, setiap area harus diperhatikan dengan cermat , dan amati jjuga laju aliran darah (vaskularisasi). MRI bisa membantu membedakan medulloblastoma dan ependymoma. Ependyoma lebih meluas ke dalam lateral ventrikel ke IV atau lebih jauh ke dalam sudut cerebellopontine. MRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dan glioma batang otak exophytic. Glioma batang otak exophytic memiliki keterkaitan yang lebih luas pada dasar ventrikel IV. Pada orang dewasa, dapat memiliki variasi medulloblastoma demoplastic. Bentuk tumor ini terletak lateral pada hemisfer dengan batas yang tidak jelas dan daerah kistik atau nekrotik kecil. Disamping mengidentifikasi lesi primer, MRI bermanfaat dalam mendeteksi lessi metastasis. Untuk memastikan metastase, MRI pada tulang belakang perlu dilakukan, ketika medulloblastoma telah terdiagnosa. Pencitraan tulang belakang paling baik dilakukan sebelum operasi untuk menghindari gambaran pasca operasi, yang dapat ditafsirkan

21

menjadi metastase tumor. Metastase dapat terjadi pada system basalis. Baik lessi berulang dan metastase menunjukan peningkatan yang jarang terjadi. 3. CT-scan Semua tumor ditunjukan dengan perbandingan zat abu-abu pada kontras tinggi CT. Berikut ini merupakan contoh hasil CT-scan pada pasien dengan medulloblastoma.

Gb.9.-Hemispheric medulloblastoma with cyst in a 35-year-old man. A, Contrast-enhanced CT scan shows a poorly defined, hyperdense mass in left cerebellar hemisphere, a small cyst inside tumor, and edema in adjacent parenchyma. B, Axial Ti-weighted MR image shows a hypointense mass in left cerebellar hemisphere. C, Axial T2-weighted MR image shows tumor is isointense compared with normal gray matter. Hyperintense cyst (arrow) and prominent vessel (arrowhead) are seen inside tumor. Hyperintense edema, well differentiated from tumor and adjacent normal brain, is present

22

D, Coronal T2-weighted MR image shows tumor abuts left side of tentorium. Partial obliteration of tentoriums low-intensity signal was due to volume averaging. At surgery, no invasion of tentonum was found.

4. Myelography Di waktu lampau., myelografi adalah standar tes diagnostic untuk metastase medulloblastoma pada tulang belakang. Sekarang ini, ketika MRI merupakan kontraindikasi, myelografi akan digunakan disertai dengan CT-scan. 5. Pencitraan Rangka (Skeletal Imaging) Metastase pada tulang harus diperhatikan pada setiap anak dengan medulloblastoma dan nyeri tulang. Sebuah survey rangka (tulang) membantu menjelaskan lesi sklerotik.

6. Tes Cairan Serebrospinal Pungsi lumbal adalah metode yang paling umum untuk mendapatkan CSS, namun hal ini dapat memicu herniasi tonsil cerebellum (coning) pada pasien dengan piningkatan tekanan intracranial. Meskipun lebih aman, pungsi lumbal yang dilakukan tidak lama setelah operasi bisa mendapatkan hasil yang menyesatkan, cairan dapat mengandung sel-sel yang secara kllinis tidak signifikan yang telah terganggu selama operasi, hal ini dapat dilakukan 2 minggu setelah operasi. 7. Genetika Tumor Sampai saat ini penggunaan studi sitogenetika telah menjadi kontroversi. Beberapa laporan telah menemukan korelasi antara

kandungan DNA aneuploid dan prognosis yang lebih baik. Sedangkan DNA sel medulloblastoma paling banyak adalah diploid, dan menandakan hasil yang lebih buruk. Kajian yang lebih mutakhir, gagal untuk menghubungkan antara ploidi dan hasilnya. Kelainan genetic yang paling umum ditemukan pada

medulloblastoma adalah 17 qi, yakni sebuah isokromosom pada lengan kromosom 17. Ditemukan pada 1/3 sampai 2/3 medulloblastoma, dan

23

merupakan hal yang umum pada tumor-tumor yang lainnya., termasuk leukemia. Hal yang menyertai isokromosom 17qi adalah hilangnya materi genetic pada lengan pendek kromosom 17, dimana p53 (gen penekan tumor) berada.

2.10 Penanganan 1. Operasi/ Pembedahan Selain untuk konfirmasi histology, tujuan utama operasi adalah pengangkatan tumor sebanyak mungkin. Pasien dengan reseksi total yang kemungkinan memiliki interval yang lebih panjang dari kekambuhan dari pada pasien yang memiliki sisa tumor pada akhir operasi. Operasi juga memiliki manfaat tambahan untuk memulihkan saluran/ jalur CSS di otak. Mayoritas hidrosefalus pada pasien akan teratasi setelah menjalani operasi. Pertimbangan bedah/ operasi dapat diberikan kepada pasien yang

menunjukan gejala neurological signifikan (terutama baik dengan perubahan status mental atau bukti pencitraan adanya hidrosefalus misalnya edema transpendymal) dan mereka memerlukan pemantauan selama perawatan di rumah sakit. Sedangkan pasiena dengan tanda-tanda neurologis maupun hidrosefalus yang sedikit, hasil pemeriksaan sebelum pembedahan dapat difasilitasi dengan rawat jalan. Tempurung kepala (kranium) awalnya dapat menampung peningkatan kecil CSS dengan sedikit perubahan pada tekanan intrakarnial. Akan tetapi, karena tengkorak merupakan wadah penampung yang kaku dengan sejumlah volume tertentu, kenaikan yang lebih lanjut dalam intraventrikular dapat menyebabkan peningkatan dramatis tekanan intracranial. Penurunan status mental merupakan indikasi bahwa volume ventrikel mendekati batas ambang tersebut, pembesaran ventrikel melampaui batas ambang dan disertai dengan konsekuensi yang berpotensi pada kerusakan yang lebih parah.

24

Penilaian neurologis oleh staf perawat sangatlah penting untuk dilakukan. Penurunan yang lebih parah dalam status mental merupakan indikasi untuk melakukan prosedur pembedahan untuk membuat drainase ventrikular eksterna serta pemberian manitol. - pada saat operasi, tingkat penyebaran tumor di subarachnoid dapat dinilai. Ketika tekrena tumor, ruang disekitar subarakhnoidmenjadi buram, dengan penampakan granular yang sering disebut sugar coating. Kondisi ini terkait dengan awal penyebaran pada subarachnoid dan di sepanjang neuraxis dan kambuhan (recurrence) awal. - pada 1/3 kasus, tumor melekat pada dasar ventrikel IV dan menghalangi reseksi total. - jika operasi memerlukan manipulasi yang signifikan atau invasi dari batang otak, pasien harus tetap di intubasi selama semalam setelah operasi dan dengan hati-hati melakukan pemeriksaan fungsi saraf cranial bagian bawah. Tetapi jika ahli bedah yakin bahwa ketrlibatan dasar ventrikel IV adalah minimal,maka pasien dapat di ekstubasi di ruang operasi. - penurunan mental merupakan indikasi untuk ventriculostomy dan membuka saluran drainase. Drainase terus-menerus akan memungkinkan darah dan selsel sisa postoperasi menjadi bersih, klem bisa dicoba lagi setelah 5 hari. jika pengulangan drainase gagal untuk meredakan gejala, maka sebuah shunt ventriculoperitoneal harus dipasang untuk pengontrolan jangka panjang hidrosefalus, akan tetapi hal ini diperlukan hanya pada 15% pasien. Alternative lain untuk pemasangan shunt adalah dengan ventriculostomy pada ventrikel III. Hal ini akan dapat membangun kembali saluran CSS tanpa adanya potensi penyebaran tumor ke peritoneal. - MRI pada 48 jam setelah pembedahan dilakukan untuk melihat adanya sisa tumor, jika ahli bedah yakin bahwa sisa tumor dapat diangkat maka kemungkinan pasien akan menjalani operasi tambahan untuk pengangkatan sisa tumor tersebut. Pasien dirawat di ICU selama satu malam setelah operasi - lakukan konsultasi pada ahli bedah saraf dan ahli radiasi onkologi.

25

Pasien Post Op Pencitraan diperlukan untuk memonitor adanya penyakit sisa, keberhasilan perawatan medis serta terjadinya pengulangan atau metastase. MRI harus diulang setiap 3 bulan pada tahun pertama, setiap 4 bulan pada tahun ke dua, dan setiap 6 bulan pada tahun-tahun berikutnya. Kemoterapi dan terapi radiasi dapat memperburuk edema dan memerlukan dosis rendah kortikosteroid untuk jangka waktu singkat. Obat anti epilepsy biasanya tidak diperlukan jika tumor terletak di fossa posterior. Penyebaran penyekit ke kompartmen supratentorial dapat

menyebabkan kejang dan membutuhkan obat anti kejang. Kemoterapi biasanya diberikan dengan rawat inap.

2.

Terapi Radiasi (penyinaran) Terapi radiasi pada medulloblastoma ditujukan untuk menghancurkan

sel-sel di sepanjang neuroaxis. Keadaan kambuh local telah dikaitkan dengan dosis radiasi yang rendah pada sisi yang utama.pasien yang menerima kurang dari 5000 centigray (cGy) memiliki tingkat kekambuhan 2 kali lebih banyak dari pada pasien yang menerima paling sedikit 5000 cGy. Efek radioterapi tergantung dosis total, biasanya hingga 6.000 rad, dan durasi pengobatan. Harus terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur normal sekitar. Umumnya, makin cepat sel membelah, makin besar

sensitivitasnya. Rieken et al menemukan bahwa radiasi pada craniospinal yang menyertai medulloblastoma menghasilkan peningkatan kelangsungan hidup 77% setelah 60 bulan pada anak-anak dan orang dewasa. Memulai pengobatan dalam waktu 28 hari, reseksi tumor maakroskopik yang komplit, dan histology demoplastik dihubungkan dengan hasil yang lebih baik. Selain itu, uji klinis telah mendokumentasikan bahwa terapi radiasi hanya pada cranium menghasilkan metastase pada spinal (bahkan tanpa adanya sitologi

26

positif atau bukti radiografi penyebaran tersebut). Terapi standar yang paling sering untuk penyakit stadium rendah adalah 36 cGy untuk otak maupun tulang belakang dengan dorongan 18-20 cGy ke sisi tumor primer. Beberapa institusi menggunakan regimen yang berbeda termasuk dosis yang lebih tinggi pada beberapa bagian. Terapi lain yang direkomendasikan adalah terapi sinar proton. Radiasi memiliki dampak kerusakan pada pertumbuhan system saraf. Komplikasi dari terapi radiasi dapat mencakup skor intelegence quotient (IQ) yang rendah, postur tubuh yang kecil, disfungsi endokrin, kelainan perilaku/ perilaku yang abnormal, dan neoplasma sekunder (dialami oleh mereka yang beruntung dan dapat bertahan hidup dalam waktu yang lama). Komplikasi Radioterapi: Setelah tindakan, perburukan pasien bisa

terjadi karena beberapa hal: selama tindakan: peningkatan edema, reversible; setelah beberapa minggu/bulan: demielinasi; enam bulan-10 tahun: radionekrosis, irreversible (biasanya satu hingga dua tahun). Studi oleh Gupta et al melaporkan tingkat kelangsungan hidup yang baik untuk anak yang memiliki resiko standar yang diobati dengan terapi

hyperfractionated (2 kali fraksi setiap hari) dengan total dosis tumor 68 Gy untuk 6-7 minggu. Cara ini mungkin menjadi alasan tidak dilakukannya kemoterapi.. Massa nekrosis yang berwarna putih, yang dapat membesar dan menghasilkan efek gangguan masa dan vaskularisasi, hal ini merupakan komplikasi lain pada radiasi jangka panjang yang ditakuti. Penuruna IQ dan fungsi neurobehavioral dihubungkan langsung dengan usia dimana prosedur radiasi diberikan. Bagain=manapun juga, radioterapi tetap menjadi terapi yang paling efektif dan sangat membantu untuk medulloblastoma, dan digunakan

untuk anak-anak meskipun ada konsekuensinya.

3.

Kemoterapi Kemoterapi telah dikembangkan untuk mengatasi penyakit yang

kambuh-kambuhan, dan umum digunakan untuk melawan medulloblastoma. Akan

27

tetapi, meskipun sekarang ini kemoterapi telah umum digunakan, keuntungan yang jelas masih belum dapat ditunjukan. Untuk mengurangi dosis radiasi atau menunda penyinaran sampai bias ditoleransi dengan lebih baik, manfaat

kemoterapi berfokus pada anak-anak muda. Daiantara beberapa regimen yang sering digunakan, salah satu obat yang paling agresif adalah 8 obat dalam 1 hari, dengan menggunakan vincristine, carmustine, procarbazine, hydroxyurea, cisplatin, cytarabine, prednisone, and cyclophosphamide. Kelompok Perkumpulan Kanker Anak baru-baru ini melaporkan hasil yang baik dalam penggunaan protocol vincristine, lomustine, and prednisone (VCP). Pediatric Oncology Group memperlihatkan hasil kemampuan bertahan hidup yang hampir sama ketika penggunaan protocol vincristine,

cyclophosphamide, etoposide, and cisplatin , pada kelompok umur yang sama dan kemoterapi tersebut diikuti dengan radiasi. Sejauh ini, manfaat terbesar dari penggunaan kemoterapi dapat terlihat pada pasien dengan penyakit yang lebih modern/ kompleks. Studi baru-baru ini, sedang melihat kepekaan tumor terhadap radiasi dengan diiringi penggunaan kemoterapi. Dan juga, pengggunaan kemoterapi sebelum operasi untuk mengatasi pasien yang dalam kondisi ekstrim telah dilakukan. Seperti radiasi, kemoterapi juga mengandung efek racun yang merugikan. Efeksampingnya termasuk toksisitas pada ginjal, ototoxicity, hepatotoxicity, fibrosis paru, dan gangguan pencernaan. Sebagian besar efek tersebut bersifat sementara dan berkurang dengan penarikan obat. Akan tetapi, ketika methotrenate digunakan dengan kombinasi radiasi, dapat terjadi nekrosis leukoencephalophaty yang irreversible.

2.11 Pengobatan Medulloblastoma diatasi terutama dengan prosedur bedah, dan diikuti dengan terapi radiasi dan kemoterapi. Beberapa obat dapat bermanfaat dalam pengobatan medulloblastoma. Tidak terkecuali Glucocorticoids, yang dapat membantu dalam menurunkan edema vasogenik. Manitol berguna untuk keadaan

28

akut ketika pasien dalam kondisi hemiating. Kemoterapi digunakan untuk terapi adjuvant pada beberapa pasien. Pengawasan terhadap kandungan senyawa toxic yang dapat mempengaruhi beberapa sistem organ masih diteliti dalam bidang onkologi. 1. Terapi Steroid Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial, namun tidak berefek langsung terhadap tumor.Dosis pembebanan

dekasametason 12 mg. iv, diikuti 4 mg. q.i.d. sering mengurangi perburukan klinis yang progresif dalam beberapa jam. Setelah beberapa hari

pengobatan, dosis dikurangi bertahap untuk menekan risiko efek samping yang tak diharapkan. 2. Glukokortikosteroid Mengurang edema vasogenik adalah peran dari glukokortikosteroid pada tumor otak ganas. Mereka bisa menjadi sangat efektif untuk medulloblastoma dan bahkan dapat meringankan hidrosefalus dengan cara pembukaan kembali jalur CSF pada fossa posterior. Meskipun banyak macam glukokortikosteroid dapat digunakan, Dexametason adalah yang paling sering digunakan. Dosis yang setara dengan berbagai glukokortikoid adalah 0,75 mg untuk deksametason, 4 mg untuk metilprednisolon dan triamcinolone, 5 mg untuk prednisolon dan prednison, mg 20 untuk hidrokortison, dan 25 mg untuk kortison. a. Dexamethasone (Decadron, Dexasone) Obat yang paling umum digunakan untuk mengobati edema vasogenik sekunder pada medulloblastoma. Dianjurkan untuk mengurangi edema setelah kraniotomi. b. Methylprednisolone (solu-medrol, depo-medrol) c. Prednisolone (AK-Pred, Delta-Cortef, Articulose-50, Econopred) d. Prednisone (Sterapred) e. Hydrocortisone (solu-cortef, westcort) f. Cortisone (cortone acetate)

29

Jenis-jenis obat di atas bekerja dengan cara mengurangi inflamasi dengan menekan migrasi/ aktifitas leukosit polimorfonuklear dan menurunkan permeabilitas kapiler. 3. Diuretik Obat jenis ini digunakan dalam keadaan akut untuk mencegah kenaikan tekanan intracranial yang lebih parah. Manitol (Osmitrol) dapat mengurangi takanan ruang subarachnoid dengan menciptakan gradient osmotic antar CSS dalam ruang subarachnoid dan plasma. Akan tetapi, obat diuretic tidak dapat digunakan dalam jangka panjang.

2.12 Komplikasi dan Prognosis 2.11.1 Komplikasi 1. Hidrosefalus, merupakan komplikasi yang paling umum terjadi pada medulloblastoma, karena kompresi dari jalur cairan serebrospinal. Hidrosefalus dapat menybabkan masalah penglihatan sekunder. 2. Disfungsi Cerebellar, merupakan komplikasi kedua yang paling umum terjadi. Tumor infiltrasi otak kecil biasanya digaris tengah, menyebabkan kesulitan dengan ambulasi dan trunkal ataksia. Disfungsi cerebellar dapat menyebabkan masalah oada koordinasi dan cara berjalan (gait). 3. Kelumpuhan saraf cranial dari batang otak dapat menyebabkan kesulitan dalam penglihatan, kemampuan bicara, dan menelan. 4. Dengan penyebaran subarachnoid ke sumsum tulang belakang, komplikasi yang tidak menguntungkan adalah radiculopaty dan kelemahan. 5. Penyebaran Leptomeningeal, salah satu komplikasi yang paling ditakuti yakni deseminasi CSF. Terapi medis dan terapi bedah harus diarahkan un tuk mengendalikan penyebran pada saraf tengkorak dan saraf tulang belakang beserta struktur terkait. Hal ini menandakan penyebaran penyakit ke stratifikasi resiko tinggi.

30

6. Komplikasi dapat timbul dikarenakan efek penanganan medulloblastoma. Sebagian besar komplikasi bersifat sementara. Komplikasi yang paling umum terjadi setelah pembedahan/ operasi adalah memburuknya ataksia dan nistagmus yang bersifat sementara. Salah satu komplikasi yang paling umum adalah cerebellar mutism. Sisi anatomis yang diduga terkena adalah cerebellar nuclei. Gejalanya meliputi apatis, bicara minimal sampai dengan tidak ada, amosi yang labil, dan penolakan untuk melakukan gerakan. Hemipharesis dapat menyertai mutism. Saraf cranial yang lebih rendah dapat baik-baik saja, tetapi menunjukan sindrom yang disertai kesulitan menelan. Hal itu bisa terlihat jelas beberapa jam setelah operasi dan berlangsung untuk beberapa minggu, tetapi bisa sembuh sepenuhnya. Komplikasi lain termasuk sindrom prinaud yang bersifat sementara dan pneumocephalus. Sebuah komplikasi yang umum pada pembedahan di fossa posterior adalah meningitis aseptic. Hal ini bisa dipersingkat dengan penggunaan kortikosteroid jangka pendek. 7. Komplikasi dari terapi radiasi diantaranya penurunan IQ, tubuh yang kecil (gangguan pertumbuhan), disfungsi endokrin, kelainan perilaku, neoplasma sekunder, dan nekrosis pada substansi putih (white matter). 8. Kemoterapi juga memiliki efek yang merugikan pada beberapa system organ, diantaranya: tokisitas pada ginjal, ototoxicity, hepetotoxicity, fibrosis pulmonal, dan gangguan pada pencernaan. Methotrexate, ketika digunakan dengan kombinasi radiasi, bisa menyebabkan nekrosis leukoencephalopathy yang permanen.

2.11.2 Prognosis Respon pasien terhadap pengobatan dipengaruhi oleh usia pasien saat terdiagnosa, ukuran dan luas tumor yang bisa diambil dengan aman, dan level metastase penyakit (M stage). Secara keseluruhan, Tumor Otak Tengah tercatat di Amerika Serikat sekitar 65%-70% orang dewasa (usia 20 keatas) dengan medullobalstoma masih

31

hidup sampai 5tahun setelah diagnosa. Dalam presentase tersebut tidak menunjukkan perbedaan antara pasien dengan kelompok resiko rebdah atau tinggi, perbedaan karakteristik pasien, ataupun perbedaan antara respon pasien terhadap obat. Dengan terapi modern, rata-rata 70%-80% anak dengan resiko medulloblastoma dapat memilki harapan hidup dan bebas penyakit pada 5 tahun setelah diagnosa. Bahkan pada anak dengan resiko tinggi, terapi yang efektif masih memungkinkan dan hasilnya 60% - 65% pasien dapat mengontrol penyakitnya dalam jangka waktu yang lama. Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Bahkan setelah menunjukan respon yang baik untuk operasi dan radiasi, kekambuhan biasa terjadi, kekambuhan paling sering terjadi dalam waktu 2 tahun setelah penanganan. Lokasi yang paling umum untuk terjadi kekambuhan adalah pada tumor primer di fossa posterior. Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant, kejadian kekambuhan pada kanal tulang belakang dan daerah supratentorial tampaknya menurun. Metastase sistemik, karena tidak adanya shunt (saluran) CSS juga masalah yang terjadi pada 10-20 % pasien. Tulang adalah sisi metastase sistemik yang paling umum, didikuti oleh daerah nodus limfe. Usia yang lebih besar pada saat diagnose telah dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik, kemungkinan besar karena orang dewasa lebih sering mengalami medulloblastoma demoplastic yang kurang agresif. Mengapa perempuan memiliki kemungkinan kekambuhan yang lebih kecil masih belum dapat dipahami.

2.12

Pencegahan Untuk saat ini masih belum ada pencegahan yang dapat dilakukan, baik

untuk mencegah penyakitnya maupun mencegah kekambuhan/ pengulangannya.

32

BAB 3. PATHWAYS

Etiologi pertumbuhan sel tumor Otak abnormal Tumor otak pada fossa posterior G. Perfusi Cerebral operasi, radiasi, kemoterapi Ansietas

Massa dalam otak bertambah

Penekanan jaringan otak terhadap ventrikel IV Obstruksi Aliran CSS Penimbunan CSS dalam Ventrikel Vol. CSS >>> Nyeri TIK Muntah, Nausea Risk Kekurangan Nutrisi kompresi batang otak + medulla oblongata Obstruksi system serebral Obstruksi drainage vena retina Papil Edema Kompresi saraf optikus Gangguan penglihatan Perubahan persepsi visual Gangguan pola nafas kompresi pada akar saraf/ saraf spinal kelemahan pada ekstrimitas bawah kesulitan berjalan Gangguan mobilitas fisik

33

BAB 4. ASUHAN KEPERAWATAN

4.1 a.

Pengkajian Data Subyektif

Identitas Pasien dan Penanggung Jawab Identitas keluarga / penanggungjawab klien dikaji seperti biasa, meliputi nama, jenis kelamin, usia, alamat, suku bangsa, dll. Jenis kelamin : insidensi medulloblastoma lebih banyak terjadi pada jenis kelamin laki-laki dari pada wanita Usia : medulloblastoma lebih sering terjadi pada anak-anak kurang dari 15 tahun, dan rata-rata 5-6 tahun. Dx Medis : medulloblastoma Riwayat keluarga Genogram Kaji adanya anggota keluarga yang pernah mengalami tumor baik itu di otak maupun bagiaan tubuh lainnya. Hal ini dilakukan karena untuk sementara diduga etiologi dari medulloblastoma adalah factor genetic. Status kesehatan Riwayat kesehatan sekarang : Keluhan Utama (saat MRS dan saat ini) Pasien dengan medulloblastoma biasanya datang dengan keluhan yang mengarah pada gejala peningkatan TIK, yakni: pusing yang diperparah dengan aktivitas yang meningkatkan TIK (missal: batuk, mengejan, dll). Pusing biasanya paling parah dirasakan pada pagi hari saat bangun tidur. Alasan MRS dan perjalanan penyakit saat ini Pasien masuk rumah sakit dikarenakan sering mengalami nyeri kepala yang hebat, disertai muntah maupun papiledema. Dimana gejala-gejala tersebut merupakan gejala umum dari tumor otak yang biasa disebut trias klasik. Upaya yang dilakukan untuk mengatasinya

34

Pada awalnya orang tua/ keluarga pasien menganggap gejala nyeri kepala dan muntah adalah hal yang biasa terjadi pada anak-anak, atau dianggap sebagai gejala masuk angin (kembung). Sehingga pasien hanya diberikan obat analgesic maupun antasida. Ketika gejala pada anak tidak berkurang dan semakin menunjukan keparahan, barulah orang tua membawa ke pelayanan kesehatan. Riwayat kesehatan lalu : Penyakit yang pernah dialami Anak dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid (NBCCS) atau sindrom Gorlin (suatu jenis penyakit keturunan) akan memiliki risiko lebih tinggi terhadap medulloblastoma. Pernah dirawat Pasien yang sudah pernah dirawat akan menunjukan respon koping yang lebih baik terhadap perubahan lingkungan di RS jika dibandingkan dengan anak yang pertama kali dirawat di RS. Hal ini dikarenakan mereka sudah memiliki pengalaman rawat inap sebelumnya, yang akan mengurangi ansietas/ kecemasan yang dirasakan. Alergi Pengkajian tentang riwayat alergi sangat diperlukan, kerena berkaitan dengan terapi (khususnya terapi medis dan pemberian diet) pada pasien selama dirawat di rumah sakit. Riwayat penyakit keluarga : Apakah ada anggota keluarga lain yang pernah mengalami medulloblastoma atau tumor otak yang lainnya, karena

medulloblastoma disuga merupakan penyakit genetic. Pengkajian 14 kebutuhan dasar menurut Virginia Handerson, yaitu : 1. Bernafas Dikaji apakah pasien mengalami gangguan pernafasan, sesak, atau batuk, serta ukur respirasi rate. Apabila terjadi gangguan pada pernapasan, maka

35

berate telah terjadi kompresi pada area medulla oblongata yang merupakan pusat respirasi. 2. Makan Dikaji apakah klien menghabiskan porsi makan yang telah disediakan RS, apakah pasien mengalami mual atau muntah ataupun kedua-duanya. Pasien dengan peningkatan TIK akibat penekanan tumor maupun karena produksi CSS yang berlebih akan menyebankan muntah dan rasa mual. Muntah juga dapat terjadi karena penekanan pada area medullo oblongata. 3. Minum Dikaji kebiasaan minum pasien sebelum dan saat berada di RS, apakah ada perubahan (lebih banyak minum atau lebih sedikit dari biasanya). 4. Eliminasi (BAB / BAK) Dikaji pola buang air kecil dan buang air besar. Biasanya gangguan BAB/ BAK muncul apabila medulloblastoma telah menyebar ke SSP atau saluran spinal.. 5. Gerak dan aktifitas Dikaji apakah pasien mengalami gangguan/keluhan dalam melakukan aktivitasnya saat menderita suatu penyakit (dalam hal ini adalah setelah didiagnosa mengalami alergi) atau saat menjalani perawatan di RS. Pada pasien dengan medulloblastoma akan mengalami ataksia (karena tumor mengenai vermis serebellar), gangguan keseimbangan dan koordinasi, letargi (lemas), dll. Yang akan mengganggu pola gerak dan aktifitas pasien. 6. Rasa Nyaman Dikaji kondisi pasien yang berhubungan dengan gejala-gejala penyakitnya, misalnya pasien merasa nyeri kepala (dikaji dengan PQRST : faktor penyebabnya, kualitas/kuantitasnya, lokasi, lamanya dan skala nyeri). Pasien akan merasakan nyeri kepala yang hebat karena TIK yang meningkat, karena kompresi pada otak, khususnya kompresi pada fossa posterior.

36

7. Kebersihan Diri Dikaji kebersihan pasien saat dirawat di RS. Gejala-gejala yang timbul pada pasien (seperti nyeri kepala, lemah, gangguan penglihatan, dll) akan dapat menyebabkan pasien mengalami kesulitan dalam melakukan perawatan diri (selfcare deficit), sehingga pasien memerlukan bantuan dari perawat maupun keluarga untuk melakukan perawatan kebersihan diri. 8. Rasa Aman Dikaji apakah pasien merasa cemas akan setiap tindakan keperawatan yang diberikan kepadanya, dan apakah pasien merasa lebih aman saat ditemani keluarganya selama di RS. Hal ini lebih berpengaruh pada kondisi psikis anak, terutama anak-anak yang biasa ditemani oleh orang tuanya. 9. Sosial dan komunikasi Dikaji bagaimana interaksi pasien terhadap keluarga, petugas RS dan lingkungan sekitar (termasuk terhadap pasien lainnya). Kadang medulloblastoma dapat menyebabkan aphasia (perubahan bicara) karena tumor menyebar ke SSP dan mengakibatkan gangguan bahkan kelumpuhan pada CN IX / CN X. Hal tersebut akan mengganggu pasien dalam berkomunikasi dengan orang lain disekitarnya. 10. Pengetahuan Dikaji tingkat pengetahuan pasien maupun keluarga tentang penyakit yang diderita saat ini dan terapi yang akan diberikan untuk kesembuhannya. Kurangnya pengetahuan mengenai penyakit maupun prosedur pengobatan/ terapi akan dapat menyebabkan kekhawatiran atau ansietas. 11. Rekreasi Dikaji apakah pasien memiliki hobi ataupun kegiatan lain yang ia senangi. Jika pasien biasa melakukan rekreasi sebelum masuk rumah sakit, maka kemungkinan pasien akan cepat mengalami kejenuhan selama pmenjalani perawatan di rumah sakit karena hilangnya waktu untuk rekreasi. Sehingga perawat maupun keluarga perlu menciptakan suasana lingkungan yang nyaman dan dapat menghilangkan kebosanan/ kejenuhan pasien.

37

12. Spiritual Dikaji bagaimana pendapat pasien tentang penyakitnya, apakah pasien menerima penyakitnya adalah karena murni oleh penyakit medis ataupun sebaliknya. Pada pasien anak-anak atau bayi, kondisi spiritual tidak terlalu memiliki pengaruh yang besar. Pengkajian lainnya: 1. Perubahan dalam individu atau pertimbangan perubahan mental dapat terjadi karena pengaruh tumor pada serebral, atau perubahan mental bias terjadi akibat efek dari terapi, misalnya terapi radiasi dapat menyebabkan penurunan IQ. 2. Adanya ketidakmampuan sensasi ( parathesia atau anasthesia) berhubungan dengan adanya kelumpuhan pada CN, khususnya medulloblastoma mengganggu CN ke III XII. 3. Masalah penglihatan (hilangnya ketajaman atau diplopia) akibat kompresi pada lobus oksipitalis, ataupun karena gejala papilodema. 4. Mengeluh bau yang tidak biasanya sering tumor bermetastase pada otak lobus temporalis. 5. Perlu dikaji adanya perubahan anatomi maupun fisiologis pada diri pasien akibat dari komplikasi/ efek terapi. Misalnya: - pada efek postoperasi dapat menimbulkan komplikasi cerebellar multism, meliputi gejala aphatis, emosi labil, bicara minimal sampai tidak ada, dll. - pada terapi radiasi dapat menyebabkan pasien mengalami penurunan IQ, neoplasma sekunder, disfungsi endokrin, nekrosis pada white matter, dll - pada kemoterapi dapat menyebabkan pasien sering mengalami toksisitas pada ginjal, hati, gangguan pencernaan, dll.

38

b.

Data Obyektif 1. Kekuatan pergerakan Biasanya pasien mengalami kelemahan serta gangguan pada

ekstrimitas bawah akibat penyebaran tumor ke spinal cord. 2. Berjalan Pasien dapat mengalami gangguan cara berjalan (gait), dan kurang koordinasi akibat disfungssi serebellar 3. Tingkat kewaspadaan dan kesadaran Penurunan kesadaran dapat terjadi ketika pasien mengalami hipoksia jaringan akibat desakan oleh CSS yang berlebih sehingga mengganggu perfusi jaringan 4. Pupil : ukuran, kesamaan, dan reaksi Dapat terjadi gangguan pada lobus oksipital serpa gangguan pada nervus cranial (khususnya CN III) yang berpengaruh pada penglihatan pasien 5. Tanda-tanda vital Tanda vital yang menunjukan prubahan nyata adalah pola nafas, karena terganggunya medulla oblongata yang merupakan daerah pada otak yang pengatur pernafasan 6. Pemeriksaan funduscopy untuk mengetahui papilaedema 9. Ketidaknormalan berbicara Merupakan akibat kelumpuhan saraf cranial pada area batang otak. 10. Ketidaknormalan saraf-saraf cranial Dapat ditemukan dengan melakukan pengkajian 12 sistem saraf cranial. 15. Gejala-gejala peningkatan tekanan intracranial Meliputi nyeri kepala yang hebat (memburuk dengan pergerakan yang menyebabkan peningkatan TIK), mual, muntah, dll. Pemeriksaan fisik

Keadaan umum: Tingkat kesadaran, CCS Tanda-tanda vital: khususnya pola nafas

39

Keadaan fisik: kelemahan, koordinasi

o o o

Kepala dan leher: kekuatan otot kepala dan leher Dada: retraksi dada yang menunjukan gejala kesulitan pernafasan Abdomen: distensi abdomen, bising usus, dll (akibat gangguan keseimbangan nutrisi)

o o

Ekstremitas: kelemahan sampai kelumpuhan pada ekstrimitas Pemeriksaan neurologist

Pemeriksaan Penunjang

Arterigrafi atau Ventricolugram ; untuk mendeteksi kondisi patologi pada sistem ventrikel dan cisterna. CT SCAN ; Dasar dalam menentukan diagnosa. Radiogram ; Memberikan informasi yang sangat berharga mengenai struktur, penebalan dan klasifikasi; posisi kelenjar pinelal yang mengapur; dan posisi selatursika.

Elektroensefalogram (EEG) ; Memberi informasi mengenai perubahan kepekaan neuron.

Ekoensefalogram ; Memberi informasi mengenai pergeseran kandungan intra serebral.

Sidik otak radioaktif ; Memperlihatkan daerah-daerah akumulasi abnormal dari zat radioaktif. Tumor otak mengakibatkan kerusakan sawar darah otak yang menyebabkan akumulasi abnormal zat radioaktif.

4.2 Diagnosa Keperawatan 1. Nyeri akut berhubungan dengan peningkatan TIK. 2. Gangguan perfusi cerebral berhungan dengan kerusakan sirkulasi oleh penekanan tumor. 3. Gangguan pola nafas berhubungan dengan kompresi langsung pada batang oyak dan medulla oblongata. 4. Ansietas berhubungan dengan kurangnya pengetahuan tentang penyakit, prosedur terapi serta pembedahan.

40

5. Resiko kekurangan nutrisi berhubungan dengan untake nutrisi tidak adekuat. 6. Perubahan persepsi visual berhubungan dengan tekanan pada lobus oksipital 7. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kompresi pada akar saraf dan saraf spinal. 4.3 Intervensi Keperawatan

a. Dx 1 : Nyeri akut berhubungan dengan peningkatan TIK. Data penunjang: klien mengatakan nyeri, pucat pada wajah, gelisah, perilaku tidak terarah/hati hati, insomnia, perubahan pola tidur. Kriteria hasil: Klien melaporkan nyeri berkurang/terkontrol, klien menunjukkan perilaku untuk mengurangi kekambuhan. Intervensi & Rasional : 1. Kaji keluhan nyeri: intensitas, karakteristik, lokasi, lamanya, faktor yang memperburuk dan meredakan. R: Nyeri merupakan pengalaman subjektif dan harus dijelaskan oleh pasien. Identifikasi karakteristik nyeri dan faktor yang berhubungan merupakan suatu hal yang amat penting untuk memilih intervensi yang cocok dan untuk mengevaluasi keefektifan dari terapi yang diberikan. 2. Observasi adanya tanda-tanda nyeri non verbal seperti ekspresi wajah, gelisah, menangis/meringis, perubahan tanda vital. R: Merupakan indikator/derajat nyeri yang tidak langsung yang dialami. 3. Instruksikan pasien/keluarga untuk melaporkan nyeri dengan segera jika nyeri timbul. R: Pengenalan segera meningkatkan intervensi dini dan dapat mengurangi beratnya serangan. 4. Berikan kompres dingin pada kepala. R: Meningkatkan rasa nyaman dengan menurunkan vasodilatasi.

41

b. Dx 2: Gangguan perfusi cerebral berhungan dengan kerusakan sirkulasi oleh penekanan tumor. Data penunjang: perubahan tingkat kesadaran, kehilangan memori, perubahan respon sensorik/motorik, gelisah, perubahan tanda vital. Kriteria hasil: Tingkat kesadaran stabil atau ada perbaikan, tidak adanya tanda tanda peningkatan Tekanan Intra Kranial. Intervensi & Rasional : 1. Pantau status neurologis secara teratur dan bandingkan dengan nilai standar. R: Mengkaji adanya perubahan pada tingkat kesadran dan potensial peningkatan TIK dan bermanfaat dalam menentukan okasi, perluasan dan perkembangan kerusakan SSP. 2. Pantau tanda vital tiap 4 jam. R: Normalnya autoregulasi mempertahankan aliran darah ke otak yang stabil. Kehilangan autoregulasi dapat mengikuti kerusakan vaskularisasi serebral lokal dan menyeluruh. 3. Pertahankan posisi netral atau posisi tengah, tinggikan kepala 200-300. R: Kepala yang miring pada salah satu sisi menekan vena jugularis dan menghambat aliran darah vena yang selanjutnya akan meningkatkan TIK. 4. Pantau ketat pemasukan dan pengeluaran cairan, turgor kulit dan keadaan membran mukosa. R: Bermanfaat sebagai indikator dari cairan total tubuh yang terintegrasi dengan perfusi jaringan. 5. Bantu pasien untuk menghindari/membatasi batuk, muntah, pengeluaran feses yang dipaksakan/mengejan. R: Aktivitas ini akan meningkatkan tekanan intra toraks dan intra abdomen yang dapat meningkatkan TIK. 6. Perhatikan adanya gelisah yang meningkat, peningkatan keluhan dan tingkah laku yang tidak sesuai lainnya. R: Petunjuk non verbal ini mengindikasikan adanya penekanan TIK atau menandakan adanya nyeri ketika pasien tidak dapat mengungkapkan keluhannya secara verbal.

42

c. Dx 3: Ansietas berhubungan dengan kurangnya pengetahuan tentang penyakit, prosedur terapi serta pembedahan. Data penunjang: Klien dan keluarga meminta informasi, ketidakakuratan mengikuti instruksi, perilaku yang tidak tepat. Kriteria hasil: Klien/keluarga mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan pengobatan, memulai perubahan perilaku yang tepat. Intervensi & Rasional : 1. Diskusikan etiologi individual dari sakit kepala bila diketahui.

R: Mempengaruhi pemilihan terhadap penanganan dan berkembnag ke arah proses penyembuhan. 2. Bantu pasien dalam mengidentifikasikan kemungkinan faktor predisposisi. R: Menghindari/membatasi faktor-faktor yang sering kali dapat mencegah berulangnya serangan. 3. Diskusikan mengenai pentingnya posisi/letak tubuh yang normal.

R: Menurunkan regangan pada otot daerah leher dan lengan dan dapat menghilangkan ketegangan dari tubuh dengan sangat berarti. 4. Diskusikan tentang obat dan efek sampingnya. R: Pasien mungkin menjadi sangat ketergantungan terhadap obat dan tidak mengenali bentuk terapi yang lain.

4.4 Implementasi Implementasi tindakan keperawatan dilaksanakan sesuai dengan rencana/ intervensi yang telah dibuat. Perawat dapat melaksanakan tindakan mandiri maupun kolaborasi.

4.5 Evaluasi Evaluasi dilaksanakan sesuai dengan format SOAP, dimana: S O : Respon verbal/ subyektif pasien setelah dilakukan tindakan keperawatan. : Data obyektif yang ditunjukan pasien setelah dilakukan tindakan keperawatan.

43

: Analisis masalah pasien terkait dengan hasil yang didapatkan setelah dilakukannya tindakan keperawatan.

: Rencana tindakan keperawatan dilanjutkan, dihentikan, atau dimodifikasi.

44

BAB 5. PENUTUP

4.4 Kesimpulan Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak

kecil letaknya lebih rendah di belakang otak. Juga disebut "fosa, posterior ", daerah ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor. Medulloblastoma rata-rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15 tahun dan yang paling sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi kurang dari 2 tahun. Penyakit ini kecenderungan terjadi pada anak laki-laki daripada perempuan. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena keturunan atau tidak tetapi medulloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak. Pasien dengan Medulloblastoma, memiliki peningkatan kesempatan untuk bertahan hidup yang signifikan berkat peningkatan terhadap pelayanan pengobatan.

5.2 Saran Perawat hendaknya dapat memberikan bentuk pelayanan yang maksimal terhadap penderita medulloblastoma. Dengan segala keterbatasan yang dimiliki penderita medulloblastoma, diharapkan tidak menjadi suatu hal yang dapat menurunkan derajat kesehatan atau kesembuhan dari pasien tersebut. Selain itu perawat juga harus meningkatkan kompetensinya agar dapat menentukan tindakan asuhan keperawatan secara efektif.

45

DAFTAR PUSTAKA

Buku : M. Sacharin, Rosa.1996. Prinsip Perawatan Pediatrik. Jakarta: EGC. Nelson. 2006. Ilmu Keperawatan Anak, Vol.3. Jakarta: EGC. Price, Sylvia A. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis dan Proses-Proses Penyakit Volume 1 Edisi 6. EGC: Jakarta. Rendle, Short, John. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak, Jilid 2, Ed. 6. Jakarta: Binar Putra Aksara. Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 1996. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth.Edisi 8.Volume 3.Terjemahan oleh Andry Hartono. 2002. Jakarta: EGC. American brain Tumor Assocoation. 2006: Focusing on Tumor Medulloblastoma.

Jurnal : C. C. S. Poon, S.M. Lim, W.S Huang. 19775. Congenital Medulloblastoma. Singapore Medical Journal, Vol. 16, No. 3, September 1975. Kevin Lay, Mandy Tam, Sharon Karackattu: Deferential Gene Expression in Metastatic Medulloblastoma. Louis Pobereskin, Cecil Treip. 1986. Adult Medulloblastoma. Journal of Nurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Pierre M.Bourgounin, Donatella Tampieri, dkk. 1992. CT and MRI Imaging Findings in Adults with Cerebellar Medulloblastoma: Comparison with Findings in Children. AJR, September 1992.

46

Roger J.Packer (2010) : Medulloblastoma, Written for the Childhood Brain Tumor Foundation, Germantown, Maryland 20876.

Link: http: // childrenhospital.org/ childrens-hospital-boston/ medulloblastoma. http: // emedicine.htm/medulloblastoma. http: //support.cancer.net/ medulloblastoma-childhood. http: // abta.org/ medulloblastoma