Mariela Andrea Lpez, Tatiana Mnica Husulak, Susana Mabel Barreto Dra. Lilian Mendez Gallino.

Instructora de Internado rotatorio, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional del Nordeste. Departamento: Internado rotatorio de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional del Nordeste. rea de Pediatra.

ACTUALIZACION SOBRE MIELOMENINGOCELE

Resumen El propsito del presente trabajo es realizar una actualizacin sobre los mtodos diagnsticos y teraputicos del mielomeningocele (MMC). As hemos podido determinar la plena vigencia del uso del ultrasonido, como mtodo de diagnstico confiable, seguro, inocuo, preciso y accesible en la deteccin de esta patologa, ya desde el control prenatal. La necesidad del manejo interdisciplinario de esta entidad en la que se abre una gran expectativa con las cirugas intra tero en aquellos pacientes que renen criterios de seleccin adecuados; as como tambin destacamos la profilaxis efectiva a travs del cido flico para todos los defectos del cierre del tubo neural. Palabras clave: Mielomeningocele; manejo interdisciplinario; ciruga intra tero; prevencin.

INTRODUCCION Anualmente nacen en el mundo 500.000 nios con algn tipo de defecto del tubo neural (DTN). Es la segunda causa de defectos congnitos, luego de las cardiopatas congnitas. La Argentina, si bien carece de estadsticas precisas, tendra una incidencia estimada alrededor de 1/1000 a 1/1200 recin nacidos lo que la ubicara en una posicin intermedia con respecto a .(1) otros pases con mayor frecuencia como hindes y egipcios El MMC es una de las formas de presentacin ms frecuentes de las mielodisplasias. El compromiso neurolgico y los problemas mdicos asociados son los determinantes primarios del futuro de estos nios. Una combinacin de parlisis flccida o espstica est presente en el 20 a 40% de los casos; tienen gran incidencia de malformaciones congnitas, 80% de ellos presentan hidrocefalia. La hidrocefalia y sus complicaciones es una de las principales causas de muerte en (2) los primeros aos de vida. Material y mtodos: Artculos originales y revisiones bibliogrficas que se obtuvieron en la Hemeroteca de la Facultad de Medicina de la UNNE. Consulta en la base de datos medline. Consulta a buscadores como Google, y revistas como: New England journal of Medicine; Pediatrics; Revista del hospital de nios de Buenos Aires, entre otras, a travs de Internet. Desarrollo Definiciones : Espina bfida: malformacin del tubo neural que presenta variaciones, desde el tipo oculto sin hallazgos, hasta la columna vertebral completamente abierta con incapacidad neurolgica grave y muerte. En este tipo de espina bfida, el saco que protruye puede contener meninges (meningocele), mdula espinal y/o races nerviosas (mielocele). Cuando el contenido herniario es la mdula y las meninges recibe el nombre de mielomeningocele la mdula forma una placa y las meninges quedan reducidas a la piamadre, delante de la mdula. El LCR empuja a travs de la dehiscencia sea. Este tejido nervioso esta en contacto con una zona intermedia, una membrana fina, llamada epitelio de transicin; cuando no existe esta membrana el tejido nervioso est en contacto con la piel. (favoreciendo el riesgo de infeccin y dao del sistema nervioso central). Esta (1) patologa suele abarcar de 3 a 6 segmentos vertebrales. EMBRIOPATOLOGIA DEL MIELOMENINGOCELE La falla en el cierre en cualquier punto del tubo neural, lleva a la formacin de un defecto, que produce un escape de LCR del sistema ventricular primitivo, con lo que hay una falta de distensin de la vescula rombenceflica y una disminucin del efecto inductivo en el mesodermo circundante con el resultado inmediato de una fosa posterior pequea en la que las estructuras (1) cerebelosas y del tronco estn hacia abajo y otras estn herniadas hacia arriba.

COMPLICACIONES ASOCIADAS AL MMC Incontinencia de esfnteres,anestesia perineal, parlisis flccida y arreflxica y deformidades msculoesquelticas de los miembros inferiores; pie equino varo, luxacin de caderas. vejiga neurognica, colon espstico, mayor riesgo de infecciones urinaria,reflujo vsicoureteral, hidronefrosis y fracaso renal lo que constituye el principal factor de morbimortalidad en estos (1) nios Muy frecuentemente estos nios desarrollarn hidrocefalia y el sndrome de Chiari tipo II, que consiste en la herniacin de estructuras de la parte ms baja del cerebelo (las amgdalas cerebelosas ) y el tronco cerebral a travs del formen magno de modo que algunas partes del cerebro alcanzan el canal espinal engrosndolo y comprimindolo. PREVENCION DE LOS DEFECTOS DEL TUVO NEURAL Prevencin primaria: destinada a evitar que esta patologa se produzca. En la etiologa de este (3,4) defecto se reconocen varias causas como el consumo de cido valproico durante el embarazo e ingesta insuficiente de cido flico durante el perodo pre y periconcepcional. Reconocemos la .(1) importancia del papel preponderante del cido flico en la prevencin de los DTN Un estudio randomizado publicado en 1991, evalu la eficacia de administrar cido flico y otras vitaminas periconcepcionalmente en la prevencin de DTN. Se incluyeron mujeres de alto riesgo, eso significa que tienen un hijo previo con DTN y se observ un efecto protector de la recurrencia del 72 %. La ingestin periconcepcional de cido flico puede disminuir mas del 70 % .(5). la incidencia de DTN En las que estaban planeando un embarazo la ingesta diaria de cido (6,12). flico tambin disminuy la incidencia de un DTN En 1996 la FDA regul la fortificacin con cido flico de los alimentos derivados de granos para disminuir los DTN siendo de carcter obligatorio a partir de 1998, en dosis de 140 mg por cada 100 gr de producto. Prevencin secundaria: que consiste en deteccin y atencin precoz. Deteccin precoz: Se basa en la evaluacin clnica y el estudio ecogrfico trimestral de las gestantes. El diagnstico ecogrfico prenatal de MMC requiere un meticuloso examen ultrasonogrfico mediante el barrido de la columna vertebral fetal, su precisin se apoya en la experiencia del operador, la calidad del equipamiento y la cantidad de tiempo dedicado al estudio. El diagnstico es posible en el segundo trimestre del embarazo, pero el 64% se diagnostic en el .(3) tercero por el alto porcentaje de comienzo tardo de control prenatal El diagnstico ecogrfico se sustenta en la observacin de signos directos e indirectos para (3) mielodisrafia. Signos directos: Angulaciones espinales y desestructuracin Disrafismo en columna vertebral (imagen en V). Prdida de alineamiento crneo caudal de la columna vertebral. Discontinuidad tegumentaria en la regin del disrafismo en los casos de MMC abierto. .(7) Formacin sacular lquida o mixta de diferente tamao Signos indirectos: Polihidramnios. Ventrculomegalia de grado variable Signo de la banana, imagen que se observa en fosa posterior por la anormalidad de la curvatura del cerebelo. Signo del limn, por aplanamiento de los huesos frontales. (7) Pie bot. - Tambin se utilizan pruebas bioqumicas como el dosaje de alfa feto protena que es la protena dominante en la fase embrionaria Cualquier defecto abierto del tubo neural permite que se filtren cantidades muy superiores de alfa feto protena hacia el lquido amnitico y suero materno. Esta se dosa mejor entre las semanas 14 a 18 de la gestacin. Los falsos positivos pueden estar dados por: errores en el clculo de la edad gestacional, muerte fetal, embarazo mltiple, isoinmunizacin (8) Rh, sangrados.

- Puede indicarse amniocentesis para dosar en lquido amnitico alfa feto protena y acetilcolinesterasa que tambin es demostrativa de estos defectos. Debe indicarse adems anlisis (8) cromosmico fetal Atencin precz : Se necesita de un equipo multidisciplinario, para esto se requieren de especialistas en obstetricia, diagnstico por imgenes, neonatologa, pediatra, neurociruga, ortopedia, urologa, psicologa, kinesiologa y asistencia social. Este equipo trata de unificar los criterios para el diagnstico prenatal, seguimiento, desicin del momento y la va de finalizacin del parto y derivacin del RN para su tratamiento quirrgico ulterior , manejo de informacin entre el equipo y los padres, contencin del paciente y su familia a cargo de psiclogos especialmente entrenados. Entrenar al nio para alcanzar el mximo de autonoma e independencia, como as tambin, el (3) control de esfnteres. En que consiste la ciruga? el propsito de la ciruga es: 1. Liberar la mdula espinal expuesta de sus adherencias a la piel. 2. Cerrar la mdula abierta, de modo que tome la forma cilndrica habitual 3. Reponer las cubiertas: meninges msculos y piel 4. Cerrar adecuadamente la piel por encima del defecto. .(1) 5. Reconocer y explorar durante la ciruga otras malformaciones asociadas al MMC Existen 2 momentos quirrgicos : Tratamiento prenatal: para aquellos problemas que ocasionan un deterioro progresivo e irreversible en el feto inmaduro que tendra que esperar semanas para el tratamiento (9) postnatal. Tenemos 2 opciones: A Ciruga a tero abierto: a travs de una laparotoma a la madre se expone parte del feto al exterior. Tiene como desventajas una taza elevada de morbimortalidad fetal y mortalidad materna e implica el parto por cesrea en los embarazos siguientes, en prevencin del riego de ruptura uterina; pero .(9) brinda una ciruga correctiva cuidadosa tal como se hara en un RN B Endoscopia fetal: es el procedimiento ms innovador, tambin llamado FETENDO (FETal ENDOscopy)La seleccin del feto que puede beneficiarse con ciruga prenatal exige un diagnstico de certeza de la malformacin que dificulta o detiene el desarrollo del SNC, sin otras malformaciones graves asociadas y en un momento en el que an sea posible revertir o detener la .(9) evolucin hacia el deterioro En forma experimental se ha comenzado a tratar por el Dr. Bruner y Col. En Nashville, Tennesee, EEUU.; en dichos centros se utilizan como criterios de seleccin: la presencia de lesin alta , no mover las extremidades inferiores en las sucesivas exploraciones ecografas, no tener signos graves de hidrocefalia(dimetro ventricular menor de 20 mm.), no presentar otras malformaciones y (9) no superar las 25 semanas de gestacin. Este lmite se fundamenta en que cerrando el defecto luego de las 20-28 semanas de gestacin no alterara el curso clnico, los fetos con MMC tienen movimientos tempranos de las piernas que estn frecuentemente ausentes luego del nacimiento a trmino, sugiriendo prdida de la funcin (10) intratero. Esta ciruga brinda considerables beneficios: control de la hemorragia operatoria; menor manipulacin fetal; menor dilatacin ventricular y mejor situacin ortopdica que la esperable por el nivel de la lesin . El cierre del defecto puede prevenir el desarrollo de la malformacin de Chiari tipo II. Correccin neonatal despus del parto a trmino: Es la tcnica ms difundida y en la que mayor experiencia se tiene hasta el momento; siendo favorecida adems, por la situacin (3) socioeconmica actual. Prevencin terciaria: consigue la total adaptacin social del enfermo
.(8)

CONCLUSION El MMC es una enfermedad crnica, costosa que producir en el nio y su familia un importante impacto psicosocial.

Esta es una de las pocas entidades malformativas que permite realizar prevencin primaria, por lo que consideramos de mucho interes, recalcar la importancia de adicionar cido flico a algn alimento de consumo masivo como el pan. Reconocemos el papel preponderante de la ecografa como mtodo diagnstico precoz, sencillo, inocuo, y al alcance de todas las pacientes que concurren al control prenatal. En cuanto a cuando al tratamiento quirrgico las opciones son: ciruga postnatal o la ciruga prenatal que tiene resultados prometedores pero se expone a la madre y el feto a riesgos de complicaciones. A medida que se solucionen las dificultades de la ciruga fetal, la tcnica se podr emplear de forma segura en el tratamiento de malformaciones no letales, pero cuya reparacin precoz es superior a la postnatal.
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