Vasculitis 1.

Introduccin Las vasculitis comprenden un grupo heterogneo de entidades relativamente frecuentes (suponen 1 de cada 300 ingresos en un hospital universitario) de etiologas y manifestaciones diversas, que se caracterizan por la inflamacin de los vasos sanguneos, arterias, venas o ambos, lo cual compromete su funcin con el desarrollo de isquemia y necrosis. La inflamacin vascular puede acompaarse de sintomatologa general (fiebre, astenia, afectacin del estado general) y/o el desarrollo de manifestaciones locales orgnicas dependientes del rgano afecto por la vasculitis (afectacin cutnea, sntomas neurolgicos, dolor abdominal, compromiso renal, etc.). La piel y el tejido subcutneo se afectan frecuentemente en las vasculitis. Esta alta frecuencia de afectacin es probablemente debida a diversos factores incluyendo el gran nmero de vasos dermicos, la exposicin al frio y la presencia de fenmenos de estasis vascular que favoreceran el desarrollo de vasculitis con afectacin cutnea. Las vasculitis pueden manifestarse a nivel cutneo de diversas formas, desde cambios en la coloracin, edema, prpura, equmosis y necrosis (lceras), siendo la manifestacin ms frecuente el desarrollo de prpura palpable en extremidades inferiores. El desarrollo de una prpura palpable puede ser la manifestacin de una vasculitis benigna de corta duracin, puramente cutnea a una manifestacin cutnea de una vasculitis sistmica que puede acompaarse de afectacin orgnica con compromiso vital. La elevada frecuencia de manifestaciones cutneas de las vasculitis hace que el reconocimiento de estas lesiones, sea importante para el diagnstico de las mismas. 2.Patognesis El diagnstico y la clasificacin de las vasculitis se basa especialmente en los mecanismos patognicos que las producen. Se pueden clasificar las vasculitis en base a los mecanismos de produccin que incluyen: la infeccin directa de los vasos, mecanismos inmunes y vasculitis de causa desconocida (Tabla 1). La mayor parte de vasculitis pueden catalogarse dentro de las causas infecciosas o en las inmunolgicas. Dado que el tratamiento de las vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por dao inmunolgico, es importante realizar la distincin entre las dos formas de vasculitis en las fases iniciales de la valoracin de estos enfermos. Es importante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento inmunosupresor. La mayora de las vasculitis estn mediadas por mecanismos inmunes, y se clasifican segn los 4 tipos de reaccin de hipersensibilidad de Gell y Coombs:
Tabla 1 Mecanismos patognicos de las vasculitis
1. 2.

3.

Infeccin directa de los vasos Inmunolgico 1. Tipo I (IgE) 2. Tipo II (citotxico) 3. Tipo III (Inmunocomplejos) 4. Tipo IV (medida por linfocitos T) Otras causas 1. Neoplsica 2. Desconocida

1.

2.

3.

4.

Tipo I (vasculitis alrgica o anafilctica: incluye las vasculitis asociadas a estados atpicos, urticaria vasculitis y sndrome de Churg-Strauss. Se caracterizan por la presencia de niveles sricos y tisulares de IgE elevados. En la fase vascultica se caracteriza por infiltracin angiocntrica de los vasos por eosinfilos. Tipo II (citotxica o citoltica): a. vasculitis mediadas por ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscpica y sndrome de Churg-strauss). Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos) son capaces de activar los neutrfilos y las clulas endoteliales, as como inducir la apoptosis acelerada de los neutrfilos. b. Anticuerpos anti-clulas endoteliales endoteliales (AECA). Los AECA pueden causar vascultis por dao directo o por activacin del complemento, estn involucrados en la enfermedad de Behet y la enfermedad de Takayasu y tienen especificidad por diferentes regiones vasculares, afectando a vasos de pequeo tamao en la enfermedad de Behet y vasos de gran tamao en la enfermedad de Takayasu. Tipo III (mediada por inmunocomplejos): el depsito de inmunocomplejos da lugar a la activacin del complemento y liberacin de los componentes C3 y C5, que producen quimiotxis de neutrfilos y liberacin de enzimas proteolticas que daan la pared vascular. Es el grupo ms amplio de vasculitis entre las que encontramos la vasculitis leucocitoclstica cutnea, el sndrome de Schonlein-Henoch y poliarteritis nodosa, entre otras formas. Tipo IV (citotxica) vasculitis mediada por linfocitos T: en este grupo se incluyen aquellas vasculitis granulomatosas que se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T, especialmente Th1, que seran responsables por medio de la produccin de interferon-, de la acumulacin de macrfagos que fagocitaran las fibras elsticas. En este grupo de vasculitis se encuentra la arteritis de la temporal.

3.Clasificacin Las vasculitis son un grupo de sndromes heterogneo que sin embargo comparten varias manifestaciones entre ellas. No existe un esquema de clasificacin ideal de las vasculitis. Se pueden clasificar en relacin a si 1. son primarias o secundarias (tabla 2), 2. en relacin al tamao del vaso afecto y las caractersticas histolgicas encontradas en la histologa (tabla 3 ) o 3. en base a los mecanismos patognicos (tabla 4). Todas estas clasificaciones son tiles para comprender los sndromes vasculticos, pero tienen varias limitaciones de ndole clnica e histolgica. En la actualidad la clasificacin ms utilizada es la que result de la conferencia de consenso internacional en Chapel Hill, que combina datos clnicos, histolgicos y en relacin al tamao del vaso afecto y que est resumida en la tabla 5 . 4.Manifestaciones cutneas de vasculitis 4.1. Clinica: Las manifestaciones clnicas cutneas de las vasculitis en la piel orientan hacia el diagnstico de vasculitis, pero no son especificas de ninguna entidad especfica. Las lesiones cutneas son tiles como signo diagnstico y su estudio histolgico y mediante inmunofluorescencia directa sirven para obtener confirmacin diagnstica de vasculitis. Las manifestaciones ms caractersticas son el desarrollo de prpura palpable y de ndulos, pero pueden observarse otras manifestaciones cutneas tales como petequias, equimosis, mculas eritematosas, lesiones de urticaria, livedo reticularis, necrosis, ulceras, vesculas, pstulas, ampollas, lesiones a tipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema nodoso y lesiones a tipo sndrome de Sweet. El predominio de una lesin clnica u otra vendr determinado por la localizacin del vaso afecto y por las caractersticas del proceso inflamatorio.
Tabla 6 Manifestaciones cutneas de las vasculitis Las vasculitis con afectacin de vasos de pequeo calibre en la piel se Prpura palpable Vesculas manifiestan principalmente por la Petequias Pstulas prpura, que con frecuencia es palpable Equimosis Ampollas y afecta principalmente a extremidades mculas eritematosas Lesiones a tipo pioderma gangrenoso inferiores (debido a la presin Livedo reticularis Lesiones a tipo eritema multiforme hidrosttica). La prpura suele Necrosis Lesiones a tipo sndrome de Sweet desarrollarse en brotes sucesivos, Ulceras inicialmente son mculas de coloracin rojiza, que evolucionan hacia placas y ppulas, que pueden ser desde unos milmetros hasta varios centmetros de dimetro. Las lesiones ms grandes son mas equimticas que purpricas. El color puede evolucionar desde el rojo-purprico hasta parduzco, en relacin a la evolucin de la degradacin de la sangre extravasada. En algunos pacientes, especialmente aquellos en los que la vasculitis mediada por inmunocomplejos se acompaa de una gran activacin de complemento pueden dar lugar a focos de edema cutneo que se manifiesta clnicamente por brotes de urticaria, que generalmente dura mas de 24 horas y evoluciona hacia lesiones purpricas. Los ndulos suelen ser calientes, tumefactos y rojos y pueden estar rodeados por lesiones de livedo reticulares. Los ndulos cutneos se observan en las vasculitis que afectan a vasos de mayor calibre, como la poliarteritis nodosa - cutnea o sistmica-, la granulomatosis de Wegener, el sndrome de Churg-Strauss y la arteritis de clulas gigantes. 4.2 Histologa: El hallazgo histolgico ms frecuente en las vasculitis es el de es una vasculitis neutroflica leucocitoclastica , que se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio afectando a la pared vascular con presencia de edema endotelial, infiltrado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares neutrfilos, leucocitoclasia (degranulacin y fragmentacin de los polimorfonucleares dando lugar al polvo nuclear) hemorragia y trombosis. El desarrollo de ndulos cutneos en pacientes con vasculitis pueden observarse en los casos en que existe un inflamacin cutnea o subcutnea centrada en un vaso. La realizacin de estudios de inmunofluorescencia directa son tiles en el diagnstico de vasculitis ya que nos permiten la demostracin de inmunoclomplejos depositados en los vasos drmicos y saber por que inmunoglobulina estn constituidos (IgG, IgM, IgA, C3 y/o fibrinogeno).

5.Sndromes vasculticos Las vasculitis que nos van a interesar ms son las vasculitis sistmicas primarias producidas por trastornos inmunes como la vasculitis o angeitis leucocitoclstica cutnea, las vasculitis sistemicas primarias asociadas a ANCAS incluyendo la granulomatosis de Wegener, la granulomatosis de ChurgStraus y la poliangeitis microscopica, asi como las vasculitis sistemicas con afectacin de vasos de gran tamao como arteritis temporal y la poliarteritis nodosa. 5.1.Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclastica cutnea El trmino de vasculitis leucocitoclastica o necrotizante cutnea engloba un grupo amplio y heterogneo de sndromes que se caracterizan por la inflamacin, mediada por inmunocomplejos, de vasos capilares, vnulas y ocasionalmente arteriolas cutneas, con cambios histolgicos que se describen bajo el trmino de vasculitis leucocitoclstica (edema endotelial, infiltracin por polimorfonucleares, cariorexis, hemorragia y trombosis). Incidencia: La vasculitis por hipersensibilidad es la forma ms frecuente de vasculitis, representando entre el 17-29% de los casos de vasculitis. Puede afectar a cualquier edad, el 10% de los afectos son

nios. Clnica: Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son dermatolgicas. Ms del 95% de los pacientes desarrollan prpura palpable. Otras manifestaciones clnicas incluyen urticaria, eritema multiforme y livedo reticularis. Las lesiones cutneas suelen tener una distribucin simtrica afectando a reas acras y de declive, inicialmente pueden no ser purpricas y en su progresin desde pequeas ppulas purpricas pueden aumentar de tamao y evolucionar hasta formar placas de varios centmetros y desarrollar vesculas y ulceracin. Etiologa: El mecanismo principal de produccin es el depsito de inmunocomplejos. Estos inmunocomplejos pueden activar el sistema de complemento, produciendo la fraccin C3 y C5, lo que produce la quimiotaxis de polimorfonucleares, los cuales liberan enzimas lisosomales que producen el dao tisular. El origen de los complejos Ag-Ac es idioptica en el 50% de los casos. Un 20% se asocian a infecciones especialmente vricas y bacterianas, un 22% se asocian a medicaciones y un porcentaje menor a enfermedades del tejido conectivo (12%) y a antigenos tumorales (<5%) especialmente de origen linfoproliferativo o mieloproliferativo. Histologia: El estudio histolgico de las lesiones de prpura palpable demuestra una vasculitis leucocitoclstica que consiste en la presencia de inflamacin centrada en un vaso con edema endotelial, necrosis fibrinoide de los vasos capilares, e infiltrado inflamatorio de predominio polimorfonuclear, con fragmentacin de los ncleos (leucocitoclasia), hemorragia y trombosis. Los estudios de inmunofluorescencia directa pueden demostrar la presencia de inmunoglobulinas, complemento y firbrinogeno en los vasos drmicos. Subgrupos de vasculitis leucocitoclstica cutnea: Existen varias formas clnicas de vasculitis leucocitoclstica cutnea que se pueden agrupar separadamente y que estn resumidas en la tabla 10. 1. Sndrome de Henoch-Schonlein: Es la forma ms frecuente de vasculitis en nios. Se caracteriza por el desarrollo de rash purprico, artralgia/artritis, afectacin gastrointestinal y nefritis. Las lesiones clnicas son polimorfas las lesiones ms caractersticas son de prpura palpable, pero pueden desarrollar ppulas, urticaria, angioedema, vesculas, necrosis y livedo reticulares. Las lesiones afectan principalmente a miembros inferiores y glteos. Las lesiones cursan a brotes. Ocasionalmente pueden acompaarse de fiebre, malestar, artralgias o mialgias. En general suele reservarse la clasificacin en este sndrome para aquellos casos en que se demuestra la presencia de inmunocomplejos circulantes de clase IgA o la presencia de depsitos inmunes en piel de clase IgA 2. Urticaria vasculitis: se caracteriza por el desarollo de lesiones cutneas en forma de habn que a diferencia de lo que ocurre en la urticaria aguda tienen a perdurar con duracin de ms de 24 horas, deja pigmentacin residual, generalmente se asocia con sensacin de quemazon ms que con picor, suele asociar sntomas sistmicos como fiebre, angioedema, artralgias y artritis y dolor abdomina. Hasta un 30% de pacientes asocian hipocomplementemia y su presencia se asocia con una mayor gravedad. 3. Vasculitis crioglobulinemica: Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frio y que producen dao orgnico por dos mecanismos principales, la oclusin vascular (sndrome de hiperviscosidad, principalmente en la crioglobulinemia tipo I y por mecanismos inmunes principalmente en las crioglobulinemias mixtas. Existen 3 tipos bsicos de crioglobulinemias, el tipo I monoclonal IgM o IgG, el tipo II mixta monoclonal IgM y polilclonal IgG y el tipo III mixta policlonal IgG e IgM. Las crioglobulinas se relacionan con diversas patologas que incluyen infecciones, enfermedades autoinmunes y neoplasias siendo la ms frecuente la infeccin por virus de la hepatitis C. El porcentaje de pacientes con crioglobulinemia que desarrolla lesiones clnicas vara desde el 2 al 50% de los pacientes, siendo los hallazgos clnicos ms caractersticos la triada de prpura, artralgias y debilidad que son las manifestaciones debutantes en el 80% de los pacientes, siendo la prpura la manifestacin ms caracterstica. Otras manifestaciones cutneas incluyen lceras, generalmenet alrededor del maleolo y lesiones isqumicas. El desarrollo de lceras cutneas y lesiones de gangrena digital empeoran el pronstico con un mayor riesgo de infeccin, sepsis y muerte. 5.2. Vasculitis sistmica primaria asociadas a ANCA Aproximadamente un 5% de pacientes que se presentan con vasculitis cutnea tienen una vasculitis sistmica y alrededor de un 3% tienen una vasculitis sistmica asociada a ANCA. Estas formas de vasculitis consitutuyen un grupo de enfermedades afectando a vasos de pequeo y mediano calibre que incluyen la granulomatosis de Wegener, la poliangeitis microscpica y el Sndrome de Churg-Strauss. Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra antgenos de los polimorfonucleares. Existen 2 patrones de ANCAS : el patrn citoplasmtico que incluye los anticuerpos contra la proteinasa 3, y el patron perifrico dirigido contra la mieloperoxidasa. En la actualidad se piensa que ciertas molculas proinflamatorias como el TNF- y la IL-1 inducen la translocacin de la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa hacia la superficie de los neutrfilos. Estos antgenos se unen a los ANCA, activando a los neutrofilos y aumentando su adherencia a las clulas endoteliales dando lugar al dao vascular.

1. 2.

granular citoplsmico (C-ANCA, PR3-ANCA, con especificidad ante el antgeno citoplsmico proteinasa 3)
patrn perinuclear (p-ANCA, MPO-ANCA, con especificidad contra el antgeno mieloperoxidasa)

5.2.1.Granulomatosis de Wegener (GW): La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistmica primaria caracterizada por la triada clnica de vasculitis granulomatosa del tracto superior e inferior, glomerulonefritis y grados variables de vasculitis de pequeo vaso. Los pacientes con GW generalmente presentan sntomas de vas respiratorias superiores, incluyendo sinusitis, obstruccin y perforacin nasal que puede dar lugar a una deformidad en silla de montar. Otros sntomas frecuentes incluyen otitis media, dolor de odo y disminucin de la capacidad auditiva. La afectacin pulmonar puede manifestarse en forma de tos productiva y hemoptisis o puede ser asintomtica. La afectacin renal en forma de glomerulonefritis determina el pronstico de los enfermos. Al menos el 50% de los pacientes tienen afectacin mucocutnea que puede ser la forma de presentacin hasta en un 12% de casos. Las manifestaciones cutneas pueden ser de 3 tipos: 1)prpura palpable como manifestacin de una vasculitis leucocitoclstica de pequeo vaso, 2) ndulos subcutneos y lceras como manifestacin de una vasculitis de mediano vaso y 3) lesiones polimorfas que incluyen ppulas y ndulos necrticos en las reas periarticulares, lceras a tipo pioderma gangrenoso y lesiones de hiperplasia gingival granulomatosa. La afectacin cutnea en la granulomatosis de Wegener se asocia con afectacin sistmica activa y progresiva. Los criterios para el diagnstico de la GW estn resumidos en la tabla 8. La granulomatosis de Wegener se asocia de forma especfica con la presencia de ANCA con especificidad contra la proteinasa 3, con patrn citoplsmico. en los pacientes con enfermedad activa tiene una alta sensibilidad y especifidad. 5.2.2.Poliangeitis microscpica: Forma de vasculitis de pequeo vaso que se asocia frecuentemente a enfermedad renal rpidamente progresiva (glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal), afectacin cutnea (>75% prpura palpable), presencia de anticuerpos contra p-ANCA, en ausencia de granulomas extravasculares y depsitos de inmunocomplejos en la inmunofluorescencia directa. La poliangeitis microscopica tiene un pronostico peor que las otras formas de vasculitis asociadas a ANCAS con una supervivencia a los 5 aos del 45%. . 5.2.3.Vasculitis granulomatosa y alrgica de Churg-Strauss: La enfermedad de Churg-Strauss es una vasculitis sistmica primaria rara que se observa en pacientes con asma. Se caracteriza por afectar a vasos de tamaos variables con formacin de granulomas intra y extravasculares -con intensa presencia de eosinfilos en el infiltrado- y por afectar a pacientes con historia de asma, atopia y eosinofilia perifrica. El sndrome de Churg-strauss est considerado resultado de una reaccin de hipersensibilidad tipo I, en el cual la proliferacin de linfocitos CD4+, TH2 estimulada por diversos alergenos -inhalados, vacunas, medicaciones o infecciones. Los linfocitos TH2 producen interleucina 4, 5 y 13 que estimulan la acumulacin de mastocitos, basfilos y especialmente eosinfilos que producen el dao tisular. Suele asociar sintomatologa sistmica con fiebre, mal estado general y prdida de peso. La manifestacin clnica principal e inicial es el desarrollo de asma, que suele afectar a personas con antecedentes de atopia (bronquitis asmtica, rinitis o conjuntivitis alrgica y dermatitis). En un segundo estadio las crisis asmticas se agravan y suelen acompaarse de infiltrados pulmonares con alteraciones radiolgicas y eosinofilia perifrica y en un tercer estadio se desarrollan signos y sntomas propios de una vasculitis, solo en este ltimo estadio es posible realizar el diagnstico del sndrome. El 50% de los pacientes fallecen por afectacin cardaca de la enfermedad. El 70% de los pacientes desarrollan lesiones cutneas en forma de ndulos cutneos y subcutneos, denominados granulomas extravasculares de Churg-Strauss, que pueden observarse tanto en la vasculitis de Churg Strauss como en otras enfermedades reumticas. Otras lesiones cutneas incluyen el desarrollo de prpura palpable y livedo reticularis. El 75% de los pacientes desarrollan manifestaciones neurolgicas. La analtica ms 9 caracterstica muestra una eosinoflia perifrica con valores de entre 5 y 10x10 eosinfilos/L. El nivel de eosinofilia es un buen marcador para el tratamiento de la enfermedad. El diagnostico de vasculitis puede sugerirse ante la presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares y datos de afectacin multisistmica en pacientes con antecedentes atpicos. Los criterios diagnsticos del Sndrome de ChurgStrauss estn resumidos en la tabla 9.(ver caso NEJM ) 5.3.Arteritis temporal (Vasculitis de clulas gigantes): La arteritis temporal es la forma de vasculitis sistmica primaria de causa desconocida que afecta a arterias de calibre medio y gran calibre afectando especialmente a las ramas extracraneales de la cartida. Afecta especialmente a personas mayores de 50 aos. Cursa con afectacin segmentaria de los vasos, con presencia de un infiltrado mononuclear linfoctico y histioctico- afectando especialmente a la capa media de las arterias. Se clasifica dentro de las vasculitis mediadas por linfocitos T, observndose en los vasos un infiltrado de predomino CD4, Th1. Clnicamente se caracteriza por sntomas asociados al proceso inflamatorio sistmico (fiebre, malestar general, anorexia, depresion) y manifestaciones clnicas que reflejan la isquemia tisular debida a la estenosis del vaso (cefalea, ceguera, tumefaccin y ulceracin del cuero cabelludo, claudicacin mandibular). Ms de 2/3 de los pacientes tienen cefalea que es tambin el sintoma inicial ms frecuente, esta cefalea suele ser de inicio brusco, intensa y de predominio temporal. El examen fsico puede mostrar una arteria temporal que se puede visualizar con facilidad en forma de un cordn, doloroso y nodular con el pulso disminuido o ausente . Los criterios diagnsticos estn resumidos en la tabla 6. Un 50% de los pacientes asocia polimialgia reumtica, sndrome estrechamente relacionado con la arteritis temporal y

caracterizado por mialgias, tumefaccin, dolor articular, fiebre y prdida de peso. Las lesiones cutneas son raras y consisten en el desarrollo de lceras necrticas en el territorio de la temporal y se asocian a una marcada estenosis de la luz vascular. El diagnstico debe realizarse en base a los hallazgos clnicos y confirmarse mediante la biopsia de la arteria temporal. La imagen histolgica clsica se observa en el 50% de los pacientes y muestra un infiltrado granulomatoso de las capas media e intima de la arteria temporal. Otro 50% de pacientes no muestra los hallazgos caractersticos, observndose una panarteritis con un infiltrado inflamatorio mixto, con presencia de clulas mononucleadas y escasos neutrfilos y eosinfilos. Una vez sospechado el diagnstico debe iniciarse el tratamiento de forma precoz para evitar las complicaciones oculares (la prdida completa o parcial de la visin de uno o ambos ojos afecta al 20% de los pacientes y es un sntoma presente en las fases iniciales de la enfermedad, -un 44% presentan episodios de amaurosis fugax). La buena y rpida respuesta al tratamiento se considera tambin criterio diagnstico de esta entidad. 5.4.Poliarteritis nodosa (PAN): La poliarteritis nodosa es una vasculitis sistmica primaria en la que existe una vasculitis necrotizante de arterias de pequeo y mediano calibre, con marcada afectacin renal y visceral. La afectacin es segmentaria y tiene predileccin por las zonas de bifurcacin vascular. Afecta principalmente a varones de mediana edad. Con frecuencia asocia manifestaciones sistmicas generales como fiebre, mal estado general y prdida de peso. El 70% tienen afectacin renal (en forma de arteritis y/o glomerulonefritis, siendo esta la principal causa de muerte), el 60% tienen afectacin neurolgica perifrica con un patrn de afectacin de mononeuritis mltiple o polineuropata. El 50% tienen afectacin cutnea incluyendo el desarrollo de ndulos, lceras y livedo reticularis. En la PAN no existe afectacin de las arterias pulmonares. El origen de la PAN es desconocido, se considera dentro de las vasculitis mediadas por inmunocomplejos (reaccin tipo III). Se han detectado antgenos de la hepatitis B hasta en un 50% de los pacientes. El hallazgo de inmunocomplejos depositados a nivel de la pared vascular diferencia la PAN de la poliangeitis microscpica. Los cambios histolgicos consisten en una inflamacin transmural pleomorfica con polimorfonucleares, necrosis fibrinoide, hemorragia y formacin de aneurismas. Los criterios diagnsticos de la PAN estn resumidos en la tabla 7. Existe una forma de poliarteritis nodosa limitada a la piel, poliarteritis nodosa cutnea , de curso benigno, donde la afectacin visceral est ausente, siendo las manifestaciones ms frecuentes el desarrollo de ndulos cutneos, livedo reticularis y ulceracin cutnea. 6.Actitud diagnstica ante una vasculitis con manifestaciones cutneas Con frecuencia los pacientes con vasculitis debutan con lesiones cutneas, especialmente prpura palpable. Las manifestaciones clnicas y patolgicas de las vasculitis en piel no son especficas para ningn tipo de vasculitis, por ejemplo, la prpura palpable que es resultado de la inflamacin de un vaso en dermis puede ser originada por una vasculitis infecciosa (pe vasculitis por neiseria), por una vasculitis mediada por inmunoclomplejos ( vgr: la enfermedad del suero, las vasculitis por crioglobulinemia, o la prpura de Henoch Schonlein), por una vasculitis asociada a ANCA ( granulomatosis de Wegener, poliangeritis microscpica,), una vasculitis alrgica (por una reaccin medicamentosa) una vasculitis asociada a un enfermedad reumtica (vgr: lupus eritematoso, arteritis reumatoide y sndrome de Sjogren) . De la misma manera, los ndulos cutneos y subcutneos inflamatorios pueden ser originados por una variedad de vasculitis, incluyendo la poliarteritis nodosa, la poliangitis microscpica, la granulomatosis de Wegener, el sndrome de Churg-strauss. Cuando existe la sospecha clnica de que estamos ante una vasculitis los pacientes deben ser estudiados de forma minuciosa para determinar la etiologa de la vasculitis, la extensin de la afectacin vascular y para establecer el tratamiento adecuado. Los estudios clnicos a realizar cuando se sospecha el diagnstico de vasculitis cutnea deben estar dirigidos de la siguiente manera (Figura 1). Se han descrito diversos algoritmos diagnsticos que deben ser aplicados en grupos grandes de pacientes para comprobar su capacidad diagnstica. 1. Confirmar el diagnstico de vasculitis mediante la realizacin de una biopsia cutnea para tener el diagnstico definitivo de vasculitis, ver el tipo de infiltrado, el tamao del vaso afecto y realizar estudios de inmunofluorescencia directa para demostrar la presencia de inmunocomplejos. 2. Examinar la afectacin de los rganos sistmicos para establecer si existe afectacin cutnea o sistmica. 3. Estudiar las posibles causas, intentado determinar si es una vasculitis primaria (dentro de los sndromes de vasculitis primarios) o secundaria y establecer el tratamiento. Pasos a realizar ante una vasculitis cutnea
1.

Descartar una causa infecciosa : dado que el tratamiento de las vasculitis por infeccin directa de los vasos (vasculitis sptica) es completamente diferente de las vasculitis mediada inmunolgicamente, esta causa debe ser descartada en el inicio de la valoracin de un enfermo con vasculitis.

Si se determina que es una vasculitis mediada inmunolgicamente debe determinarse si es de tipo III, mediada por inmunocomplejos y deben buscarse el origen de estos inmunocomplejos, que puede ser exgeno (medicacin, infeccin, protenas) o exgeno (DNA, inmunoglobulinas, antgenos tumorales). La determinacin de la existencia de la formacin de inmunocomplejos como causa de la vasculitis es tranquilizadora ya que aumenta las posibilidades de que la vasculitis sea autolimitada y facilita la retirada de la fuente del antgeno (bien por retirada de la medicacin o por tratamiento de la enfermedad de base). 3. En relacin a la clnica del paciente, se establecer una serie de exploraciones para determinar la afectacin sistmica. Los signos y sntomas que sugieren vasculitis en otros rganos a. Afectacin muscular: Mialgias con elevacin de enzimas musculares b. Afectacin digestiva: Dolor abdominal con sangre oculta en feces o elevacin de enzimas pancreticos c. Afectacin cardiaca: Angina con elevacin de enzimas micocardicos d. Afectacin renal: Hematuria con proteinuria e. Afectacin de nervios perifricos: Mononeuritis mltiple con defectos en la conduccin nerviosa f. Afectacin de sistema nervioso central: Disfuncin cerebral o visual g. Test serolgicos: ANA, Crioglobulinas, Anticuerpos anti hepatitis B y C, ANCA, y Niveles de complemento. Lgicamente la profundidad de la bsqueda de una enfermedad sistmica, debe estar razonada y justificada por la presentacin clnica del paciente. Por ejemplo, un paciente con una buena evidencia clnica de una respuesta alrgica a una medicacin y sin manifestaciones sistmicas, no har levantar el mismo grado de sospecha de una vasculitis sistmica que un paciente con vasculitis cutnea, que esta afecto de dolor abdominal, mialgias y enfermedad neuropatica y que adems no ha ingerido ninguna medicacin.
2.

Tratamiento de las vasculitis leucocitoclstica cutnea En muchos pacientes la vasculitis de pequeo vaso va a tener un curso relativamente benigno, autolimitado, especialmente si la enfermedad est limitada a la piel. Sin embargo, los pacientes con enfermedad agresiva como los pacientes con vasculitis de pequeo vaso asociado a ANCAS necesita iniciar el tratamiento de forma rpida y agresiva. 1-De soporte: reposo, elevacin de las partes declives y proteccin frente a traumatismos y fro 2-Antiinflamatorios: corticoides tpicos, antiinflamatorios no esteroideos: Indometacina, 3-Antiagregantes plaquetarios: aspirina, dipiridamol. 4-Sistmicos: corticoides sistmicos y medicaciones inmunosupresoras.