PATOLOGI ANATOMI Patologi Jantung Penyakit Katup Jantung,Penyakit Miokardial,Tumor Jantung,Cor

Aortic insuff Dilasi aorta ascendensberhubungan dengan hipertensi dan penuaan

pulmonale Penyakit Katup Jantung

Intinya ada 2, yaitu : Stenosis : Penebalan katup jantungobstruksi aliran darah Insufisiensi/regurgitasi : Kegagalan katup menutup sepenuhnyaaliran balik Kelainan katup dari yang paling sering : mitral-aorta-trikuspid-pulmonar Kasus kelainan pada katup mitral dan aorta terjadi paling sering2/3 dari seluruh kasus Baik stenosis maupun insufisiensi bisa terjadi pada katup yang sama, tapi salah satu mendominasi. Disfungsi bisa mempengaruhi satu atau lebih katup.

Calcific valvular disease

Kasus paling sering terjadi : - Calcific aortic stenosis. - Calcification of a congenitally bicuspid aortic valve. - Mitral annular calcification.

Calcific aortic stenosis

Paling sering dari semua penyakit katup. Bisa didapat/kongenital. Yang didapat: konsekuensi dari kalsifikasi yang diinduksi wear and

tear dari katup bikuspid/unikuspid kongenital atau dari katup

anatomic normal pada orang berusia lanjut. Senile calcific aortic stenosis 70es-80es katup anatomic normal.

Morfologi
Etiologi : Kongenital : biasanya disertai penyakit pada organ lain Didapat : Penyebab utamanya Rheumatic heart diseasebisa menyebabkan mitral stenosis, aortik stenosis, regurgitasi katup mitral dan aorticbiasanya terjadi pada lebih dari 1 katup Penyebab kronik tersering : Mitral stenosis rheumatic heart disease Mitral insuff degenerasi miksomatosa(mitral valve prolapse) Aortic stenosis Kalsifikasi dari katup aorta/kelainan katup aorta bikuspid Massa yang terkalsifikasi muncul melalui permukaan aliran keluar ke dalam sinus-sinus valsava. Terutma pada basis, ujung daun katup tidak terlibat. Biasanya fusi komisura tidak terjadi pada stenosis aortic degeneratif, akan tetapi cuspi-cuspinya bisa menjadi fibrosed dan menebal fusi komisura. Katup mitral umumnya normal, tidak seperti pasien rheumatic aortic

stenosis yang memiliki asosiasi dengan abnormalitas katup mitral

concomitant abnormality of the mitral valve.

Manifestasi Klinis
Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kirigradien tekanan 75-100 mmHg, tekanan ventrikel kiri 200mmHg --> hipertrofi ventrikel kiri

 Seiring memburuknya stenosis : Angina cacatnya perfusi mikrosirkulatoris dari miokardium yang terhipertrofi Syncopemekanismenya kurang dimengerti

Ulcerated nodule : infective endocarditis.

Umum terjadi pada wanita berusia diatas 60 tahun, pasien dengan

myxomatous mitral valve atau peningkatan tekanan ventrikel kiri. Myxomatous degeneration of the mitral valve
Sinonim : -

Congestive heart failure(CHF)

kelelahan akibat hiperfungsi kompensatori jantung -->prognosis buruk apabila tidak ditangani oleh ahli bedahkematian pada 50% pasien selama 3 tahun.

Floppy mitral valve Mitral valve prolapse Barlows syndrome Balloon deformity Myxoid degeneration Myxomatous degeneration Late systolic murmur / click syndrome

Calcification of a congenitally bicuspid aortic valve.

1-2 % dari seluruh populasi. Kedua kuspis biasanya memiliki ukuran yang tidak sama, katup yang lebih besar punya midline raphe akibat dari pemisahan embriologik yang tidak sempurna

>3 % dari orang dewasa (wanita muda) di USA. 1 atau kedua daun katup : membesar, bertudung, kewer-kewer, dan prolaps(menggembung kembali ke atrium kiri saat sistol). Ditemukan secara insidental pada pemeriksaan fisik. Bisa mengarah pada komplikasi serius pada minoritas kasus.

Raphe (celah/lekukan) itulah yang merupakan tempat utama deposit

kalsifik

Bicuspid aortic valve incompetent as a result of aortic dilation or

cusp prolapse --> infective endocarditis.

Morfologi Mitral annular calcification

Penumpukan kalsium pada cincin katup mitralirreguler, seperti batu, keras, nodul ulcerated (ketebalan 2-5 cm) Umumnya tidak mempengaruhi fungsi katup. Tidak umum : bisa mengarah pada regurgitasikontraksi sistolik dari cincin katup mitral Pada stenosiskecacatan pembukaan daun katup mitral. Aritmia dan sangat jarang sudden deathpenumpukan mempenetrasi sangat dalam sistem konduksi AV. Penggembungan interkordal dari daun-daun katup mitral Daun katup yang terpengaruh tebal dan seperti karet. Corda tendinae memanjang, menipis, dan terkadang ruptur. Karakteristiknya adalah dilasi annular. 20%-40% dari seluruh kasus : keterlibatan katup trikuspid. Tidak ada fusi komisura. Patogenesis : tidak diketahui, yang dipilih adalah perkembangan anomaly dari jaringan ikat, seperti : sindroma Marfan.

Ulcerated : thrombi emboli risiko stroke.

Manifestasi Klinis

Kebanyakan asimtomatik Auskultasi: mid systolic click. 3% mengalami komlikasi serius: 1.infective endocarditis. 2.Insufisiensi mitral, e.c. deformitas daun katup,dilasi mitral annulus, pemanjangan kordal, dan ruptur kordal. 3.Stroke/ infark sistemik ,e.c. emboli daun katup atau trombi atrial. 4. Aritmia, ventricular/atrial, sudden death tidak umum terjadi. Risikonya lebih tinggi pada pria, pasien berusia lebih tua dan pasien dengan aritmia, mitral insuff murmur holosistolik, pembesaran sisi kiri.

Subacute Endocarditis
Organisme dengan virulensi rendah pada katup yang sebelumnya abnormal (katup deformitas). Onset muncul gradual dan sulit dideteksidalam hitungan minggu/bulan. Sembuh dengan terapi yang tepat. Insidiously onset, even untreated Lebih tidak destruktif, vegetasi sering menujukkan bukti penyembuhan. Manifestasi Klinis : demam ringan atau bahkan tidak ada (pada orang tua), kelelahan nonspesifik, turunnya berat badan, sindrom seperti flu. Murmur pada 90% pasien dengan lesi pada sisi kiri tapi bisa berhubungan dengan abnormalitas jantung yang terjadi sebelumnya. Petechiae, subungual hemorrhage, Roth spots pada kedua mata (Mengikuti mikroemboli retinal) Menjadi tidak umum karena memendeknya periode klinis sebagai akibat dari terapi antibiotik.

Infective Endocarditis
Adalah kolonisasi/invasi katup jantung, mural endokardium, atau situs kardiovaskuler yang lain oleh agen mikrobiologis yang menyebabkan formasi vegetasi yang besar dan friable yang terdiri dari debris dan organisme trombotikendokarditis bacterial. Infective endocarditis diklasifikasikan menjadi 2: endokarditis akut dan subakut.

Penyebab dan patogenesis Acute Endocarditis

Adalah infeksi destruktif oleh organisme yang sangat virulen terhadap katup yang sebelumnya normalkematian dalam hitungan hari sampai minggu pada >50% pasien Memiliki kecenderungan untuk memproduksi infeksi katup yang ulseratif, invasive, dan disertai nekrosis. Manifestasi Klinis : demam yang cepat berkembang, menggigil, kelemahan, dan kekurangan energi. Komplikasi dimulai pada minggu pertama. Murmur umum terjadi. Abses cincin cukup sering terjadi. Vegetasi bisa membentuk embolus. Pada tahun-tahun sebelumnya: RHD adalah kontributor utama. Sekarang : myxomatous mitral valve, degenerative calcific valvular

stenosis, bicuspid aortic valve(terkalsifikasi atau tidak), grafts

vascular dan katup yang artificial. Faktor predisposisi host : neutropenia, immunodefisiensi, imunosupresi terapeutik, DM, alkohol, dan intravenous drug abuse, Penumpukan platelet-fibrin yang disebabkan oleh penyakit jantung yang sudah ada sebelumnya dan kateter vascular yang terdapat di tubuh dalam waktu yang lama.

Organisme Kausatif

50-60 % dari SBE : alpha hemolytic viridans streptococci. 10-20 % dari AE and SBE :Staphylococcus aureus, more virulent, commonly found on the skin major in intravenous drugs abusers. Enterococci dan grup HACEK ( Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella and Kingella) semuanya komensal pada

Lesi pada sisi kanan : infark/abses/pneumonia paru.

Komplikasi renal : infark, glomerulonephritis yang fokal dan difus, abses multipel..

Nonbacterial thrombotic endocarditis

Lesi katup dari NBTE steril (tidak ada organisme) dan terikat secara longgar. Sering ditemukan pada pasien yang melemah (kanker/ sepsis)

oral cavity.
Coagulase negative staphylococcus (staphylococcus epidermidis) pada katup prostetik Gram negative bacilli and fungi. 10% dari endocarditis : tanpa organisme.

marantic endocarditis.
Morfologi: Deposisi fibrin/elemen darah lain pada katup yang sebelumnya normal. Steril, nondestruktif, tanpa peradangan, kecil(1-5mm), tunggal atau multipel. Mikroskopik: Terdiri dari thrombus yang tidak kuat tanpa reasi peradangan dan kerusakan katup.

Morfologi
AE&SBE: Memiliki vegetasi friable, besar, dan destruktif yang berisi fibrin, sel-sel radang, bakteri/organisme lain pada katup jantung. Tempat paling umum terjadi : katup mitral dan aortic. Katuptrikuspid bisa terlibat khususnya pada intravenous drug

abusers.
Vegetasi: tunggal atau multipel, apabila hancur secara gradual ke dalam miokard abses cincin; Dipengaruhi oleh tipe organisme kausatif, derajat reaksi host, dan terapi antibiotik sebelumnya. Mikroskopik: SBE: granulasi jaringan pada dasar jaringan tersebut. Fibrosis,kalsifikasi, infiltrasi peradangan kronik bisa berkembang.

Patogenesis
Terjadi disertai oleh trombosis venous dan emboli paru berhubungan dengan keadaan hiperkoagulatif C: DIC. Berhubungan dengan kanker, terutama adenocarcinoma yang memproduksi mucin Efek prokoagulan dari mucin yang bersirkulasi. Terkadang adenocarcinoma non-mucin memproduksi malignansi. C: leukemia promielositik akut. Penyakit lain yang menghasilkan hiperkoagulabilitas: hyperestrogenisme, Luka bakar ekstensif, sepsis. Kondisi lain : trauma endokardiumkateterisasi.

Komplikasi
Insufisiensi katup/stenosis dengan gagal jantung Abses cincin miokardial. Perikarditis supuratif. Komplikasi embolik : Lesi pada sisi kiri : infark serebral/abses/meningitis, infark miokard, abses limfa, abses ginjal.

Endocarditis of SLE( Libman-Sacks endocarditis)

Vegetasi: kecil (1-4mm), steril, pink, granuler, sering terdapat dibawah permukaan katup mitral, mungkin juga pada katup lain, mural endokardium, dan korda. Mikroskopis : Terdiri dari materi eosinofilik yang fibrinous dan tergranulasi dengan baik yang bisa mengandung badan-badan hematoxylin. Reaksi peradangan yang intens, nekrosis fibrinoid. Fibrosis subsekuen dan deformits serius bisa menghasilkan mirip RHD kronik dan memerlukan operasi.

Daun katup menjadi terinfeksi perforasi regurgitasi 4. Bocor Para valvular : Tipe apapun Infeksi adalah masalah yang penting. Hemolisis terjadi pada minoritas pasien dengan katup prostetik terutama katup aortic mekanikal shearing effect

Penyakit Miokardial
Myocarditis : inflammatory reaction. Cardiomyopathy : non inflammatory. + primary : unknown cause. +secondary: known cause.

Katup Jantung Prostetik

Terdiri dari 2 tipe : 1. Katup bioprostetik: - Glutaraldehyde fixed porcine - jaringan Bovine - Cryo preserved human valves 2. Sintetik (mekanikal)

Myocarditis Definisi
Kriteria Dallas: Proses yang dikarakterisasikan oleh inflitrasi peradangan dari miokardium dengan nekrosis dan/atau degenerasi miosit didekatnya yang bukan tipikal dari kerusakan iskemik yang berasosiasi dengan Penyakit Jantung Koroner. Terjadi pada usia berapapun, biasanya onset mendadak gagal jantung akut atau kematian mendadak karena aritmia. Pada banyak instansi prognosisnya baik. In many instances the prognosis is good. Biopsi endomiokardialPengertian lebih luas dari asal dan pengobatan karditis.

Komplikasi
1. Deteriorasi mekanikal: - Semua katup biologis mengalami sejumlah derajat pengkakuan stenosis - Kalsifikasi stenosis - Perforasi/robek Insufisiensi - Katup mekanikal lebih sulit dipengaruhi dibandingkan katup biologis. 2. Thrombus : Tipe apapun Membuat masalah pada katup mekanikal 3. Infective endocarditis : Tipe apapun Katup mekanikal : garis sutura, jaringan perivalvular suture line, perivalvular tissue

Penyebab Utama :
Virus: (Coxsackie A,B) Chlamydia psittaci ;Rickettsia typhi tsutsugamushi.

Bakteri: C.diphteria, Salmonella,mycobactrium, streptococci, neisseria,leptospira, borrelia. Fungi dan protozoa: Trypanosoma (chagas disease),aspergillus, blastomyces, crytoccocus,candida, coccidioidomyces. Metazoa: Echinococcus, Trichinella. Immune mediated reaction: poststreptococcal (RF), SLE, Systemic sclerosis, Methyldopa,Sulfonamides, penicillin, PAS, Streptomycin,Transplant rejection Agen fisik: radiation, heat stroke. Unknown : sarcoidosis, giant cell myocarditis (Fiedlers), Kawasakis disease.

darah pada ruang-ruang jantung. Katup normal. Arteri koronaria normal atau ada aterosklerosis non-obstruktif minimal/sedang Mikroskopik: Perubahan tidak spesifik, hipertrofi dan atrofi miosit, fibrosis interstisial, penebalan endokardium ringan/sedang, foci dari sel radang mononuclear. Terjadi pada usia berapapun gagal jantung yang berkembang Transplantasi jantung terkadang direkomendasikan.

Hypertrophic CMP

Asymetrical septal hypertrophy (ASH), idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS) dan hypertrophic obstructive CMP.
Makroskopis : Kardiomegali dengan hipertrofi miokardial, ventrile kiri biasanya lebih terlibat daripada yang kanan. Atria hipertrofi ringan. Mikroskopis: Disorganisasi miofibre haphazard pattern., disarrays

Primary Cardiomyopathy
1. Dilated (congestive) CMP 2. Hypertrophic CMP. 3. Restrictive (obliterative) CMP.

of myofilament within sarcomeres, fibrosis interstisial. Perubahan ini

tidak seragam. > : Turunan autosomal dominan terjadi pada orang dewasa muda tapi terkadang terkadi juga pada yang lebih tua.

Dilated CMP
Karakterisasi oleh perkembangan gradual dari gagal jantung yang berasosiasi dengan dilatasi keempat ruang jantung oleh sebab yang tidak diketahui. Yang dicurigai: toksisitas alkohol, defisiensi nutrien yang berkaitan dengan kehamilan, defek genetik, miokarditis postviral. Peripartum CMP : Ditemukan sebulan sebelum/sesudah melahirkan, paling sering terjadi pada kehamilan multipel yang sering, defisiensi nutrisional, hipertensi, volume berlebih, metabolic derangement. Pada Setengah dari seluruh pasien hilang dalam beberapa bulan setelah melahirkan, pada setengahnya lagi gagal sembuh. Makroskopi: Peningkatan berat (900gr), dilatasi ventrikel, trombi mural Disebabkan oleh kontraksi jantung yang buruk dan stasis

Restrictive/Obliterative CMP
Restriksi pengisian ventrikelRestriction of ventricular filling. Langka Diinduksi oleh : Amyloidosis jantung, sarcoidosis; endocardial fibroelastosis; endomyocardial fibrosis; Loefflers endocarditis.2 yang terakhit diebutkan disebut juga fibroplatic parietal endocarditis dengan eosinofilia darah.

Senile amyloidosis50% usia diataa 70 tahun

Endomyocardial fibrosis: anak-anak dan orang dewasa muda di Afrika.

Etiologi : Tidak diketahui. Mungkin viral, malnutrisi, autoimun, konsumsi berat pisang dan plantain serotonin. Loefflers endocarditis: trobi mural besar, eosinophilic leukocytosis, infiltrasi eosinofil di berbagai organ, sangat cepat fatal.

Tumor primer paling umum adalah : Myxoma, Lipoma, Papillary fibroelastoma, Rhabdomyoma, Angiosarcoma, and Rhabdomyosarcoma. 4 yang pertama 70% dari seluruh tumor primer, 2 yang terakhir 20%.

Endocardial fibroelastosis: fokal atau difus, penebalan fibroelastik seperti kartilago dari mural endokardium. Paling sering di sisi kiri tetapi terkadang kedua sisi atau sisi kanan saja..

Metastasis Jantung
Diurutkan dari yang tersering : Carcinoma of the bronchus and breast, Malignant melanoma, Lymphoma, and Leukemia. Paling melibatkan perikardium asimtomatik/perikarditis. Atau penetrasi miokardium arrhythmia, kegagalan kongestif, obstruksi pada pembuluh besar thrombosis.

Secondary Cardiomyopathy
Etiologi diketahui atau berasosiasi dengan penyakit sistemik yang dapat dijelaskan dengan baik. Asosiasi terbesar dari CMP sekunder : Toxic : alcohol,cobalt,catecholamines,CO, Li, hidrocarbon,As, Cyclophosphamide, Doxorubicin(adriamycin),daunorubicin. Penyakit Metabolik: hiper/hipotiroidisme, hyper/hipokalemia, defisiensi nutrisi hemochromatosis. Penyakit neuromuskuler: Friedreichs ataxia, muscular dystrophy, congenital atrophies. Storage disorder: Hunter-Hurler syndrome, glycogen storage disease, Fabrys disease, Sandhoffs disease. Infiltratif: leukemia, carcinomatosis, sarcoidosis. IImmunologik: post transplant.

Corpulmonale
Pembesaran ventrikel kanan yang didapat setelah hipertensi pulmonary yang disebabkan kelainan yang mempengaruhi struktur/fungsi paru-paru, bukan disebabkan oleh penyakit pada sisi kiri jantung dan penyakit jantung bawaan.

Right side counterpart dari Penyakit Jantung Hipertensi. Acute cor pulmonale: Dilatasi ventrikel kanan yang mengikuti
embolisasi masif paru.

Ada 2 bentuk:

Chronic cor pulmonale: didapat setelah tekanan berlebih dalam

jangka panjang yang berhubungan dengan penyempitan/obstruksi arteri besar.

Tumor Jantung
Tumor primer sangat-sangat jarang terjadi. Ditemukan pada 1 : 1000 to 10.000 autopsi. Tumor metastasis terjadi pada 5 % pasien yang sekarat karena kanker.

Etiologi
Penyakit Paru: COPD, diffuse pulmonary interstitial fibrosis, cystic

fibrosis.

Penyakit pembuluh pulmonar: embolisme, vascular sclerosis, arteritis (Wegeners granulomatosis), drug-toxin-radiation induced vascular

Dissecting aneurysm: darah memasuki dinding-dinding arteri, memotong

lapisan-lapisannya.

sclerosis.
Kelainan yang mempengaruhi pergerakan dada: kifoskoliosis, obesitas, penyakit neuromuskuler. Kelainan yang menginduksi konstriksi arterial pulmonar: Metabolic acidosis, hypoxemia ( chronic altitude sickness, obstruksi jalan udara utama, hipoventilasi alveolar idiopatik) Patologi Vaskuler Hypertensive Vascular Disease Patologi Vaskuler :Normal blood essels, aneurysms, Hypertension, Vasculitis, Varices, Neoplasms. Pembuluh Darah Normal Komponen Seluler Utama : Sel-sel endothelial. Sel-sel otot polos Endothel : - Weibel- Palade bodies 0,1x0,3u IHC : antibody to vWF (factor VIII related Ag) ; CD31 Penyempitan/obstruksi komplit. Pelemahan dinding-dinding : dilatasi/ruptur Hypertension : peningkatan tekanan darah. diastole : > 90 mm Hg, Systole : > 140 mm Hg. 90%-95%: idiopatik (essential hypertension} 5%-10 : sekunder : renal ,endocrine, kardiovaskular, neurologik.

Berry Aneurysm
Terjadi diantara pasien dengan kelainan sistemik yang diturunkan (autosomal dominant polycystic kidney, Ehlers-Danlos syndrome type

IV,neurofibromatosis type I, Marfan syndrome), dan displasia

fibromuskuler dari arteri dan koarktasio. Merokok dan hipertensi ( 54 % dari seluruh pasien)

Morfologi
Hyaline arteriolosclerosis: pada pasien yang lebih tua normotensif/hipertensif, tapi lebih tergeneralisasi dan berat pada hipertensif. Umum pada diabetes.

Organel penyimpanan untuk vWF. Abnormalitas vaskuler disebabkan oleh 2 mekanisme :

Hyperplastic arteriolosclerosis: berhubungan dengan elevasi akut berat

dari pembuluh darah (diastole > 110 mmHg). Penebalan yang terlaminasi dari dinding-dinding arteriol yang terdiri dari sel-sel otot polos dan dasar membran yang tereduplikasi.

Aneurisme Aneurisme adalah dilatasi abnormal yang terlokalisasi dari pembuluh darahAneurysm is localized abnormal dilatation of blood vessel.

True dan false. Saccular dan fusiform.

Etiologi: atherosclerosis, degenerasi sistik medial, kongenital, infeksi (mycotic aneurysm), syphilis, trauma, systemic dis., immunologic.

Arteriolosklerosis
Pasien yang berusia tua: normal/hipertensif. Diabetes.

Bocornya komponen plasma, produksi matriks oleh sel-sel otot polosdeposisi hialin

Lymphedema disebabkan oleh oklusi drainage limfatik.

benign nephrosclerosis.
Hipertensi aku/berat.

Varices Patogenesis: Orang dengan obesitas memiliki tendensi lebh besarsupport jaringan buruk Faktor terpenting adalah posturberdiri dalam waktu yang lama, bahkan pada orang normal simple orthostatic edema. Kondisi lain : kehamilan, trombosis intravaskuler, massa tumor. Mikroskopis : Ketebalan bervariasi dilasi dan hipertrofi otot polos dan fibrosis subintimal, degenerasi jaringan elastin, dan kalsifikasi berbintik pada media (phlebosclerosis). Neoplasma Benign : hemangioma: capillary,cavernous. lymphangioma: capillary,cavernous. pyogenic granuloma(lobular capillary) glomus tumor. Kaposi sarcoma. Hemangioendothelioma hemangiopericytoma. angiosarcoma.

Onion skin
Sering: disertai oleh penumpukan fibrinoid dan nekrosis akut

necrotizing arteriolitis (ginjal)

Vasculitis Inflamasi dinding-dinding pembuluh darah. Infeksi langsung: bacterial, rickettsial, spirochaetal, fungal, viral. Immunologik: -immunecomplex mediated:SLE, RA -ANCA(antineutrophil cytoplasmic autoAb mediated: Wegener granlms,microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndr. -direct antibody attack mediated: Goodpasture, Kawasaki (antiendothelial) -cell mediated: allograft organ rejection, IBD, paraneoplastic vasculitis. Tidak diketahui: giant cell temporal arteritis, Takayasu arteritis, PAN. Klasifikasi lain: large vessel vasculitis(giant cell,Takayasu) , mediumKlasifikasi

Noplasma grade intermediet.

sized vessel vasculitis (PAN, Kawasaki), small cell vasculitis(Wegener ). Vena dan Limfatik
Varicose veins (varices): vena yang terdilasi abnormal, sangat panjang, dan kompleks yang diproduksi oleh pemanjangan dan peningkatan tekanan intraluminal. Thrombophlebitis danphlebothrombosis. Lymphangitis dan lymphedema : lymphangitis disebabkan oleh infeksi bakteri group A beta hemolytic streptococcus.

Neoplasma malignant