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Resposta vascular (constrio do vaso lesado) Hemostase primria (formao do trombo plaquetrio) Hemostase secundria (formao do cogulo de fibrina) Resposta do sistema fibrinoltico O cogulo sanguneo , por si, promotor dos processos de reparao definitiva.
Hemostase primria o processo de formao do trombo plaquetrio no local da leso vascular. Envolve trs acontecimentos crticos: adeso plaquetria; secreo; agregao plaquetria. Hemostase secundria resulta na formao do cogulo de fibrina e pode ser desencadeada pela via intrnseca ou extrnseca (factor VII- factor tecidual- factor VIIa) da coagulao. Fibrinlise: processo fisiolgico pelo qual a fibrina dissolvida. O sistema fibrinoltico plasmtico constitudo por protenas (activadoras e inibidoras) essencialmente produzidas por hepatcito, endotlio vascular e plaquetas. (plasmina) A fluidez sangunea mantida por: Fluxo sanguneo. Adsoro dos factores de coagulao s superfcies celulares activadas. Presena dos inibidores plasmticos com modos de actuao distintos. Inibidores fisiolgicos da coagulao: Inibio dos receptores plaquetrios para o FXa (sistema protena C - protena S); Inibio de serina-proteases: antitrombina.
Nveis reduzidos ou formas disfuncionais destes inibidores, nomeadamente de PS, PC e AT originam estados de trombofilia.
Outro defeito hereditrio de hipercoagulabilidade o Factor V de Leiden que resistente inibio pela PCA. 20 a 50% dos doentes com tromboembolismo venoso. Avaliao Clnica de desequilbrios da Hemostase: Manifectaes clnicas (Hemorragia, Trombose intravascular e Embolismo); Histria Clnica; Exame fsico; Avaliao Laboratorial da funi hemosttica (testes de rastreio testes especficos). Inibidores Fisiolgicos: Inibidor Antitrombina (Co-factor da heparina) Co-factor II da Heparina 2-Macroglobulina Inibidor da plasmina (-antiplasmina) 1-Antitripsina Inibidor do Activador do Plasminognio (PAI-1) Inactivador do C1 (Inibidor da esterase C1) Inibidor da via do Factor Tecidual (TFPI)
Deficincia Hereditria Trombose Trombose Tendncia hemorrgica Enfisema Pulmonar Tendncia hemorrgica Edema angioneurtico hereditrio -
2 Diferenas Clnicas de Hemostase primria/secundria: Manifestaes Incio da hemorragia aps trauma Localizao da hemorragia Defeitos na Hemostase Primria Imediato Superficial: pele, membrana mucosa - nariz, gastrointestinal, genitourinrio Petquias, Equimoses Autossmica Dominante Imediata Medidas locais eficazes Defeitos da Hemostase Secundria Latncia (horas a dias) Profunda: articulaes, msculos, retroperitoneu Hematomas, Hemartroses Autossmica ou X-recessiva Requer teraputica sistmica
100 109/L Doente assintomtico, com tempo de hemorragia (TH) normal 50-100 109/L Hemorragias aps traumatismo grave; TH ligeiramente prolongado <50 109/L Leses de prpura aps traumatismo ligeiro; Contra-indica actos cirrgicos (hemorragias); TH prolongado <20 109/L Hemorragia espontnea (petquias, equimoses, hemorragias intracranianas, outras); TH aumentado Tempo de hemorragia: Mtodo de Ivy modificado (V.R. 2 9,5 min): Existe relao entre a contagem de plaquetas e o TH. Diminui com a idade em ambos os sexos. TH prolongado > 11 mn Causas: a) Trombocitopenia; b) Disfuno plaquetria; c) Teraputica com cido acetilsaliclico; d) Deficincia ou anomalia do FvW, fibrinognio ou FV; e) Anomalias nas paredes dos pequenos vasos; f) Anemia. Teste de rastreio para: Doena de von Willebrand; Disfunes Plaquetrias (congnitas ou adquiridas). No discrimina: defeitos vasculares, trombocitopenia, disfuno plaquetria. Limitaes influenciado por: hematcrito, estado da pele, procedimento da tcnica. PFA-100 (platelet function analyzer): prefervel ao TH: menos evasivo e mais sensvel s anormalidades da hemostase primria. Mtodo mais simples e fcil para rastreio da H. primria.
3 Utilizao: Amostra (sangue venoso citratado), aspirada por capilaridade para abertura de membrana revestida por colagnio e adenosina difosfato (ADP) ou epinefrina (EPI). medido o tempo necessrio para a ocluso da abertura Tempo de Ocluso (CT). Sensvel: Doena de von Willebrand, Ingesto de c. Acetil-Salcilico Limitaes: Procedimento imediato colheita (0.5-1h), Medio em duplicado, Variao diurna dos Resultados (manh; tarde). Defeitos da hemostase primria: Defeito da Adeso . Doena de von Willebrand plaquetria . Sndrome de Bernard-Soulier (ausncia ou disfuno da Gp Ib/IX) Defeito da Agregao .Trombastenia de Glanzmann (ausncia ou disfuno da Gp IIb/IIIa) plaquetria .Actividade da cicloxigenase (congnita/induzida por frmacos aspirina) Defeito da Secreo . Defeitos de armazenamento (congnitos ou adquiridos) plaquetria . Uremia . Imunolgico (ex. induzido por penicilina, paraprotenas) Defeito da actividade coagulante da plaqueta . Sndrome de Scott
4 o aPTT prolongado: Deficincia de factores I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, precalicrena, HMWK Doena heptica, coagulao intravascular disseminada (CIVD) Teraputica com: heparina, doses altas de anticoagulantes orais, trombolticos. o aPTT diminudo ? estado de hipercoagulabilidade; colheita difcil tempos muito curtos. Tempo de Protrombina (PT): ratio (PT doente / PT referncia) resultado em segundos (ACOs) a percentagem permite traar curva de calibrao. INR = [ PTd / PTref ] ISI (INR: international normalized ratio; ISI: international sensivity index) o PT prolongado: Deficincia de factor: I, II, V, VII e X Deficincia de vitamina K Doena heptica grave, Sndrome nefrtico, CIVD Teraputica ACO ou com heparina em doses elevadas Tempo de Trombina (TT): avalia converso de fibrinognio em fibrina o TT prolongado Inibio da trombina (heparina, produtos da degradao da fibrina) Fibrinognio anormal (disfibrinogenmia). Tempo de Reptilase: (Batroxolina) Resistente heparina.
Testes Especficos:
Fibrinognio: Doseamento funcional Mtodo de von Clauss; Mtodo ptico derivado do PT Doseamento molecular IDR; Mtodo Nefelomtrico
Defeitos: - qualitativos; - quantitativos
Doseamento dos factores de coagulao: Funcional (actividade) ou Antignio (molcula). Pesquisa de inibidores especficos.
5 Estudo do paralelismo (curva de calibrao; controlo pasma normal) Pesquisa de inibidores especficos(curva de calibrao; controlo pasma normal)
Funcional (actividade)
O defeito de factores ou de mecanismos promotores da coagulao aumenta o risco de hemorragia. Alteraes dos mecanismos do sistema fibrinoltico podem resultar em trombose ou hemorragia. Deficincias de inibidores da coagulao podem resultar em trombose.
o Avaliao Plasmina o Anlise do inibidor da plasmina: Nveis elevados Complicaes trombticas. Nveis reduzidos Deficincias congnitas ou adquiridas (Teraputica tromboltica; CIVD, doenas hepticas) o Avaliao dos produtos de degradao do fibrinognio (FGDP) e da fibrina (FBDP; dmero D): Dmero D: Diagnstico de coagulao intravascular disseminada
(CIVD); Valor preditivo negativo na excluso de TEP.