ARTIGO ORIGINAL

Impacto da correo cirrgica dos membros inferiores na qualidade de vida de pacientes com a doena de Charcot-Marie-Tooth
Impact of surgical lower limb procedures on Charcot-Marie-Tooth patients quality of life

Maria Lucia Goffi Costacurta1, Pedro Paulo Camargo de Sousa2, Alexandre Zuccon3, Mauro Csar de Morais Filho4, Fernanda Moraes Rocco5, Alexandra Passos Gaspar6

RESUMO
H poucos estudos sobre a reabilitao de pacientes com a doena de Charcot Marie. Estes pacientes apresentam sintomas da doena precocemente e tm sobrevida longa o que determina alteraes biomecnicas que afetam a qualidade de vida dos mesmos e por esta razo o estudo de possveis tratamentos para estes pacientes so de grande importncia. A interveno cirrgica das extremidades inferiores uma destas possibilidades. Apesar de no haver concluses ainda sobre qual a tcnica cirrgica e se a mesma o melhor tratamento, a mesma realizada para melhorar a qualidade de marcha e qualidade de vida destes pacientes. O estudo tem ento o objetivo de avaliar o impacto do procedimento cirrgico na qualidade de vida dos pacientes com doena de Charcot Marie Tooth. Foram avaliados 9 pacientes antes e aps procedimento cirrgico atravs de anlise do laboratrio de marcha, questionrio MFM e SF 36. Houve diferena significativa nas avaliaes pr e ps operatrias no MFM e SF36. Neste estudo, a cirurgia corretiva de membros inferiores mostrou ter um impacto positivo na qualidade de vida dos pacientes com a doena de CMT, principalmente atravs da melhora do desempenho motor e da dor. Palavras-chave: Extremidade Inferior/cirurgia, Dor, Marcha, Qualidade de Vida, Doena de Charcot-Marie-Tooth

ABSTRACT
Background: There are few studies regarding the rehabilitation of a CMT patient. Because patients present symptoms at an early age, have a long life expectancy, and have serious biomechanical complications that generate a great impact on a patients life, a careful study of possible treatments for this population seems to be important. Surgical interventions on the lower extremities are among these possible treatments. Although there are no conclusions about the most effective surgical techniques, this surgical treatment would be done to give the patient a better quality of life since it improves the gait quality. The aim of this study was to analyze the impact of lower limb surgical procedures on the quality of life of CMT patients. Nine patients with CMT disease were analyzed before and after surgery, and the participants underwent gait analysis, Motor Function Measure (MFM) and the SF-36 questionnaires. There was a significant difference in the MFM and SF-36 evaluations. This study showed an improvement in the quality of life of Charcot-Marie-Tooth patients, especially related to motor performance and pain. Keywords: Lower Extremity/surgery, Pain, Gait, Quality of Life, Charcot-Marie-Tooth Disease

1 Mdica Residente, Medicina Fsica e Reabilitao da AACD So Paulo. 2 Fisioterapeuta, Clnica de Doenas Neuromusculares da AACD So Paulo. 3 Mdico Ortopedista, Clnica de Doenas Neuromusculares da AACD So Paulo. 4 Mdico Ortopedista, Coordenador do Laboratrio de Marcha da AACD So Paulo. 5 Mdica Fisiatra, Clnica de Doenas Neuromusculares da AACD So Paulo. 6 Mdica Fisiatra, Clnica de Doenas Neuromusculares da AACD So Paulo.

ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA Maria Lucia Goffi Costacurta Av. Prof. Ascendino Reis, 724 - So Paulo / SP CEP 04027-000 E-mail: m_costacurta@yahoo.com.br Recebido em 08 de Fevereiro de 2011, aceito em 02 de Maro de 2011

ACTA FISIATR. 2011; 18(1): 1 5

Costacurta MLG, Sousa PPC, Zuccon A, Morais Filho MC, Rocco FM, Gaspar AP. Impacto da correo cirrgica dos membros inferiores na qualidade de vida de pacientes com a doena de Charcot-Marie-Tooth

INTRODUO

A doena de Charcot-Marie-Tooth (CMT) pode ser definida como uma neuropatia hereditria sensitivo-motora, na qual, por alteraes gnicas, ocorre progressivo comprometimento mielnico e/ou axonal de neurnios perifricos e conseqente deteriorao da musculatura por estes inervada.1-3 Seus sintomas costumam aparecer em torno da primeira segunda dcada de vida. Sua evoluo lenta e progressiva, o que proporciona aos pacientes uma longevidade prxima da populao em geral. A doena de CMT possui a maior incidncia entre as desordens neuromusculares hereditrias, sendo esta estimada em 1: 2500.4-13 Sua clnica est intrinsecamente relacionada s alteraes biomecnicas ocorridas nos seus portadores, em especial, ao impacto gerado na marcha dos mesmos.14,15 Na maioria das vezes, de forma gradativa, ocorre piora do padro da deambulao com diminuio da velocidade da marcha e maior gasto energtico. Em alguns casos, pode ocorrer at mesmo a perda da capacidade de deambular.10,12 Com o tempo, pelo desequilbrio muscular progressivo, podem ocorrer ainda deformidades sseas como o caso do p cavo-varo, presente na maioria dos portadores.11,14,15 O acometimento das mos, quadril, coluna e diafragma tambm podem ocorrer, agravando ainda mais o desempenho funcional destes pacientes.16,17 A cirurgia corretiva de membros inferiores uma destas possibilidades. Apesar de ainda no haver consenso da combinao de tcnicas a ser realizada,8 o procedimento ortopdico

um dos nicos meios atualmente utilizados objetivando melhorar o que parece ser o principal fator limitante da qualidade de vida desse tipo de paciente, isto , a efetividade da marcha.10 Entre os procedimentos mais citados na literatura, est a correo do p cavo-varo-aduto corrigida pela abordagem de partes moles (Fasciotomia Plantar, Tranferncia do Tibial Posterior para dorso do p, Transferncia de Tibial Anterior associada ao alongamento do Tibial Posterior), osteotomias do mdio p, artrodese trplice dos ps, entre outras.8,14,15 Poucos estudos na literatura existem a respeito da reabilitao de portadores da doena de CMT. A idade precoce em que se inicia a doena, a alta expectativa de vida e o importante impacto que as alteraes biomecnicas geram na qualidade de vida dos pacientes com a doena de CMT reforam a necessidade de se publicar artigos a respeito de quais tratamentos seriam realmente benficos aos seus portadores. Este estudo tem como objetivo analisar o impacto produzido pelas intervenes cirrgicas corretivas de membros inferiores na qualidade de vida dos portadores da doena CMT.

neuromiografia, ambos evidenciando padro compatvel com diagnstico da doena. Os mesmos, antes de serem colocados em lista, tambm passaram por avaliao com um ortopedista especializado da casa que definiu a necessidade ou no da cirurgia seguindo critrios como a presena de dor e/ou deformidades incapacitantes. As caractersticas gerais dos participantes se encontram na Tabela 1. Este trabalho foi aprovado pelo comit de tica e pesquisa da AACD e os pacientes assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido.

Avaliao Clnica

Durante o seguimento, os pacientes realizaram trs tipos de avaliao: a Medida de Funo Motora (MFM),18 o questionrio SF-3619 e o Exame de Marcha. Os trs testes foram efetuados conjuntamente um ms antes da cirurgia e aps seis meses da correo ortopdica, sendo o MFM tambm aplicado aps trs meses do procedimento.

Medida de Funo Motora

MTODO
Dados Gerais
Realizou-se um estudo observacional tipo coorte no qual foram acompanhados nove pacientes portadores da doena de CMT no perodo de julho de 2008 a maro de 2009. Todos participantes foram submetidos previamente a um exame clnico com mdico neurologista da instituio e a uma eletro-

A MFM validada em 2007 para o portugus,20 foi aplicada durante todo o estudo por um mesmo fisioterapeuta. A avaliao foi realizada sem o uso de rtese ou sapato como sugerido pelo autor da escala. Cada uma das 32 atividades analisadas durante o teste recebeu uma pontuao de zero a trs, sendo zero a no realizao do movimento e trs o xito completo neste. Depois de terminada a avaliao foram calculados os resultados sendo estes classificados em trs dimenses (D1 = posio em p e transferncia, D2 = motricidade axial e proximal, D3 = motricidade distal), alm do escore total.

Tabela 1- Caractersticas da Amostra

Pctes
1 2 3 4 5 6 7 8 9

Sexo
M M M F M F M M F

Idade atual
17a 21a 18a 12a 19a 14a 9a 54a 23a

Subtipo ENMG
Axonal Axonal Mielnico/Axonal Axonal Mielnico Mielnico/Axonal Mielnico Mielnico Mielnico

Acomet. MMSS
SIM SIM NO NO SIM NO SIM SIM SIM

Presena de dor
SIM NO NO SIM SIM NO NO SIM SIM

N de cirurgias
1 1 1 1 2 4 1 1 2

Idade de acomet.
12 2 11 6 8 12 2 7 11

Familiares acometidos
Irmo Tio Primo Pai Nega Nega Desconhece Pai, irmos, filho Pai e primos

Renda familiar
At 2 Salrios Mnimos At 4 Salrios Mnimos At 2 Salrios Mnimos At 2 Salrios Mnimos At 2 Salrios Mnimos At 3 Salrios Mnimos At 2 Salrios Mnimos At 2 Salrios Mnimos At 2 Salrios Mnimos

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Questionrio SF-36

O questionrio SF-36, validado em 1994 para o portugus,21 foi aplicado aos participantes por um mesmo profissional treinado antes e aps seis meses do estudo. Sendo avaliadas suas oito dimenses (capacidade funcional, limitao por aspectos fsicos, dor, estado geral, estado geral da sade, vitalidade, aspectos sociais, limitao por aspectos emocionais, sade mental).

Procedimento Cirrgico

Exame de Marcha

J o exame de marcha foi realizado em um laboratrio especializado da AACD por equipe multiprofissional especializa. Os dados coletados foram: exame observacional do padro de deambulao em vdeo, grficos de cinemtica e cintica e tabelas de dados lineares. Ao trmino dos resultados optou-se pela transformao dos valores encontrados em um ndice indicativo multifatorial do desvio de normalidade da marcha, sendo para isso escolhido o GDI (Gait Index Deviation).22

As cirurgias corretivas de membros inferiores foram realizadas no hospital da instituio (Hospital Abreu Sodr). Uma equipe composta por ortopedistas especializados em doenas neuromusculares realizava as correes necessrias baseando-se em dados coletados ambulatorialmente e durante a cirurgia. Quando necessrio esta avaliao era complementada por dados do exame de marcha realizado no pr-operatrio (Tabela 2).

(Tabela 4). As mdias dos momentos encontrados no MFM tambm apresentaram valores crescentes de melhora (Figura 1).

Questionrio SF-36

Avaliao Estatstica

Ao final do estudo, os dados assim obtidos foram avaliados estatisticamente utilizando-se os testes e tcnicas no-paramtricas de Friedman e Wilcoxon, tendo como softwares os programas SPSS V16, Minitab 15 e Excel Office 2007. O nvel de significncia estipulado para este estudo foi p 0,05.

Com os resultados obtidos, nota-se que em todos os domnios houve aumento dos valores aferidos quando comparadas s notas properatrias com as calculadas aps seis meses do procedimento. Porm somente no domnio Capacidade Funcional que essa diferena pode ser considerada estatisticamente significativa. J no domnio Dor, embora a diferena no tenha sido significativa, este valor obteve uma tendncia diferena, uma vez que o p-valor foi de 0,069 (Figura 2 e Tabela 5).

Exame de Marcha

RESULTADOS
Tabela 2 - Procedimentos cirrgicos

Medida de Funo Motora

Pacientes Procedimentos realizados

1
Alongamento de tendo tibial posterior D/E, fasciotomia plantar D/E, tarsectomia D/E, osteotomia de calcneo D/E, e encurtamento de coluna lateral D/E. Tenotomia de psoas intraplvico, alongamento dos msculos fibulares D/E, osteotomia extensora supracondiliana de fmur D/E, osteotomia derrotativa interna dos tornozelos D/E. Alongamento de tendo tibial posterior D/E, transferncia do tendo tibial anterior D/E, fasciotomia plantar D/E e osteotomia extensora do 1 raio D/E. Transferncia do tendo tibial anterior, alongamento do tendo tibial posterior, fasciotomia plantar, tarsectomia D/E, osteotomia de calcneo, encurtamento de coluna lateral D/E. Transferncia do tendo tibial posterior para dorso do p D/E, tarsectomia D/E, encurtamento de coluna lateral D/E. Osteotomia extensora supracondiliana de fmur D/E, osteotomia derrotatria interna de fmur D. Retensionamento medial e alongamento de coluna lateral dos ps D/E. Fasciotomia plantar, tarsectomia E, osteotomia de calcneo E. Retensionamento medial e alongamento de coluna lateral dos ps D/E.

Os resultados obtidos no MFM mostraram melhora estatisticamente significativa nos valores correspondentes s dimenses: motricidade distal, posio em p e transferncia e Escore Total (Tabela 3). Destas, apenas a Dimenso 1 e o Escore Total mostraram diferenas estatisticamente significativas tanto quando comparados os valores ps seis meses com os valores ps trs meses, como quando comparados os valores ps seis meses com os dados pr-operatrios

Houve aumento dos valores da mdia correspondente ao GDI tanto em ralao ao membro inferior direito, quanto ao membro inferior esquerdo (Figura 3). No exame pr-operatrio, 25% da amostra (1 quartil) possuam um GDI inferior a 68,5 no p esquerdo e 61,7 no p direito. Aps a cirurgia, estes valores aumentaram para 69,9 e 67,6 respectivamente. No tocante a 75% (3 quartil) da amostra, estes valores variaram de 79,2 (p esquerdo) e 78,9 (p direito) a 83,9 e 85,1 respectivamente. No entanto, apesar de ter ocorrido melhora em todos os valores supracitados os mesmos no foram to significativos estatisticamente.

Poder do estudo

Este estudo obteve um poder de significncia de 41%.

Tabela 3 - Momentos do MFM

MFM
D1
Pr Ps 3 Ps 6

Mdia
50,7% 56,1% 62,7% 97,8% 98,1% 99,1% 82,0% 87,8% 89,4% 75,2% 78,8% 82,2%

Mediana
56,4% 59,0% 64,1% 100,0% 100,0% 100,0% 81,0% 90,5% 90,5% 78,1% 81,3% 84,4%

Desvio Padro
18,8% 18,3% 14,8% 4,6% 3,1% 2,8% 10,0% 11,4% 10,0% 9,5% 8,9% 7,3%

Q1
43,6% 53,8% 59,0% 97,2% 97,2% 100,0% 81,0% 81,0% 85,7% 67,7% 74,0% 78,1%

Q3
59,0% 69,2% 71,8% 100,0% 100,0% 100,0% 90,5% 95,2% 95,2% 81,3% 86,5% 87,5%

N
9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9

IC
12,3% 12,0% 9,7% 3,0% 2,0% 1,8% 6,6% 7,5% 6,6% 6,2% 5,8% 4,8%

p-valor
0,001*

D2

Pr Ps 3 Ps 6

0,292

D3

Pr Ps 3 Ps 6

0,021*

8 9

Escore Total

Pr Ps 3 Ps 6

0,002*

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Tabela 4 - Anlise P-valores nos diversos momentos

Tabela 5 - Momentos dimenses SF-36

Pr
D1
Ps 3 Ps 6 0,093# 0,012* 0,176 0,049* 0,123 0,012*

Ps 3
0,012*

SF-36
Cap. Funcional Aspectos Fsicos Dor
Pr Ps Pr Ps Pr Ps

Mdia
57,2 75,0 77,8 91,7 57,1 83,8 68,4 73,2 72,8 81,7 77,8 81,9 70,4 88,9 66,2 76,0

Mediana
60,0 70,0 75,0 100,0 52,0 82,0 72,0 77,0 75,0 95,0 75,0 87,5 100,0 100,0 60,0 80,0

Desvio Padro
23,7 17,3 23,2 12,5 28,7 13,7 9,5 9,6 14,8 21,9 18,5 21,8 42,3 23,6 15,6 18,2

Q1
40,0 65,0 50,0 75,0 41,0 74,0 62,0 67,0 60,0 65,0 62,5 62,5 66,7 100,0 56,0 64,0

Q3
65,0 90,0 100,0 100,0 74,0 94,0 77,0 80,0 80,0 100,0 100,0 100,0 100,0 100,0 80,0 92,0

N
9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9 9

IC
15,5 11,3 15,2 8,2 18,7 8,9 6,2 6,3 9,7 14,3 12,1 14,2 27,6 15,4 10,2 11,9

p-valor
0,028*

D3

Ps 3 Ps 6

0,102

0,180

Escore Total

Ps 3 Ps 6

0,069#

0,012*

Estado Geral Vitalidade Aspectos Sociais Aspecto Emocional Sade Mental

Pr Ps Pr Ps Pr Ps Pr Ps Pr Ps

0,258

0,312

0,462

DISCUSSO

Com o intuito de verificar a influncia que a cirurgia corretiva de membros inferiores possui sobre a qualidade de vida dos pacientes com a doena de CMT foram acompanhados indivduos, portadores desta patologia, entre julho de 2008 e maro 2009 na AACD, So Paulo - Brasil. Atravs da utilizao de quatro formas de avaliao (SF-36, MFM, Exame de Marcha e notas pacientes/cirurgio) objetivou-se aferir de forma abrangente os resultados encontrados. A MFM, criada para avaliao do desempenho motor de pacientes com doenas neuromusculares pontuada neste estudo por um terapeuta, foi o exame que obteve maior significncia. Verificou-se melhora estatisticamente significativa dos ndices referentes s dimenses Motricidade Distal, Posio em P e Transferncia e Escore Total. Considerando-se que esta doena progride de forma centrfuga e ascendente e que, desta maneira, os procedimentos cirrgicos realizados foram voltados principalmente para correo de deformidades distais dos membros inferiores, o resultado obtido com este trabalho refora de maneira explcita os benefcios trazidos pelo procedimento aos pacientes analisados. No foram encontrados estudos na literatura utilizando a MFM exclusivamente com funo comparativa para pacientes com CMT. Em relao ao SF-36, no qual o prprio paciente avaliava sua condio fsica, psquica e social antes e aps o procedimento, os resultados encontrados tambm foram positivos. Estabelecendo uma anlise comparativa dos valores obtidos nos questionrios pr e ps-cirrgico notouse aumento dos ndices computados em todos os domnios englobados pelo exame, sendo estatisticamente significativo o valor referente ao domnio Capacidade Funcional, com tendncia a diferena significativa do domnio Dor.

0,102

0,237

Levando em conta que os objetivos propostos pelo tratamento cirrgico so principalmente proporcionar melhora da dor e promover maior funcionalidade aos pacientes, pode-se dizer que os resultados encontrados tambm se mostraram favorveis qualidade de vida destes pacientes. Apesar de alguns estudos j terem utilizado este questionrio em pacientes com a doena de CMT,1,10,14 nenhum deles empregou o SF-36 com funo comparativa pr e ps cirrgica, no sendo possvel, desta maneira, estabelecer anlises paralelas deste trabalho com os demais. J no exame de marcha, apesar dos resultados colhidos no terem obtido valores com significncia estatstica semelhante ao dos questionrios, todas as notas calculadas apresentarem valores gerais crescentes de melhora. Um estudo prvio realizado por Newman et al12 demonstrou atravs de angulaes e dados lineares, a alterao do desempenho da marcha de pacientes com a doena de CMT quando comparados a populao irlandesa em geral. Em nosso estudo, levando em conta a variedade da expresso fenotpica da amostra, associado diversidade dos procedimentos corretivos realizados, optou-se por no fazer uso de parmetros individuais e sim de um ndice multiarticular que pudesse traduzir de forma geral o desempenho motor dos pacientes nos momentos pr e ps-cirrgicos. No entanto, ao mesmo tempo em que a escolha deste ndice (GDI) possibilitou uma anlise ampla da marcha dos pacientes, 4

pode tambm t-la tornado pouco sensvel s pequenas mudanas realizadas nas articulaes do membro inferior; fato este que pode explicar a no significncia estatstica dos resultados encontrados. Outros motivos que explicariam a melhora no significativa dos valores obtidos no laboratrio de marcha estariam diretamente ligados aos fatores limitantes deste estudo, sendo eles: tamanho pequeno da amostra, curto perodo de seguimento dos participantes no ps-operatrio e principalmente, o fato de no ter havido um programa uniformizado de reabilitao que poderia ter proporcionando uma melhor e mais rpida recuperao motora dos pacientes, garantindo um melhor desempenho motor no exame ps-cirrgico.

CONCLUSO

Assim, ao trmino deste estudo, conclui-se que a cirurgia corretiva de membros inferiores obteve um impacto positivo na qualidade de vida dos pacientes com a doena de CMT, principalmente atravs da melhora do desempenho motor e da dor. necessrio que novos trabalhos sejam realizados envolvendo maior nmero de pacientes, maior tempo de seguimento e principalmente incluindo um programa de terapias ps-cirrgicas uniformizado possibilitando assim a verificao dos benefcios trazidos pela reabilitao multidisciplinar associada correo ortopdica.

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Costacurta MLG, Sousa PPC, Zuccon A, Morais Filho MC, Rocco FM, Gaspar AP. Impacto da correo cirrgica dos membros inferiores na qualidade de vida de pacientes com a doena de Charcot-Marie-Tooth

Figura 1 - Mdia Momentos do MFM

Figura 2 - Mdia domnios SF-36

Figura 3 - Mdias Momentos GDI

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