BAB I PENDAHULUAN

Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna. Kelainan kongenital pada anus ini biasanya disebabkan karena putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur karena adanya gangguan pemisahan kloaka yang terjadi saat kehamilan berusia 12 minggu /3 bulan, dan adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan. Insiden 1 : 5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan syndrom VACTRERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb)

BAB II

ATRESIA ANI

2.1. DEFINISI Atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu a yang berarti tidak ada dan trepsis yang berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia adalah suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara kongenital yang disebut juga clausura. Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya saluran atau rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi kemudian karena proses penyakit yang mengenai saluran itu. Atresia Ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforate meliputi anus, rectum atau keduanya (Betz. Ed 3 tahun 2002) Atresia ani atau anus imperforate adalah tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rectum. (sumber Purwanto. 2001 RSCM) Atresia Ani merupakan kelainan bawaan (kongenital), tidak adanya lubang atau saluran anus (Donna L. Wong, 520 : 2003). 2.2. EMBRIOLOGI, ANATOMI DAN FISIOLOGI

Embriologi Usus terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga bulan ke enam fase fetus, dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm. Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut, yang terdiri atas 3 bagian yaitu forgut, midgut, dan hidgut. Forgut akan berdiferensiasi menjadi faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris. Midgut akan menjadi usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon transversum sedangkan hindgut akan menjadi sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital. Hindgut merupakan kelanjutan midgut sampai membrane kloaka, dimana membrane ini terdiri dari endoderm kloaka dan ectoderm anal pit. (1,2,5) Pada embrio 4 mm alantois menyambung dengan hindgut yang kemudian meluas ke dalam body stalk. Body stalk tumbuh dan berpindah kearah ventral melingkari lumen hindgut yang melebar. Dengan masuknya duktus mesofrenik maka pelebaran tersebut disebut dengan kloaka yang bagian luarnya ditutup dengan membrane kloaka. Embrio mengalami pemanjangan ke belakang melebihi body stalk sehingga terjadi angulasi membran kloaka. Kearah cranial

angulasi ini tumbuh membentuk lipatan koronal. Lipatan ini menyatu dengan komponen koronal membentuk septum urorektal yang berperan dalam penyatuan anus. Septum urorektal ini membagi ruangan menjadi 2 bagian yaitu ventral yang berisi kloaka dan sinus urogenital yang akan membentuk vesika urinaria dan uretra, dan bagian dorsal yang berisi rectum. Pada embrio 8 mm, bagian ventral yang disebut sinus urogenitalis primitf dan bagian dorsal yang berisi rectum primitive dihubungkan oleh kanal sempit yaitu saluran kloaka.(1,2,5) Septum urogenital pada perkembangannya telah sampai ke membrane kloaka sehingga membagi membrane kloaka menjadi membrane urogenital pada bagian ventral dan membrane anal pada bagian dorsal serta membentuk perineum primer. Kemudian tejadi penekanan dan penurunan proctodeal pit yang berkembang dibagian dorsal membrane masuk kedalam untuk menyatu dengan perluasan rectum primitive, kemudian menipiskan membran anal. Membran ini menetap sampai embrio 30 mm (8 minggu) kemudian rupture. Membran kloaka yang terlibat dari luar menjadi dasar dari fossa genitalis atau kloaka eksternal. Bagian posterior membrane kloaka atau membran anal akan menghilang, tidak lama setelah hilangnya membrane urogenital.(1,2,5) Perkembangan anus dimulai dari pembentukakkan tuberkel ani kanan dan kiri yang muncul di depan lipatan tulang ekor. Tuberkel ini tumbuh kearah ventral dan mengelilingi bagian akhir hindgut. Kemudian bagian atas kanalis ani dibentuk oleh bagian akhir hindgut dan bagian bawahnya dari proctoderm. Otot sfingter ani eksternus dibentuk dari mesoderm yang berkembang sendiri dan berada di perineum.(1,2,5) Atresia rekti berhubungan dengan kegagalan pembentukan batas antara rectum dan proktoderm. (1,2,5) Anatomi Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 sentimeter. Sumbunya mengarah ke ventokranial yaitu ke arah umbilicus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan rectum dalam keadaan istirahat. Pada saat defekasi sudut ini menjadi lebih besar. Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinat, atau linea dentate. Di daearah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rectum. Lekukan antar-sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu melakukan colik dubur, dan menunjukkan batas antara sfingter intern dan sfingter ekstern (garis Hilton). (1,2,3,6,7) Sistem Otot Otot dasar pelvis terbagi menjadi dua bagian yaitu bagian posterior disebut sebagai otot diafragmatik dan bagian anteromedial disebut sebagai kelompok pubovisceral. Otot diafragmatik berasal dari membran obturator dan Ischium sampai ke spinal ischiadika kemudian berlanjut ke medial dan ke bawah masuk ke raphe anokosageal, serat anterior berlanjut ke serat posterienor membentuk suatu lembaran otot dengan otot kontralateral. Raphe anokoksigeal berjalan ke bawah dan ke depan dari perlekatan sacrum dan tulang koksigeus menuju otot sfingter internus dan puborectal sling complex masuk ke canalis ani melalui mucocutaneus junction. Kelompok pubovisceral berasal dari bagian belakang pubis berjalan turun ke medial dan ke belakang masuk ke viscera pelvis dan perineal body. Pada laki-laki kelompok otot ini terdiri dari pubovaginalis dan puboperineus. Di bagian posterior kelompok otot ini masuk ke kanalis ani dan perianal membentuk otot puboanalis (2,3,6,7)

Otot elevator ani membentuk diafragma pelvis serta bagian atas kanalis ani sedangkan bagian dasarnya adalah otot sfingter dan ani eksternus. Antara otot levator ani dan sfingter ani intrenus disebut sebagai muscle complex atau vertical fibre. Secara rinci kanalis ani terdiri dari otot ischiococygeus, otot iliococygeus, otot pubococygeus, otot sfiongter ekstrenus superfisialis dan profunda. Sedangkan lapisan yang berfungsi sebagai sfingter internus pada individu normal adalah ketebalan lapisan sirkuler dari otot involunter usus di sekitar anorektal. (2,6,7) Pembuluh darah dan persarafan Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ectoderm, sedangkan rectum berasal dari entoderm. Karen perbedaan asal anus dan rectum ini maka perdarahan, persarafan, serta pengaliran vena dan limfenya berbeda juga, demikian pula epitel yang menutupinya. Rektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel berlapis gepeng kulkit luar. Daerah batas rectum dan kanalis analis ditandai oleh perubahan jenis epitel. Kanalis analis dana kulit luat disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatic dan peka terhadap rangsangan nyeri, diperdarahi oleh arteri rectalis superior dan vena rectalis superior, pembuluh limfatiknya menuju ke pelvis. Sedangkan mukosa rectum mempunyai persarafan otonom yang tidak peka terhadap rangsangan nyeri, diperdarahi oleh arteri rectalis inferior, dan vena rectalis inferior, Pembulih limfatiknya menuju ke inguinal. (1,2,3,5) Persarafan parasimpatik dikendalikan oleh nervus sakralis ketiga dan keempat bagian depan yang member percabangan ke rectum, nervus tersebut melanjutkan rangsangan dari ganglia pada pleksus Auerbach. Nervus tersebut bertindak sebagai saraf motorik pada dinding usus dan rectum, menghambat kerja sfingter internus dan serabut sensoris pada distensi rectal.
(1,2,3,5)

Persarafan simpatis berasal dari cabang kedua , ketiga dan keempat ganglia lumbalis dan pleksus preaortikus. Nervus tersbut membentuk pleksus hipogastrikus pada vertebra lumbalis kelima,kemudian turun melalui dinding pelvis bagian posterolateral sebagai nervus presakralis dan bergabung dengan dengan ganglion pelvic dibagian posterolateral. Nervus tersebut bekerja sebagai penghambat kerja dinding usus dan saraf motorik dari otot sfingter internus (1,2,3,5) Sebagian besra otot levator terutama pada bagian atas (kelompok ischiococcygeus ) dan bagian anterior (termasuk serabut vertical muscle complex). Yang disebut dengan kelompok pobococcygeus, menerima inervasi dari cabang anterior nervus sakralis ketiga dan keempat. Percabangan ini membentuk persarafan yang berjalan dibagaian atas pernukaan otot levator. Nervus pudendus yang berasal dari nervus sakralis kedua, ketiga dan keempat juga memberikan innervasi otot levator. Bagian bawah otot levator dikenal sebagai kelompok puborektalis seperti pada otot sfingter eksternus menerima innervasi dari cabang perineal nervus sakralis keempat dan dari cabang hemoroidalis inferior dan perineal dari nervus pudendus. (1,2,3,5) Kanalis ani termasuk 1 cm diatas garis rektinea sampai kebawah dekat kulit , sensitive terhadap rangsang nyeri (intraepithelial), raba (korpuskulum Meissner), Dingin (bulbus Krause), tekanan (korpuskulum paccini dan Golgi Mazzoni), serta gesekan (korpuskulum genital). Rectum tidak sensitive terhadap rangsang tersebut, tetapi adanya sensasi berupa distensi rectal karena persarafan parasimpatis otot polos dan oleh reseptor propioseptif di otot volunteer akan merangsang rectum. (1,2,3,5)

Sistem Limfatik Aliran limfe dari garis dentate ke proksimal mengikuti aliran arteri hemoroidalis superior. Aliran diseblah distal garis dentate mengalir ke limfonodi hemoroidalis inferior dank e limfonodi inguinalis. (1,2,3,5) Aliran limfe diatas valvula analis ke limfonodi para rektalis kemudian ke limfenodi mesenterika inferior, sedang aliran dibawah valvula ke limfonodi iliaka interna dan inguinalis superficialis. Fisiologi Fungsi anorektal secara normal adalah motilitas kolon yaitu mengeluarkan isi feses dari kolon ke rectum; fungsi defekasi yaitu mengeluarkan feces secara intermitten dari rectum; menahan isi usus agar tidak keluar pada saat tidak defekasi. Fungsi fungsi tercebut saling berkaitan satu dengan yang lain dan adanya ketidak seimbangan akan menyebabkan ketidaknormalan yang mempengaruhi masing-masing fungsi. (1,3,5) Motilitas Kolon Motilitas kolon berbeda dengan motilitas usus dimana gelombang peristaltik digantioleh adnya gerakan massa feces yang propulsive disepanjang kolon. Motilitas kolon diatur oleh aktifitas listrik myogenik yang diperantarai oleh persarafan intriksik dan pleksus mienterikus. Sebaliknya hal ini juga dirangsang oleh innervasi ekstrinsik dadn reflex humoral seperti gastrokolik dan ileokolik. Motilitas kolon berfungsi untuk abssorbsi cairan dan pendorongan massa pada waktu defekasi. Gerakan dari sigmoid ke rectum dihambat oleh beberapa mekanisme yang digunakan oleh kontinensi (1,3,5) Kontinensi Kontinensi adalah kemampuan untuk mempertahankan feses dalam hal ini sangat tergantung pada konsistensi feses, tekanan dalam anus, tekanan rectum, serta sudut anorektal. Feses yang cair sulit dipertahankan dalam anus. (1,3,5) Kontinensi diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga hambatan secara anatomiis dan fisiologis jalannya feses ke rectum dan anus. Penghambat terbesar secara fisiologi adalah sudut antara anus dan rectum yang dihasilkan oleh otot levator ani bagian puborektal anterior dan superior dan otot ini berkontraksi secara involunter. Adanya perbedaan antara tekanan adan aktivitas motorik anus, rectum, dan sigmoid juga menyebabkan progresifitas pelepasan feses terlambat. Kontraksi sfingter ani eksternus seperti pada puborektalis diaktivasi secara involunter dengan distensi rectum dan dapat meningkatkan secara volunteer selama 1-2 menit. (1,3,5) Tekanan istirahat dalam anus kurang lebih 25-100 mmHg, dalam rectum 5-20 mmHg. Apabila sudut antara anus dan rectum lebih dari 80 maka feses akan sulit dipertahankan. (1,3,5) Defekasi Pada bayi baru lahir defekasi bersifat ototnom tetapi dengan perkembangan, maturitas defekasi dapat diatur. Pemindahan feses dari kolon sigmoid ke rectum kadang dicetuskan juga

oleh rangsang makanan terutama pada bayi. Apabila rectum terisi feses maka akan dirasakan oleh rectum sehingga menimbulkan keinginan untuk defekasi. Rektum mempunyai kemampuan yang lhas untuk mengenal dan memisahkan bahan padat, cair, dan gas. (1,3,5) Syarat untuk terjadinya defekasi normal adalah persarafan sensible untuk sensasi isi rectum dan persarafan sfingter ani untuk kontraksi dan relaksasi, peristaltic kolon dan rectum normal, dan struktur organ panggul yang normal. Sikap badan waktu defekasi juga memegang peranan yang penting. Defekasi terjadi akibat peristaltic rectum, relaksasi sfingter ani eksternus, dan dibantu mengedan. (1,3,5)