PEMFIGOID BULOSA

Oleh I G A A Mini Laksmi,S.Ked 06700043 Pembimbing : dr. Rudy Wartono, SpKK

Pendahuluan
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula sub epidermal pada kulit dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan jarang melibatkan mukosa.

INSIDEN
Sebagian besar pasien pemfigoid bulosa berumur lebih dari 60 tahun. Tidak diketahui prevalensi ras / etnis, jenis kelamin yang memiliki kecenderungan menderita pemfigoid bulosa.

PREDILEKSI
Pada abdomen, ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipatan paha.

PATOFISIOLOGI

GAMBARAN KLINIS
Fase Non Bulosa Manifestasi kulit pemfigoid bulosa bisa polimorfik dengan rasa gatal yang ringan atau parah. Fase Bulosa Timbul vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadangkadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 4 cm, berisi cairan bening.

Lanjutan....
Lesi kulit Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiperpigmentasi dan hipopigmentasi.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. HISTOPATOLOGI Terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil. 2. IMUNOLOGI Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ (Base Membrane Zone).

DIAGNOSA
Pasien pemfigoid bulosa khas adalah individu usia lanjut. Dapat dibuat dengan kekhususan tinggi dan sensitivitas pada pasien dengan IgG linear atau deposito C3, atau keduanya sepanjang persimpangan dermalepidermal (sub epidermal).

DIAGNOSA BANDING
PEMFIGUS VULGARIS Etiologi Keluhan Usia Kelainan kulit Tanda Nikolski Predileksi autoimun Tidak gatal 30 60 th Bula berdinding kendur + generalisata PEMFIGOID BULOSA autoimun Gatal ringan 60 th Bula berdinding tegang Perut, lengan fleksor, lipat paha, tungkai medial DERMATITIS HERPETITIFORMIS Belum jelas Sangat gatal Anak/ dewasa Vesikel berdinding tegang Simetrik: tengkuk, bahu, lipat ketiak, bokong

Histopatologi

Bula intraepidermal

Bula subepidermal terutama eosinofil

Celah subepidermal terutam neutrofil

Imunofluoresensi

IgG dan komplemen di epidermis

IgG seperti pita di membran basal

igA granular di papila dermis

PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid secara oral maupun injeksi, dosis prednison 40 - 80 mg sehari, jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan perlahan-lahan.

sitostatik yang dikombinasikan dengan kortikosteroid (azatioprin) dosisnya 50-150 mg sehari atau 1-3 mg/kgBB.

PROGNOSIS
memberikan respon yang baik jika diobati, jarang terjadi kematian.

TERIMA KASIH