XVIII CURSO INTERNACIONAL DE CIENCIAS NEUROLOGICAS 2012

NEURITIS OPTICA : ACTUALIZACION

DR GUIDO ALBAN ZAPATA DEPARTAMENTO DE NEUROOFTALMOLOGIA INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS NEUROLOGICAS

NEURITIS OPTICA ANTES DEL ONTT DESPUES DEL ONTT

NEUROPATAS PTICAS
INF, INFLAM,DESMIELIZ. : NEURITIS OPTICAS VASCULARES COMPRESIVAS TRAUMATICAS TOXICAS CARENCIALES

HEREDITARIAS, DEGENERATIVAS

NEURITIS OPTICA
Definicin

Es el compromiso del nervio ptico como resultado de inflamacin, infeccin o desmielinizacin, caracterizada por disminucin progresiva de la visin, dolor orbitario que aumenta con los movimientos oculares, defecto pupilar
aferente ,defecto del campo visual, alteraciones en tests neurifisiolgicos.

Joel S. Glasser. Neurooftalmologa, Segunda Edicin.E diciones Cientficas i tcnicas. Masson, Salvat

NEURITIS OPTICA Epidemiologia

N.O. y E.M.: similar epidemiologa. Mujeres jvenes blancas ( 3:1 )

Alta incidencia : Europa norte, Australia, E.U. medio

Rara en pases ecuatoriales Rara en ancianos, disfuncin mas frecuente en adultos jvenes.

1 a 5 x 100,000 ( EU ),Clinica Mayo : 5.1 por 100,000

Kurtzke John Optic Neuritis or multiple Sclerosis- Aech Neurol-vol 42 july 1985

NEURITIS OPTICA
CLASIFICACIN
HISTOLGICA: TRANSVERSA AXIAL

PERIAXIAL
MACROSCPICA:(FO-EP) ANTERIOR OPAPILITIS POSTERIOR O RETROBULBAR NEURORETINITIS ETIOLGICA

NEURITIS OPTICA ETIOPATOGENIA

Multifactorial, podra haber predisposicin gentica en conjuncin con factores ambientales(NOT) Desmielinizacin con prdida de la conduccion saltatoria en los internodos de mielina(NOT) En casos de recadas hay ya lesin axonal (NOT) En casos postvaccinales hay respuesta inmune frente a los Ag del NO estimulados por la vacunacin

NEURITIS OPTICA CARACTERSTICAS CLNICAS

Disminucin de la visin central, horas a das, en dos semanas, variable, monocular, binocular en nios, mejora a las 4-6 semanas. Discromatopsia, prdida mayor I mas sensible que la de la AV.

Disminucin de la SC
Dolor ocular , periocular, moderado, mayor con movimientos, precede o acompaa al dficit visual, dura pocos das (3-5d) Defecto de campo visual variable, central o periferico, focal o difuso , mejora a las 4 semanas.

NEURITIS OPTICA CARACTERSTICAS CLNICAS

DPAR en todos los casos monoculares o asimtricos bilaterales, si no hay Afeccin contralateral previa o concurrente, o perdida visual no es por NO.persiste aun despues de la recuperacin.

Prdida visual transitoria (PVT, Fenmeno de Uthoff ) , ceden en una hora sin dejar dficit.
Edema de papila variable, mas ligero que marcado, limpio o congestivo, sectorial, en CFN, c/s hemorragias i exudados, Lneas de Patton, tortuosidad venosa, dilatacin capilares papilares, rin relacin al deficit sensorial. A las 6 semanas el ED Atrofia ptica i de CFN.

NEURITIS OPTICA CARACTERSTICAS CLNICAS

Atipicamente hay uvetis anterior o posterior , reaccin celular I envainamiento perivenoso.(Sarcoidosis, sifilis, Lyme )
Fenmenos visuales positivos(Fotopsias ),inducidos o no por movimientos. Ojo contralateral : anormalidades oculares , alteraciones en el color , defectos de campo , por alteraciones subclnicas o concurrentes.

Los hallazgos atpicos de NO no desmielinizante incluyen : NPL, hemorragias de disco o retinales, severo edema papilar, exudados maculares, ausencia de dolor, uvetis i prdida visual bilateral

NEURITIS OPTICA
ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

Confirmar diagnstico Determinar la causa Pronstico visual i neurolgico.

RMN- NEURITIS OPTICA

Importancia : diagnstico etiolgico de NO , la prediccin del riesgo de conversin a EM Excluye diagnsticos alternativos i establece desmielinizacin subclinica RMN altamente sensible para detectar lesiones cerebrales en EM, es el mas fuerte predictor de desarrollo de EMD ONTT: 90% de pacientes tuvieron lesiones en NO RMN anormal (en NOT )no necesariamente augura una EM, RMN normal no proteje contra el desarrollo de EM

NEURITIS OPTICA ESTUDIOS DIAGNOSTICOS RMN

Disrupcin de BHE: GD-DPTA

Lesiones tpicas en SNC : >de 3 mm, hiperintensas en T2,periventriculares,en SB subcortical , centro oval, cuerpo calloso, puente, confluentes o no,(silentes ? )(En 80-95% EMD, 70% NOTA)
Importante: determinacin de Lesin load = carga lesional = nmero i tamao de las lesiones. Lesiones NO : hiperseal en T2, con realce en T1 , magnificacin del NO, SE, no son especficas. Cortes axiales y coronales cada 5 mm. Longitud o extensin de lesin: dada por # cortes coronales en los cuales una anormalidad es vista.

RMN- NEURITIS OPTICA SITIOS DE LESIN

Anterior:porcin intraocular hasta la orbita media Retroorbitaria: desde orbita media al canal ptico Intracanalicular Inntracranial : mas alla del canal Lesiones en mas de un sitio en continuidad.

Lawrence Jacobs MD et al ,Neurology 1991 ; 41.15-19

RMN- NEURITIS OPTICA

Las imgenes se ven por edema en fases agudas i por gliosis en las crnicas.

Pobre funcin visual : correlacin con lesiones en canal ptico.

En pocos pacientes ( 10-15% )no se ven lesiones en RMN; en la mayoria se ven en de 1-5 cortes coronales contiguos,el promedio de lesin es de 2.1 slices, osea 10.5 mm.

El 59% de pacientes con NO con historia neurolgica previa normal tuvieron lesiones silentes cerebrales
ONTT : 41% pacientes tuvieron RMN normal.

Neil Miller, Nancy Newman, Valerie Biousse, John Kerrisson. Clinical de neurophthalmology:The essentials.Second Edition. Lippincott

NEURITIS OPTICA ESTUDIOS DIAGNOSTICOS PEV

Proveen confirmacin de la disfuncin visual, no hacen el diagnstico, ayudan a confirmarlo Lesiones : latencia prolongada con una amplitud relativamente normal Si hay prdida axonal hay alteracin de la amplitud. La mejora de la latencia refleja la recuperacin del bloqueo propio de los cambios inflamatorios i del edema.

NEURITIS OPTICA ESTUDIOS DIAGNOSTICOS LCR

Muestra aumento de inmunoglobulinas Ig G , SE : tambin en otras. Presencia de bandas oligoclonales ( 50% ONTT ), SE: tambin en otras. Riesgo?

Pleocitosis con niveles de 6-27 cel, segn etiologa.(30% ONTT)

Glucosa i protenas normales.( ONTT ) Protena bsica de mielina.(20% ONTT )

NEURITIS OPTICA ESTUDIOS DIAGNOSTICOS CAMPO VISUAL

Perimetra computarizada : defectos difusos i locales. De los locales ;central, paracentral, centrocecal, altitudinal, de tres cuadrantes, arqueados.

.No olvidar que el 48% de los pacientes con NO monoculares, tiene defectos de campo en el otro ojo.( bilaterales simultneos o son producto de irreconocidos ataques anteriores ? )

NEURITIS PTICA Y ESCLEROSIS MLTIPLE

ASOCIACIN

NEURITIS OPTICA IDIOPATICA AISLADA INCIDENCIA ANUAL

Fuente Percy 1972 Aller 1973 Wikstron 1973 1980 Haller Kinnunen198 3 Locacion Rochester Hawaii Finlandia Hannover finlandia Periodo 1935-1964 1961-1970 1967-1971 1976-1977 1970-1978 # casos 24 39 221 30 214 rango 2.8 0.7 0.9 2.7 2.5

Kurtzke John Optic Neuritis or multiple Sclerosis- Aech Neurol-vol 42 july 1985

RANGO DE PROGRESION DE NEURITIS OPTICA IDIOPATICA AISLADA A ESCLEROSIS MULTIPLE

Probabilidad de EM por grupos de N (NO) aos despus de NO

Fuente

Locacin

5 Percy 1072 Kurland 1966 Rochester US army 24 183 132 104 0.17 0.7 0.43 0.41

10 0.17 0.10 0.64 0.54

15 0.17 0.13 0.78 0.62

Hutchin Belfast son 1976 Landy 1983 Australia

Kurtzke John Optic Neuritis or multiple Sclerosis- Aech Neurol-vol 42 july 1985

TRATAMIENTO CORTICOIDEO EN NEURITIS OPTICA

ACTH) : pequeos, inconclusos, beneficios despues de 6-12 meses de seguimiento) ACTH vs placebo, Corticoesteroides retrobulbares (triancinolona ), Prednisona oral ( ensayos no controlados ), MPE en casos reportes. Prcticas corrientes de TTO 1986: 65% de oftalmlogos i 90% de neurologos prescriben tto corticoideo, en el 90% de los casos Prednisona oral.(Beck 1986).

Roy W.Beck Corticosteroid treatment of Optic Neuritis:A need to change treatment practices. Neurology 1992;42:1133-1135

O.N.T.T.
GRUPO DE ESTUDIO DE NEURITIS OPTICA
FASE TRATAMIENTO DEL ESTUDIO

OPTIC NEURITIS TREATMENT TRIAL 15 centros asistenciales EU, 448 pacientes

Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr, et al . A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med . 1992; 326 : 581-588

O.N.T.T. OBJETIVOS
Sumarizar el cuadro clinico de la neuritis ptica aguda. Determinar el valor de la RMN, Rx trax i estudios serolgicos en el tratamiento de pacientes Evaluar el valor i el efecto de los corticoides en su tratamiento Evaluar el pronstico de la NO Su relacin con EM i el Subsecuente riesgo de desarrollo.

_____________________________________________________________________________________________ CARACTERISTICAS % DE PACIENTES

O.N.T.T. : RESULTADOS PERFIL CLINICO-DEMOGRAFICO A LA ENTRADA DEL ESTUDIO ( 448 PACIENTES )

_____________________________________________________________________________________________ DEMOGRAFICAS Mujeres Blancos Edad Media 77.2% 85.5% 31.8 + - 6.7

PATRONES CLINICOS
Sntomas visuales Borramiento Fenmenos visuales positivos, colores, flashes Dolor ocular presente Leve Constante, aumenta con mov.oculares Agudeza Visual en ojos afectados 20/20 a 20/800 85% 40% 30% 92% 50% 51%

Grupo de Estudio de Neuritis ptica: El perfil clnico de neuritis ptica aguda: Experiencia de la Optic Neuritis Treatment Trial. Arch Ophthalmol 109:. 1673-1678, 1991

O.N.T.T. RESULTADOS
CRACTERISTICAS CLINICO-DEMOGRAFICAS A LA ENTRADA DEL ESTUDIO ( 448 PACIENTES ) ___________________________________________________________________________________________________

CARACTERISTICAS

% DE PACIENTES

___________________________________________________________________________________________________ Hallazgos fundoscpicos : Disco ptico Normal Edema 64.7 35.3

Hemorragias disco, peripapilares

Exudados retinales Clulas vtreas Esclerosis Mltiple No Posible, Probable, definida RMN cerebro Grado I

5.6
1.8 3.3

66.9 23.1

40.3 11.0 9.3 32.5

Grado I I Grado II I Grado IV

___________________________________________________________________________________________________

O.N.T.T.
RESULTADOS DE TESTS VISUALES

TEST
AGUDEZA VISUAL * SENSIBILIDAD DE CONTRASTE ISHIHARA FARNSWORTH-MUNSELL

ANORMAL
90% 98% 88% 94%

CLASIFICACION DE LAS ANORMALIDADES DEL CAMPO VISUAL ONTT : 454 PACIENTES ( 10443 PERIMETRAS : 21 TIPOS DIFERENTES DE DEFECTOS, REPARTIDOS EN TRES PATRONES : LOCALIZADO, DIFUSO, ARTIFACTUAL
NEUROLOGICAS ESCALON VERTICAL (1) DEGECTO CUADRANTE

DIFUSOS
MULTIPLES FOCOS AMPLIADOS ANORMALIDADES CENTRALES CENTROCECAL CENTRAL ANORMALIDADES SEVERAS PERDIDA TOTAL ARTIFACTUALES DEPRESION SUPERIOR DEPRESION INFERIOR

HEMIANOPSIA PARCIAL
HEMIANOPSIA DEFECTO 3 CUADRANTES LESION DE NERVIO PTICO DEFECTOS DE CFN DEFECTO TEMPORAL MC AUMENTADA ESCALON NASAL PARACENTRAL ARQUEADO PARCIAL ARQUEADO ALTITUDINAL

ANILLO PERIFERICO PARCIAL

ANILLO PERIFERICO (21)

O.N.T.T.
RESULTADOS DE TESTS VISUALES SEGUN TIPO DE DEFECTOS DE CAMPO VISUAL

Altitudinal Tres cuadrantes Un cuadrante Centrocecal Hemianoptico Anillo perifrico Arqueado Central Otros

29% 14% 12% 9% 8% 7% 7% 7% 7%

John Keltner MD, Chris A.Johonson, ON Study Group. Visual Field Profile of Optic Neuritis. Arch Ophthalnol 2010;128(3):330-337

O.N.T.T.
LCR : 83 pacientes, NOTA
Se evaluaron sntesis de Ig G, radio Ig G, Ig G kappa de cadenas ligeras, PBM, citobioqimico, i bandas oligoclonales.
Muy pocas alteraciones , salvo las bandas oligoclonales ( en 11 de 13 ) i no estuvieron relacionados a riesgo de desarrollo de EM a los 2 aos. Los estudios de LCR no son necesarios en los exmenes de rutina de NOT i brindan poca informacin adicional a la RMN para el desarrollo de EM.

LA Rolak MD, R.Beck MD, optic Neuritis study group. Erebrospinal fluid in acute optic neuritis. Neurology 1996 ; 46:368-372

O.N.T.T. RMN ( 418 PACIENTES )

GRADO 0 : 40.9% GRADO I : 10.8% GRADO II : 9.1% GRADO III : 6.7% GRADO IV : 32.5% 26.7% tuvieron 2 o mas lesiones cerebrales Baja prevalencia respecto a estudios anteriores ( criterios inclusin )

O.N.T.T. RESULTADOS GENERALES

El estudio provee una adecuada caracterizacin del perfil clinico de la NOT

Paciente tpico : adulta joven, prdida visual progresiva en pocos das, dolor ocular que empeora con movimientos oculares, disco ptico de apariencia normal,
Las RMN anormales : mayormente en pacientes con perdidas visuales severas. Los pacientes con NO retrobulbar estn mas propensos a tener EM probable o definida .

O.N.T.T.
TRATAMIENTO MDICO (MULTICNTRICO RAMDOMIZADO)

GRUPO I: Placebo oral por 14 das

GRUPO II: Prednisona oral 1mg/kg/d por 14 das. *

GRUPO III: FASE 1: Metilprednisolona EV 250mg/6hs por 3 das FASE 2: Prednisona oral 1 mg/kg/d por 11 das *
3 Grupos : 20 mg en 15 da 10 mg en 16 i 18 da.

O.N.T.T.
TRATAMIENTO MDICO (MULTICNTRICO RAMDOMIZADO)

ONTT: a la entrada : 13% de pacientes tenan EMP o EMD, i el 49% cambios en RMN sugerentes de EM Los 3 grupos tuvieron buena recuperacin visual. A los 15 das de TTO : Pacientes con MPE mejora mas rpida que con placebo Grupo con PO ataques nuevos de NO( en 27%) en el perodo de 6-24 meses de seguimiento, frente a 13% i 15% de MPE i placebo ) La PO no solo es inefectiva como TTO sino que aumenta el riesgo de ataques nuevos.

O.N.T.T.
TRATAMIENTO MDICO (MULTICNTRICO RAMDOMIZADO)
Opciones de tratamiento :1) MPE x 3dPO por 11 das , 2) No dar tratamiento. Cuando la AV es discreta es mejor no dar tratamiento i cuando es menos de 20/40 o hay algn defecto de CV puede haber beneficiar con el tto El TTO es de valor para limitar el dao al nervio ptico, dada la posibilidad de una recada. Ningn tratamiento cambia el resultado o pronstico visual La MP-EV acelera la recuperacin en 1-2 semanas i disminuye el riesgo de desarrollo de EMD PO: incrementada al doble la recurrencia de N.O.

Beck RW, Cleary PA, Trobe JD et al .The effect of corticosteroids for acute optic on the subsequent development of multiple sclerosis.The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med.1993;329: 1764-1769

O.N.T.T.
CONCLUSIONES

A prdidas visuales severas: > psibilidad de RMN anormal NORB : > probabilidad de EM

Dolor ocular : frecuencia alta

RMN anormal en el otro ojo: alta

O.N.T.T.
CONCLUSIONES

N.O.T.A. con RMN AN: MP-EV para disminuir riesgo

N.O.T.A. con RMN normal: no dar MP-EV N.O.T.A. bilateral: MP-EV para disminuir discapacidad visual.

N.O.T.A. con RMN AN + clnica EM: interferon beta

N.O. monocular i necesidad profesional de recuperacin : valorar MPE en rgimen ambulatorio.

ESTUDIO LONGITUDINAL DE NEURITIS PTICA (LONS) FASE DE SEGUIMIENTO DEL ESTUDIO

Evaluar los efectos beneficiosos y adversos del tratamiento con corticosteroides para la neuritis ptica. Determinar la historia natural de la visin en pacientes que padecen neuritis ptica. Para identificar los factores de riesgo para el desarrollo de la esclerosis mltiple en pacientes con neuritis ptica.

N.O.T.A
FUNCION VISUAL A LOS 5 , 15 AOS ONTT

5 AOS
Tests de funcin normales o ligeramente anormales, en los 3 grupos. La AV fue de 20/25 o mejor en el 87% de pacientes i 20/200 o peor en el 6% de pacientes. La AV mejor an en NO recurrentes. Recurrencia en 28% de pacientes i fue mayor en el grupo con EM i en los que recibieron PO

15 AOS
72% de los pacientes tuvieron una AV mayor o igual a 20/20. En promedio la funcin visual fue ligeramente peor entre los pacientes con EM que aquellos sin EM.

La recuperacin ocurre c/s tratamiento

Optic Neuritis Study Group Visual function 5 years after Optic. Arch Ophthalmology 1997; 115: 1545-1552

Visual function 15 years after optic neuritis: a final follow-up report from the Optic Neuritis Treatment Trial. Ophthalmology. 2008 Jun;115(6):1079-1082.e5. Epub 2007 Nov 5.

NOTA: RIESGO DESARROLLO DE EM A LOS 5, 10, 15 AOS

RONVERSI ONIESGO
TAZA GLOBAL CONVERSION

5 AOS ((397)

10 AOS ( 388 )

15 AOS

30% SI 70% NO

38% 7% ( RMN :N) 22% ( RMN:AN )

32% 56%

50% 2% 32%
25% 72%

RMN NORMAL RMN : 1-2 3LESIONES

25% 50%

Optic Neuritis Study Group. High and low-risk profiles for the develpment of MultipllSclerosis within 10 years after Optic Neuritis. Arch Ophthalmol 2003;121:944-949

NOTA: RIESGO DESARROLLO DE EM A LOS 5 AOS-ONTT FACTORES PREDICTIVOS DE DESARROLLO

FACTOR PREDICTIVO
SEXO VARON ( 48 ) * SEXO MUJER ( 141 ) AV MEJOR 20/40 ( 90 ) * AV PEOR 20/40 ( 99 ) CON EDEMA PAPILA ( 18 )* SIN EDEMA PAPILA ( 111 )

RIESGO
6% 16% 9% 34% 8% 17%

CON DOLOR ( 170)

SIN DOLOR ( 19 ) *

15%
0%

* BAJO RIESGO

ONTT LOS 15 AOS HALLAZGOS I RESULTADOS PRINCIPALES BASADOS EN EVIDENCIAS

El mdico puede ahora sugerir beta interferon o acetato glatiramer para reducir el riesgo de una segunda desmielinizacin.
En NO se puede usar el interferon pero no el glatiramer. RMN mas importante predictor de riesgo .Riesgo desarrollo de EM es ya estimable Perfil de bajo riesgo : RMN normal en hombres con pobre visin, EP severo, sin dolor . A los 15 aos, se admiti la posibilidad del uso de MPE a una solo dosis de 1 gr/d para pacientes ambulatorios. Pacientes con severa perdida visual :Ensayos con frmacos neuroprotectores o restauradores de mielina Lo nuevo : OCT para medir la prdida axonal, agentes neuroprotectivos para reducir o prevenir el dao axonal

ONTT RESULTADOS GENERALES

Recuperacin rpida visual dentro de las dos primeras semanas en los tres grupos, que se completo a las seis semanas

La velocidad de recuperacion fue mayor en la MPE, medida al 4 i 15 da, SE ste efecto disminuy despues de las dos semanas hasta los 6 meses.
El efecto benfico en el desarrollo de EM definida en el grupo con MPE se diluyo a partir de los 2 aos. A los 5 aos el tratamiento no tuvo un significativo efecto en los tres grupos.

INTERFERON beta 1a I NEURITIS OPTICA CHAMPS STUDY GROUP 2001

Ensayo clnico, doble ciego, randomizado,383 pacientes, con primer ataque desmielinizante: NO.mielitis transversa incompleta o sndrome de TE o cerebeloso. (SCA)
Todos con evidencia clnica previa de desmielinizacin en RMN cerebral. Inyecciones semanales de 30 microgramos de interfern beta 1 IM vs placebo, previa MPE Seguimiento a 3 aos, la probabilidad de desarrollo de EMD fue significativamente inferior en el grupo que recibi interfern de 35% frente al 50% del que recibi placebo. El grupo que recibi interfern tuvo una reduccin relativa en el volumen de las lesiones cerebrales.

Clin Ther. 2003;25(11):2865-74.

INTERFERON beta 1b I NEURITIS OPTICA-BENEFIT

El Betaferon in New Emerging Multiple Sclerosis for initial treatment (BENEFIT ) evalu el interferon beta 1b en sindromes clinicos aislados
Pacientes con eventos clnicos i RMN anormal con 2 o mas lesiones T SB de 3 o mas mm , en 468 pacientes. Dos grupos, uno con placebo i el otro con interfern . El anlisis a los 24 meses, los pacientes con interfern tuvieron 50% mas bajo riesgo de progresin que el grupo placebo.

Kappos L, Polman CH, Freedman MS, et al. Treatment with interferon beta-1b delays conversion to clinically definite and McDonald MS in patients with clinicallyisolated syndromes. Neurology 2006;67:12429.)

NEURITIS OPTICA I TOMOGRAFIA DE COHERENCIA OPTICA

La OCT cuantifica el espesor de la CFNmarcador de prdida axonal,degeneracin axonal. Puede tener utilidad pronstica en al neuritis ptica Fase aguda : distingue formas que se presentan con edema de la CFN, crnica: monitoriza la prdida axonal. A los 3-6 meses de un ataque de NO : 74% tienen adelgazamiento de la CFN. Hay correlacin entre la recuperacin incompleta i el adelgazamiento de la CFN. Las CFN menores de 75 mm a los 3 i 6 meses siguientes a la NO estuvo asociada con una incompleta recuperacin del campo visual.

NEUROPATIA OPTICA INFECCIOSA-INFLAMATORIADESMIELINIZANTE

NEURITIS OPTICA DESMIELINIZANTE ( TIPICAS )

TIPICA AISLADA. ASOCIADA A EM

NEURITIS OPTICA NO DESMIELINIZANTES( ATIPICA )

NEURITIS OPTICA INFECCIOSA: MENINGITIS, ENCEFALITIS SIFILIS TOXOPLASMOSIS HERPES SIMPLE, ZOSTER TBC ENFERMEDAD DE LYME NEURORETINITIS DE LEBER SINUSITIS BACTERIANA SINUSITIS MICOTICA NEURITIS OPTICA PARAINFECCIOSA POSTVIRAL(PAROT,VARIC) POSTVACCINAL EMDA SINDROME DE GB UVEITIS POSTERIOR RETINITIS CROHN, COLITIS, REITER, SJOGREN BEHCET, WEGENER, LES NEURITIS OPTICA INFLAMATORIA SARCOIDOSIS HIV AUTONMUNE

NEUROPATIA OPTICA NO INFLAMATORIA

NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA : ARTERIT, NO ART. COMPRESIVA INFILTRATIVA RADIACION HEREDITARIA: DOM, RECES, LEBER, MULTISISTEMICA TOXICA NUTRICIONAL TRAUMATICA HIC DISPLASIA OPTICA

NEUROPATIA OPTICA: INFECCIOSAINFLAMATORIA-DESMIELINIZANTE

A.NEURITIS OPTICA DESMIELIZANTE(NOD)*( TIPICA)
AISLADA, MONOSINTOMATICA O IDIOPATICVA ASOCIADA A ESCLEROSIS MULTIPLE. NOD : TIPOS AGUDA, CRONICA, SUBCLINICA.

B.NEURITIS OPTICA NO DESMIELINIZANTE (ATIPICAS)

NEURITIS OPTICA INFECCIOSA - PARAINFECCIOSA** NEURITIS OPTICA POSTVACCINALES NEURITIS OPTICAS INFLAMATORIAS

NEURITIS OPTICA AUTOINMUNE

Clinical Neuro-Ophthalmology:The Essentials.NielR.Miller, NancyJ.Newman, Valerie Biousse, Jhon B.Kerrison.Second Edition.Lippincot Williams Wilkins

NEURITIS OPTICA : FORMAS CLINICAS

NEURITIS PTICA TPICA
Prdida visual aguda, no > 2 semanas Prdida Monocular ,variable severidad

NEURITIS PTICA ATPICA

Perdida visual aguda o no, >2 sem Mono o binocular

Dolor ocular que precede o coincide con deficit visual

Exacerbacin de sntomas con incremento de temperatura corporal

No dolorosa
Fuera del rango de 20-45 aos Hallazgos oculares, reaccin en CA I vtreo. FO: usualmente marcado edema Clnica no atribuible a E.M ( Infecco o inflamacin sistmica)

FO normal (65%), EP discreto ( 35%),Palidez a las 4-6 semanas.

Edad : 20-45 aos Historia pasada o presente de E.M.

EDEMA DE PAPILA FORMAS CLNICAS

TIPICA
Edema de disco limpio Predomina el edema de fibras, con poca exudacin ,se definen claramente los bordes Lneas de Patton bien definidas Vasos algo tortuosos, leve envainamiento venoso Desaparicin de la excavacin fisiolgica. Congestin papilar :papila hiperhmica por aumento de microcirculacin, dilatacin de capilares superficiales Ej tipico : EM, SE tambien en otras atpicas.

ATIPICA
Edema de disco sucio no deja ver bien sus bordes
Gran celularidad vitrea Lneas de Patton no visibles por la turbidez vitrea.

Marcado envainamiento(periflebitis)
Abundantes exudados epiretinales y/o intraretinales i Hemorragias superficiales i profundas Exudados radiales naculares Estrella macular ( depsito de prtns alto peso molecular en fibras de Henle retinianas.(Neuroret. De Leber por Bartonella henselae ) Ejs: virales,meningitis, encefalitis, micoticas, toxoplasmosis

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTES

NEURITIS OPTICAS INFECCIOSAS - PARAINFECCIOSAS Inflamacin del nervio por una infeccin directa variada, por una infeccin sistmica o del SNC, que resulta en inflamacin del nervio ptico Nios, post infeccin viral , a menudo bilateral, base inmunolgica Formas de Neurorretinitis o de Perineuritis ptica Pueden ocurrir sin disfuncin neurolgica o asociadas a meningitis, MEC o encefalomielitis Encefalomielitis diseminada aguda, (EMDA ) Con disfuncin neurolgica; LCR :pleocitosis linfocitaria con elevacin de protenas Si hay prdida visual severa : corticoides.

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTES

NEURITIS OPTICAS INFECCIOSAS-PARAINFECCIOSAS

Adenovirus, coxsackievirus, CMV, Hepatitis A, Herpes 4 ( Epstein Bar ), HIV tipo 1, rubeola, varicela zoster, Bacterias : sfilis, enfermedad de Lyme, antrax, streptococo b-hemoltico, brucelosis, meningococo, TBC, tifoidea. Especiales : Sifilis, TBC,Inmunodeprimidos NO uni o bilateral, anterior o retrobulbar, neuroretinitis o perineuritis, marcada reaccin celular anterior o posterior.

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTES

NEURITIS OPTICA POST VACCINAL

Despus de vacunacin contra cualquier infeccin viral o bacteriana : Bacille Calmette-Guerin(BCG), hepatitis B, rabia, ttanos, viruela, difteria, influenza. 1-3 semanas despus. La mayora bilaterales, anteriores o retrobulbares. La recuperacin visual es la regla.

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTES

NEURITIS OPTICA INFLAMATORIAS SARCOIDOSIS

Inflamacin granulomatosa del NO, anterior o retrobulbar. Cuadro parecido a la NO tpica. FO: NO apariencia granulomatosa, c/s reaccin vtrea o en CA Extremadamente sensible a los esteroides, recrude al disminuir o suspender los corticoides ( que no sucede en NO tpica )

NEURITIS OPTICAS NO DESMIELINIZANTES

NEUROPATIA OPTICA AUTOINMUNE Es una variedad distinta de inflamacin del NO Usualmente no asociada a otro sntoma sistmico o neurolgico que sugiera un desorden inflamatorio subyacente. Episodios recurrentes de prdida visual. Sensible a la corticoterapia, pero hacen dependencia,inmunosupresors requeridos para limitar sus efectos colaterales Pruebas para detectar colagenopatas son negativas A veces biopsias drmicas con infiltrado perivascular y con depsitos de inmunocomplejos.

NEURITIS OPTICA : FORMAS CLNICAS

ANTERIOR O PAPILITIS
Mas frecuente en NO atpicas, postvricas e infecciosas (NOT : 35% ) Puede ser bilateral sobre todo en nios La forma severa asociada a hemorragias i exudados peripapilares rara vez se deben a EM

POSTERIOR O RETROBULBAR
En el 65% de los casos de NOT. Tambin aislada o asociada a enfermedades vricas , vasculticas ( LES ) o granulomatosas ( Sfilis, sarcoidosis pero asociados a uvetis, corioretinitis, periflebitis retiniana )

NEURITIS OPTICA : FORMAS CLNICAS

NEURORETINITIS
Prdida visual aguda unilateral , indolora. Antecedente:sindrome viral :en50% de los casos. Asociado a infecciones o como fenmeno aislado (Neurotenitis de Leber ) Edema de papila , estrella macular, buen pronstico. Tambin lesiones corioretinales, reaccion celular en CA I vitreo, envainamiento venoso. Su hallazgo hace improbable que la causa sea EM

PERINEURITIS OPTICA
Inflamacin de la parte perifrica del NO. Inflamacin crnica inespecifica granulomatosa, fibroplasia. Variante del PTO, aislado o asociado a otros signos de PTO Asociado TBC, sifilis, Lyme o idioptica. En muchos casos no hay sntomas oculares ni otros signos EP bilateral, que simula papiledema o meningioma de las vainas del NO. Dx con ultrasonografa orbitaria, TAC o RMN rbitas.

NEURITIS OPTICA EN NIOS

Bilateral, 1-2 semanas post infeccin vrica, perdida visual profunda, EP anterior severo, mejora rpida i buen pronstico visual. Baja taza de conversin a EM. Factores de riesgo : recurrencia, bilateral secuencial.

Corticoideo-sensible, corticoideo-dependiente

Alejandra Seibert,Monica Troncoso, Lereto Ros. Neuritis ptica en nios, experiencia clnica en 13 aos.Revista chilena de neuropsiquiatra Vol 47 N3, 2009

NEURITIS OPTICA
TIPICA PV monocular aguda i dolorosa menor 2 semanas, DPAR, alteracin cromtica y defecto CV , 15-45 aos , FO normal o edematoso,HC pasada o presente de EM ATIPICA Prdida visual monocular o binocular no dolorosa menor o mayor 2 semanas, DPAR, alteracin cromtica y defecto CV , fuera rango edad , FO papilitis ,HC ausente de EM

NEURITIS OPTICA Anamnesis: enfermedad actual, sntomas, Exmaen clnico, Antecedentes Exploracin: AV, colores,SC, CV, FO +/OCT, PEV

AISLADA

ASOCIADA A EM

RMN cerebro y rbitas

RMN cerebro y rbitas

Lesiones focales en SB, exploracin Neuro completa, estudio LCR(Ig.bandas) +/PEA, PES No lesiones en sustancia blanca: ANA, antiDNA, ACL, LA, ANCA, antiRo/La, HIV, VDRL, FTA Abs, EBV, ECA, Rx traxD/C infec,inflam.autoinmun e

Valorar prdida visual

Hemograma Bioqumica Proteinograma VSG Rx Trax-PPD LCR ANA,ANCA,HIV,VDRL,F TA,HS,HZ,CMV ,histop, toxo,barton,clamid, VEB, Hepat.

Grave: MP endovenosa 250 mg/6h 3 das +PO y considerar interfern

Leve: No MPD endovenosa

N.Planas,Smuoz,J Arruga.Protocolodiagnstico-teraputico en Neuritis ptica en el adulto.Annals de Oftalmologa 2009;17(3):144-151

Tratamiento: segn etiologa

NEURITIS OPTICA: TRATAMEINTO

CORTICOTERAPIA INMUNOMODULADORES: Interferon beta 1b, Interferon beta 1, acetato de glatiramer, natalizumab, cladribine
EVIDENCE : Interferon beta 1 : dosis altas, dosis bajas INCOMIN 10 : INTERFERON BETA 1 VS 1B BEYOND14 (Betaferon Efficacy Yielding Outcomes of a New Dose), REGARD15 (Rebif vsGlatiramer Acetate in Relapsing MS Disease) BECOME16 (BEtaseron vs COpaxone inMultiple Sclerosis with Triple-Dose Gadolinium and 3-Tesla MRI Endpoints). AFFIRM20 (Natalizumab Safety and Efficacy in Relapsing Remitting Multiple Sclerosis)

SENTINEL21 (Safety and Efficacy of Natalizumab inCombination with Interferon Beta-1a in Patients with Relapsing Remitting MultipleSclerosis).
CLARITY,28 (CLAdRIbine Tablets Treating MS OrallY) EN FASE ii ONWARD,29 (Cladribine Add-ON to Interferon-beta Therapy in MS Subjects With Active Disease)

NUEVOS AGENTES :Fingolimod, Rituximab, Laquinimod,Alemtuzumab y Daclizumab.38

NEUROPROTECTORES: minociclina, flupirtine, factor neurotrofico ciliar.

MUCHAS GRACIAS