Mi Seminario Digestivo Cambios

UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS UNIDAD DE PERINATOLOGA
EMBRIOLOGA, ANATOMA Y MALFORMACIONES DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS
Dra. Francine De Martini
Caracas, junio de 2010
EMBRIOLOGA DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS
Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados
LANGMAN EMBRIOLOGA MDICA, 10 EDICIN. T.W. SADLER. EDITORIAL PANAMERICANA, 2006. P 211-233 . EMBRIOLOGA CLNICA, 8 EDICIN. K. L. MOORE. EDITORIAL ELSEVIER SAUNDERS, 2008. P 211-241.
Embriologa Tubo Digestivo y Derivados

INTESTINO ANTERIOR

INTESTINO MEDIO:
Yeyuno leon Colon Ascendente Y
Esfago Estomago Duodeno Hgado Vescula Biliar Pncreas
Transverso
INTESTINO POSTERIOR
Colon Transverso,
Descendente y Sigmoideo Recto Conducto Anal
ENDODERMO
Revestimiento epitelial aparato digestivo Parnquima glandular Hepatocitos Clulas pancreticas
MESODERMO ESPLCNICO
Tejido conectivo glandular
Componentes musculares Peritoneo de la pared intestinal
INTESTINO ANTERIOR ESOFAGO
INTESTINO ANTERIOR ESTOMAGO
Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO ANTERIOR DUODENO
Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO ANTERIOR HGADO Y VESCULA BILIAR
INTESTINO ANTERIOR PNCREAS
INTESTINO MEDIO
Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO MEDIO HERNIA FISIOLGICA ROTACIN INTESTINAL
Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO MEDIO ROTACIN INTESTINAL
Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO MEDIO RETRACCIN INTESTINAL
INTESTINO POSTERIOR
ANATOMA ULTRASONOGRFICA NORMAL DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS
Anatoma del Tubo Digestivo y Derivados

ESOFAGO
Estructura ecognica tubular localizada en la parte
posterior del trax

Dos mas lneas ecognicas paralelas Tres segmentos: Cervical Intratorcico Intraabdominal Deglucin intermitente
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 ECOGRAFA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, 4 EDICIN. P. CALLEN Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2002. P439- 495 ULTRASONOGRAFA EN OBSTETRICIA Y DIAGNSTICO PRENATAL, 1 EDICIN. D. CAFICI Y COL. EDICIONES JOURNAL, 2007. P 295-269

ESTOMAGO
Estructura anecoica a la izquierda de la lnea
media en el abdomen superior

Se identifica a las 9 semanas
No detectable en 0,4% de los embarazos luego de
las 14 semanas de gestacin

INTESTINO DELGADO
Hernia fisiolgica: 8 a 11 semana Luz intestinal: 13 / 20 semana 5 mm al trmino Peristaltismo: III T
INTESTINO GRUESO
Diferencia 20 semana Se visualiza a partir de 20/25 semanas 7-18 mm Haustras, posicin perifrica Ano: ecognico

HGADO
Estructura homognea que ocupa porcin
abdominal superior Lbulo izquierdo mayor que el derecho
VESCULA BILIAR
Identificable a partir de las 14-15 semanas de
gestacin A la derecha y debajo del rea heptica

MALFORMACIONES DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS
Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

ATRESIA ESOFAGICA
E S Ausencia parcial del esfago Desviacin del esfago en direccin posterior, sin F separarse por completo del tubo laringotraqueal A G 1/3000 a 1/4500 nacidos vivos O
Factores teratognicos (alcohol, valproato)
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 MEDICINA FETAL. E. GRATACOS Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2007. P 385-417 FETOLOGY: DIAGNOSTIC & MANAGEMENT OF THE FETAL PATIENT. D. BIANCHI. EDITORIAL MC GRAW HILL, 2000. P 445-563

Clasificacin de Gross
E S F A G O
Tipo A: Atresia esofgica sin fstula traqueoesofgica
(8%)
Tipo B: Atresia esofgica distal con fstula traqueoesofgica proximal (0,8%) Tipo C: Atresia esofgica proximal con fstula traqueoesofgica distal (88,5%) Tipo D: Fistula traqueoesofgica proximal y distal (1,4%)
Tipo E: Fistula traqueoesofgica sin atresia esofgicao fistula en H (4%)
Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados Sospecha diagnstica:
E S F A G O
Polihidramnios Estomago pequeo
Si est asociada a fstula traqueoesofgica es probable
que presente un correcto grado de replecin

Sin fstulas, dilatacin sacular del extremo esofgico
obstruido (pouch esofgico)

Diagnstico Intrauterino: 25% Tasa de Falsos Positivos: 4%
E Asociado a malformaciones: S Cardacas (35%) Genitourinarias (24%) F Gastrointestinales (24%) Esquelticas (13%) A SNC (10%) G Sndrome VACTERL O
Alteraciones del rbol traqueobronquial:

Hernia diafragmtica T 21 Sndrome DiGeorge Sndrome de Pierre
Robin Asociacin CHARGE
E S F A G O
Protocolo Diagnstico:
Ecografa anatmica Ecocardiografa fetal Estudio citogentico
Pronstico
Parto pretrmino
Insuficiencia respiratoria Neumona por
fetal
Correccin quirrgica del defecto SONDA
Tratamiento:
aspiracin
EG Asociacin con otras
NASOGSTRICA
- Supervivencia mayor a 85% - Tasa de recurrencia de la fstula: 9%
anomalas
D U Oclusin total de la luz duodenal O Defecto parcial de D recanalizacin por compresin extrnseca del E duodeno N O 1/5000 NV
ATRESIA DUODENAL
D U O D E N O
Diagnstico:
Signo de la doble burbuja
II y III trimestre
Polihidramnios
Tasa de deteccin ecogrfica: 52% Falsos positivos: 3%
D Anomalas asociadas: U T21 (15%-30%) Asociacin VACTERL O D Protocolo diagnstico: E Ecografa anatmica N Ecocardiografa fetal Estudio citogentico O
D U O D E N O
Diagnstico Diferencial
Pncreas anular
Malrotacin intestinal
Vlvulo intestinal Duplicacin intestinal

Pronstico y Tratamiento:
D U O D E N O
Vmitos biliosos Distensin abdominal Reparacin quirrgica: Duodenostoma
Supervivencia sin anomalas: > 90%

Principales Secuelas: -Prematuridad -Anomalas asociadas

I N T E S T I N O ATRESIA DEL INTESTINO DELGADO
D Oclusin intrnseca completa de la luz intestinal E L 1/3000 NV G A Segmentos afectados: leon distal (35%) D Yeyuno proximal (30%) Asociado a teratgenos Yeyuno distal (20%) O (cocana, talidomida )
leon proximal (15%) Mltiple (10%)

I N T E S T I N O
D E L G A D O
Interrupcin vascularizacin
Se produce un vlvulo que interrumpe la irrigacin
Insuficiente recanalizacin intestinal
Necrosa el segmento
Ocurre entre las 10-11 semanas, con el retorno de las asas intestinales a la cavidad abdominal
Cordn fibroso une los segmentos proximal y distal

Diagnstico
I N T E S T I N O
Dilatacin de asas intestinales (> 7 mm)
D E L G A D O
Asas centradas en el abdomen Mientras mas asas de intestino delgado se vean y mas dilatadas estn, mas distal es la atresia Conservan el peristaltismo Perforacin intestinal: ascitis, imgenes hiperecognicas o peritonitis meconial
Yeyunales Ileales
Polihidramnios
Diagnstico tardo Tasa de deteccin intrauterina: 40%

Clasificacin
I N T E S T I N O
D E L G A D O
I: Oclusin membranosa, mesenterio indemne II: Extremos ciegos del intestino unidos por un cordn III: Extremos ciegos separados por un espacio IIIb: Falta la mayor parte del yeyuno, asociado al mesenterio. rbol de navidad Piel de manzana IV: Oclusiones mltiples. Ristas de salchichas

Anomalas asociadas:
I N T E S T I N O
Fibrosis qustica (25%)
D E L G A D O
Complicacin de gastrosquisis (20%)

Cromosomopatas (> 1%) Malrotacin intestinal Duplicacin leon meconial
GENOTIPO DE LOS PADRES: AMBOS TIENEN UNO DE LOS GENES DE LA FIBROSIS QUSTICA: DELTA F 508
Protocolo diagnstico:
Ecografa anatmica
Ecocardiografa fetal
Estudio citogentico Estudio de ADN

I N T E S T I N O
D E L G A D O
Tratamiento:
Correccin quirrgica: reseccin del segmento
afectado con anastomosis primaria o diferida

Tasa de supervivencia: 85%-90% Complicacin ms frecuente: sndrome de
intestino corto

I N T E S T I N O
MALROTACIN INTESTINAL Y VLVULO

D E No rotacin o malrotacin del intestino por falta de fijacin, por lo que se desplaza, L formando o no un vlvulo, y da lugar a una G obstruccin intestinal A D O 1/6000 NV

I N T E S T I N O
Ciego no queda localizado en el cuadrante inferior derecho Obstruccin del tracto gastrointestinal
D E L G A D O
El proceso de Fijacin mesentrica no se rotacin intestinal se Isquemia produce correctamente detiene en cualquier momento
Desplazamiento intestinal Torsin de los vasos mesentricos

I N T E S T I N O
Diagnstico y protocolo de estudio

D E L G A D O
Ecogrficamente slo se evidencia dilatacin
intestinal
Habitualmente no hay otras anomalas asociadas Protocolo de estudio igual a cualquier otra
patologa obstructiva

I N T E S T I N O
D E L G A D O
Prenatalmente es imposible distinguir un vlvulo, que es una urgencia quirrgica, de otras causas no urgentes de obstruccin intestinal
50% de los casos de vlvulos se presentan en el perodo neonatal

Tratamiento
I N T E S T I N O
D E L G A D O
El tratamiento quirrgico debe ser urgente
Si el asa no se ha necrosado se debe intentar detorsionar el vlvulo Si hay necrosis se hace reseccin intestinal
No se realiza fijacin mesentrica, sino que el duodeno distal es movilizado a la derecha y las asas intestinales se reintroducen en el abdomen en una posicin no rotada

I N T E S T I N O LEO MECONIAL D Impactacin de un meconio especialmente E denso a la altura del leon terminal que produce una obstruccin intestinal baja L G A Prcticamente exclusivo de la fibrosis qustica D Autosmica recesiva O
1/2200 NV

I N T E S T I N O
D E L G A D O
Secrecin inadecuada de enzimas pancreticas
Meconio con contenido proteico muy alto
Consistencia mucho mayor
Queda impactado en el leon

I N T E S T I N O
Diagnstico
Hallazgos inespecficos: intestino hiperecognico Asociado a dilatacin de las asas y/o calcificaciones abdominales
D E L G A D O
Diagnsticos Diferenciales

Variacin de la normalidad Deglucin de sangre RCIU CMV, PV B-19, toxoplasmosis Obstruccin intestinal Fibrosis qustica Peritonitis meconial Cromosomopatas

I N T E S T I N O
Tratamiento
Enema opaco con
D Protocolo E Ecografa anatmica L Ecocardiografa fetal G Estudio citogentico A Estudio de ADN Serologa D O
contraste hidrosoluble: Microcolon

Atresia ileal leon meconial
Quirrgico:
Enterostomas + lavados con N-acetilcistena

I N T E S T I N O
Se puede complicar con atresia, vlvulo,
D perforacin y peritonitis o pseudoquiste meconial E L Riesgo de recurrencia: 1:4 G A Pronstico D RN: Bueno Infancia: alta morbilidad O
Juventud: alta mortalidad

I N T E S T I N O
PERITONITIS MECONIAL
Peritonitis qumica estril producida por la
salida de meconio a la cavidad peritoneal

Incidencia de 1/35000-100000 NV

I N T E S T I N O
Causa adyacente produce dilatacin intestinal Compromiso vascular
Necrosis
Perforacin de la pared
Extrusin de meconio a la cavidad peritoneal
Las enzimas digestivas producen una peritonitis qumica
Respuesta inflamatoria secundaria
Aparicin de calcificaciones

I N T E S T I N O
Diagnstico
Ecogrficamente puede expresarse de diferentes
maneras:
Calcificaciones lineales (85%) Ascitis (50%) Pseudoquiste meconial (15%) Dilatacin intestinal Asociada a leo meconial en 10% de los casos, Polihidramnios
tambin a atresia y vlvulos

I Protocolo de estudio Ecografa anatmica N T Diagnsticos diferenciales: Ecocardiografa fetal Estudio citogentico E Idioptica PCR para CMV, rbeola S Fibrosis qustica en LA si la serologa Infeccin congnita materna es positiva T Cromosomopatas Estudio del ADN para I fibrosis qustica N Consumo de cocana O

DUPLICACIN ENTRICA
I N T E S T I N O
Duplicacin de la pared intestinal localizada en el
borde mesnterico y que generalmente no comunica con la luz intestinal
Localizacin mas habitual: leon terminal 15-20%: duplicacin en mltiples localizaciones 1/10000
Masculino/Femenino: 2/1

I N T E S T I N O
Fallo en la separacin de la notocorda desde el endodermo
Fallo en recanalizacin en la vida embrionaria
Formacin anecoica unilocular Elongada, tubular o esfrica ntimo contacto con el intestino

I Asociado a defectos vertebrales N T Tratamiento quirrgico: E S Excisin T I N O
Continuar... -Malformaciones Intestino Grueso -Malformaciones Anorrectales -Quiste heptico -Quiste de coldoco -Malformaciones Pared Abdominal -Onfalocele -Gastrosquisis -Pentaloga de Cantrell -Extrofia vesical y cloacal -Secuencia de body.stalk -Limb body stalk Gracias por su atencin
UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS UNIDAD DE PERINATOLOGA
Embriologa, anatoma y malformaciones del tubo digestivo y derivados

Dra. Francine De Martini
Caracas, junio de 2010

Estructura ecognica tubular localizada en la parte
E S O F A G O
posterior del trax

Dos mas lneas ecognicas paralelas Tres segmentos:
Cervical Intratorcico Intraabdominal
Deglucin intermitente
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 ECOGRAFA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, 4 EDICIN. P. CALLEN Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2002. P439- 495 ECOGRAFA ULTRASONOGRAFA EN OBSTETRICIA Y DIAGNSTICO PRENATAL, 1 EDICIN. D. CAFICI Y COL. EDICIONES JOURNAL, 2007. P 295-269

Estructura anecoica a la izquierda de la lnea media en el
E S T O M A G O
abdomen superior
Se identifica a las
9 semanas
No detectable en 0,4% de los embarazos luego de las 14
semanas de gestacin

I N T E S T I N O
Hernia fisiolgica: 8 a 11 semana
D E L G A D O
Luz intestinal: 13 / 20 semana 5 mm al trmino
Peristaltismo: III T

INTESTINO GRUESO
I N T E S T I N O
Diferencia 20 semana
G R U E S O
Se visualiza a partir de
20/25 semanas 7-18 mm Haustras, posicin perifrica
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 ECOGRAFA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, 4 EDICIN. P. CALLEN Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2002. P439- 495 ULTRASONOGRAFA EN OBSTETRICIA Y DIAGNSTICO PRENATAL, 1 EDICIN. D. CAFICI Y COL. EDICIONES JOURNAL, 2007. P 295-269 ULTRASONOGRAFA EN GINECOLOGA Y OBSTETRICIA. EDICIN ORIGINAL. A. PASTORE. EDICIONES AMOLCA, 2006. P. 193-195, 239-249
Grados Intestinales de Zilianti
Grado I
Intestino delgado ecognico muy uniforme. No hay peristalsis.
Grado II
reas econegativas irregulares que representan al intestino delgado Sin peristalsis. Se observan segmentos cortos y largos de colon con meconio -16% entre las semanas 26 y 30 -54% entre las semanas 31 y 35 -24% entre las 36 y 37 semanas -3% entre semanas 38 y 39
El colon no es visible.
-84% entre semanas 26 y 30 -35% entre semanas 31 y 35 -No se encontr en embarazos >35 semanas
ULTRASONOGRAFA EN GINECOLOGA Y OBSTETRICIA. EDICIN ORIGINAL. A. PASTORE. EDICIONES AMOLCA, 2006. P. 193-195, 239-249
Grados Intestinales de Zilianti
Grado III
-Intestino delgado en la forma de reas econegativas redondas, dispersas -Peristaltismo -Aparecen segmentos largos de colon bien definidos, con contenido meconial
Grado IV
-Asas delgadas bien definidas
-Peristaltismo -Colon aspecto pseudoqustico y paredes muy refringentes - Hay abundante contenido meconial con partculas refringentes -1,5% entre las semanas 31 y 35 -28% entre las semanas 36 y 37 -84% entre las semanas 38 y 39 -100% mayores de 40 semanas
8-9% entre las semanas 31 y 35 -48% entre las semanas 36 y 37 -13% entre las semanas 38 y 39
ULTRASONOGRAFA EN GINECOLOGA Y OBSTETRICIA. EDICIN ORIGINAL. A. PASTORE. EDICIONES AMOLCA, 2006. P. 193-195, 239-249

Estructura homognea que Sistemas de conduccin:
Circulacin porta Venas hepticas Arterias hepticas Vas biliares
H I G A D O
ocupa porcin abdominal superior Lbulo izquierdo mayor que el derecho

Identificable a partir de las 14-15 semanas de
V E S I C U L A
B I L I A R
gestacin Visualizada en un corte transversal del abdomen: Estructura alargada entre los lbulos hepticos
IIT

Generalmente no se visualiza III T: corte transversal del abdomen Transcurre entre
P N C R E A S
la pared gstrica posterior y la vena esplnica y arteria mesentrica superior

Localizados debajo del estmago, bilateralmente y anteriores a la
columna
R I O N
Visualizados a partir de las 12 semanas de gestacin A partir de las 20 semanas la corteza es mas ecognica que la mdula La pelvis renal se evala en un corte
transverso del abdomen fetal

15-19 semanas: <5 mm 20-29 semanas: <6 mm 30-40 semanas: <8 mm
Urteres no se visualizan La vejiga se visualiza desde el IT

S U P R A R R E N A L E S

Observan a partir de las 20 semanas Plano transverso por encima al polo superior fetal Imagen semejante a granos de arroz La porcin central es
definida por una lnea ms ecognica en medio del tejido ms denso, que desaparece IIIT
Corte longitudinal
Hasta 20 veces ms grandes

Estructura slida e hipoecoica en relacin a
los dems rganos B A Z O

Localizada posterolateralmente
en relacin al estomago
Aumenta el volumen con la
edad gestacional

A T R E S I A E S O F G I C A
Sospecha diagnstica:
Polihidramnios
Estomago pequeo
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 ULTRASONOGRAFA OBSTETRICA. J. M. BAJO ARENAS. EDITORIAL MARBAN. 2005. P.211-237 ECOGRAFA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, 4 EDICIN. P. CALLEN Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2002. P439- 495 ULTRASONOGRAFA EN OBSTETRICIA Y DIAGNSTICO PRENATAL, 1 EDICIN. D. CAFICI Y COL. EDICIONES JOURNAL, 2007. P 295-269

A T R E S I A
D U O D E N A L
Diagnstico:
Signo de la doble burbuja Polihidramnios
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 ULTRASONOGRAFA EN GINECOLOGA Y OBSTETRICIA. EDICIN ORIGINAL. A. PASTORE. EDICIONES AMOLCA, 2006. P. 193-195, 239-249 MEDICINA FETAL. E. GRATACOS Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2007. P 385-417 FETOLOGY: DIAGNOSTIC & MANAGEMENT OF THE FETAL PATIENT. D. BIANCHI. EDITORIAL MC GRAW HILL, 2000. P 445-563
A T R E S I A
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 ECOGRAFA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, 4 EDICIN. P. CALLEN Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2002. P439- 495 MEDICINA FETAL. E. GRATACOS Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2007. P 385-417 FETOLOGY: DIAGNOSTIC & MANAGEMENT OF THE FETAL PATIENT. D. BIANCHI. EDITORIAL MC GRAW HILL, 2000. P 445-563
Malformaciones del Tubo Digestivo y Y Derivados E Dilatacin de asas intestinales (> 7 mm) Y Asas centradas en el abdomen U N Mientras mas asas de intestino delgado se vean y mas dilatadas estn, mas distal es la atresia O Conservan el peristaltismo I L Polihidramnios E A L

Diagnstico
L E O
M E C O N I A L
Hallazgos inespecficos: intestino hiperecognico

Asociado a dilatacin de las asas y/o calcificaciones abdominales
ECOGRAFA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, 4 EDICIN. P. CALLEN Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2002. P439- 495 MEDICINA FETAL. E. GRATACOS Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2007. P 385-417 ULTRASONOGRAFA EN GINECOLOGA Y OBSTETRICIA. EDICIN ORIGINAL. A. PASTORE. EDICIONES AMOLCA, 2006. P. 193-195, 239-249 FETOLOGY: DIAGNOSTIC & MANAGEMENT OF THE FETAL PATIENT. D. BIANCHI. EDITORIAL MC GRAW HILL, 2000. P 445-563
P E R I T O N I T I S

Diagnstico M
Ecogrficamente puede expresarse de diferentes formas:
Calcificaciones lineales Pseudoquiste meconial Ascitis (50%) Dilatacin intestinal Polihidramnios
E C O N I A L
ANOMALIAS FETALES: DIAGNSTICO ECOGRFICO. P. TWINING. EDITORIAL MARBAN, 2002. P 215-235 ECOGRAFA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGA, 4 EDICIN. P. CALLEN Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2002. P439- 495 MEDICINA FETAL. E. GRATACOS Y COL. EDITORIAL PANAMERICANA, 2007. P 385-417 FETOLOGY: DIAGNOSTIC & MANAGEMENT OF THE FETAL PATIENT. D. BIANCHI. EDITORIAL MC GRAW HILL, 2000. P 445-563
MEGACOLON CONGNITO
I N T E S T I N O
Falla en la migracin de clulas ganglionares
autnomas: Agangliosidosis
G R U E S O
El segmento aganlionar tiene alteracin del peristaltismo y ausencia de relajacin
Impide el avance normal del meconio
El segmento intestinal proximal se dilatada

Diagnstico: Sospecha
I N T E S T I N O
G R U E S O
Complicaciones:
Perforacin intestinal Peritonitis meconial
Diagnstico de seguridad: Biopsia Pronstico:

Enterocolitis necrotizante Perforacin Septicemia Muerte

A N Ano imperforado O R Persistencia de la R cloaca E C Asociadas al alcohol y T diabetes materna A L
Clasificacin
Altas:
Encima del msculo supraelevador Suelen acompaarse de fstulas urinarias y otras malformaciones urinarias
Bajas:
Por debajo del msculo supraelevador

A N O R R E C T A L
Pueden presentarse de forma aislada, aunque
hasta 70% de los casos estn asociados a anomalas graves y sndromes genticos (VACTERL)
Tasa de deteccin prenatal: 20%
La gravedad de la malformacin, as como la
asociacin con otras anomalas marcan el pronstico
P E R S I S T E N C I A

nico orificio perineal como va de excrecin urinaria, genital e
C L O A C A L
intestinal
Hidrocolpos No se visualiza la vejiga , se identifica una imagen qustica
septada en la pelvis
La obstruccin urinaria puede producir una secuencia Potter, con
fallo renal e hipoplasia pulmonar secundaria al oligoamnios

La mezcla entre meconio y orina puede producir enterolitiasis
A T R E S I A
M E M B R A N O S A

Producto de la no recanalizacin del segmento
anorectal
Se sospecha por la presencia de contenido lquido
en el recto, que en ocasiones produce dilatacin del segmento terminal intestinal
Malformaciones de la Pared Abdominal

ONFALOCELE Defecto central de la pared abdominal en la base del cordn
Ampliacin del anillo umbilical a travs del que
protruye el contenido visceral
Prevalencia de
1,4 a 2,7/10.000 NV
Recurrencia <1%

O Se produce en el perodo entre el cierre del anillo N umbilical y el retorno del intestino medio al abdomen F A L Deficiencia en la interaccin entre amnios y ectodermo en el del anillo umbilical O C E Consecuencias proporcionales al tamao del defecto y volumen visceral herniado L E

O N F A L O C E L E
Onfalocele Exnfalos Centrales Extensin epigstrica Hernia umbilical
Todos contienen intestino Cualquier vscera

Diagnstico
Protrusin de vsceras a travs del anillo umbilical Cubierto por amnios y peritoneo
O N F A L O C E L A
Vasos umbilicales en el vrtice del saco

Malformaciones
asociadas
Malformaciones de la pared abdominal

Diagnstico diferencial
O N F A L O C E L E
Gastroquisis Hernia umbilical
Pronstico:
Tamao Contenido Asociado:
Tamao del defecto Volumen de su contenido Gravedad de malformaciones asociadas
Seguimiento
Ecografas Estudio citogentico

Mortalidad:
Prenatal: 20% si
O N F A L O C E L E
Parto y Pronstico
> 5 cm
contiene > 75 % del hgado Postnatal:

10-20% onfalocele aislado 50% asociado

GASTROSQUISIS
Defecto paraumbilical de la pared abdominal que conduce a
la extrusin libre de vsceras intraabdominales
0,3-3,9/10000 NV 85-90% aislado
10-15% asociado a
atresias estenosis intestinales

G A S T R O S Q U I S I S
Se origina por la disrupcin de la arteria onfalomesentric a derecha
Irriga la porcin derecha del abdomen
No hay vascularizacin
Asociacin con: Cigarrillo Drogas Descongestionantes nasales Contaminacin ambiental
Salida de vsceras al lquido amnitico
Necrosis de la pared abdominal

Diagnstico
Asa intestinales flotando libremente en la cavidad
abdominal
Evisceracin de
otros rganos

Pronstico Ecogrfico
Dilatacin de asas intestinales Calibre de la pared intestinal
G Malformaciones de la Pared Abdominal A S Pronstico Ecogrfico T Lquido Amnitico R Volumen Contenido: productos urinarios O S Amnio-Allantoic Fluid Exchange for the Prevention of Intestinal Q Damage in Gastroschisis: An Experimental Study on Chick Embryos U I Amniotic fluid exchange vs amniofusion in gastroschisis S Cambio de Lquido amnitico I Amnioinfusin Induccin de diuresis fetal S
G Malformaciones de la Pared Abdominal A S Pronstico Ecogrfico T Doppler umbilical R O Doppler Arteria Mesentrica Superior S Velocidad Venosa / Velocidad Arterial x 100= IVA Q IVA: 26% 6 (2DE) U I S I S
Malformaciones de la Pared Abdominal G A S Va del Parto: Protocolo de SIMIL-EXIT EXIT: exutero intrapartum treatment T Cesrea electiva, Anestesia raqudea, 2 obstetras, 1 anestesilogo, R 1 neonatologo, 1 cirujano pediatra O Incisin amplia S RN en compresas en muslos maternos Q U El primer obstetra palpa el latido del cordn El segundo obstetra con el cirujano pediatra reducen la hernia I El neonatlogo aspira material entrico, asistencia al clampear el S cordn I S

Pronstico Postnatal:
Condiciones intestinales Madurez pulmonar
Complicaciones

Sndrome de intestino corto Parto pretrmino RCIU Bajo peso Muerte

D P E E N C T A A N L T O R G E L A L
CANTRELL, 1958:
Ectopia cordis
Defectos de la pared abdominal Disrupcin del esternn distal Diafragma anterior Pericardio diafragmtico

D P E E N C T A A N L T O R G E L A L
Cierre incompleto de esternn
Ruptura Elevacin de la presin entre el toracoabdominal Cierre incompleto del corin y saco pericardio amnitico
Cierre incompleto de diafragma anterior
Retorno anormal de la hernia umbilical fisiolgica

D P Diagnstico Ecogrfico E Silueta y latidos cardacos desplazados E a la cavidad abdominal N C T A A N L T O R G Diagnstico Diferencial E Secuencia de Banda Amnitica L A Anomala de Tallo Corporal L

E X T R O F I A
Disrupcin infraumbilical de la pared
V E S I C A L
abdominal anterior con eversin y exposicin de la mucosa vesical a la altura del defecto
1/30.000 NV

E X T R O F I A
Extrofia Cloacal: Disrupcin del septum urorrectal que agrega mucosa rectal al centro del defecto, quedando 2 hemivejigas laterales
V E S I C A L

E X T R O F I A
V E S I C A L
Alteraciones en la integridad de la membrana cloacal con eventual disrrupcin del septum urorrectal
Asociada:
Anomalas
genitourinarias Anomalas de extremidades inferiores Herniaciones intestinales Onfalocele

E X T R O F I A
Diagnstico ecogrfico
Ausencia persistente de vejiga Masa ecorrefingente en la pared abdominal
V E S I C A L
inferior
Componente intestinal del defecto Quiste del espesor del defecto Onfalocele

E X T R O F I A
V E S I C A L
Diagnstico diferencial Gastrosquisis Onfalocele Cloaca persistente
Pronstico
Defecto vesical aislado:
bueno
Postquirrgico
Malformaciones
asociadas
Malformaciones de la Pared Intestinal

DEFECTOS DEL TALLO CORPORAL
Defecto de Pared Tronco-Miembros Defectos de la pared toracoabdominal caracterizados
por ausencia de cordn, habiendo continuidad entre la pared abdominal y la placenta

1/14000 NV
D E F E C T C O O S R P D O E R L A L
T A L L O
Al inicio de la formacin de los plegamientos embrionarios
Ruptura precoz del amnios, con salida parcial del cuerpo embrionario al celoma extraembrionario
DEFECTO DEL PLEGAMIENTO DEL EMBRIN TRILAMINAR
T Malformaciones de la Pared Abdominal A L Diagnstico ecogrfico L Ausencia de cordn acortamiento TN aumentada O Arteria umbilical nica
Localizacin parcial del embrin o feto fuera del amnios

Compromiso unilateral de rganos pares
Cifoescoliosis Extrofia visceral Defectos del SNC Anomalas faciales de la lnea media Trastornos renales Malformaciones intestinales Alteraciones extremidades RCIU Oligoamnios
T Malformaciones de la Pared Abdominal A Diagnstico diferencial L Onfalocele L Gastrosquisis O

Pentaloga de Cantrell Secuencia de banda Extrofia vesical y cloacal
amnitica
Asociada a alteraciones esquelticas y viscerales heterogneas

DEFECTOS DE LA PARED CORPORAL
Defectos de la pared torcica/abdominal
con compromiso de otros rganos (incluidas las extremidades ), sin compromiso del cordn umbilical
0,11/10000 NV
Clasificacin: -Compromiso del SNC y/o extremidades -Sin compromiso SNC y/o extremidades
P A D R E E F D E C C T O O R S P O D R E A L
Desarrollo embrionario deficiente
Ruptura del amnios
Disrupcin vascular
Anormalidades del plegamiento embrionario en la placa ectodrmica
P Malformaciones de la Pared Abdominal A D R Diagnstico ecogrfico E E Compromiso extenso de la pared corporal, con F D evisceracin de rganos torcicos y/o abdominales E C C Compromiso de las extremidades T O O R Alteraciones similares al defecto del tallo corporal S P O Diagnstico diferencial D R Defectos del tallo corporal E A L
Fotografas
Atresia esofgica
fotografas
ATRESIA DUODENAL
Fotografas
ATRESIA YEYUNO-ILEAL
Fotografas
CALCIFICACIONES
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UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS UNIDAD DE PERINATOLOGA

EMBRIOLOGA, ANATOMA Y MALFORMACIONES DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS

Dra. Francine De Martini

Caracas, junio de 2010

EMBRIOLOGA DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados

Embriologa Tubo Digestivo y Derivados

Esfago Estomago Duodeno Hgado Vescula Biliar Pncreas

Descendente y Sigmoideo Recto Conducto Anal

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados

INTESTINO ANTERIOR ESOFAGO

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados

INTESTINO ANTERIOR ESTOMAGO

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO ANTERIOR DUODENO

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados

INTESTINO ANTERIOR PNCREAS

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO MEDIO ROTACIN INTESTINAL

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados INTESTINO MEDIO RETRACCIN INTESTINAL

Embriologa del Tubo Digestivo y Derivados

ANATOMA ULTRASONOGRFICA NORMAL DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS

Anatoma del Tubo Digestivo y Derivados

posterior del trax

Anatoma del Tubo Digestivo y Derivados

media en el abdomen superior

las 14 semanas de gestacin

Anatoma del Tubo Digestivo y Derivados

Anatoma del Tubo Digestivo y Derivados

abdominal superior Lbulo izquierdo mayor que el derecho

gestacin A la derecha y debajo del rea heptica

MALFORMACIONES DEL TUBO DIGESTIVO Y DERIVADOS

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Tipo A: Atresia esofgica sin fstula traqueoesofgica

Tipo E: Fistula traqueoesofgica sin atresia esofgicao fistula en H (4%)

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados Sospecha diagnstica:

Polihidramnios Estomago pequeo

Si est asociada a fstula traqueoesofgica es probable

que presente un correcto grado de replecin

obstruido (pouch esofgico)

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Alteraciones del rbol traqueobronquial:

Robin Asociacin CHARGE

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

- Supervivencia mayor a 85% - Tasa de recurrencia de la fstula: 9%

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Tasa de deteccin ecogrfica: 52% Falsos positivos: 3%

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Vmitos biliosos Distensin abdominal Reparacin quirrgica: Duodenostoma

Supervivencia sin anomalas: > 90%

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Se produce un vlvulo que interrumpe la irrigacin

Insuficiente recanalizacin intestinal

Cordn fibroso une los segmentos proximal y distal

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Diagnstico tardo Tasa de deteccin intrauterina: 40%

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Malformaciones del Tubo Digestivo y Derivados

Fibrosis qustica (25%)