DISPLAZIA I LUXAIA COXO-FEMURAL (D.C.F. I L.C.F.

Definiie
displazia luxant de old: - o dezvoltare anormal ducnd la defecte ale capsulei, extremitii proximale a femurului i cotilului, ntlnit pn la vrsta de 7-8 luni; - odat cu restabilirea relaiilor articulare normale ntre capul femural i cotil modificrile anatomice sunt reversibile n timp prin cretere. luxaia congenital de old: - o deformare progresiv a unor structuri anterior normale, deformare care se produce n timpul perioadei fetale de dezvoltare. luxaia teratologic: - se constituie n perioada embrionar, de organogenez.

Inciden:
- incidena malformaiei luxante a oldului este de aproximativ 1% cu variaii regionale i rasiale (la rasa neagr cazurile sunt rare, la fel ca i la chinezi); - sexul feminin este mai des afectat (rata este de 4:1-6:1); - oldul stng este mai des interesat dect cel drept (tendina ftului n general este de a se plasa cu spatele spre partea stng a mamei, n aceast situaie coapsa dinspre sacrum este forat s se poziioneze n flexie i adducie, ceea ce crete riscul de excentrare); - localizarea bilateral reprezint 20% din numrul total de cazuri; - este mai frecvent la primul nou-nscut i la cei nscui n prezentaie pelvin; - transmiterea ereditar se ntlnete la 10% din cazuri.

Etiopatogenie:
- exist mai muli factori care pot fi responsabili de producerea malformaiei luxante a oldului: - hiperlaxitatea capsulo-ligamentar; - displazia acetabular; - malpoziia intrauterin i factori mecanici. - factori genetici; - factori de mediu postnatali; - exist mai multe teorii etiopatogenice: teoria traumatic: cea mai veche teorie patogenic emis de Hipocrate; - incrimineaz traumatismul intrauterin, obstetrical, naterea pelvin; - nu poate explica hipoplazia cotilului i a capului femural existente nc din viaa intrauterin. teoria inflamatorie Sedillot: - luxaia este consecutiv unei hidrartroze a oldului. teoria muscular: - prin extensia brusc i forat a muchiului psoas dup natere. teoria antropologic Le Damany: - poziia biped produce modificri de static ale bazinului cu hipoplazia cotilului i o orientare defectuoas a acestuia; - nu poate explica incidena foarte sczut a cazurilor la rasa neagr i galben. teoria opririi n dezvoltare a articulaiei oldului: - cea mai acceptat n prezent.

- factorii de risc:
- antecedente familiale de malformaie luxant a oldului; - sexul feminin; - prezentaia pelvin; - cezariana la natere indicat datorit prezentaiei pelvine; - oligohidramnios generat de o malformaie renal a ftului sau de ruptura prematur a membranelor; - hipertensiunea arterial matern; - ntrzierea de cretere intrauterin; - primiparitatea i/sau gemelaritatea; - greutatea mare la natere; - picior talus sau orice alt varietate de picior strmb congenital; - torticolis; - limitarea abduciei; - tulburarea de tonus muscular prin hiper- sau hipotonie a unei jumti a trunchiului (contractura n extensie a genunchilor); - zona geografic i etnia; - existena oricrei alte malformaii.

Anatomie patologic:
- gradul modificrilor anatomice difer cu tipul de luxaie (teratologic sau tipic), cu gradul deplasrii (old luxat, old luxabil) i cu vrsta la care s-a produs dislocarea; - stimulul pentru dezvoltarea normal a cotilului este prezena n el a capului femural i invers, dezvoltarea normal a capului femural este condiionat de includerea sa n cotil; - dac depistarea se face n perioada neo-natal precoce reducerea este uoar, iar prin meninerea componentelor articulaiei n raporturi normale timp de cteva sptmni, elementele capsuloligamentare revin la configuraia lor normal i oldul s i ctige stabilitatea; - cnd dislocarea oldului persist, prile moi i structurile osoase sufer modificri adaptative, luxaia devine tot mai greu de redus i ansele de a obine un rezultat bun diminua semnificativ; - dac reducerea luxaiei s-a fcut precoce potenialul de remodelare este mai mare ntruct ritmul de cretere a nou-nscutului este rapid; - n cazul luxaiei teratologice modificrile anatomice sunt mult mai avansate dect la un nou-nscut de aceeai vrst cu luxaie congenital de old tipic.

oldul displazic:
- pierdere n grad variabil a sfericitii zonei posteromediale a capului femural, care este aplatizat; - antetorsiunea femural i cotiloidian este exagerat; - cotilul este mai puin adnc i ncepe s dezvolte modificri marginale postero-superioare; - limbusul cartilaginos este eversat i hipertrofiat; - capsula alungit i pliat; - ligamentul rotund este alungit i ineficient; - capul femural este normal dar poate exista antetorsiune exagerat a colului femural.

oldul luxat:
- modificri progresive n funcie de durata lipsei de reducere; - n timp musculatura nu mai are lungimea sa normal i ncepe s fie contractat, n mod special adductorii, ischio-gambierii i ilio-psoasul; - cotilul devine displazic fiind lipsit de stimulul capului femural, se umple cu esut fibro-grsos; - ligamentul rotund se alungete i devine ineficient; - capsula articular se lrgete lateral i anterior pe capul femural luxat, apoi se ngusteaz sub el la nivelul unde este compresat de tendonul ilio-psoasului, dup care se lrgete din nou aproape de inseria sa paracotiloidian (configuraie n clepsidr); - presiunea continu asupra limbusului cartilaginos de ctre capul femural luxat produce lrgirea sa i uneori inversarea poziiei devenind intraarticular, n aceast situaie limbusul constituie un element care se opune reducerii.

Clinic: - simptomele difer n funcie de vrsta la care este examinat copilul: n perioada neo-natal: - examinarea clinic este esenial deoarece examenul radiologie la aceast vrst nu ofer date certe pentru diagnostic (examinarea ecografic este mai util la aceast vrst);examinarea clinic de rutin a oldurilor se poate face prin mai multe manevre dintre care mai folosite sunt Ortolani, Barlow, Palmen i Thomas. Manevra Ortolani: - copilul este plasat n decubit dorsal, cu o mn se stabilizeaz pelvisul prin plasarea policelui pe pubis iar restul degetelor pe sacrum (mna este plasat medial de coapsa care nu este examinat; - cealalt mn prinde genunchiul n palm i plaseaz coapsa n flexie de 90, mediusul i indexul sprijinindu-se pe faa lateral a coapsei n dreptul marelui trohanter, policele este plasat pe faa medial a coapsei n 1/3 sa proximal; - se execut o micare blnd de abducie a coapsei degetele apsnd uor spre nainte i medial pe marele trohanter i se percepe un clic n momentul cnd capul femural trece peste marginea cotilului i se reduce n acetabul (clicul este o senzaie proprioceptiv i uneori auditiv); - manevra Ortolani pune n eviden un old luxat; - instalarea contracturii musculare de la vrsta de 7 zile, evolund apoi progresiv cu vrsta, face ca manevra Ortolani s fie tot mai dificil de efectuat, nemaiavnd valoare clinic; - clicul perceput auditiv la efectuarea manevrei Ortolani trebuie deosebit de clicurile ce pot apare ca urmare a: - fenomenului de vacuum n articulaia oldului; - pocnete ligamentare sau mio-fasciale prin trecerea sub tensiune a tendonului mijlociului fesier sau a tractusului ilio-tibial peste marele trohanter; - pocnetul poate veni de la genunchi datorit unei subluxaii rotuliene sau pocnet ligamentar al articulaiei genunchiului.

Testul Barlow: - este un test de provocare a luxaiei; - fixarea pelvisului i modul de prindere a coapsei cu mna cealalt se face la fel ca i pentru manevra Ortolani; - coapsa fiind n adducie, prin mpingerea cu policele a femurului proximal spre n afar concomitent cu apsarea cu palma pe genunchi pentru a mpinge capul femural spre posterior se percepe clicul de ieire a capului femural din cotil n cazul unui oldul luxabil; - al doilea timp al testului Barlow este identic cu manevra Ortolani i realizeaz reducerea luxaiei provocat n primul timp

Poziionarea sugarului pentru efectuarea manevrei Ortolani i a testului Barlow.

Testul Palmen: - tot un test de provocare a luxaiei; - const n efectuarea unei micri de rotaie intern uoar concomitent cu mpingerea spre posterior, coapsa fiind n adducie. Testul Thomas: - obiectiveaz dispariia contracturii fiziologice n flexie a oldului i genunchiului n cazul oldului luxat determinat de faptul c punctele de inserie a musculaturii se apropie iar corpii musculari scurtndu-se i pierd contractura tonic fiziologic; - copilul poziionat n decubit dorsal, cu o mn se apas anterior pe coaps i cu cealalt este ridicat gamba, se obine cu uurin extensia coapsei i a genunchiului, uneori chiar hiperextensie. la nou-nscutul cu old luxat ntlnim n plus: - oblicitatea pelvisului i asimetria pliurilor pe faa antero-intern a coapselor; - semne de ascensiune a marelui trohanter; - semne de scurtare a membrului inferior; - semne de alungire a capsulei articulare.

 la sugarul cu luxaie: a. semne de scurtare a membrului inferior: 1. semnul lui Ombredanne (Galeazzi): - sugarul n decubit dorsal cu coapsele flectate pe bazin i gambele pe coapse astfel nct plantele s se sprijine pe planul mesei de examinare; - se plaseaz pe genunchi orizontal o coal de hrtie i aceasta se va nclina spre partea oldului bolnav. 2. asimetria pliurilor adductorilor (Peter Bade): - se ntlnete mai frecvent la cei cu luxaie teratologic. 3. inegalitatea de nlime a pliurilor fesiere; 4. semnul lui Savariaud: - accentuarea diferenei de lungime ntre cele dou membre inferioare cnd din poziia de decubit cu membrele inferioare n extensie sugarul este ridicat n ezut. 5. semnul lui Lance: fanta vulvar este orientat oblic ctre oldul luxat. 6. semnul lui Charier: micorarea distanei dintre creasta iliac i marele trohanter de partea bolnav comparativ cu cea sntoas. 7. semnul lui Schwartz: micorarea distanei dintre marele trohanter i spina iliac antero-superioar.

b. semne de hiperlaxitate capsulo-ligamentar: 1. semnul pistonului al lui Dupuytren sau semnul lui Le Damany: - copilul n decubit dorsal, examinatorul prinde n palm marele trohanter; cu mna cealalt imprim coapsei o micare de du-te vino n ax iar mna care palpeaz marele trohanter percepe micarea de piston a acestuia; - aceeai manevr se poate efectua cu coapsa n flexie de 90. 2. semnul lui Gourdon const n exagerarea rotaiei interne: - copilul plasat n decubit dorsal cu coapsele flectate la 90 pe bazin i gambele la 90 pe coapse; - se imprim gambei o micare de rotaie spre n afar, ceea ce nseamn rotaie intern a oldului i care normal este de 45; - imprimnd gambei o micare spre nuntru se efectueaz rotaia extern a oldului care este normal tot de 45. 3. semnul lui Lance: - exagerarea rotaiei externe a oldului. 4. semnul lui Nove-Josserand: - copilul plasat n decubit dorsal cu membrele inferioare n extensie; - micarea de adducie a coapsei are amploare exagerat, coapsa putnd atinge regiunea inghinal de partea opus. 5. limitarea abduciei.

 la copilul peste 1 an cu luxaie (dup nceperea mersului): - pe lng semnele descrise la sugar se constat i alte semne: 1. mersul: este nceput cu ntrziere i este chioptat; - cnd luxaia este bilateral mersul este legnat, fiind descris asemntor mersului de ra. 2. semnul lui Trendelenburg: - la sprijin numai pe membrul inferior de partea luxaiei bazinul se nclin ctre partea sntoas iar trunchiul, compensator, se nclin ctre partea bolnav. 3. semne de ascensiune ale marelui trohanter: a. copilul n decubit dorsal cu coapsele flectate la 45 i plantele sprijinite pe planul mesei de examinare, marele trohanter n oldul luxat este situat deasupra liniei lui care unete ischionul cu spina iliac antero-superioar (Nelaton-Roser); b. n cazul oldului luxat linia lui Schomacker (unete marele trohanter cu ischionul) trece prin sau pe sub ombilic; c. linia bitrohanterian nu mai este paralel cu linia bispinoas; d. metoda triunghiului lui Bryant: - se unete trohanterul mare cu spina iliac antero-superioar, se ridic o perpendicular din trohanter ce prelungete axul coapsei iar din spina iliac antero-superioar se traseaz o perpendicular pe precedenta; - se obine normal un triunghi isoscel care n luxaie se deformeaz i chiar se inverseaz n cazul n care ascensiunea trohanterian este foarte mare.

Explorri imagistice:
radiografia bazinului: - vrsta minim la care radiografia poate furniza elementele necesare pentru a permite afirmarea diagnosticului de luxaie de old, este de 6 sptmni; - radiografia trebuie fcut cu membrele inferioare n extensie complet, plasate n axul corpului i cu rotulele la zenit, iar planul frontal al bazinului s fie perfect paralel cu planul mesei radiologice; - informaii mai exacte se obin dup apariia nucleului de osificare cefalic al femurului, n mod normal la vrsta de 4 luni prezent la 66% din copii, la 7 luni fiind aprut la 90% din copii; - n cazul oldului luxat nucleul apare cu ntrziere i este hipoplazic, se remarc ntreruperea arcului cervico-obturator;

- pentru aprecierea poziiei nucleului cefalic se utilizeaz cadranele lui Ombredanne care se obin prin trasarea orizontalei trecnd prin marginea superioar a cartilagiilor triradiate i verticalele coborte din poriunea cea mai extern osificat a plafonului cotiloidian perpendicular pe aceast orizontal; - normal nucleul se gsete n cadranul infero-intern, este n cadranul inferoextern n subluxaie i ajunge n cadranul supero-extern n luxaie;

Fig. 4.4.2. Trasarea cadranelor lui Ombredanne schem.

Msurarea unghiului lui Hilgenreiner schem.

- unghiul lui Hilgenreiner se msoar ntre orizontala descris i tangenta la plafonul cotiloidian i normal trebuie s fie sub 30 (40 dup unii autori pn la vrsta de 1 an).

Luxaie coxo-femural stng aspect radiologic.

ultrasonografia: - a intrat n ultimul timp tot mai mult n gama mijloacelor de investigaii paraclinice; - investigarea oldului nou-nscutului i sugarului mic nainte de apariia nucleului de osificare cefalic prin ultrasonografie a progresat din 1980 cnd R. Graf din Viena a pus la punct metoda static de examinare (n seciune longitudinal i transversal); - exist i o metod dinamic de examinare propus de Novick, Keller, Harcke, Boal i Clarke, aceasta presupune executarea de ctre examinator de micri ale oldului pacientului i urmrirea ecografic a rezultatului obinut (prin efectuarea manevrei Ortolani i a testului Barlow de reducere a luxaiei i de producere a sa, se urmrete ecografic ieirea i intrarea capului femural n cotil).

Fig. 4.4.5. Ecografie de old: A seciune longitudinal, B seciune transversal.

 artrografia: - presupune introducerea unei substane de contrast n articulaia oldului; - are valoare n cazul unor luxaii ireductibile, a unor reduceri neconcentrice sau ca etap a investigaiilor preoperatorii; - pune n eviden limitele capsulei articulare, profunzimea cotilului, grosimea cartilajului articular femural i acetabular precum i obstacolele intrinseci n calea reducerii concentrice, cum ar fi limbusul inversat, ligamentul rotund hipertrofiat. rezonana magnetic nuclear (RMN): - nlocuiete astzi artrografia, pune n eviden prile moi cu o mai mare acuratee i este mai puin invaziv. tomografia computerizat: - util pentru urmrirea evoluiei sub tratament conservator i mai ales pentru aprecierea defectelor geometrice atunci cnd se urmrete chirurgia reconstructiv a sechelelor.

Diagnostic pozitiv: - pe baza tabloului clinic i a semnelor imagistice descrise. Diagnostic diferenial: - se impune numai n absena investigaiilor imagistice care permit diagnosticarea facil a altor afeciuni ale oldului asemntoare sau pur i simplu arat integritatea anatomic regional; - n aceste situaii intr n discuie: - rahitismul, datorit debutului tardiv al mersului i ulterior mers legnat; - miopatiile, pe aceleai considerente; - luxaie pe fond de osteoartrit septic; - coxa vara congenital; - luxaie pe fond neurologic datorit poliomielitei, infirmitilor motorii de origine cerebral, mielomeningocelului.

Tratament:
a. tratamentul displaziei luxante de old: - trebuie nceput imediat dup diagnosticare; - const n imprimarea unei poziii n abducie a coapselor pn la dispariia modificrilor radiologice sau ecografice apreciate prin controale periodice la interval de 30 zile; se folosesc atele Sophen von Rosen, perna Frika, hamuri Pawlik, etc. b. tratamentul luxaiei de old n perioada neonatal: - scopul tratamentului este de a reface relaiile articulare normale pn ce modificrile patologice adaptative retrocedeaz; - cu ct reducerea luxaiei este fcut mai devreme, cu att mai mici vor fi modificrile adaptative care survin i mai scurt va fi timpul necesar pentru corectarea lor; - luxaia perinatal se caracterizeaz prin reducere uoar cu manevra Ortolani, pe cnd n luxaia prenatal reducerea este dificil sau chiar imposibil (n luxaia teratologic); - primul pas n tratamentul oldului luxat la nou-nscut este obinerea reducerii; - dup reducerea luxaiei i plasarea copilului n aparatul de abducie (atele Sophen von Rosen, perna Frika, hamuri Pawlik, aparat gipsat Lorentz) se efectueaz controlul radiologic care va obiectiva reducerea corect; - la 6-8 sptmni interval se efectueaz controale clinice i radiologice pentru aprecierea rezultatelor i a oportunitii meninerii imobilizrii; - dac s-a produs reluxarea, este necesar artrografia (sau ecografia oldului) de verificare a unui eventual obstacol; - n lipsa unui obstacol se face traciune continu cteva zile, apoi reducere i reimobilizare; - dac se constat existena unui obstacol se impune reducerea sngernd.

c. la vrsta de 6 luni 3 ani tratamentul luxaiei cuprinde: - procedeul de reducere n for Lorentz-Paci este abandonat astzi datorit procentajului crescut de osteonecroze cefalice postreducionale; - este folosit procedeul Sommerville-Petit de traciune continu care permite o elongare treptat a vaselor circumflexe care hrnesc capul femural evitnd astfel n mare proporie necroza ischemic postreducional; - dup 10-12 zile se realizeaz reducerea luxaiei n condiii de anestezie general i se imobilizeaz n abducie cu controale periodice clinic i radiologic la intervale de 2 luni; - pentru realizarea reducerii poate fi necesar tenotomia de adductori i eventual tenotomia psoasului; - n cazul n care reducerea nu se obine nici dup tenotomii singura soluie este reducerea sngernd tip Leveuf pe cale antero-lateral Smith-Petersen (sub 1 an se prefer abordul obturator tip Ludloff) iar postoperator imobilizare n ghips pelvipedios pentru o perioad de 2 luni urmat de recuperare funcional; - cauzele imposibilitii reducerii nchise a luxaiei pot fi: - constricia capsular n clepsidr datorit tendonului psoasului; - ligamentul transvers al acetabulului; - hipertrofia limbusului cartilaginos; - hipertrofia ligamentului rotund; - contractura adductorilor dac nu s-a fcut tenotomia lor; - aderena capsulei la peretele lateral al osului iliac.

d. tratamentul luxaiei la copilul peste 3 ani: - la aceast vrst tratamentul presupune intervenie chirurgical indiscutabil constnd n: - repunere sngernd; - artroplastie capsular tip Collona; - osteotomii de direcie i de sprijin: 1. n viciu de orientare a colului femural oteotomii de derotare; 2. osteotomii de bazin: - tip Salter la 1-4 ani; - tip Chiari peste 4 ani; - acetabuloplastie Pemberton peste 4 ani n cazul incongruenei dintre cavitatea cotiloid (mare, aplatizat) i capul femural mic. - postoperator sunt necesare imobilizri gipsate.

Evoluie, complicaii:
- cu ct vrsta este mai mare reducerea este mai dificil i rezultatul este mai ru; - principala complicaie este necroza ischemic a capului femural.