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ICTERCIA
Colorao amarelada dos tecidos, decorrente do depsito de bilirrubina in Harrison
Urina
Biliverdina
S.R.E
Fezes
- Urobilinas - Urobilinognios
Biliverdina reductase
Absoro
Circulao Enteroheptica
80/90 %
Urobilinognios
Bilirrubina no conjugada
UDP- c. Glucornic o
UDPGT
Bilirrubina no conjugada Bilirrubina conjugada
leon terminal Clon
C. Biliares
-Glucoronidases bacterianas
CLASSIFICAO
LOCALIZAO Pr-heptica Hemlise, eritropoiese ineficaz, transfuses massivas, absoro de grandes hematomas uptake, conjugao, secreo nos canalculos intra-hepticos Bloqueio dos canais biliares ps-hepticos
Intra-heptica Ps-heptica
TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE Indirecta (no conjugada) Directa (conjugada) ENVOLVIMENTO HEPTICO Isolada
CLASSIFICAO
ABORDAGEM AO PACIENTE
HIPERBILIRRUBINMIA Produo excessiva
Deficincia na captao/conjugao
Deficincia de excreo Extravasamento retrgrado
HIPERBILIRRUBINMIA ISOLADA
HIPERBILIRRUBINMIA INDIRECTA
Distrbios Hemolticos
HEREDITRIOS
Anemia falciforme Esferocitose; eliptocitose Deficincia de G-6-PD e piruvatoquinase
ADQUIRIDOS
Anemias hemolticas microangiopticas Hemoglobinria paroxstica nocturna Anemia devida a acantocitose Hemlise auto-imune
Processos Hemolticos
Eritropoiese ineficaz
Vit. B12, folato, ferro; talassmias
Frmacos
Rifampicina, probenecide, ribavirina
Distrbios Hereditrios
S. de Crigler-Najjar I e II S. de Gilbert
Hiperbilirrubinmia Indirecta
PROCESSOS HEMOLTICOS
Distrbios Hemolticos
Eliptocitose
Acantocitose
Hiperbilirrubinmia Indirecta
PROCESSOS HEMOLTICOS
Eritropoiese Ineficaz
- Talassmia
Anemia Sideroblstica
Hiperbilirrubinmia Indirecta
DIMINUIO CAPTAO / CONJUGAO HEPTICA DE BILIRRUBINA
Sndrome de Gilbert
Hiperbilirrubinmia Directa
DISTRBIOS HEREDITRIOS NA EXCREO HEPTICA DE BILIRRUBINA
Anamnese
Exame Objectivo Exames Complementares
Distrbios Hepatocelulares
Hepatite viral
HAV, HBV, HCV, HDV, HEV CMV; EBV; HSV
Toxinas ambientais
Cloreto de vinil Alcalides pirrolizidnicos (Ch da Jamaica) Cogumelos (Amanita phalloides)
Doena de Wilson
Distrbios Hepatocelulares
ALTERAES DAS AMINOTRANSFERASES
Hepatite Alcolica Hepatites Virais / por toxinas AST/ALT 2/1 AST raramente > 300 U/L Aminotransferases > 500 U/L ALT AST
Distrbios Colestticos
COLESTASE - / bloqueio do fluxo de blis Intra-heptica Extra-heptica
Distrbios Colestticos
COLESTASE INTRA-HEPTICA
Hepatite viral
HBV, HCV, HAV; EBV, CMV
Distrbios Colestticos
COLESTASE INTRA-HEPTICA Hereditrios
Colestase intra-heptica familiar progressiva tipos 1 a 3 Colestase recorrente benigna
Colestase da gravidez
S. Paraneoplsica
Doena venoclusiva GVHD Doenas infiltrativas
TB Linfomas Amiloidose
Distrbios Colestticos
COLESTASE EXTRA-HEPTICA
Malignas
Colangiocarcinoma Carcinoma pancretico Carcinoma da vescula biliar Carcinoma ampular Comprometimento maligno dos ndulos linfticos da porta heptica
Benignas
Coledocolitase Aps cirurgias em estruturas biliares Colangite esclerosante primria Pancreatite crnica Colangiopatia da SIDA Sndrome de Mirizzi Doena parasitria (ascaridase)
Distrbios Colestticos
TC CPRM CPRE
Anamnese
Exame Objectivo Exames Complementares
ANAMNESE
Durao Sintomas associados (artralgias, mialgias, anorexia, perda ponderal, dor abdominal, febre, prurido, alteraes urina e fezes) Consumo de lcool Substncias qumicas / medicamentos Medicinas alternativas / complementares Contaminaes parentricas (transfuses, drogas IV, tatuagens, actividade sexual) Viagens, contactos, alimentos, exposio social / ocupacional
EXAME OBJECTIVO
Colorao pele e esclerticas Sinais de doena hepatocelular crnica Ascite, edemas perifricos, aranhas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, contractura de Dupuytren, bcio, atrofia testicular, diminuio pilosidade, fector heptico, distrbios da coagulao (prpura, equimose, hemorragia anemia), encefalopatia heptica (flapping), unhas de Terry, dedos em baqueta de tambor, esplenomeglia, telangiectasias, circulao colateral porto-sistmica (hemorridas, varizes esofgicas, cabea de Medusa) Prurido intenso, xantomas, xantelasmas, hiperqueratose, hiperpigmentao da pele e clubbing dos dedos.
EXAME OBJECTIVO
Colorao pele e esclerticas
EXAME OBJECTIVO
Aranhas vasculares
EXAME OBJECTIVO
Eritema palmar
Ginecomastia
EXAME OBJECTIVO
Cabea de Medusa
Hemorridas
Contractura de Dupuytren
EXAME OBJECTIVO
Distenso venosa jugular
Edemas Perifricos
Hipocratismo digital
EXAME OBJECTIVO
Xantelasmas
Xantomas
EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Tamanho e Consistncia do Fgado
EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Tamanho e consistncia do fgado
EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel
EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel
EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel
EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Pesquisa de Ascite
EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Ascite com ictercia Cirrose / neoplasia
Cirrose
Hepatite viral / alcolica; amiloidose; congesto associada a IC direita Colecistite; colangite ascendente Neoplasia
EXAMES LABORATORIAIS
MEDIO DA BILIRRUBINA
Srica
< 1 mg/dL
Urinria Bilirrubina conjugada Ictotest
EXAMES LABORATORIAIS
Bilirrubina srica total e conjugada AST e ALT Fosfatase alcalina
Distrbios Hepatocelulares AST, ALT, FA Bilirrubina AST; ALT >> FA Distrbios Colestticos FA >> AST; ALT
Albumina
Tempo de Protrombina
Agudo Albumina N
Crnico
ABORDAGEM AO PACIENTE
ABORDAGEM AO PACIENTE
CASO CLNICO
Anamnese
JA, , 57 anos DI: 11-10-2009 MI: ascite com edemas MI e escroto DA: doente com hbitos etanlicos (1,5 - 2 L vinho /dia, durante 37 anos), recorreu ao SU pela primeira vez h 3 anos, por queixas de ascite e edemas dos MI. Medicado temporariamente. Internado mais 2 vezes (em 2007 e h cerca de 1 ms), com padro de queixas e procedimentos mdicos semelhantes. Actualmente internado por ascite marcada, edemas MI e escroto. Submetido a 3 paracenteses desde dia 11. Refere ictercia (pele e esclerticas) nas alturas de agravamento dos sintomas. Refere hematomas fceis e aumento do tempo de
CASO CLNICO
Nega prurido e sintomas neurolgicos, artralgias, mialgias, anorexia, perda ponderal, dor abdominal, febre, prurido. Nega tambm colria e acolia, hematemeses, hematoquzias, melenas, hemorridas. AP: Nega hepatite, histria de litase biliar, pancreatite ou tuberculose. Nega hbitos toxicmanos, transfuses, toma de medicao regular (apenas medicado regularmente desde Setembro) ou suplementos alimentares.
CASO CLNICO
Exame Objectivo
Doente vigil, orientado, calmo, colaborante Pele (regio frontal e face anterior trax) e esclerticas ictricas. Telangiectasias na face e regio anterior do trax. Membros Inferiores: Veias varicosas nas 2 pernas, manchas cutneas de estase crnica (sobretudo na perna direita). Extremidades frias, rarefaco pilosa distal. Abdmen: percusso sugestiva de hepatomeglia, com macicez desde o 5 EIC direito at 4 cm abaixo da grelha costal. Palpao que confirma hepatomeglia. Fgado no doloroso ao toque, com bordo inferior regular, no nodular e depressvel. Face anterior com padro nodular discreto. Pesquisa de ascite: timpanismo central, com macicez nos flancos; decbito lateral: macicez mvel; sinal de onda
CASO CLNICO
Exames Laboratoriais EXAMES LABORATORIAIS:
Hemograma:
Eritrcitos Hb Htc VGM HGM Leuccitos Neutrfilos Plaquetas PT INR = 1,9
Ureia N AST (77 U/L) Creatinina ALT (54 U/L) LDH N AST/ALT = 1,43 CK GGT (140 U/L) PCR Fosfatase Alcalina (172 U/L) Ferritina Albumina (2,5 g/dL) Bilirrubina total (9,29 mg/dL) Bilirrubina conjugada (5,97 mg/dL)
Ionograma:
Na Cl
- fetoprotena: N
CASO CLNICO
Lquido Asctico:
Clulas: 6180 PMN: 246 Neutrfilos: 84% Protenas: 1g/dL Albumina: 0,36 g/dL
BIBLIOGRAFIA
BICKLEY, Lynn, et al, Bates Propedutica Mdica, 8 Ed, Guanabara Koogan, 2005 BRAUNWALD, Eugene, et al, Harrisons Principles of Internal Medicine, 17th ed., McGrawHill, USA, 2007. KUMAR et al, Robbins&Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th ed., Saunders, 2005; SILBERNAGL, S. et al, Color Atlas of Pathophysiology, Thieme, 2000