Cardiopatas Congnitas

Dra. Mirella Venturelli Cotrina

PROFESORA AUXILIAR DE SEMIOLOGIA Y MEDICINA INTERNA FACULTAD DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL FEDERICO VILLARREAL

DEFINICION: Las cardiopatas congnitas son lesiones anatmicas de una o varias de las cuatro cmaras cardacas, de los tabiques que las separan, o de las vlvulas o tractos de salida. Las cardiopatas congnitas no son infrecuentes. Unos 8 de cada 1000 recin nacidos padecen este problema.

Momento de su aparicin El nio dentro del seno materno tiene el corazn totalmente desarrollado en la 6a/8a semana de embarazo , algunas cardiopatas congnitas, ya se hacen reales en la 6 semana. Sin embargo no todas las cardiopatas aunque sean congnitas, existen en el momento de nacer.

Etiologa
Se desconoce la verdadera causa de las anomalas o deficiencias del desarrollo cardaco y por tanto de las cardiopatas congnitas.. Slo conocemos factores de riesgo o circunstancias que favorecen tener un hijo con cardiopata: Edad inferior a 18 y superior a 35 aos Antecedentes familiares de cardiopatas congnitas. nios con alteraciones cromosmicas (sndrome de Down, etc). Factores maternos de diabetes, alcoholismo, lupus, rubeola durante el embarazo; ingesta de drogas durante el embarazo como anfetaminas, hidantoina, litio, talidomida.

Clasificacin clnica de las cardiopatas congnitas

ACIANTICAS CON SHUNT IZQUIERDA-DERECHA

Entre aorta y arteria pulmonar: Ductus arterioso persistente Ventana aorto-pulmonar Tronco arterial comn Entre ventrculos: Comunicacin interventricular (CIV) Canal auriculoventricular comn Entre aurculas: Comunicacin interauricular
(Ostium secundum, Ostium primum )

Entre venas pulmonares y sitmicas: Drenajes venosos pulmonares anmalos Entre arterias y venas perifricas: Fstulas arteriovenosas

ACIANTICAS SIN SHUNT

Lesiones del corazn izquierdo: Con obstruccin: Coartacin de aorta Estenosis artica: Valvular Subartica ; Suprartica Atresia artica Estenosis mitral / Atresia mitral

Sin obstruccin: Insuficiencia artica Insuficiencia mitral

ACIANTICAS SIN SHUNT

Lesiones del corazn derecho: Con obstruccin: Estenosis pulmonar: Valvular ; Subvalvular ; Supravalvular Estenosis tricspide Hipertensin pulmonar primaria Sin obstruccin: Insuficiencia pulmonar Insuficiencia Tricspide Anomala de Ebstein

CIANTICAS CON SHUNT DERECHA-ZQUIERDA Con flujo pulmonar aumentado (pltora) Transposicin de grandes arterias sin EP Tronco arterial comn (Truncus) Drenaje venoso pulmonar anmalo total Ventrculo derecho de doble salida (VDDS) Atresia tricspide sin estenosis pulmonar (EP) Ventrculo nico sin EP Ventrculo izquierdo de doble salida (VIDS)

CIANTICAS CON SHUNT DERECHA-ZQUIERDA

) Con flujo pulmonar disminuido (isquemia)* (caracterizadas por crisis hipoxemicas) Tetraloga de Fallot

Atresia pulmonar con CIV

Atresia pulmonar con septo ntegro Atresia tricspide con atresia pulmonar o EP

Ebstein con atresia o estenosis pulmonar

VDDS / VIDD con estenosis o atresia pulmonar Truncus con atresia o estenosis pulmonar

Atresia mitral con atresia o estenosis pulmonar

Otras cardiopatas complejas con atresia o EP

Cardiopatas Congnitas Cianticas

Que es la Cianosis ?
CIANOSIS : es la coloracin azulada de piel y/o mucosas
+ de 5g de Hb reducida en sangre venosa

Cardiopatas Congnitas Cianticas

Son aquellas Cardiopatas congnitas cuya caracterstica principal es la CIANOSIS de piel y mucosas y/o la INSATURACION de la sangre arterial producto de la mezcla de sangre arterial y venosa dentro del corazn. ( cortocircuito o shunt D-I)

Las cardiopatas congnitas ms frecuentes son:

1. CIV 2. CIA 3. PCA 4. Estenosis Pulmonar 5. Coartacin de la Aorta 6. Estenosis Aortica 7. Tetraloga de Fallot 8. Transposicin de los Grandes Vasos

Comunicacin interventricular (CIV)

Definicin. Es un agujero en el tabique que separa ambos ventrculos, permitiendo el paso de la sangre desde el ventrculo de mayor presin (el ventrculo izquierdo) al de menor presin (el ventrculo derecho), establecindose as un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. Este defecto puede ser nico o mltiple, y presentarse aisladamente o formando parte de otras cardiopatas ms complejas.

25% de las CC.

CLASIFICACION
El tabique interventricular consta de cuatro partes: 1. Tabique membranoso 2. Tabique de entrada, cercano a las vlvulas auriculoventriculares (muscular) 3. Tabique trabeculado, o zona central/apical ventricular (muscular) 4. Tabique de salida o infundibular, cercano a las vlvulas sigmoideas (muscular)

Fisiopatologa. Como consecuencia del cortocircuito izquierdaderecha que se produce al pasar libremente la sangre por la CIV, hay un hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada que proviene del ventrculo izquierdo, recircula intilmente por el pulmn sin pasar por la circulacin sistmica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguneo a los pulmones, ambos ventrculos, aurcula izquierda y las arterias pulmonares.

La cantidad de sangre que pasa del ventrculo izquierdo al ventrculo derecho depende del 1) tamao del defecto (mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presin entre ambas cavidades ventriculares (mayor a mayor diferencia) 3) resistencias pulmonares y sistmicas (mayor a menores resistencias pulmonares y mayores sistmicas). La sangre del ventrculo izquierdo tiene dos caminos alternativos: Hacia la aorta y circulacin sistmica o hacia el ventrculo derecho y los pulmones.

Cortocircuito: dilatacin de las cavidades ventriculares arteria pulmonar y aurcula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmn) hiperflujo pulmonar insuficiencia cardiaca congestiva (habitualmente en la infancia) si la CIV es grande (nios >1 ao de edad) hipertensin pulmonar si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito (pasa de izquierda-derecha a derecha-izquierda, al aumentar las resistencias pulmonares y como consecuencia las presiones del corazn derecho), fenmeno conocido como Sndrome de Eisenmenger.

Clnica Depende del tamao y del grado del cortocircuito: CIV de tamao medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, retraso estatoponderal, infecciones respiratorias frecuentes, fatiga con las tomas y sudoracin mientras est comiendo. CIV grande y/o cortocircuito severo: En lactantes ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva importante, con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento. Retraso pondoestatural acusado. En nios ms mayores (> 1 ao) ocasiona hipertensin pulmonar significativa , Disminuyen los sntomas a medida que la presin pulmonar aumenta y por tanto disminuye el cortocircuito. Sndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.

Diagnstico. Exploracin fsica Latido hiperdinmico de la punta. Debido al aumento de flujo que pasa por los ventrculos. Soplo holosistlico: Es variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el borde izquierdo e inferior del esternn. Frmito sistlico (thrill): Se palpa el soplo holosistlico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior del esternn.

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx 1. Electrocardiograma: signos de hipertrofia biventricular y dilatacin de la aurcula izquierda. 2. Radiografa de trax: cardiomegalia (a expensas de los dos ventrculos), dilatacin de la aurcula izquierda, hipervascularizacin o pltora pulmonar, tronco pulmonar y arterias pulmonares prominentes 3. Ecocardiograma: Es el mtodo diagnstico de eleccin. Determina la localizacin anatmica, el tamao y si hay otras anomalas asociadas. Con el ECO- doppler se aprecia la direccin y el gradiente del cortocircuito. 4. Cateterismo diagnstico: Generalmente queda reservado para los nios que tienen una anatoma pobremente definida, con lesiones asociadas o en los que se sospecha hipertensin pulmonar.

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

Definicin y origen. La CIA es un agujero que permanece abierto entre ambas aurculas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presin (la aurcula izquierda) a la de menor presin (la aurcula derecha), establecindose un cortocircuito izquierdaderecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

CLASIFICACION - Ostium secundum:Situado en la parte central del tabique. 50-70% de todas las CIAs.. - Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas A-V , a la cual se asocia una hendidura en la valva anterior mitral capaz de producir una insuficiencia mitral. 30% de todas las CIAs. -Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior (la ms frecuente) o inferior y suele acompaarse de drenaje venoso pulmonar anmalo parcial. 10% de todas las CIAs.

5 a 10% de todas las CC

Fisiopatologa.
Como consecuencia del cortocircuito izquierdaderecha hay HIPERFLUJO PULMONAR. La sangre oxigenada que proviene de la aurcula izquierda, recircula intilmente por el pulmn sin pasar por la circulacin sistmica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguneo a los pulmones, ambas aurculas, el ventrculo derecho y las arterias pulmonares.

La cantidad de sangre que pasa de la aurcula izquierda a la derecha depende de 1) tamao del defecto (mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presin entre ambas cavidades 3) distensibilidad ventricular derecha 4) resistencias pulmonares y sistmicas La sangre de la aurcula izquierda tiene dos caminos alternativos: hacia el ventrculo izquierdo o hacia la aurcula derecha. Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatacin de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurcula izquierda. El hiperflujo pulmonar puede ocasionar hipertensin pulmonar y raramente ocasionar el Sndrome de Eisenmenger

Clnica. Los sntomas estn en relacin al flujo pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. Arritmias supraventriculares. Es poco frecuente el retraso estatoponderal Diagnstico. Exploracin fsica: Se puede apreciar un latido hiperdinmico en el precordio en las CIAs grandes. Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar. Se debe al hiperflujo de sangre pasando por la vlvula pulmonar en el momento de la sstole del ventrculo derecho. Desdoblamiento fijo del segundo tono

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx 1. Electrocardiograma: Sobrecarga del ventrculo derecho: desviacin derecha del eje y bloqueo de rama derecha . 2. Radiografa de trax: Signos de pltora pulmonar (hilios pulmonares grandes con visualizacin de vasos pulmonares gruesos que se extienden hacia la periferia de los campos pulmonares) , cardiomegalia y en pacientes con CIAs con gran hiperflujo pulmonar, una dilatacin del tronco pulmonar. 3. Ecocardiograma: Es el mtodo diagnstico de eleccin. Se objetiva el tamao y localizacin de la CIA, visualiza la dilatacin del ventrculo derecho y el movimiento paradjico del septo (signos de sobrecarga del ventrculo derecho), y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular, adems determina el grado de hipertensin pulmonar si la hubiera.

Ductus Arterioso Persistente.(PCA)

Definicin y origen. Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicacin entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (a nivel de la bifurcacin),
Presente durante toda la vida fetal Habitualmente se cierra funcionalmente en las primeras diez a quince horas despus del nacimiento Anatmicamente en la tercera semana de vida. En nios prematuros puede permanecer abierto por perodos prolongados de tiempo. El ductus permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presin (aorta) al de menos presin (arteria pulmonar). Se establece un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

10% de todas las CC. (2:1 nias:nios)

Etiologa. Prematuridad. Infeccin de rubola en el primer trimestre. Factores familiares y genticos. Elevada altitud (al tener una presin de oxgeno menor, disminuye el estmulo para que la pared del Ductus se cierre Idioptico. Fisiopatologa. Corticircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar. Dilatacin de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar (por la mayor llegada de sangre desde el pulmn). El hiperflujo pulmonar puede ocasionar hipertensin pulmonar con precocidad y frecuencia pues el origen del cortacircuito es una cmara (aorta) de altas presiones Puede ocasionar el Sndrome de Eisenmenger.

Clnica. El ductus de los prematuros y/o bajo peso pueden agravar significativamente el sndrome del distress respiratorio del recin nacido y/o membrana hialina. Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: Insuficiencia cardaca congestiva Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin con las tomas de alimento Retraso estatoponderal.

Diagnstico.
Exploracin fsica. Taquicrdia ,taquipnea, otros signos de insuficiencia cardiaca. Pulso arterial celer o saltn. Las presiones sistlicas son altas y las diastlicas bajas, siendo la presin diferencial alta. La sangre una vez en aorta, se escapa rpidamente a travs del ductus hacia la arteria pulmonar, descendiendo abruptamente la presin diastlica A la auscultacin: Soplo continuo en maquinaria o de Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular, acentundose en torno al 2 tono.

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx Electrocardiograma: crecimiento de cavidades izquierdas. Radiografa de trax: Si es grande, se objetiva cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, dilatacin de la aorta y de la arteria pulmonar y pltora pulmonar. Ecocardiograma: El Eco-Doppler es el mtodo diagnstico de preferencia. Visualiza la estructura anatmica entre la aorta y la pulmonar y con el Doppler-color se ve el mosaico de color, que representa el flujo que pasa por el Ductus. Cateterismo diagnstico: No es esencial para el diagnstico pero descarta la aparicin de hipertensin pulmonar. Est indicado en nios pequeos cuando hay duda diagnstica.

Tetraloga de Fallot: 4 defectos

Condicin compleja de diversos defectos congnitos existentes al nacer debidos
Comunicacin interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular. Obstruccin pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstruccin muscular en el ventrculo derecho, exactamente debajo de la vlvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre.yo vlvula pulmonar pequea. Superposicin de la aorta (Cabalgamiento) - la aorta est desviada hacia el lado derecho del corazn y apoyada sobre la comunicacin interventricular. El cuarto problema es que el ventrculo derecho se dilata e hipertrofia al intentar bombear sangre, a travs de la obstruccin, hacia la arteria pulmonar. 5 a 8% de las CC.

Cardiopatas congenitas
Tetralogia de Fallot

Estenosis Infundibular

Dificultad vaciaminento VD

Hipoplasia AP y ramas

Oligohemia pulmonar

p VD

hipertrofia VD
a la RxTx corazn en zueco)
(

RV pulmonar

shunt D-I por CIV

hipoplasia AI y VI

Insaturacin arterial

Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN

Fisiopatologa. La alteracin fundamental de la que va a depender todo el cuadro hemodinmico es el grado de estenosis en el tracto de salida del ventrculo derecho o estenosis pulmonar. Clnica. Est marcada por el grado de estenosis pulmonar. Si es leve slo se presenta cianosis leve que aparece con el ejercicio. Posteriormente la cianosis es permanente y acusada, incluso en reposo. Los nios en esta situacin adoptan una postura tpica en acuclillamiento. Con la cianosis severa, se acompaa de disnea, fatiga y cansancio general. En los primeros meses de edad son tpicas las crisis hipoxmicas caracterizadas por el aumento de la cianosis, disnea, prdida de la conciencia y, a veces, convulsiones y muerte.

Estado hipxico o azul

La disminucin de las resistencias perifricas (que ocurren con el ejercicio o el llanto) y/o los espasmos infundibulares (motivados por el stress o dolor) aumentan sbitamente el cortocircuito derecho-izquierdo. En consecuencia se provocan crisis hipoxmicas, que pueden llevar al sncope e incluso a ocasionar convulsiones, accidentes cerebro vasculares o muerte. La hipoxia crnica en Fallot no operados precozmente, conduce a la policitemia, con riesgo de trombosis vascular o ditesis hemorrgica.

Diagnstico.
1. Exploracin fsica: Cianosis: Por un mayor paso de sangre desaturada a la circulacin sistmica. Acropaquias (o dedos en palillo de tambor): Tambin es consecuencia de la hipoxia o cianosis crnica. Retraso en el crecimiento: Las condiciones para el crecimiento no son las idneas. Acuclillamiento:. Con esta postura se restaura rpidamente la saturacin de oxgeno. Parece ser que con el acuclillamiento se aumentan las resistencias sistmicas y disminuye el cortocircuito derecha-izquierda (por aumento retrgrado de la presin en el ventrculo izquierdo, por tanto se acerca a la presin del ventrculo derecho y disminuye el gradiente). De este modo disminuye la cantidad de sangre venosa que pasa a la circulacin sistmica.

2.
3.

4.

5. Frmito: Acompaa al soplo sistlico. Se palpa en el borde inferior esternal izquierdo. 6. Soplo sistlico: Debido a la estenosis pulmonar, a la CIV o a ambas . Cuando hay una crisis hipoxmica o cuando la EP es muy severa, el soplo puede hacerse menos aparente o incluso desaparecer (apenas pasa sangre a travs de la arteria pulmonar y adems las presiones ventriculares estn igualadas). 7. Segundo tono nico: La vlvula pulmonar es tan estentica que casi est cerrada por lo que apenas es audible su cierre. Slo se oye el cierre de la vlvula artica

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx Electrocardiograma: Signos de hipertrofia del ventrculo derecho: eje derecho y ondas R altas en las derivaciones precordiales derechas Radiografa de trax: La silueta cardaca tiene forma de zueco al levantar la punta (por la hipertrofia del ventrculo derecho) y al tener una depresin (signo del hachazo) donde debera estar la arteria pulmonar que no aparece por ser pequea. El botn artico es prominente, y la trama vascular pulmonar est disminuida (isquemia pulmonar). En ocasiones, el arco artico se localiza en el lado derecho. Ecocardiograma: Es la tcnica de eleccin diagnstica en el Fallot. Muestra el grado de cabalgamiento artico sobre el septo interventricular, tamao de la comunicacin interventricular, grado y localizacin de la obstruccin a la va de salida del ventrculo derecho y posibles lesiones asociadas. Mediante el ECO-doppler se calcula el gradiente de presiones transpulmonar y entre ambos ventrculos. Cateterismo diagnstico: Descarta la posibilidad de CIV mltiples, objetiva la severidad de la estenosis y la situacin en la que se encuentran las arterias pulmonares y coronarias.

Cardiopatas congenitas
Tetralogia de Fallot

Cardiopatas congenitas
Tetralogia de Fallot

El tratamiento quirrgico puede ser: Paliativo * Fstulas Aorto/Pulmonares Reparador * Cierre de la CIV * Reseccin infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio * Comisurotoma pulmonar * Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Coartacin de Aorta: (CoA) Definicin.

Es un estrechamiento congnito de la luz artica cerca del conducto arterioso que puede ser permeable. Generalmente se sita por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda. En relacin a su situacin respecto al conducto arterioso podemos distinguir 2 tipos:

Preductal: La coartacin est situada en la parte de la aorta proximal en relacin al ductus. Suele estar asociada a otros defectos intra cardiacos.
Postductal: La coartacin est distal al conducto. No suele estar asociada con otros defectos intra cardiacos

7% de las CC. 2:1; varones:mujeres; 35% S.Turner (XO)

Cardiopatas congenitas
Coartacin de aorta

Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Trax).

Cardiopatas congenitas
Coartacin de aorta

Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Trax).

Cardiopatas congenitas
Coartacin de aorta TRATAMIENTO

1.reseccin terminal

anastomosis

trmino1 2

2.reparacin con colgajo de arteria subclavia izquierda 3.aortoplastia con parche

4.implantacin de un injerto

tubular
3

Fisiopatologa. La coartacin impide parcial o totalmente el flujo sanguneo hacia la parte inferior del organismo, de forma que en el territorio arterial superior a la coartacin (cabeza y brazos) existe hipertensin arterial y los pulsos son bien palpables a todos los niveles; sin embargo en el territorio inferior a la coartacin, hay hipotensin arterial y los pulsos son dbiles o ausentes. Clnica Cefalea. Epistaxis. Frialdad y claudicacin intermitente de los miembros inferiores

Diagnstico. El diagnstico de la coartacin es bsicamente clnico, siendo la diferencia de tensiones brazo-pierna crucial. Exploracin fsica: ausencia, disminucin y retraso del pulso en extremidades inferiores. la diferencia de tensiones brazo-pierna es >20mmHg. se objetivan signos de insuficiencia cardiaca severa como hepatomegalia, crepitantes pulmonares, taquicardia, taquipnea y galope a la auscultacin ( 3er tono y 4 tono) Soplos sistlicos y continuos en la parte lateral del trax: pueden reflejar el aumento del flujo en las colaterales dilatadas. (En nios mayores). Latido hiperdinmico de la punta cardiaca: Debido a la hipertrofia del ventrculo izquierdo.

PRUEBAS AYUDA AL Dx Y Tx
Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrculo izquierdo (onda S profunda en precordiales derechas y onda R alta en V6; eje cardaco izquierdo). Radiografa de trax: el signo del 3 (formado por la zona de coartacin y la dilatacin pre y postestentica) y las muescas costales producidas por las arterias costales dilatadas (que aparecen en el borde inferior de las costillas). Ecocardiograma: Objetiva la localizacin, el tipo de coartacin, grado de estrechamiento y anomalas asociadas. Tambin determina si hay o no hipoplasia del istmo artico y/o del arco artico. Mediante el ECO-doppler, se calculan los gradientes de presin transcoartacin.

Transposicin de grandes arterias (TGA)

Definicin. En la Transposicin de Grandes Arterias (TGA), las grandes arterias, la aorta y la pulmonar, estn cambiadas; es decir, la aorta sale del ventrculo derecho, y la arteria pulmonar sale del ventrculo izquierdo. Se trata de una discordancia ventrculo-arterial. Como defectos asociados ms frecuentes estn la comunicacin interventricular(CIV), la estenosis pulmonar, el ductus permeable y la comunicacin interauricular(CIA). Estos dos ltimos son esenciales para que sobrevivan inmediatamente despus del nacimiento. 5 a 7% de las CC; 2:1; varones:mujeres

Fisiopatologa.
La sangre desaturada que llega por las cavas a la aurcula derecha (AD), pasa al ventrculo derecho (VD) y en vez de salir por la arteria pulmonar (AP) hacia los pulmones, sale por la aorta otra vez hacia la circulacin sistmica y vuelve a regresar por las venas cavas a la aurcula derecha. La sangre oxigenada que llega por las venas pulmonares a la aurcula izquierda (AI), pasa al ventrculo izquierdo (VI) y en vez de salir por la aorta hacia la circulacin sistmica, sale por la arteria pulmonar otra vez hacia los pulmones, volviendo otra vez a la aurcula izquierda por las venas pulmonares. Se establecen as dos circuitos independientes y paralelos, donde la sangre oxigenada pasa una y otra vez por los pulmones sin llegar nunca a la circulacin sistmica y la no oxigenada pasa una y otra vez por la circulacin sistmica sin llegar nunca a los pulmones. La cianosis es intensa

Esta situacin es incompatible con la vida

CLINICA:
Los nios con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro de insuficiencia cardaca precoz (aparece a las pocas semanas o meses). Posteriormente y si no se realiza ciruga precoz presentan hipertensin pulmonar irreversible a los pocos meses o aos de edad.

Diagnstico:
Exploracin fsica.
El nio se muestra ciantico y con taquipnea, generalmente sin distrs respiratorio (a no ser que tenga una comunicacin, ductus o CIV, grande). A la auscultacin cardaca: El 2 ruido cardiaco es intenso en la base, debido a que la vlvula artica est muy prxima a la pared torcica. Puede parecer nico, debido a la escasa transmisin del componente pulmonar del 2 ruido a causa de la situacin posterior ms lejana de la vlvula pulmonar. Soplo sistlico largo de intensidad III-IV/IV, en casos de CIV o estenosis pulmonar.

Tratamiento

0.8% de los recin nacidos tendrn una C.C De los pacientes con CC un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de vida, a menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz la derivacin a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. De las CC, un 35% necesita Ciruga el primer ao de vida, a los que deben sumarse las reintervenciones y a los pacientes que requieren varias Cirugas para solucionar su malformacin. De acuerdo a estadsticas, el 25% de los pacientes ingresados son menores de 28 das, (dentro de este grupo destaca un 20 % de prematuros o con peso de nacimiento < de 2500 gramos), en tanto el 50% es menor de 1 ao de edad. El diagnstico y ciruga precoz de estas malformaciones evita el dao secundario y progresivo de rganos como el corazn, pulmones y sistema nervioso central principalmente, transformndolas en malformaciones de buen pronstico.

Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca en la niez

Medidas generales Reposo, decbito con inclinacin, ventilacin con presin positiva, incremento de ingesta de caloras, alimentacin por sonda nasogstrica Digoxina Furosemida, Espironolactona, clorotiazida

Inotrpicos Diurticos

Frmacos reductores de poscarga

Agonistas adrenrgicos Inhibidores de la fosfodiesterasa bloqueadores

Nitroprusiato, captopril, hidralazina

Dopamina, dobutamina, isoprenalina Milrinona Metoprolol, carvedilol.

Crisis Hipoxica

El manejo mdico se limita al tratamiento con lquidos intravenosos, llevar piernas sobre el abdomen, oxgeno, sedar con Morfina, meperidina y Fenobarbital, si hay Policitemia se puede realizar Exanguneo transfusin parcial. Betabloqueador: propranolol 1- 3 mg/k da por va oral. Genuflexin