UNIVERSIDAD NACIONAL FEDEREICO VILLARREAL ESCUELA PROFESIONA DE

BIOLOGIA II SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS

BIOLOGIA
PROFESOR:Mg. Milvio Casaverde Ro

MSc. MILVIO CASAVERDE RO 2012-II

Sistema de endomembranas
Es un sistema complejo de membranas que forman compartimientos discontinuos y continuos, llamado: sistema cavitario, sistema vacuolar citoplasmtico o sistema de endomembranas. Estructural y funcionalmente se distinguen 3 porciones: La carioteca, el R.E. y el complejo de Golgi. Las membranas que constituyen este sistema son semejantes en estructura y composicin, a la membrana plasmtica.

heterofagosoma exocitosis

Vesculas liberadas

comunicacin

ncleo

* Fijacin y coloracin: Extensa red de membranas, en la clula y observacin al microscopio ptico

USO DE DIFERENTES COLORANTES PARA MICROSCOPIA DE CAMPO CLARO

FONDO OSCURO

INMUNOFLUORESCENCIA

OBSERVACIN POR POLARIZACIN

FLUORESCESNCIA

RETICULO ENDOPLASMICO-ESTRUCTURA
Descubierto por Palade en 1945, quien describi el retculo endoplsmico. Es parte del SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS.

MEMBRANA CONTINUA. RED DE CISTERNAS.

Nombre por: aspecto de red (retculo) y por la ubicacin (endoplasma, fraccin ms profunda del hialoplasma). Presencia. En todas las clulas , a excepcin de los eritrocitos maduros.

Por fuera: CITOSOL. Por dentro: LUMEN o ESPACIO CISTERNAL.

EXTENDIDA POR TODO EL CITOPLASMA.

RETICULO ENDOPLASMICO-CLASIFICACION
HISTORICAMENTE: Retculo Endoplsmico Liso (REL): TUBULAR. Retculo Endoplsmico Rugoso (RER): CISTERNAL

RETICULO ENDOPLASMICO LISO PROTEINAS

1. ENZIMAS: BIOSINTESIS DE LIPIDOS. (REL). 2. PROTENAS PARA EL MANTENIMIENTO DE LOS DEPSITOS DE CALCIO DEL RE. (REL). 3. PROTEINAS DE TRANSLOCACIN Y TRANSPORTE DE VESICULAS DEL REL. 4. Morfologa: El REL se encuentra ms desarrollado en el tejido heptico y muscular.

RETICULO ENDOPLSMICO LISO (REL) FUNCIONES: 1. Sntesis de lpidos. 2. El REL tambin interviene en la absorcin y liberacin de calcio. 3. La sntesis de la mayora de fosfolpidos. 4. El colesterol. 5. Sntesis de esteroides. 6. Sntesis de cidos Biliares. 7. A partir de las membranas del REL se forman todas las membranas biolgicas.

8. La detoxificacin.

1. Sntesis de lpidos (como fosfolpidos, con los cidos grasos del citosol y colesterol para las membranas celulares). En el REL se lleva a cabo la sntesis de la mayor parte de los lpidos celulares: triglicridos, fosfoglicridos, ceramidas y derivados de lpidos hormonas esteroides. lipoprotenas y cidos biliares de hepatocitos En la membrana del REL se encuentran las enzimas que catalizan las actividades de sntesis (los precursores para la sntesis proviene del citosol) hacia el cual se orientan los sitios activos de las respectivas enzimas.

2. El REL tambin interviene en la absorcin y liberacin de calcio para mediar en algunos tipos de actividad celular. En las clulas del msculo esqueltico, por ejemplo, la liberacin de calcio por parte del REL activa la contraccin muscular. El REL esReservorio de iones calcio (Ca2+). 3. La sintesis de la mayora de FOSFOLIPIDOS:termina en el REL.

4. SINTESIS DE COLESTEROL
El colesterol es una molcula muy importante en los animales porque es un componente imprescindible de las membranas. Adems, es una va de paso de la sntesis de hormonas esteroides y adrenocorticotrpicas y de cidos biliares. Estructuralmente es un ncleo derivado del ciclopentanoperhidrofenantreno, con 27 carbonos. La clula la fabrica a partir de 2 acetil-Co-A. obtenida del catabolismo de los cidos grasos. La sntesis de colesterol se produce en el hgado.

5. SINTESIS DE ESTEROIDES A PARTIR DEL COLESTEROL La primera reaccin en convertir el colesterol a esteroides C18, C19 y C21 involucra la degradacin de un grupo de 6 carbones del colesterol el cual es el paso principal, que determina la velocidad de la biosntesis de esteroides y est altamente regulado. El sistema enzimtico que cataliza la reaccin de degradacin se conoce como la enzima de degradacin con una cadena lateral ligada al citocromo P450 y se encuentra en la mitocondria de las clulas que producen esteroides, pero no en cantidades significantes en otras clulas, y los esteroides con, C-18. C-19. C-21 son: - Hormona Luteinizante (LH): progesterona y testosterona - Hormona Adrenocorticotrpica (ACTH): cortisol ( - Hormona Folculo Estimulante (FSH): estradiol - Angiotensina II/III: aldosterona

6. SINTESIS DE CIDOS BILIARES A PARTIR DEL COLESTEROL

Todos los cidos biliares producen cido clico, quenodesoxiclico, desoxiclico y cido litoclico, se encuentran en la bilis y funciona como emulgente y solubilizan los lpidos. En la bilis, los cidos se encuentran en sales. Los derivados ms normales tienen el grupo cido conjugado con glicina o taurina.

7. A partir de las membranas del REL se forman las membranas del Complejo de Golgi y probablemente las de los peroxisomas. En el Complejo de Golgi se sintetisan glucoesfingolpidos. A partir de las membranas de Golgi se completan la formacin de las membranas de los lisosomas, de las vesculas de secrecin y contribuye a la renovacin y reciclamiento de la membrana plasmtica.

8. La detoxificacin: Consiste en la transformacin de farmacos y drogas insolubles en compuestos hidrosolubles mediados por el nucletido energtico UDP para sintetizar compuestos que intervienen en polarizar deshechos del metabolismo y as puedan ser excretados por la orina. En el hgado, enzimas del REL llevan a cabo reacciones ( que a partir de la glucosa sintetizan la molcula orgnica llamada glucoronidos para las reacciones de hidroxilacin), incrementa solubilidad de deshechos o compuestos insolubles y facilita su transporte fuera de la clula y del organismo.

RETCULO ENDOPLASMICO RUGOSO (RER) ESTRUCTURA

Conjunto de sacos aplanados y tbulos membranosos interconectados entre si y la carioteca. Sus membranas estn cubiertas en su superficie externa o cara citoslica por ribosomas, estando adheridos estos por su subunidad mayor por las protenas Riboforina I y II. El RER, tambin llamado retculo endoplasmtico granular, ergastoplasma o ergatoplasma, es un orgnulo propio de la clula eucariota que participa en la sntesis y el transporte de protenas en general. En las clulas nerviosas tambin se conoce como cuerpos de Nissl.

ESTRUCTURA (RER)- PROTEINAS

1. PROTEINAS DE TRANSLOCACIN Y TRANSPORTE DE VESICULAS. RER). 2. ENZIMAS PLEGADORAS Y CHAPERONAS Estructura Terciaria correcta. (RER). 3. ENZIMAS: DE MODIFICACIN POSTTRADUCCIONAL DEL RER. 4. LAS PROTEINAS DEL RER LA RIBOFORINA I Y LA RIBOFORINA II, SIRVEN PARA ANCLAR LOS RIBOSOMAS EN LA MEMBRANA.

Funcin del retculo endoplsmico rugoso A. Las funciones del RER, sntesis de protenas, que se lleva a cabo en los ribosomas adosados a sus membranas. Las protenas que se producen en el RER son de varios tipos: Enzimas hidrolticas , que van a formar parte de los lisosomas y protenas de vesiculas de secrecin. Enzimas del metabolismo celular.

 B. En el RER se origina la glicoxilaciones de las protenas:

A. Las protenas que se almacenan en el

rugoso se utilizan con diversos fines:

1. Formacin de membranas citoplasmticas (RER, REL, envoltura nuclear y A. Golgi) junto con las enzimas de stas membranas o que estn contenida en ellas. 2. Secrecin celular, las protenas sintetizadas en el rugoso pasan al A. Golgi y se activan, desde ste se emiten en el interior de vesculas de secrecin que se unen a la membrana plasmtica vertiendo el contenido por endocitosis (constitutiva y regulada)

RIBOSOMAS ESTRUCTURA
Los ribosomas fue observadas por Albert Claude utilizando microscopa de campo oscuro. 1950 cuando George Palade observ por microscopa electrnica, indico que los ribosomas eran el sitio de la sntesis de protenas. Hiptesis confirmada en 1955 por Paul Zamecnik, los ribosomas son orgnulos sin membrana, slo visibles al microscopio electrnico ( 29 nm en clula procariota y 32 nm en eucariota). Estn en todas las clulas libres en el citosol y en el RER (excepto en el espermatozoide).

SUBUNIDAD MAYOR

SUBUNIDAD MENOR

CLASES DE RIBOSOMAS: Son tres las clases de ribosomas ms estudiadas que se denominan ribosomas de eubacterias, arqueobacterias y eucariontes.
Monosomas Subunidades rRNAs Protenas

30S Procariontes 70S 50S 40S Eucariontes 80S 60S

16S 23S + 5S 18S

21 34 33

28S + 5S + 5.8S

49

Soldados por Mg

Unidos por Mg

FUNCION DE LOS RIBOSOMAS

Sntesis de protenas y es ensamblar a partir de la informacin gentica que le llega del ADN transcrita en forma de (ARNm). El ribosoma lee el ARN mensajero y ensambla la protena traduciendo los aminocidos suministrados por el ARN de transferencia. Los ribosomas son los encargados de traducir el mensaje gentico. Para ello los ribosomas: Permiten acoplar el ARNm con el ARNt por complementariedad de las bases del codn y el anticodn. - Hacen posible la formacin del enlace peptdico entre los aminocidos aportados por el ARNt al estar presente la enzima aminoacilsintetaza. De la siguiente manera:

SITIOS A, P Y E DE LOS RIBOSOMAS PARA LA SINTESIS DE PROTEINAS

El ARNt del sitio A, el ARNt del sitio P y el ARNt del sitio E. Sin embargo, los tres adoptan la estructura terciaria clsica en L compacta.

Sntesis de protenas
Los ribosomas del RER sintetizan protenas pero no pasan al citosol, se introducen en las cavidades o LUMEN del RER o pasan a formar parte de su membrana. Intervienen en:

1.- Protenas de membranas citoplasmticas (RER, REL, envoltura nuclear y A. Golgi) 2.- Secrecin celular, las protenas sintetizadas en el RER pasan al A. Golgi vesculas de secrecin cuyo contenido son activadas membrana plasmtica contenido por endocitosis, pasan a la sangre. 3.- Enzimas hidroliticas del lisosoma, pasan por el A. Golgi donde se activan y forman los lisosomas primarios o se unen a un lisosoma ya existente.

PROCESOS QUE SE PRODUCEN ANTES DE LA SINTESIS DE PROTEINAS

1. TRANSCRIPCIN O SINTESIS DE ARNm Una de las cadenas del ADN que contiene los genes operones acta como molde para producir una molcula de ARNm. El ARN contiene uracilo en lugar de timina. ver esquema

Transcripcin Sntesis de ARNmensajero

Ribosomas operones

ARNt que Contiene el anticodon

Los genes operones del ADN sintetizan el ARNm que contienen los codones y el cdigo gentico por el fenmeno de la TRANSCRIPCIN PARA LOS 20aa en el ncleo.

Eliminacin de los intrones. La cadena precursora es ARNm inmaduro presenta regiones, denominadas exones, que contienen informacin para la sntesis de protenas, estn separados por secuencias de los intrones, que no se expresan, en la cadena de ARNm los intrones deben ser eliminados y madura el ARNm, recin interviene en la sntesis de protenas. ARNm maduro o funcional, sale del ncleo celular y se acopla en el citoplasma, a los ribosomas. La sntesis proteica tiene lugar en los ribosomas.

2. Cdigo gentico El ARNm, modelo de la sntesis proteca, est formado por un grupo de nucletidos, que contiene una de las cuatro bases nitrogenadas: uracilo (U), citosina (C), adenina (A) y guanina (G)z<. La mayora de los aminocidos se identifican por ms de un codn (por ejemplo, GCU, GCC, GCA y GCG son todos cdigos de la alanina). Esquema:

2da. Base del codn

1era. Bas del codn.

3era. Base del codn .

El cdigo gentico, escrita para la conversin en la forma en la cual los codones aparecen en el ARNm, las tres terminaciones de los codones, UAA, UAG y UGA son codificadores en red; el AUG codn iniciador, codn que se ensea es de col verde.

3. El Traductor: el RNA de transferencia (tRNA)

(hoja de trbol) Adhiere aa especfico

Acerca aa a superficie ribosmica complementario al codn

Reconocim. por sintetasa

 Citoplasma 4.Traduccin Sntesis de protenas: unin de aminocidos. Protagonistas:

ARNm (codn) Ribosoma ARNt (anticodn) Aminocidos

Siti oA

Sitio E

Sitio P

Se rige por el cdigo gentico.

5. Actan junto a factores proteicos en la iniciacin, elongacin y terminacin de la cadena proteica.

DOGMA DE LA BIOLOGA
TRANSCRIPCIN TRADUCCIN

Proceso que consta de una serie de reacciones perfectamente coordinadas, que en su conjunto constituyen el llamado proceso de traduccin o decodificacin de ARNm y que da por resultado la sntesis de protenas.

En este proceso se distinguen tres etapas fundamentales: 1. Iniciacin

2. Alargamiento o
(Elongacin) 3. Terminacin

1. Iniciacin de la sntesis de protenas

Primera etapa de la traduccin o sntesis de protenas. El ARNm se une a la subunidad menor de los ribosomas, a stos se asocia el aminoacil-ARNt, el ARNt tiene un triplete de nucletidos denominado anticodn, que se asocia al primer triplete codn del ARNm segn la complementariedad de las bases.. Todos estos procesos estn catalizados por los llamados factores de iniciacin (FI). El primer triplete o codn que se traduce es el AUG, que es el aminocido metionina en eucariotas. En procariotas es la formilmetionina.

2.Elongacin de la cadena polipeptdica

Elribosoma tiene dos sitios de unin, la primera peptidil o centro P, donde se sita el aminoacil-ARNt y el aceptor de nuevos aminoacil-ARNt o centro A. El -COOH del aminocido iniciado se une al amino -NH2 del aa siguiente por enlace peptdico, es catalizado por los factores de elongacin (FE) y energa del GTP, se forma el tripptido y as sucesivamente crece la proteina, estos pasos se repiten varias veces, cientos de veces, segn el nmero de aminocidos que contenga el polipptido o futura proteina.

3. Terminacin de la sntesis
Al final de la sntesis se presenta los tripletes sin sentido, denominados codones stop. Son tres: UAA, UAG y UGA. Indican que la cadena polipeptdica ha terminado, intervienen los FT(factores de terminacin). Este proceso viene regulado por los factores de liberacin FL, de naturaleza proteica se sitan en el sitio A. Nota: todos los factores son protenas que se encuentran en el ribosoma. Terminando la sntesis. Como ej. la sntesis de insulina:

Sntesis de Insulina

1. Preproinsulina (secuencia seal L, cadena B, pptido C, cadena A) 2. Plegamiento espontneo y proinsulina 3. Cadenes A y B unidas por enlaces disulfuro 4. Perdida de secuencia seal L (proinsulina) y del pptidc C 5. Insulina

SINTESIS DE LA INSULINA

PEPTIDOSEAL

EXPORTACIN DE PROTEINAS DESPUS DE LA SNTESIS A CADA COMPARTIMENTO, POR EL PPTIDO SEAL QUE GOBIERNA EL TRANSPORTE Y LOCALIZACIN EN LA CELULA
HIPOTESIS DEL PPTIDO SEAL: LA INFORMACION RESIDE EN EL EXTREMO NH TERMINAL DEL POLIPEPTIDO

EXPLICAN COMO SE TRANSPORTAN LAS PROTENAS SEGN:

Gnter Blobel
PREMIO NOBEL DE MEDICINA Y FISIOLOGIA 1999.

LA SEAL QUE DIRECCIONA A UNA PROTEINA ES UN PEPTIDO SEAL TOPOGENICA: Secuencia especfica de aminocidos
18 30 aa no polares

El PEPTIDO NACIENTE antes de la separacin de la secuencia seal tiene entre 70 a 90 aminocidos: 1. 30 a 40 aa para salir del ribosoma.

2. 20 aa para atravesar la membrana:

TRANSLOCON

3.18 a 30 aa del pptido seal.

Protena para ser exportada

RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO ENSAMBLAJE DE SUBUNIDADES PROTEICAS OTRAS FORMAS DE TRANSPORTE

1. PEPTIDASA DE SEAL.
2. POR CHAPERONAS 3.PROTEINDISULFUR O ISOMERASA: puentes disulfuro Control de calidad

4. TRANSLOCACION Y TRANSPORTE VESICULAR

GLUCOXILACIN o GLICOSILACIN (SE ORIGINA EN EL RER) Se realiza en las membranas del RER y son reacciones de colocacin de molculas de monosacridos a las protenas sintetizadas. Todas las protenas glucosiladas se producen en el RER, Se transfiere oligosacridos, compuesto primero por 14 monosacridos: 2 molculas de N-acetilglucosamina, 9 molculas de manosa y 3 de glucosa. Se dice que de la misma forma se glicosilan los glicolpidos.

RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO GLICOSILACION DE PROTEINAS Y FOSFOLPIDOS

Glicoproteina

Glicoli pido

TODAS LAS PROTEINAS QUE SE SINTETISAN EN EL RER Y QUE DETERMINAN LA FUNCION DE CADA COMPARTIMENTO

RIBOSOMAS UNIDOS A MEMBRANAS DEL RER: RIBOFORINAS PROTEINAS: 1. DE SECRESION 2. INTEGRALES de MEMBRANA 3. ORGANELAS: C. GOLGI LISOSOMAS ENDOSOMAS VACUOLAS (vegetales) VESCULAS SECRETORAS PERIXOSOMAS GLIOXISOMAS (vegetales)

1926) El primero en estudiar el Aparato o complejo de Golgi que lleva su nombre.

COMPLEJO DE GOLGI CELULAS EUCARIOTICAS. Camilo golgi(Corceto 1843 - Pavia

1906, PREMIO NOBEL DE MEDICINA Y FISIOLOGIA EL COMPLEJO DE GOLGI CUANDO SE DESCUBRIO SU ESTRUCTURA ES DE CISTERNAS: MEMBRANAS APILADAS PARALELAMENTE ENTRE SI. 4 - 8 CISTERNAS. Llamadas Dictiosomas

*ESTRUCTURA: FORMAN DOS

REDES TUBULARES Y SE COMPARTIMENTALIZAN:Forma das por unidades llamadas DICTIOSOMAS 1. RED CIS-GOLGI: COMPARTIMIENTO ACEPTOR DE MATERIAL RECIENTEMENTE SINTETIZADO EN EL RER. 2. RED INTERMEDIA: Lugar donde se activan las biomolculas PARA SU FUNCIN 3.RED TRANS-GOLGi: LUGAR DE SALIDA DEL GOLGI, RESPONSABLE DE LA CLASIFICACIN DE PROTENAS PARA SU EXPORTACIN.

COMPLEJO DE GOLGI - FUNCIONES

MODIFICACION DE MOLECULAS COMPLEJAS POR ADICION DE AZUCARES: Llamada glicosilacin, sintesis de glucolpidos y glicoprotenas por la enzima (glucosiltransferasas) ACTIVACIN MOLECULAS DE PROTEINA PARA SU FUNCION. ACTIVACION DE HORMONAS PARA SU FUNCION SINTETISADAS EN EL REL. CLASIFICACION DE MOLECULAS PARA:
TRANSPORTE FUERA DE LA CELULA (EXOCITOSIS) DE LAS VESICULAS SECRETORAS AL TORRENTE SANGUINEO. INCORPORACION EN LA MEMBRANA CELULAR. TRANSPORTE A OTRAS PARTES DE LA CELULA. COMO FUNCIONA ESQUEMA

Clatrina

CONCLUYENDO LA GLICOSILACIN EN EL GOLGI

FORMACION DE VESICULAS
BIOGENESIS: El trfico vesicular, son mediante las rutas secretora, endoctica y exoctica.Tambin presentan en ese sistema de membranas protenas transportadoras y receptoras para la va vesicular de lisosomas, y vesculas secretoras. Formadas por GEMACION, transportadas con participacin del citoesqueleto se FUSIONAN a membranas de destino. Ocurre mediante molculas de activacin dependientes de GTP, son las protenas G de membranas biolgicas,transito es: R.E.--Golgi--Liso o Ves S. GREL (REGL)

VIA SECRETORIA: Transporte de material sintetizado.

LISOSOMAS, MEMBRANA PLASMTICA, PEROXISOMAS, VACUOLAS, etc.

VIA BIOSINTETICA: Sntesis de protenas,lpidos y carbohidratos

Retculo Endoplsmico, Complejo de Golgi

VIA ENDOCITICA: Ingreso de material extracelular. VESCULAS ENDOCITICAS.

VIA SECRETORIA
1. SECRESIN ELEMENTAL
Transporte continuo, no regulado. Desde sitio de sntesis al extracelular.

2. SECRESIN REGULADA
Secresin y almacenamiento en grnulos seretorios. Ocurre descarga en respuesta a un estmulo apropiado.

(* Palade, G.E. 1975. Intracellular aspects of the process of protein secretion. Science, 189:347)

LISOSOMAS VESICULA SECRETORAS PEROXISOMAS Y GLIOXISOMAS

LISOSOMAS-BIOGENESIS
La primera estructura que se desarrolla en el sistema de membranas de la celula , es el R.E.R.; a partir de dicha estructura, se originan los LISOSOMAS. Son estructuras intracitoplasmticas, presentes en todas las celulas eucariotas. Fueron descubiertas por DE DUVE y colb.entre los aos 1949-1955, quienes observaron cuerpos heterogeneos.

LISOMAS-ESTRUCTURA

Son vesculas de diversas formas y tamaos. Segn la teora de UNIDAD DE MEMBRANA, tiene la misma estructura, pero las protenas determinan su funcin. El tamao de los lisosomas es de 0.5 a 0.75 de Mm de dimetro.

 Su contenido enzimtico comprende entre 40 a 50 enzimas hidrolasas ej.: proteasas, nucleasas, lipasas, carboxilasas, etc. Las enzimas junto a la membrana lisosomal que presenta la bomba de protones, determinan el pH es cido de valor 5. Presentan tambin en la membrana la protena ATP-asa para la bomba de protones.

ATP
ATPasa

H+ ADP

CITOSOL

LISOSOMA

 Las glicoprotenas o receptores de membrana del lisosoma se encuentran dirigidas al interior de la vescula. Esta disposicin de las glicoprotenas hacen que las enzimas contenidas en el lisosoma no la destruyan. La membrana lisosomal contiene gran cantidad de protenas especiales y protenas de transporte, estas protenas permiten el escape de los productos tiles para la digestin hacia el citosol.

LISOSOMAS Y FUNCION
*Digestin

de los alimentos y otros materiales incorporados por un proceso de endocitosis. Posteriormente el lisosoma se dirige a la membrana plasmtica y por exocitosis su contenido inutilizado es expulsado al exterior y se va al sistema vesicular y de esta a la circulacin sanguinea, al rin y se eliminan. Segn los medios de obtencin de material de degradacin , la funcin es:

 FORMACIN DE LISOSOMAS: Por medio de 3 fenmenos se forman los lisosomas : 1.- ENDOCITOSIS. 2.- FAGOCITOSIS. 3.- AUTOFAGIA. Las clases de lisosomas son: Lisosoma primario. Lisosoma secundarios : - Fagolisosoma o heterofagosoma. - Autofagosoma. Lisosoma residual.

 1.Lisosoma primario: Es el primero en formarse. 2.Lisosoma secundarios : cuando se produce la fagocitosis o pinocitosis llamado fagosoma el lisoma primario se une al fagosoma y forma el Fagolisosoma o y forma el Fagolisosoma o heterofagosoma, despus libera lo digerido que puede ser carbohidratos, lipidos, protenas, nucleotidos y son digeridas hasta unidades estructurales lo necesario es liberado al citosol. 3. Autofagosoma: digiere parte de la clula por medio del proceso de autofaga, cuando ciertas organelas no cumplen su funcin o vejes. En el desarrollo embrionario sirven como escultores para dar la forma al futuro individuo, por ej. da la forma a la nariz, orejas y las manos.

HETEROFAGOSOMA

LISOSOMA RESIDUAL

VESICULAS SECRETORAS
BIOGENESIS: El trfico vesicular, son mediante las rutas secretoras, exocticas. Las clulas eucariotas presentan un sistema de endomembranas interno, que permite captar las macromolculas por endocitosis y expulsar por exocitosis.

 Muchas hormonas polipetdicas, neuropeptdica, las enzimas hidrolticas, secretadas son inactivas en su origen y en el COMPLEJO DE GOLGI hacen que liberen en su camino molculas y por proteolisis en los compartimentos, y despus son liberadas activas. Las vesculas de secrecin permanecen cerca de la membrana plasmtica, hasta que una seal les hace liberar su contenido.

*Se producen por mutacin de los genes que

codifican la funcin vesicular y afectan a todo el sistema, ej.: La diabetes, falta de transporte de INSULINA, mediado por transporte de vesculas de secrecin. Los sndromes de tipo sexual, por falta de secrecin hormonal. Ciertas toxinas de bacterias afectan la funcin de las GTP-protenas es decir en las PROTENAS G, produciendo alteracin en el transporte vesicular Existe antibiticos y bioelementos como el fluor en exeso que bloquean el transporte vesicular.

PEROXISOMAS
Y GLIOXISOMAS

PEROXISOMAS
Esta organela fue la ltima organela subcelular descrita. Fue identificada por primera vez en 1954 en el rin del ratn y debido a que su funcin era desconocida se le asign el nombre de microcuerpo. El trmino de peroxisoma fue asignado a esta organela por De Duve y Baudhin debido a su papel en la formacin y oxidacin del perxido de hidrgeno. En 1976, Lazarow y De Duve mostraron que la organela tambin desempeaba un papel en la oxidacin de los cidos grasos y este hallazgo fue seguido por el descubrimiento, que en la actualidad an contina expandindose, de que es el sitio de una amplia variedad de reacciones.

Aunque tambin se sabe que los peroxisosmas crecen y se forman a partir de otros preexistentes, por un proceso de fisin. Todas sus protenas (tanto las de su membrana como las enzimas) son importadas desde el citosol.

Caractersticas
Tienen una vida media de aproximadamente 4 das y medio, y se destruyen por autofaga. Aunque morfolgicamente son similares a los lisosomas, estn constituidos por proteinas que se sintetizan en los poliribosomas libres del citosol , se mantienen desplegadas por las chaperonas hsp70 y son conducidas selectivamente a los peroxisomas debido a que poseen un pptido seal especfico que es reconocido por receptores situados en la membrana del organoide.

Los peroxisomas Poseen un dimetro medio de 0.6 um. Y su nmero vara entre 70 y 100 por clula, se encuentran en todas las clulas, excepto en los eritrocitos, siendo ms numerosos en las clulas renales y hepticas. Debido a que los peroxisomas no poseen su propio genoma, todas sus protenas deben ser importadas. Estos organelos se encuentran en la gran mayora de las clulas eucariticas, y contienen enzimas oxidativas tales como la catalasa y la urato oxidasa.

 Los peroxisomas son llamados de esa manera debido a que usualmente contienen una o ms enzimas que usan el oxgeno molecular para remover tomos de hidrgeno de sustratos orgnicos (R) especficos, en una reaccin oxidativa que tiene como sustrato el perxido de hidrgeno (H2O2).
CATALASA

H2O2

H2O + O2

Peroxisomas en la Fotorrespiracin
Como se sabe seis molculas de anhdrido carbnico entran en el Ciclo de Calvin y, eventualmente, producen una molcula de glucosa. Este reaccion es producida gracias a la enzima que cataliza esta reaccin: la RuBP carboxilasa (la rubisco), posiblemente la protena mas abundante del mundo y se encuentra en la superficie de las membranas tilacoideas. La rubisco tiene una desventaja: tiene tanta facilidad para combinarse con el CO2 para activar la formacin de azcar como de combinarse con el Oxgeno y dar glicolato---> y luego glicina, que termina ---> serina + CO2 en la mitocondria. Este proceso llamado Fotorrespiracin usa ATP y NADPH pero libera CO2 en lugar de fijarlo.

Cuando los niveles de anhdrido carbnico bajan, la RuBP carboxilasa usa oxgeno en vez de anhdrido carbnico, y el resultado es cido gliclico. Este producto se metaboliza en los peroxisomas (en presencia de luz y oxgeno) y este proceso se conoce como fotorrespiracin. No produce ATP ni NADPH, es a todas vista un desmantelamiento del ciclo de Calvin lo cual reduce la eficiencia de la captura de anhdrido carbnico.

GLIOXISOMAS
Las glioxisomas son una variedad particular de los peroxisoma que se encuentran nicamente en las plantas. Contiene enzimas que catalizan la conversin de cidos grasos en axucares (Ej.: sustancia de reserva lipdica en alguna semillas), a travs de una serie de pasos que se conoce como "ciclo del glioxalato". Un gran nmero de semillas poseen como sustancias de reserva grasas o aceites, las que existen principalmente como triglicridos, en los que los cidos grasos se encuentran enlazados mediante enlaces esteres a los tres grupos hidroxilos del glicerol.

MITOCONDRIA Y CLOROPLASTO ESTRUCTURA

MITOCONDRIA: FUNCIN
Centro del metabolismo oxidativo de la clula. Lugar de la degradacn final de los alimentos, con liberacin de energa que se acumula en ATP. Formas: Esfricas en clulas grasas Elipsolidales en clulas hepticas Cilndricas en clulas renales. Filamentosas en fibroblastos. Tamao: 0,2 a 1 um de dimetro por 1 a 5 um de longitud. Nmero: 1000 a 2000 por clula. Distribucin y desplazamiento: a lo largo de microtbulos.

 Tiene tres compartimentos que definen su funcin: 1. Membrana externa: Posee porinas permeables a molculas menores a 10 000 Da. Contiene monoaminooxidasa. 2. Membrana interna: Forma invaginaciones (crestas mitocondriales) Es rica en fosfolpidos (cardiolipina) Impermeable a iones. Contiene transportadores de electrones. Contiene ATP sintetasas. Contiene ADP - ATP traslocasas Contiene fosfocreatin-quinasas En las cretas mitocondriales se encuentran los corpsculos de Fernndez y Moran o complejos.

 3.Matriz mitocondrial:

Tiene consistencia parecida a un gel. Contiene:

Complejo de la piruvato-deshidrogenasa. Enzimas del ciclo del cido ctrico. Enzimas de la -oxidacin de cidos grasos. Enzimas de oxidacin de cidos grasos. Enzimas del ciclo de la rea. Muchos metablicos intermediarios.

Nota: El espacio intermembrana contiene adenilato quinasa.

FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA 1. Oxidacin del cido pirvico. 2. oxidacin de los cidos grasos. 3. Ciclo del cido ctrico (Krebs). 6. Formacin de cuerpos cetnicos. 5. Transporte de electrones y fosforilacin oxidativa. (Cadena respiratoria). 6. Ciclo de la urea.

 Reaccin irreversible. G= -8 Kcal/mol

1. OXIDACIN DEL PIRUVATO A ACETIL Co A.

Proceso de deshidrogenacin y descarboxilacin catalizado. Enzimas: Piruvato-deshidrogenasa (E1). Dihidrolipoil-transacetilasa (E2). Dihidrolipoil-deshidrogenasa (E3) Cofactores: Pirofosfato de tiamina TPP en E1. Lipoato y CoA. En E2. Rivoflavina y NAD en E3.

2. OXIDACION DE LOS ACIDOS GRASOS Proceso convierte cidos grasos en aceti CoA. Los cidos grasos son activados en el citosol: AG+CoA+ATPAcilgrasoCoA+AMP+PiPi AcilgrasoCoA, ingresa a la mitocondria, transportado por carnitina. Los acilgrasos activados, sufren la eliminacin sucesiva de 2 C. La formacion de cada AcetilCoA, genera 1 FADH2 y 1 NADH. AcetilCoA, se oxida en el ciclo de Krebs.

Ej.:OXIDACION DEL ACIDO PALMITICO: que genera Genera 8 Acetil Co.A, 7 FADH2 y 7 NADH 8 Acetil Co.A= 96 ATP 7 FADH2 = 14 ATP 7 NADH = 21 ATP Total ATP neto = 129 ATP. G = - 2 338 Kcal/mol. La oxidacin completa consume 23 O2 ( combustin)

3. CICLO DEL ACIDO CITRICO

Capacita a la clula para oxidar Acetil CoA. El ciclo tiene varios pasos:
Condensacin de acetil CoA. Con oxalacetato. Formacin de isocitrato va cis-aconitato. Oxidacin de isocitrato a cetoglutarato y CO2. Oxidacin de cetoglutarato a succinil CoA y CO2 Convercin de succinil CoA a Succinato Oxidacin del succinato a fumarato. Hidratacin de fumarato y produccin de malato. Oxidacin de malato a oxalacetato

- Citrato es primer metabolito. - Sale 2 CO2 - En cada vuelta 3 NAD se convierte en 3 NADH y 1 FAD en 1FADH2. - La oxidacin de un NADH, genera 3 ATP. - La oxidacin de un FADH2 genera 2 ATP. - Cada vuelta genera 12 ATP. - Muchos intermedios son precursores de reacciones de biosntesis: - cetoglutarato es precursor de glutamato y oxalacetato de aspartato. Intervienen tambin en la gluconeogenesis. - Succinil Co.A es precursor de porfirinas por ej. La Hemoglobina. El producto final es CO + H O.

4. FORMACIN DE CUERPOS CETONICOS

Acetoacetato, -hidroxibutirato, acetona. Se forman en mitocondrias hepticas. Niveles altos de Acetil Co.A, favorece su formacin. Son exportados a tejidos extrahepticos donde se utilizan como combustible. Durante la diabetes y en situaciones de ayuno, se da una sobreproduccin.

5. CADENA RESPIRATORIA OXIDACIN DE NADH Y FADH Consta de cuatro grandes complejos enzimticos: - Complejo I (NAD-Deshidrogenasa). - Complejo II (Succinato- deshidrogenasa). - Complejo III ( Citocromo b - c1). - Complejo IV ( Citocromo oxidasa).

COMPLEJO I:es una proteina Con 18 poli pptidos, 5 a 9 centros de Fe-S. La reaccin global que cataliza es: NADH.H++ UQ NAD+ + UQH2 COMPLEJO II: es una proteina 12 poli pptidos con cuatro cadenas diferentes, nica enzima del ciclo de Krebs ligado a membrana. Su grupo prosttico es FAD. Los electrones pasan desde el succinato al FAD y a continuacin a UQ a travs de dos centros Fe-S. COMPLEJO III:Es una proteina. Con 14 poli pptidos. 2 citocromos de tipo b y un citocromo c1 . Tiene mas de dos centros Fe-S. Funciona como una bomba de H+ Transporta e- desde UQH2 a citocromo c1.

 COMPLEJO IV: es una proteina Aproximadamente 13 polipptidos, pm. 300 000 Da. Contiene 2 citocromos a y a3 y 2 iones Cu+ El complejo acepta e- de citocromo c y los cede a 1/2 O2 Reduce al O2 con 4 e Transloca H+ a travs de membrana interna. CADENA RESPIRATORIA La accin combinada de los complejos I, II y III, transfiere e- de NADH a 1/2 O2 Complejos II,III y IV transfiere e- de succinato a 1/2 O2 Todos, estn asociados a protena, EXCEPTO UQ. Todos son protenas integrales. EXCEPTO, citocromo c.

COMPLEJO V: es una proteina

La ATPsintasa mitocondrial es de tipo F, similar en estructura y mecanismo a las de plantas y eubacterias. Es un complejo enzimtico de gran tamao que cataliza la sntesis de ATP, a partir de ADP y Pi, acoplada al flujo de protones desde el lado intermembrana a la matriz mitocondrial. Tiene dos componentes distintos: 1. Fo, protena integral de membrana (sensible a oligomicina). Tiene un poro para el protn a travs del cual los protones vuelven a la matriz tan rpido como son bombeados por la cadena de transporte de electrones.. 2. F1, protena de membrana perifrica. F1 fue el primer factor identificado como esencial y purificado en los aos 1960. Puede ser extrado de las vesculas las cuales todava contiene la cadena de transporte de electrones intacta. Cuando se extrajo F1 se vio que poda producir la hidrlisis de ATP y se la llamo originalmente F1ATPasa.

VISTA PANORMICA DE LA FUNCIN DE LA MITOCONDRIA

INTRODUCCION
Respiracin es la obtencin de energa por oxidacin de sustratos reducidos DH2 (orgnicos en quimiorganotrofas, e inorgnicos en quimiolitotrofas), pero los coenzimas reducidos (ej., NADH) transfieren los electrones a un aceptor final oxidado, no directamente (como en la fermentacin), sino a travs de una cadena transportadora de electrones al final de la cual existe un aceptor exgeno oxidado (A), que se reduce.

ESQUEMA EXPLICATIVO

La fosforilacin oxidativa es la transferencia de electrones de los equivalentes reducidos NADH, NADPH, FADH, obtenidos en la gluclisis y en el ciclo de Krebs hasta el oxgeno molecular, acoplado con la sntesis de ATP. Este proceso metablico est formado por un conjunto de enzimas complejas que catalizan varias reacciones de xido-reduccin, donde el oxgeno es el aceptor final de electrones y donde se forma finalmente agua. La fosforilacin oxidativa es proceso bioqumico que ocurre en las clulas. Es el proceso metablico final (catabolismo) de la respiracin celular: la gliclisis y el ciclo del cido ctrico. De una molcula de glucosa se obtienen 38 molculas de ATP mediante la fosforilacin oxidativa y la enzima ATPsintetasa.

El complejo proteico llamado ATP-sintetasa de la membrana, con los protones que pasan a travs de la membrana en ambas direcciones; genera el ATP cuando el protn se mueve a favor de gradiente, los protones se han bombeado al espacio intermembranoso de la mitocondria en contra de gradiente, ahora pasan nuevamente dentro de la matriz mitocondrial y mediante la va ATP-sintetasa, obtiene ATP en el proceso. La reaccin es:
ADP3- + H+ + Pi ATP4- + H2O Cada molcula de NADH contribuye suficientemente a generar 3 molculas de ATP. Cada molcula de FADH2 produce 2 molculas de ATP. Todas juntas, las 10 molculas de NADH y las 2 FADH2 contribuyen a travs de la oxidacin de la glucosa (gluclisis, conversin de piruvato en acetil-CoA y ciclo de Krebs) a formar 34 de las 38 molculas totales de ATP transportadoras de energa.

6. OXIDACION DE AMINOCIDOS Y PRODUCCION DE UREA

Los aa., constituyen la ltima clase de biomolculas cuya oxidacin genera ATP. La mayora de aa., se metaboliza en el hgado, el NH3 generado se recicla; el exceso se convierte en urea. Importancia del glutamato, glutamina y alanina en el proceso de transaminacin. El piridoxalfosfato, facilita la transferencia de grupos -amino al glutamato.

CLOROPLASTO

Cuantosomas

1) Captacin de la energa luminosa por los pigmentos fotosintticos de los fotosistemas.

2e-

Fotosistema

FOTOSINTESIS.
Los organismos fotosintticos, atrapan la luz solar, formando ATP y NADPH 6CO2+ 12H2O C6H12O6 + 6H2O +6O2 En eucariontes, el proceso se lleva a cabo en cloroplastos en donde se realizan las siguientes funciones: Produccin de ATP y NADPH2 Fijacin del CO2 Sntesis de cidos grasos.

*Clorofila a (-CH3). C55H72N4Mg. *Clorofila b (-CHO). C55H70N4Mg. *Bacterioclorofila. * caroteno (isoprenoide sin oxgeno). *Xantofila (isoprenoide con oxgeno). *Ficobilinas (ficoeritrina y ficocianina).

PIGMENTOS FOTOSINTETICOS:

FASE LUMINOSA DE LA FOTOSINTESIS En plantas superiores existen dos fotosistemas: PS II y PS I. PSII contiene clorofila a, b y xantfila. Su centro de reaccin es P680. PSI contienen clorofila a,b y caroteno. Su centro de reaccin es P700. Flujo de electrones desde H2O hasta NADPH. Fotofosforilacin y sntesis de ATP.

La fotofosforilacin cclica
ATP
Luz
estroma

ADP

3H+

e
e e e e

Interior del tilacoide

La fotofosforilacin acclica
NADP+
Luz Luz

NADPH
ATP 3H+
ADP

estroma

H+

e H2 O

3H+
Interior del tilakoide

O2

Visin de conjunto

Polimerizacin de la glucosa formando almidn

 Ciclo de Melvin - Calvin. Se realiza en el estroma del cloroplasto. Fijacin de CO2 a receptor ribulosa 1,5 bifosfato (RUBP), por accin de enzima rubisco. Conversin de 3 fosfoglicerato en gliceraldehido 3 fosfato. Uso de ATP y NADPH.
Cada glucosa sintetizada, cuesta 12 NADPH y 18 ATP

FASE OSCURA DELA FOTOSINTESIS

Fase oscura o ciclo de Calvin

COMPARACION DE LA FUNCION DEL CLOROPLASTO CON LA MITOCONDRIA

ATP