Vaso sanguneo roto

Es un enfermedad hemorrgica hereditaria

Debido a una anomala en la coagulacin q se hereda en forma autosmica dominante.

q se caracteriza x hemorragias mucocutaneas de intensidad variable

Q afecta la hemostasia

X una funcin anormal en las plaquetas

expresada por un tiempo de sangra prolongado y Puede acompaarse por actividad procoagulante del factor VIII

Se atribuye a una alteracin cualitativa y cuantitativa:

Factor antihemoflico Factor antignico

De los componentes q integran o forma parte de la estructura del factor VIII

Factor de Von Willebrand.

Se debe a disminucin en la produccin o una anormalidad estructural de;

FACTOR DE VON WILLEBRAND (vWF)

esencial para la adhesin y la agregacin plaquetaria

Factor VIII se une a vWF mientras est inactivo en la circulacin,(si no se une vWF se degrada rpidamente) FVIII se libera de vWF por accin de la trombina.

Afecta entre el 1- 2% de la poblacin (1 de cada 1.000 individuos). = en ambos sexos.

Prevalencia > mujeres probablemente debido al potencial nico de menorragia.

En >ria de casos el trastorno es leve, el principal problema de esta enf. es el aumento del riesgo de sangrado, tanto espontneo como secundario a un procedimiento quirrgico.

Principal

antecedente familiar de un trastorno hemorrgico.

+comn raza negra q en las de raza blanca

Mujeres con sangrado menstrual profuso o prolongado Pero la mayora de las mujeres con menorragia no presentan la enfermedad.

Se pueden clasificar de acuerdo a la intensidad de la hemorragia y a las alteraciones de la prueba de coagulacin (LH) q estn dadas x la alteracin cualitativa o cuantitativa de los componentes del factor VIII.

Es un defecto cuantitativo siendo la forma ms comn de EvW.

Aquellos casos benignos con un TS prolongado debido a falla dl vWF Trastorno puede empeorar tras consumo de aspirina y de otros AINES

Niveles vWF en sangre

Algunas personas, los niveles de factor VIII tmb son bajos.

sntomas pueden ser tan leves q es posible q persona no llegue nunca a ser Dx.
no suelen tener hemorragias espontneas pero pueden sangrar considerablemente al lesionarse

En intervenciones Qx o en extracciones dentales

 Defecto cualitativo y la tendencia de sangrado puede variar entre individuos. El cuerpo fabrica un vWF anmalo lo que genera problemas de coagulacin. En este tipo, que tiene varios subtipos, el vWF no funciona correctamente. Los sntomas tienden a ser

Es la forma +grave de la enfermedad

Existen problemas de coagulacin graves (hemorragia de mucosas)

vWF esta ausente y niveles de factor VIII son muy bajos

hemartrosis

Los signos son graves pcts pueden presentar hematomas y hemartrosis, debido al grave dficit del FVIII

O pseudoenfermedad de EvW.

En casos graves con un:

Las plaquetas son TPT anmalas Recalcificacion del plasma
Consumo de protrombina lo que hace que se peguen al Generacion bien. vWF demasiadode tromboplastina con plasma adsorbido del pact anormales TS prolongado +

Esto provoca en los Debido a 1falla problemas de coagulacin componentes del factor VIII

x escasa cantidad de plaquetas vWF: produce adhesividad plaquetaria Y concentracin deausente Factor antignico: vWF en sangre antihemofilico: actua en la Factor generacion de la tromboplastina

O pseudoenfermedad de EvW.

Lleva En todos estado anemico estos Los casos la traumas diatesis Qx por hemorra leves q gica es fueran son de peligro. fuerte

Esta localizado en el brazo corto del cr 12

EvW puede remontarse a varias generaciones en una familia.

Brazo corto

Debe sospecharse en todos los pcts q presenten ditesis hemorrgica se inicia desde la niez siendo muy frecuente:

ocasionalmente gingivorragias

Epistaxis recurrentes y prolongadas

Equimosis sin razn

hemorragias prolongadas al cortarse o despues de intervencion Qx

menorragia

Muchas personas con la EvW tienen signos muy leves siendo difcil de Dx.
1. Historia personal de hemorragias mucocutaneas excesivas. TS de Ivy (prolongado) TPT (prolongado) Recalcificacin del plasma Consumo de protrombina Generacin de tromboplastina con plasma absorbido del pct.es anormal Conteo de plaquetas (puede ser normal) Nivel del factor de von Willebrand (nivel reducido) Nivel del factor VIII (reducido)

2. Historia familiar de hemorragias excesivas.

Criterios de Dx. para EvW

3. Pruebas de laboratorio.

Niveles del vWF el sangrado no siempre significan presencia de la enfermedad.

La mayora de personas afectadas, no necesita tto y si lo necesita, depender del tipo VW que padezca y de su gravedad.

Compresio n en el sitio del sangrado

Morder gasa para detener sangrado dental Vendaje compresivo frio para disminuir la formacin hematoma

Epistaxis prolongada o abundantecaute rizacion nasal.

Tapona miento nasal

IV Concentrado s de derivados plasmticos (vWF y F VIII)

En caso Cx >, traumatismos y hemorragia grave

Cuando solo existe un TS prolongad o

Al existir una alteracin de los componente s del factor VIII