ESCLERODERMIA Y ENFERMEDAD MIXTA DE TEJIDO CONECTIVO.

E D U AR D O C AN D E L A R I O AL V AR E Z R E Y E S J E S S AR T U R O M AR T N E Z T O R R E S N S T O R I S AAC M O N T O Y A G U R R O L A

ESCLERODERMIA.

EPIDEMIOLOGIA
50 60 aos Ms comn en mujeres 15:1 Prevalencia de hasta 14 casos por 100 000 en un ao

ETIOLOGA.
Gentico Ocupacional. (Silicosis, resinas epxicas) Medicamentos (bleomicina, carbidopa.) Neoplasias (melanoma metastsico, CA bronquioalveolar) Infecciones (Lyme) Metablicos (DM I)

CLASIFICACIN.
Localizada: Morfea Linear Esclerosis sistmica: Esclerodermia difusa Sindrome de CREST (calcinosis, Raynaud, disfuncin esofgica, esclerodactilia y telangiectasia).

PATOGENIA.

CUADRO CLNICO
Fenomeno de Raynaud sintoma mas frecuente de inicio (77%) fase de vasocontriccion fase de vasodilatacion Compromiso cutaneo simetrico Fase edematosa Fase Indurativa Fase atrfica
perdida de fanereos atrofia de la piel con discromia perdida de pliegues

 Piel: telangectasias calcinosis (hidroxiapatita)

Compromiso articular presente en forma inicial pero es no deformante

 Compromiso visceral: Gastrointestinal: esofago,intestino delgado,colon. Pulmonar: alveolitis intersticial,fibrosis,hipertension pulmonar Cardiaco: alteracion de conduccion AV Renal: crisis renal; insuficiencia renovascular Hepatico: cirrosis biliar primaria

HALLAZGOS RADIOLGICOS.

LABORATORIO.
Ac antinucleares Ac anticentromero sx de crest. Anemia Azoemia Alt. En gasometria.

CRITERIOS.
MAYOR. Escleroderma proximal. Menores. Esclerodactilia. Cicatrices. Fibrosis pulmonar.

TRATAMIENTO.
Educacin. D penicilamina. Colchicina. Metotrexate.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.

Fenomeno de raynaud. Edema de manos. Sinovitis. Acroesclerosis. Miositis.

Ac anti U1 RNP

MANIFESTACIONES CLINICAS.

MUSCULO ESQUELTICAS.

MANIFESTACIONES PULMONARES.

MANIFESTACIONES CARDACAS
20% de los pacientes desarrollan pericarditis; sin embargo, el derrame pericrdico clnicamente significativo es raro

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
Las ms habituales son prdida del peristaltismo esofgico, dilatacin de la segunda y tercera porcin duodenales, mal absorcin por afectacin del leon, diverticulosis colnica y neumatosis qustica intestinal.

MANIFESTACIONES RENALES
Glomerulonefritis por depsito de inmunocomplejos que curse sin manifestaciones clnicas

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUITRICAS
55% de los pacientes presenta anomalas en el curso de la enfermedad. Meningitis asptica y la neuralgia del trigmino. Tambin se han descrito pacientes con neuropata perifrica, mielitis transversa, sndrome de la "cola de caballo", convulsiones, ataxia cerebelosa, psicosis e hipoacusia neurosensorial.

LABORATORIO

 Velocidad de sedimentacin globular (VSG) se eleva 75% de los pacientes presenta anemia Pacientes con afeccin del sistema nervioso leucopenia Hipergammaglobulinemia Los marcadores serolgicos caractersticos de esta enfermedad son los anticuerpos anti-U1- RNP Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrn moteado. Factor reumatoide est presente en el 25% de los casos.

DIAGNSTICO

CRITERIOS DIAGNSTICOS ALARCON-SEGOVIA PARA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO anti U1 1. Criterio Serolgico: Anticuerpos(1989) RNP positivo
con un ttulo en la hemaglutinacin >1:1600 2. Criterios Clnicos: Edema de manos Sinovitis Miositis Fenmeno de Raynaud Acroesclerosis Requerimientos: Serolgico Al menos 3 caractersticas clnicas La asociacin de edema de manos, fenmeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra caracterstica ms

TRATAMIENTO
La mayora de los pacientes responden a la prednisona, a una dosis inicial de 15 a 30 mg/da Sin embargo, las manifestaciones esclerodermiformes, como engrosamiento de la piel, esofagitis o fenmeno de Raynaud, suelen ser persistentes y no responden al tratamiento esteroideo

EVOLUCIN Y PRONSTICO
El pronstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afeccin de los rganos principales. Las complicaciones graves ms frecuentes son la hipertensin pulmonar rpidamente progresiva, la miocarditis y la hipertensin renovascular.

GRACIAS!!!