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Pregunta 1
Mencione las caractersticas de ADN mitocondrial que lo diferencias del ADN nuclear y explique como se hereda.
DNA
Sin Extremos. Circular. Bicatenario. 13 protenas. Mltiples procesos de replicacin- Rad. Lib. O2. Presenta protenas de unin Twinkle (helicasa).
Como se hereda?
Pregunta 2
Investigue las bases moleculares de una enfermedad producida por estos defectos.
Causa ceguera como consecuencia de la degradacin del nervio ptico. De herencia materna.
Pregunta 3
Mencione las diferencias estructurales y funcionales entre la membrana mitocondrial interna y externa.
MEMBRANA INTERNA
Presenta
Crestas
Cardiolipina
Ca2+ y fosfato
Termogenesis
Transporte de electrones
Sntesis de ATP
MEMBRANA EXTERNA
Presenta
Lisa
Porinas
Pregunta 4
Si existe un dao en las mitocondrias de una persona cules de los siguientes procesos se veran directamente afectados?, explquelos brevemente a cada uno de los procesos afectados
Glucolisis y Fermentacin
NO SON AFECTADOS
Ciclo de Krebs
Transporte de Electrones
Fosforilacin Oxidativa
Pregunta 5
La medicina forense y el ADN mitocondrial. Aplicaciones
ADN mitocondrial
Mayor probabilidad de encontrarlo en muestras pequeas y degradadas que el ADN nuclear. Establecimiento de una relacin familiar cuando no se dispone de los progenitores y no queda ms remedio que realizar una comparacin con familiares ms lejanos.
Ventajas y Desventajas
Ventaja: El mtDNA maternal se hereda, de modo que se esperara que cualquier individuo maternal relacionado compartiera la misma secuencia del mtDNA.
Desaventaja: El patrn maternal de la herencia del mtDNA se pudo tambin considerar problemtico. Porque todos los individuos en un linaje maternal comparten la misma secuencia del mtDNA.
Introduccin
La Mitocondria
Contiene bicapa lipdica
Membrana Externa
Esta en contacto con el citoplasma --> constituyendo un saco cerrado
Membrana Interna
Contiene liquido llamado hialoplasma, aqu esta la cadena transportadora de electrones y ATP sintasa ---> permite la transformacin de energia en oxidacion en ATP
Funcin
Obtener energa por fosforilacin oxidativa
Matriz mitocondrial
Herencia Mitocondrial
HyL 13 subunidades para complejos respiratorios 22 para ARN transferencia 2 para ARN ribosomal
Funcin Mitocondrial
ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA
En la membrana interna mitocondrial se ubican 5 agregados proteicos o complejos multienzimticos que se designan como Complejo I, Complejo II, Complejo III, Complejo IV, y Complejo V.
Cada uno de estos complejos est formado por varias protenas. Complejo I o NADH : Ubiquinona Oxidoreductasa. Complejo II o Succinato : Ubiquinona Oxidoreductasa. Complejo III o Citocromo bc1 o Ubiquinol : citocromo c Oxidoreductasa Complejo IV o Citocromo Oxidasa. Complejo V o ATPasa mitocondrial o F1F0 ATPasa.
Con sus 42 43 subunidades distintas es el mayor de los cinco complejos en tamao. Tamao de alrededor de 1 milln de daltons. Posee grupos prostticos participando en la transferencia de electrones
SDHA con un FAD SDHB con tres centros SFe Subunidades SDHC y SDHD con los citocromos de tipo b cit bL y citbS respectivamente.
Complejo III
Citocromo bc1 o Ubiquinol : citocromo c oxidoreductasa. Contiene 11 subunidades. Unicamente tiene tres subunidades con grupos prostticos implicados en el transporte de electrones : 1 subunidad con un centro Fe2S2 ( protena ferrosulfurada de Rieske ) Un citocromo de tipo b con dos grupos hemo : bL ( b566, de bajo potencial redox ), otro bH ( b562, de alto potencial redox ) Un citocromo de tipo c1. La Ubiquinona ( CoQ ) y el Ubiquinol ( CoQH2 ) difunden en la membrana mitocondrial interna. De esta forma conectan los complejos I y II con el III.
Complejo III
Citocromo bc1 o Ubiquinol : citocromo c oxidoreductasa. Contiene 11 subunidades. Unicamente tiene tres subunidades con grupos prostticos implicados en el transporte de electrones : 1 subunidad con un centro Fe2S2 ( protena ferrosulfurada de Rieske ) Un citocromo de tipo b con dos grupos hemo : bL ( b566, de bajo potencial redox ), otro bH ( b562, de alto potencial redox ) Un citocromo de tipo c1. La Ubiquinona ( CoQ ) y el Ubiquinol ( CoQH2 ) difunden en la membrana mitocondrial interna. De esta forma conectan los complejos I y II con el III.
Contiene 13 subunidades. Su tamao es de unos 200.000 daltons. Los grupos prostticos que participan directamente en el transporte de electrones son dos Cu y dos hemos
La Cadena Transportadora de Electrones se comporta como un gran sistema de bombeo de protones Tres de los cuatro complejos ( I, III y IV ) se comportan como Bombas de protones. Por cada 2 electrones transportados desde el NADH hasta el O2, se bombean 10 H+
Muerte Celular
Apoptosis: Mecanismo fisiolgico de muerte celular. Limpio y ordenado. Encogimiento. Prdida de adhesin. Formacin de vesculas. Alteracin del transporte de electrones.
Mantener la homeostasis.
Eliminar exceso de clulas.
Muerte Celular
Necrosis: Proceso no reguladoMuerte patolgica. Prdida de ARN. Desnaturalizacin proteica. Inflamacin en las clulas anexas.
Apoptosis
Necrosis
Necrosis
Necrosis Grasa: Se puede considerar como apoptosis Formacin de pequeas vesculas y es de forma ordenada.
Necrosis Caseosa: Por el parecido al queso blanco, se presencia en enfermedades como la pseudo para tuberculosis.
Envejecimiento Normal
Prdida de la funcin mitocondrial es una caracterstica comn del envejecimiento normal.
Acumulacin de mutaciones y lesiones.
Enfermedades Neurodegenerativas
Esclerosis Lateral Amiotrfica Enfermedad de Huntington Ataxia de Friedreich Enfermedad de Wilson Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Parkinson
Enfermedades Neurodegenerativas
Alteraciones Mitocondriales. Mutaciones del mDNA. Mutaciones que repercuten en la fosforilacin oxidativa.
Trastorno neurolgico terminal que se caracteriza por la degeneracin progresiva de las clulas motoras de la mdula espinal y del encfalo.
Tipos
Espordica -Los casos ocurren aleatoriamente, sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas en la familia que padezcan la enfermedad.
Mecanismos
Alteraciones en el NADPH en las fibras musculares Mutaciones en la mdula espinal Disminucin de actividad de la citrato sintetasa
Enfermedad de Huntington
Desorden neurodegenerativo autosmico dominante, caracterizado clnicamente por desrdenes de movimiento, demencia progresiva, y
Desconocido
Gen HD
Muerte Neuronal
Exocitotoxicidad
Apoptosis Inapropiada
Ataxia de Friedreich
Enfermedad hereditaria que causa dao progresivo al sistema nervioso dando como resultado sntomas que varan desde perturbaciones de la marcha y problemas del lenguaje a la enfermedad cardaca.
Mutaciones
Gen de la Frataxina Disminucin de actividades de protenas con Fe y S Complejos I, II y III Reaccin de Fenton
Dao
Enfermedad de Wilson
Anillo de Kayser - Fleischer
Enfermedad de Alzheimer
Presenilina
Betaamiloide
Presenilina1
en animales
Enfermedad de Parkinson
MPTP
Mutaciones
PINK1
Fisin mitocondrial Regula morfologa mitocondrial Protege de apoptosis por estrs oxidativo
Actividad especfica
Disfuncin Mitocondrial
PARKI N
DJ-1
desconocida Fisin mitocondrial Actividad de ligasa es parte de la va Ubiquitin Proteasoma Respuesta al estrs oxidativo Anclaje de ARN Transformacin celular
Conclusiones
Se ha demostrado que el el estudio de los procesos fisiolgicos como la apoptosis pueden ser clave para hallar finalmente la cura perfecta para el cncer. El DNA mitocondrial podra llevarnos a saber nuestro verdadero rbol genealgico. La importancia del DNA mitocondrial para la Medicina Forence