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REGULACION GONADAL
FSH
Cel sertoli Foliculo
LH
Testosterona Estradiol
La FSH estimula al foliculo para que crezca y produzca Estradiol . Al llegar este a una concentracin determinada induce liberacin de LH (pico ovulatorio) lo cual rompe al folculo. El folculo roto forma el cuerpo lteo que secreta progesterona. Los estrgenos y la progesterona aumenta el grosor del endometrio. Al caer sus niveles el endometrio se descama produciendo la menstruacin
Sndrome de Klinefelter
Concepto: Disgenesia de tbulos seminiferos. Cariotipo 47 XXY. Hipogonadismo hipergonadotropo, ginecomastia testes pequeos duros (< 3.5 cms). Azoospermia Anatoma Patologa de testes: Tbulos seminiferos fibrosados sin espermatozoides. Clulas de Leydig apelmazadas y edematosas. Empeora tras la pubertad Termina por desarrollar hipogonadismo (testosterona baja) Clnica: Esterilidad. Eunucoidismo: Fenotipo masculino. Talla alta Piel fina y atrfica. Poco vello, no barba. Voz atiplada. Ginecomastia. Los mosaico suelen ser menos grave (algunos son frtiles).
Sndrome de Klinefelter
Sndrome de Turner
Concepto: Disgenesia gonadal ( cariotipo 45 X0 o mosaico 46 XX/45 X0). Fenotipo: Mujer con amenorrea 1, talla corta, infantilismo sexual y anomalas congnitas. Anatoma patolgica: Ovarios pequeos y fibrosos (estras gonadales) son cintillas paralelas a las trompas constituidas por tejido conectivo sin clulas germinales. Utero, trompas y genitales externos inmaduros Clnica: Talla baja, pterigium colli, implantacin baja del cabello, pectum excavatum, cubito valgo, pezones separados con hipomastia, micrognatia, pliegues epicantos, boca de pez, ptosis. Metacarpianos y metatarsianos cortos. Carpo con ngulo cerrado, osteoporosis, deformacin tibial). Amenorrea. Puede haber: Coartacin de aorta en el 20%, piel laxa, rin en herradura, telangiectasiasa digestivas
Sndrome de Turner
Sndrome de Morris
Concepto: Pseudohermafroditismo masculino por resistencia completa a andrgenos. Cariotipo 47 XY Anatoma patolgica: Testes en abdomen, conducto inguinal o labios mayores. No espermatognesis, fibrosis e hiperplasia de cels de Leydig. Es frecuente la transformacin tumoral Clnica: Hernia inguinal . Mujer con mamas, genitales externos femeninos con cltoris. Vagina corta terminada en fondo de saco sin genitales internos. No vello axilar o pbico. Edad sea normal, talla alta. Amenorrea primaria. Variantes: a) Feminizacin testicular incompleta: Mujer con clitoromegalia. b) Sndrome de Reifenstein: Varn con hipospadias y ginecomastia. Azoospermia. Fisiopatologa: Mutacin del gen del receptor esteroideo (cromosoma X). Resistencia a la testosterona pero no al estradiol. Elevacin de LH con aumento de la sntesis testicular de estradiol.
Feminizacin testicular
HIPOGONADISMOS
LH FSH
LH FSH
Testosterona Estradiol
Testosterona Estradiol
Primario o hipergonadotropo
Secundario o hipogonadotropo
Hipogonadismo masculinos
Hipogonadotropo Hipofisario (hipopituitarismo Hiperprolactinemia) Dficit aislado de gonadotrofinas: Kallman u otrs indromes genticos Secundario a otra patologa: (Emocional, obesidad, hepato o nefropata) Hipergonadotropo Congnito: Genticos (Klinefelter), anorquia Trastorno de la sntesis de andrgenos Resistencia a andrgenos ( feminizacin testicular) Adquirido Postorquitis (parotiditis) Criptorquidia Trauma o irradiacin testicular, Quimioterapia Autoinmune Otros: Envejecimiento Cirrosis Anemia falciforme
Hipogonadismo masculinos
Clnica: Segn el momento de aparicin: - Intrautero: Pseudohermafroditismo masculino - En la infancia: Retraso puberal - Adulto: Eunucoidismo: - Disminucin de musculatura y caracteres sexuales secundarios - Disminucin del vello sexual - Impotencia e infertilidad - Voz atiplada - Osteoporosis
Hipogonadismo masculino
Hipogonadismo pospuberal
Ausencia testicular
Sndrome de Kallman
Hipogonadismo femenino
Amenorrea primaria (no menstruacin a los 16 aos) a) Anomalas del desarrollo genital (50% de los casos) b) Alteracin gonadal: Diferenciacin, lesin ovarica, Hipersecresin andrognica c ) Otra endocrinopata: Cushing, Hiperplasia adrenal congnita Hipotiroidismo. HiperPRL Hipogonadismo hipogonadotropo Amenorrea secundaria (sin menstruacin > 6 meses) a) Fallo ovrico: Fisiolgico: Embarazo, lactancia, menopausia, Patolgico: Menopausia precoz Lesion (ciruga, traumatismo etc) Autoinmune Idioptica b) Hipersecrecin hormonal Andrognica: Poliquistosis, tumor secretor Estrognica: Tumores ovricos c) Otras endocrinopatas: Cushing. Hipotiroidismo. Hiper PRL Hipogonadismo hipogonadotropo (anorexia nerviosa y otros)
Hipogonadismos femeninos
Clnica:
Prepuberal: Hipocrecimiento e hipodesarrollo de genitales internos y externos. Amenorrea primaria Postpuberal: Feminizacin normal, prdida de vello pbico e hipomastia. Amenorrea secundaria.
Hipogonadismo femenino
Sndrome de Kallman
Anorexia nerviosa
Sindrome de anovulacin
No se produce el pico ovulatorio de gonadotrofinas Puede ser: - Ovarios poliqusticos (causa ms frecuente) - Secundario a otra alteracin hormonal (hiperprolactinemia) - Funcional (estrs ) Ovario poliqustico: Pueden alternar ciclos ciclo ovulatorios con anovulatorios Hiperandrogenismo (hirsutismo o virilismo) Quistes ovaricos (no imprescindible) Trastornos metablicos (RI, obesidad central) Patogenia: Aumento de la actividad de la citocromo P 450 (17 hidroxilasa), lo cual aumenta andrgenos ovricos (androstenediona). Hay resistencia a insulina con elevacin de IGF1 Clnica: Oligomenorrea con hipermenorrea, o amenorrea. Infertilidad, hirsutismo, obesidad
Poliquistosis ovrica
Ecografa ovrica
Resonancia magntica
(T2 mostrando quistes resonantes)
Hirsutismo y virilismo
Exceso de accin andrognica en la mujer - Hirsutismo: Aumento del vello terminal, acne y seborrea Debe diferenciarse de la hipertricosis - Virilismo: Androgenizacin (Hirsutismo importante, calvicie frontal, aumento de la masa muscular, voz ronca, clitoromegalia)
Etiologa: - Medicamentoso (glucocorticoides, progestgenos) - Origen adrenal: Hiperplasia adrenal congnita, Cushing, Tumor - Origen ovarico. Sndrome de ovarios poliqusticos, Tumormenopausia - Mixtas - Idiopticas: Andrgenos normales. Exceso de accin - Otras endocrinopatas: Hipotiroidismo, acromegalia, hiperPRL.
Hirsutismo
Virilismo
Trastornos de la pubertad
Pubertad fisiolgica - Aparece en nias entre 8.5 y 13 aos y en nios entre 9.5 y 14 aos. - Comienza con un aumento de la pulsatilidad de GnRH y > LH nocturna - Secuencia: a) Caracteres sexuales 2 Nias: Primero aparece la axilarquia luego la telarquia y luego desarrollo genital (pubarquia y desarrollo de labios) Nios: tras la axilarquia aumenta el volumen testicular (11 aos) luego aparece el vello puberal y por ltimo se desarrolla el pene. b) estirn puberal. Coincide con el estadio 2 o 3 en la ia y con el 4 en el nio. c) aumento de masa magra. d) Capacidad reproductora.
Trastornos de la pubertad
Pubertad retrasada: Trastorno funcional que debe diferenciarse del hipogonadismo Pubertad precoz: Antes de los 8 aos en nias y de los 9 en los nios. Puede ser: - Completa: Armonica siguiendo la secuencia fisiolgica. Suele ser central - Incompleta o pseudopubertad precoz: No es armonica Secuencia alterada. * isosexual: se corresponden el sexo cromosmico y el gonadal * heterosexual en caso contrario Variaciones no importantes del desarrollo puberal : Telarquia o adrenarquia precoz siendo el resto de la pubertad y la edad sea normales