LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA DIVISIN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRIA HOSPITAL DE NIOS DE MARACAIBO

SINDROME CONVULSIVO
M.C JESSIKA ALVAREZ. M.C ROBERTO ARVILLA. M.C MAYBELL BAUTISTA. M.C JHONIFFER FARFAN. M.C JAVIER OYAGA. M.C INDRA SINGH.

COORD. DRA. DULCE PIRELA.

MARACAIBO, FEBRERO 2011

CONCEPTOS BASICOS

SINDROME CONVULSIVO

CONVULSION
Es la contraccin involuntaria de la musculatura corporal, tnica o clnica segn sea continua o paroxstica, producto de una descarga neuronal paroxstica, desencadenada por un mecanismo anxico, epilptico, txico, metablico o psicgeno.
J. L. Herranz

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CRISIS EPILEPTICA
Evento clnico transitorio que resulta de una anormal y excesiva actividad de un grupo neuronal cerebral. Usualmente breve, de aparicin sbita, con manifestaciones motoras puras o afectacin de otras funciones cerebrales.
J. L. Herranz

SINDROME CONVULSIVO

SINDROME EPILPTICO
GRUPO DE SIGNOS Y SNTOMAS ASOCIADOS, QUE OCURREN SIEMPRE DE UNA MANERA COMN, QUE SE MANIFIESTAN SEGN EL TIPO DE CRISIS, EL MODO DE RECURRENCIA, SU PRESENTACIN NEUROLGICA, NEUROFISIOLGICA Y NEURORADIOLGICA; LOS CUALES PUEDEN TENER UNA O MS CAUSAS Y DIFERENTES PRONSTICOS.

J. L. Herranz

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CRISIS CEREBRAL
Episodio caracterizado por fenmenos anormales sbitos y transitorios de tipo motor sensitivo sensorial vegetativo o de afectacin de la conciencia por disfuncin cerebral transitoria.

J. L. Herranz

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SINDROME CONVULSIVO
Es una crisis aguda de contraccin muscular involuntaria del musculo estriado localizada, generalizada- tnica, o tnica clnica secundaria a una descarga neuronal. Puede acompaarse de sintomatologa sensorial, conductual ,cognitiva o psquica

J. L. Herranz

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CRISIS CONVULSIVAS
IDIOPATICAS O PRIMARIAS Es aquella que no tiene causa aparente excepto predisposicin gentica

SINTOMATICA O SECUNDARIA Aquella que tiene una causa conocida

J. L. Herranz

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ESTADO DE MAL CONVULSIVO

TODA CRISIS CONVULSIVA, GENERALIZADA O FOCAL, DE DURACIN SUPERIOR A 30 MINUTOS, O BIEN LAS CRISIS QUE SE REPITEN EN EL ESPACIO DE 30 MINUTOS SIN RECUPERAR LA CONCIENCIA DURANTE DICHO INTERVALO.

J. L. Herranz

EPIDEMIOLOGIA

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INCIDENCIA
La incidencia en nios es mas elevada que en etapas posteriores de la vida. Inmadurez nerviosa en particular corteza cerebral insuficiente mielinizacion migracin neuronal incompleta. Inmadurez de la sustancia nigra. Disminucin del GABA inhibidor de la transmisin de las descargas neuronales a manera de un antiepilptico fisiolgico. Perturbaciones trmicas RN Y LACTANTES anoxia perinatal (encefalopatia hipoxico isquemica) Meningoenfalitis Malformaciones encefalicas

J. L. Herranz

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EPIDEMIOLOGIA
FRECUENCIA: 5 DE CADA 100 PERSONAS. ANTES DE LOS 15 AOS OCURREN EL 75%. > 1 DCADA DE LA VIDA MORTALIDAD: > 3,2 % DE LA POBLACIN GENERAL.
HNM (2010)
201 CASOS

M. Rufo-Campos
Archivos del HNM; 2009, 2010

SINDROME CONVULSIVO

INCIDENCIA DE CONVULSIONES EN EL HNM

16 14 12

10
8 6 4 2 0 2009 2010

J. L. Herranz

Archivos del HNM; 2009, 2010

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ETIOLOGIA

SINDROME CONVULSIVO

INTOXICACIONES TRAUMAS MEDICAMENTOS

ETIOLOGIA
INFECCIONES DEL SNC

TUMORES

ACV

ALTERACIONES METABOLICAS
Lpez-Pisn J

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RECIEN NACIDO
ENCEFALOPATA HIPOXICO ISQUMICA

TRASTORNOS METABLICOS.
INFECCIONES DEL SNC. TRAUMATISMOS DEL FETO Y RN.

20% RNPT

SUPRESIN BRUSCA DE DROGAS O FRMACOS. DISGENESIAS CEREBRALES Y SNDROMES GENTICOS CON AFECTACIN NEUROLGICA. HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR.

1% RNAT

M. Cruz. T. de
pediatra.

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FORMAS CLINICAS
Crisis Mnimas (Sutiles) Crisis Tnicas Crisis Clnicas Crisis Mioclonicas

Automatismos Motores

FENMENOS VEGETATIVOS

M. Cruz. T. de pediatra

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LACTANTES
Convulsiones febriles. Metablicas. Intoxicaciones. Postvacunales Infecciones del SNC. Epilepsias. Traumatismos.

M. Cruz. T. de pediatra

SINDROME CONVULSIVO

Convulsin Febril
SIMPLES (80%)

Generalizadas Breves Duracin <15min No repiten en las

primeras 24 hs
Sin antec. Familiares Sin secuelas 2-3% Epilepsia posterior

COMPLEJAS (20%)

Focal Prolongada >15 min. Repiten en las primeras 24 hs Dejan secuelas 4-5% Epilepsia posterior

M. Cruz. T. de pediatra

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PREESCOLARES
Convulsiones Febriles. Epilepsias. Intoxicaciones. Infecciones del SNC. Traumatismos. Tumores. Enfermedades degenerativas. Metablicas. Psicgenas.

Lpez-Pisn J

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ESCOLARES
Epilepsias. Traumatismos. Intoxicaciones Infecciones del SNC. Tumores. Psicgenas.

Lpez-Pisn J

FISIOPATOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA
CONVULSION: alteracion de la funcion del SNC causada por un disbalance entre los mecanismos inhibitorios y exitatorios. Mecanismos provocatorios: 1. Exitabilidad neuronal aumentada 2. Sincronizacion de una determinada poblacion neuronal.

J. L. Herranz

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FISIOPATOLOGIA
Neurotransmisores exitatorios: 1. Glutamato 2. Acetilcolina 3. Serotonina Neurotransmisores inhibitorios 1. GABA (acido gammaaminobutirico)

J. L. Herranz

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FISIOPATOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA
Hipotensin Arterial N. supraptico Hiperpirexia SIAD H Hiponatremia HTA Taquicardia Hiperglicemia

Hipoglicemia

Estimulacin del SN vegetativo

Metabolismo cerebral

Consumo de glucosa

Descarga neuronal paroxstica

Consumo de oxigeno

Contracciones Musculares de La convulsin

Inhibicin del Centro respiratorio

Flujo sanguneo cerebral

Hipoventtilacin Pulmonar

Hipertensin Intracraneana

Hipoxia general

Flujo sanguneo cerebral

Acidosis lctica

Hipoxia cerebral

Resistencia vascular cerebral

Vasodilatacin cerebral

Edema cerebral

J. L. Herranz

CLASIFICACION

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Sndromes Epilpticos

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International League Against Epilepsy (ILAE)

En 1981, en Kioto, basndose en la clasificacin de las crisis.
La primera revisin, 1985 en Hamburgo, concluy con la Propuesta

de Clasificacin de Epilepsias y Sndromes Epilpticos. tratamiento de epilepsias y no de crisis.

En Nueva Delhi en 1989 se enfoc la clasificacin en el

En el ao 2001, en el Congreso de Buenos Aires se agrupa e

integra tanto la clasificacin de crisis, como la de sndromes, enfermedades que cursan con epilepsia, su etiologa y su efecto sobre la calidad de vida.

Neuropediatria.(Vol 5; ano 2007)

SINDROME CONVULSIVO
ENFOQUE MULTIAXIAL Eje 1. Fenomenologa ictal: descripcin detallada de las crisis. Eje 2. Tipo de crisis: localizacin cerebral y estmulos precipitantes de crisis reflejas. Eje 3. Sndrome: diagnstico derivado de una lista de sndromes aceptados.

Eje 4. Etiologa: defectos genticos, desorden o enfermedad definida, sustrato patolgico por lesin estructural activa o secuelar.
Eje 5. Alteracin: compromiso y calidad de vida.

Neuropediatria.(Vol 5; ano 2007)

1. Crisis parciales, focales o locales

Crisis simples Motoras Sin marcha (tnicas, clnicas, mioclnicas) Con marcha jacksoniana: (tnicas, clnicas, mioclnicas) Componente versivo (ipsiversiva, contraversiva) Postura (distnica) Fonatoria (afemia,anartria,palilalia) Autonmicas Sensacin Epigstrica Palidez Sudoracin Piloereccin Dilatacin Pupilar Otros Somatosensoriales o con sntomas especiales Visuales Auditivos Olfatorios Gustativos Vertiginosos Psquicas Disfasia Dismnsicas.(Dj V,Jamais V, Dj Reconnu, Dj Vec,etc.) Cognitivas (estado de ensueo, alteracin de la sensacin de tiempo) Afectivo (miedo, ira) Ilusiones (macropsias, micropsias, teletopsias) Alucinaciones estructurales (escenas complejas.) Otros Crisis complejas En un comienzo se asemejan a las crisis simples, pero a medida que avanza la descarga se compromete la conciencia.

Focales simples seguidas de compromiso de la conciencia Sin automatismos Con automatismos.

Focales simples que comienzan con compromiso de conciencia Sin automatismos Con automatismos
Focales que evolucionan a tnico-clnicas generalizadas Simples que evolucionan a TCG Complejas que evolucionan a TCG Simples que evolucionan a complejas y generalizan

2. Crisis generalizadas
Ausencias Tpicas Simples Picnolpticas (con compromiso de conciencia) Complejas Con componente clnico Con componente atnico Con componente tnico Con automatismos Con componente autonmico Atpicas Mioclnicas Tnicas Clnicas Tnico- Clnicas Atnicas

3. No clasificadas

Tabla 1. Clasificacin de Kioto 1981. ILAE

Focales
Idiopticas - Prerrolndica o Centro-Temporal - Paroxismos occipitales - Primaria de la lectura Sintomticas - Focal continua - Factores especficos lesionantes - De origen topogrfico no lesionantes Criptognicas Frontal Motoras suplementarias Del Cngulo Frontal Anterior Orbitofrontal Dorsolateral De la corteza motora Temporal Hipocmpicas Amigdalares Temporal lateral posterior Opercular o insular Parietal Fenmenos positivos Fenmenos negativos Crisis suprasilvianas del lbulo parietal Parietal posterior izquierdo -Occipital Carcter indeterminado Con crisis generalizadas o focales Crisis Neonatales Mioclnica Grave Infantil Punta onda continua durante el sueo de ondas lentas Afasia epilptica adquirida Sin hechos inequvocos focales o generalizado

Generalizadas
Idiopticas Convulsiones Familiares Neonatales Benignas Convulsiones Neonatales Benignas Mioclnica Infantil Ausencia Infantil Picnolepsia. (trastorno de conciencia) Componente Clnico ligero Componentes Tnicos Con Automatismos Con Componentes autonmicos Ausencia Juvenil Mioclnica Juvenil Gran mal del despertar Generalizadas por factores especficos Sintomticas Etiologa no especfica Encefalopata mioclnica precoz Etiologa especfica Criptognicas Ohtahara West Lennox Gastaut Astato / Mioclnica. Dosse Ausencia Mioclnica

.Sindromes especiales Idiopticas - Convulsiones febriles - Factores especficos de precipitacin - Determinada situacin (reflejas) Estatus: Focales - complejas - simples

Generalizados - Tnicas - Mioclnicas - Clnicas Ausencias - Mioclnicas-Tnicas-Clnicas

No clasificables

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Tabla 2 Clasificacin de epilepsia y sndromes epilpticos, Hamburgo (1985) y Nueva Delhi (198

Epilepsias focales idiopticas del recin nacido, La infancia y niez

Crisis infantiles benignas (no familiares) . Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales . Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardo (tipo Gastaut) . Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano (Sindrome de Panayiotopoulos) Crisis neonatales familiares benignas . Crisis familiares benignas de la infancia . Epilepsia nocturna autosmico-dominante del lbulo frontal . Epilepsia familiar del lbulo temporal . Epilepsia focal familiar con focos variables*
. Epilepsias lmbicas . Epilepsia mesial temporal con esclerosis hipocampal . Epilepsia mesial temporal definida por etiologas especificas. . Otros tipos definidos por su localizacin y etiologa . Epilepsias neocorticales . Sindrome de Rasmussen . Sindrome hemipleja-hemiconvulsin . Otros tipos definidos por su localizacin y etiologa . Crisis parciales migratorias de la infancia temprana*

Epilepsias focales familiares (autosmico-dominantes)

Epilepsias focales sintomticas (o probablemente sintomticas)

Epilepsias idiopticas generalizadas

Epilepsia mioclnica benigna de la infancia . Epilepsia con crisis mioclnico-astticas . Epilepsia de ausencia de la infancia . Epilepsia con ausencias mioclnicas . Epilepsias idiopticas generalizadas con fenotipos variables . Epilepsia de juvenil de ausencias Epilepsia mioclonica juvenil . Epilepsia con crisis tnico-clnicas generalizadas solamente. . Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus* . Epilepsia fotosensible idioptica del lbulo occipital . Otras epilepsias visuales sensitivas . Epilepsia primaria de la lectura . Epilepsia por sobresalto

Epilepsias reflejas

Tabla 3. Grupos de Sndromes Especficos segn la Edad (ILAE Report 2001)

Encefalopatas epilpticas (con anormalidades epileptiformes que conducen a disfuncin progresiva)

. Encefalopata mioclnica temprana . Sindrome de Ohtahara . Sindrome de West . Sindrome de Dravet . Estatus mioclonicos en encefalopatias no progresivas . Sindrome de Lennox-Gastaut . Sindrome de Landau-Kleffner . Epilepsia con punta onda continua durante el sueo de ondas lentas . Crisis neonatales benignas . Crisis febriles . Crisis reflejas . Crisis por abstinencia de alcohol . Crisis por drogas o qumicamente inducidas . Crisis postraumticas inmediatas y tempranas . Crisis nicas o grupos de crisis aisladas . Crisis raramente repetitivas (oligoepilesia)

Epilepsia mioclnica progresiva (Crisis que no requieren necesariamente el diagnstico de epilepsia) Ver enfermedades especficas

*Sndromes en desarrollo

Tabla 3. Grupos de Sndromes Especficos segn la Edad (ILAE Report 2001)

Clasificacin internacional de las crisis epilpticas (ILAE).

1. Crisis Parciales. 1.1. Crisis Parciales Simples - Con signos motores - Con sntomas sensitivos - Con sntomas o signos autonmicos - Con sntomas psquicos 1.2. Crisis Parciales Complejas - Parciales simples al comienzo (con o sin automatismos) - Con alteracin de conciencia al principio (con o sin automatismo)

1.3. Crisis Parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas - Parciales simples que evolucionan a generalizadas - Parciales simples que evolucionan a parciales complejas y luego se generalizan
2. Crisis generalizadas. 2.1. Ausencias - Tpicas - Atpicas 2.2. Crisis mioclnicas 2.3. Crisis Clnicas 2.4. Crisis Tnicas 2.5. Crisis Tnico-Clnicas 2.6. Crisis Atnicas 3. Crisis Inclasificables Son crisis que por sus caractersticas clnicas no se han podido clasificar, como son las crisis neonatales, los movimientos de pedaleo, etc.

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CRISIS PARCIAL
Son aquellas en las que las descargas neuronales quedan circunscritas a pequeas reas de la corteza cerebral, es decir se originan en regiones concretas del cerebro.
PARCIALES SIMPLES Son aquellas en las que se producen sntomas motores, sensitivos, autnomos o psquicos sin alteracin evidente de la consciencia. PARCIALES COMPLEJAS Son aquellas que se caracterizan por una descarga neuronal focal que se acompaa de una alteracin transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio.

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CRISIS PARCIAL CON GENERALIZACION SECUNDARIA

Todas las formas de crisis parciales ya sea con sintomatologa simple O compleja pueden transformarse en una crisis generalizada, a veces tan rpidamente que la sintomatologa focal no puede observarse, Generalizan a desorden convulsivo tnico o clnico mas frecuentemente tnico clnico confundindose con las crisis convulsivas generalizadas Primarias.

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CRISIS GENERALIZADAS
Son aquellas crisis o descargas neuronales que se originan simultneamente en ambos hemisferios cerebrales, es decir, son episodios clnicos y electrogrficos bilaterales sin un comienzo focal detectable.

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CRISIS DE AUSENCIA
Breves y repentinos lapsos de perdida de consciencia sin perdida del

control postural.

Dura solo unos segundos. No hay estado Post Ictal. Clnicamente suele pasarse inadvertida o estar acompaada de

signos motores bilaterales sutiles.

Comienza en la infancia ( 4 8 aos de edad ) o la adolescencia. Puede ocurrir ciento de veces al da. No se asocian otros procesos neurolgicos.
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CRISIS MIOCLONICAS
Es una contraccin muscular breve y repentina

que afecta una parte del cuerpo o el cuerpo entero.

Se asocian a trastornos metablicos,

enfermedades degenerativas del SNC o lesiones cerebrales anoxicas.

Se origina por una disfuncin cortical.
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CRISIS GENERALIZADAS TONICO CLONICAS
Inicio sbito ( si aura ). La fase inicial hay contraccin tnica de los msculos de todo el cuerpo. Hay cianosis generalizada, disnea, las secreciones se acumulan en la orofaringe. Por aumento del tono simptico se produce Taquicardia, aumento de la TA y dilatacin

pupilar.

De 10 a 20 seg. Posterior a la fase tnica continua la fase clnica. Fase post ictal hay ausencia de respuesta, hipotona, sialorrea, estridor y obstruccin nasal. Incontinencia vesical o intestinal Los pacientes recuperan la conducta en minutos u horas. Posteriormente aparece cefalea, fatiga y dolores musculares.

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CRISIS ATONICAS
Hay perdida repentina ( 1 2 seg. ) del tono muscular

postural.

La consciencia se altera brevemente. No hay confusin post ictal. Suele verse asociado con sndromes epilpticos

conocidos.

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CRISIS INCLASIFICABLES

Son descargas que se presentan en neonatos y lactantes menores y cuyo origen se deben a funciones y conexiones neuronales del SNC aun inmaduro.
CONVULSIONES NEONATALES Son sutiles, ( breves episodios de apnea, desviacin ocular, parpadeo, movimientos repetitivos de piernas y brazos).

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Ojal falte poco

TRATAMIENTO

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TRATAMIENTO
Objetivos:
Asegurar la oxigenacin cerebral y funcin cardiorespiratoria. Yugular la crisis clnica y elctrica. Prevenir la recidiva de la crisis. Identificar los factores precipitantes. corregir los trastornos metablicos. Prevenir las complicaciones sistemticas. Evaluar y tratar la etiologa.

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TRATAMIENTO
Medidas Generales:

A-B-C
Oxigenacin: Va area Permeable. Ventilacin = Bolsa Mascarilla o Intubacin E. Asegurar 1 o 2 vas venosas perifricas y una PA adecuada
Exploracin Neurolgica completa - exponer al paciente toma de temp.

Toma de muestras para Laboratorio. Otras: - Evaluar es estado cardiorespiratorio durante o despus de

adx. Frmacos.
- Control de signos vitales.
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TRATAMIENTO
Frmacos Anticonvulsivantes:

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TRATAMIENTO

Otros frmacos anticonvulsivantes

Midazolan: EV IM - Intranasal. Pentobarbital halothano propofol Isoflurane.

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A-B-C

DZP R

Va Venosa
No cede

DZP EV 2da

0,5 mg x kg

DFH 1ra d Induccin del coma Anestesia Gral.

No cede 7

DFH 2da d
No cede 20

7mg x kg

FB 2da d
10 mg x kg

FB 1ra d
20 mg x kg

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Es necesario adoptar un enfoque decidido y organizado. Manejar de forma rpida la informacin clnica para

fundamentar el tratamiento adecuado y reducir al

mnimo la morbimortalidad que esta puede causar.

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DIAGNOSTICO

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Examen fsico

Anamnesis

Exploracin neurolgica.

DIAGNOSTI CO
EEG
Pruebas complementarias

TAC

Estudio metablico

Puncin lumbar

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