Trastornos del Movimiento

Provocan movimientos involuntarios y o anomalas de la postura, tono, el equilibrio o el control motor fino. Cindy castellanos Pediatra III

Trastornos del movimiento

Edad de comienzo

CARACTERISTICAS

Intensidad

Hallazgos neurolgicos

CLASIFICAR

localizacin

Tipo de movimiento

 Vermis: movimientos musculares del esqueleto axial, hombro, cuello cadera Zona Intermedia: control muscular de las contracciones musculares de las porciones distales extremosidades de MI Y MS Zona lateral : colabora con la corteza en la planificacin y controla los movimientos motores secuenciales

Ataxias
Es la incapacidad de realizar movimientos finos, exactos y coordinados Puede ser: 1. generalizada 2. afectar la marcha
AGUDAS

CRNICAS

Ataxia aguda o recurrente

Tumor cerebral Reaccin conversiva Ingestin de drogas Encefalitis Trastornos genticos ataxia dominante recurrente ataxia episdica tipo 1 ataxia episdica tipo 2 enfermedad de Hartnup Migraa Basilar vrtigo paroxstico nocturno Posinfecciosa/ inmune cerebritis aguda Posinfecciosa sndrome de Miller Fisher Esclerosis Mltiple Encefalopata mioclnica Seudoataxia Trauma Alteracin vascular

Ataxia crnica o progresiva

Tumores Cerebrales Astrocitoma Ependimoma Medulo blastoma Malformaciones congnitas Aplasia cerebelosa Aplasia del vermis Malformacin de Chiari Malformacin de Dandy Walker Ataxias Hereditarias Abetaloproteinemia Ataxia Talangiectasia Ataxia de Friederich Enfermedad de Hartnup Herencia ligada al cromosoma X Adrenoleucodistrofia Neuropata ptica de Leber

Causas
Anomalas congnitas Infecciones Toxicas

Tumores cerebrales
Trastornos metablicos Trastornos Degenerativos

Anomalas congnitas
Sndrome de Dandy Walker Malformacin de Chiari Encefalocele
Ataxia por destruccin o sustitucin del cerebelo

Ataxia, hipotona, apraxia oculomatora, retraso mental

Sndrome de Dandy Walker

Malformacin de Chiari

Sndrome de Joubert

Causas infecciosas
1. Abscesos cerebelosos 2. Laberintinitis aguda 3. Ataxia cerebelosa aguda
Nios 1-3 aos Diagnostico de exclusin 2-3 sem despus de infeccin vrica Ataxia de tronco Vmitos Nistagmo horizontal

Causa Toxicas
El alcohol Talio Antiepilpticos

Tumores cerebrales
Tumores del cerebelo Lbulo frontal

Destruccin de fibras de asociacin que conectan el lbulo frontal con el cerebelo

Trastornos Metablicos
Enfermedad de Hartnup La acidura arginosuccnica Abetaliproteinemia
Ataxia Renitis pigmentosa Neuritis Perifrica Alteraciones de la sensibilidad Posicional y vibratoria Debilidad Muscular Retraso Mental

Trastornos Degenerativos SNC

Ataxia Talangiectasia Ataxia de Friedreich

Ataxia Telangiectasia
Ocurre alrededor de los 2 aos Mutacin del Gen ATM Apraxia oculomatora Estrabismo Nistagmus Perdida de elasticidad de la piel Anomalas inmunolgicas

Ataxia de Friedreich
Afecta a : Tractos espinocerebelosos A las columnas dorsales de la medula espinal A los tractos piramidales Al cerebelo y a la medula

 Tiene lugar antes de la 10 aos Trastorno que aumenta depsitos de hierro Afectacin en mayor grado de MI Prueba de Romberg + RTP ausentes Disartria explosiva caracterstica Nistagmo
Miocardiopata hipertrfica con progresin a insuficiencia cardiaca congestiva intratable

Corea, Atetosis, Temblor

Corea
Movimientos involuntarios irregulares rpidos e incontrolables Movimientos anormales de las manos brazos alteracin de la marcha

Corea de Sydenham
Respuesta autoinmune del SNC frente a streptococo B hemoltico PANDAS Manifestaciones clnicas: 1. Corea 2. Hipotona 3. Labilidad emocional

Signos tpicos
1. 2. 3. 4. Mano de ordenador Mano coreica Lengua en resorte Signo pronador

Tratamiento
Diazepam Acido valproico fenotiazidas Halopurinol Discrenesia Tarda

Atetosis
Movimientos reptantes distales de las extremidades, en ocasiones combinadas con corea. Se observa en: Parlisis cerebral extrapiramidal causada por asfixia Kernicterus Tratarnos metablicos genticos

Temblor
Movimiento involuntario caracterizado por oscilacin rtmicas de una parte del cuerpo Sacudida : temblores rtmicos de amplitud constante alrededor de un eje fijo.

 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Un recin nacido puede presentar temblor a consecuencia de : Sepsis Hemorragia intracraneal Encefalopata hipoxica Hipoglucemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Consumo materno de marihuana y sndrome de abstinencia de narctico

Distona
Es un sndrome que se caracteriza por contracciones musculares sostenidas que causan con frecuencia movimientos de torsin repetitivos o posturas anormales.

Principales causas
Asfixia perinatal Kernicterus Distonia primaria generalizada frmacos Enfermedad de wilson Enfermedad de Hallervorden -Spatz

Distona primaria generalizada

Manifestacin inicial marcha sobre la punta del pie Pacientes histricos Afecta las 4 extremidades Afecta msculos de la cara y la lengua

Frmacos
Dosis teraputicas de Fenitona o carbamazepina Fenotiazidas Causa postura distnica aguda Tx Difenhidramina 1-2 mg/kg/dosis

Enfermedad de Wilson
Defecto congnito del trasporte de cobre poco frecuente Se manifiesta por. Cirrosis heptica y alteraciones degenerativas del SNC

Temblor es inicialmente unilateral en extremidades luego generaliza y es discapasitante ( Batir Alas)

Signos de destruccin ganglios basales

Sialorrea Sonrisa fija Disartria Disfona Rigidez Contracturas Distona y coreoatetosis

Anillo de Kayser Fleischer

Tratamiento
Afectacin de los msculos de la deglucin Trihexifenidilo 2mg/24 hrs que aumenta lentamente hasta 60-80 mg/24 hrs carbamazepina Levodopa Ciruga

Tics
Movimientos espasmdicos involuntarios, repetitivos, estereotipados y arrtmicos. Se pueden clasificas en 3 tipos: 1. Tics transitorios de la infancia 2. tics crnicos 3. sndrome de Guilles de la Tourette

Tics transitorios de la infancia

Mas prevalente en varones Antecedente familiares Consisten en movimientos faciales o de parpadeo o ruidos de carraspeo. No requiere tratamiento

Tics crnicos
Aparece en la infancia Afecta 3 diferentes grupos de msculos de manera simultanea

sndrome de Guilles de la Tourette

Persiste toda la vida Se dx con tics en diferentes msculos del cuerpo y a lmenos un tic vocal Conductas OC TDAH Tics Vocales

Tratamiento
Halopunrinol dosis inicial 0.25mg/ 24 horas se incrementa semanas o.25 mg hastalimites de 2-6 mg/24horas Clonidina 0.05mg/24 horas ( 0.125-0.2mg/24 hrs/ Imipramina Fluoxetina