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Afasia progresiva primaria:

del sndrome a la enfermedad.


Daniela Matus de la Parra Ortega Alumna interna de Fonoaudiologa Pablo Godoy Ortega Fonoaudilogo Tutor Universidad de Concepcin Cuarta Rotacin, enero 2013

Generalidades de la APP
Es un sndrome clnico caracterizado por un

deterioro progresivo del lenguaje de etiologa neurodegenerativa.


Considerada como parte del espectro de la

demencia frontotemporal, tambin est relacionada con la enfermedad de Alzheimer.


La edad de inicio de este trastorno se da entre los

50 y los 70 aos aproximadamente.

Principales tipos de APP


APP AGRAMATICAL O NO FLUENTE Caracterizada por habla dificultosa, que necesita de mucho esfuerzo, sumada a apraxia del lenguaje (errores inconsistentes y distorsiones). Hay dificultad en la comprensin de estructuras gramaticales complejas.
Puede encontrarse: Acalculia, apraxia ideomotora y orofacial, alteracin de prosodia.

Principales tipos de APP


APP SEMNTICA Se produce por prdida progresiva del conocimiento semntico. Se caracteriza por presentar lenguaje fluente gramaticalmente correcto, alteraciones en la nominacin por confrontacin, en la comprensin de palabras sencillas y en el conocimiento de objetos.
Puede encontrarse: Dislexia superficial, agnosia visual asociativa, prosopagnosia. Comprensin conservada Repeticin de frases conservada

Principales tipos de APP


APP LOGOPNICA O FONOLGICA Se caracteriza por el dficit de evocacin de palabras y la alteracin en la repeticin de frases, lo que produce un lenguaje marcadamente anmico, con pausas frecuentes, en conclusin, un habla lenta.
Articulacin conservada.
Es similar a la Afasia de Conduccin Prosodia conservada. Gramtica conservada. Comprensin de palabras sencillas.

Principales tipos de APP


APP INCLASIFICABLE Existe un tipo clnico de Afasia Progresiva Primaria que tiene sntomas lingsticos aislados o caractersticas de ms de un grupo, por lo que no se puede clasificar en slo uno de ellos.

Sntomas asociados al diagnstico


En APP Agramatical se asocian sntomas clnicos como Bradicinecia y rigidez. En APP Semntica generalmente hay alteraciones conductuales similares a la demencia frontotemporal variante conductual (DFT-vc) tales como desinhibicin, comportamientos motores aberrantes y trastornos de la alimentacin. En APP Logopnica se asocian las alteraciones de la marcha.

Anatoma patolgica
DIAGNSTICO DIFERENCIAL: Criterio temporal = 2 aos cursando afasia.
- Enfermedad de Creutzfeldt Jakob

- Formas de EA con limitaciones del lenguaje en etapas

iniciales.
* No es claramente validado en estudios longitudinales

No sirve para simplificar la anatoma heterognea de la APP

Matas-Guiu JA, Garca-Ramos R. Afasia progresiva primaria: del sndrome a la enfermedad. Neurologa. 2012.

Otros datos que aportan al diagnstico


EDAD DE PRESENTACIN

SUPERVIVENCIA

- La DFT tau inicio ms precoz que EA. - Se asocia con pacientes con signos de enfermedad de motoneurona

- La supervivencia tampoco es distinta entre los diferentes grupos.

La consideracin conjunta de la clnica, neuropsicologa y neuroimagen (anatmica o funcional) puede incrementar las posibilidades de acierto. No obstante, faltan estudios que validen este abordaje en la APP.

Neuroimagen anatmica y funcional


Resonancia Magntica Patrones de ATROFIA Evaluacin del grosor cortical

APP-agramatical: Atrofia frontal inferior e insular izquierda

Variante Semntica: atrofia temporal anterior bilateral (predominio izquierdo) APP Logopnica: Atrofia temporoparietal izquierda
Con la evolucin, la atrofia se extendera a otras zonas

Tractografa con Tensor de Difusin


APP no-fluente: afectacin de las vas dorsales (fascculo longitudinal superior). Afasia logopnica: componente temporo-parietal de la va dorsal. Estos estudios ponen de manifiesto que en la APP se produce tambin un dao de la sustancia blanca y de las diferentes redes neuronales que participan en el lenguaje.

Tomografa por Emisin de Positrones (PET)


Captacin focal en todas las afasias progresivas,

independientemente de la anatoma patolgica subyacente

Hipometabolismo

PRE-ROLNDICO: formas no fluentes POST-ROLNDICO: formas fluentes

Siempre de predominio izquierdo


Hipometabolismo frontal: APP-agramatical Hipometabolismo temporal anterior: APP-semntica Hipometabolismo temporoparietal: APP-logopnica

* El hipometabolismo temporoparietal bilateral: EA

Biomarcadores en LCR
La DFT se asociara a un patrn inverso a la enfermedad de

Alzheimer, con tau disminuida y A-beta normal o aumentada.


La ratio tau/A-beta puede ser especialmente sensible y especfica en

discriminar EA y DFT.
Por tanto, los biomarcadores en el LCR pueden utilizarse en la

APP para el diagnstico de la patologa subyacente.


Sin embargo, no se han realizado estudios en series amplias de

pacientes con APP y, por ello, no hay evidencia de la utilidad de estos biomarcadores en la identificacin de pacientes con anatoma patolgica de enfermedad de Alzheimer en este subgrupo de pacientes.

Tratamientos
3 pilares bsicos 1. Tratamientos farmacolgicos sintomticos y/o modificadores del curso de la enfermedad 2. Rehabilitacin del lenguaje y estrategias para mejorar la comunicacin 3. Ayudas a paciente y cuidadores
* En pacientes que conservan la conciencia de enfermedad: conveniente la evaluacin y el tratamiento de la depresin.

Tratamientos
RESULTADOS
Bromocriptina Galantamina - Rivastigmina Selegilina - Memantina No existe evidencia significativa de avances con tratamiento farmacolgico.

Tampoco existen estudios que evalen la utilidad de la terapia fonoaudiolgica, aunque se ha demostrado mejora clnica en casos individuales, a travs de la activacin de reas corticales preservadas durante la rehabilitacin en las 3 variantes clnicas.
Algunos pacientes tambin pueden aprender formas de comunicacin alternativa.

Conclusiones
1. La APP es un sndrome clnico con 3 variantes semiolgicas

principales, con una correspondencia anatmica concreta.


2. Es una entidad cada vez ms diagnosticada, conforme se avanza

en su conocimiento y se constata su utilidad clnica en el mbito de las enfermedades neurodegenerativas.


3. Existe, adems, un nmero significativo de casos con APP que

puede clasificarse errneamente dentro de la demencia tipo Alzheimer, dada la evaluacin de la memoria verbal en algunos de los tests neuropsicolgicos ms utilizados, y el amplio uso del sntoma no encontrar palabras para reflejar un problema mnsico y/o lingstico.

Conclusiones
4.

Puede haber, pacientes con EA tpica que asocian desde el inicio una marcada alteracin del lenguaje, o pacientes con APP que desde fases precoces presentan una importante prdida de memoria. stas pueden ser formas de solapamiento, que probablemente estn ms prximas a la EA que al espectro de la degeneracin frontotemporal. La APP es un buen ejemplo de las posibilidades y limitaciones del diagnstico sindrmico, ya que una mejor descripcin clnica ha permitido identicar 3 variantes bien definidas, cada una de ellas con una asociacin anatomopatolgica preferencial, si bien no completa.
Por ello, es necesario el perfeccionamiento de los distintos biomarcadores (imagen anatmica y funcional, protenas en el LCR). Seguir profundizando en la descripcin clnica y neuropsicolgica, con el fin de lograr una aproximacin al diagnstico anatomopatolgico durante la vida del paciente.

5.

6.

7.

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