La eritroblastosis fetal se debe al paso de anticuerpos maternos activos contra los antgenos paternos de los hemates fetales a travs

de la placenta, y se caracteriza por un ritmo acelerado de destruccin de hemates

Anemia e ictericia en el recin nacido

60 antgenos eritrocitarios diferentes capaces de desencadenar una respuesta inmunitaria

antgeno D del sistema Rh y con la incompatibilidad de los factores ABO Los anticuerpos pos anti-Lewis nunca producen esta enfermedad

Los genes determinantes del sistema Rh son heredados genticamente de cada progenitor

90% de los casos se debe al antgeno D y el resto al C o al E.

desencadena una respuesta inmunitaria especifica

Raza blanca

Cuando se trasfunde por error sangre Rh(+) a una mujer Rh(-) Cuando pequeas cantidades de sangre fetal Rh(+) entran en la circulacin materna durante el embarazo Un aborto espontaneo o provocado, o durante el parto

No se presenta en la primera gestacion

Disminuye en familias poco numerosas

La capacidad de produccin de anticuerpos varia en las mujeres Rh(-)

Proteccin parcial ante incompatibilidad ABO

gravedad de la enfermedad por Rh empeora con los embarazos sucesivos

Petequias, purpura y trombocitopeni a

Respuesta inmunitaria individual Hemolisis leve

Colapso circulatorio

Anemia intensa

Manifestaciones clinicas
Anasarca masiva Hepatomegalia

Signos de descompensaci n cardiaca Palidez

Esplenomegalia

Ictericia durante el primer da de vida

Hipoglucemia

Niveles elevados de bilirrubina en sangre del cordon

Leve:

Afectacin mnima fetal, anemia leve, hemoglobina del cordn menor de 14 g/dL y con hemlisis mnima. Presentan riesgo de anemia tarda severa, despus de 3 a 6 semanas de vida.

No hay ictericia clnica al nacimiento, pero muestra un rpido ascenso en las primeras 24 horas de vida, generalmente presenta hepatomegalia y alto riesgo de encefalopata por bilirrubina. El frotis de sangre perifrica, muestra glbulos rojos Moderada: nucleados, disminucin de plaquetas y ocasionalmente granulocitos inmaduros.

pacientes que presentan edema generalizado severo

Severa:

Diagnostico Diagnostico prenatal Diagnostico posnatal

Transfusiones, abortos, o embarazos previos.

Ecografa y la cordocentesis

grupos sanguneos de los padres

Clulas fetales o ADN fetal de la circulacin materna

Ttulos maternos de IgG anti D

Signos ecograficos de anasarca Signos ecograficos de hemolisis

Visceromegalia Signo doble pared intestinal Aumento grosor de la placenta

Heptoesplenomegalia Anasarca precoz o tardia Perdida de bienestar fetal

 18-20 semanas de gestacin Una fraccin importante llega al liquido amnitico y se puede medir mediante espectrofotometra Amniocentesis

Niveles de hemoglobina fetales y para transfundir concentrados de hemates en los casos de anemia fetal grave Cordocentesis

Anlisis de sangre del cordn o del RN

Coombs directa
Bilirrubina srica basal Anticuerpos eritrocitarios del suero materno

F.S.P.
Policromasia y un notable aumento del numero de hemates nucleados

Prevenir la muerte intrauterina o extrauterina por anemia e hipoxia. Objetivos Evitar la neurotoxicidad de la hiperbilirrubinemia

gammaglogulina antiD.
Ecografia fetal

Transfusion intravascular directa con concentrados de hematies para la anemia fetal.

Las transfunsiones deben lograr un hematocrito de 44-45%; se puede repetir de 3 a 5 semanas. La tasa de supervivencia para la transfusiones intrauterinas es de 89% y tasa de complicaciones de 3%.

Examenes de laboratorio tomados del cordon o del recien nacido en las primeras horas de vida: Hemoglobina/hematocrito, frotis de sangre periferica, albumina, bilirrubinas totales y diferenciales, tipeo y Rh, Coombs directo, reticulocitos.

Fototerapia. Los valores de bilirrubina deben de ser evaluados cada 4 horas, hasta obtener valores sin tendencia al aumento o que demuestren descenso progresivo.

La fototerapia: se debe indicar de acuerdo a los valores de bilirrubina segun el tiempo de toma de la muestra, asi: Sangre de cordon, con valores mayores de 3.5 mg/dl. Menores de 12 horas, con valores mayores de 10 mg/dl. Menores de 18 horas, con valores mayores de 12 mg/dl. Menores de 24 horas, con valores mayores de 14 mg/dl. Entre dos y tres dias, con valores mayores de 15 mg/dl.

Uso de inmunoglobulina intravenosa

0.5 1.0 g/Kg/dosis.

Exanguineotransfusion:

Anemia severa (hemoglobina < 10 g/dl). Velocidad de incremento de la bilirrubina mayor de 0.5 mg/dl, a pesar de fototerapia optima. Relacion bilirrubina - albumina mayor de 6.8, en los recien nacidos pretermino, y arriba de 7.2, en los de termino. Bilirrubina del cordon >4 mg/dl.

Abordaje en sala de partos, la estabilizacion del recien nacido.

Intubacin inmediata.

Drenaje de derrames y ascitis.

Correccion de la anemia. a) Si hay hipotension, transfundir globulos rojos empacados ORh (-).: Para hematocrito de 30%, dosis de 10 ml/Kg en 5 minutos. Para un hematocrito de 20%, dosis de 10 ml/Kg en 5 minutos y luego repetir en 30 minutos.

b) Si la presion arterial es normal, con presion venosa central elevada, acidosis metabolica o hidrops, la anemia se debe corregir: con exanguineotransfusion parcial con 20 ml/Kgde globulos rojos empacados O Rh (-).

Exanguineotransfusion.
La sangre debe ser lo mas fresca posible: grupo O, Rh (-), titulos bajos de anticuerpos anti-A Y anti-B y compatible con el suero de la madre y el nino.

La sangre debe calentarse de forma gradual y mantenerse a 35 y 37C durante toda la exanguineotransfusion.

Sangre: completa pobre en leucocitos o concentrados de hematies, irradiadosy reconstituidos con plasma fresco congelado hasta lograr un Hto del 40%.

Tecnica aseptica.

Se introduce un cateter polivinilo en la vena umbilical hasta un maximo de 7cm.

Cuando la sangre fluye libremente el cateter suele localizarse en una vena hepatica o vena cava inf.

Dura de 45 y 60 min, alternando la extraccion de 20ml de sangre del nino con infusion de 20ml de sangre deldonante.

Enfermedad hemoltica mas frecuente

15% en riesgo 0.3-2.2% Enfermedad leve

Aparecen anticuerpos contra los factores A y B sin una inmunizacin previa IgG anti A atraviesan la placenta

Leves

Ictericia

Anasarca fetal

Hepatomegalia

esplenomegalia

Prueba de Coombs directa

nivel de hemoglobina suele ser normal, pero puede bajar hasta los 10-12 g/dl

reticulocitos aumentan hasta el 10-15%,

Policromasia e incremento del numero de hemates nucleados.

Bilirrubina srica no conjugada puede alcanzar los 20 mg/dl

Fototerapia

Exanguinotransfusion