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Se dan 8 casos por milln de nios menores de 15 aos. Afecta a nios entre 2-5 aos 6% de tumores peditricos y es el segundo tumor maligno abdominal mas frecuente en la infancia Incidencia de tumor de Wilms bilateral: 7%
estroma 1-2% de pacientes con antecedentes familiares Forma autosmica dominante Asociado a diversos sndromes congnitos: Sndrome WAGR, sndrome de Dennys-Drash, sndrome de Beckwith-Wiedemann
Tumor favorable: Forma mas frecuente Buen pronstico Blastema, epitelio y estroma sin ectopia ni anaplasia Pequeos focos sarcomatosos en el estroma
Tumor desfavorable: Gran aumento de tamao de los ncleos con hipercromasia, mitosis multipolares Areas de anaplasia focales o difusas Mayor probabilidad de recada y muerte
El sarcoma de clulas claras es un subtipo de mal pronstico, que puede metastatizar en el hueso. Los ganglios u otras metstasis suelen ser el lugar en el que mejor se demuestra la anaplasia, que es muy infrecuente en nios menores de 2 aos.
Dolor abdominal
Vomitos Hematuria
Hipertension arterial
Aumento de perimetro abdominal Anemia
Rx de trax
Tumor Wilms
Edad Preescolar
Signos Clnicos Masa unilateral en el flanco, aniridia, hemihipertrofia Obstruccin GI/GU, ojos de mapache, mioclono, diarrea, ndulos cutneos Invaginacin en nio > 2 aos Obstruccin GU/GI, hemorragia vaginal, masa paratesticular
Neuroblastoma
Preescolar
Linfoma no hodgkin
> 1 ao
Rabdomiosarcoma
Cualquiera
Signos Clnicos Nias: dolor abdominal, hemorragia vaginal Nios: masa testicular, hidrocele Hepatomegalia firme Hepatomegalia firme, hepatitis B, cirrosis
Hepatoblastoma Hepatoma
ESTADIO ESTADIO I
DESCRIPCION TUMOR LIMITADO AL RION Y ESTIRPADO POR COMPLETO. SUPERFCICE CAPSULAR INTACTA; AUSENCIA DE ROTURA DEL TUMOR; AUSENCIA DE TUMOR RESIDUAL VISIBLE POR FUERA DE LOS MARGENES DE RESECCION
ESTADIO II
EL TUMOR SOBREPASA DEL RION PERO SE EXTIRPA POR COMPLETO.EXTENSION REGIONAL DEL TUMOR; INFILTRACION VASCULAR; BIOPSIA DEL TUMOR O SIEMBRA LOCAL DEL TUMOR LIMITADA AL FLANCO
ESTADIO III
TUMOR RESIDUAL NO POR VIA HEMATOGENA LIMITADO AL ABDOMEN, AFECTACION DE GANGLIOS HILIARES, PERIAORTICOS O MAS ALLA DE ESTOS; CONTAMINACION PERITONEAL DIFUSA POR SIEMBRA TUMORAL; IMPLANTES PERITONEALES DEL TUMOR, EL TUMOR SOBREPASA LOS MARGENES DE RESCCION MICROSCOPICA
ESTADIO IV ESTADIO V
DEPOSITOS MAS ALLA DE LOS DESCRITOS EN EL ESTADIO I AFECTACCION RENAL BILATERAL EN EL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO
CIRUGIA
CICLOFOSFAMIDA
QUIMIOTERAPIA
QUIMITERAPIA COMBINADA
HISTOLOGIA/ESTAD A LOS 2 AOS (%) IO FAVORABLE I FAVORABLE II FAVORABLE III FAVORABLE IV ANAPLASICO I 98 96 91 88 89
ANAPLASICO II-IV
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