PINEDA HERNNDEZ SOFA METZILHUICATL

Pseudnimos
Periarteritis Nodosa Poliarteritis Nodosa

Definicin
Trastorno inflamatorio de la capa externa de una o ms arterias y del tejido que rodea al vaso. 1

1. Diccionario Mosby. 5a Edicin. 2002.

Obstruccin del vaso

Isquemia regional Hemorragia Necrosis dolor.

Numerosos ndulos
grandes palpables o visibles Grupos arterias de calibre medio, Bifurcacin.

Polimrfica progresiva del tejido conectivo

1. http://www.esacademic.com/dic.nsf/es_mediclopedia/46230/periarteritis

Historia

Kussmaul y Maier en 1866, describieron por primera vez esta enfermedad. 1

Entre 1940 y 1950 Zeek clasific el cuadro en el grupo de las vasculitis. 2

Lindber en 1931, En 1978 Daz Prez y describi un cuadro de periarteritis nodosa sin En 1948, Davson acu el Winckelman incluyen a la Panarteritis cutnea complicaciones viscerales trmino PAM. 4 como una entidad propia. de evolucin crnica y 2 benigna. 3

1. Cuxart Mlich A., Fonollosa V. Poliarteritis nudosa. Piel 1989;4:122-126. 2. Ochaita P, Prez Santos S, Gonzales - Beato Merino M. Panarteritis nudosa infantil. Piel 2001; 16:15-23. 3. Maillard H, Szczesniak S, Martin L, Garot D, Machet MC, Machet L, Lorete, G, Vaillant L. Periartrite noueuse cutane. Particularits diagnostiques et theraputiques de 9 cas. Ann Dermatol Venreol 1999;126:125 - 9.

PAN:
Vasculitis necrosante Arterias musculares de mediano y pequeo calibre

PAM:
Vasos pequeos (arteriolas, vnulas o capilares) Con escasa o nula presencia de inmunocomplejos. Glomerulonefritis necrosante Capilaritis pulmonar.

Manual prctico de reumatologa peditrica. Dra Graciela, dra clara malagon guttierrez, dr. Carlos Daniel ros. 1 edicin. Editorial Nobuko 2006

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Predominantemente a personas en la edad media de la vida, puede aparecer en nios.1

Se ha publicado una incidencia de 2,4/milln de habitantes.2

Relacin 2.5:1 en varones. 1

1.- PERIARTRITIS NODOSA CUTNEA: FORMAS CLNICAS INUSUALES. Dra. Lourdes Durn Viscarra; Dr. Flix Rollando Garabito; Dr. Luis Valda Rodrgue. N 1. Vol I, Ao 2002. Revista Boliviana de Dermatologa. 2.- SOCIEDAD ESPAOLA DE REUMATOLOGA. attachment:/1/Poliarteritis_nodosa.htm#Epidemiolog.C3.Ada

IDIOPATICA Hepatitis B Infecciones Bacterianas Infecciones Virales

Etiologa

Medicamentos Drogas Neoplasias Tuberculosis Embarazo y puerperio

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Destruccin de la elstica interna

Infiltrados mononucleares La destruccin de la media y de la lmina elstica interna

reas de bifurcacin de los vaso.

Formacin de aneurismas

Inflamacin crnica
*Vasos afectados pueden cicatrizar *Sufrir oclusin *Infartos hsticos *Dilatacin aneurismtica

Infiltrados mononucleares

Fiebre

Neuropatas

Prdida de peso

Mialgias

Cefaleas

Artralgias/Artritis

Dolor abdominal

Prdida de peso > 4 kg Livedo reticularis Dolor testicular Mialgias, debilidad o dolor al tacto en extremidades inferiores

El estudio mediante inmunofluorescencia directa Mononeuropata o polineuropata determina la existencia de inmunocomplejos circulantes
Tensin arterial diastlica > 90 mm Hg Nitrgeno ureico > 40 mg/dl o creatinina > 1,5 mg/dl Presencia del virus de la hepatitis B Arteriografa con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales Biopsia de arterias de pequeo o mediano calibre con infiltrado leucocitario

 Paciente de sexo masculino 36 aos de edad, acudi a la consulta del CIES por presentar lesiones nodulares dolorosas en la regin antero superior del cuello, con evolucin de cuatro meses aproximadamente, inicio lentamente progresivo, al principio los ndulos eran pequeos levemente dolorosos, posteriormente se incrementaron en tamao y dolor, este ltimo intensificado incluso con movimientos deglutorios y de lateralizacin del cuello. Niega antecedentes patolgicos previos.

 El examen fsico mostr en la regin antero superior del cuello (regin submaxilar) una placa ligeramente aumentada de volumen eritemato-violcea, a la palpacin se detect varios ndulos subcutneos cuya dimensin variaba entre 0,5 hasta 1,5 centmetros de dimetro, profundos, algunos confluentes. El resto del examen fsico no mostr alteraciones. Signos vitales normales.

LABORATORIOS

En los exmenes complementarios se destacaba solamente: leucocitosis de 11.700 GB a predomino de polimorfonuclerares. Eritrosedimentacion 27 mm. . protena C reactiva (+) y creatinemia: 1,5 mg/ L

Engrosamiento de las paredes de los vasos, oclusin vascular, Infiltracin Inflamatoria perivascular

El estudio histopatolgico de la lesin, mostr en el estroma densos infiltrados inflamatorios perianexiales, en la hipodermis los vasos de mediano calibre presentaban un infiltrado inflamatorio y necrosis fibrinode de las paredes, este infiltrado es de linfocitos, neutrfilos y fragmentacin nuclear con algunos histiocitos. Proliferacin fibrosa en los septos interlobulillares ocasionando una paniculitis septal.
Necrosis fibrinoide de paredes, material fibrinode en lmen de los vasos.

 La evolucin del paciente con tratamiento antiinflamatorio sistmico, inicialmente no esterodeos y posterirormente prednisona 0,5 mg / Kg/ dia, fue parcialmente positiva. Despus de varios das de encontrarse mejorado, el paciente acudi a la consulta por presentar aumento de la signologa y la sintomatologa, con malestar general, mialgias en miembros superiores e inferiores, ndulo eritematoso subcutneo nico en pierna izquierda. El examen fsico general no revel alteraciones en la esfera cardiaca respiratoria, digestiva, Signos vitales estables.

Tipos
Sistmica Visceral

Tiempo/Evolucin
Rpidamente progresiva Rpidamente fatal

Zona
Piel Tejido celular subcutneo

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PERIARTRITIS NODOSA CUTNEA: FORMAS CLNICAS INUSUALES. Dra. Lourdes Durn Viscarra; Dr. Flix Rollando Garabito; Dr. Luis Valda Rodrgue. N 1. Vol I, Ao 2002. Revista Boliviana de Dermatologa.

 Esteroides:
Prednisona (1 mg/k/d) durante al menos un ao, siendo entonces recomendable haber alcanzado una dosis baja (5-10 mg/d). S hay manifestaciones vasculticas metilprednisolona e.v. (10-15 mg/k, tres das seguidos)

Ciclofosfamida:
La dosis inicial oscila entre 0,5-1 g/kg/da de superficie corporal, y los intervalos suelen ser mensuales.

 CARDIOAPATIAS CONGNITAS. DIAGNOSTICO, manual clnico. Nestor Calafeil Vzquez. Editorial Ciencias Mdicas. 2005 http://www.esacademic.com/dic.nsf/es_mediclopedia/46230/peria rteritis

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