MIASTENIA GRAVIS

Dr. W. Subagiartha,SpS. SMF Saraf RSU Mataram

PENDAHULUAN
Penderita MG tdk ada ggg pola gerak yg tgg

kekuatan yg semakin kurang bila menjalani aktivitas,

kekuatan pulih kembali stl istirahat.

Prevalensi 1 : 10.000 - 50.000 pddk.

Tetinggi pd 20 30 th. Wanita > laki-laki.

ETIOPATHOGENESIS
Pada MG tjd atrofi membran reseptor pd motor end plate akibat proses imunologik celah antara lipatan membran tidak dpt menerima asetilkolin dan celah sinap >> lebar kolinesterase mempunyai kesempatan waktu lb banyak menghancurkan asetilkolin.

GAMBARAN KLINIS
1. Gambaran Umum Awitan biasanya tak jelas (insidius), tp bila sudah berkembang

sangat cepat, dan sering didahului oleh emosional dan ISPA.

Kelemahan otot khas otot okulofasiobulbar yang fluktuatif

disertai keluhan pusing, kesulitan mengunyah dan menelan.

Kelemahan otot levator palpebrae dan otot2 ekstraokuler, bila otot leher terkena mk penderita tak mampu menegakan leher dan tingkat lanjut otot seluruh tubuh terkena.

2. Keadaan keadaan krisis

Periode2 yg menyebabkan kematian tinggi :

a. Th pertama sejak timbul awitan infeksi dan atau aspirasi. b. Pd kasus yg progresif, masa krisis yg kedua adalah 4 7 th

stl awitan.
Krisis yg terjadi :

a.

Krisis miastenik :
tjd akibat underdose obat antikolinesterase g/ MG lebih buruk.

b.

Krisis kolinergik timbul ok obat antikolinesterase dpt merusak sinap.

 3. Klasifikasi MG menurut Osseman :

I. Miastenia Okuler. II.A. Miastenia umum derajat ringan progresivitas lambat,

krisis(-), respon obat baik.

II.B. Miastenia umum derajat sedang tjd kelemahan berat pd otot skletal dan bulber, krisis (-), respon obat < baik.

III. Miastenia fulminan akut : g/ memberat dg sangat cepat,

krisis (+), respon obat buruk. IV. Miastenia berat yg berkembang lamban : klinis spt gol III dan perlu waktu 2 th untuk beralih dr gol I atau II.

DIAGNOSIS
1. Gejala Klinis

2.
3. 4. 5. 6.

Tes Farmakologi : tes edrophonium, neostigmin dan kurare.

Pemeriksaan elktromiografi (EMG) Pemeriksaan laboratories. Pemeriksaan radiologik. Pemeriksaan Stapedius reflex decay

1. G.klinis:
Tergantung beratnya penyakit. Pada anamnesa sesuai dengan gambaran umum.

Pada tahap awal kelemahan otot sering ringan dan tidak konstan.
Pada px fisik; refl. Fisiologis (N), ggn sensibilitas (-). Tes klinis sederhana : selama 2 3 menit disuruh : a. melirik keatas, maka tampak ptosis makin memberat b. melirik kelateral, maka akan tjd keluhan diplopia, dan keluhan tsb akan menghilang setelah istirahat.

2. Tes Farmakologi 1. T. Edrophonium ;

Setelah dinilai beratnya ptosis dan kelemahan otot okuler + 10 mg (1ml ) edrophonium IV. Caranya: 0,2 ml disuntikan dulu , bila dpt ditolerir stl 30 masukan sisanya 0,8 ml. efek klinis timbul stl 30 60 dan bertahan 4 5 menit.

2. T. Neostigmin. Penderita disuntik neostigmin 1,5 mg IM. ( siapkan 0,6 mg atropin sulfat untuk mengatasi efek muskarinik: muntah-muntah, hiperhidrosis, hipersalivasi). Perbaikan obyektif + subyektif terjadi setelah 10 15 mnt dan puncaknya 30 mnt dan berakhir setelah 2 3 jam. Bila negatif tidak meruntuhkan diagnosis MG.

 3. T. Kurare.

Tes ini dilakukan bila tes edrophonium dan neostigmin meragukan, dilakukan di RS yang mempunyai fasilitas mesin respirator.

Caranya ; dosis kurare pd orang normal 3 mg/ 18 kg BB IV. pada penderita yang dicurigai diberi 2 % dari dosis N, bila dalam 5 mnt belum terjadi kesulitan bernapas + 5% dari dosis N. Bila terjadi kelemahan yang semakain berat MG

3. Pemeriksaan EMG
Tes ini dilakukan bila klinis meragukan.
Otot yang diperiksa: Otot wajah, tangan atau ekstremitas proksimal ( bisep, deltoid). hasil pemeriksaan ; penurunan amplitudo dari potensiil aksi otot pada saraf perifer dg frekwensi 3 Hertz . amplitudo tampak normal lagi setelah pemberian edrophonium atau neostigmin.

4. Tes Laboratris
Metode ; radioimmuno assay untuk menemukan adanya human antireseptor IgC di dalam serum. Tes ini sensitif dan sangat bermanfaat. diperlukan pada kasus yang ringan dimana EMG meragukan.

5. Px/ Radiologis
Digunakan setelah pengobatan dengan kortikosteroid jangka
panjang , dimana pada Ro thoraks tampak pembesaran gambaran mediastinum, dibandingkan dengan sebelum

pengobatan.

6. Px/ Stapedius refleks Decay

Alat : audiometer earphone disatu telinga, telinga yang lain
memakai impedance bridge metal tes probe. Hasil (+) adanya refleks decay + 8 mg edrophonium, 45 perbaikan. Tes ini analog dengan respon decremental EMG dari aksi potensial otot thd stimulasi saraf.

DIAGNOSIS BANDING
1. 2. Opthalmoplegia oleh sebab sebab lain.

Contoh opthalmoplegia akibat tirotoksikosis.

Penderita neurastenik yang mengeluh lemah setelah kelelahan.

3.
4.

Penyakit neurologik yang menimbulkan disartria dan disfagia tapi tidak ada ptosis dan diplopia.
Polimiopati miastenik yang hipersensitif terhadap

neostigmin.

TERAPI
1. Obat antikolinesterase.
Neostigmin; 7,5 45 mg tiap 2 6 jam. Rata rata per hari 150 mg.

2. Timektomi.
Bermanfaat pada MG+ timoma. Bila hanya terbatas kelemahan otot Okuler selama 1- 2 thn operasi (-)

3. kortikosteroid.
Untuk MG sedang berat, Timektomi tak ada perbaikan +neostigmin tak berspon

4. Plasmaparesis
Pada RS dg penderita + alat bantu napas. Pada 24 48 jam stl plasma paresis akan Terjadi pemulihan kekuatan otot.

5. Immunosupresif :
Bila dengan obat yang lain tak respon atau setelah timektomi ditemukan keganasan. Dipakai Azathioprine perbaikan setlah 6 15 bulan pemakaian

KEADAAN- KEADAAN YANG MEMPERBERAT MG

1.

Panas.
Cuaca panas, mandi air hangat, demam dapat memperberat MG krn memperburuk transmisi neuromuskuler.

2.

Obat- obatan.
Dikenal 30 macam obat yg memperberat MG, 18 diantaranya adalah antibiotik : neomicyn, kanamicyn, cholistin, streptomycin, polymiksin B dan tetrasiklin. Ada kasus bahwa ampisilin juga dapat memperburuk MG