SINDROME NEFRITICO

Se

caracteriza por presentar:

Manifestacin de injuria glomerular
Hematuria Grado variable de IR HTA Con frec asociacin a: proteinuria, oliguria, hipervolemia, edemas

PATOGENIA
INFLAMACION GLOMERULAR
GNF

Monosint (hemat/Prot) Nefritico

Nefrotico

Principalmente x IC
Ag+Ac (> frec) Circulantes In Situ AutoAnticuerpos
Causa mas frecuente GNDAPE

CLASIFICACIN

C3: C3 normal: A- Origen renal A. Origen renal: Enf. Berger GNF intra o post-infecciosa: Nefritis familiar *Bact: ST H grupoA, B. Origen sistmico : Neumo, Meningo, Entero, Prpura de S.H. Salmonella. Sme Goodpasture *Viral: Sarampin, P.N y otras vasculitis varicela, HB,CMV, Parotiditis Infecciones Crnicas *Ricketssias, Parsitos. GNF MP tipo I - II B- Origen sistmico: LES, Endocarditis Bacteriana, Shunt.nefritis

GNPOSTESTREPTOCCCICA
C5-9: Complejo de ataque de membrana Ac - Ag Lesin de MB C3a C5a Propiedades quimiotcticas PMN + linf Lesin glomerular + proliferacin Endotelio la expresin de molculas de adhesin Favorece el pasaje de PMN, M, linf y plaq + reclutamiento plaq Se libera factor de crecimiento derivado de las plaq

complemento

Cl mesangiales

Cl endoteliales

FISIOPATOLOGA
Formacin de complejos inmunes y activacin del complemento Proliferacin e infiltracin celular Dao glomerular Filtrado glomerular Oliguria

Hematuria Proteinuria urea y creatinina

reabsorcin Na y H2O en TC

del volumen plasmtico

Hipervolemia Edema HTA

CLNICA
Nios entre 2 y 14 aos, Max 6-8 aos Formas de presentacin: - Sd Nefrtico 75% - Hematuria monosintomtica 20% - Sd Nefrtico <3% - GN rapidamente progresiva <2%

Ant de inf estreptocccicas

-Faringitis - Piodermitis Ms frecuente en invierno

CLNICA
Periodo de latencia 1 a 3 semanas Hematuria 100% Motivos ms frecuentes de consulta Edema 50%

Es uniforme en su distribucin, en gral sin ascitis

HTA 60-70%: por sobrecarga de volumen Congestin circulatoria: disnea, ortopnea, edema pulmonar, ritmo de galope, ingurgitacin yugular Encefalopata HTA: cefalea, vmitos, irritabilidad, confusin, convulsiones, coma

EVALUACIN DEL PACIENTE

1)

Anamnesis:
Enf. Actual: Comienzo y duracin de hematuria, edemas, oliguria, disnea, dolor abd, cefaleas, visin borrosa A.Personales: CVAS, piodermitis, exantemas, prpuras, artralgias, cardiopatas, nefropatas Familiares: nefropatas, CVAS, imptigo en convivientes, sordera.

2)

Examen fsico:

Peso, talla, FC, FR, TA, edema Signos de infecciones Signos de hipervolemia, IC Sntomas neurolgicos

EXMENES COMPLEMENTARIOS
Obligatorios:

Orina: Proteinuria (<50mg/kg/d), hematuria micro o macroscpica, cilindros hemticos, hialinos, granulosos, leucocitarios y/o GR dismrficos (dao glomerular) U y creat U/P urea >20 - FeNa < 1 Hemograma Medio Interno (EAB, Iono, Urea, Creatinina) ASTO / Streptozime al ingreso a la semana y cada 15 dias hasta normalizar C3 (VN: 80-160mg/dl) - C4 (VN: 20-40 mg/dl) Exudado de Fauces en busqueda de Streptococo B hemoltico grupo A al ingreso Rx. Trax

EXMENES COMPLEMENTARIOS II
Segn evolucin: Clearence de Creatinina, proteinuria 24 Hs Proteinograma, al ingreso, en casos de GN con componente nefrtico reiterar semanalmente o c/15 das hasta normalizacin FAN, anti-DNA, Clulas LE si se sospecha enfermedad de sistema FO para descartar edema de papila

CRITERIOS DE INTERNACIN
Hipervolemia HTA IRA Hematuria macroscpica Riesgo Social SAP indica internacin a todos los pacientes hasta evaluar el grado de hipervolemia

TRATAMIENTO
Control

diario de peso, TA y balance ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a 50000 U/Kg/da durante 10 das Controlar a los convivientes Restriccin hidrosalina: PI + D terica Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia, c/ o s/IC Furosemida 2mg/kg/dosis c/6hs EV Si no responde se puede aumentar a 8 y si falla es indicacin de dilisis HTA: responde a restriccin hdrica y diurticos. Si no agregar vasodilatadores: Nifedipina 0,2 0,5 mg/kg/dosis VO Encefalopata: Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)

EVOLUCIN

Favorable en la mayora En 7 10 d desaparece el edema, la diuresis y la TA se normaliza respondiendo a la restriccin hidrosalina y/o al tto diurtico Hematuria macroscpica desaparece 7 10 d y microscpica hasta 1 2 a Proteinuria neg 4 12 semanas Complemento normal 4 8 semanas

CRITERIOS DE ALTA
Sin diurtico Lquidos libres Con diuresis Sin edemas Con TA y la U y crea estn en descenso

Alta

escolar: 15 dias del alta hospitalaria

SEGUIMIENTO

Semanales en el 1 mes Mensuales los 3 primeros meses Trimestrales el 1 ao Luego anuales

TA Funcin renal Proteinuria

La dieta hiposdica mantenerla por 3 meses La hematuria macroscpica puede reaparecer en los primeros meses en el curso de una infeccin o con la presencia de fiebre. No significa mal pronstico y se desconoce su causa Control del grupo fliar: buscar formas subclnicas en hermanos (sedimento de orina, hisopado de fauces)

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

Evolucin

rpidamente progresiva a signos de enf sistmica

Asociacin

Hipocomplementemia

persistente despus de

la 8va. Semana
Sd

Nefrtico y de FR que no resuelven espontaneamente superado el perodo agudo masiva ms all de la 4 semana

Proteinuria

GNMP

Anat Palogica

Proliferacion cel mesangiales Ensachamiento MBG Sme Nefritico-Nefrotico con Hipocomplemento

3 tipos:
I)

Aumento de matriz mesangial y cel mesangiales c/ ensanchamiento de la pared capilar y doble MB c/depositos inmunitarios subendoteliales
I) II)

Idiopatico 2 I) Infecc(Estrepto-Estafilo-Meningo-Mycopl-HBVHCV-B.Koch) II) Enf sist: Lupus FQ - Neoplasias

II)

DDD (enf x depositos densos): Igual a (I) c/ depositos en lamina densa MBG
I)

Alt del complemento

III)

Igual a (I) c/ddepositos subendoteliales

va Clasica (IC)

va de la Lectina (HC del antigeno)

Via Laterna (Exotox) Ausencia o alt Fact H

C3 convertasa (C4bC2b)

C3 Convertasa (C3bBb)+Fact C3 Nefritico

C3 Activado

C5b9 (CAM)
Ataca la menbrana

5% de la Glomerulopatias (5-17 aos)

50% Nefrotico c/ IR + Hematuria + HTA 30% Nefritico 25% GNRP 5% Asintomat solo alteracin del sedimento urinario (OC c/hemat o prot) Complemento bajo en: 100% de tipo (II) 75% tipo (I) Diagn diferenciales: Gnpost infecciosa Glomerulopatia lupica.

TRATAMIENTO
Predisona

e Inmonosupresores

Varia por: * Cronicidad * Gravedad * Grado de proteinuria * Filt Glomerular

Prot masiva c/ o s/ CFG:

Prednisona 60mg/m2/dia x 30 dias Luego dias alternos a 40mg/m2/dia x 6-12 meses
Casos graves o proliferacion extracapilar en biopsia o rapido deterioro de FR Ciclofosfamida / Metilprednisolona

EVOLUCION

Mal Pronostico: GNRP, Nefrotico inicial, CFG al ao, Cronicidad en biopsia, falta de respuesta al tratamienot IRCT (90%) Peor: II > I > III

Recidiva en rion transplantado 30% (I) 88% (II)

GNRP
CFG en > 50% del valor basal que evolciona a IRCT en menos de 3 meses La lesion (proliferacion de semilunas) es reversible con tto al principio Con el tiempo las celulas son reemplazada x colageno (ruptura de MB de cap de Bowman)

PATRONES INMUNOFLUORESCENCIA (CLASIF CLINICO PATOLOG)

1)

GNF con depositos lineales de Ig en MBG (GNF x Ac AntiMB)

1) 2)

Glomerulopatia x Ac AntiMB idiopatica Enf Goodpasture

2)

GNF con depositos granulares de IG (GNF x IC)

1) 2) 3) 4) 5) 6)

GNF x IC idiopatico Posinfecciosa GNMP Nefropatia IgA Scholein-Henoch LES

3)

GNF sin depositos inmunitarios o con ligera positividad solo para el fibrinogeno (GNF pauciinmunitaria)
1)
2) 3)

GNF extracapilar idiopatica Vasculitis (poliangeitis microscopica, Wegener, Churg Strauss) Hipersensibilidad a drogas

GNRP

60% x IC posinfecciosa Scholein-Henoch GNMP 30% Vasculitis 10% Ac AntiMBG < 10% idiopaticas por IC

FISIOPATOLOGIA
En respuesta al agente etiologico, los PMN y macrofagos liberan oxidantes y proteasas a la luz capilar glomerular, produciendo su necrosis. Estas celulas inflamatorias pasan al espacio de Bowman, donde se produce fibrina y factores de proliferacion con formacion de semiluna celular La capsula de Bowman se rompe, ingresando fibroblastos al espacio periglomerular con fibrosis de la semiluna y zona periglomerular

Esp Bowman

Luz Capilar Glomerular

CLINICA Puede haber compromiso sistemico Hay Sme Nefritico con CFG + Oliguria con escasa o nula Rta diuretic Interrogatorio Ex Complementarios: HMG, OC, Proteinuria, FR Complemento, Colgeno, ANCA, AntiMB Biopsia Precoz

PRONOSTICO

Bueno:

GNF 2 a infeccion Con semilunas celulares en biopsia Tratamiento precoz Semilunas +80% Ruptura MB de la capsula de Bowman Afectasion intersticial Dilisis en periodo agudo

Malo:

TRATAMIENTO
Sosten + Dilisis en IRA + Predisona + Citostaticos

GNRP Posinfecciosa:

Pulso MetilPred 15-20mg/k/dosis (3-6pulsos dias alternos) Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes con descenso progresivo y dias alternos por 2 meses)

GNRP MembranoProliferativa:

Pulsos de MetilPred 15-20mg/k/DIA 3-9pulsos Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes) Ciclofosfamida 2mg/k/DIA (Mx 100mg/DIA) x 3 meses

Buena respuesta:

Restablecimienot de diuresis en la 1 sem + descenso creatinina entre 7-10 DIA

Pronostico a largo plazo Variable Reactivacion al descender o suspender terapia Reanudar pulsos Sobrevida renal a largo plazo menor cuando la CFG +50% al finalizar el ao de evolucion

Sme Nefritico

NormoComple
c/compromiso pulmonar (GoodPature)

HipoComple
Infecc estrepto (GNDAPE)

Macrohemat recidivante

Vaculitis

Vasculitis Anca+

GNF x Ac Anti MB

Scholein Henoch Berger

Granulomas s/ASMA

s/Granulomas s/ASMA

Eosinofilia ASMA+ Granulomas

s/compromiso pulmonar (GNF x AcAnti MBG)

Antic AntiDNA+ (LUPUS)

Nefrop por IGA

Wegener Poliarteritis microscopica Churg Strauss GNMP Idiopatica

GNF 2

Infecc cronicas