PENFIGO VULGAR Y PENFIGOIDE

INTEGRANTES: RAMREZ DAZ VALIA IVETTE RAMOS VIGO DULCE ESTEFANY DOCENTE: DR. SIME MARTNEZ LPEZ CURSO: PATOLOGIA GENERAL

PNFIGO VULGAR PENFIGOIDE

Es una enfermedad vesiculo ampollar crnica y grave que compromete piel y mucosas

Es un un grupo de afecciones cutneas que se manifiestan sobre todo con ampollas

Son enfermedades similares, ambas son enfermedades graves que deben ser observados cuidadosamente.

PNFIGO VULGAR Ataca a las clulas llamadas desmoglenas. Las ampollas se producen cuando las desmoglenas se separan
Las ampollas se producen en la epidermis, y en las membranas mucosas Una ampolla pnfigo vulgar es frgil, se rompe con facilidad, y deja la piel en bruto

PENFIGOIDE

Se dirige a las protenas de colgeno

Las ampollas se producen en la epidermis y la capa siguiente, llamada dermis, se unen. Una ampolla penfigoide es apretado y no se rompen con facilidad, pero s causan dolor y picazn

PENFIGO VULGAR
Es una enfermedad vesiculo ampollar crnica y grave que compromete piel y mucosas

EPIDEMIOLOGIA
El pnfigo vulgar es la forma ms comn; sin embargo, esto depende de la localizacin geogrfica. Afecta por igual a hombres y mujeres, con un pico de edad entre 50 y 60 aos. La incidencia de la enfermedad es variable: va desde 0.76 por cada 100,000 habitantes por ao.

Pnfigo vulgar. Lesiones erosivas en la mucosa oral.

ETIOPATOGENESIS
Formacin de autoanticuerpos, principalmente IgG subclase 4, que reaccionan con la regin amino terminal de las desmoglenas (Dsg) situadas en desmosomas de la superficie celular de los queratinocitos.

Inmunofluorescencia Directa para IgG. Toda la epidermis se ve afectada

ETIOPATOGENESIS
Los anticuerpos(Dsg 1y3) impiden la funcin normal de los desmosomas: al perder su capacidad de adhesin, se produce la acantlisis. afecta a las mucosas, produciendo ampollas tienen sobre todo anticuerpos a la desmoglena 3.

Los desmosomas son orgnulos que regulan la adhesin entre las clulas adyacentes y proveen puntos de anclaje para los microfilamentos intermedios en las placas desmosmicas, consiguindose de esta manera una slida retcula.

FACTORES
FACTORES GENETICOS Las molculas de histocompatibilidad vinculadas con este padecimiento permiten la presentacin de pptidos de Dsg3 o Dsg1 a las clulas Th1

FACTORES AMBIENTALES Frmacos (antiinflamatorios no esteroides, penicilina, pirazolona o derivados, agentes quimioteraputicos, antihipertensivos, entre otros). Agentes fsicos (quemaduras, radiaciones ionizantes) virus (herpesvirus y paramixovirus),

MANIFESTACIONES CLINICAS
En 50 a 70%, las lesiones comienzan a aparecer en la mucosa oral y se mantienen ah aproximadamente durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel; esto constituye un motivo comn de retardo en el diagnstico pues, adems, la forma de presentacin difiere en cada uno de esos sitios.

LESIONES EN LAS MUCOSAS

Afecta principalmente la mucosa oral, aunque tambin puede afectar la conjuntiva, la nariz y los genitales, Clnicamente se distingue por la aparicin de vesculas flcidas que al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamao irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrgicas .Pueden crecer tambin en la trquea, donde causan ronquera y disnea, o en el esfago, donde provocan disfagia.

Erosiones orales, de forma y tamao irregulares.

Extensas reas lceradas en semi mucosa labial inferior, recubiertas con una costra hemorrgica

lcera en mucosa labial inferior, recubierto por una membrana esblanquizada y con sangramiento a la manipulacin.

LESIONES CUTANEAS
El 10 a 15% inicia con lesiones en el tronco, la piel cabelluda y los pliegues. Se manifiesta con ampollas flcidas de contenido claro, hemorrgico o seropurulento que se asientan sobre una base eritematosa y al romperse dejan erosiones dolorosas cubiertas por costras que tienden a curar sin dejar cicatriz.

A. Erosiones cutneas dolorosas, con predominio en el tronco. B. Predominio de costras

Ampollas flcidas que se asientan sobre una base eritematosa

Erosiones en la cara, algunas cubiertas por costras

HISTOPATOLOGA
En etapas tempranas, se observa edema intercelular en las capas inferiores de la epidermis y desaparicin de los puentes intercelulares (acantlisis). Las lesiones establecidas muestran ampollas intraepidrmicas por acantlisis suprabasal, cuyo suelo est formado por una fila de clulas basales que adoptan un patrn en hilera de lpidas sepulcrales. El techo est compuesto por la capa espinosa, granulosa y crnea, con ausencia de necrosis de queratinocitos. En la dermis superior puede encontrarse leve a moderado infiltrado perivascular mononuclear

Ampolla intraepitelial con preservacin de la camada basal del epitelio adherido al conjuntivo subyacente. H.E.100X.

Clulas adentro de intraepitelial inflamatorio conjuntivo H.E. 400X.

acantolticas la ampolla e infiltrado en el tejido subepitelial.

PENFIGOIDE

PENFIGOIDE
Es un grupo de enfermedades inflamatorias crnicas, de naturaleza autoinmune, que afectan a la piel o a las membranas mucosas, rara vez afecta a ambas que comparten caractersticas clnicas de vesculas y ampollas.

Procedencia del penfigoide

El posible factor de iniciacin para la respuesta, es la furosemida puede ocasionalmente representar el primus movens de dicha reaccin. Tambin se ha postulado una predisposicin gentica, con una asociacin con HLA DBQ1*0301, que puede tener un papel en el reconocimiento de los antgenos en la ZMB por parte de los linfocitos T.

TIPOS DE PENFIGOIDE

TIPOS DE PENFIGOIDE
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Enfermedad, ampollar subepidermica adquirida, de naturaleza autoinmune , caracterizada por la circulacin de anticuerpos dirigidos contra la zona de membrana basal; lo que ocasionara la aparicin de lesiones predominantes vesico-ampollares

Penfigoide ampolloso (PA), con lesiones dermatolgicas.

principalmente una enfermedad de pacientes de edad avanzada, primariamente individuos mayores de 60 aos de edad. Afecta ambos sexos por igual y no existe una fuerte asociacin con raza o localizacin geogrfica. No se conoce asociacin con ningn gen HLA clase II y PA y no han podido ser identificados los factores etiolgicos.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO, LESIONES DERMATOLOGICAS

 Las grandes flexuras y la parte baja del trax y abdomen suelen mostrar lesiones ms intensas. Las ampollas son ms resistentes, porque estn cubiertas por la epidermis en todo su espesor, pero tambin pueden romperse dejando reas erosivas. Cuando las ampollas se secan se cubren de costras y nuevas ampollas surgen en la vecindad. El lquido de la ampolla es comnmente claro, pero ocasionalmente puede ser hemorrgico.

 Las lesiones remiten sin dejar cicatriz, aunque a veces se observa hipo o hiperpigmentacin residual en las reas donde previamente han asentado las ampollas.

SIGNOS Y SNTOMAS
Trauma cutneo local (ciruga) Exposicin a radiaciones ionizantes o ultravioleta Vacunacin y medicamentos sistmicos asociados con el inicio de PA como furosemida Benzotiazidas Espironolactona Diazepam.

Penfigoide ampolloso. Dermatosis generalizada, constituida por ampollas tensas con lquido claro y exulceraciones.

CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DE LA BIOPSIA DE UNA AMPOLLA

No hay necrosis de la epidermis subyacente, excepto de la porcin media del techo de la ampolla. Los linfocitos tambin se observan frecuentemente y, en casos raros, predominan los neutrfilos. El infiltrado inflamatorio usualmente es confinado a la dermis papilar y a la porcin superficial de la dermis reticular. Puede haber tambin edema en dermis papilar.

PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOS

Inmunofluorescencia directa, muestra depsitos de autoanticuerpos (IgG) en la unin dermo-epidrmica. Inmunofluorescencia indirecta muestra autoanticuerpos circulantes directamente dirigidos contra las protenas de la membrana basal que se localizan en el lado epidrmico de la piel.

La IgG es la inmunoglobulina ms comnmente observada en un 60% a 90% de los casos en donde la IgG es la subclase predominante. La IF indirecta puede ser positiva en ms del 90% de los pacientes con PA.

TIPOS DE PENFIGOIDE
PENFIGOIDE DE MEMBRANAS MUCOSAS O CICATRICIAL Enfermedad inflamatoria crnica de origen autoinmunitario que produce ampollas subepiteliales y afecta las membranas mucosas.

Desaparicin del saco conjuntival inferior con formacin de sinequias. Ausencia de pestaas. Opacificacin corneal inferior y de la conjuntiva bulbar, con telangiectasias

Membranas afectadas con mayor frecuencia es la conjuntiva ocular (80%), la cual puede resultar en ceguera si no se diagnostica y trata correctamente.

PENFIGOIDE CICATRICIAL(MENBRANA MUCOSA)

PENFIGOIDE CICATRICIAL(PALADAR)

HISTOPATOLOGIA

Se observa una ampolla subepitelial, con edema del corion subyacente. En brotes sucesivos en la misma localizacin se produce una cicatriz en banda en el corion superficial. La grieta de separacin ente epidermis y dermis de la ampolla subepidrmica rodea tambin el epitelio de los anejos a todo lo largo de la dermis adventicial

HISTOPATOLOGIA- PENFIGOIDE DE MENBRANA DE MUCOSAS

Francas hendiduras entre epitelio integro y el corion. El conjuntivo presentaba infiltrado inflamatorio moderado linfoplasmocitario con eosinfilos escasos e hiperplasia endotelial vascular

MANIFESTACIONES CLINICAS
Ampollas bien intactas o erosiones debido a la rotura de las ampollas. Ms frecuentemente en mujeres, con una edad de comienzo alrededor de 51-62 aos. En la cavidad oral las lesiones se localizan sobre todo en las encas y el paladar, apareciendo en la primera como un eritema intenso de la enca insertada, que se denomina gingivitis descamativa crnica (GDC).

ETIOPATOGENIA

La patogenia del PMM incluye un secuestro de leucocitos inducida por autoanticuerpos y mediada por los factores del complemento. El resultado es una liberacin de citoquinas y enzimas leucocitarios. Se puede asistir tambin a lisis clulas mediada por factores del complemento.

LESIONES ORALES
Eritema intenso de la enca insertada, que se denomina gingivitis descamativa crnica

DIAGNOSTICO
La identificacin con inmunofluorescencia directa de depsitos de IgG, es capaz de hacer diferenciar las enfermedades mediada por IgG de las enfermedades mediadas por IgA

TIPOS DE PENFIGOIDE
PENFIGOIDE (herpes) GESTACIONAL Es una dermatosis de origen autoinmunitario que, a pesar de su nombre, no tiene relacin con la infeccin por virus del tipo herpes; se denomina as por la similitud con las lesiones producidas por dicho virus.

Lesiones en la mama, Abdomen, espalda (ERITEMA)

Presenta en mujeres embarazadas, compromete principalmente la piel y puede manifestarse como lesiones bulosas intensamente pruriginosas que, en ocasiones, son de difcil diagnstico

ETIOLOGIA
Los autoanticuerpos van dirigidos fundamentalmente contra una fraccin no colgena situada cerca de la membrana celular de la porcin ms proximal del dominio extracelular del BPAg2. Los nios recin nacidos de madres con herpes gestacional pueden desarrollar ampollas subepidrmicas durante los primeros das de vida debido al paso transplacentario de anticuerpos maternos, pero las ampollas desaparecen en pocos das cuando estos anticuerpos han ido catabolizados.

CLINICA
Las lesiones consisten en placas urticariformes salpicadas de vesculas que empiezan alrededor del ombligo y desde aqu se extienden rpidamente por la piel del abdomen y los grandes pliegues.

HISTOPATOLOGA
Las lesiones de la erupcin polimorfa del embarazo muestran edema de la dermis superficial y un infiltrado perivascular e intersticial superficial y profundo con abundantes eosinfilos

HISTOPATOLOGIA

Vesculas subepidrmicas con linfocitos y eosinfilos perivasculares

DIAGNOSTICO REFERENCIAL
Caracteriza por la aparicin de ppulas y placas pruriginosas mltiples salpicadas por la pared del abdomen, parte alta del tronco y extremidades, con tendencia a disponerse linealmente a lo largo de las estras de distensin.

PENFIGOIDE GESTACIONAL- ERITEMA

GRACIAS POR SU ATENCION