Atresia dan Stenosis Duodenum

EMBRIOLOGI
Gangguan

perkembangan pada minggu pertama

kehamilan Gagalnya rekanalisasi lumen duodenum stenosis, atresia, dan terbentuknya lipatan mukosa ampula vateri (terbanyak)

Atresia tiga jenis : 1. Atresia dgn diafragma utuh, mukosa dan submukosa utuh 2. Terdapat dua ujung atresia duodenum yg dihubungkan dgn jar.ikat dan mesenterium utuh 3. Terdapat defek bentuk V tanpa mesenterium

Stenosis penyempitan lumen usus disebabkan faktor diluar dinding duodenum disebabkan lipatan mukosa usus, perforasi usus yang membentuk diafragma sekunder Pankreas annulare penyebab kompresi sekunder pada duodenum

 Lokasi

terbatas pada bagian pertama dan kedua dari duodenum Didekat ampula vateri >> Insiden 1/10.000 kelahiran

GAMBARAN KLINIS
Riwayat kehamilan dan diagnosis pranatal: Polihidroamnion Prematuritas Tanda dan gejala : Muntah hijau beberapa jam setelah lahir Distensi abdomen di epigastrium penuh gas di lambung Abdomen skapoid tidak ada gas pada saluran cerna bag. bawah

DIAGNOSIS
polos abdomen double bubble sign obstruksi Aspirasi via NGT 60 cc berisi udara obstruksi duodenum USG whirlpool sign volvulus
Foto

Gambaran foto polos abdomen duodenum

TATALAKSANA
Sebelum operasi : Pastikan tidak ada kelainan lain Dekompresi NGT Balans cairan Inj vit K 1mg IM Operasi : Side to side anastomosis, diamond shape duodenojejunostomi

Paska operasi : Puasa s/d cairan aspirat jernih, bising usus +, dan feses +, dapat berlangsung 5-12 hari Pemberian makanan enteral diawali dengan air biasa diikuti dengan asi tiap 3 jam sekali

Hypertrophic Pyloric Stenosis

TERMINOLOGI DAN EPIDEMIOLOGI

The antropyloric muscle is abnormally thickened and innervated, and the intervening lumen is obstructed by crowded and redundant mucosa and manifests as obstruction to gastric emptying. Ras hyspanic 2-5/1000 kelahiran hidup India dan Asian 1/3 - 1/5 dari ras hyspanic :4:1 Gol darah B dan O insiden

EMBRIOLOGI

Normal Incisura angularis memisahkan lambung menjadi corpus (kiri) dan pilorus (kanan) Sulcus intermedius memisahkan pilorus menjadi vestibula (kiri) dan antrum or kanal (kanan). Antrum pilorus : panjang 2.5 cm dan berakhir di orificium dan cincin/spinkter pilorus

HPS
Cincin pilorus tidak tegas memisahkan antrum dengan tonjolan duodenum, hanya terdapat celah (1.52.0 cm) yang menghubungkan antrum dan duodenal Celah ini ditandai oleh otot yg menebal (3-6 mm) Diameter lumen bervariasi antara 3 - 6 mm

ETIOLOGI
Tidak diketahui, peran banyak faktor Terjadi inervasi otot yang abnormal, peningkatan prostaglandin, penurunan pyloric nitric oxide synthase dan infant gastrinemia. Berhubungan dgn: Eosinophilic gastroenteritis Apert syndrome Zellweger syndrome Trisomy-18 Smith-Lemli-Opitz syndrome Cornelia de lange syndrome

Eritromisin motilin agonist kontraksi kuat dan tidak menyebar shg terjadi HPS

MANIFESTASI KLINIS
Mulai usia 3 minggu ( mgg I 5 bulan) Nonbilious vomiting Awal : proyektil +/- progresif segera stl mkn Muntah bisa setiap stl makan atau intermiten Rasa lapar timbul lagi stl muntah

Kehilangan cairan, hidrogen dan klorida yg progresif alkalosis metabolik hipokloremik Timbul malnutrisi kronis dan dehidrasi berat Jaundice krn penurunan glukoronil transferase (5%)

DIAGNOSIS
Klinis: Teraba pyloric mass menetap, dapat digerakkan, olive shaped, panjang 2 cm, lokasi midepigastrium Stl makan gastric peristaltic

Pemeriksaan penunjang: Foto polos abdomen single bubble app USG abdomen donnut sign Barium meal shoulder sign (tonjolan otot pilorus ke antrum) dan double tract sign (aliran barium melalui bagian yang menyempit)

Sonograms in a patient with IHPS. (a) Longitudinal sonogram shows anterior thickened muscle (cursors). Double layer of crowded and redundant mucosa fills the channel and protrudes into fluid-filled antrum (arrow). D = fluid-filled duodenal cap.

DIAGNOSIS BANDING
GER Insufisiensi adrenal Inborn error metabolism Stenosis duodenum

TATALAKSANA
Preoperatif: Dekompresi Koreksi cairan, keseimbangan asam basa dan elektrolit Operatif: Ramstedt pyloromyotomy Postoperatif: Muntah akibat edema pilorus (akibat insisi) 50% penderita Initial feeding dalam 12-24 jam Maintenance feeding dalam 36-48 jam

KOMPLIKASI POSTOPERATIF
Muntah menetap mengindikasikan: Incomplete pyloromyotomy, GER, sebab obstruksi yg lain Mortalitas: 0 - 0,5% Endoscopic balloon dilation utk muntah yg menetap akibat Incomplete pyloromyotomy

Atresia ani

TERMINOLOGI
ani/anus imperforatus absence of a normal anal opening Sering bersamaan dgn anomali kongenital lain Acronym VACTERL : Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac anomalies, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, and Limb anomalies
Atresia

INSIDEN DAN ETIOLOGI

Occur

in approximately 1 per 5000 live

births. Etiologi: tidak diketahui

EMBRIOLOGI
Struktur embriologi anus dan rektum berasal dari kloaka Septum urorektal memisahkan rektum di dorsal dan traktus urinarius di ventral Pemisahan lengkap terjadi pada masa gestasi 7 mgg sistem urogenital sudah memiliki lubang eksternal sedangkan bagian anal ditutupi oleh membran yang akan membuka pada masa gestasi 8 mgg.

DIAGNOSIS
Anamnesis Berdasarkan pemeriksan fisik Lesi letak tinggi atau rendah Pemeriksaan penunjunag: - Foto polos abdomen (knee-chest position) - USG perineum (daerah rektal and vaginal) menentukan jarak antara meconium-filled distal rectum dan jari pada perineum menentukan anomali lain: urinary tract atau spinal cord.

IMPERFORATE ANUS IN THE FEMALE INFANT

low lesion: the anus did not develop and the rectum is covered by skin

high lesion: the rectum ends in a blind pouch, which here connects to the vagina by a fistula (narrow tube-like structure)

IMPERFORATE ANUS IN THE MALE INFANT

low lesion: the anus did not develop and the rectum is covered by skin

high lesion: the rectum ends in a blind pouch, which here connects to the urethra by a fistula

TATALAKSANA
Terapi bedah tergantung letak lesi Letak rendah repair saat neonatal dengan prosedur perineal anoplasty. Letak tinggi colostomy definitive repair pull-through operation (in which the rectum is "pulled down" and sewn into a newly-made anal opening in the perineum). Postoperasi reguler dilatasi anus selama bbrp bulan sampai terbentuk skar yang lembut dan matur, kemudian colostomy ditutup