CLARA LAVIN F.

INTERNA MEDICINA

La acidosis tubular renal ( RTA) es un trastorno de la acidificacion renal, desproporcionado para la reduccion del filtrado glomerular. La RTA se caracteriza por acidosis metabolica hipercloremica con brecha anionica [Na + (Cl + HCO3)] normal en el suero.

Defectos de la reabsorcion de bicarbonato en el tubulo proximal La supresion de la amoniagenesis renal Secrecion inadecuada de protones por el tubulo distal Se conocen tres tipos principales de RTA

tipos 1 y 2 pueden ser hereditarios o adquiridos tipo 4 es adquirido y se asocia a hipoaldosteronismo o a una respuesta tubular menor a los mineralocorticoides. tipo 3 es una forma muy rara de RTA con caracteristicas de los tipos 1 y 2.

Los riones excretan 50-100 meq/dia de acidos no carbonicos diariamente Se logra por la secrecion de H+ en diferentes niveles de la nefrona La carga de acidos diaria no puede ser excretada como H+ libre Los H+ se excretan al unirse con buffers

Procesos: Absorcion tubular proximal de HCO3- (Acidificacion Proximal) Acidificacion urinaria distal Reabsorcion del HCO3- remanente

Fisiologia del Tubulo Proximal

Lquido intersticial
Cpsula de Bowman
Capilar peritubular

Filtracin HCO3Na+

Clula tubular proximal

Na+ H-

HCO3- Na+ HHCO3H2CO3 H-

Na+

Na+
HCO3Reabsorbido

HCO3CO2 AC + H 2O

H2O + CO2

Glutamina NH4 Na+ NH4 Na+ KG HCO3HCO3Na+

Luz tubular

H2CO3-

H-

HCO3-

 Favorece la secrecion de H+ y K+ a traves del aumento del

transporte de sodio Aumenta la actividad de la H+-ATPase en los tubulos colectores corticales y medulares Aldosterona tiene un efecto sobre la excecion del NH4+ incrementando la sintesis de NH3

ATR Proximal (tipo 2) ATR Distal (tipo 2) ATR hiperkalemica (Tipo 4)

 1 episodica o hereditaria y 2 farmacos ,intox por plomo Alteracion en la funcion de la anhidrasa carbonica mitocondrial Conduce a AMHC secundaria a dao en la reabsorcion del bicarbonato

filtrado Perdida de grandes cantidades de HCO3- filtrado Causa bicarbonaturia que arrastra NA y aumenta estimulo SRAA aumentando la excrecion de K e hipercalciuria Estos pacientes presentan hipoK y AMHC La mayoria de los pacientes tendran defectos en la funcion del TP con la generacion del Sd de Fanconi. los mecanismos de acidificacion distal estan intactos pH urinario permanece acido (<5.5) casi siempre pero es alcalino cuando se corrigen las perdidas de bicarbonato

 El diagnstico de una ATR proximal debe sospecharse cuando un

cuadro de acidosis metablica hiperclormica se acompaa de un hiato aninico urinario negativo, es decir, de una concentracin de cloro en la orina superior a la suma de las concentraciones de sodio y potasio

 ATR distal es una enfermedad que conduce a AMHC secundaria a

dao en la secrecion distal de H+ Lesion de celula intercalada del TCC Se caracteriza por la incapacidad de disminuir el pH urinario (<5.5) bajo el estimulo de acidemia sistemica. El nivel de HCO3- en suero es muy bajo <12 meq/l No se fabrica bicarbonato Se asocia con hipercalciuria, nefrocalcinosis y osteomalacia La excrecion de amonio es baja como resultado de menor captura de NH4+. El potasio serico esta disminuido en el 50% ya que sale a la luz tubular para compensar al H, y por disminucion de la actividad de la H-K-ATPasa

 El diagnstico de una ATRdistal debe sospecharse cuando la acidosis

metablica hiperclormica se acompaa de normo o hipopotasemia y de un hiato aninico urinario positivo.

 AMHC modesta con AG normal y asociado a hiperK Ocurre por disminucion de la escrecion del amonio urinario Al contrario a la dATR hipoK, se mantiene la capacidad de bajar el

pH urinario como respuesta a la acidosis sistemica Nefrocalcinosis ausente la secrecin de potasio e hidrogeniones por el tbulo distal es anormal y produce acidosis hiperclormica con hiperpotasiemia. La RTA de tipo 4 es una enfermedad adquirida la mayora de los enfermos presentan IR moderada. Hipoaldosteronismo es la principal etiologia. Otras causas incluyen AINES, IECA, insuficiencia adrenal y nefropatia diabetica