DR.

MIZRAIM PEREZ MARIN RESIDENTE DE PEDIATRIA

Introduccin
Definicin Enfermedad multisistmica de etiologa desconocida caracterizada por inflamacin nosupurada del msculo estriado y piel, Con presencia de vasculitis como alteracin anatomopatolgica subyacente Que cursa con debilidad muscular simtrica, rash y aparicin tarda de calcinosis

Epidemiologa

Miopata inflamatoria idioptica:

85% DMJ 2 8% PMJ

Incidencia: 2-3 /1.000.000 en USA al ao Inicio promedio 7 aos Pico: 5 10 aos Ms frecuente en sexo femenino: 2-3:1

Patognesis
Etiologa poco clara Reaccin autoinmune en el musculo estriado de individuos genticamente susceptibles, posiblemente en respuesta a desencadenantes ambientales.

Susceptibilidad gentica
Mayor prevalencia en gemelos monocigotos y familiares de primer grado. Mayor prevalencia de algunos HLA (B8, DQA1*0501, DQA1*0301). Polimorfismo gentico del TNF-alfa.

Mecanismos inmunolgicos
Invasin del tejido muscular por linfocitos T CD8+ en la PMJ. AAN (+) en un 70% Auto anticuerpos especficos de miositis (Anti Jo-1, Anti Mi-2)

Patognesis

Curr Op Rheumatol 2004; 16:692-699.

Factores ambientales

La exposicin a radiacin ultravioleta estimulara la produccin de auto anticuerpos Mi-2

Infeccin
Respuesta inusual a una infeccin en husped susceptible. Coxsackie B, echovirus, Epstein Barr, CMV, s. pyogenes, toxoplasma, enterovirus, parvovirus.

Manifestaciones Clnicas
La debilidad muscular proximal constituye el principal sntoma. Rash caracterstico en DMJ Otros sntomas :

cefalea fiebre prdida de peso fatiga

Manifestaciones Clnicas
Ppulas de Gottron: 91% Rash heliotropo: 83% Rash malar/facial: 42% Cambios de lecho capilar ungueal: 80% Mialgias/artralgias: 25% Disfona o disfagia: 24% Anorexia: 18% Fiebre: 16%

Rheum Dis Clin North Am. 2002 Nov;28(4):833-57.

Manifestaciones cutneas

Rash:
Rash heliotropo (dermatitis heliotropa): rash

rojo violceo del prpado superior, acompaado de edema. Asociado a eritema malar/facial Ppulas de Gottron: erupcin eritematosa, papuloescamosa, en la superficie dorsal de los nudillos. Lesiones similares en superficies extensoras (codos, rodilla, maleolo interno)

Cambios en lecho capilar ungueal

Dilatacin capilar, tortuosidad y disminucin del nmero de capilares.

Capilaroscopa del lecho ungueal

Se coloca una gota de aceite en la base ungueal y se mira con microscopa directa o con un oftalmoscopio. Su alteracin refleja enfermedad del tejido conectivo. til como apoyo diagnstico y para el seguimiento.

Ulceraciones cutneas
Manifestacin seria Refleja mayor severidad y peor pronstico de la DMJ.

Debilidad muscular

Simtrica Proximal (cintura plvica y escapular) Generalmente de inicio en miembros inferiores Generalmente comienzo insidioso Limitacin funcional (subir escaleras, pararse del suelo, subirse a un automvil). El signo de Gowers suele ser positivo. Debilidad del paladar blando, m. cricofarngeo (deglucin). Compromiso del 1/3 superior del esfago (disfagia)

Signo de Gowers

Calcinosis
Calcificacin de partes blandas. Se desarrolla ms tarde en la historia natural de la enfermedad (entre 1 a 3 aos de evolucin; se ha descrito hasta 20 aos). Amplia presentacin clnica (ndulos, placas superficiales, calcificaciones musculares tumorales, difusas en la fascia muscular, etc). Pueden provocar dolor y limitar la funcin articular.

Otros sntomas
Artritis Lipodistrofia Enfermedad pulmonar intersticial (adultos) Vasculopata gastrointestinal (complicacin), puede llevar a la perforacin intestinal.

Dermatomiositis amioptica
Presentacin sin debilidad muscular. Muy infrecuente.

Criterios Diagnsticos
Clasificacin de Bohan y Peter (1975)

Criterios diagnsticos
Debilidad proximal simtrica Rash caracterstico Dermatitis heliotropa Ppulas de Gottron Elevacin de enzimas musculares Comn elevacin de transaminasas; GOT y GPT. Electromiografa sugerente, patrn caracterstico (miopata y denervacin en reposo y en esfuerzo aparecen potenciales polifsicos de breve duracin). Biopsia muscular : Patognomnico de DM es la atrofia perifascicular.

Diagnstico
Principalmente clnico EMG y pruebas de laboratorio apoyan el diagnstico. La biopsia muscular a pesar de ser un examen invasivo se recomienda realizar en los pacientes con clnica y laboratorio sugerente de DMJ, ya que existen signos patognomnicos en ella.

Exmenes complementarios

Enzimas musculares
Se encuentran elevadas (hasta 50 veces el valor

normal en 2/3 de los pacientes) e indican dao muscular. Se solicitan: Creatinkinasa (CK), Lactato deshidrogenasa (LDH), ALT (GPT), AST (GOT). Pueden encontrarse normales en un 15 a 25% de los casos, por lo que enzimas normales no descartan la enfermedad.

Exmenes complementarios
Electromiografa Resonancia nuclear magntica de msculos Biopsia muscular ANA, Anti Jo-1, Anti Mi-2

Diagnstico Diferencial
En ausencia del caracterstico compromiso cutneo. Miopatas no inflamatorias: Distrofia muscular de Duchenne y Becker (pacientes hombres) Miopatas metablicas: dficit de carnitina, defectos mitocondriales. Miopatas infecciosas: influenza, coxsackie, poliomielitis. Otras reumatolgicas: escleroderma, LES, enfermedad mixta del tejido conectivo, ARJ.

Tratamiento

Metas:
Control de la miositis inflamatoria Prevencin y tratamiento de las complicaciones

Tratamiento inicial depender de la presentacin clnica. Patrones de la enfermedad:

Monocclica Policclica Persistente crnica

Tratamiento precoz

Glucocorticoides
Agente inicial de eleccin Disminuye mortalidad y complicaciones

Prednisona 2mg/kg/da (dosis mxima 80mg/da) Metilprednisolona pulsos 30mg/kg/da (mx 1g) por 3 das. Luego semanal o mensual (o prednisona).

Efectos adversos de uso prolongado: retardo del crecimiento, aspecto cushingoideo, hipertensin arterial, cataratas, osteoporosis.

Metotrexato
Acorta el tiempo de uso de corticoides y reduce su dosis acumulativa. Dosis: 15mg/m2/semana (mx. 25mg/dosis) Efectos adversos:

Nuseas y vmitos, elevacin de transaminasas,

infecciones.

Aportar cido flico 1mg/da

Otros agentes
Inmunoglobulina EV Ciclosporina Ciclofosfamida Micofenolato mofetil Tacrolimus Hidroxicloroquina Rituximab Infliximab

Otras terapias
Proteccin solar Corticoides/tacrolimus tpico Fisioterapia y terapia ocupacional

Mejorar fuerza muscular, capacidad aerbica y movimiento articular.

Complicaciones
Osteoporosis Calcinosis Perforacin intestinal