DR. JUAN HERNANDEZ L.

GINECOOBSTETRA 2011

 En el varn TESTOSTERONA 10 semanas Tercer trimestre descienden los testculos

En la mujer AUSENCIA DE TESTOSTERONA El tejido rudimentario se convierte en CLTORIS (pene masculino) y LABIOS MAYORES (bolsa escrotal en nios)

 Nios Semana 9 16 Nias Semana 11 - 15

 Los desrdenes de la diferenciacin sexual, suponen aquella situacin en la que el aspecto inespecfico de los genitales externos no permite una asignacin real del sexo de un recin nacido.

Hay discordancia entre los criterios que definen el sexo de un individuo.

 CAUSAS Deficiencia en la sntesis de andrgenos testiculares Defecto en la accin de la testosterona (Sx. Insensibilidad a los andrgenos, deficiencia de 5 alfa reductasa) Otras (hipospadias, micropene)

 Insuficiente masculinizacin de un varn

Virilizacin de una mujer

 Cltoris grande con apariencia de pene pequeo Uretra anmala Labios fusionados a manera de escroto Puede confundir con masculino con testculos no descendidos

 Pene pequeo que asemeja cltoris agrandado Uretra anmala, incluso bajo el perin Escroto pequeo con cierto grado de separacin que asemeja labios Testculos no descendidos

 SNDROME DE SWYER: Cariotipo: Es una disgenesia generalmente XY (Swyer), aunque tambin hay raros casos XX. Son mujeres fenotpicamente normales, pero con cariotipo 46, XY. Caractersticas: -Fenotipo femenino. -Talla normal, incluso pueden ser altas. -Malformaciones habitualmente ausentes. -Gnada acintada. Riesgo de gonadoblastoma. -Genitales internos femeninos (tero-vagina). -Genitales externos femeninos.

 Mujer, con ovarios funcionales, tero y trompas de Falopio normales, PERO CON G.E. DE APARIENCIA MASCULINA Feto expuesto a hormonas masculinas antes del nacimiento

Causas Hiperplasia suprarrenal congnita (1/15000 RN) Andrgenos consumidos durante el embarazo Tumores ovricos productores de andrgenos Deficiencia de aromatasa El caso de Thomas

 Hombre con GE femeninos Testculos normales, pequeos ausentes

Causas Hipofunsin testicular Alteracin en la produccin de testosterona Alteracin en el metabolismo de la testosterona Deficiencia de 5-alfareductasa Sx. De insensibilidad a los andrgenos El caso de Shara Gronert

 Se tratarn las malformaciones al nacimiento, si es posible Siempre con equipo multidisciplinario Se asignar el sexo en cuanto de diagnostique correctamente el problema Al ser un problema familiar se dar apoyo psicolgico a los padres y familiares Se tratarn a los productos durante su desarrollo para evitar el enanismo Tratamiento hormonal de apoyo durante la adolescencia

 Los DDS, se consideran una urgencia, no solo por que algunas entidades ponen en riesgo la vida del producto afectado, sino por las repercusiones sociales que conllevan. Realizar en diagnstico lo antes posible, para su tratamiento mediante un equipo multidisciplinario. Ante un neonato con DDS no se deber asignas el sexo, sin consultar a el o los expertos. No asignar el sexo legal (registro civil) ni religioso (bautismo)

 DR. JUAN HERNANDEZ L.

WWW.URUAPANVIRTUAL/GINECOLOGIA-INTEGRAL tabmich@hotmail.com