SINDROME DE GUILLAIN BARRE

INTRODUCCION
El trastorno denominado sndrome de Guillain-Barr o SGB es una enfermedad poco comn que se caracteriza por el debilitamiento rpido, a menudo acompaado por sensaciones anormales, tales como sensacin de hormigueo o dolor, e incluso a veces precedido por los mismos sntomas. Estos cambios diversos reflejan daos al sistema nervioso perifrico, es decir, a los nervios ubicados fuera del cerebro y la mdula espinal. El SGB puede presentarse en cualquier momento sin aviso alguno. Afecta a ambos sexos, indistintamente de la edad o grupo tnico. Su gravedad varia considerablemente: desde casos de debilitamiento breve que podra pasar desapercibido ante el mdico, hasta una enfermedad devastadora y potencialmente fatal con parlisis completa, insuficiencia respiratoria y la incapacidad de tragar.

HISTORIA

 En1859, el neurlogo francs Jean Landry describi a diez pacientes quienes, en cuestin de das hasta dos semanas aproximadamente, desarrollaron debilidad y parlisis ascendentes y en secuencia, de las piernas, los brazos, el cuello y los msculos respiratorios del trax (Landry, 1850). En Se sumaron numerosos casos similares provenientes de otros pases. La demostracin de Quinke en 1891, en la que extrajo lquido cefalorraqudeo mediante la insercin de una aguja hipodrmica en la parte inferior de la espalda, prepar el camino para tres mdicos parisinos:

En 1916 Georges Guillain , Jeans Barre y Andrs Stohl descubrieron que estos pacientes tenan un aumenta de produccin de protenas en el LCR (liquido encfalo raqudeo, pero el recuento celular era normal.
Los neurlogos llamaron a esto disociacin albumino-citolgica, lo que significa que el lquido contiene una cantidad normal de clulas indicado por el prefijo "cito que se refiere a clulas, pero la cantidad de protenas o de la albmina en el lquido es anormalmente elevada (Guillain, 1916)

VARIANTES DEL S.G.B

Al SGB se le conoce por otros nombres, entre ellos polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) (aguda se refiere a que su aparicin es sbita; inflamatoria porque produce inflamacin en los nervios ;desmielinizante para indicar que daa la capa exterior del nervio denominada mielina; polineuropata, un trastorno que afecta a muchos nervios. polineuropata inflamatoria aguda, polirradiculoneuritis idioptica aguda, parlisis ascendente de Landry,

Epidemiologia
No es comn su aparicin , ya que lo sufren de 1-3 casos por cada 100.000 habitantes o nivel mundial. No discrimina sexo, edad o condicin social. El trastorno suele aparecer unos das o semanas despus de una infeccin viral o gastrointestinal , 60% en ocasiones de embarazo , linfoma , cirugas o vacunas.

El 85% presenta una recuperacin aceptable y tiene una mortalidad del 5%. El 16% queda con algn grado de discapacidad.

Infecciones Precedentes
1- Campylobacter Jejuni.( CAUSA MAYOR DE GASTROINTIRITIS 2- Citomegalovirus. 3- Virus de Esptein Barr 4- Haemophilus Influenzae.

5- Virus de varicela zoster.

6- Mycoplasma pneumonie

ETIOLOGIA
El sistema inmunolgico del organismo ataca sus propios tejidos, destruyendo la cobertura de la Mielina que rodea los axones de los nervios perifricos, e inclusive a los propios axones.

Tipos de nervios perifricos

Una explicacin de la funcin del sistema nervioso perifrico ayudar a entender lo que le sucede al paciente que padece el SGB. Para que una persona pueda realizar una actividad, tal como caminar, el cerebro transmite seales elctricas a travs de conductos nerviosos para estimular las clulas nerviosas o las neuronas de la mdula espinal. Por su parte, las clulas conducen el impulso elctrico fuera de la mdula y a lo largo del axnuna prolongacin cilndrica y estrecha de la neurona del nervio. El axn sale de la mdula en forma de races nerviosas, a travs de los espacios entre los huesos de la columna o vrtebra adyacentes, y hacia el msculo en el que el impulso estimula las fibras musculares.

La mielina ayuda a la conduccin de las seales de los nervios perifricos

Los nervios perifricos transmiten seales elctricas desde la mdula espinal hasta el msculo, y desde la piel y las articulaciones hasta la mdula espinal y de all hasta el cerebro. En el caso del SGB, la parte del nervio que suele verse afectada inicialmente es ante todo la mielina. La mielina es como la capa aislante de los cables elctricos de uso domstico y ayuda a que las seales se conduzcan con rapidez y precisin, lo cual evita que la seal del axn sufra un corto circuito o pierda velocidad. La mielina, producida por las clulas de Schwann, envuelve segmentos de axones y se extiende a todo lo largo.Las hendiduras pequeas entre los segmentos se denominan ndulos de Ranvier. En las hendiduras, una superficie delgada y porosa del axn subyacente una membrada llamada axolema, carece de recubrimiento y est expuesta. Los iones, tales como el potasio y el sodio, tienen carga elctrica y pueden desplazarse rpidamente por los conductos del axolema para crear un impulso elctrico nervioso. El impulso salta de un ndulo o hendidura hacia el siguiente, en un proceso denominado conduccin saltatoria. Si la mielina se daa o se pierde, la conduccin del impulso nervioso pierde velocidad o simplemente se pierde, lo cual produce la debilidad muscular o los cambios en las sensaciones..

 Los nervios que llevan las seales a los msculos se denominan nervios motores. Si suficientes nervios motores estimulan suficientes fibras musculares, el msculo se contrae o se acorta produciendo el movimiento de la extremidad, como cuando uno camina. Los axones individuales son muy pequeos y no pueden verse sin la ayuda de un microscopio. Cientos de axones nerviosos agrupados forman un nervio perifrico. Un ejemplo es el nervio citico. Si los axones del nervio motor se daan, los msculos no reciben una seal lo suficientemente fuerte para contraerse, lo cual da lugar al debilitamiento e inclusive la parlisis. Los nervios sensitivos llevan informacin desde diversas partes del cuerpo, tales como la piel y las articulaciones, hacia la mdula espinal y posteriormente al cerebro, donde la seal se registra como una sensacin. Entre los ejemplos de sensaciones se hayan temperatura, dolor, texturas duras versus blandas, as como la posicin articular como un codo flexionado o extendido. . Los nervios autnomos llevan seales desde y hacia los rganos internos para regular automticamente sus actividades, tales como el ritmo cardiaco, la tensin arterial y la sensacin de tener que vaciar la vejiga.

 El sistema inmunolgico del organismo, que normalmente combate las infecciones, provoca este dao a travs de glbulos blancos especiales denominados macrfagos. De hecho, la identificacin de clulas del sistema inmunolgico linfocitos y macrfagosen los puntos de dao mieltico en los pacientes con SGB dio origen al entendimiento actual de que el SGB es producto de una reaccin anormal o extrema del sistema. El SGB es un trastorno auto inmunolgico dado que el sistema inmunolgico, que normalmente protege el tejido del paciente, lo ataca o se ataca a s mismo, por lo que se emplea el prefijo auto (contra asimismo). Se desconoce la razn exacta por la cual el sistema inmunolgico acta fuera de control en ciertas personas, aunque no as no en otras. En promedio, el dao a la mielina se produce en un periodo de tres semanas aproximadamente, aunque es posible que se desarrolle en cuestin de horas o das, tiempo durante el cual el paciente presenta debilidad y prdida sensitiva de forma progresiva

 Cuadro clnico: caractersticamente comienza con parestesias en los pies y manos, seguida por debilidad muscular. Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%. compromiso de los nervios craneales ocurre de un 50% ( no afecta oculomotores.
Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. La disfuncin automtica ocurre en un 65%de los casos, pudiendo presentar hipotensin, arritmias, taquicardia, retencin urinaria. La mayora de los pacientes alcanza un dficit antes de tres semanas.

Manifestaciones clnica
a) Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis) 1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza 2. puede empeorar rpidamente entre 24 y 72 horas 3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo 4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo 5. puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos 6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la debilidad b) Falta de coordinacin c) Cambios en la sensibilidad d) Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres.

Sntomas adicionales que pueden aparecer son: a) Visin borrosa b) Dificultad para mover los msculos de la cara c) Torpeza y cadas d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn) e) Contracciones musculares Sntomas a) Dificultad para deglutir b) Babeo c) Dificultad respiratoria d) Ausencia temporal de la respiracin e) Incapacidad para respirar profundamente

DIAGNOSTICO
Se basa en los criterios clnicos considerando los antecedentes, hallazgos en el lquido cefalorraqudeo (LCR), serologa para anticuerpos especficos y criterios electromiogrficos.

Criterios de diagnostico
1) Debilidad progresiva. 2 ) Arreflexia osteotendinosa universal. RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICO. 1) Progresin de la debilidad de 50% , 80%, 90%. 2)Afectacion relativamente simtrica. 3)Signos y sntomas sensitivos leves. 4) Afectacin de nervios craneales. 5)Recuperacion. 6)Disfuncion autonmica. 7)Ausencia de fiebre al comienzo.

Tratamiento de soporte
Reposo acorde a forma clnica( evitar ulceraciones). fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonas. Caterizacion venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas. Control estricto de signos vitales. Monitorizacin cardiovascular permanente. Uso de heparina para evitar el trombo embolismo pulmonar. fisioterapia general para evitar contracturas corporales. sondeo vesical si es necesario, apoyo emocional y psicolgico continuo, tanto paciente como familiares

Tratamiento especifico
Plasmaferesis 40-50ml plasma/kg 4 veces por semana. Inmunoglubina Intravenosa :2g/kg en 5 sesiones diarias es de rpido efecto. Corticoides: no son recomendados para el SGB.

Fisioterapia

Posibles Complicaciones
Dificultad respiratoria. Bronco aspiracin de alimentos o lquidos. Neumona. Aumento y riesgo de infecciones. Trombosis venosa profunda. Perdida permanente del movimiento de un rea. Contractura de articulaciones u otras deformidades. Ulceras por decbito.

Hemodinmicas: Hipovolemia/hipervolemia, Trombosis/hemorragia . Endocrino metablicas :alcalosis metab-lica, alteracin de la concentracin hormonal, alteracin de factores de la coagulacin y plaquetas, deplecin de protenas. Insuficiencia renal Estreimiento

Infecciosas: Deplecin de inmunoglobulinas, transmisin de virus (hepatitis C, Citomegalovirus, VIH), infeccin local/septicemia.

PROCEDIMIENTO DE PLASFERESIS
. En el caso del SGB, la plasmafresis (o intercambio plasmtico) se utiliza para extraer parte de la sangre del paciente de modo para desechar la porcin lquida o plasmtica. El plasma contiene anticuerpos que la mayora de pruebas sugiere que contribuyen decisivamente al ataque de las fibras nerviosas para daarlas. Para realizar el intercambio plasmtico, se introduce primero uno o dos catteres en una vena grande del cuello o de la ingle a travs de la cual se extrae la sangre. Seguidamente, la sangre se agita en una centrfuga para separar y retirar el plasma, y los glbulos blancos y rojos se vuelven a introducir en el cuerpo.

Ventilacin mecnica
SGB desarrolla debilidad en los msculos respiratorios al grado de requerir ventilacin mecnica. El paciente debe ser intubado por un profesional que est bien capacitado en dicha tcnica, tal como un anestesilogo. La intubacin es mejor cuando es realizada por personas capacitadas. Las intubaciones de emergencia realizadas en condiciones menos que ptimas podran inducir complicaciones, por lo que deben evitarse en la medida de lo posible

La intubacin y la ventilacin mecnica, si bien suelen ser necesarias, suponen ciertos riesgos. La ventilacin mecnica no reproduce totalmente los mecanismos naturales que emplea la persona sana para despejar sus vas respiratorias y abrir sus pulmones (por ejemplo, tos, suspiros, bostezos, etc.) y susceptibilidad al paciente a la neumona. La intubacin nasal restringe el drenado del seno en el lado en que se coloca el tubo, lo cual puede ocasionar sinusitis. Entre otras complicaciones se hallan: la expansin incompleta de los pulmones acompaada del colapso de segmentos pulmonaresatelectasis, lo cual susceptibilidad al paciente a la neumona, concentraciones bajas de oxgeno en la sangre y concentracin elevada de bixido de carbono. Las medidas que suelen adoptarse para disminuir tales complicaciones incluyen la succin frecuente de las vas respiratorias o la trquea, as como la percusin o golpeteo de la pared torcica sobre las bases pulmonares para movilizar y soltar el moco acumulado y facilitar su despejamiento.

Soporte nutricional intensivo

SGB es un estado hipercatablico comparable al trauma severo o a la sepsis. Si no hay evidencias de compromiso gastrointestinal se debera iniciar alimentacin enteral con 40 a 45 kcal/kg. de caloras no proteicas y 2 a 2,5 gr/kg. de protenas al da. En caso de ileo se debera usar nutricin parenteral

lceras por presin

. Las lesiones cutneas o lceras de piel se conocen como escaras. Las escaras pueden demorar en cicatrizar, de modo que es importante prevenirlas. Los talones de los pies, el sacro de la espalda y las caderas son reas comunes en las que se producen escaras. Existen diversos mtodos para ayudar a prevenir y tratar las escaras. Entre ellas se hallan: cambiar de posicin o rotacin al paciente con frecuencia, cada dos horas, para que no permanezca sobre las reas huesudas, as como el uso de un colchn de gomaespuma o gel para que el peso del paciente se distribuya con una mayor uniformidad.

Trombosis venosa profunda (tromboflebitis).

inflamacin de las venas (flebitis) y la formacin de cogulos sanguneos (trombos) en las venas profundas de las piernas y la pelvis. son indicaciones de la presencia de cogulos sanguneos en las venas profundas, es decir, de la trombosis venosa profunda

(TVP), es la inflamacin o edema de una o ambas piernas. Si los cogulos se desprenden de las venas de las piernas, pueden pasar a los pulmones y causar embolias pulmonares. De ser suficientemente grandes, las embolias pueden impedir el flujo sanguneo en los pulmones, disminuir la oxigenacin de la sangre y ser mortales.
Entre las medidas que se emplean para disminuir el desarrollo de la TVP se destacan: anticoagulantes (inyecciones de heparina), calcetines elsticos como calcetines anti embolia al muslo (p.ej., TED) y el uso de una vejiga inflable alrededor de las pantorrillas que se infla y desinfla intermitentemente (terapia de compresin neumtica de la extremidad) para ayudar la circulacin de la sangre en las venas de la pierna y disminuir el estancamiento del flujo sanguneo y el riesgo de cogulos.

Dolor y otras sensaciones

El dolor al inicio del SGB suele darse en la parte inferior de la espalda ,los glteos y/o los muslos y, en ocasiones, entre los hombros y los brazos. Puede ser un dolor sordo tipo calambre o punzante, o a veces descrito como espasmo muscular con un dolor muscular profundo. La intensidad puede fluctuar entre leve y fuerte y durar varias semanas. El tipo de dolor durante la recuperacin del SGB puede diferir del que se present durante la etapa aguda dado que refleja dao axonal producto del proceso inflamatorio agudo. Suele ser un dolor con ardor aunque puede tener una calidad punzante, o puede sentirse como incremento de la sensibilidad a tal punto que el slo roce de las sbanas provoca dolor. Ese tipo de dolor puede perdurar semanas o, en ocasiones, aos.

Evolucin intermedia y rehabilitacin

Una vez que el paciente se recupera de complicaciones agudas potencialmente mortales como dificultad para respirar e infecciones, y la fuerza muscular se estabiliza y quiz incluso empiece a recobrarse, el tratamiento en un hospital de tercer nivel (cuidado agudo) suele dejar de ser necesario. Sin embargo, muchos pacientes seguirn necesitando atencin de rehabilitacin como fisioterapia y terapia ocupacional intensivas.

La vacunacin y la seguridad; viajes al extranjero

Vacuna contra la influenza (gripe). La vacuna contra la influenza que se desarroll en 1976 como parte de un programa de vacunacin contra un virus de influenza derivado de porcinos (gripe porcina) fue implicada como el factor desencadenante de numerosos casos de SGB.

Otras vacunas. Las vacunas que aparecen son a personas que han padecido SGB, sobre todo si tienen una enfermedad crnica subyacente (diabetes, insuficiencia coronaria, enfermedad pulmonar crnica, etc.) que las susceptibilidad a una infeccin, o si la persona viaja a cualquier rea en la que la enfermedad sea comn. - Vacunas contra el cncer del cuello uterino o vacuna contra el virus del papiloma humano [Oficina para la Seguridad de las Vacunas de los Centros para el Control y la Prevencin de Enfermedades, 8/15, 17/07] - Vacuna antineumoccica para la neumona neumoccica - Vacuna contra el herpes zster - Vacunas contra la hepatitis A y B - Vacuna contra la fiebre amarilla La vacuna hepatitis-B y fiebre amarrilla : son las mas recomendadas en pacientes que hayan padecido este sndrome

Conclusin
El sndrome de Guillan-Barr, denominado tambin polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), se caracteriza por la aparicin rpida de debilitamiento e incluso parlisis de los brazos, piernas y otras partes del cuerpo, as como de sensaciones anormales. Al cabo de cuatro semanas la enfermedad se estabiliza en el 90% de los pacientes y la recuperacin prosigue a lo largo de varias semanas a meses. Alrededor del 80% de los pacientes tendr una recuperacin completa o casi completa. La enfermedad puede manifestarse de maneras diversas, lo cual en ocasiones dificulta su diagnstico en las primeras etapas. Al principio suele prestarse atencin mdica en una unidad de cuidados intensivos a modo de reconocer y tratar las posibles complicaciones rpidamente es la enfermera quien debe asistir permanentemente teniendo una mirada holstica sobre sus accionares para as poder prevenir o resolver las complicaciones que se presentan , el cuidado y atencin del paciente con S.G.B es exclusivamente competencia de enfermera de nosotros depende su rehabilitacin e insercin a la sociedad.