Universidade de Pernambuco Faculdade de Cincias Mdicas

VASCULITES

Disciplina de Reumatologia

23/11/2011

Introduo

Vasculite inflamao dos vasos sangneos de qualquer tamanho; Provoca prejuzo da passagem de sangue pelos tecidos sofrimento do territrio por eles irrigado; Dano inflamatrio apresenta variedade de sinais e sintomas. uma grande

Classificao Etiologia
(Churg J , 1991)

Primrias ocorre uma alterao essencial dos vasos sangneos;

Secundrias quando se relacionam a um amplo espectro de doenas conhecidas e agentes ambientais (qumicos ou infecciosos) nocivos.

Classificao Tamanho do vaso

I . Vasculites de Grandes Vasos Arterite de Takayasu Arterite Temporal de Clulas Gigantes

II. Vasculites de Mdios Vasos Doena de Kawasaki Poliarterite Nodosa Macroscpica (PAN Clssica) III. Vasculites de Pequenos Vasos Granulomatose de Wegener Sndrome de Churg - Strauss Poliangete Microscpica Prpura de Henoch- Scholein Crioglobulinemia essencial

Classificao
As caractersticas clnicas, laboratoriais e principalmente aspectos histopatolgicos observadas em bipsias de tecidos acometidos na diferenciao diagnstica de todas estas doenas;

Acometimento dos capilares, na maioria das vezes apenas na pele, que so comumente denominadas genericamente como vasculites leucocitoclsticas, ou vasculites de hipersensibilidade.

Arterite de Takayasu Atinge mulheres dez vezes mais que em homens, 15-40 anos;
Aorta e qualquer de seus ramos primrios estreitamento ou dilataes; Infiltrao de linfcitos/plasmcitos processo inflamatrio crnico granulomas destruio da camada mdia; Proliferao da ntima trombose e fibrose da sua adventcia estreitamento progressivo de sua luz.

Arterite de Takayasu quadro clnico

Fadiga, febre e mal-estar e os exames laboratoriais inflamao;

A dor muscular aos esforos (claudicao intermitente);

dos

membros

dos pulsos e da PA no membro irrigado pela artria estreitada;

HA grave, sendo necessria cirurgia para revascularizar o rim afetado.

Arterite de Takayasu diagnstico

Arteriografia visualiza a circulao nas diversas artrias e tambm determina a gravidade da doena; atividade da doena administrados antiinflamatrios hormonais (corticoesterides);

Casos refratrios imunossupressores;

Pode haver necessidade de cirurgia mesmo nos casos que estejam com a doena inativa durante anos.

Arterite de Takayasu diagnstico

Arteriografia digital e angiorressonncia de paciente com Arterite de Takayasu, mostrando estenoses e dilataes da aorta e de seus ramos da croa. http://www.cerir.org.br/revistas/marco2001/arterite6.htm

Arterite Temporal de Clulas Gigantes

Acomete predominantemente indivduos idosos, a partir dos 50 anos de idade, raa branca, rara em negros e orientais;

Achado mais tpico VSH prxima de 100 mm na primeira hora.

Arterite Temporal de Clulas Gigantes quadro clnico

Cefalia sbita, em regio temporal, espessamento da artria temporal dolorosa palpao;

Amaurose fugaz, borramento duplicada (diplopia);

visual,

viso

Dificuldade para mastigao (claudicao de mandbula) e disfagia.

Arterite Temporal de Clulas Gigantes diagnstico Diagnstico precoce de perda definitiva da viso por ocluso da artria ciliar neurite ptica isqumica;

Bipsia da artria temporal vasculite com formao de granuloma.

This photograph shows the swelling and thickening of the temporal artery in a GCA patient

http://www.rheumatology.org/public/factsheets/GCA_new.asp?aud=pat>.

Arterite Temporal de Clulas Gigantes tratamento

Tratamento corticoesterides, no inferior a um ano, sendo freqentes recidivas da doena durante sua retirada; Imunossupressores;

Provas de fase aguda e verificao de sintomas da doena.

Doena de Kawasaki Sndrome linfonodo-muco-cutnea

Afeta crianas menores de 5 anos de idade, com predomnio no sexo masculino; Quadro clnico: Febre, exantema cutneo, conjuntivite, inflamao da mucosa oral e da lngua; Adenomegalia cervical;

Inflamao das artrias coronrias aneurismas arteriais, infarto de miocrdio..

Doena de Kawasaki diagnstico e tratamento

Elevao de provas de fase aguda, leucocitose e plaquetose;

Tratamento inclui a antiagregao AINHs; Envolvimento endovenosa; coronrio gama

plaquetria, globulina

Prognstico em geral bom precoce) ATEROMATOSE.

(tratamento

Doena de Kawasaki

http://pedrorpb.blogspot.com/2009/06/doenca-de-kawasaki-diagnostico-e.html

Poliarterite Nodosa Macroscpica (PAN Clssica)

Sexo masculino e feminino em propores semelhantes, entre os 40 e os 60 anos de idade; Manchas lineares de cor violcea um aspecto de rede, denominada livedo reticularis, prpuras.

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962009000100008

Poliarterite Nodosa Macroscpica (PAN Clssica)

quadro clnico

Os ndulos subcutneos em trajeto arterial aneurismas arteriais; Obstrues de vasos de extremidades lceras de pele ou gangrena de dedos amputaes;
Neuropatias perifricas; HAS grave; Manifestaes neurolgicas.

Poliarterite Nodosa Macroscpica (PAN Clssica)

diagnstico

Bipsia: pele, o msculo, o nervo sural ou o epiddimo;

Inflamao destruindo a parede dos vasos predomnio em bifurcaes, a presena de vasos com diversos estgios de leso;

Arteriografia renal e de tronco celaco e mesentricas, onde o achado de microaneurismas so diagnsticos.

Poliarterite Nodosa Macroscpica (PAN Clssica)

tratamento

Corticides e imunussupressores juntamente com as medidas necessrias; Controle das complicaes neurolgicas, cutneas e renais, principalmente da hipertenso arterial.

http://www.medicinageriatrica.com.br/2008/06/11/poliarterite-nodosa/

Granulomatose de Wegener quadro clnico

uma vasculite que atinge predominantemente o trato respiratrio superior, pulmes e rins;

O envolvimento pulmonar infiltrados nodulares cavitrios mltiplos e bilaterais, e na bipsia se observa vasculite granulomatosa necrosante;
Rim geralmente o comprometimento renal a manifestao predominante e observada em cerca de 80% dos pacientes.

Granulomatose de Wegener quadro clnico

Granulomatose de Wegener. Radiografia do torx com hemorragia alveolar macia. Leso granulomatosa de mucosa nasal.(coleo Roger Levy).

Granulomatose de Wegener diagnstico e tratamento

Coexistncia de vasculite de pequenas artrias e veias, em combinao com granuloma. Este granuloma pode ser tanto intra como extravascular. Hiperatividade de clulas T;

Corticoterapia;
Ciclofosfamida;

Metotrexato.

Sndrome de Churg-Strauss quadro clnico

Asma, Hipereosinofilia e Vasculite Sistmica atingindo as artrias e as vnulas de mdio e pequeno calibre;

Rim, SNC, Aparelho Digestivo;

A maior parte dos pacientes tem um longo passado de doenas alrgicas (asma e rinite).

Sndrome de Churg-Strauss diagnstico e tratamento

Associada ao ANCA presente em dois teros dos casos e tipicamente do pANCA (antimieloperoxidade);

Introduo de corticoterapia metilprednisolona (1 mg/d) e ciclofosfamida;

com

O Interferon-alfa parece ter efeito benfico em pacientes com sndrome hipereosinoflica.

Poliangete Microscpica quadro clnico

Muito semelhante PAN do ponto epidemiolgico, clnico e histopatolgico;

de

vista

Acomete apenas vasos de pequeno calibre e no ocorre a formao dos micro-aneurismas; Artrias pulmonares; Acometimento renal tambm costuma se apresentar mais como glomerulonefrite; pANCA;

Poliangete Microscpica diagnstico e tratamento

Diagnstico estabelecido tambm pela bipsia, de maneira semelhante PAN; Corticides e imunussupressores;

Recorrncia da doena com medicamentos freqente.

retirada

dos

Prpura de Henoch-Scholein Pode ocorrer em adultos, mais comum na faixa etria peditrica;7 anos de idade.

Precedida por quadro infeccioso de vias areas superiores ou de medicaes;

Prpura palpvel MMII e ndegas; .

Apesar da sua causa ser desconhecida, a imunoglobulina A (IgA) tem papel importante na imunopatognese.

Prpura de Henoch-Scholein quadro clnico Leses so caracteristicamente de cor vermelho vivo, com ponto central enegrecido progressivamente com tendncia a coalescer formao de lceras cutneas.

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0482-50042007000300012&script=sci_arttext

Prpura de Henoch-Scholein diagnstico e tratamento Bipsia de pele tcnica de imunofluorescncia;

Deposio de Imunoglobulina A (IgA) na parede dos capilares, vnulas e arterolas;

Tratamento de suporte;

Corticoesterides via oral ou em pulsos e at o uso de imunossupressores/ gama-globulina

Crioglobulinemia

Anticorpos que precipitam em baixas temperaturas; Secundria a infeces virais Epstein-Barr, Citomegalovrus, HIV hepatite B, principalmente da hepatite C; Doenas do tecido conectivo, como LES S.Sjgren;

Crioglobulinemia mista essencial.

Crioglobulina quadro clnico

Prpura palpvel, urticria e lceras;

Fenmeno de Raynaud neuropatia perifrica, artralgia ou artrite;

Glomerulonefrite poliadenopatia.

hepato-esplenomegalia

Crioglobulina diagnstico
A bipsia das leses purpricas de aparecimento recente vasculite leucocitoclssica e a IMF depsitos de imunoglobulinas e complemento.

http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLvasculitis/vascrio.htm

Crioglobulina tratamento

Corticoesterides e drogas imunossupressores como a azatioprina ou a ciclofosfamida acometimento neurolgico ou renal.

Bibliografia
GUIAS DE MEDICINA AMBULATORIAL e HOSPITALAR UNIFESP/ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA/ REUMATOLOGIA. EMLIA SATO. 1 EDIO 2004;

http://www.cerir.org.br

Entrega o teu caminho ao SENHOR; confia nele, e ele o far. Salmo 37:5