ANEMIAS MICROCTICAS HIPOCRMICAS

Q.F.B. CLAUDIA ANGLICA JUREZ ZELOCUALTCATL

ERITROPOYESIS
Vida fetal : saco vitelino y despus en hgado y bazo. Quinto mes de gestacin aparece la hematopoyesis en la mdula sea. Adulto: los huesos planos, esternn, costillas y pelvis. como vrtebras,

Mdula sea: produccin de clulas sanguneas diferenciadas. Clulas troncales multipotenciales con capacidad de renovacin, capaces de diferenciarse: estmulo humoral.

Produccin progresiva de hemoglobina en el interior de las clulas y condensacin del ncleo hasta su extrusin.

HEMOGLOBINA
Complejo proteico compuesto por un grupo hemo y dos cadenas proteicas de globinas muy similares. Seis tipos de hemoglobinas en los humanos que se modifican durante la evolucion de feto a adulto.

Las embrionicas (Gower I y II, y Portland), la hemoglobina fetal (HbF) y las formas del adulto (HbA y HbA2).
HbF desciende progresivamente desde el nacimiento hasta los 6-12 meses de vida (0.5%), para finalmente ser sustituida por la hemoglobina A (2, 2) 97% y la A2 (2, 2) 2.5%.

 Hierro es un elemento esencial de la molcula de hemoglobina. La mayor parte del hierro corporal se encuentra en la hemoglobina (transferrina) o almacenado como ferritina en el SRE. El balance de hierro est determinado por la cantidad absorbida, por los requerimientos y por las prdidas. Requerimientos: hombre 0,9 mg/da y de 1,5 mg/da en una mujer. Una dieta balanceada proporciona alrededor de 15mg de hierro, con una absorcin de 6% en los hombres y 12% en las mujeres (0,9 y 1,8 mg/da, respectivamente).

 Depsitos de hierro: hombres 1000 mg (1mg); 300 mg en las mujeres en edad frtil (2mg). Intercambio interno de hierro: produccin y destruccin de los eritrocitos. 80% del hierro transportado por la transferrina proviene de los eritrocitos destruidos.

En el caso de un balance de hierro negativo, se movilizan primero los depsitos y luego se reduce progresivamente el hierro funcional del cuerpo. Inflamacin crnica: alteracin del metabolismo del hierro por bloqueo de la liberacin del hierro de depsito desde el SRE y leve acortamiento de la sobrevida de los eritrocitos.

ANEMIA
OMS: disminucin en la concentracin de la Hb intraeritrocitaria. Clasificacin de las anemias Microctica (VCM <80). Normoctica (VCM 80-100). Macroctica (VCM >100).

CLASIFICACIN Microctica Hipocrmica Normoctica Normocrmica Macroctica Normocrmica

VCM N

CMH N

CMHC N N

SIGNOS Y SNTOMAS
Astenia Adinamia Disnea Taquicardia Palidez de piel y mucosas Pagofagia (ingesta de hielo) Pica (ingesta de tierra,arcilla...) Disfagia, dispepsia

HISTORIA CLNICA
Antecedentes familiares. Inmunolgicas . La historia familiar de enfermedad autoinmune. Ocupacin.

Hbitos sociales (alcohol, drogas).

Historia de viajes (malaria). Hbitos alimenticios. Historia de sangrado o traumatismos, toma de medicamentos.

EXPLORACIN FSICA
Afectacin neurolgica en el dficit de vit B12.

Telangiectasias en la mucosa bucal.

Signos de sangrado. Adenopatas y esplenomegalia presentes en anemias secundarias a procesos malignos. Esplenomegalia extravasculares. e ictericia: anemias hemolticas

ANEMIAS MICROCTICAS HIPOCRMICAS

CAUSAS:
Deficiencia de hierro.
Talasemias. Anemia sideroblstica. Padecimientos crnicos.

POR DEFICIENCIA DE HIERRO

Absorcin de hierro
Fe2+ Fe3+ En grupo hemo

Protenas dependientes de hierro

Ribonucletido reductasa Aconitasa Heme-sintetasa Glutatin peroxidasa

CAUSAS DE DEFICIENCIA
1. Balance negativo de hierro. 2. Prdida de sangre.
a) Gastrointestinal b) Ginecolgicas

3. Anticidos. 4. Parsitos.

5. Urinarias.

DIAGNSTICO
Citometra Hemtica
VCM CMHC Plaquetas

Perfil de Hierro
Hierro srico Ferritina Transferrina ndice de saturacin de la transferrina <10% Capacidad total de fijacin de hierro

TRATAMIENTO
1) Correccin de la causa primaria. 2) Administracin de hierro.

ANEMIA SIDEROBLSTICA
Congnita o adquirida. Sntesis anormal del grupo hemo. Eritropoyesis ineficaz.

Hierro no utilizado se deposita en los eritroblastos (sideroblastos en anillo).

DIAGNSTICO
Citometra hemtica
VCM o N CMHC

Perfil de Hierro
Hierro srico Capacidad total de fijacin ndice de saturacin

 Cuerpos de Pappenheimer

 Aspirado de mdula sea

TALASEMIAS
Defecto de produccin de alguna de las cadenas de globina. Clasificacin
>10g/dL Hb talasemia menor 6-9g/dL Hb talasemia intermedia <6g/dL Hb talasemia mayor

VCM 62-68fL, hipocroma, E sugiere TALASEMIA

- TALASEMIA
Dos genes de cada uno de los cromosomas 11 son los que controlan la sntesis de la cadena de la globina. 0/ : -talasemia menor 0/ 0: -talasemia homocigota o -talasemia mayor (anemia de Cooley). Hepatoesplenomegalia, retraso de crecimiento, y en casos avanzados prominencia frontal e hiperplasia maxilar. -talasemia intermedia: sntesis residual de cadenas beta.

DIAGNSTICO
Citometra hemtica
VCM 62-68fL E HbA2 (2, 2) 5-7%

Perfil de hierro NORMAL

Electroforesis de Hb
HbA2 (2, 2) 5-7%

Cuantificacin de HbA2

 Codocitos Hb se precipita

TRATAMIENTO
-talasemia menor no requiere tratamiento. -talasemia mayor: transfusiones crnicas. El nico tratamiento curativo es el trasplante hematopoytico. -talasemia intermedia: distintos grados de gravedad, requiriendo un tratamiento adaptado a cada caso.

-TALASEMIA
Sntesis de cadenas alfa regulada por 4 genes idnticos situados en el cromosoma 16 (). : portador; microcitosis.

: alfa-talasmico; microcitosis y discreta anemia.

: HbH; anemia hemoltica crnica, microcitosis y esplenomegalia. Los defectos de los cuatro genes provocan anemia grave, hydrops fetalis y su desenlace es casi siempre fatal.

DIAGNSTICO
Citometra hemtica
VCM 62-68fL E

Perfil de hierro NORMAL

Tincin con azul de cresil brillante.

ANEMIA DE TRASTORNOS CRNICOS

Afectacin del metabolismo del hierro producido por las diversas citocinas secretadas en el curso evolutivo de estas enfermedades (IL-1, IL-6, IFalfa, IF-beta, etc.).

Almacenamiento de hierro reticulomacrofagico.

en el sistema

Diagnstico: hiperferritinemia, hierro srico , VSG y PCR .

INTOXICACIN POR PLOMO

Interfiere la absorcin de hierro y su metabolismo hasta la formacion del grupo hemo. Inhibicion de las enzimas necesarias en estas vias metabolicas. Diagnstico: niveles sanguneos de plomo.

OTRAS ANEMIAS MICROCTICAS

Anemia microctica, sin hemoglobinopata, no respondedora al tratamiento con hierro y de carcter congnito. hipotransferrinemia congenita, enfermedad por alteracin DMT1, defecto de ferroprotina o el deficit de TMPRSS6 (serinproteasa 6 transmembrana).

HIERRO SRICO TRANSFERRINA Deficiencia de Hierro Talasemia menor Talasemia mayor Anemia sideroblstica N N

FERRITINA N

BIBLIOGRAFA
Diagnstico diferencial de anemias Microcticas. Alejandra Larregina, Enrique Reimer, Niels Suldrup, Sebastin Luis,Jorge Zavatti, Nelida Nora Polini. Abordaje de la anemia microctica, nuevas herramientas diagnsticas. Julin Sevilla Navarro. Servicio de Hematologa. Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid. Anemia ferropnica. Normas de diagnstico y tratamiento. Comit Nacional de Hematologa.