METABOLISME BILIRUBIN DAN PENYAKIT-PENYAKIT DENGAN MANIFESTASI IKTERIK

Oleh: DEDI KOSWARA

Dasar-dasar Diagnosis

Akumulasi bilirubun dalam jaringan: hepatik/non-hepatik Hiperbilirubinemia, abn.: formation, transfort, metabolisme, dan ekskresi Normal: 0,2-1,2 mg/dl, ikterik < 3 mg/dl Ikterik: predominan direk/indrek Predominan indirek: hemolisis (jrng > 7 mg/dl), up take o/ hepar gagal, gagal konjugasi (Gilbert sindrom, sindrom Crigler-Najjar)

Cont..dasar-dasar diagnosis

Predominan konjugasi, ggn ekskresi: Peny. Hepatoselular, obat, sepsis Defek kanalikular herditer Obstruksi ekstra hepatik bilier

Klasifikasi Ikterik & Nama Penyakit

Tipe Hiperbilirubinemia Lokasi dan penyebab
Pe produksi bilirubin: anemia hemolitik, reaksi hemolitik, hematoma, infark pulmonal

Predominan bilirubin indirek

Ggn up take dan penyimpanan bilirubin: post hepatitis hiperbilirubinemia, Sindrom Gilbert, sindrom CliglerNajjar, rekasi obat Sindrom kolestatis herediter Gagal eksresi bilirubin direk: Sindrom Dubin-Johnson, Sindrom Rotor Mutasi koding gen protein transport garam empedu: sindrom kolestatis intrahepatik familial progresif, kolestatis intrahepatik rekuren benigna, kolestatis intrahepatik pada kehamilan Disfungsi hepatoselular

Predominan bilirubin direk

Kerusakan pasa epitel bilier dan hepatosit: hepatitis, sirosis hepatis Kolestatis intrahepatik: obat-obatan tertentu, sepsis, sirosis bilier, post operatif jaundice Kerusakan intahepatik kolestatis/hepatoseluler o.k.: spirochaeta, mononukleosis, kolangitis, sarcoidosis, limfomas, toksin industri Obstruksi Bilier Koledokolitiasis, atresia bilier, Ca duktus biliaris, kolangitis sklerotik, kista koledokus, tekanan eksternal pada duktus komunis, pankreatitis, neoplasma