EMBRIOLOGA DEL SISTEMA MUSCULOESQUELTICO

Sistema esqueltico: - Placas paraxial y lateral - Cresta neural Mesodermo paraxial: - Somitmeros - Somitas Somitas: - Esclerotoma (ventromedial). - Dermomiotoma (dorso lateral).

 Esclerotoma (4 semana): mesnquima.

Emigran: Fibroblastos, condroblastos y osteoblastos. El mesnquima es un tejido pluripotencial (tejidos conectivos y epiteliales en el adulto). .

 Placa lateral: Clulas mesodrmicas cinturas plvicas y escapular. Cresta neural: Huesos de la cara y el crneo.

Huesos de las extremidades, esternn, y las

Somitas y Somitmeros: Bveda craneal y base del crneo.

En algunos huesos (huesos planos del crneo): El mesnquima se diferencia directamente en hueso.
En la mayora de los huesos: Clulas mesenquimticas: Moldes de cartlago hialino: osifican (osificacin endocondral).

 EL NEUROCRANEO

Caja protectora alrededor del encfalo. Esqueleto de la cara.

EL VICEROCRANEO O ESPLACNOCRNEO

Membranosa Neurocrneo Condocrneo

Deriva de clulas de la cresta neural y del mesodermo paraxial. Huesos planos Cartlagos delante del limite rostral de la notocorda que terminan en el centro de la silla turca. (Condocrneo precordal). Detrs; Mesodermo paraxial (Condocrneo cordal). Huesos de la base del crneo.

Esplacnocrneo

Dos primeros arcos farngeos. Huesos de la cara

 El mesnquima rodea al encfalo y experimenta la osificacin membranosa. Diversos H. planos y membranosos Espculas seas. Crecen por aposicin de nuevas capas en la superficie externa y por resorcin estoclstica en la parte interna.

CN

MP

MPL

 Suturas. Fontanelas.

Cresta Neural Mesodermo paraxial

 Compuesta por la base cartilaginosa del crneo en desarrollo que se forma por fusin de otros cartlagos. Comienza en el hueso occipital, cuerpo del esfenoides y del etmoides.

CN

Cresta Neural; Condocrneo cordal. Mesodermo paraxial; Condocrneo cordal.

MPL

 Primer arco: - Dorsal; apfisis maxilar Maxilar, H. cigomtico y parte del H. Temporal. - Ventral; apfisis maxilar inferior Mandbula. Segundo arco y extremo dorsal de la apfisis maxilar inferior: Yunque, martillo y los estribos. Mesnquima de H. de la cara procede de cresta neural.

CN

MPL

ANOMALIAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Karen Yarenis Aguilar Martnez

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Craneosquisis anencefalia. Neuroporo craneal no consigue cerrarse

Meningocele craneal Meningoencefaloc ele

CRANEOSQUISIS
Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins.

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Cierre prematuro de una o ms estructuras. 1 de cada 2,500 nacimientos

Sutura sagital (57%)

provoca una expansin occipital y frontal, y el crneo se hace largo y estrecho Escafocefalia.

Sutura coronal
Sutura coronal y sutura lambdoidea

provoca un crneo corto Braquicefalia.

se cierran de forma prematura slo en un lado, el resultado es un aplanamiento asimtrico del crneo Plagiocefalia.

CRANEOSINOSTOSIS Y ENANISMO
Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins.

Regulacin del cierre de las suturas : Isoformas del factor de transformacin del crecimiento

CRANEOSINOSTOSIS Y ENANISMO

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)

Receptores del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGFR)

Proliferacin Diferenciacin Migracin

Craneosinost osis Enanism o

FGFR1 y FGFR2 se coexpresan en regiones del prehueso y cartlago, incluidas las estructuras craneofaciales. FGFR3 se expresa en las placas de crecimiento del cartlago de los huesos largos y en la regin occipital.

Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins.

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins.

CRANEOSINOSTOSIS Y ENANISMO ACONDROPLASIA

1 de cada 26000 RN vivos. Herencia autosmica dominante. Caractersticas:

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Huesos largos afectados. Crneo grande (megalocefalia). Regin mediofacial pequea. Langman. cortos. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins. Dedos

CRANEOSINOSTOSIS Y ENANISMO
Forma de enanismo neonatal mortal ms frecuente 1 de cada 20,000 RN vivos Dos tipos
Tipo 1:

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

DISPLASIA TANATOFRICA

Tipo 2:

Fmures cortos y curvados Crneo que puede tener o no forma de hoja de trbol

Fmures rectos y relativamente largos Crneo claramente en hoja de trbol debido a Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins. craneosinostosis

CRANEOSINOSTOSIS Y ENANISMO
HIPOCONDROPLASIA
Forma de enanismo con herencia autosmica dominante. Mutaciones en el gen FGFR3

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

La formacin endocondral del hueso no es normal, de manera que el crecimiento de los huesos largos y la base del crneo quedan
Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins.

CRANEOSINOSTOSIS Y ENANISMO
ACROMEGALIA

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Hiperfuncin adenohipofisaria congnita y produccin excesiva de hormona de crecimiento. Caractersticas:

Agrandamiento desproporcionado de la cara, Manos y Pies.

Crecimiento excesivo ms simtrico y gigantismo Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins.

El cerebroMICROCEFALIA no logra crecer Crneo no se expande

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICAS

Langman. (2010). Embriologa Mdica. 11 Edicin. Lippincott Williams&Wilkins.