Malformaciones congnitas del aparato respiratorio

R2 Claudia R. Lozada Lajo Hospital Nacional Carlos A.Seguin Essalud. UNSA

EMBRIOLOGIA
Fases del desarrollo pulmonar: 1. Fase embrionaria. 2. Fase pseudoglandular. 3. Fase canalicular o acinar. 4. Fase sacular. 5. Fase alveolar.
Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;25: 1047 1073.

EMBRIOLOGIA
Fase embrionaria: 4 6 semanas. Intestino anterior primitivo (ventral) divertculo laringotraqueal yema pulmonar Tabique traqueo esofagico. Entre 5-7sem el extrempo distal de la yema laringotraqueal se bifurca dando lugar a los bronquios principales y en division dicotomica a los bronquis lobares
Lung disease in premature neonates. Radiographics .

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA
Fase pseudoglandular: 6 16 semanas. Vas areas de conduccin. Bronquios segmentarios Bronquios subsegmentarios
Lung disease in premature neonates. Radiographics

EMBRIOLOGIA
Fase canalicular o acinar: 16 28 semanas. Formacion de acinos pulmonares por ramificacion de los bronquiolos terminales Formacion de capilares alrededor del acino (intercambio gaseoso) Diferenciacin de Neumocito II a Neumocito I Surfactante (20 semanas).
Lung disease in premature neonates. Radiographics

EMBRIOLOGIA
Fase sacular: 26 36 semanas. Mayor desarrollo de los alveolos pulmonares con compresion del intersticio y formacion de septos alveolares. Mayor desarrollo de membrana alveolo-capilar.
Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;25:

EMBRIOLOGIA
Fase alveolar: 36 semanas 2 (8) aos. 15% de alveolos (50 millones) al nacer. Luego del nacimiento, N de bronquiolos respiratorios y alveolos; 7 generaciones ms de vas respiratorias (hasta 24).
Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;.

MALFORMACIONES CONGNITAS DEL APARATO RESPIRATORIO

Traqueobronquiales Pulmonares Vasculares

Traqueales Fistula traqueoesofagica Agenesia o aplasia traqueal Estenosis traqueales Traqueobroncomegalia

Bronquiales
Atresia Bronquial Divertculos traqueo bronquiales Estenosis bronquiales congnitas

Pulmonares

Agenesia , aplasia e hipoplasia pulmonares Secuestro pulmonar Quistes Broncogenicos : Pulmonares , mediastinicos Bronquiectasia congnita Malformacion adenomatoide qustica Hiperinsuflacion lobular neonatal

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Atresia esofgica + FTE: Desarrollo anormal de tabique traqueoesofgico (4 5 semanas). Anoxia intrauterina necrosis esofgica focal. Anomalas GI (25%): Ano imperforado, estenosis pilrica, atresia duodenal, pncreas anular. VACTERL. Polihidramnios Sialorrea, aspiracin, no pasaje de SOG.

ATRESIA ESOFAGICA

ATRESIA ESOFAGICA

Sin Fistula distal

Fistula distal

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Traqueomalacia: Anormalidad del tejido cartilaginoso. Hipotona de elementos mioelsticos. Colapso obstruccin (espiracin). Primaria: Inmadurez congnita del cartlago traqueal. Mejora a los 6 12 meses. FTE, anillo vascular. Secundaria: Degeneracin de cartlago previamente normal. Estridor (llanto, alimentacin), tos, disnea, taquipnea, cianosis, infecciones respiratorias recurrentes.
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics.

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Estenosis traqueal: Presencia de anillos cartilaginosos completos. Focal: 50%. Tercio inferior. Difusa: 30%. Forma de embudo: 20%. Estridor bifsico (90% en primer ao). Grado vs. longitud de estenosis. Rx alto kilovoltaje filtrado frontal y lateral. TC helicoidal y RMN.
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics 2004; 24: e17.

ESTENOSIS TRAQUEAL

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Bronquio traqueal: Bronquio superior derecho que nace de trquea y se dirige a lobulos superiores. A < 2 cm de carina. Supernumerario o desplazado. Ciego (divertculo traqueal). Neumona persistente o recurrente de lbulo superior derecho. TC de alta resolucin.

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .

BRONQUIO TRAQUEAL

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Atresia bronquial: Obliteracin focal de bronquio segmentario proximal o subsegmentario (carece de comunicacin con va area). Desarrollo normal de estructuras distales. Masa de densidad lquida (lquido pulmonar atrapado). : Bronquiocele Asintomtica. Neumona, disnea, asma. TC.

Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies ,Radiology

ATRESIA BRONQUIAL

Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies ,Radiology

MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Quiste broncognico: Origen: Intestino anterior primitivo (ventral). Localizacin mas frecuente : Mediastino anterior , cercano a la Carina. Menos comun en parenquima , pleura o diafragma 40 50% de quistes congnitos torcicos; M > F. Epitelio columnar ciliado o cuboide; contenido mucoide; pared con cartlago y msculo liso. No comunican con rbol traqueobronquial Sntomas por compresin traqueal o bronquial (tos, estridor, sibilantes, disnea, cianosis, neumona recurrente).

Nia de 1 ao de edad con fiebre y tos. A: Gran masa de tejidos blandos en el campo superior del hemitorax derecho. B: Radiografia lateral de torax que muestra el centro de la masa (M). C: Corte de TC con contraste a traves del torax superior que muestra una masa con contraste a traves del torax superior que muestra una masa con contenido liquido homogeneo (M) y un pequeo nivel hidroaereo (flecha). Se trataba de un quiste broncogenico infectado fue resecado.

QUISTE BRONCOGENICO MEDIASTINICO

A: Nia de 2 aos de edad estudiada por tos y fiebre. La Radiografa de trax muestra una opacidad retrocardaca redondeada (flechas) B: La TC con contraste muestra una masa mediastnica media de densidad agua que no capta contraste.

Hallazgos Radiologicos
US prenatal: Quiste unilocular en el mediastino.

QUISTE BRONCOGENICO

Rx: Inespecifico : Masa radiopaca en el mediastino

Malformaciones Pulmonares

Del desarrollo pulmononar Agenesia Aplasia Hipoplasia

MALFORMACIONES PULMONARES
Agenesia pulmonar: Ausencia de bronquio y pulmn. No es sinnimo de aplasia pulmonar. Flujo anormal en el arco dorsal aortico Unilateral (der = izq). F = M. > 50%: Anomalas CV (PCA, FOP), esquelticas, GU. Hipertrofia compensadora contralateral.

GI,

Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and the mediastinum. Radiographics .

AGENESIA PULMONAR

Aplasia pulmonar

Hallazgos similares a la agenesia Presencia de bronquio rudimentario

MALFORMACIONES PULMONARES
Hipoplasia pulmonar: Desarrollo pulmonar incompleto. Causas : Primaria / Secundaria ( Intratoracico / extr) Causas torcicas: hernia diafragmatia Causas extratorcicas: displasias neuromusculares Distrs respiratorio despus de nacer, cianosis, taquipnea, hipoxia, hipercapnea. Hipertrofia compensadora contralateral. Dx diferencial : Neumotorax
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .

HIPOPLASIA PULMONAR

MRI Y US PRENATAL : HIPOPLASIA Y HERNIA DIAFRAGMATICA

Congenital Lung Abnor-malities: Embryologic Features, Prenatal Di-agnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlationb Radiographics 2010

MALFORMACIONES PULMONARES
Malformacion congenita de la via aerea pulmonar (Malformacin adenomatoidea qustica ) Proliferacin anormal de extructuras bronquiales. Clasificacion de Stocker CPAM termino recomendado por que en la clasificacion AP no todas las lesiones son quisticas y solo tienen caracteristicas adenomatoideas solo en I. Clasificacion de Stocker ampliada
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics 2004; 24: e17.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA

Desarrollo fetal anmalo de las estructuras respiratorias terminales. Ello conduce a una masa multiqustica displsica, con cantidades variables de estructuras bronquiales en proliferacin . Se manifiesta en el primer mes de vida (60%) como causa de dificultad respiratoria, suele ser unilobular y el 90% de los nios afectados son atendidos antes de l ao de edad por dificultad respiratoria progresiva. Son de tres tipos I.- Quiste nicos o mltiples llenos de aire, muchas veces con ms de 2 cm de diamtro (tipo de masa habitual) ,II.- Quistes menores de 2 cm de dimetro mezclados con tejido macizo, III.- Una masa solitaria (cerrada).

MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA

Hombre de 31 aos de edad con una lesin qustica en el lbulo inferior derecho.
TC muestra finos septos dentro de un quiste de pared delgada . En la ciruga correspondia a una malformacin adenomatoidea qustica tipo I

A: Ecografa prenatal lomgitudinal que muestra una masa qustica multilocular en el hemitrax derecho (*)que invierte el diafragma L, hgado. B: 4 horas tras el nacimiento , una masa qustica irregular ocupa el hemitorx derecho, desplazando las estructuras mediastnicas hacia la derecha.

MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA DE TIPO I

A: Radografa de trax 4 horas tras el nacimiento que muestra gran masa qustica pulmonar izquierda que desplaza el mediastino hacia la derecha. B : TC de trax con contraste que muestra una masa compleja en el lbulo superior izquierdo que contiene quistes de varios tamaos y elementos de densidad de partes blandas interpuestos.

A: Radiografia de un neonato que presentaba taquipnea que muestra una masa homognea qustica en campos medios e inferiores derechos que desplaza el mediastino hacia la izquierda. B: La TC con contraste muestra una masa compleja qustica en el lbulo inferior derecho . En estos quistes tienen mayor homogeneidad que los pequeos quistes del tipo I. Observe los componentes slidos .

HERNIA DE BOCKDALEC

A: recin nacido varn con distrs respiratorio. Gran masa de densidad de partes blandas en el hemitrax izquierdo que desplaza el corazn y la trquea hacia la derecha. B: Seis horas tras el nacimiento, se identifican asas intestinales con contenido areo en el hemitrax izquierdo.

 Tipo 0: Anomalia de traquea y bronquios principales incompatible con la vida. Tipo 1 Anomalia de los bronquios proximales Macroquistica , lesiones miden mas de 2cms Tipo 2 Anomalia del bronquiolo terminal / alveolo. Lesiones miden menos de 2 cms Tipo 3 Origen acinar Lesion solida con quistes microscopicos. Tipo 4 Anomalia del alveolo distal.Lesiones mayores a 2cms ,( similar al tipo

Grupo heterogeneo de lesiones quisticas y no quisticas. formacin de quistes que comunican con el rbol traqueobronquial Habitualmente afecta a un solo lbulo de forma unilateral La mayora de las malformaciones son pequeas y pueden ser asintomticas. Si condicionan desplazamiento mediastnico importante, se manifiestan habitualmente como distress respiratorio.

CPAM Tipo I ( mas frecuente : 70%)

Masa qusitca en hemitorax derecho con mltiples quistes de pequeo tamao y otros grandes dominantes con desplazamiento contralateral de las estructuras mediastnicas

Tipo II:

Mltiples quistes de pequeo tamao que ocupan hemitorax derecho con desplazamiento de estructuras mediastnicas hacia la izquierda

Malformacin adenomatoidea qustica tipo III

Masa con quistes de pequeo tamao localizada en lbulo inferior derecho que desplaza estructuras cardiomediastnicas a la izquierda

MALFORMACIONES PULMONARES
Enfisema lobar congnito: Sobredistensin progresiva de un lbulo y compresion del pulmon remanente Lbulo superior izquierdo > lbulo medio > lbulo superior derecho. F > M. Causa desconocida: Anomalia intrinseca del cartilago o compresion extrinseca de la via aerea efecto de valvula en un solo sentido y atrapamiento aereo. El alveolo se expande pero la pared permanece intacta . Dx diferencial neumotorax: Presencia de trama vascular.
Congenital lung abnormalities : Embriologic features , prenatal diagnosis and post natak radiologic pathologic correlation..

ENFISEMA LOBAR CONGENITO

MALFORMACIONES PULMONARES
Secuestro pulmonar: Tejido pulmonar aberrante. Ausencia de comunicacin con rbol traqueobronquial y arterias pulmonares. Irrigacin arterial sistmica (aorta torcica o abdominal). Intralobar (75%) extralobar. Generalmente en lobulos inferiores
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .

SECUESTRO PULMONAR

SECUESTRO PULMONAR
Intralobar: Cubierto por pleura visceral. Lbulo inferior (98%). Drenaje al sistema venoso pulmonar Extralobar: Cubierta pleural propia. Regin psteroinferior. Izquierda (90%). Tiene drenaje venoso sistemico Neumona y SOB recurrente.
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .

SECUESTRO PULMONAR
Mas congenita de tejido pulmonar aberrante que no tiene coneccn normal con el rbol bronquial ni con el sistema arterial pulmonar. Clnicamentesuele ser silente hasta que se infecta y su presentacin ms frecuente es como neumona recurrente. El diagnstico se confirma al demostrar el riego sanguineo anormal.

SECUESTRO PULMONAR

Nio de 7 aos de edad con neumonas recurrentes en el segmento basal posterior del lbulo inferior derecho. A:: Radiografa de trax que muestra una masa en el lbulo inferior derecho B: Broncografa (anteroposterior ) . Los bronquios del segmento basal posterior del lbulo inferior derecho rodean pero no entran en la masa.

C,D: La aortografa torcica ( C ) y la arteriografa selectiva ( D ) evidencian un gran vaso de aporte . Algunas arterias bronquiales hipertrficas tambin se dirigen al secuestra a causa de las infecciones de repeticin.

A: A las 22 horas del nacimiento , la radiografia de trax de este neonato con taquipnea muestra una masa de densidad agua basal izquierda (flecha). B : La ecografia abdominal transversal muestra una masa oval bien delimitada, ligeramente hiperecognica en la porcin inferior del hemitrax izquierdo C: La TC confirma la presencia de una masa homognea de tejidos blandos en la porcin inferior del hemitrax izquierdo (*)

SECUESTRO PULMONAR

INEN: varon 40 aos neumonias a repeticin TC masa pulmonar

Apariencia Radiologica
Secuestro Intralobar Rx:Opacidad paraespinal en el lobulo Inferior Generalmente cavitado o quistico Dx Df: Neumonia , Abscesos. TC: Masa solido quistica homogenea.

Extralobar
Masa Solida Triangular o Redondeada Supra o Infradiafragmatica CT: Masa circunscrita de bordes bien definidos

Sd Cimitarra
Sndrome de drenaje venoso anmalo del pulmn derecho Drenaje anomalo de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior se asocia a hipoplasia del pulmn derecho y de la arteria pulmonar derecha

malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigacin arterial anmala de la aorta hacia el pulmn derecho.

decreased aeration of the right hemithorax and displacement of the heart and mediastinum to the right. There is loss of the right heart shadow due to the right pulmonary hypoplasia and to the pulmonary vein coursing to the right cardiophrenic angle

Bibliografia
Congenital Lung Abnormalities: Embryologic features , prenatal diagnosis and post natal Radiologic Pathologic Correlation Radiographics 2010

Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies Radiology 2008 Congenital Anomalies of the trecheobronquial tree, lung and mediastinum : Embriology , Radiology and Pathology Radiographics Lung Disease in Premature Neonates Radiographics 2008