UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO

FES-IZTACALA HOSPITAL GENERAL DE ZONA 197

PEDIATRIA MIP: Gonzlez Bentez Sonia Itzel.

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Definicin
Disminucin de la luz intestinal a nivel del ploro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porcin antro-pilorica del estomago, la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta por la obstruccin al vaciamiento gstrico

Epidemiologia
Incidencia 2 a 4 casos por 1.000 nacidos vivos. Varones primognitos con una relacin hombre:mujer de 3:1. RN, lactantes de 2 a 8 semanas de vida, 5 meses No es de carcter hereditario, 16%

Etiologa
Causa desconocida, influyen factores genticos y ambientales. Se postulan tres teoras: 1- Hiperacidez gstrica que da origen a espasmo e hipertrofa. 2- Inervacin pilrica anormal. 3- Motilidad anormal secundaria a la disminucin de las clulas ganglionares.

Pptido C, neurotransmisor responsable de la contraccin del msculo entrico, que lleva a un piloroespasmo crnico e hipertrofa muscular.

 Factores genticos se encuentran: Grupo sanguneo A O. Factores ambientales se encuentran: Tipo de alimentacin. Exposicin a eritromicina. Tabaquismo materno. Alimentacin transpilrica en prematuros

Fisiopatologa
Terminaciones nerviosas, actividad del oxido ntrico, produccin del RNAm para la produccin del oxido ntrico, cels intersticiales de Cajal.

Hipertrofia, hiperplasia

Falla en la relajacin

Factor de crecimiento similar a la insulina, factor de crecimiento derivado de las plaquetas, PGE2

Hipergastrinemia
Aumento de la produccin de acido gstrico, contracciones pilricas repetidas y retardo en el vaciamiento gstrico.

hereditario en el nmero de clulas parietales

Perdida de electrolitos: H+, Cl-, Na+ y K+

Produccin de aldosterona

Na, Bicarbonato y Agua

Excrecin urinaria de H+ y K+

Alcalosis metablica

Cuadro clnico
Vmito Sin perdida del apetito Letargia Perdida de peso Estreimiento
Progresivo, No biliar, Postprandial, Profuso, De repeticin, En proyectil, Al inicio puede parecer regurgitacin, Raramente hemtico

Distencin abdominal
Ictericia indirecta (5-10%)

Prematuro: Aumento del residuo Vmitos no biliares, no en proyectil Poco frecuente la alcalosis metablica hipocloremica

Exploracin fsica
Masa epigstrica, ligeramente a la derecha de la lnea media

Onda de lucha peristltica, izquierda a derecha, arriba a bajo

Diagnostico
USG Abdominal
Dimetro total del ploro mayor de 15-18mm Espesor del musculo pilrico mayor 3-4mm Longitud mayor de 17mm Imagen de doble riel por estrechamiento de la luz intestinal

Serie Esfago-gastro-duodenal
Gastromegalia Retraso en el vaciamiento gstrico Onda peristltica que se detiene en el estomago Conducto pilrico alongado de 2-3 cm y engrosado que da imagen de doble o triple riel Signo del codo por acumulo del bario en el antro pre pilrico dilatado

Laboratorios
ES Gasometra arterial

Hipokalemia Alcalosis hipocloremica

Diagnostico diferencial
Mala tcnica alimentaria Reflujo gastroesofagico Espasmo pilrico Atona gstrica Membrana gastrica-antral Atresia o duplicacin qustica pilrica Atresia duodenal Adenoma pancretico Mal rotacin intestinal Intolerancia a la lactosa Obstruccin intestinal en el RN Gastroenteritis eosinofilica Gastroenteritis Hiperplasia suprarrenal Insuficiencia suprarrenal Sndrome de Sandifer Errores innatos del metabolismo

Tratamiento
Correccin hidroelctrica (24 a 48hrs, algunos casos 72hrs)

Px sin desequilibrio hidroelctrico

Ayuno Soluciones parenterales a requerimientos basales 120-150ml/kg/ da Colocar al paciente en posicin semifowler Colocacin de sonda orogstrica Lquidos: 120-150ml/kg/ da Glucosa: 5-8mg/kilo/min Sodio: 2-3mEq/kg/ da Potasio: 2-3mEq/kg/ da Cloro: 2-3mEq/kg/ da

Tratamiento quirrgico
Piloromiotomia extramucosa de Ramstedt Separacin de las fibras musculares del ploro sin abrir la mucosa

Tx post quirrgico
Infiltracin de herida qx con bupivacaina al 0.125% 1ml/kg Paracetamol 15mg/kg/dosis cada 4-6hrs Ayuno por 8 hrs

Soluciones parenterales a 120ml/kg/ da, se suspende al tolerar la 2da toma de leche

Reinicio de la va oral
Iniciar con: Electrolitos orales o sol glucosada 5%, 20ml c/2hrs por 3 tomas Si tolera: Leche modificada en protenas a media disolucin 20ml o seno materno cada 2hrs por 2 tomas Si tolera: Leche modificada en protenas 30ml o el volumen que consuma previo a la ciruga o bien seno materno cada 3 hrs por 2 tomas Si tolera se deja a libre demanda

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Definicin
Es el desplazamiento del contenido abdominal dentro del trax a travs de un defecto diafragmtico. 1 en 2,000/ 1 en 5,000 recin nacidos vivos.

Clasificacin
De acuerdo al sitio donde se localiza el defecto: 80 + 5% ocurre en la regin posterolateral del diafragma en el orificio de Bochdaleck, 5 veces ms frecuente del lado izquierdo. 1% son bilaterales y son fatales. 2% se presentan en el orificio anterior o de Morgagni. Las restantes son hernias a travs del hiato esofgico.

Etiologa
Predisposicin gentica. En 20% de los casos se ha presentado polihidroamnios Talidomida y quinidina

Fisiopatologa
Teoras: 1. Crecimiento pulmonar anormal que provoca desarrollo diafragmtico anormal. 2. Defecto diafragmtico primario con hipoplasia pulmonar secundaria.

Cavidad pleural

1er mes de vida cavidad pleuroperitoneal comn

Entre la 4a y 9a semanas de gestacin se forma la membrana pleuroperitoneal

Cavidad abdominal

Persistencia del Agujero de Bochdalek= abdomen subdesarrollado y excavado

Porcin posterolateral es la ultima en formarse, el lado izq despus del der

Intestino desciende hasta la 9 sem, diafragma 12sem

Fisiopatologa
Las estructuras ms comnmente herniadas son: Intestino delgado, estmago, parte del colon descendente, rin izquierdo y lbulo izquierdo del hgado

Problemas respiratorios
I. La herniacin visceral ocurre tempranamente durante la ramificacin bronquial provocando hipoplasia pulmonar y muerte (4a a 5a semanas de gestacin). II. La herniacin ocurre durante la ramificacin bronquial distal provocando hipoplasia unilateral (17 semana de gestacin). III. La herniacin ocurre tardamente en la vida fetal. Los pulmones se desarrollan normalmente, la insuficiencia respiratoria se presenta posterior a la deglucin de aire que distiende intestino y trax.

IV. La herniacin ocurre postnatalmente sin patologa pulmonar.

Condiciones asociadas
1) Malrotacin intestinal (40%) 2) Cardiopata congnita (15% CIV, CIA, PCA, sndrome de ventrculo izquierdo hipoplsico, tetraloga de Fallot) 3) Anomalas renales y genitourinarias (hipospadias) 4) Pentaloga de Cantrell: Defecto en los msculos rectos anteriores por arriba del ombligo, Agenesia de esternn, Defecto pericrdico y de diafragma, Cardiopata congnita (CIV, defectos valvulares), Insuficiencia respiratoria 5) Hidrocefalia y mielomeningocele

Cuadro clnico
Hipoplasia pulmonar bilateral o unilateral (primeras horas) Hipoplasia pulmonar leve (24 hrs despus)

Exploracin fsica
Abdomen excavado Trax en tonel Disminucin de los sonidos respiratorios

Diagnostico
Placa de trax: Gas intestinal en trax, desviacin mediastinal, muy poco tejido pulmonar en el surco costo frnico derecho

Tratamiento
Estabilizacin urgente para revertir la hipoxia, hipercarbia y acidosis metablica. Intubacin endotraqueal Ventilacin mecnica con oxgeno al 100% Presin positiva menor a 30 cm de agua Sedacin Analgesia (narcticos) Relajacin neuromuscular Alcalosis controlada con hiperventilacin y bicarbonato de sodio endovenoso Descompresin del tracto intestinal con sonda orogstrica Vasopresores.

Revertir la hipertensin pulmonar persistente (cortocircuito de derecha a izquierda).

Tratamiento farmacolgico de la hipertensin pulmonar

xido ntrico. Difunde a travs de la membrana alveolocapilar produciendo relajacin de la musculatura lisa Tolazolina. Bloqueador alfa adrenrgico, ejerce efecto relajante no adrenrgico en la musculatura lisa. Se administra por va endovenosa a dosis de 1 a 2 mg/kg seguido por una infusin de 1 a 5 mg/kg/hora Prostaglandina E 1. Puede mejorar la oxigenacin reduciendo la resistencia vascular pulmonar. La prostaglandina D 2 tambin disminuye la resistencia vascular pulmonar pero su uso an es experimental.

 Prostaciclina. Acta unindose a receptores celulares superficiales de prostaciclina, activando la adenilciclasa. Monofosfato adenosin ciclasa activa a la proteincinasa A disminuyendo el calcio libre intracelular y provocando vasodilatacin y tambin estimula la liberacin endotelial de xido ntrico.