Purpura Henoch-Schnlein

Oleh : Suci Nurannisa yusuf, S.Ked Preseptor : dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes., Sp.KK

Identitas pasien Nama Jenis Kelamin Umur Alamat No. CM

: Nn. SM : Perempuan : 24 tahun : Bantul : 475824

Anamnesis Keluhan utama : Kedua kaki timbul ruam-ruam berwarna merah sejak 3 hari SMRS. Keluhan tambahan : Kedua kaki terasa pegal linu.

Riwayat penyakit sekarang: Pasien mengeluh kedua kakinya pegal sejak 3 hari SMRS dan kemudian muncul ruam-ruam berwarna merah di kedua kaki, tidak gatal, tidak perih dan tidak panas. Awalnya hanya berupa bintik-bintik kecil bertambah merah tetapi lama-kelamaan bintik merah tambah membesar. Pasien tidak mengeluhkan mual, muntah, nyeri perut, BAB bercampur darah, serta demam, BAK tak ada keluhan. Pasien kurang-lebih sebulan SMRS mondok di RSPS dengan diagnosis tifoid fever dan mendapat terapi antibiotik cipfofloksasin 2x500 mg. Riwayat trauma (-), konsumsi obat-obatan sebelumnya selain antibiotik diatas (-), gigitan binatang (-), Sakit tenggorokan sebelumnya (-). Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat Penyakit Keluarga Keluarga pasien tidak ada yang mengeluhkan hal yang sama seperti pasien.

Pemeriksaan Keadaan umum Kesadaran

: Baik : Compos mentis

Status Dermatologikus Lokasi : Regio cruris dextra dan sinistra Efloresensi : Pada regio cruris dekstra dan sinistra Tampak ruam eritematosa multipel yang tersebar pada kedua tungkai berbagai ukuran. Ruam dapat dipalpasi, tidak menghilang saat ditekan.

Pemeriksaan Penunjang Tidak dilakukan Diagnosis Banding Purpura Henoch Schonlein Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) Idiopatic trombositopenia purpura Diagnosis Kerja Purpura Henoch Schonlein

Penatalaksanaan Sistemik Metilprednisolon 16 mg - 8mg - 8mg Cimetidin 3x200 mg Cetirizine 2x10 mg Topikal Kloderma 2 dd ue

DEFINISI
Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik. HSP adalah sindrom vaskulitis sistemik dengan:
Palpable purpura Arthralgia Keterlibatan dari GI track Glomerulonephritis

EPIDEMIOLOGI
rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun (75%) 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan rasio 2 :1. 50% diikuti oleh URI

ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal.

Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal

MORBIDITAS
Umumnya merupakan benign self-limited disorder; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal.

PATOFISIOLOGI

 Penyakit yang dimediasi imun-compleks dengan deposit pada kapilar glomerular, kapiler dermal dan GI tract Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi

gambaran imunofluoresensi pembuluh darah

Penemuan dermatologic: Leukocytoclastic vasculitis dengan deposit IgA

H & E stain of skin biopsy showing leukocytoclastic vasculitis with infiltration of neutrophils.

 Penemuan RENAL: deposits IgA granular, mesangioproliferative glomerulonephritis dan crescent formation

Renal biopsy: sclerosis and fibrous crescents in the glomerulus.

MANIFESTASI KLINIS
Gejala-gelaja :
Abdominal pain Renal disease Palpable purpura Arthritis/arthralgias lebih sering pada orang dewasa (lutut dan pergelangan kaki).

 Palpable purpura paling sering terlihat pada ekstremitas bawah, atas dan bokong Lesi dimulai sebagai makula eritematosa purpura, lesi nonpruritic yang mungkin menjadi konfluen GI tract: lebih umum pada anak-anak. Gejala meliputi sakit perut, mual, muntah, diare, sembelit atau intususepsi usus. Dapat hadir dengan pendarahan GI. Renal involvment: pada hingga 50% pasien Biasanya lebih cepat berkembang pada orang dewasa. Jarang terjadi pada anak Mungkin hadir dengan hematuria

DIAGNOSIS
Kriteria American College of Rheumatology 1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu: 1. Palpable purpura non trombositopenia 2. Onset gejala pertama < 20 tahun 3. Bowel angina 4.Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 : 1. Palpable purpura harus ada 2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria).

Diagnostic evaluation
Biopsi kulit: dapat membantu dan digunakan untuk mengkonfirmasi IgA dan deposit C3 dan vasculitis leukocytoclastic. Biopsi ginjal: biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis. Akan menunjukkan deposito mesangial IgA dan glomerulonefritis segmental

mild leukocytosis Normal platelet count Normal level serum complement Peningkatan IgA 50%

MANAJEMEN
Penyakit self-limiting (1-6 weeks) Steroids:
dapat menurunkan edema jaringan, dapat membantu keluhan arthralgia dan nyeri perut Belum terbukti bermanfaat dalam penyakit ginjal atau manifestasi di dermal Tidak mengurangi kemungkinan kambuh Tidak memperpendek durasi penyakit

KOMPLIKASI
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi yang jarang dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.

PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh 94% kasus anak-anak dan 89% kasus dewasa. Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.

PEMBAHASAN
Pada pasien ini berdasarkan kriteria diagnosis diatas hanya ditemukan palpable pupura dan atralgia. Kelainan ginjal menurut teori bisa terjadi 1 bulan setelah onset. Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah kelainan kulit (1-4 minggu sesudah onset). Pada pasien ini onset purpura 3 hari yang lalu sebelum diperiksa. Untuk menegakan diagnosis pada pasien ini dibutuhkan pemeriksaan penunjang seperti biopsi kulit, dan pemeriksaan darah lengkap