Tumores primarios del corazn:

75%

son benignos. 25% son malignos. Incidencia : 0,027- 0,08% en estudios necrpsicos. 0,3% en estudios ecocardiogrficos. 0,14% en estudios fetales. Los sntomas varan segn la ubicacin del tumor.

La localizacin de la masa puede orientar el diagnstico etiolgico: Aurcula izquierda: el 80-90% de los tumores cardiacos son mixomas. Aurcula derecha: el mixoma con una frecuencia ligeramente superior al sarcoma (que casi alcanza el 50%) Ventrculo izdo: rabdomiomas , fibromas y fibroelastoma Ventrculo derecho: podemos encontrar rabdomiomas/sarcomas y fibromas/sarcomas.

4 categoras de sntomas. Manifestaciones sistmicas

Sntomas constitucionales
Intramurales o intracavitarios. Tipo de tumor Friabilidad de la superficie tumoral
Interferencia mecnica con miocardio o vlvulas. Interrupcin del flujo coronario. Anormalidades del sistema conduccin. Derrame pericrdico.

Manifestaciones emblicas Manifestaciones cardacas Efectos metastsicos

Normal. Alteracin de la silueta cardaca Derrame pericrdico. Signos de hipertensin venocapilar pulmonar Calcificacin) o datos de embolismo pulmonar

fibromas o rabdomiomas Angiosarcoma, tumores metastsicos Mixomas, tumores intracavitarios izquierdos Mixoma o fibroma

En modo M detecta bien el mixoma auricular izquierdo y otros tumores intracavitarios. En el primero aparece en distole una banda de ecos entre las dos valvas de la mitral; en el mixoma de la aurcula derecha se ve en distole una banda de ecos detrs de la tricspide, y los tumores ventriculares se visualizan peor.

En modo bidimensional tiene ms sensibilidad para la deteccin de tumores intracavitarios e intramurales. Doppler permite diagnosticar las consecuencias hemodinmicas a nivel auriculoventricular, as como detectar gradientes. Ecocardiografa transesofgica (ETE) aporta una gran definicin de las cavidades cardacas permitiendo el diagnstico de tumores pequeos no visualizados con el ecocardiograma 2D.

Su indicacin principal son los tumores con sospecha de invasin mediastnica y en las neoplasias cardacas malignas. Resonancia magntica Nos muestra la masa y sus caractersticas, mejor rendimiento que TC para lesiones mediastnicas, pericrdicas y grandes vasos.

TAC Nos muestra la masa y sus caractersticas. Indicaciones: si dudas con ecocardiograma y RM contraindicada.

EKG. Cateterismo cardaco y exploracin hemodinmica. Ventriculografa isotpica.

Incidencia: 0,5 x milln de poblacin x ao. 30-50% de tumores benignos. 25% de todos tumores o quistes. + ftes. 3 y 6 decada de la vida. + fte. Sexo femenino (60-70%). 90% nicos.

Localizacin: AI 75%, 90% SIA sobre bordes de FO. 10% pared posterior/pared anterior/orejuela izquierda. 15-20% AD. 3-5% VI/VD. Poco frecuentes. Sobre VM, aparato subvalvular, VT, VCI o combinados.

Polipoideos, lobulados. Redondeados, ovalados. Pedunculados, base implantacin corta. Blanco-grisaceos o amarillentos. Focos hemorrgicos y trombosis de aspecto amarronado. A veces vellosos y papilares con tendencia a fragmentarse- fenmenos emblicos. Tamao de 1-15cm. Origen endocrdico, clulas mesenquimatosa multipotenciales

Las formas pedunculares con frecuencia son mviles y pueden introducirse en las vlvulas mitral o tricspide durante la sstole obstruccin intermitente; efecto de bola de demolicin que produce lesiones en los velos valvulares.

Clasificacin en 4 tipos. pequeos y prolapsantes. pequeos no prolapsantes (+ dificultad diagnstica). grandes y prolapsantes. (+ ftes. y clsicos). grandes no prolapsantes.

Triada:

Embolismo (30-40%).

Obstruccin intracardaca.
Manifestaciones generales(elaboracin de interleucina6) Dependen de localizacin, tamao y movilidad.

5-10% son familiares asociado a Complejo Carney: Sindrome autosmico dominante. Mixomas cardacas y no cardacas. Pigmentacin anormal piel (nevus azul/lentiginoso). Hiperactividad endcrina. Frecuente en 3ra. edad. 30% recurrencia despus de reseccin.

Ecocardiografa:

Pedunculado y mvil Globulares Superficie irregular

TC
Baja atenuacin y heterognea Calcificaciones

Resonancia Magntica
Hiperintensos en T2 reas calcificadas: hipointensas Realce heterogneo con contraste

Ecos heterogneos
Crecimiento 14 g / 1.8 cm/ao

80% se localizan en las vlvulas cardiacas. Tienden a embolizar y causan disfuncin valvular. Pueden ser mltiples. Se presentan entre la 4 y 8 dcada . En nios afecta a la vlvula tricspide. Varones 55%.

7-8%., tumor primario valvular + fte. (ao. y mitral + fte. 70%). Pequea masa, arborescente, mvil, pedculo corto. 0.1-1.5cm. (apariencia de anmona de mar) Asienta cara auricular VM-VT y cara ventricular de sigmoideas. Dd. Mixomas, fenestraciones, strands, excrecencias de Lambl, fibroma, vegetaciones, trombos. + comn 5-6 dcada. Asintomticos + fte. Sintomas + fte. Embolizacin (TIA/stroke).

Tcnicas Diagnstica Ecocardiograma (ETT y ETE) Pequeos, irregulares pero bien delimitado, pediculados Localizacin tpica, nicos en el 91.4% 69% asociados a patologa valvular ETT: S: 88.9% y E: 88% si > 0.2 cm ETE: S: 76.6 para < 0.2 cm TC y RMN Menor utilidad: pequeo tamao y resolucin temporal

+ frecuentes 1era infancia 80%. 7% de todas neoplasias. 50-70% asociado esclerosis tuberosa (epilepsia, deficiencia mental, adenomas sebceos y hamartomas en rion y pncreas). Origen mltiple (90%), compromiso + fte ventrculos. Multilobulados, mviles, pedunculados, no capsulados. Generalmente retrogradan espontaneamente.

Son tumores pequeos. Infrecuentes. Localizacin intra miocardica derecha. Forman ndulos polipoideos. Histolgicamente contienen sangre, linfa y material trombotico.

Se localiza en los ventrculos. Puede formar parte del sndrome de Gorlin ( anomalas oculares, esquelticas y quistes de mandbula). Los sntomas que producen son por obstruccin. Baja tasa de embolizacion.

Se localizan en AD. Mas frecuente en hombres (2:1). Pueden ser infiltrativos o polipoideos. Alta tasa de recidiva.

Tiene infiltracin difusa al miocardio. Hacer diagnostico diferencial con los mixomas. Asociado a derrame pericardico.

Afectan a mas de una cmara cardiaca. Alta probabilidad de formar trombos. Pueden presentar zonas de hemorragia y de necrosis.

La infiltracin puede ser nodular o difusa. Mas del 30% son metastasicos , solo un 1% son primarios. Alta respuesta al tratamiento con quimioterapicos.