ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN: REVISION BIBLIOGRAFICA

La enfermedad de Castleman fue descrita en 1956, y es un trastorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiologa desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linftico y puede manifestarse clnicamente en 2 formas, localizada y diseminada o multicntrica, con 3 variantes histopatolgicas, vascular hialino (80% de casos), plasmocelular (20% de casos) y mixto o transicional (en pequeo porcentaje). Etiologa y etiopatogenia: es desconocida, pero Tohda y colaboradores han demostrado que pudiera existir alguna relacin con el virus humano herpes 8. Otras causas patognicas implicadas incluyen inflamacin crnica de baja intensidad, procesos hamartomatosos, estados de inmunodeficiencia y autoinmunidad, adems de infecciones con virus de Ebstein-Barr, toxoplasmosis y Mycobacterium tuberculosis. Manifestaciones clnicas: depende de la variedad histolgica. Usualmente la variedad vascular hialina se presenta como una adenopata nica sin manifestaciones sistmicas y la variante plasmocelular se asocia con mltiples manifestaciones clnicas y de laboratorio.

Variedad vascular hialina Se presenta como un tumor asintomtico y localizado. Afecta a adultos jvenes del sexo femenino. La localizacin ms frecuente es mediastinal, seguida del cuello y abdominal con tamaos que van entre 2.5 hasta 12 cm. Esta variante casi nunca recurre despus de la reseccin quirrgica. Rara vez presenta sintomatologa asociada. Variedad plasmocelular Ocurre en 2 formas: localizada y multicntrica. La forma localizada: afecta un solo sitio anatmico. Puede afectar a cualquier edad, pero ms frecuente en adultos jvenes. Los sntomas sistmicos son frecuentes e incluyen prdida de peso y fatiga, alteraciones de laboratorio tales como anemia, eritrosedimentacin elevada e hiperglobulinemia. Despus de la excisin quirrgica los sntomas usualmente desaparecen. La forma multicntrica es una enfermedad sistmica con linfadenopatas generalizadas. Tiene un curso clnico agresivo y fatal asociado con complicaciones infecciosas y con riesgo de desarrollar tumores malignos, tales como linfoma o sarcoma de Kaposi. Usualmente evoluciona en uno de 4 cursos: recadas y remisiones, estable y persistente, rpidamente fatal y/o transformacin a linfoma maligno. Muchos enfermos asocian hepatoesplenomegalia, sntomas neurolgicos y enfermedad renal. La mayora de los pacientes con enfermedad del tipo plasmocelular son adultos jvenes.

Tratamiento: es quirrgico. Usualmente la de tipo vascular hialino se resuelve completamente una vez hecha la reseccin quirrgica. Sin embargo la variedad plasmocelular es una enfermedad potencialmente maligna; tratada con variados esquemas quimioteraputicos, y radioterapia.

 Es una enzima esencial para el metabolismo de ciertos tipos de clulas del organismo, en especial, de las clulas que se ocupan del desarrollo del sistema inmune, como por ejemplo de los linfocitos T.

Se encuentra en los eritrocitos, leucocitos, pulmn, hgado, estmago, tracto genitourinario y suero. La enzima contiene dos grupos tiol reactivos. Se afirma que las actividades de la enzima son mucho ms altas en la tuberculosis que en otras enfermedades respiratorias en nios. Las evaluaciones ocurren durante la exacerbacin en la sarcoidosis crnica.

Su rango de referencia normal, En exudado Pleural: 1.6-9.2 U/L En trasudado Pleural: 0-6.7 U/L Trasudado Peritoneal: 0-6.7 U/L Exudado

LIQUIDO PLEURAL

ADA con valores a superiores a 80 U/l indicador de: TBC, Empiema, Artritis , Reumatodea y Enfermedad Linfoproliferativa; diferenciables por antecedentes clnicos ADA con valores inferiores a 79 U/L y superiores a 31 U/L: Superposicin de valores; indicador de TBC y neoplasia. ADA con valores inferiores a 30 U/L: Muy improbable TBC.

OTROS LIQUIDOS

Liquido ascitico ADA con valores sobre 35 U/L sospecha de TBC peritoneal. L.C.R: ADA con valores sobre 7.0 U/L sospecha de una meningitis tuberculosa Suero: ADA con valores 13.7 - 20.7 U/L normal

Enfermedades que cursan con descenso de ADA

Inmunodeficiencia congnita combinada severa. Leucemia linfoide crnica B Tuberculosis Otras enfermedades infecciosas: Fiebre tifoidea. Fiebre botonosa mediterrnea. Brucelosis. Toxoplasmosis. Infeccin VIH. Hepatitis virales Etc. Neoplasias malignas. Conectivopatas. Hepatopatas crnicas. Enfermedades hematolgicas: Trastornos de la eritropoyesis. Leucemias y sndromes proliferativos crnicos. Sarcoidosis. Artropatas inflamatorias

Enfermedades que cursan con elevacin de ADA