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Austral 2009
Tumor suprarrenal:
Incidentaloma
Sindrome de Cushing
Sindrome de Cushing
Es una enfermedad infrecuente Incidencia anual de 5-10 casos por milln de habitantes por ao (0,001%)
La investigacin debe ser conducida en centros de referencia endocrinolgica
La secrecin puede ser permanente o cclica Dificultad diagnstica por el amplio espectro clnico:subclnica a hipersecrecin grosera
ACTH INDEPENDIENTE
Adenoma suprararrenal Carcinoma suparrenal Hiperplasia maconodular autnoma Hiperplasia micronodular autnoma (S.Carney) Hiperfuncin por receptor anmalo(GIP, AV, receptor , IL1)
PSEUDO CUSHING
Sindrome depresivo Alcoholismo Insuficiencia renal Anorexia nerviosa
Normal
Anormal
PseudoCushing
Sindrome de Cushing
Cortisol libre saliva 23hs Depresin Alcoholismo IRC
Enfermedad de Addison
Insuficiencia suprarrenal
La IS es infrecuente 120x106 habitantes. Subdiagnostico? Deben evaluarse pacientes con
Adrenalitis autoinmune
SPG ll pico 30a SPGl, raro
HSC
100%
Disminuye la aldosterona
Enfermedad Clnica
0%
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
En 1955 Conn describi el primer caso de hiperaldosteronismo primario: hipertensin arterial, hipokalemia, actividad plasmtica de renina (APR) suprimida, concentracin elevada y no supresible de aldosterona en plasma y en orina originado en un tumor suprarrenal. Histricamente se consider que su prevalencia en la poblacin de hipertensos era baja, entre el 0,05% y el 2%
Cuando se evaluaron rutinariamente pacientes hipertensos, independientemente de la concentracin de potasio plasmtico, la prevalencia aument al rango
actual entre el 5 y el 10%, lo que lo convierte en la causa ms frecuente de hipertensin arterial secundaria
DIAGNSTICO CLINICO
Es ms frecuente entre la tercera y
sexta dcada de la vida No tiene cuadro clnico patognomnico ni datos semiolgicos peculiares, excepto aquellos atribuibles a la hipokalemia (calambres, polidipsia, poliuria y debilidad muscular).
El dato clnico ms sugestivo de hiperaldosteronismo primario en un paciente hipertenso es la hipokalemia, espontnea o provocada.
Sin embargo, los niveles normales de potasio no son suficientes para descartar el hiperaldosteronismo primario. Entre un 7 y un 38% de los casos publicados presentaban una concentracin normal de potasio De estos, entre un 10 y un 12% tenan un tumor suprarrenal.
Hiperaldosteronismo primario
Concepto actual Todos los hipertensos pueden potencialmente tener un hiperaldosteronismo primario
Diagnstico
Screening: Aldosterona ng/ml o pg/ml
Renina ng.ml.h
PACIENTE HIPERTENSO-HIPOKALMICO
Actividad plasmtica de renina (APR) Aldosterona plasmtica (AP)
APR aumentada AP aumentada AP/APR APR/AP 10 APR suprimida AP 200ng/ml AP/APR 20 APR/AP APR suprimida AP baja
Investigar
Dficit de 11 hidroxilasa Mineralocorticoides exgenos Sndrome de Cushing Dficit de 11 dehidrogenasa Sndrome de Liddle
Feocromocitoma
Prevalencia
El feocromocitoma es infrecuente.
La incidencia en hipertensos es del 0.05 0.1% La incidencia anual es de: 2-8 casos x 106 x ao
MANIFESTACIONES CLINICAS
TRIADA CLASICA: palpitaciones, cefaleas, sudoracin. HTA en picos, intervalos variables: horas, meses aos. Duracin: de segundos a das. Habitualmente 15. Ataques con o sin causa precipitante. HTA permanente con o sin picos sobreimpresos Asociada a la crisis: adems de la triada epigastralgia, precordalgia, palidez, nuseas, disnea, ansiedad, temblor Sntomas crnicos: HTA, hipotensin ortosttica, temblor fiebre, prdida de peso, hiperglucemia, sofocos constipacin, palidez, hematuria indolora. Sindrome por secrecin hormonal ectpica: Sindrome de Cushing (ACTH), hipercalcemia (PTH rp), VIP.)
TAC / RM
+ +
MIBG
Fliar, S genticos: Siempre
Ciruga laparoscpica
MEDICO
Pre quirrgico: Alfa block: Doxazosina (Doxolbran),
Prazosin (Minipres). Antagonistas clcicos
Comenzar con 1mg nocturno (hipotensin ortosttica). Incrementar la dosis cada 48hs hasta normotensin Beta block SOLO si la taquicardia y la arritmia son incontrolables y DESPUES de alfa bloquear para evitar que el bloqueo beta (vasodilatacin) sin bloquear el alfa (vasoconstriccin) produzca HTA severa Abundante hidratacin pre e intraoperatoria (escaso volumen intravascular). No olvidar glucosa.
INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
DEFINICIN
Se denomina incidentaloma suprarrenal a la masa hallada al realizar un estudio por imgenes en ausencia de patologa neoplsica conocida y/o manifestaciones clnicas evidentes de disfuncin suprarrenal.
INCIDENCIA
TAC:
PRIMARIOS:
Unilaterales o bilaterales.
Tumores de la corteza o de la mdula. Funcionantes o no. Benignos o malignos. Miscelneas: mielolipomas, granulomas, quistes, hematomas, linfomas hemangiomas
SECUNDARIOS:
Metstasis: Carcinoma pulmn, melanoma, rin,mama
OBJETIVOS DIAGNSTICOS
Si es primario o secundario Si es funcionante Si es benigno o maligno Si es quirrgico o pasible de control clnico
EVALUACION HORMONAL
CORTISOL LIBRE URINARIO INHIBICIN NOCTURNA CON 1mg Dx (Descartar el Cushing subclnico) CATECOLAMINAS URINARIAS 17 OH P4: descartar HSC Aldosterona renina slo en hipertensos DHEA-S: escasa utilidad
FEOCROMOCITOMA
9 / 77 incidentalomas TAMAO: 8/9 entre 5 y 14cm TAC: 8/9 heterogneo (necrosis). Por el tamao y las caractersticas en la TAC: heterogneo / necrosis / hemorragia: Carcinoma 4 / 9 presentaban hipertensin arterial 5 / 9 tenan catecolaminas o AVM elevado
Carcinoma
Benigno
Edad
33 30 69 23
ALGORITMO
FUNCIONANTE
Cx > 4cm
NO FUNCIONANTE
< 4cm
Pac neoplsico
PAAF
Estable
Ciruga